Ихтиоза вулгарен код според ICD 10. Вулгарна ихтиоза: описание на симптомите, причините и методите на лечение
Симптомите пряко зависят от формата на заболяването. В клиниката на простата ихтиоза винаги се появява тежка суха кожа и пилинг. Засегнатите зони са разположени върху екстензорните повърхности на ставите, особено на краката. Лицето остава недокоснато, с редки изключения, когато в процеса участва кожата на челото и бузите. Характерна е и фоликуларната хиперкератоза - натрупване на кератин в космените фоликули. Среща се по почти цялата повърхност на кожата, където расте косата. Открива се при палпация под формата на така наречения симптом на "ренде". Кожата на дланите и стъпалата е удебелена, кожният модел е засилен и се виждат бразди между участъците на удебелената кожа. Пациентите изпитват намалено изпотяване, което е причина за честа хипертермия.
Основните симптоми на вродена ихтиоза се появяват от 3-12 месеца от живота на детето. Пилингът на кожата често практически изчезва до 20-25-годишна възраст. В същото време остават характерните за тази форма на заболяването промени в дланите и ходилата. Често вродената ихтиоза от този тип е придружена от алергични заболявания като ринит, уртикария, бронхиална астма. В повечето случаи лезията е стомашно-чревния тракт: гастрит, колит, дискинезия жлъчните пътища, хепатоспленомегалия. На клетъчно нивопромените са идентични с тези в кожните клетки.
Х-свързаната вродена ихтиоза се проявява през първите месеци от живота и само при момчетата. Типичните кожни лезии са големи, мръсни кафяволюспи без белене. Локализацията на такива области може да бъде почти навсякъде, с изключение на областта на дланите и краката. Този цвят на люспите се дължи на висока концентрациямеланин в долните слоеве на епидермиса. Наред с други признаци често се открива специфично помътняване на роговицата във формата на цвете, без да се засяга зрителната острота. Една пета от пациентите са диагностицирани с крипторхизъм. За разлика от простата ихтиоза, кожни лезии с този видзаболяванията практически не намаляват с възрастта.
Ламеларната ихтиоза се появява от раждането. Кожата на новородено е покрита с тънък, но плътен филм - това е патогномоничен симптом на вродена ихтиоза от този тип. Постепенно филмът се трансформира в големи дебели люспи от светло до кафяво. Поради запушване потни жлезиизпотяването е нарушено, така че често се наблюдава хиперпирексия. Има дълбоки пукнатини и кератодермия по дланите и ходилата. Жлебовете между люспите са болезнени и са входна врата за вторични бактериална инфекция, включително сепсис. Ламеларната вродена ихтиоза е придружена от дефекти в развитието: обръщане на клепачите (ектропион) и устните (екслабион), деформация или липса на уши, деформация на носния хрущял, сливане на фалангите на пръстите или липса на крайни фаланги и др.
Епидермолитичната вродена ихтиоза се проявява с обширна влажна еритродермия с образуване на булозни мехури. На мястото на отваряне на мехурчетата остават ерозии, които изчезват без следа. С течение на времето настъпва груба кератинизация и често се образуват брадавици. Кератинизираните люспи са тъмни, с неприятна миризма(последицата от вторична инфекция). При този вид вродена ихтиоза не се засягат лигавиците, потоотделянето също не е нарушено. Тази форма на заболяването обаче е много опасна и може да бъде фатална.
Х-свързаната ихтиоза засяга само мъжете. Малко след раждането по шията, крайниците, торса и задните части се появяват големи, тъмнокафяви, подобни на кал люспи.
Името на това заболяване на гръцки означава „риба“. Наистина кожата на пациента е покрита с рогови образувания сиво, наподобяващи рибени люспи. Тъй като засегнатите кожни участъци са лишени от пот и мастни жлези, след което с течение на времето започват да приличат на суха змийска кожа.
Ксерозата, известна още като ксеродерма, е симптом, чиито основни симптоми са: тежка сухотакожата, нейната грапавост и понякога наличието на подобни на питириазис люспи по кожата.
Основната причина за сухата кожа се крие в нарушаването на мастните жлези (хипофункция). Липса или липса на производство себум(мазнини), който всъщност е защитен слой на кожата от агресивната външна среда, а също и който поддържа воден баланскожата, води до суха кожа и нейната уязвимост към различни инфекции.
При недостиг на себум в необходимото количество кожата не само се изсушава, но и се стяга, бели и набръчква.
Забелязано е, че ако човек има суха и много суха кожа, бръчките се появяват много по-рано, когато други признаци на стареене дори не са видими. Разбира се, не последният фактор, който води до преждевременни бръчки по кожата, са слънчевите лъчи, които допълнително изсушават кожата.
Ксероза - МКБ
МКБ-10: L85.3.
1.2 Етиология и патогенеза
Ichthyosis vulgaris (син.: вулгарна автозомно доминантна ихтиоза, обикновена ихтиоза) се характеризира с автозомно доминантен начин на унаследяване с непълна пенетрантност и променлива експресивност.
Основният генетично определен дефект е нарушение на експресията на протеина на кератохиалиновите гранули profilaggrin. Открит е генен полиморфизъм на хромозома 1q22.
Бяха идентифицирани мутации в гена за профилагрин (R501X и 2282del4). Не може да се изключи възможността да са включени няколко гена, единият от които влияе върху експресията на профилагрин.
Дефицитът на филагрин води до намаляване на съдържанието на свободни аминокиселини в роговия слой на епидермиса, които са способни да задържат вода, което причинява повишена сухотакожа на пациенти с вулгарна ихтиоза.
Х-свързаната ихтиоза (син.: Х-свързана ихтиоза, почерняваща ихтиоза) се характеризира с рецесивен, Х-свързан тип унаследяване.
Генетичен дефект – мутации в гена на стероид сулфатаза, с локус при Xp22.32. Дефицитът на този ензим води до отлагане на излишък от холестерол сулфат в епидермиса, повишена адхезия на рогови люспи и задържане на хиперкератоза.
Ламеларната ихтиоза (син.: ламеларна ихтиоза, колодиево дете, суха ихтиозиформна еритродермия) може да се унаследява или автозомно рецесивно, или автозомно доминантно. В някои случаи се откриват мутации на гена, кодиращ ензима трансглутаминаза на кератиноцитите (хромозома 14q11), което води до дефект в клетките на структурата на роговия слой.
Вродена булозна ихтиозиформена еритродермия (син.: еритродермия на Broca, ихтиозиформна епидермолитична хиперкератоза) - автозомно-доминантен тип наследяване може да се проследи в приблизително половината от случаите. В други случаи родословията съдържат само един пробанд. Беше открита връзка с 12q11-13 и 17q12-q21 (мутации в кератиновите гени KRT1 и KRT10).
Феталната ихтиоза (син.: „фетус Арлекин“, вродена кератоза, вътрематочна ихтиоза, универсална вродена хиперкератоза) се характеризира с автозомно-рецесивен тип наследяване с пълна генна пенетрантност, експресивност - от умерена тежестдо тежки клинични прояви.
Други вродени ихтиози (вродена небулозна ихтиозиформена еритродермия) - тази група включва редица синдроми, които включват ихтиоза като един от симптомите: синдром на Netherton, синдром на Rood, синдром на Sjögren-Larsson, синдром на Young-Vogel, линейна циркумфлексна ихтиоза на Komel.
Ichthyosis vulgaris е автозомно доминантна дерматоза с непълна пенетрантност и променлива експресивност. Основният дефект е генетично обусловено нарушение в експресията на профилагрин, протеин от кератохиалинови гранули.
Открита е проблемна зона с локус на хромозома 1q22. Бяха идентифицирани мутации в гена за профилагрин (R501X и 2282del4).
Вероятно са включени няколко гена, единият от които засяга експресията на профилагрин. Мутациите на гена за филагрин увеличават риска от атопични заболявания.
Дефицитът на филагрин води до намаляване на съдържанието на свободни аминокиселини в роговия слой на епидермиса, чиято функция е да задържа вода, и в резултат на това повишена сухота на кожата на пациенти с вулгарна ихтиоза.
Х-свързаната ихтиоза е рецесивно заболяване, свързано с Х-хромозомата. Основният генетичен дефект са мутации в гена на стероидната сулфатаза, с локус при Xp22.32. Намаляването на стероидната сулфатаза води до отлагане на излишък от холестерол сулфат в епидермиса и задържане на хиперкератоза в резултат на повишена адхезия на рогови люспи.
Автозомно-рецесивни вродени ихтиози - общо за вродените ихтиози, унаследени от автозомно-рецесивен признак, е еритродермията, която се проявява от раждането. Въпреки различните генотипове, тази група ихтиози е обединена под името "ламеларни ихтиози".
Група от фенотипно подобни заболявания се основава на различни генотипове. Във всички случаи дефектните гени участват в осигуряването на целостта на епидермалната бариера.
Най-честите мутации са в гена, който кодира ензима кератиноцитна трансглутаминаза (хромозома 14q11), което от своя страна води до структурно увреждане на клетките на роговия слой. Втората най-често срещана мутация засяга гена на трансмембранния протеин, който участва в липидния транспорт в пластинчатите тела.
Останалите дефектни гени, които се срещат при автозомно-рецесивни вродени ихтиози, кодират различни транспортни протеини и ензими, които синтезират липидните компоненти на роговия слой.
Небулозна вродена ихтиозиформена еритродермия е заболяване с преобладаващ автозомно-рецесивен тип на наследяване. Връзки с локуси 14q11.2 и 17p13.1 (идентифицирани са мутации на различни липоксигиназни гени (арахидонат-12-липоксигеназа, арахидонат-липоксигеназа 3).
Ламеларна (ламеларна) ихтиоза - половината от пациентите имат мутация в гена за трансглутаминаза 1 (14q11.2); Типът на наследяване е предимно автозомно-рецесивен, но е възможен и автозомно-доминантен тип наследяване.
Булозни (епидермолитични; кератинопатични) ихтиози
Булозна ихтиоза включва вродена булозна ихтиозиформна еритродермия, бодлива ихтиоза на Curt-McLean и булозна ихтиоза от типа Сименс.
Общото за всички булозни ихтиози е мутацията на кератиновите гени, която причинява вакуолна дегенерация на гранулирания и горния спинозен слой на епидермиса, което води до образуването на повърхностни мехури.
Характерно е, че ламеларните телца не могат да отделят липидите си в междуклетъчното пространство. С увеличаване на дебелината на епидермиса склонността към образуване на мехури намалява.
Ихтиозата на Curt-McLean е „истинска бодлива ихтиоза“, свързана с мутация в гена на кератин 1. Подобно на вродената булозна ихтиозиформена еритродермия, ихтиозата на Curt-McLean се унаследява по автозомно-доминантен начин. Разликата му обаче е в клиничната липса на ерозии; хистологично епидермолизата не се открива.
Булозна ихтиоза тип Сименс (ексфолиативна ихтиоза) от всички ихтиози, унаследени по автозомно-доминантен начин, ихтиозата тип Сименс е най-леката. Свързва се с мутацията на кератин 2е. При тази форма няма палмоплантарни кератози, а хиперкератозата е слабо изразена в други области на кожата.
Ихтиозата Арлекин (фетална ихтиоза) се характеризира с автозомно-рецесивен начин на унаследяване с пълна генна пенетрация. Открита е мутация в ген, важен за липидния транспорт, ABCA12, който е кодиран на хромозома 2q34. Изразеност от тежка до умерена тежест на клиничните прояви.
Вродената булозна ихтиозиформена еритродермия (епидермолитична хиперкератоза, болест на Broca) се унаследява по автозомно-доминантен начин. В други случаи родословията съдържат само един пробанд. Идентифицирана е връзка с локуси 12q11-13 и 17q12-q21 (мутации на кератиновите гени K1 и K10).
Синдром на лющене на кожата (синдром на лющене) Заболяването се унаследява по автозомно-рецесивен начин. Акралните форми се основават на мутация на гена за трансглутаминаза-5 (TGM-5 на хромозома 15q15.2), а генерализираната форма се основава на мутация в гена на корнеодезмозин (CD5N на хромозома 6p21.3).
причини
Това заболяване е наследствено, но механизмът на възникването му е такъв генни мутацииучените все още не са ясни.
Ксерозата може да има две основни етиологии – вродена (атопична ксероза) или придобита.
Ако говорим за ксероза, която се проявява при кърмачета през първите месеци от живота, тогава тя може да бъде симптом лека формаихтиоза. Ако говорим за придобита ксероза на кожата, тогава различни неблагоприятни фактори (причини) могат да допринесат за това.
Разбира се, причината за ксероза е справедливо да се посочи причината за хипофункцията на мастните жлези, което води до недостатъчно производство на себум от тях, което се проявява чрез суха кожа. Нека да ги разгледаме.
Причини за ксероза (суха кожа):
- Особености на кожата – тънка кожа;
- дефицит на витамини в организма (хиповитаминоза), особено витамин А;
- излагане на кожата на пряка слънчева светлина ( ултравиолетова радиация), вкл. посещение на солариум, както и студ, вятър, дъжд, сняг, слана;
- често къпане топла вода, ежедневни топли душове;
- използване на сапун с повърхностно активни вещества (повърхностно активни вещества) за измиване на тялото;
- използване на домакински почистващи препарати и перилни препаратибез предпазни средства (ръкавици);
- използване козметикана алкохолна основа;
- хормонални промени в тялото, промени, свързани с възрастта;
- продължителна употреба хормонални лекарства- системни и външни глюкокортикоидни лекарства;
- метаболитни нарушения;
- нарушения на дневния режим - работа/почивка/сън;
- заболявания ендокринна система, кожа, стомашно-чревен тракт: псориазис, екзема, ихтиоза, дерматит, кератоза пиларис, диабет, гастродуоденит, хепатит, цироза на черния дроб, хипотиреоидизъм, онкологични заболявания.
Основната причина за ихтиозата е наследствена генна мутация, причинена от нарушение на метаболизма (метаболизма) на протеини и мазнини.
1.4 Кодиране по МКБ-10
Q80.0 – Проста ихтиоза;
Q80.1 – Х-свързана ихтиоза (Х-свързана ихтиоза);
Q80.2 – Ламеларна ихтиоза;
Q80.3 – Вродена булозна ихтиозиформна еритродермия;
Q80.4 – Ихтиоза на плода („фетус Арлекин”);
Q80.8 – Друга вродена ихтиоза;
Q80.9 – Вродена ихтиоза, неуточнена.
Q80.0 - Проста ихтиоза;
Q80.1 - Х-свързана ихтиоза [Х-свързана ихтиоза];
Q80.2 - Ламеларна ихтиоза;
Q80.3 - Вродена булозна ихтиозиформна еритродермия;
Q80.4 - Ихтиоза на плода ["Плод Арлекин"];
Q80.8 - Друга вродена ихтиоза;
Q80.9 - Вродена ихтиоза, неуточнена.
1.3 Епидемиология
Според литературата честотата на вродената ихтиоза в популацията зависи от географска области средни: за вулгарна ихтиоза - 1:250-1:1000, Х-свързана - 1:2000-1:6000, ламеларна - по-малко от 1:300 000, за ихтиозиформна еритродермия - 1:100 000.
На територията на Руската федерация през 2011 г. са регистрирани само 6488 пациенти, от които за първи път в живота си установена диагноза 1384 души. Децата са общо 2847, което е 13,1 души на 100 000 души от населението, от които 858 са диагностицирани за първи път в живота си (3,9 души на 100 000 души от населението).
Обикновената или вулгарна ихтиоза се проявява преди тригодишна възраст, но обикновено се диагностицира преди третия месец от живота. Това е най-честата форма на ихтиоза, наследена по автозомно-доминантен начин. Първо, кожата става суха и груба, след това се покрива с малки белезникави или сиво-черни люспи, плътно прилепнали една към друга. При ихтиоза, областта на лакътните огъвания, подколенните ямки, областта подмишнициИ областта на слабинитене са засегнати.
На дланитепоявява се мукоиден пилинг, моделът на кожата става ясно изразен. Тежестта на ихтиозата зависи от това колко дълбока е генната мутация; възможен е неуспешен ход, когато единствената проява на ихтиоза е сухота и леко лющене на кожата на екстензорните повърхности.
При ихтиоза косата, зъбите и ноктите претърпяват дистрофични промени. Суха чуплива коса, ноктите се чупят и цепят, развиват се множество кариеси. Доста често ихтиозата е придружена от увреждане на очите - хроничен конюнктивит и ретинит. Пациентите с ихтиоза имат наследствено предразположение към късогледство, което започва да се проявява в детството. Тъй като имунитетът е намален, тогава алергични заболяванияа гнойните инфекции са постоянни. По-късно се появяват смущения в работата вътрешни органи, най-често се отбелязва сърдечно-съдова недостатъчности чернодробни заболявания.
Рецесивната ихтиоза се среща само при мъже, въпреки че се наследява на Х-хромозомата и се различава по това, че причината за заболяването е дефект в плацентарните ензими. Клиничните прояви се появяват през втората седмица от живота, по-рядко веднага след раждането. Роговите слоеве на кожата изглеждат като големи плътни люспи от черно-кафяв цвят и приличат на щитове. Кожата между люспите е покрита с пукнатини, така че изглежда като кожа на крокодил или змия. Децата с рецесивна ихтиоза често изпитват умствена изостаналост, аномалии в структурата на скелета, епилепсия. Ювенилна катаракта и хипогонадизъм се срещат в 10-12% от случаите.
Вродената ихтиоза се развива вътреутробно на 4-5 месеца от бременността. При раждането кожата на бебето е покрита с дебели рогови щитове със сиво-черен цвят. При вродена ихтиоза люспите могат да достигнат до 1 см дебелина, люспите имат различни форми, гладки или назъбени, кожата между тях е покрита с бразди и пукнатини. Благодарение на плътните, добре слепени люспи, устата на бебето е или разтегната, или рязко стеснена, така че тръбата за хранене едва се побира. Ушните отвори са деформирани и изпълнени с рогови люспи, клепачите се извиват поради разтягане. Почти всички кърмачета имат скелетни аномалии – плоскостъпие, плоскостъпие, а много деца с вродена формаИхтиозата има интердигитални мостове по стъпалата и дланите, а понякога липсват нокти. Бременността често е преждевременна и процентът на мъртво раждане е доста висок. Тъй като има аномалии, несъвместими с живота, повечето деца с вродена форма на ихтиоза умират в първите дни от живота.
Епидермолитичната ихтиоза е форма на вродена ихтиоза. Кожата на бебето е яркочервена, сякаш е попарена от вряла вода. Синдромът на Николски е положителен, както при неонатален пемфигус - при леко докосване се наблюдава отхвърляне на епидермалните люспи. Кожа на дланите и ходилата бяло, значително удебелени. В някои случаи при епидермолитичната форма на ихтиоза може да има кръвоизливи в кожата и лигавиците. Това е неблагоприятен знак, ако се появят кръвоизливи, децата най-често умират. При по-леки клинични прояви на ихтиоза, мехурчетата стават по-малки с течение на времето, но през целия живот заболяването се повтаря под формата на огнища, а по време на рецидив на ихтиоза температурата често се повишава до високи нива. До четвъртата година от живота в определени области на тялото се появяват рогови слоеве под формата на дебели мръсни сиви люспи, които се локализират главно на места с естествени кожни гънки.
Често има дефекти в нервната, ендокринната и други системи на тялото; много деца с вродена ихтиоза по-късно се диагностицират с умствена изостаналост, спастична парализа, причината за което е натрупването на фитанова киселина в тъканите. Полиневропатия, анемия и инфантилизъм усложняват хода на ихтиозата. Смъртността е много висока поради съпътстващи усложнения и съпътстващи заболявания.
Що се отнася до кожните заболявания, ихтиоза вулгарис е сериозно увреждане на епидермиса на кожата с изразени прояви и много съпътстващи симптоми. Съвременни методилечение с помощта на многокомпонентни лекарстваможе значително да намали неприятните прояви на заболяването, но лечението на вулгарна ихтиоза обикновено е дългосрочно. Тази статия ще ви разкаже подробно за симптомите и признаците на вулгарна ихтиоза при възрастни и деца, тяхното лечение и наследство.
Характеристики на заболяването
Представяне на болест кожата, при които процесът на кератинизация е нарушен, ихтиозата вулгарис при мъжете и жените протича по един и същ начин: епидермисът, когато младите клетки се кератинизират, губи своята равномерност, част от нея и се появява втвърдяване на кожата. Освен това тази промяна в кожата може да се появи както в ограничени области (ограничени), така и широко разпространени и неограничени по площ (дифузни).
Код по МКБ-10: Q80.0 Проста ихтиоза.
Процесът на кератинизация на клетките на епителния слой при вулгарна ихтиоза е малко по-различен от обичайния: когато зародишните клетки се разделят, те се преместват в горния слой на кожата. В този случай долните слоеве нормални условияпостепенно се заменят със стари, което причинява незабележимо лющене на кожата.
Ето как се случва промяната жизнен цикълкожни клетки, като се наблюдава движение епителни клеткис натрупани в тях вещества в повърхностните слоеве на епидермиса. Това води до постепенно удебеляване на кожата и нейното загрубяване. В същото време отхвърлянето на мъртвите клетки се забавя, което също води до увеличаване на дебелината на горния слой на епидермиса.
Ихтиоза вулгарис при деца (снимка)
Класификации
Днес много от най различни формитакова състояние на кожата, при което има нарушение на дебелината на горния слой на кожата и тяхната разнообразна морфологична картина затруднява разработването на унифицирана класификация на заболяването. Общият термин "ихтиоза" предполага наличието на значителен брой кожни заболявания, при които има постепенно удебеляване на кожата, промяна в процесите на кератинизация на епидермиса, както и нарушение на скоростта на отхвърляне на мъртвите клетки.
Липса на общ поглед върху патологични състояниякожа, голям бройзаболявания с подобни прояви затрудняват въвеждането на единна класификация на ихтиозите.
По вид състояние
В съответствие с ученията на такива видни експерти в областта кожни заболявания, подобно на В. Т. Куклин и И. И. Потоцки, ихтиозите могат да бъдат разделени (много условно) на следните разновидности:
- патологични състояния, като причина за това трябва да се считат генни мутации. Те обикновено се класифицират като вид генодерматози или вродена ихтиоза;
- състояния като ихтиоза, са тези форми на кожни заболявания с подобни прояви, които се придобиват през живота и се наричат ихтиозиоформни.
Същите тези специалисти отделно идентифицират подгрупа наследствени синдроми, при което удебеляването на кожата (хиперкератоза) е един от най-очевидните симптоми:
- синдром на Refsum;
- синдром на Jung-Vogel;
- Синдром на Sjögren-Larson;
- Синдром на Попов.
По симптоми
Днес има и класификация на вида на заболяването, придобито по време на живота. Тя се основава на симптомите и проявите на хиперкератоза и изглежда така:
- симптоматична придобита ихтиоза, което обикновено се провокира от определена патология или може да се превърне в проява на заболяване, което може да включва нарушения във функционирането щитовидната жлеза, надбъбречни жлези, витаминен дефицит, автоимунни, възпалителни и инфекциозни заболявания, метаболитни нарушения, алергии към хранителни продуктиили лекарства;
- дисковиднапридобита ихтиоза;
- сенилен, или сенилна ихтиоза.
Според външните прояви
През 1990 г. Суворова K.N. е предложена класификация въз основа на външните прояви на болестта и която се основава на клинични проявленияихтиоза. Според тази класификация трябва да се разделят следните форми на заболяването:
- обикновени, или проста ихтиоза. Тази форма на заболяването се характеризира с увреждане на цялата кожа на тялото, при което се появяват много малки люспи;
- брилянтенразнообразие - почти цялата кожа също е засегната, с изключение на големите кожни гънки. Сивкавите люспи са подредени мозаечно;
- змиевиден- кожни лезии се появяват само върху екстензорните повърхности и страничната повърхност на тялото, а люспите имат изразен кафеникав цвят.
По тежест
Друг вид класификация се основава на тежестта на протичащото заболяване и именно от това се определя формата на ихтиозата:
- тежък- в резултат настъпва смърт на новороденото;
- късен- проявата на първите симптоми се наблюдава през втория месец от раждането;
- средно тежък- Това заболяване е съвместимо с живота.
Изброените методи за класификация ни позволяват да разберем по-добре природата на това заболяванеи предоставят възможност за класифицирането му като определен тип, като по този начин улесняват избора на система за третиране.
причини
Ichthyosis vulgaris се отнася за прост изгледихтиоза, нейното развитие е пряко свързано с наличието на генни промени в тялото и се наследява чрез автозомно-доминантен тип наследство. В този случай мутиралите гени се предават по наследство и могат да контролират ензимните системи и процеса на кератинизация на кожата. Този механизъм не е напълно дешифриран.
При генни мутации се наблюдава промяна в процеса на хидратация на кожата, увеличаване на количеството произведен дефектен кератин, който се счита за протеин на ноктите, косата и кожата, както и прекомерна кератинизация на епитела. При нарушаване на метаболитните процеси в организма, което е особено характерно при мастни и белтъчни нарушения, настъпват нарушения в бариерните функции на кожата, което води до постепенно натрупване на холестерол в клетъчните тъкани. Това дава така наречения циментиращ ефект, удебелява кожата, нарушава процеса на нейното дишане, което значително намалява човешкия имунитет и се отразява негативно на функционирането на имунната и ендокринната система.
Можем да кажем, че ихтиозата вулгарис е заболяване, което се развива поради появата на генни мутации или нарушения в тяхното формиране. Днес се приема възможността за мутационни процеси на един ген или участието на редица гени в такъв процес, което води до голям брой разновидности на заболяването.
Симптоми
ДА СЕ външни проявиВулгарната ихтиоза трябва да включва симптоми като неравномерно лющене на кожата, удебеляване на горния й слой, промени в тактилните усещания в променени участъци от кожата. Механизмът на активиране на заболяването е както следва:
- прекомерно производство на кератин, което е придружено от промени в структурата на кожата;
- увеличаване на скоростта на движение на кератиноцитите в горния слой на епидермиса;
- забавяне на отхвърлянето на мъртвите клетки чрез укрепване на връзките между тях по време на натрупването на разпадни продукти в клетъчните тъкани;
- епителните клетки придобиват дистрофичен характер, появата на мехурчета (вакуоли) в горния слой на кожата, промени в дебелината на епидермиса.
- С развитието на вулгарна ихтиоза се появява косопад, а пилингът е брашнест, питириазис или фина плоча. Също така често се наблюдава крехкост и изтъняване на нокътните плочи и увреждане на кожата настъпва по цялото тяло, с изключение на страничните повърхности, седалището и цервикалните области.
- Цветът на люспите може да варира: от сиво до белезникаво и черно. Предната повърхност на подбедрицата е покрита с люспи под формата на рибени люспи и има лъскава повърхност.
Диагностика на вулгарна ихтиоза
Обикновената ихтиоза може да бъде диагностицирана вече чрез външен преглед на кожата на пациента с оплаквания от повишена сухота на кожата, удебеляване на кожата и загуба на коса. Най-характерната проява на вулгарна ихтиоза се счита за увреждане на устията на космените фоликули от масиви от рогов епител, с образуване на телесен цвят или червеникаво-сиви туберкули, покрити с кожни люспи и понякога заобиколени от червеникаво венче.
Поставянето на точна диагноза обаче е трудно поради замъгленото външно изследване. Защото за повече точна диагнозаизвършват редица допълнителни изследвания, които обаче са много скъпи. Ниската им наличност също затруднява диагностицирането на заболяването и изясняването на вида му. Ето защо, при наличие на характерни прояви, се обръща много внимание следващи стъпкидиагностичен характер:
- разглеждане на родословни дървета на родниниза наличието на такива кожни заболявания, тъй като присъствието в семейството на хора с ихтиоза под каквато и да е форма е индикатор за идентифициране на това заболяване в следващите поколения;
- възрастта на пациента, при които започнаха да се появяват симптомите на заболяването, както и връзката на сезонността - обикновено вулгарната ихтиоза с настъпването на студения сезон има по-изразени прояви, отколкото през топлия сезон;
- наличието на такива заболявания, като лезии на стомашно-чревния тракт, ендокринни и аномалии във функционирането на жлъчните пътища, червата, панкреаса, тъй като те могат както да бъдат причина за развитието на ихтиоза от всякаква форма, така и да бъдат съпътстващи заболявания.
С помощ лабораторни изследваниястава възможно да се идентифицира съпътстващи патологии, определение имунен статусболен.
Лечение
Намаляването на проявите на ихтиоза и подобряването на състоянието на кожата ви позволява да коригирате състоянието на пациента, но трябва да знаете, че специални методиНяма лечение, което да излекува напълно това заболяване. Терапията на заболяването се състои в използването на витамин А, който подобрява как общо състояниекожата и осигурява нормализиране на процеса на кератинизация на епидермиса.
По терапевтичен начин
Успоредно с лекарствени методилечение, трябва да се спазват следните препоръки:
- редовна грижа за засегнатите кожни участъци с овлажнители и хранителни вещества, които също трябва да съдържат витамин А или негови производни;
- вземане на топли вани (температура на водата не повече от 38 ° C). В този случай не трябва да използвате сапун или да вземете душ при ниска температура. Препоръчва се използването на гелове, които съдържат натурални маслаи качулки лечебни растения, обезсмолен нафталин. Отлично допълнение към ваната физиологичен разтворили настойки от нишесте, лайка и низ;
- след топли бани трябва да използвате кремове с повишено съдържаниевитамин А;
- изплакване на засегнатите области с инфузии лечебни билкипомага за бързо намаляване на симптомите на заболяването. Подходящи са лайка, маточина, жълтурчета и живовляк.
Употребата на каквито и да било препарати за кожата трябва да бъде предварително съгласувана с Вашия лекар, за да се избегнат алергии.
Чрез лекарства
Курсът на лечение с витамин А се състои от приемане дневна дозав размер на 4-5,5 хиляди единици (на 1 kg телесно тегло). Продължителността на употребата на витамин А е най-малко два месеца, след което се прави почивка за три седмици, след което, ако е необходимо, курсът се повтаря.
Комплексната терапия се провежда и чрез приемане на лекарства, съдържащи цинк: Zinketral, Zinc, Zincite - тези лекарства са се доказали при лечението на ихтиоза и подобряването на състоянието на кожата. Приемат се в комбинация с витамин С и Е - така цинк от лекарствасе абсорбира по-добре и ефективността на терапията се увеличава.
Предотвратяване на заболявания
За предотвратяване на активиране патологични процесивърху кожата, трябва да внимавате за появата на промени в нейното състояние и също така да се подложите на своевременен преглед от дерматолог.
Усложнения
При липса на лечение или неправилен избор на метод на лечение има вероятност проявите на заболяването да се влошат, което значително влошава общото качество на живот на пациента. Може да се появи подуване на кожата, отслабване на нейните функции, а в ранна детска възраст, с активно развитие на усложнения, е вероятно смърт.
Прогноза
При своевременно лечениеи правилният избор на метода на лечение вероятно ще подобри състоянието на кожата и ще премахне нейния изразен пилинг.
Очаквана продължителност на живота, ако е налична сериозни усложненияпри неправилно или недостатъчно лечение може да намалее: колкото по-млад е пациентът, толкова по-голямо е влиянието на това заболяване върху продължителността на живота му. Много зависи и от формата на заболяването, нивото на устойчивост на тялото и функционирането на имунната система.
Това видео обяснява какво е ихтиоза:
- Молитви против блуд На кого да се молим срещу блуд в семейството
- Литературна вечер "Животът и творчеството на Марина Ивановна Цвеева" Литературна вечер, посветена на Цветаева в библиотеката
- Застрахователни компании с отнет лиценз Застрахователната компания има ли лиценз?
- Силата на амулет, направен от зъб на акула или крокодил. От какво е направена висулка с зъби?