Коригиран qt интервал. Удължен QT интервал
Човешкото здраве е основният компонент на нормалния и качествен живот. Но не винаги се чувстваме здрави. Проблеми могат да възникнат поради различни причини, и тяхната важност също може да варира. Например, настинкане предизвиква безпокойство сред хората, бързо се лекува и не причинява много вреда на общото здраве. Но ако възникнат проблеми с вътрешни органи, това вече е по-опасно за живота и влошава благосъстоянието ни за дълго време.
IN напоследъкмного хора се оплакват от сърдечни проблеми и най-често това са общи заболявания, които са лесни за лечение и диагностика. Но има случаи, когато пациентът има синдром на дълъг QT интервал. В медицината този термин се отнася до изразено или придобито състояние на човек, придружено от увеличаване на продължителността на даден интервал на сегмент от кардиограмата. Освен това, само удължавания с повече от 55 ms от нормалните стойности се приписват на този синдром. Освен това, когато заболяването се развие, показателите за отклонение на този интервал могат да бъдат повече от 440 ms.
Прояви
В повечето случаи това заболяване е асимптоматично за самия пациент и е почти невъзможно да се открие самостоятелно. По принцип при хора с тази диагноза процесите на реполяризация и деполяризация са нарушени, поради промени в симетричните. Това може да се забележи само в процеса на изследване, въз основа на данни от различни видове оборудване. Основният фактор, причиняващ това състояние, е електрическата нестабилност на сърдечния мускул.
Хора, които имат синдром на дълъг QT интервал неефективно лечениеили липсата му може да причини камерна тахикардия. Тези усложнения са много по-опасни за живота на пациентите и причиняват щети общо състояние. В тази връзка, ако подозирате наличието на това заболяване, трябва незабавно да се погрижите за здравето си, в противен случай могат да възникнат лоши последици. Освен това усложненията на това заболяване са доста сериозни. Те могат да доведат не само до неизправност и влошаване общо благосъстояниетърпелив, но и до смърт.
Видове
Това отклонение се изучава в медицината от дълго време и през годините учените успяват да научат все повече и повече за него. Това заболяване е разделено на два вида, а именно придобит и вроден синдром на удължен QT интервал. Възможно е да се определи кой тип има пациент само чрез изследване. При вродено нарушение има проблем с неуспеха генетичен код. Когато е придобито, развитието на заболяването може да бъде повлияно от различни фактори.
Форми
Също така се отличава определени видовепротичане на заболяването:
- Скрита форма. Характеризира се с нормални показателиинтервал по време на прегледа и първият пристъп на синкоп причинява внезапна смърт.
- Настъпва синкоп, но QT интервалът не се удължава по време на изследването.
- Удължаването на интервала е изолирано и не се отразява в анамнезата.
- Синкопът възниква с удължаване на QT индекса, надвишаващ нормата с 440 ms или повече.
причини
Много фактори могат да повлияят на развитието на това заболяване. Например, тя започва да се развива поради наследствени заболявания, включително R-U синдром. В този случай атаките на загуба на съзнание са много чести, което всъщност води до развитието на това заболяване. И E-R-L синдромако пациентът има вродена глухота. Учените все още не са успели да разберат какво причинява тази комбинация от симптоми и как точно тя провокира развитието на болестта.
Също така генната мутация може да причини развитието на това заболяване. Това е най-основната причина вродено заболяване, но в някои случаи не се появява веднага, а вече в зряла възраст, след прекаран стрес. Обикновено проблемите с протеиновия синтез в натриевите и калиевите канали стават фактори, които провокират синдрома на дълъг QT интервал. Причината може да се крие в страничен ефектприемане на определени лекарства. Най-голямата заплаха е силни антибиотици, които пациентът може да приема за лечение на други заболявания.
Заболяването може да бъде причинено от метаболитни нарушения или диети, насочени към намаляване на калориите в храната. Изтощението на тялото в такива ситуации може да засегне не само сърцето. Ето защо е по-добре да координирате такива диети с лекар и постоянно да бъдете под негово наблюдение. Изтощението може да доведе до усложнения при някои сърдечно-съдови заболявания, като исхемична болестили Синдромът понякога се развива поради патологии на централната нервна система и когато вегетативно-съдова дистония, както и други нарушения на вегетативната нервна система.
Симптоми
Има специфични признаци, които показват, че пациентът има синдром на удължен QT интервал. Симптомите на това заболяване са както следва:
- Загуба на съзнание с продължителност от няколко минути до четвърт час. В някои случаи атаката може да продължи до двадесет минути.
- Конвулсиите по време на синоптични състояния са подобни на епилептичните атаки на външен вид, но процесите, които ги провокират, са напълно различни.
- Внезапна слабост в тялото, придружена от притъмняване в очите.
- Сърцебиене дори при липса на физическа активност или емоционален стрес.
- Болка в гръден кош от различно естество, продължаващи по време на ускорен сърдечен ритъм, както и придружаващи припадък или замаяност и изтръпване на ръцете и краката.
Диагностика
Много често синдромът на удължен QT интервал, особено при деца, протича без симптоми. В такава ситуация пациентът може да се почувства напълно здрав и внезапно да умре. Ето защо, ако човек е изложен на риск от заболяването, е необходимо редовно да се преглежда от лекар, за да се изключи възможността за развитие на заболяването. За диагностициране на заболяването съвременната медицина използва няколко метода.
Ако има подозрение, че пациентът има синдром на удължен QT интервал и здравословните проблеми ясно показват това, тогава електрокардиографията е най-подходяща важни изследвания, което ви позволява да идентифицирате болестта. Извършвайки го по време на атака, устройството ще покаже признаци на камерна тахикардия, превръщайки се във вентрикуларна фибрилация. Този метод е основният при определяне на формата на заболяването.
Има и друг тест, който може да търси синдром на удължен QT интервал. Провежда се през целия ден. Поради това се нарича 24-часово наблюдение и ви позволява да записвате сърдечната дейност на пациента през този период. Към тялото му е прикрепено малко устройство, което записва показанията на сърцето, а след отстраняването му специалистът дешифрира данните, записани от устройството. Те позволяват да се определи дали пациентът има тежка твърда брадикардия, дали се променя морфологията на Т вълната и дали има нарушения в процесите на реполяризация на миокарда и камерна екстрасистола.
Лечение
Ако пациентът е диагностициран със синдром на дълъг QT интервал, лечението трябва да бъде изчерпателно и адекватно, тъй като това е единственият начин да се предотврати развитието на усложнения, които са опасни за здравето и могат да бъдат фатални.
Лекарствена терапия
Болестта може да бъде излекувана с антиаритмични лекарства. Правилно подбрани курс на лечениене само ще премахне симптомите на това заболяване, но и дълъг периодстабилизира работата на сърдечно-съдовата система. Това е един от методите за лечение на вроден дълъг QT синдром LQTS.
хирургия
Ако пациентът е изложен на риск от животозастрашаващо заболяване поради аритмия при това заболяване, експертите препоръчват имплантиране на пейсмейкър. Неговата задача е да нормализира честотата на съкращенията на сърдечния мускул. Съвременна медицинаразработи специални устройства, които откриват патологични аномалии във функционирането на сърцето. Болестта може да бъде причинена външно. По време на физическа активност, например, устройството няма да реагира. Но ако импулсите носят патологичен характер, нормализира функционирането на органа.
Хирургията за заболяване като синдром на удължен QT интервал е проста и доста безопасна. Пейсмейкърът е прикрепен отляво на големия гръден мускул. От него излизат електроди, които хирурзите прикрепят към необходимата област, прекарвайки ги през субклавиалната вена. Устройството може да се конфигурира с помощта на програматор. С негова помощ можете да промените параметрите на сърдечната стимулация в зависимост от личните характеристики на пациента. Устройството ще се включва всеки път, когато работата на сърдечния мускул надхвърли зададените параметри.
Заключение
Това заболяване не винаги може да бъде диагностицирано, тъй като рядко се проявява ясно. Но в същото време заплахата за здравето на пациента е много голяма. Ето защо, ако има дори малък риск от появата му, струва си постоянно да се подлагате на прегледи и да се консултирате със специалисти.
Ако диагнозата се потвърди, тогава е необходимо цялостно и пълно лечение на това заболяване, тъй като може да бъде фатално.
Синдромът на дълъг QT се характеризира с 2 признака: удължаване на QT интервала (продължителността на изчисления QT интервал надвишава 0,44 s) и камерна тахикардия със синкоп.
В допълнение към тези признаци се отбелязват висока U вълна, сплескана или отрицателна Т вълна и синусова тахикардия.
Вродена форма на този синдромСреща се по-рядко и е генетично хетерогенно заболяване, като придобитата форма често се причинява от антиаритмична терапия.
Вродената форма на синдром на удължен QT интервал се лекува с блокери на бета-адренергичните рецептори и ако няма ефект от лекарствена терапияпри необходимост се имплантира кардиовертер/дефибрилатор. При придобитата форма първо трябва да спрете приема на лекарства, които могат да причинят удължаване на QT интервала.
(синоним: QT синдром) се разделят на вродена, генетично хетерогенна форма и придобита или лекарствено индуцирана форма. Вродената форма е изключително рядка (1 случай на 10 000 раждания). Клинично значениеСиндромът на QT е, че както вродените, така и придобитите му форми се проявяват чрез камерна тахикардия.
I. Вроден синдром на удължен QT интервал (синдроми на Джервел-Ланге-Нилсен и Романо-Уорд)
В патогенезата вроден QT синдроммутации на гени, кодиращи протеини на йонни канали, играят роля, което води до недостатъчна активност на калиеви канали или повишена активност натриеви канали. Синдромът на удължен QT може да се появи под формата на синдром на Jervell-Lange-Nielsen и синдром на Romano-Ward.
Характерни особености Синдром на Jervell-Lange-Nielsenса:
Удължаване на QT интервала
глухоняма
епизоди на припадък и внезапна смърт.
При Синдром на Романо-УордНяма глухоняма.
Първо клинични проявлениявроденият QT синдром се появява вече в детство. Типични са повтарящи се епизоди на припадък, които се появяват на фона на симпатикотония, например, когато детето плаче, изпитва стрес или крещи.
ДА СЕ най-важните знаци QT синдромотнасям се:
удължаване на QT интервала, т.е. продължителността на очаквания QT интервал надвишава 0,44 s (обикновено е 0,35-0,44 s)
камерна тахикардия (torsade de pointes: бърза и полиморфна форма)
синусова брадикардия в покой и при физическо натоварване
сплескана или отрицателна Т вълна
висока или двуфазна U вълна и сливане на Т вълна и U вълна
зависимостта на продължителността на QT интервала от сърдечната честота
При измерване на QT интервалаТрябва да се внимава да не се включи U вълната (коригиран QT интервал; Bazett QTC интервал) в интервала. Относителният QT интервал (например според Lepeshkin или Hegglin и Holtzman) е по-лесен за измерване, но стойността му е по-малко точна. Обикновено е 100±10%.
При QT синдромИма неравномерно удължаване на фазата на реполяризация, което улеснява механизма на повторно навлизане на вълната на възбуждане, което допринася за появата на камерна тахикардия (torsade de pointes, torsade de pointes) и камерно мъждене.
лечение QT синдромбета-адренорецепторни блокери, а при резистентност към тези лекарства се имплантира кардиовертер/дефибрилатор.
Синдром на удължен QT интервал (синдром на Романо-Уорд).Сърдечната честота е 90 удара в минута, продължителността на QT интервала е 0,42 s, относителната продължителност на QT интервала е 128%, коригираният QTC интервал е удължен и е равен на 0,49 s.
II. Синдром на придобит дълъг QT интервал
Причини, предизвикващи придобити синдром на дълъг QT интервал, може да е различен. По-долу са изброени само тези с най-голямо клинично значение:
антиаритмични лекарства (напр. хинидин, соталол, амиодарон, аймалин, флекаинид)
нарушение електролитен баланс(напр. хипокалиемия)
блокада на PG клона и разширяване на QRS комплекса
хипотиреоидизъм
ИБС
антибиотична терапия (напр. еритромицин)
злоупотребата с алкохол
миокардит
мозъчен кръвоизлив
В типичните случаи придобит QT синдромможе да бъде свързано с приема антиаритмични лекарства, особено хинидин и соталол. Клиничното значение на този синдром е голямо, като се има предвид, че както при вродена форма, придобитият QT синдром е придружен от пристъпи на камерна тахикардия.
Честота на поява пристъпи на камерна тахикардияпри пациенти с придобит синдром на удължен QT интервал е 2-5%. Типичен пример е така нареченият хинидинов синкоп. Промените в ЕКГ са същите като при вроден QT синдром.
Лечениепредполага, на първо място, премахването на "причинното" лекарство и въвеждането, наред с други неща, на разтвор на лидокаин.
Характеристики на ЕКГ при синдром на удължен QT интервал:
Промяна в QT интервала (нормален QTC интервал<0,44 с)
Склонност към камерна тахикардия
Вродена форма: при някои пациенти, които припадат, е показано имплантиране на кардиовертер/дефибрилатор
Придобита форма: отнемане на антиаритмични лекарства (честа причина за синдрома)
Синдромът на дълъг QT е вродена или придобита патология, която се проявява чрез увеличаване на продължителността на QT интервала на ЕКГ с повече от 50 ms от нормалното за дадена сърдечна честота или повече от 440 ms.
Класификация
1. Вроден синдром на удължен QT интервал:
1.1. Генетични форми - синдром на Romano-Ward и Erwell-Lange-Nielsen.
1.2. Спорадични форми.
2. Придобити форми на синдрома:
1.1. Последици от прием на лекарства - хинидин, прокаинамид, дизопирамид, енкаинид, флекаинид, кордарон, етацизин, пропафенон, соталол и др.
1.2. В резултат на метаболитни нарушения.
1.3. На нискокалорична диета.
1.4. Болести на централната и вегетативната нервна система.
1.5. Болести на сърдечно-съдовата система - исхемична болест на сърцето, пролапс на митралната клапа.
Синдром на Романо-Уордхарактеризиращ се с генетично обусловена комбинация от удължен QT интервал и пристъпи на загуба на съзнание.
Синдром на Erwell-Lange-Nielsenсе различава от синдрома на Romano-Ward по наличието на вродена глухота.
Етиология
Доказано е, че вроденият синдром на удължен QT интервал е следствие от мутации в гените, кодиращи калиеви или натриеви канали на клетъчните мембрани, което води до увеличаване на продължителността на потенциала на действие и, следователно, процесите на реполяризация на целия миокарда. Известни са 5 генетични варианта на синдрома, всеки от които е отговорен за собствените си гени, локализирани на различни хромозоми. В три от пет случая удължаването на QT интервала се дължи на намаляване на пропускливостта на калиеви канали, в един случай - на натриеви канали, а в един случай точният механизъм на забавяне на реполяризацията остава неизвестен.
При пациенти с вродена форма на синдром на удължен QT интервал има широко разпространено увреждане на проводната система на сърцето (включително SA възел) и работещия миокард в комбинация с увреждане на симпатиковите ганглии, което дава основание да се класифицира това състояние като кардионевропатия.
При придобитата форма на синдром на дълъг QT се постига блокада на трансмембранния йонен ток поради специфичното действие на лекарствата, влиянието на автономната нервна система или електролитни нарушения.
Патогенеза
В патогенезата на синдрома голямо значение се отдава на развитието на дисбаланс на симпатиковата инервация на сърцето. Нека си припомним, че инервацията на синоатриалния възел се осъществява от десния, а атриовентрикуларния възел от левия симпатиков нерв. Вентрикуларният миокард има двустранна симпатикова инервация. При пациенти с удължен QT интервал, тонусът на дясната инервация на сърцето намалява и активността на левите ганглии се увеличава. В резултат на това се образува асиметрия на инервацията на сърцето, което води до появата на дисперсия на реполяризацията или появата на късни постдеполяризации. Промяната в скоростта на трансмембранните токове, която възниква в резултат на нарушаване на структурата на йонните канали, повишава чувствителността на отделните клетки към наличието на постдеполяризации, които преди това не са достигнали праговото ниво. При пациенти с бавна вентрикуларна реполяризация (синдром на дълъг QT интервал) това провокира електрическа нестабилност на миокарда с развитие на камерна тахикардия и камерно мъждене.
Клиника
Синдромът на дълъг QT се характеризира с комбинация от практически асимптоматичен курс и внезапна смърт, които могат да възникнат на фона на пълно здраве или периодични случаи на загуба на съзнание.
Най-характерният клиничен признак на това заболяване е наличието на синкоп. Продължителността на загубата на съзнание по време на атака обикновено е 1-2 минути, но може да достигне 20 минути. При някои пациенти аналозите на синкопа са внезапна слабост, потъмняване пред очите, сърцебиене и болка в гърдите. Синкопът, водещ до исхемия на централната нервна система, в някои случаи е придружен от конвулсии и може да имитира епилептичен припадък, поради което такива пациенти често се наблюдават от невролози с диагноза епилепсия. Понякога увеличаването на продължителността на QT интервала на ЕКГ се комбинира с вродена глухота и пристъпите на загуба на съзнание при тези пациенти погрешно се свързват с вестибуларни нарушения.
В момента има четири клинични варианта на синдрома:
1. Комбинация от синкоп и удължаване на QT интервала повече от 440 ms.
2. Изолирано удължаване на QT интервала над 440 ms без анамнеза за синкоп.
3. Синкоп при липса на удължен QT интервал.
4. Латентна форма - нормална продължителност на QT интервала, внезапна смърт по време на първия синкоп.
Вентрикуларната тахикардия най-често се записва на ЕКГ по време на атаки. Животозастрашаваща е двупосочната фузиформна камерна тахикардия от типа "пирует", която често е резултат от проаритмичния ефект на антиаритмичните лекарства. Случаите на внезапна смърт обикновено се свързват с трансформацията на камерна тахикардия във вентрикуларна фибрилация, която може да възникне или по време на първата атака на аритмия, или в резултат на повтарящи се чести епизоди на камерна тахикардия.
Диагностика
Предложени са редица основни и второстепенни критерии за диагностициране на вроден синдром на удължен QT интервал.
Основните критерии включват
Удължаване на QT интервала повече от 440 ms,
синкоп,
Случаи на удължаване на QT интервала в семейството.
Сред малките критерии -
Вродена глухота
Редуване на Т вълната
Брадикардия и нарушение на процесите на реполяризация на вентрикуларния миокард.
Синдромът на дълъг QT интервал се диагностицира, ако пациентът има два големи или един голям и два второстепенни критерия.
За диагностициране на заболяването е показано ежедневно наблюдение на ЕКГ, по време на което е възможно да се идентифицират:
1. Периоди на тежка твърда брадикардия, свързана с увреждане на синусовия възел и автономната нервна система.
2. Промяна (редуване) в морфологията на Т вълната.
3. Нарушаване на процесите на реполяризация в вентрикуларния миокард (дисперсия на реполяризацията, инверсия на Т вълната).
4. Епизоди на камерна екстрасистола с високи градации.
5. Пароксизми на камерна тахикардия, включително тип "пирует".
Прогноза
Прогнозата на вродената форма на синдрома в повечето случаи е неблагоприятна, поради високата вероятност от развитие на вентрикуларна фибрилация и внезапна смърт. Рисковите фактори за внезапна смърт при синдром на Romano-Ward сред възрастни пациенти включват анамнеза за синкоп, женски пол и документирани епизоди на камерно мъждене и torsade de pointes. Политопните и ранните камерни екстрасистоли и алтернаните на Т вълната също имат неблагоприятна прогностична стойност.
Лечение
При пациенти с придобити форми на дълъг QT интервал елиминирането на етиологичните фактори обикновено води до нормализиране на ЕКГ параметрите и състоянието на пациента. Лечението може да се състои в спиране или намаляване на дозата на антиаритмично или друго лекарство, което е причинило значително увеличаване на продължителността на QT интервала, корекция на метаболитни нарушения, лечение на заболявания на сърцето или централната нервна система.
При пациенти с вроден синдром на удължен QT интервал е необходимо да се изследват близки роднини, за да се идентифицира синдрома и навременното лечение.
Обикновено се провокират пристъпи на загуба на съзнание физическа дейностили емоционална възбуда. Трябва да се отбележи, че има висока честота на синкоп и внезапна смърт при пациенти с удължен QT интервал по време на плуване. Поради това такива пациенти трябва да бъдат посъветвани да ограничат упражненията, включително да изключат плуването.
Основата на патогенетичната терапия при пациенти с дълъг QT синдром е използването на β-блокери. Тяхното действие се основава на премахване на дисбаланса на автономната (симпатикова) инервация на сърцето и намаляване на степента на дисперсия на реполяризация на вентрикуларния миокард. Трябва да се има предвид, че спирането на лекарството може да провокира появата на аритмия поради повишена чувствителност на β-рецепторите към влиянието на катехоламини на фона на продължителна блокада.
Методите на нелекарствено лечение включват отстраняване на левия стелатен ганглий, което значително намалява честотата на аритмия. Като се има предвид факта, че животозастрашаващи аритмии при пациенти с дълъг QT синдром често се появяват на фона на дълги паузи преди следващия синусов импулс, такива пациенти са показани за имплантиране на IVR, който играе ролята на пейсмейкър в случай на дълги паузи в собствения си контрол на ритъма. За облекчаване на пристъпи на камерна тахикардия и камерна фибрилация е показано имплантиране на кардиовертер-дефибрилатор.
Задача за самостоятелно решаване от учениците
Пациент В., 72 години, е приет с оплаквания от световъртеж, слабост и главоболие.
От анамнезата се знае, че от около 10 години има повишаване на артериалното налягане до максимум 150/90 mmHg, придружено с болка в лявата половина на гръдния кош, преди 8 години е прекарал инфаркт на миокарда. През следващите години той страда от ангина пекторис. Истинското влошаване настъпи около 1 месец, когато започнах да забелязвам немотивирана слабост, замаяност, сърцебиене, последвано от „сърдечен арест“. Вчера по време на ходене пациентът внезапно получил световъртеж и за кратко загубил съзнание. Припадъкът е продължил не повече от 10 секунди според придружителите му и не е бил придружен от неврологични симптоми. КСП е откаран в кардиологията.
При преглед: състоянието е задоволително, съзнанието е ясно, позицията е активна. Кожата е бледорозова, няма оток и цианоза. Сърдечните шумове са приглушени, ритъмът е правилен, пулсът е 45 в минута, кръвното налягане е 130/80 mm Hg. Везикуларно дишане. Коремът е мек, мек, черният дроб не е увеличен. Ректален преглед: кафяви изпражнения върху ръкавицата.
При общ кръвен тест: левкоцити 6,5 * 10 9 / l, еритроцити 3,4 * 10 / 12 / l, хемоглобин 154 g / l, тромбоцити 290 * 10 / 9 / l ESR 5 mm / h
При биохимичен кръвен тест: холестерол 7,2 mmol/l, LDL 2,5 mmol/l, HDL 1,4 mmol/l, CK 40 U/l (N), AST 23 U/l, тропонинов тест отрицателен
Тестът за скрита кръв в изпражненията е отрицателен
Проведено е ЕКГ изследване:
1. Диагноза?
2. Какви заболявания на сърдечно-съдовата система са придружени от развитието на MES синдром?
3. Назовете методите за изследване, необходими за диференциална диагноза на заболявания, причиняващи синдром на MES.
4. Симптоматично и радикално лечение на този пациент.
Литература
1. Ардашев В.Н., Стеклов В.И. Лечение на нарушения на сърдечния ритъм.-M .: Medpraktika, 2000.-165p.
2. Сърдечни аритмии: в 3 тома / Изд. В.Д. Мандела.- М.: Медицина, 1996.
3. Бокерия Л.А., Ревишвили А.Ш., Ардашев А.В., Кочович Д.З. Вентрикуларни аритмии.-М .: Медпрактика, 2002.-272 с.
4 Гусак В.К., Кузнецов А.С., Комисаров С.И., Басов О.И. Постоянна електрокардиостимулация.-Донецк: Донеччина, 2000.-225 с.
5. Дощицин В.Л. Лечение на сърдечни аритмии.- М., Медицина, 1993.-319 с.
6. Кушаковски M.S. Сърдечни аритмии. С.-Пб.: Фолиант.-1998.-637 с.
7. Кушаковски М.С., Журавлева Н.Б. Атлас на електрокардиограми. С.-Пб.: Фолиант.-1999.-409 с.
8. Малая Л.Т. Сърдечни ритми.-Харков, 1993.-656 с.
9. Предсърдно мъждене. /Под ред. С.А. Боицов.-С.-Пб.: Елби-СПБ.-2001.-334 с.
10. Мурашко В.В., Струтински А.В. Електрокардиография. М.: MEDpress, 2000.-312 с.
11. Орлов V.N. Ръководство за електрокардиография.-М .: Медицина.-1983.-528 с.
12. Руксин В.В. Спешна кардиология.-С.-Пб.: Невски диалект, 2001.-50
13. Синдром на удължен QT интервал. /Ред. М. А. Школникова.-М .: Медпрактика, 2001.-127с.
14. Фомина И. Г. Спешна терапия в кардиологията. Справочник - М.: Медицина, 1997. - 256 с.
15. Шубик Ю.В. Ежедневно ЕКГ мониториране за нарушения на сърдечния ритъм и проводимост - Санкт Петербург: Инкарт, 2001. - 212 с.
Синдромът на удължен Q-T интервал привлича голямо внимание като фактор за внезапна сърдечно-съдова смърт, описан за първи път от френския кардиолог Dessertin през 1966 г. Установено е, че както вродените, така и придобитите форми на удължаване на Q-T интервала са предвестници на фатални нарушения на сърдечния ритъм, които при обръщам, обръщам, водя до внезапна смърт.
Синдромът на дълъг QT е комбинация от дълъг QT интервал на стандартна ЕКГ с животозастрашаващи камерни тахикардии (torsade de pointes - френски пирует). Пароксизмите на камерната тахикардия от типа "пирует" се проявяват клинично чрез епизоди на замаяност, загуба на съзнание и могат да доведат до камерно мъждене и внезапна смърт.
Q-T интервалът е разстоянието от началото на QRS комплекса до края на Т вълната на ЕКГ кривата. От гледна точка на електрофизиологията, той отразява сумата от процесите на деполяризация (електрическо възбуждане с промяна на клетъчния заряд) и последваща реполяризация (възстановяване на електрическия заряд) на камерния миокард. Продължителността на QT интервала зависи от сърдечната честота и пола на лицето. Обикновено жените имат среден O-T интервал малко по-дълъг от мъжете на същата възраст. При здрави хора в покой има само лека вариабилност в процесите на реполяризация, така че промяната в Q-T интервала е минимална. Удължаването на QT интервала се диагностицира, ако средната продължителност на QT надвишава 0,44 секунди.
Има два най-изучени механизма на аритмии при синдром на удължен QT интервал.
- Първото е интракардиално нарушение на реполяризацията на миокарда, а именно повишена чувствителност на миокарда към аритмогенния ефект на адреналин, норепинефрин и други синтетични адренергични агонисти. Например фактът на удължаване на QT интервала при остра миокардна исхемия и миокарден инфаркт е добре известен.
- Вторият патофизиологичен механизъм е дисбаланс на симпатиковата инервация (намалена дясна симпатикова инервация поради слабост или недоразвитие на десния звездовиден ганглий) и други генетични аномалии, особено на фона на вродена глухота. Най-опасното е, че човек може да не осъзнава съществуването на такава патология дълго време и да използва лекарства и техните комбинации, които влияят на Q-T интервала.
ЛЕКАРСТВА, КОИТО УДЪЛЖАВАТ QT ИНТЕРВАЛА
Удължаване на QT интервала може да възникне при електролитни нарушения като хипокалиемия, хипокалцемия, хипомагнезиемия. Такива състояния възникват под въздействието на много фактори, например при продължителна употреба на диуретици, особено бримкови диуретици (фуроземид), както и силни лаксативи. Развитието на камерна тахикардия от типа "пирует" е описано на фона на удължаване на Q-T интервала с фатален изход при жени, които са били на диета с ниско съдържание на протеини с цел отслабване и приемане на фуроземид. QT интервалът може също да бъде удължен, когато се използват терапевтични дози от редица лекарства, по-специално хинидин, прокаинамид, фенотиазинови производни и др. (виж таблицата). Удължаване на електрическата систола на вентрикулите може да се наблюдава при отравяне с лекарства и вещества, които имат кардиотоксичен ефект и забавят процесите на реполяризация. Например пахикарпин в токсични дози, редица алкалоиди, които блокират активния транспорт на йони (K +, Mg 2+)
СЪРЦЕ И ЛЕКАРСТВА
Напоследък органите за фармакологична бдителност в различни страни, включително FDA (САЩ), Австралия и Канада, както и националният държавен експертен център, привличат вниманието на лекарите и фармацевтите към опасността от развитие на аритмии, свързани с приемането на добре познати лекарства , особено когато се предписват в комбинация с други лекарства лекарства, които удължават QT интервала в миокардната клетка и имат ганглий-блокиращ ефект. Има и случаи на удължен QT интервал и фатални аритмии поради отравяне с барбитурати, органофосфатни инсектициди и живак и ужилване от скорпион.
В случай на аритмии или тяхната заплаха, всички лекарства, които могат да удължат QT интервала, трябва да бъдат преустановени. Необходима е корекция на серумните електролити, особено на калий, калций и магнезий. В някои случаи това е достатъчно за нормализиране на размера и дисперсията на Q-T интервала и предотвратяване на камерни аритмии.
ДОМПЕРИДОН И ВНЕЗАПНА СЪРДЕЧНА СМЪРТ
През декември 2012 г. австралийската TGA публикува резултатите от фармакоепидемиологични проучвания, показващи, че употребата на домперидон може да бъде свързана с риск от сериозен преждевременен сърдечен удар или внезапна сърдечна смърт, особено при пациенти, приемащи лекарството в дневни дози над 30 mg, и лица над 60 години. Тези констатации потвърждават предупрежденията на канадските органи за фармакологична бдителност, публикувани през 2007 г. Следователно домперидон трябва да се избягва при наличие на сърдечни аритмии, сърдечна недостатъчност, коронарна артериална болест, миокарден инфаркт, сърдечни дефекти и при липса на противопоказания да се започне с най-ниска доза. Домперидон, независимо от това, че се продава без рецепта, не трябва да се използва при деца. Необходимо е да се избягва съвместната употреба с инхибитори на CYP3A47, които могат да повишат плазмените му нива, като итраконазол, ампренавир, атазанавир, фозампренавир, индинавир, нелфинавир, ритонавир, саквинавир, дилтиазем, верапамил, апрепитант и др. Освен това домперидон е противопоказан при едновременна употреба употреба с други лекарства, които удължават QT интервала.
АЗИТРОМИЦИН И ДРУГИ МАКРОЛИДНИ АНТИБИОТИЦИ
Също така трябва да се обърне специално внимание при предписването на макролиди, по-специално азитромицинови препарати, налични под формата на таблетки, капсули, прахове за приготвяне на перорални суспензии и лиофилизат за инжекционни разтвори. Факт е, че по отношение на азитромицина още през март 2013 г. FDA информира за риска от развитие на патологични промени в електрическата проводимост на сърцето, което може да доведе до потенциално фатални аритмии. Трябва да се помни, че рисковата група се състои от пациенти с анамнеза за удължаване на QT интервала, хипокалиемия или хипомагнезиемия, брадикардия, както и пациенти, използващи клас IA (хинидин, прокаинамид) и клас III антиаритмични лекарства (дофетилид, амиодарон, соталол). Поради това е необходимо да се избягва комбинираната употреба на тези лекарства с азитромицин и други макролиди, за да се избегне развитието на потенциално опасни аритмии. При избора на алтернативна антибиотична терапия за такива пациенти трябва да се помни, че други макролидни лекарства, както и флуорохинолони, могат да причинят удължаване на QT интервала.
По този начин, когато се предписват тези лекарства, е необходимо да се определи наличието на противопоказания и несъвместимост на лекарствата. Пациентите, приемащи тези лекарства, трябва да спрат приема на всички лекарства и да потърсят незабавна медицинска помощ, ако получат сърдечна недостатъчност или абнормен сърдечен ритъм или ритъм (особено сърцебиене - тахикардия), замайване, загуба на съзнание или гърчове.
Лекарства, които могат да удължат QT интервала
Фармакологична група | лекарства |
Антиаритмични лекарства | Клас IA - хинидин, прокаинамид, дизопирамид Клас 1C - енкаинид, флекаинид Клас III - амиодарон, соталол, сематилид |
Психотропни (психолептични) лекарства | тиоридазин, трифлуоперазин, халоперидол, циталопрам, есциталопрам и др. |
Местни анестетици | лидокаин |
Трициклични антидепресанти | имипрамин, амитриптилин, кломипрамин, доксепин и др. |
Антихистамини | терфенадин, астемизол |
Антибиотици и химиотерапевтични средства | еритромицин, азитромицин, кларитромицин, спирамицин и други макролиди, пентамидин, сулфаметоксазол (триметоприм), флуорохинолони |
Противогъбични средства (азоли) | кетоконазол, флуконазол, итраконазол, вориконазол |
Диуретици | тиазидни диуретици, бримкови диуретици (фуроземид, торсемид, етакринова киселина) и др., с изключение на калий-съхраняващи |
Стимуланти на перисталтиката (пропулсанти) | домперидон |
Етиология и честота на синдрома на удължен QT интервал. Синдромите на дълъг QT (LQT) са хетерогенна панетническа група от заболявания, наречени каналопатии, тъй като са причинени от дефекти в сърдечните йонни канали. Разпространението на синдромите на удължен QT интервал е приблизително 1 на 5000-7000 души. Повечето случаи на дълъг QT се причиняват от мутации в пет известни гена на сърдечните йонни канали (KCNQ1, KCNH2, SCN5A, KCNE1.KKCNE2).
Основната генетика е сложна. Първо, има хетерогенност на локуса. Най-често срещаният от синдромите на удължения QT интервал, автозомно доминантен синдром на Romano-Ward (MIM #192500), се причинява главно от мутации в два локуса, KCNQ1 и KCNH2, с допринасящ трети локус, SCN5A.
Второ, различни мутантни алели в един и същ локус могат да причинят две различни синдром на дълъг QT интервал, синдром на Romano-Ward и автозомно-рецесивен синдром на Jervell-Lange-Nielsen (MIM #220400).
Патогенеза на синдрома на удължен QT интервал
Синдром на удължен QT интервалпричинени от дефекти на реполяризация в сърдечните клетки. Реполяризацията е контролиран процес, който изисква баланс между потока на натрий и калций в клетката и потока на калий извън клетката. Дисбалансът удължава или съкращава продължителността на акционния потенциал, причинявайки съответно удължаване или скъсяване на QT интервала на електрокардиограмата.
Повечето случаи синдром на дълъг QT интервалса причинени от мутации със загуба на функция в гени, кодиращи субединици или пълни протеини на калиеви канали (тези имена на гени започват с KCN). Тези мутации намаляват реполяризацията, като по този начин удължават потенциала на действие на клетката и намаляват прага за последваща деполяризация.
При други пациенти със синдром на удължен QT интервалМутациите за усилване на функцията в гена на натриевия канал, SCN5A, водят до повишен приток на натрий, причинявайки подобни промени в потенциала на действие и ефекти на реполяризация.
Фенотип и развитие на синдром на дълъг QT интервал
Синдроми на дълъг QT интервалсе характеризират с удължаване на QT интервала и аномалии на Т вълната на електрокардиограмата, включително тахиаритмия и полиморфна камерна тахикардия. Вентрикуларната тахикардия се характеризира с промяна в амплитудата и усукване на QRS комплекса. Полиморфната камерна тахикардия е свързана с удължен QT интервал и обикновено завършва спонтанно, но може да персистира и прогресира до камерно мъждене.
С най-често срещания вариант синдром на дълъг QT интервал, Romano-Ward, припадъкът поради сърдечна аритмия е най-честият симптом. Ако детето остане недиагностицирано или нелекувано, синкопът се повтаря и може да бъде фатален в 10-15% от случаите. Въпреки това, 30 до 50% от индивидите с дълъг QT синдром никога нямат синкопални симптоми. Сърдечните епизоди са най-чести на възраст между 9 и 12 години, като намаляват с времето.
Епизодите могат да възникнат по всяко време възраст, ако е провокиран от прием на лекарства, които удължават QT интервала. Нефармакологичните задействания на сърдечни събития при синдрома на Romano-Ward се различават в зависимост от отговорния ген. Тригерите на LQT1 обикновено са адренергични стимули, включително упражнения и внезапни емоции (страх). Индивидите с LTQ2 са изложени на риск както по време на тренировка, така и в покой, както и когато са изложени на слухови стимули като будилник или телефон. Пациентите с LQT3 имат епизоди на забавяне на сърдечната честота по време на периоди на почивка и сън.
Освен това 40% от случаите LQT1проявяват се преди 10-годишна възраст; симптомите се появяват преди 10 години живот само в 10% от случаите на LTQ2 и изключително рядко в LQT3. Синдромът на LQT5 е рядък и по-малко се знае за неговата прогресия и задействания.
Синдром на удължен QT интервалима непълно проникване, както по отношение на електрокардиографски аномалии, така и на епизоди на синкоп. До 30% от пациентите могат да имат QT интервали, които се припокриват с нормалните вариации. Променливо изразяване на болестта може да се появи както в рамките на семействата, така и между тях. Поради непълно проникване, стрес електрокардиографията често е необходима за точна диагноза при членове на семейството.
Синдроми на дълъг QT интервалмогат да бъдат придружени от допълнителни данни по време на медицински преглед. Например, синдромът на Jervell-Lange-Nielsen (MIM #220400) се характеризира с дълбока вродена сензоневрална глухота в комбинация със синдром на дълъг QT интервал. Това е автозомно-рецесивно заболяване, което също се причинява от определени мутации в един от двата гена (KCNQ1 и KCNE1), участващи в развитието на автозомно-доминантния синдром на Romano-Ward.
Хетерозиготни роднини на пациенти със синдром на Jervell-Lange-Nielsen не са глухи, но имат 25% риск от развитие на синдром на дълъг QT интервал.
Характеристики на фенотипа прояви на синдром на удължен QT интервал:
Дълъг QTc (>470 ms за мъже, >480 ms за жени)
тахиаритмия
Синкопални епизоди
Внезапна смърт
Лечение на синдром на удължен QT интервал
Лечение синдром на дълъг QT интервалнасочени към предотвратяване на синкопални епизоди и сърдечен арест. Оптимално лечениезависи от идентифицирането на отговорното лице в в такъв случайген. Например, терапията с бета-блокери преди появата на симптомите е най-важна ефективен методв LQT1 и отчасти в LQT2, но ефективността му в LQT3 е незначителна. При лечение с бета-блокери е необходимо внимателно да се провери спазването на специфичните за възрастта дози и да не се прекъсва лечението.
За пациенти с брадикардияможе да са необходими пейсмейкъри; Може да е необходим достъп до външни дефибрилатори. Имплантируемите кардиовертерни дефибрилатори може да са необходими при пациенти с LQT3 или някои индивиди със синдром на дълъг QT, за които терапията с бета-блокер е проблематична, напр. бронхиална астма, депресия или захарен диабет, както и пациенти с анамнеза за сърдечен арест.
Някои лекарства, напр. антидепресантно лекарствоамитриптилин, фенилефрин и дифенхидрамин или противогъбични лекарства, включително флуконазол и кетоназол, трябва да се избягват поради техните ефекти на удължаване на QT интервала или повишаване на симпатиковия тонус. Изключени са също дейности и спортове, свързани с интензивна физическа активност и емоционален стрес.
Синдром на удължен QT интервал (синдром на Романо-Уорд).Сърдечната честота е 90 удара в минута, продължителността на QT интервала е 0,42 s, относителната продължителност на QT интервала е 128%, коригираният QTC интервал е удължен и е равен на 0,49 s.
Рискове от наследяване на синдром на удължен QT интервал
Лица с Синдром на Романо-Уордимат 50% шанс да имат дете с наследствени мутации в гена. Тъй като честотата на новите мутации е ниска, повечето пациенти имат засегнат родител (макар и вероятно асимптоматичен). Подробната фамилна анамнеза и внимателната сърдечна оценка на членовете на семейството са изключително важни и могат да бъдат животоспасяващи. Рискът от рецидив за братя и сестри на пациенти със синдром на Jervell-Lange-Nielsen е 25%, както се очаква за автозомно рецесивно заболяване. Проникването на изолиран синдром на удължен QT интервал без глухота за хетерозиготни носители на синдрома на Jervell-Lange-Nielsen е 25%.
Пример за синдром на удължен QT интервал. AB, 30-годишна жена със синдром на дълъг QT интервал (LQT), постъпи в генетична клиника със съпруга си, защото планираха бременност. Двойката иска да разбере риска от рецидив на това заболяване при деца и подходящи методигенетични изследвания и пренатална диагностика. Жената също е загрижена за потенциалното въздействие на бременността върху собственото й здраве. Диагнозата LQT синдром е поставена в началото на третото десетилетие от живота, когато тя е била оценена след внезапната смърт на 15-годишния й брат. Като цяло тя е здрав човекс нормален слух, липса на дисморфични признаци.
- Измислете знаци символи история география биология
- Как правилно да напишете и оформите научна работа (R&D): структура, изисквания, съвети Заключение по време на изследователска работа
- корен „приятелство“ в дума и морфемичен анализ по състав Позиционни промени на съгласни звуци в руския език
- Скорост при движение с постоянно ускорение