Pikenenud qt intervalli sümptomid. Mida peate teadma EKG QT-intervalli, selle pikkuse normi ja kõrvalekallete kohta
Pika QT sündroomi iseloomustab 2 tunnust: QT-intervalli pikenemine (hinnangulise QT-intervalli kestus ületab 0,44 s) ja ventrikulaarne tahhükardia koos minestusega.
Lisaks nendele tunnustele täheldatakse kõrget U-lainet, lamestatud või negatiivset T-lainet ja siinustahhükardiat.
Selle sündroomi kaasasündinud vorm on vähem levinud ja on geneetiliselt heterogeenne haigus, omandatud vorm on sageli põhjustatud antiarütmilisest ravist.
Pika QT sündroomi kaasasündinud vormi ravitakse beeta-adrenergiliste retseptorite blokaatoritega ja kui medikamentoosse ravi efekti ei ole, implanteeritakse vajadusel kardioverter/defibrillaator. Omandatud vormis peate esmalt loobuma ravimitest, mis võivad põhjustada QT-intervalli pikenemist.
(sünonüüm: QT sündroom) jagunevad kaasasündinud, geneetiliselt heterogeenseks vormiks ja omandatud ehk ravimitest põhjustatud vormiks. Kaasasündinud vorm on äärmiselt haruldane (1 juhtum 10 000 sünni kohta). QT-sündroomi kliiniline tähtsus seisneb selles, et nii selle kaasasündinud kui ka omandatud vormid avalduvad ventrikulaarse tahhükardiana.
I. Kaasasündinud pika QT sündroom (Jervell-Lange-Nielseni ja Romano-Wardi sündroomid)
Patogeneesis kaasasündinud QT sündroom Oma osa mängivad ioonkanali valke kodeerivate geenide mutatsioonid, mis põhjustavad kaaliumikanalite ebapiisavat aktiivsust või naatriumikanalite aktiivsuse suurenemist. Pika QT sündroom võib esineda Jervell-Lange-Nielseni sündroomi ja Romano-Wardi sündroomi kujul.
Iseloomulikud tunnused Jervell-Lange-Nielseni sündroom on:
QT-intervalli pikenemine
kurttumm
minestamise ja äkksurma episoodid.
Kell Romano-Wardi sündroom Kurttummist ei ole.
Kaasasündinud QT sündroomi esimesed kliinilised ilmingud ilmnevad lapsepõlves. Tüüpilised on korduvad minestamise episoodid, mis ilmnevad sümpatikotoonia taustal, näiteks kui laps nutab, kogeb stressi või karjub.
QT sündroomi kõige olulisemate tunnuste juurde seotud:
QT-intervalli pikenemine, st. hinnangulise QT-intervalli kestus ületab 0,44 s (tavaliselt on see 0,35-0,44 s)
ventrikulaarne tahhükardia (torsade de pointes: kiire ja polümorfne vorm)
siinusbradükardia puhkeolekus ja treeningu ajal
lame või negatiivne T-laine
kõrge või kahefaasiline U-laine ning T-laine ja U-laine ühinemine
QT-intervalli kestuse sõltuvus südame löögisagedusest
Kell QT-intervalli mõõtmine Tuleb jälgida, et U-lainet (korrigeeritud QT-intervall; Bazetti QTC-intervall) sellesse intervalli ei lisataks. Suhtelist QT-intervalli (näiteks Lepeshkini või Hegglini ja Holtzmani järgi) on lihtsam mõõta, kuid selle väärtus on vähem täpne. Tavaliselt on see 100±10%.
Kell QT sündroom Repolarisatsioonifaasi pikenemine on ebaühtlane, mis hõlbustab erutuslaine taassisenemise mehhanismi, aidates kaasa ventrikulaarse tahhükardia (torsade de pointes, torsade de pointes) ja vatsakeste virvenduse ilmnemisele.
Ravida QT sündroom beeta-adrenergiliste retseptorite blokaatorid ja nende ravimite suhtes resistentsuse korral implanteeritakse kardioverter/defibrillaator.
Pika QT sündroom (Romano-Wardi sündroom).Pulss on 90 lööki minutis, QT kestus on 0,42 s, QT intervalli suhteline kestus on 128%, korrigeeritud QTC intervall pikeneb ja võrdub 0,49 s.
II. Omandatud pika QT sündroom
Omandatud põhjused pika QT sündroom, võib olla erinev. Allpool on loetletud ainult need, millel on suurim kliiniline tähtsus:
antiarütmikumid (nt kinidiin, sotalool, amiodaroon, ajmaliin, flekainiid)
elektrolüütide tasakaaluhäired (nt hüpokaleemia)
PG haru blokaad ja QRS kompleksi laienemine
hüpotüreoidism
IHD
antibiootikumravi (nt erütromütsiin)
alkoholi kuritarvitamine
müokardiit
aju verejooks
Tüüpilistel juhtudel omandatud QT sündroom võib olla seotud tarbimisega antiarütmikumid, eriti kinidiin ja sotalool. Selle sündroomi kliiniline tähtsus on suur, arvestades, et nagu ka kaasasündinud vorm, omandatud QT sündroomiga kaasnevad ventrikulaarse tahhükardia hood.
Esinemissagedus ventrikulaarse tahhükardia rünnakud omandatud pika QT sündroomiga patsientidel on see 2-5%. Tüüpiline näide on nn kinidiini minestus. EKG muutused on samad, mis kaasasündinud QT sündroomi korral.
Ravi Eelkõige tähendab "põhjusliku" ravimi kaotamist ja muu hulgas lidokaiini lahuse kasutuselevõttu.
EKG tunnused pika QT sündroomi korral:
QT-intervalli muutus (normaalne QTC-intervall<0,44 с)
Kalduvus ventrikulaarsele tahhükardiale
Kaasasündinud vorm: mõne minestamise korral on näidustatud kardioverteri/defibrillaatori implanteerimine
Omandatud vorm: antiarütmiliste ravimite ärajätmine (sündroomi tavaline põhjus)
Pika QT sündroom (LQT) on kaasasündinud või omandatud südamepatoloogia, mida iseloomustab vastava intervalli pikenemine , korduva minestuse esinemine ja kõrge risk. äkksurm pahaloomuliste arütmiate tekke tõttu. Sündroomi kaasasündinud variant esineb kõigis etnilistes rühmades sagedusega 1:2000 kuni 1:2500. Naised kannatavad selle all mõnevõrra sagedamini. Omandatud sündroomi levimus on 2,5 kuni 4 juhtu 1 miljoni inimese kohta. Meie artiklis vaatleme, miks LQT tekib, milliseid sümptomeid see põhjustab, miks see on ohtlik ja kuidas seda ravida.
Haigus on tuntud alates 19. sajandi lõpust, mil meditsiinikirjanduses kirjeldati esmakordselt (1856, Meissner) tüdruku vaatlust, kellel oli kaasasündinud kurtus ja sagedased minestused, mis tekkisid koos tugeva erutusega. Hiljem selgus tema elektrokardiograafiline pilt (1953, Moller). Praegu jätkub selle sündroomi uurimine ja tõhusate ravimeetodite otsimine.
Kaasasündinud sündroomi põhjused
Pika QT sündroomi iseloomustavad vastavad muutused elektrokardiogrammis.Sündroomi pärilik variant põhineb mutatsioonidel geenides, mis kodeerivad südamelihase ioonikanalite valgumolekulide funktsioone. Praegu on teada enam kui 180 sellist mutatsiooni seitsmes geenis, mis asuvad kromosoomides 3, 7, 11 ja 21. Enamasti häirivad need kaaliumi- ja naatriumikanalite, harvemini kaltsiumikanalite ja spetsiifiliste ehitusvalkude tööd. See viib kardiomüotsüütide aktsioonipotentsiaali kestuse pikenemiseni, käivitades "pirueti" tüüpi ventrikulaarse tahhükardia, mis võib areneda.
Elektrolüütide rakuvälisest ruumist ja tagasi liikumisest tulenevad depolarisatsiooni- ja repolarisatsiooniprotsessid kajastuvad EKG-l QT-intervalliga, mis selle patoloogiaga pikeneb.
Kliinilises praktikas on päriliku sündroomi kolm peamist varianti:
- Romano-Ward (iseloomustab isoleeritud QT-intervalli pikenemine, edastatud domineerivate geenidega vanematelt);
- Jervell-Lange-Nielsen (pärilik autosoomselt retsessiivsel viisil ja koos kaasasündinud kurtusega);
- autosoomne dominantne variant koos ekstrakardiaalsete ilmingutega.
Viimane neist võib avalduda kujul:
- Andersen-Tawili sündroom (QT-intervalli pikenemine koos väljendunud U-lainega, ventrikulaarne tahhükardia, luusüsteemi kõrvalekalded, hüper- või hüpokaleemiline perioodiline halvatus);
- Timothy sündroom (sündaktüülia, kaasasündinud südameanomaaliad, mitmesugused juhtivushäired, äärmiselt suur äkksurma risk).
Omandatud vorm
Varem arvati, et omandatud LQT sündroomi tekkimine on seotud ioonikanalite talitlushäiretega, mida ei põhjusta mitte mutatsioon, vaid mõne välise või sisemise teguri mõju. See väide on tõsi, kuid on tõestatud, et geneetiline defekt aitab kaasa patoloogilise protsessi arengule. Samal ajal on raske eristada omandatud sündroomi kaasasündinud patoloogiast, kuna neil on palju ühist. Tavaliselt jääb see patoloogia pikka aega avastamata ja avaldub ebasoodsates tingimustes, näiteks stressi või füüsilise koormuse korral. QT-intervalli pikenemist soodustavad tegurid on järgmised:
- ravimite võtmine (vaatame, millised neist allpool);
- elektrolüütide tasakaaluhäired (kaaliumi, naatriumi, magneesiumi puudus);
- südame rütmihäired;
- haigused närvisüsteem(vigastused, infektsioonid, kasvajad);
- muutused hormonaalses seisundis (kilpnäärme või neerupealiste patoloogia);
- alkoholism;
- paastumine jne.
Eriti ohtlik on vastuvõtliku organismi kokkupuude mitme riskiteguriga.
Ravimite rühmad, mis võivad mõjutada QT-intervalli pikkust
Kuna LQT sündroomi võib põhjustada ravimite otsene toime ja nende ärajätmine viib sageli kõigi näitajate normaliseerumiseni, mõelgem üksikasjalikumalt, mida ravimid saab muuta QT-intervalli pikkust:
- (amiodaroon, prokaiinamiid, sotalool, propafenoon, disopüramiid);
- antibiootikumid (erütromütsiin, spiramütsiin, klaritromütsiin, isoniasiid);
- (ebastiin, astemisool);
- anesteetikumid;
- antimükootikumid (flukonasool, ketokonasool);
- kasvajavastased ravimid;
- psühhotroopsed ravimid (droperidool, amitriptüliin);
- (indapamiid) jne.
Neid ei tohiks määrata inimestele, kellel on see intervall juba pikenenud. Ja haiguse hilise algusega on nende roll provotseeriva tegurina tingimata välistatud.
Kliinilised ilmingud
Seda haigust iseloomustavad äkilise teadvusekaotuse rünnakud.
Sündroomi kliinilist pilti iseloomustab sümptomite polümorfism. Nende raskusaste võib varieeruda kergest pearinglusest teadvusekaotuse ja äkksurmani. Mõnikord võib viimane olla haiguse esimene märk. Selle patoloogia kõige tüüpilisemad ilmingud on:
- teadvusekaotuse rünnakud;
- kaasasündinud kurtus;
- äkksurma juhtumid perekonnas;
- muutused elektrokardiogrammis (QT üle 450 ms, T-laine alternansid, "pirueti" tüüpi ventrikulaarne tahhükardia).
Sündroomi kaasasündinud variantidega võivad ilmneda muud ainult sellele iseloomulikud sümptomid.
Tuleb märkida, et selle patoloogiaga minestamisel on oma omadused:
- tekivad stressi taustal, tugevate helistiimulite (äratuskell, telefonikõne), kehalise aktiivsuse, spordi (ujumine, sukeldumine) mõjul järsu ärkamise ajal öisest unest, naistel - pärast sünnitust;
- teadvusekaotusele eelnevate sümptomite esinemine (tugev nõrkus, kohin kõrvades, silmade tumenemine, raskustunne rinnus);
- teadvuse kiire taastumine soodsa tulemusega;
- amneesia ja isiksusemuutuste puudumine (nagu epilepsia puhul).
Mõnikord võivad teadvusekaotusega kaasneda krambid ja tahtmatu urineerimine. Sellistel juhtudel viiakse läbi epilepsiahoogudega diferentsiaaldiagnostika.
Patoloogilise protsessi kulg igal patsiendil võib olla teatud erinevustega. See sõltub nii genotüübist kui ka elutingimustest. Järgmisi valikuid peetakse kõige levinumaks.
- minestus, mis tekib QT-intervalli pikenemise taustal;
- selle intervalli isoleeritud pikenemine;
- minestus EKG muutuste puudumisel;
- sümptomite täielik puudumine (kõrge risk ilma haiguse fenotüüpsete ilminguteta).
Kõige ebasoodsama käigu muudab keeruliseks vatsakeste virvendusarütmia ja südameseiskuse areng.
Haiguse kaasasündinud variantide korral ilmneb minestamine lapsepõlves (5-15 aastat). Pealegi on nende esinemine eelkooliealistel lastel prognostiliselt ebasoodne märk. Ja ventrikulaarse tahhükardia paroksüsm, mis nõuab erakorralist abi, suurendab korduva südameseiskuse tõenäosust lähitulevikus 10 korda.
Asümptomaatilise pika QT sündroomiga patsiendid ei pruugi oma diagnoosist teadlikud olla ja neil on normaalne eluiga, kuid nad edastavad mutatsiooni oma lastele. Seda suundumust täheldatakse väga sageli.
Diagnostika põhimõtted
Sündroomi diagnoos põhineb kliinilistel andmetel ja elektrokardiograafia tulemustel. Holteri monitooring annab arstile lisateavet.
Arvestades asjaolu, et diagnoosi panemine ei ole alati lihtne, on välja töötatud suuremad ja väiksemad diagnostilised kriteeriumid. Viimaste hulka kuuluvad:
- kuulmise puudumine alates sünnist;
- T-laine varieeruvus erinevates juhtmetes (elektrokardiogrammil);
- ventrikulaarse müokardi repolarisatsiooni protsesside rikkumine;
- madal pulss.
Peamiste kriteeriumide hulgas on järgmised:
- korrigeeritud QT-intervalli pikenemine puhkeolekus rohkem kui 450 ms;
- teadvusekaotuse episoodid;
- haigusjuhtumid perekonnas.
Diagnoosi peetakse usaldusväärseks, kui on olemas kaks peamist või üks suur ja kaks väiksemat kriteeriumi.
Ravi
Kui muud ravimeetmed on ebaefektiivsed, vajab patsient kardioverter-defibrillaatori implanteerimist.
Selliste patsientide ravi põhirõhk on pahaloomuliste arütmiate ja südameseiskumise ennetamisel.
Kõik pikenenud QT-intervalliga inimesed peaksid vältima:
- stressirohked olukorrad;
- spordiga tegelemine;
- raske füüsiline aktiivsus;
- ravimite võtmine, mis pikendavad selle intervalli pikkust.
Selle sündroomi jaoks on tavaliselt ette nähtud ravimid:
- β-blokaatorid;
- magneesiumi- ja kaaliumipreparaadid;
- meksiletiin või flekainiid (väikestes annustes).
Kui konservatiivne ravi on ebaefektiivne, kasutatakse sümpaatilise denervatsiooni või kardioverter-defibrillaatori implanteerimist. Viimane on eriti oluline patsientidel, kellel on kõrge südame äkksurma risk ja kes läbivad elustamist.
ABI ARSTILE
© Arsentyeva R.Kh., 2012 UDK 616.12-008.318
Pika QT sündroom
ROZA KHADIEVNA ARSENTIEVA, Vene Föderatsiooni siseministeeriumi Tatarstani Vabariigi siseministeeriumi meditsiini- ja sanitaarosakonna psühhofüsioloogilise diagnostika keskuse funktsionaalse diagnostika arst, e-post: [e-postiga kaitstud]
Abstraktne. See artikkel toob esile kaasasündinud ja omandatud pika QT sündroomi probleemi hetkeseisu. Esitatakse teave selle levimuse, etioloogia, patogeneesi, diagnostikameetodite, kliinilise pildi ja võimalike eluohtlike tüsistuste vältimise viiside kohta.
Märksõnad: pika QT sündroom.
pikk QT sündroom
R.K.H. ARSENTYEVA
Abstraktne. See artikkel kirjeldab kaasasündinud ja omandatud pika QT sündroomi probleemi praegust seisundit. Andis teavet selle levimuse, etioloogia, patogeneesi, diagnostikameetodite, kliinilise pildi ja võimalike profülaktikaviiside kohta.
Märksõnad: pika QT sündroom.
Viimastel aastatel on kliinilises kardioloogias QT-intervalli pikenemise probleem pälvinud kodu- ja välismaiste teadlaste tähelepanu kui äkksurma põhjustavat tegurit. On kindlaks tehtud, et nii kaasasündinud kui ka omandatud QT-intervalli pikenemise vorm ennustavad surmaga lõppevaid rütmihäireid, mis omakorda põhjustavad patsientide äkksurma. QT-intervall on kaugus QRS-kompleksi algusest kuni T-laine lõpuni, mis elektrofüsioloogia seisukohalt peegeldab depolarisatsiooni (elektriline ergastus koos raku laengu muutusega) ja sellele järgnevate protsesside summat. ventrikulaarse müokardi repolarisatsioon (elektrilaengu taastamine).
Seda parameetrit nimetatakse sageli südame elektriliseks süstooliks (joonis). Kõige olulisem QT-intervalli kestust määrav tegur on südame löögisagedus. Sõltuvus on mittelineaarne ja pöördvõrdeline.
LQTS-i avastamise ajalugu ulatub 1856. aastasse, mil T. Meissner kirjeldas emotsionaalse pinge all toimunud noormehe äkksurma, kelle peres suri sarnastel asjaoludel veel kaks last. Vaid 100 aastat hiljem, 1957. aastal, esitasid A. Jervell ja F. Lange-Nielsen ühe perekonna nelja liikme LQTS-i täieliku kliinilise kirjelduse, kus kõik kannatasid kaasasündinud kurtuse, sagedase teadvusekaotuse ja QT-intervalli püsiva pikenemise all. EKG-l. Varsti C. Romano (1963) ja
O. Ward (1964) esitas vaatluse sarnase sündroomi kohta, kuid ilma kaasasündinud kurtuseta. LQTS kõrge sagedusega
esineb paroksüsmaalsete haigusseisunditega inimestel ja kaasasündinud kurtusega lastel - 0,8%. Kardiogeense minestusega patsientide uurimisel tuvastati LQTS 36% juhtudest. Bazett (1920), Fridericia (1920), Neddypn ja Hotman (1937) olid selle nähtuse esimesed uurijad. NeddPp ja Ho^tapp pakkusid välja valemi QT-intervalli õige väärtuse arvutamiseks: QT=K/RR, kus K on koefitsient
Südame elektriline süstool
Meestel 0,37 ja naistel 0,40. Kuna QT-intervalli kestus sõltub südame löögisagedusest (pikeneb, kui see aeglustub), tuleb seda hindamiseks südame löögisageduse suhtes korrigeerida. QT-intervalli kestus on erinev nii üksikisikute kui ka populatsioonide lõikes. Selle kestust muudavad tegurid (ainult peamised): pulss (HR); autonoomse närvisüsteemi seisund; nn sümpatomimeetikumide (näiteks adrenaliin) toime; elektrolüütide tasakaal (eriti Ca2+); mõned ravimid; vanus; põrand; Kellaajad. Pika QT-sündroom (LQTS) on QT-intervalli pikenemine EKG-l, mille taustal tekivad "pirueti" tüüpi ventrikulaarse tahhükardia paroksüsmid. Lastel on intervall lühem kui täiskasvanutel. Seal on tabelid, mis esitavad elektrilise ventrikulaarse süstoli standardid teatud soo ja rütmisageduse jaoks. Kui patsiendi QT-intervalli kestus ületab intervalle rohkem kui 0,05 s, siis räägitakse vatsakeste elektrilise süstooli pikenemisest, mis on kardioskleroosi iseloomulik tunnus. Peamine oht on tahhükardia sagedane muutumine ventrikulaarseks virvenduseks, mis sageli põhjustab teadvuse kaotust, asüstooliat ja patsiendi surma.
Kõige sagedamini kasutatavad valemid on Bazett QT QT
QTc(B) = - ja Frederic QTc(B) = -,
kus QTc on QT-intervalli korrigeeritud (südame löögisageduse suhtes) väärtus, suhteline väärtus; RR on kaugus selle QRS-kompleksi ja sellele eelneva kompleksi vahel, väljendatuna sekundites.
Bazetti valem pole päris õige. Kõrge südame löögisageduse korral (koos tahhükardiaga) esines kalduvus ülekorrektsioonile ja madala pulsisageduse korral alakorrektsioonile (bradükardiaga). Õiged väärtused on vahemikus 300-430 meestel ja 300-450 naistel. Üks SCD usaldusväärsetest ennustajatest võib olla ka QT-intervalli (AQT) dispersiooni suurenemine, mis on erinevus QT-intervalli kestuse maksimaalse ja minimaalse väärtuse vahel 12. standardsed juhtmed EKG: AQT = QTmax - QTmin. Selle termini pakkusid esmakordselt välja S. R. Day jt. aastal 1990. Kui QT-intervall peegeldab vatsakeste üldise elektrilise aktiivsuse kestust, sealhulgas nii depolarisatsiooni kui ka repolarisatsiooni, siis ventrikulaarse QRS-kompleksi kestuse muutuste puudumisel peegeldab AQT repolarisatsiooni piirkondlikku heterogeensust. AQT väärtus sõltub hinnangusse kaasatud EKG juhtmete arvust, seega võib mitme lülituse analüüsist väljajätmine mõjutada tulemust allapoole. Selle teguri kõrvaldamiseks pakuti välja selline indikaator nagu QT-intervalli normaliseeritud dispersioon (AQT^, arvutatud valemiga AQ^ = AQ^ – kasutatud juhtmete arv. Tavaliselt on tervetel inimestel 12 EKG-lülituses see näitaja ei ületa 20-50 ms.
Pikenenud sündroomi etioloogia
QT intervall
LQTS-i etioloogia oli kuni viimase ajani ebaselge, kuigi selle sündroomi esinemine mitte-
kui palju ühe pere liikmeid lubas peaaegu esimese kirjelduse hetkest alates pidada seda kaasasündinud patoloogiaks. LQTS-i patogeneesi kohta on mitu peamist hüpoteesi. Üks neist on innervatsiooni sümpaatilise tasakaalustamatuse hüpotees (parempoolse sümpaatilise innervatsiooni vähenemine parempoolse stellaatganglioni nõrkuse või alaarengu tõttu ja vasakpoolsete sümpaatiliste mõjutuste ülekaal). Ioonkanali patoloogia hüpotees pakub huvi. On teada, et kardiomüotsüütide depolarisatsiooni- ja repolarisatsiooniprotsessid tekivad elektrolüütide liikumise tulemusena rakku ekstratsellulaarsest ruumist ja tagasi, mida juhivad sarkolemma K+, Na+ ja Ca2+ kanalid, mille energiavarustus on pakub Md2+-sõltuv ATPaas. Arvatakse, et kõik LQTS-i variandid põhinevad erinevate ioonkanalivalkude talitlushäiretel. Pealegi võivad QT-intervalli pikenemist tingivate protsesside katkemise põhjused olla kaasasündinud ja omandatud, millele sageli eelneb lühike-pikk-lühike järjestus (SLS): supraventrikulaarsete ekstrasüstoolide vaheldumine, ekstrasüstoolne paus ja korduv paus. ventrikulaarsed ekstrasüstolid. Pika QT-intervalli sündroomi korral on kaks enim uuritud arütmiate patogeneetilist mehhanismi. Müokardi repolarisatsiooni intrakardiaalsete häirete esimene mehhanism, nimelt: müokardi suurenenud tundlikkus katehhoolamiinide arütmogeense toime suhtes. Teine patofüsioloogiline mehhanism on sümpaatilise innervatsiooni tasakaalustamatus (parempoolse sümpaatilise innervatsiooni vähenemine parempoolse stellaatganglioni nõrkuse või alaarengu tõttu). Seda kontseptsiooni toetavad loommudelid (QT-intervalli pikenemine pärast parempoolset stellektoomiat) ja vasakpoolse stellektoomia tulemused QT-intervalli pikenemise refraktaarsete vormide ravis. Ventrikulaarsete tahhükardiate tekkemehhanismi järgi liigitatakse kõik kaasasündinud LQTS-sündroomid adrenergilistest sõltuvatesse rühmadesse (ventrikulaarne tahhükardia areneb sellistel patsientidel sümpaatilise toonuse suurenemise taustal), samas kui omandatud LQTS moodustab pausist sõltuva rühma (vatsakeste ekstrasüstool , valdavalt piruett, tekib pärast R-R intervalli muutumist SLS -järjestuste kujul). See jaotus on üsna meelevaldne, kuna on tõendeid näiteks pausist sõltuva kaasasündinud LQTS-i olemasolu kohta. Teatatud on juhtudest, kus ravimite võtmine põhjustab varem asümptomaatilise LQTS-i.
Kui Romano-Wardi sündroom võib tuleneda 6 tüüpi mutatsioonidest, siis Jervell-Lange-Nielseni sündroom tekib siis, kui laps saab mutantse geeni mõlemalt vanemalt. Mõned mutatsioonid põhjustavad haiguse raskemaid vorme, teised aga vähem raskeid vorme. On tõestatud, et Romano-Wardi sündroom homosügootse variandiga on raskem kui heterosügootse variandi puhul. Vastavalt V.K. Gusak et al., kõigist kaasasündinud LQTS-i juhtudest moodustab LQT1 42%, LQT2 - 45%, LQT3 - 8%, LQT5 - 3%, LQT6 - 2%. On kindlaks tehtud, et LQT1-le on iseloomulik laienenud T-laine, LQT2-le madala amplituudiga ja topeltküüruga laine ning LQT3-le normaalne T-laine.Kõige pikem QT kestus s on täheldatud LQT3-s. Huvitav on erinevus jätkamises
QT-intervalli kestus öösel: LQT1-ga QT-intervall veidi lüheneb, LQT2-ga veidi pikeneb, LQT3-ga oluliselt pikeneb. Manifestatsioon kliinilised ilmingud LQT1-ga täheldatakse seda sagedamini 9-aastaselt, LQT2-ga - 12-aastaselt, LQT3-ga - 16-aastaselt. Eriti oluline on mõõta intervalli pärast füüsilist aktiivsust. LQT1 korral esineb minestus sagedamini kehalise aktiivsuse ajal ning LQT2 ja LQT3 puhul puhkeolekus. LQT2 geenide kandjatel on 46% juhtudest teravate helide põhjustatud tahhükardia ja minestus.
kaasasündinud vormid
Pika QT-intervalli sündroomi kaasasündinud vormid on muutumas üheks laste surmapõhjuseks. Selle sündroomi ravimata kaasasündinud vormide suremus ulatub 75% -ni, 20% lastest sureb aasta jooksul pärast esimest teadvusekaotust ja umbes 50% lastest esimesel elukümnendil. Pika QT sündroomi kaasasündinud vormid hõlmavad Gervell-Lange-Nielseni sündroomi ja Romano-Wardi sündroomi.
Gervell-Lange-Nielseni sündroom on haruldane haigus, millel on autosoomne retsessiivne pärilikkus ja see on kombinatsioon kaasasündinud kurttumusest koos QT-intervalli pikenemisega EKG-s, teadvusekaotuse episoodidest ja sageli lõppeb äkksurmaga. lapsed esimesel elukümnendil. Romano-Wardi sündroomil on autosoomne domineeriv pärilikkuse muster. Sellel on sarnane kliiniline pilt: südame rütmihäired, mõnel juhul teadvusekaotusega pikenenud QT-intervalli taustal lastel, kellel pole kuulmis- või kõnekahjustusi. Pikenenud QT-intervalli tuvastamise sagedus kooliealistel lastel, kellel on kaasasündinud kurttummus standardsel EKG-l, ulatub 44% -ni, samas kui peaaegu pooltel neist (umbes 43%) esines teadvuse kaotuse episoode ja tahhükardia paroksüsme. Igapäevase EKG jälgimise käigus registreeriti peaaegu 30% neist supraventrikulaarse tahhükardia paroksüsmid ja ligikaudu igal viiendal "sörkimisel" registreeriti "pirueti" tüüpi ventrikulaarne tahhükardia. Pika QT-intervalli sündroomi kaasasündinud vormide diagnoosimiseks piiripealse pikenemise ja/või sümptomite puudumise korral on välja pakutud diagnostiliste kriteeriumide komplekt. "Suured" kriteeriumid on QT-intervalli pikenemine rohkem kui
0,44 ms, anamneesis on teadvusekaotuse episoode ja pika QT-intervalli sündroomi esinemine pereliikmetel. Väikesed kriteeriumid on kaasasündinud sensorineuraalne kuulmiskaotus, T-laine alternanside episoodid, aeglane südame löögisagedus (lastel) ja ventrikulaarne repolarisatsioon.
Suurim diagnostiline tähtsus on QT-intervalli oluline pikenemine, tahhükardia torsade de pointes paroksüsmid ja minestuse episoodid. Kaasasündinud pika QT sündroom on geneetiliselt heterogeenne haigus, mis hõlmab rohkem
5 erinevat kromosoomi lookust. On tuvastatud vähemalt 4 geeni, mis määravad QT-intervalli kaasasündinud pikenemise. Kõige tavalisem pika QT sündroomi vorm noortel inimestel on selle sündroomi kombinatsioon mitraalklapi prolapsiga. QT-intervalli pikenemise esinemissagedus mitraal- ja/või trikuspidaalklapi prolapsiga inimestel ulatub 33%-ni.
Enamiku teadlaste arvates on mitraalklapi prolaps üks kaasasündinud sidekoe düsplaasia ilminguid. Muudeks ilminguteks on sidekoe nõrkus, naha suurenenud venivus, asteeniline kehatüüp, lehtri rindkere deformatsioon, skolioos, lampjalgsus, liigeste hüpermobiilsuse sündroom, lühinägelikkus, veenilaiendid, herniad. Mitmed teadlased on tuvastanud seose OT-intervalli suurenenud varieeruvuse ja prolapsi sügavuse ja/või mitraalklapi infolehtede struktuursete muutuste (müksomatoosne degeneratsioon) vahel. Üks peamisi OT-intervalli pikenemise põhjuseid mitraalklapi prolapsiga inimestel on geneetiliselt ettemääratud või omandatud magneesiumipuudus.
Omandatud vormid
OT-intervalli omandatud pikenemine võib tekkida aterosklerootilise või infarktijärgse kardioskleroosi, kardiomüopaatia korral, taustal ja pärast müo- või perikardiiti. OT-intervalli dispersiooni suurenemine (üle 47 ms) võib samuti ennustada arütmogeense minestuse arengut aordi südamepuudulikkusega patsientidel.
Puudub üksmeel OT-intervalli dispersiooni suurenemise prognostilise tähtsuse osas infarktijärgse kardioskleroosiga patsientidel: mõned autorid on tuvastanud nende patsientide puhul selge seose OT-intervalli kestuse pikenemise ja hajuvuse vahel (alates EKG) ja ventrikulaarse tahhükardia paroksüsmide tekke riski, ei ole teised teadlased sarnast mustrit leidnud. Juhtudel, kui infarktijärgse kardioskleroosiga patsientidel puhkeolekus WC-intervalli hajuvus ei suurene, tuleb seda parameetrit hinnata koormustesti käigus. Infarktijärgse kardioskleroosiga patsientidel peavad paljud teadlased vatsakeste arütmiate riski kontrollimisel informatiivsemaks WC-i hajuvuse hindamist stressitestide taustal.
OT-intervalli pikenemist võib täheldada ka siinusbradükardia, atrioventrikulaarse blokaadi, kroonilise tserebrovaskulaarse puudulikkuse ja ajukasvaja korral. Ägedad OT-intervalli pikenemise juhtumid võivad esineda ka vigastustega (rindkere, ajuaju).
Autonoomne neuropaatia suurendab ka OT-intervalli väärtust ja selle dispersiooni, seetõttu esinevad need sündroomid I ja II tüüpi suhkurtõvega patsientidel. OT-intervalli pikenemine võib tekkida elektrolüütide tasakaaluhäirete korral koos hüpokaleemia, hüpokaltseemia, hüpomagneseemiaga. Sellised seisundid tekivad paljudel põhjustel, näiteks diureetikumide, eriti lingudiureetikumide (furosemiid) pikaajalisel kasutamisel. Pirueti tüüpi ventrikulaarse tahhükardia teket kirjeldatakse surmaga lõppenud OT-intervalli pikenemise taustal naistel, kes pidasid kehakaalu vähendamiseks madala valgusisaldusega dieeti. OT-intervalli saab pikendada mitmete ravimite, eriti kinidiini, prokaiinamiidi ja fenotiasiini derivaatide terapeutiliste annuste kasutamisel. Vatsakeste elektrilise süstooli pikenemist võib täheldada mürgistuse korral ravimite ja ainetega, millel on kardiotoksiline toime ja aeglustub.
repolarisatsiooni protsessid. Näiteks pahhükarpiin toksilistes annustes, hulk alkaloide, mis blokeerivad ioonide aktiivset transporti müokardirakku ja omavad ka ganglione blokeerivat toimet. Esineb ka juhtumeid, kus OT-intervalli pikenemine on tingitud mürgistusest barbituraatide, fosfororgaaniliste insektitsiidide ja elavhõbedaga.
WC-i pikenemine ägeda müokardiisheemia ja müokardiinfarkti korral on hästi teada. Püsiv (rohkem kui 5 päeva) OT-intervalli suurenemine, eriti kombineerituna varajase ventrikulaarse ekstrasüstoliga, on ebasoodsa prognoosiga. Nendel patsientidel suurenes äkksurma risk oluliselt (56 korda). Ägeda müokardiisheemia tekkega suureneb oluliselt ka OT-intervalli hajuvus.On kindlaks tehtud, et OT-intervalli hajuvus suureneb juba ägeda müokardiinfarkti esimestel tundidel. Puudub üksmeel WC-intervalli dispersiooni suuruse osas, mis on ägeda müokardiinfarktiga patsientide äkksurma selge ennustaja. On kindlaks tehtud, et kui eesmise müokardiinfarkti korral on dispersioon üle 125 ms, siis on see prognostiliselt ebasoodne tegur, mis viitab suurele surmariskile. Ägeda müokardiinfarktiga patsientidel on häiritud ka OT dispersiooni ööpäevane rütm: see suureneb öösel ja hommikul, mis suurendab sel kellaajal äkksurma ohtu. Ägeda müokardiinfarkti OT-i pikenemise patogeneesis mängib kahtlemata rolli hüpersümpatikotoonia, mistõttu paljud autorid selgitavad beetablokaatorite suurt efektiivsust nendel patsientidel. Lisaks põhineb selle sündroomi areng ka elektrolüütide tasakaaluhäiretel, eriti magneesiumipuudusel.
Paljude uuringute tulemused näitavad, et kuni 90% ägeda müokardiinfarktiga patsientidest on magneesiumipuudus. Samuti ilmnes pöördvõrdeline korrelatsioon vere magneesiumi (seerumi ja punaste vereliblede) taseme ja WC-intervalli väärtuse ja selle dispersiooni vahel ägeda müokardiinfarktiga patsientidel. Huvipakkuvad on andmed OT dispersiooni igapäevaste rütmide kohta, mis on saadud Holteri EKG monitooringust. Öösel ja varajastel hommikutundidel leiti WC-intervalli hajuvuse märkimisväärne suurenemine, mis võib erinevate südame-veresoonkonna haigustega (südamelihase isheemia ja infarkt, südamepuudulikkus jne) patsientidel sel ajal suurendada äkksurma riski. . Arvatakse, et OT-intervalli hajuvuse suurenemine öösel ja hommikul on seotud sümpaatilise aktiivsuse suurenemisega sel kellaajal. Selle läbiviimisel koos OT-intervalli püsiva või mööduva pikenemisega võivad patsiendid kogeda bradükardiat päeval ja suhtelist pulsisageduse tõusu öösel ja ööpäevase indeksi (CI) langust.
Iseloomulikud märgid on ka OT-intervalli kõigi parameetrite pikenemine; ventrikulaarsete tahhüarütmiate või ventrikulaarse tahhükardia lühikeste paroksüsmide tuvastamine, mis ei väljendu alati minestamises; T-laine alternatiivid; jäik ööpäevane südame löögisageduse rütm, sageli CI alla 1,2; SLS-järjestuse tuvastamine; rütmikontsentratsiooni funktsiooni vähenemine (rMSSD suurenemine); südamerütmi paroksüsmaalse valmisoleku tunnused (une ajal suurenenud hajutatuse perioodidel tõus rohkem kui 50%).
Holteri EKG monitooringuga esineb palju sagedamini erinevaid juhtivuse rütmihäireid
avastatakse süstool-diastoolse müokardi düsfunktsiooni korral ja nende avastamise sagedus on peaaegu 2 korda kõrgem kui rütmihäirete tuvastamine isoleeritud diastoolse müokardi düsfunktsiooniga patsientidel. See näitab, et rütmihäired ja QT indikaator on üks müokardi düsfunktsiooni raskusastme kriteeriume. Holteri EKG jälgimine koos VEM-i ja igapäevase kehalise aktiivsusega võimaldab hinnata koronaarreservi koronaartõvega patsientidel – on tuvastatud seos QT-intervalli pikenemise, koronaararterite kahjustuse astme ja koronaararterite vähenemise vahel. reserv. Patsientidel, kes taluvad kehalist aktiivsust vähem ja kellel on pärgarteritõve raskem vorm, täheldatakse korrigeeritud QT-intervalli olulist pikenemist, mis on eriti väljendunud ST-segmendi isheemilise nihke taustal, mis võib viidata suurele surmaga lõppenud riskile. arütmiad. Kaasaegsete Holteri EKG seireandmete hindamise lähenemisviiside kohaselt ei tohiks QT-intervalli kestus väikelastel ületada 400 ms, eelkooliealistel lastel 460 ms, vanematel lastel 480 ms ja täiskasvanutel 500 ms.
1985. aastal pakkus Schwarts välja järgmised LQTS-sündroomi diagnostilised kriteeriumid, mida kasutatakse siiani:
1. LQTS-i "suured" diagnostilised kriteeriumid: QT-intervalli pikenemine (QT üle 0,44 s); minestuse ajalugu; LQTS olemasolu pereliikmetel.
2. LQTS-i "väikesed" diagnostilised kriteeriumid: kaasasündinud sensorineuraalne kurtus; T-laine alternanside episoodid; bradükardia (lastel); ventrikulaarne patoloogiline repolarisatsioon.
Diagnoosi saab panna kahe "suure" või ühe "suure" ja kahe "väikese" kriteeriumi olemasolul. QT-intervalli pikenemine võib alkoholi kuritarvitajatel põhjustada ägedaid arütmiaid ja äkksurma. Samuti on võimalik, et vatsakeste kompleksi viimase osa EKG-s võivad esineda varajased mittespetsiifilised muutused nende muutuste negatiivse dünaamikaga "etanooli" testiga ja positiivse dünaamika puudumisega nitroglütseriini ja obsidaani testi kasutamisel. Suurim diagnostiline väärtus on QT-intervalli kestuse mõõtmisel pärast füüsilise tegevuse lõppu (ja mitte selle rakendamise ajal).
Siiani puudub ravimeetod, mis välistaks LQTS-iga patsientidel ebasoodsa tulemuse riski. Samal ajal võimaldavad olemasolevad lähenemisviisid patsientide ravile kõrvaldada või oluliselt vähendada tahhükardia ja minestuse paroksüsmide sagedust ning vähendada suremust rohkem kui 10 korda.
Narkootikumide ravi võib jagada ägedaks ja pikaajaliseks raviks. Viimane põhineb eelkõige p-blokaatorite kasutamisel. Nende ravimite valik põhineb spetsiifilise sümpaatilise tasakaalustamatuse teoorial, mis mängib haiguse patogeneesis juhtivat rolli. Ennetav toime nende kasutamisel ulatub 80% -ni. Esiteks tuleks võimaluse korral kõrvaldada etioloogilised tegurid, mis viisid QT-intervalli pikenemiseni. Näiteks peaksite lõpetama ravimite võtmise või vähendama nende annust
(diureetikumid, barbituraadid jne), mis võivad pikendada QT-intervalli kestust või hajumist. Südamepuudulikkuse adekvaatne ravi vastavalt rahvusvahelistele soovitustele ja südamedefektide edukas kirurgiline ravi viib ka QT-intervalli normaliseerumiseni.
On teada, et ägeda müokardiinfarktiga patsientidel vähendab fibrinolüütiline ravi QT-intervalli suurust ja hajumist (kuigi mitte normaalsetele väärtustele). Ravimirühmade hulgas, mis võivad selle sündroomi patogeneesi mõjutada, tuleks eriti esile tõsta kahte rühma: beetablokaatorid ja magneesiumiravimid.
Kliiniline ja etioloogiline klassifikatsioon
QT-intervalli pikenemine EKG
Kliiniliste ilmingute järgi: 1. Teadvuse kaotuse rünnakutega (pearinglus jne). 2. Asümptomaatiline.
Päritolu järgi: I. Kaasasündinud: 1. Gervell-Lange-Nielseni sündroom. 2. Romano-Wardi sündroom.
3. ^radikaalne. II. Omandatud: põhjustatud ravimitest.
kaasasündinud pikenemise sündroom
QT intervall
Romano-Wardi ja Ger-vell-Lange-Nielseni sündroomiga patsiendid vajavad pidevat β-blokaatorite kasutamist kombinatsioonis suukaudsete magneesiumilisanditega (magneesiumorotaat, 2 tabletti 3 korda päevas). Farmakoloogiline ravi ebaõnnestunud patsientidel võib soovitada vasakpoolset stellektoomiat ning 4. ja 5. rindkere ganglioni eemaldamist. On teateid p-blokaatorravi edukast kombineerimisest kunstliku südamestimulaatori implantatsiooniga. Idiopaatilise mitraalklapi prolapsiga patsientidel tuleb ravi alustada suukaudsete magneesiumipreparaatide kasutamisega (Magnerot 2 tabletti 3 korda päevas vähemalt 6 kuu jooksul), kuna kudede magneesiumipuudust peetakse üheks peamiseks QT moodustumise patofüsioloogiliseks mehhanismiks. pikenemise sündroom - intervall ja sidekoe "nõrkus". Nendel isikutel ei normaliseeru pärast ravi magneesiumipreparaatidega mitte ainult QT-intervall, vaid ka mitraalklapi voldikute prolapsi sügavus, ventrikulaarsete ekstrasüstolide sagedus ja kliiniliste ilmingute raskus (vegetatiivne düstoonia sündroom, hemorraagilised sümptomid, jne) vähenemine. Kui ravi suukaudsete magneesiumilisanditega pärast
6 kuud ei andnud täielikku toimet, näidustatud on β-blokaatorite lisamine.
Omandatud pikenemise sündroom
QT intervall
Kõik ravimid, mis võivad QT-intervalli pikendada, tuleb katkestada. Vajalik on seerumi elektrolüütide, eriti kaaliumi, kaltsiumi, magneesiumi taseme korrigeerimine. Mõnel juhul piisab sellest QT-intervalli suuruse ja hajuvuse normaliseerimiseks ning ventrikulaarsete arütmiate vältimiseks. Ägeda müokardiinfarkti korral vähendavad fibrinolüütiline ravi ja p-blokaatorid QT-intervalli dispersiooni. Need kohtumised on rahvusvaheliste soovituste kohaselt kohustuslikud
kõik ägeda müokardiinfarktiga patsiendid, võttes arvesse standardseid näidustusi ja vastunäidustusi. Kuid isegi ägeda müokardiinfarktiga patsientide piisava ravi korral ei saavuta märkimisväärsel osal neist QT-intervalli väärtus ja dispersioon normaalset väärtust, mistõttu säilib äkksurma oht. Seetõttu uuritakse aktiivselt küsimust magneesiumipreparaatide kasutamise efektiivsuse kohta müokardiinfarkti ägedas staadiumis. Magneesiumipreparaatide kestus, annus ja manustamisviisid nendel patsientidel ei ole täielikult kindlaks tehtud.
Järeldus
Seega on QT-intervalli pikenemine surmaga lõppevate arütmiate ja kardiogeense äkksurma ennustaja nii südame-veresoonkonna haigustega (sh äge müokardiinfarkt) kui ka idiopaatilise ventrikulaarse tahhüarütmiaga patsientidel. QT-intervalli pikenemise ja selle hajumise õigeaegne diagnoosimine, sealhulgas Holteri EKG jälgimine ja stressitestid, võimaldab meil tuvastada patsientide rühma, kellel on suurenenud risk ventrikulaarsete arütmiate, minestuse ja äkksurma tekkeks. Tõhusad vahendid ventrikulaarsete arütmiate ennetamiseks ja raviks pika QT-intervalli sündroomi kaasasündinud ja omandatud vormidega patsientidel on p-blokaatorid kombinatsioonis magneesiumipreparaatidega.
Pika QT sündroomi olulisuse määrab peamiselt tõestatud seos minestuse ja südame äkksurmaga, nagu näitavad arvukad uuringud, sealhulgas Euroopa Kardioloogide Assotsiatsiooni soovitused. Lastearstide, kardioloogide, neuroloogide ja perearstide teadlikkus sellest sündroomist ning LQTS-i kui minestuse ühe põhjuse kohustuslik väljajätmine hõlbustab arutlusel oleva patoloogia diagnoosimist ja ebasoodsa tulemuse vältimiseks piisava ravi määramist.
kirjandust
1. Shilov, A.M. Pika QT-intervalli sündroomi diagnoosimine, ennetamine ja ravi: meetod. rec. / OLEN. Shilov, M.V. Melnik, I.D. Sanodze. - M., 2001. - 28 lk. Shilov, A.M. Diagnostika, profilaktika ja lechenie sündroomi udlineniya QT-intervala: meetod. recom. / OLEN. Shilov, M.V. Mel "nik, I.D. Sanodze. - M., 2001. - 28 s.
2. Stepura, O.B. Oroothappe magneesiumisoola Magnerot kasutamise tulemused idiopaatilise mitraalklapi prolapsiga patsientide ravis / O.B. Stepura O.O. Melnik, A.B. Shekhter, L.S. Pak, A.I. Martõnov // Vene meditsiiniuudised. - 1999. - nr 2. - P.74-76.
Stepura, O.B. Rezul"taty primeneniya magnievoi soli orotovoi kisloty "Magnerot" pri lechenii bol"nyh s idiopaticheskim prolapsom mitral"nogo klapana / O.B. Stepura O.O. Mel"nik, A.B. SHehter, L.S. Pak, A.I. Martõnov // Rossiiskie medicinskie vesti. - 1999. - nr 2. - S.74-76.
3. Makarycheva, O.V. QT dispersiooni dünaamika ägeda müokardiinfarkti korral ja selle prognostiline tähtsus / O.V. Makarycheva, E. Yu. Vassiljeva, A.E. Radzevitš, A.V. Spektor // Kardioloogia. - 1998. - nr 7. - P.43-46.
Makarycheva, O.V. Dinamika dispersii QT pri ostrom infarkte miocarda i ee prognosticheskoe znachenie / O.V. Makarycheva, E. Yu. Vasil "eva, A.E. Radzevich, A.V. Shpektor // Kardioloogia. - 1998. - Nr 7. - S.43-46.
Pika QT sündroom on südamehaigus, mis põhjustab kontrollimatuid arütmiaid. See on kõige levinum seletamatute surmade põhjus, mis esineb ligikaudu ühel inimesel 2000-st.
Pika QT sündroomiga inimestel on südamelihase ioonikanalite struktuurne defekt. Nende ioonikanalite defekt põhjustab kõrvalekaldeid südame elektrijuhtivussüsteemis. See südamerike muudab nad altid kontrollimatutele, kiiretele ja kaootilistele südamelöökidele (arütmiatele).
Iga südamelöögiga edastatakse elektriline signaal ülevalt alla. Elektriline signaal paneb südame kokku tõmbuma ja verd pumpama. Seda iga südamerütmi mustrit võib EKG-l näha viie erineva lainena: P, Q, R, S, T.
QT-intervall on Q-laine alguse ja T-laine vahelise aja mõõtmine ning see näitab aega, mis kulub südamelihaste lõdvestamiseks pärast kokkutõmbumist vere pumpamiseks.
Pika QT sündroomiga inimestel on see intervall tavalisest pikem ja häirib südamerütmi, põhjustades arütmiaid.
Teadaolevalt põhjustavad pika QT sündroomi vähemalt 17 geeni. Nende geenide mutatsioonid on seotud ioonkanalite struktuuri ja toimimisega. Pika QT sündroomi on 17 tüüpi, millest igaüks on seotud ühe geeniga.
Need on nummerdatud järjestikku LQT1 (tüüp 1), LQT2 (tüüp 2) ja nii edasi.
LQT1 kuni LQT15 on tuntud kui Romano-Wardi sündroom ja need on päritud autosomaalselt domineerival viisil. Autosomaalse domineeriva pärandi korral piisab häire tekitamiseks mutatsioonist ühes geenikoopias.
Pika qt sündroomi haruldane vorm, mida tuntakse Jervelli ja Lange-Nielseni sündroomina, on seotud kaasasündinud kurtusega. Sellel on kahte tüüpi: JLN1 ja JLN2, olenevalt kaasatud geenist.
Jervelli ja Lange-Nielseni sündroom pärineb autosomaalsel retsessiivsel viisil, mis tähendab, et haigusseisundi tekitamiseks peavad geeni mõlemad koopiad olema muteerunud.
Põhjused ja riskitegurid
Pika QT sündroom on sageli pärilik, mis tähendab, et selle põhjuseks on mutatsioon ühes 17 geenist. Mõnikord on see põhjustatud ravimist.
Rohkem kui 17 ravimit, sealhulgas mõned tavalised, võivad pikendada QT-intervalli terved inimesed. Mõned neist hõlmavad järgmist:
- antiarütmikumid: sotalool, amiodaroon, dofetiliid, kinidiin, prokaiinamiid, disopüramiid;
- Antibiootikumid: erütromütsiin, klaritromütsiin, levofloksatsiin;
- : amitriptüliin, doksepiin, desipramiin, klomipramiin, imipramiin;
- Antipsühhootilised ravimid: tioridasiin, kloorpromasiin, haloperidool, prokloorferasiin, flufenasiin;
- Antihistamiinikumid: terfenadiin, astemisool;
- Diureetikumid, kolesterooli ravimid ja mõned diabeediravimid.
Lisateabe saamiseks Waterhouse Friederichseni sündroomi nähud, ravi ja prognoos meningokoki infektsiooni korral lastel
Riskitegurid
On mitmeid tegureid, mis määravad inimese riski pika QT sündroomi tekkeks.
Te olete ohus, kui:
- Teil või teie pereliikmel on esinenud seletamatut minestamist või krampe, uppumis- või uppumislähedasi juhtumeid, seletamatuid õnnetusi või surmajuhtumeid või südameseiskust noores eas.
- Teie lähisugulasel on diagnoositud pika QT sündroom.
- Te võtate ravimeid, mis seda põhjustavad.
- Kui teie vere kaltsiumi-, kaaliumi- või magneesiumisisaldus on madal.
Selle seisundi all kannatavad inimesed jäävad sageli diagnoosimata või on valesti diagnoositud. Seetõttu on täpse diagnoosi tagamiseks oluline arvestada peamisi riskitegureid.
Sümptomid
Pika QT sündroomi sümptomid on lastel tavalised. Need võivad aga alata igal ajal inimese elus sünnist kuni vanaduseni või üldse mitte kunagi. Nende sümptomite hulka kuuluvad:
- Minestus: teadvusekaotus on kõige levinum sümptom. See tekib siis, kui aju verevarustus on ajutise ebaregulaarse südamelöögi tõttu piiratud.
- Krambid: kui süda jätkab ebaühtlast löömist pikka aega, jääb aju hapnikupuudus, mis põhjustab krampe.
- Äkksurm: kui süda ei naase kohe pärast arütmilist rünnakut normaalsesse rütmi, võib tulemuseks olla äkksurm.
- Arütmia une ajal: Inimestel, kellel on 3. tüüpi pika QT sündroom, võivad une ajal tekkida ebaregulaarsed südamelöögid.
Diagnostika
Kõigil inimestel ei esine haigusseisundi sümptomeid, mis muudab diagnoosimise keeruliseks. Seetõttu on pika qt sündroomi all kannatavate isikute tuvastamiseks oluline kasutada meetodite kombinatsiooni.
Mõned diagnoosimiseks kasutatavad meetodid:
- Elektrokardiogramm (EKG);
- meditsiiniline ja perekonna ajalugu;
- Geneetilise testi tulemus.
Elektrokardiogramm
EKG analüüsib südame elektrilist aktiivsust ja aitab määrata intervalli. Seda tehakse siis, kui inimene puhkab või sooritab statsionaarset harjutust. Seda testi tehakse mitu korda, kuna elektriline aktiivsus võib aja jooksul muutuda.
Mõned arstid kinnitavad keha külge kantava südamemonitori, et jälgida südametegevust 24–48 tunni jooksul.
Meditsiiniline ja perekonna ajalugu
Pika QT sündroomi sümptomite ja nähtude haiguslugu ja perekonna ajalugu võivad aidata kindlaks teha selle seisundi tõenäosust. Seetõttu uurib arst riski hindamiseks üksikasjalikku kolme põlvkonna perekonna ajalugu.
Geneetilised tulemused
Geneetiline test tehakse selleks, et kontrollida, kas pika-qt sündroomiga seotud geenis on mutatsioon.
Ravi
Ravi eesmärk on ennetada arütmiaid ja minestamist. See võib inimestel erineda, olenevalt varasemast minestuse ja äkilisest südameseiskusest, QT sündroomi tüübist ja perekonna ajaloost.
Ravi võimalused:
Lisateabe saamiseks Mis on Retti sündroom?
Narkootikumid
Arütmiate vältimiseks on ette nähtud beetablokaatorid, ravimid, mis takistavad südamelööke. Mõnel juhul on regulaarse pulsisageduse säilitamiseks ette nähtud kaaliumi ja kalaõli toidulisandid.
Implanteeritavad seadmed
Südamestimulaatorid või siirdatav kardioverterdefibrillaator (ICD) on väikesed seadmed, mis aitavad kontrollida teie südamerütmi. Need implanteeritakse rindkere või mao naha alla väikese protseduuriga.
Kui nad tuvastavad südamerütmis mingeid kõrvalekaldeid, saadavad nad elektrilisi impulsse, et õpetada südant oma rütmi korrigeerima.
Kirurgia
Mõnel inimesel eemaldatakse kirurgiliselt närvid, mis saadavad südamele sõnumeid, et see kiiremini lööks. See hoiab ära äkksurma ohu.
Kuidas ennetada
Pika QT sündroom on eluaegne seisund ja minestamise või äkilise südameseiskuse oht ei kao kunagi. Siiski on mitmeid ennetusvõimalusi, mida inimesed saavad oma ellu lisada, et vähendada sündroomiga seotud tüsistuste riski.
Ebanormaalsete südamerütmide vältimiseks peate:
- Vältige tegevusi, mis võivad põhjustada ebaregulaarset südamerütmi. Näiteks tuleks vältida rasket treeningut, näiteks ujumist, kuna see põhjustab rütmihäireid.
- Pika QT sündroomiga inimestele ei tohi välja kirjutada arütmiaid põhjustavaid ravimeid. Küsige oma arstilt ravimite loetelu, mida vältida.
- Kui teil on implanteeritud südamestimulaator või ICD-seade, olge sportimisel ettevaatlik, et seadet oma asukohast ei liigutaks.
- Andke inimestele, kellega näete regulaarselt oma seisundit, et nad saaksid teid hädaolukorras aidata.
- Külastage regulaarselt oma kardioloogi.
- Tundke oma keha: kontrollige pidevalt sümptomeid ja pöörduge oma arsti poole, kui märkate midagi ebatavalist.
- Külastage regulaarselt oma arsti: järgige hoolikalt nõuandeid.
- Säilitage tervislik eluviis, vältige suitsetamist, alkoholi joomist, et vältida südamehaiguste riski.
- Vähendage sporditegevust: vältige või vähendage selliseid sporditegevusi, mis põhjustavad teie pulsi pidevat kõikumist.
- Ravimid: Olge väga ettevaatlik, et vältida ravimeid, mis põhjustavad pika QT sündroomi. Peaksite oma seisundist rääkima kõigile arstidele, kelle juurde pöördute, et nad ei kirjutaks välja ravimeid, mis võivad põhjustada arütmiaid.
Kui mul on südamelöögid, mida see tähendab?
Palpitatsioon on tunne, et süda lööb kiiresti. See ei pruugi olla arütmia sümptom. Kui tunnete seda tunnet, pöörduge kardioloogi vastuvõtule.
Psühhotroopse ravi negatiivsete kardiovaskulaarsete mõjude sagedus suuremahuliste andmete kohaselt Kliinilistes uuringutes, ulatub 75% -ni. Vaimuhaigetel on äkksurma oht oluliselt suurem. Seega näitas võrdlev uuring (Herxheimer A. et Healy D., 2002) skisofreeniahaigete äkksurma esinemissageduse 2–5-kordset suurenemist võrreldes kahe teise rühmaga (glaukoomi ja psoriaasiga patsiendid). USA Toidu- ja Ravimiamet (USFDA) teatas kõigi praeguste antipsühhootiliste ravimite (nii klassikaliste kui ka atüüpiliste) äkksurma riski suurenemisest 1,6–1,7 korda. Pika QT sündroomi (QTS) peetakse üheks äkksurma ennustajaks psühhotroopsete ravimitega ravi ajal.
QT-intervall peegeldab vatsakeste elektrilist süstooli (aeg sekundites QRS-kompleksi algusest kuni T-laine lõpuni). Selle kestus sõltub soost (naistel on QT pikem), vanusest (vanusega QT pikeneb) ja südame löögisagedusest (HR) (pöördvõrdeline). QT-intervalli objektiivseks hindamiseks kasutatakse praegu korrigeeritud (südame löögisagedusega kohandatud) QT-intervalli (QTc), mis määratakse Bazetti ja Fredericki valemite abil:
Bazetti valem QTс = QT / RК 1/2
RR Fredericki valemis QTс = QT / RR 1/3
RR >1000 ms juures
Normaalne QTc on naistel 340-450 ms ja meestel 340-430 ms. On teada, et QT AIS on ohtlik surmaga lõppevate ventrikulaarsete arütmiate ja vatsakeste virvenduse tekkeks. Kaasasündinud AIS QT-ga äkksurma risk adekvaatse ravi puudumisel ulatub 85% -ni, 20% lastest sureb aasta jooksul pärast esimest teadvusekaotust ja üle poole lastest esimesel elukümnendil.
Haiguse etiopatogeneesis on juhtiv roll mutatsioonidel geenides, mis kodeerivad kaaliumi ja naatriumikanalid südamed Praegu on tuvastatud 8 geeni, mis vastutavad QT AIS-i kliiniliste ilmingute tekke eest (tabel 1). Lisaks on tõestatud, et AIS QT-ga patsientidel on kaasasündinud sümpaatiline tasakaalustamatus (südame innervatsiooni asümmeetria), kus domineerib vasakpoolne sümpaatiline innervatsioon.
Haiguse kliinilises pildis domineerivad teadvusekaotuse hood (sünkoop), mille seost emotsionaalse (viha, hirm, teravad helistiimulid) ja füüsilise stressiga (füüsiline aktiivsus, ujumine, jooksmine) rõhutatakse. oluline roll sümpaatiline närvisüsteem QT AIS-i patogeneesis.
Teadvuse kaotus kestab keskmiselt 1-2 minutit ja pooltel juhtudel kaasnevad epileptiformsed, toonilis-kloonilised krambid koos tahtmatu urineerimise ja roojamisega. Kuna minestus võib esineda ka teiste haiguste korral, tõlgendatakse selliseid patsiente sageli epilepsia või hüsteeriaga patsientidena.
Sünkoobi omadused AIS QT-s:
- Reeglina tekivad need psühho-emotsionaalse või füüsilise stressi kõrgusel;
- tüüpilised hoiatusmärgid (äkiline üldine nõrkus, silmade tumenemine, südamepekslemine, raskustunne rinnaku taga);
- kiire, ilma amneesia ja unisuseta, teadvuse taastumine;
- epilepsiaga patsientidele iseloomulike isiksusemuutuste puudumine.
Sünkoop QT AIS-is on põhjustatud polümorfse ventrikulaarse tahhükardia tekkest "torsades de pointes" tüüpi (TdP). TdP-d nimetatakse ka "südameballetiks", "kaootiliseks tahhükardiaks", "vatsakeste anarhiaks", "südametormiks", mis on sisuliselt vereringeseiskumise sünonüüm. TdP – püsimatu tahhükardia ( kokku QRS-kompleksid iga rünnaku ajal on vahemikus 6–25–100, kalduvus retsidiividele (mõne sekundi või minuti jooksul võib rünnak korduda) ja üleminekuks vatsakeste virvendusarütmiale (viitab eluohtlikele arütmiatele). Teised QT AIS-iga patsientide kardiogeense äkksurma elektrofüsioloogilised mehhanismid hõlmavad elektromehaanilist dissotsiatsiooni ja asüstooliat.
AIS QT EKG tunnused
- Müokardi elektrilise ebastabiilsuse ebasoodsa kriteeriumina aktsepteeritakse üldiselt QT-intervalli pikenemist, mis ületab antud südame löögisageduse normi rohkem kui 50 ms võrra, olenemata selle põhjustest. Euroopa Ravimihindamisameti ravimpreparaatide komitee pakub QTc-intervalli kestusele järgmist tõlgendust (tabel 2). QTc pikenemine 30 kuni 60 ms võrra uusi ravimeid võtvatel patsientidel peaks tekitama kahtlust võimaliku ravimite seose suhtes. Absoluutset QTc kestust üle 500 ms ja suhtelist pikenemist üle 60 ms tuleks pidada TdP riskiks.
- T-laine vaheldumine – T-laine kuju, polaarsuse, amplituudi muutus näitab müokardi elektrilist ebastabiilsust.
- QT-intervalli dispersioon on QT-intervalli maksimaalse ja minimaalse väärtuse erinevus 12 standardses EKG-juhtmes. QTd = QTmax - QTmin, tavaliselt QTd = 20-50 ms. QT-intervalli dispersiooni suurenemine näitab müokardi valmisolekut arütmogeneesiks.
Viimase 10–15 aasta jooksul täheldatud kasvav huvi omandatud QT IMS-i uurimise vastu on avardanud meie arusaama välised tegurid, nagu näiteks mitmesugused haigused, ainevahetushäired, elektrolüütide tasakaaluhäired, ravimite agressiivsus, mis põhjustab südame ioonikanalite talitlushäireid, mis on sarnased idiopaatilise AIS QT kaasasündinud mutatsioonidega.
Kliinilised seisundid ja haigused, mis on tihedalt seotud QT-intervalli pikenemisega, on esitatud tabelis. 3.
Haiguste tõrje ja ennetamise keskuste 2. märtsi 2001. aasta aruandes esitatud andmete kohaselt suureneb südame äkksurma esinemissagedus Ameerika Ühendriikides. noor. Soovitatakse, et nende hulgas võimalikud põhjused Ravimid mängivad selles kasvus olulist rolli. Ravimitarbimise maht majanduslikult arenenud riikides kasvab pidevalt. Farmaatsia on pikka aega muutunud äriks nagu iga teinegi. Keskmiselt kulutavad ravimihiiud ainuüksi uute toodete arendamiseks umbes 800 miljonit dollarit, mis on kaks suurusjärku suurem kui enamikus teistes valdkondades.
Selge negatiivne trend on olnud selles, et ravimifirmad võtavad üha rohkem ravimeid staatuse või prestiižsete ravimitena (elustiiliravimid). Selliseid ravimeid ei võeta mitte sellepärast, et neid on vaja raviks, vaid seetõttu, et need vastavad teatud elustiilile. Need on Viagra ja selle konkurendid Cialis ja Levitra; Xenical (kaalu langetav ravim), antidepressandid, probiootikumid, seenevastased ravimid ja paljud teised ravimid.
Teist murettekitavat suundumust võib kirjeldada kui haiguste levitamist. Suurimad ravimifirmad veenavad oma müügituru laiendamiseks täiesti terveid inimesi, et nad on haiged ja vajavad abi. uimastiravi. Kujutletavate haiguste arv, mis on kunstlikult mastaapsesse paisutatud rasked haigused, suureneb pidevalt. sündroom krooniline väsimus(juhi sündroom), menopaus kui haigus, naiste seksuaalfunktsiooni häired, immuunpuudulikkuse seisundid, joodipuudus, sündroom rahutud jalad, düsbioos, "uued" nakkushaigused on muutumas kaubamärkideks, et suurendada antidepressantide, immunomodulaatorite, probiootikumide ja hormoonide müüki.
Iseseisev ja kontrollimatu ravimite kasutamine, polüfarmaatsia, ebasoodsad ravimite kombinatsioonid ja vajadus pikaajaliseks ravimite tarvitamiseks loovad eeldused QT IMS-i tekkeks. Seega on ravimitest põhjustatud QT-intervalli pikenemine äkksurma ennustajana muutunud tõsiseks meditsiiniliseks probleemiks. Erinevad ravimid kõige laiematest farmakoloogilistest rühmadest võivad põhjustada QT-intervalli pikenemist (tabel 4). QT-intervalli pikendavate ravimite loetelu täieneb pidevalt. Kõik tsentraalselt toimivad ravimid pikendavad QT-intervalli, sageli kliiniliselt olulist, ja seetõttu on ravimitest põhjustatud QT-intervalli probleem psühhiaatrias kõige teravam.
Arvukate publikatsioonide seeria on tõestanud seost antipsühhootikumide (nii vanade, klassikaliste kui ka uute, ebatüüpiliste) retseptide ning AIS QT, TdP ja äkksurma vahel. Euroopas ja Ameerika Ühendriikides takistati või lükati edasi mitmete antipsühhootikumide litsentsimist ning teiste ravimite tootmine lõpetati. Pärast teateid 13 pimosiidiga seotud äkksurma juhtumist otsustati 1990. aastal piirata selle päevaannust 20 mg-ni päevas ja ravida EKG jälgimise all. 1998. aastal, pärast andmete avaldamist, mis seovad sertindooli 13 tõsise, kuid mitte surmaga lõppeva arütmia juhtumiga (kahtlustati 36 surmajuhtumit), lõpetas tootja vabatahtlikult ajutiselt 3 aastaks ravimi müügi. Samal aastal said tioridasiin, mesoridasiin ja droperidool musta kasti hoiatuse QT-intervalli pikenemise eest, ziprasidoon aga julge hoiatuse. 2000. aasta lõpuks, pärast 21 inimese surma arstide määratud tioridasiini võtmise tõttu, sai see ravim skisofreenia ravis teise valiku ravimiks. Varsti pärast seda eemaldasid tootjad droperidooli turult. Ühendkuningriigis viibis atüüpilise antipsühhootilise ravimi ziprasidooni vabanemine, kuna kerge QT-intervalli pikenemine esines enam kui 10% seda ravimit kasutanud patsientidest.
Antidepressantidest on tsüklilistel antidepressantidel kõige kardiotoksilisem toime. 153 TCA-mürgistuse juhtumit hõlmanud uuringu kohaselt (millest 75% olid tingitud amitriptüliinist) täheldati QTc-intervalli kliiniliselt olulist pikenemist 42% juhtudest. 730 lapsest ja noorukist, kes said antidepressantide terapeutilisi annuseid, kaasnes QTc-intervalli pikenemine > 440 ms ravi desipramiiniga 30%, nortriptüliiniga 17%, imipramiiniga 16%, amitriptüliiniga 11% ja klomipramiiniga 11%. Pikaajalisi tritsüklilisi antidepressante saavatel patsientidel on kirjeldatud äkksurma juhtumeid, mis on tihedalt seotud AIS QT-ga. CYP2D6 "aeglase metaboliseerija" fenotüübi postmortem tuvastamisega ravimite akumuleerumise tõttu. Uuemad tsüklilised ja atüüpilised antidepressandid on kardiovaskulaarsete tüsistuste suhtes ohutumad, näidates QT-intervalli pikenemist ja TdP-d ainult suuremate terapeutiliste annuste korral.
Enamik kliinilises praktikas laialdaselt kasutatavaid psühhotroopseid ravimeid kuulub B-klassi (W. Haverkamp 2001 järgi), s.o. nende kasutamine kujutab endast suhteliselt suurt TdP riski. In vitro, in vivo, sektsiooniliste ja kliiniliste uuringute kohaselt on krambivastased ained, antipsühhootikumid, anksiolüütikumid, meeleolu stabilisaatorid ja antidepressandid võimelised blokeerima kiireid kaaliumi HERG kanaleid, naatriumikanaleid (SCN5A geeni defekti tõttu) ja kaltsiumi kanalid L-tüüpi, põhjustades seega kõigi südamekanalite funktsionaalset riket.
Lisaks tuntud südame-veresoonkonna kõrvalmõjud psühhotroopsed ravimid. Paljud rahustid, antipsühhootikumid, liitiumravimid ja TCA-d vähendavad müokardi kontraktiilsust, mis harvadel juhtudel võib viia südame paispuudulikkuse tekkeni. Tsüklilised antidepressandid võivad koguneda südamelihasesse, kus nende kontsentratsioon on 100 korda kõrgem kui vereplasmas. Paljud psühhotroopsed ravimid on kalmoduliini inhibiitorid, mis põhjustab müokardi valgusünteesi reguleerimise häireid, müokardi struktuurseid kahjustusi ning toksilise kardiomüopaatia ja müokardiidi teket.
Tuleb tunnistada, et kliiniliselt oluline QT-intervalli pikenemine on kurjakuulutav, kuid haruldane tüsistus psühhotroopne ravi (8-10%, kui seda ravitakse antipsühhootikumidega). Ilmselt me räägime Kaasasündinud QT AIS-i varjatud ja varjatud vormi kohta, mille kliinilised ilmingud on tingitud ravimiagressioonist. Huvitav hüpotees puudutab ravimi kardiovaskulaarsüsteemile avalduva toime annusest sõltuvat olemust, mille kohaselt on igal antipsühhootikumil oma läviannus, mille ületamine viib QT-intervalli pikenemiseni. Arvatakse, et tioridasiini puhul on see 10 mg/päevas, pimosiidi puhul 20 mg/päevas, haloperidooli puhul 30 mg/päevas, droperidooli puhul 50 mg/päevas, kloorpromasiini puhul 2000 mg/päevas. On oletatud, et QT-intervalli pikenemine võib samuti olla seotud elektrolüütide tasakaaluhäired(hüpokaleemia). Samuti on oluline ravimi manustamisviis.
Olukorda raskendab vaimuhaigete patsientide keeruline kaasuv ajutaust, mis iseenesest on võimeline tekitama QT SUI-d. Samuti tuleb meeles pidada, et vaimuhaiged patsiendid on saanud ravimeid aastaid ja aastakümneid ning valdava enamuse psühhotroopsete ravimite metabolism toimub maksas, tsütokroom P450 süsteemi osalusel. Tsütokroom P450 teatud isomeeride poolt metaboliseeruvad ravimid on esitatud tabelis. 5.
Lisaks on geneetiliselt määratud metaboolsel fenotüübil 4 staatust:
- ulatuslikud (kiired) metaboliseerijad (Extensive Metabolizers või fast), millel on kaks aktiivset mikrosomaalse oksüdatsiooniensüümi vormi; terapeutilises mõttes on tegemist standardsete terapeutiliste annustega patsientidega;
- Vahemetabolisaatorid, millel on üks ensüümi aktiivne vorm ja selle tulemusena väheneb ravimi metabolism;
- madalad või aeglased metaboliseerijad (halvad metaboliseerijad või aeglased), ilma aktiivsed vormid ensüümid, mille tulemusena võib ravimi kontsentratsioon vereplasmas tõusta 5-10 korda;
- Ülimalt ulatuslikud metabolisaatorid, millel on kolm või enam aktiivset ensüümivormi ja kiirendatud ravimite metabolism.
Paljudel psühhotroopsetel ravimitel (eriti neuroleptikumidel, fenotiasiini derivaatidel) on hepatotoksiline toime (kuni kolestaatilise ikteruse tekkeni), mis on tingitud keerulisest (füüsikalis-keemilisest, autoimmuunsest ja otsesest toksiline) toimest maksale, mis mõnel juhul võib muutuda krooniline maksakahjustus koos ensüümi metabolismi häirega vastavalt "halb metaboliseerivale" tüübile ("halb" metabolism). Lisaks on paljud neurotroopsed ravimid (rahustid, krambivastased ained, neuroleptikumid ja antidepressandid) tsütokroom P450 süsteemi mikrosomaalse oksüdatsiooni inhibiitorid, peamiselt ensüümid 2C9, 2C19, 2D6, 1A2, 3A4, 5, 7. Nii luuakse eeldused südame-veresoonkonnale. tüsistused psühhotroopse ravimi konstantse annuse ja ebasoodsate ravimite kombinatsioonide korral.
Psühhotroopsete ravimitega ravimisel on rühm kõrge individuaalse riskiga kardiovaskulaarsete tüsistuste tekkeks. Need on eakad ja lapsed, kellel on kaasuv kardiovaskulaarne patoloogia (südamehaigused, arütmiad, bradükardia alla 50 löögi minutis), südame ioonikanalite geneetiline kahjustus (kaasasündinud, sealhulgas latentne ja omandatud QT AIS), elektrolüütide tasakaaluhäired(hüpokaleemia, hüpokaltseemia, hüpomagneseemia, hüpotsinkeemia), koos madal tase ainevahetus (“halvad”, “aeglased” metaboliseerijad), autonoomse närvisüsteemi talitlushäiretega, koos väljendunud rikkumised maksa- ja neerufunktsiooni ravi ajal, kui saate QT-intervalli pikendavaid ja/või tsütokroom P450 inhibeerivaid ravimeid. Reilly (2000) uuringus olid QT-intervalli pikenemise riskitegurid vanus üle 65 aasta (suhteline risk, RR=3,0), diureetikumide kasutamine (RR=3,0), haloperidool (RR=3,6), TCA-d (RR). = 4,4), tioridasiin (RR=5,4), droperidool (RR=6,7), kõrged (RR=5,3) ja väga suured antipsühhootikumide annused (RR=8,2).
Enne kaasaegne arst Tohutu hulga ravimite hulgast (Venemaal on 17 000 nimetust!) õige ravimi valimine vastavalt tõhususe ja ohutuse kriteeriumidele on keerukas. QT-intervalli õige jälgimine aitab vältida psühhotroopse ravi tõsiseid kardiovaskulaarseid tüsistusi.
Kirjandus
- Buckley N, Sanders P. Antipsühhootiliste ravimite kardiovaskulaarsed kahjulikud mõjud // Drug Safety 2000;23(3):215-228
- Brown S. Skisofreenia liigne suremus, metaanalüüs. // Br J Psychiatry 1997;171:502-508
- O'Brien P ja Oyebode F. Psühhotroopsed ravimid ja süda. // Psühhiaatrilise ravi edusammud. 2003; 9:414-423
- Abdelmawla N ja Mitchell AJ. Südame äkksurm ja antipsühhootikumid. // Psühhiaatrilise ravi edusammud 2006;12:35-44;100-109
- Herxheimer A, Healy D. Arütmiad ja äkksurm patsientidel, kes võtavad antipsühhootilisi ravimeid. // BMI 2002; 325:1253-1254
- FDA annab rahvatervise nõuandeid antipsühhootiliste ravimite kohta, mida kasutatakse eakate patsientide käitumishäirete raviks (FDA aruteluraamat) Rochvill (MD): USA toidu- ja ravimiamet, 2006
- Schwartz PJ. Pika QT sündroom. // Vol.7, Futura Publishing Company, Inc., Armonk, NY, 1997
- Schwartz PJ, Spazzolini C, Crotti L jt Jervelli ja Lange-Nielseni päikesedroom: looduslugu, molekulaarne alus ja kliiniline tulemus. // Tiraaž 2006;113:783-790
- Butaev T.D., Treshkur T.V., Ovechkina M.A. ja teised Kaasasündinud ja omandatud pika QT sündroom (õppejuhend) Inkart. Peterburi, 2002
- Camm A.J. Ravimitest põhjustatud pika QT sündroom // Vol.16, Futura Publishing Company, Inc., Armonk, NY, 2002
- Van de Kraats GB, Slob J, Tenback DE. .// Tijdschr Psychiatr 2007;49(1):43-47
- Glassman A.H. ja Bigger J.R. Antipsühhootilised ravimid: pikenenud QTc-intervall, torsade de pointes ja äkksurm.// American Journal of Psychiatry 2001;158:1774-1782
- Vaata WVR-i. Neu-generatsiooni antipsühhootilised ravimid ja QTc-intervalli pikenemine. // Primary Care Companion J Clin Psychiatry 2003;5:205-215
- Mehtonen OP, Aranki K, Malkonen L jt. Uuring antipsühhootikumide või antidepressantide kasutamisega seotud äkksurma kohta: 49 juhtumit Soomes.// Acta Psychiatrica Scandinavica 1991;84:58-64
- Ray WA, Meredith S, Thapa PB jt. Antipsühhootikumid ja südame äkksurma risk.// Archives of General Psychiatry 2001;58:1161-1167
- Straus SMJM, Bleumink GS, Dieleman JP jt. Antipsühhootikumid ja südame äkksurma risk.// Archives of Internal Medicine 2004;164:1293-1297
- Trenton AJ, Currier GW, Zwemer FL. Atüüpiliste antipsühhootikumide terapeutilise kasutamise ja üleannustamisega seotud surmajuhtumid // CNS Drugs 2003;17:307-324
- Victor W, Wood M. Tritsüklilised antidepressandid, QT-intervall ja Torsade de Pointes.// Psychosomatics 2004;45:371-377
- Thorstrand C. Tritsükliliste antidepressantidega mürgistuse kliinilised tunnused, viidates eriti EKG-le.// Acta Med Scan 1976;199:337-344
- Wilens TE, Biederman J, Baldessarini RJ jt. Tritsükliliste antidepressantide terapeutiliste annuste kardiovaskulaarne toime lastel ja noorukitel.// J Am Acad Child Adolesc Psychiatry 1995;35:1474-1480
- Riddle MA, Geller B, Ryan N. Teine äkksurm desipramiiniga ravitud lapsel.// J Am Acad Child Adolesc Psychiatry 1993;32:792-797
- Varley CK, McClellan J. Juhtumiuuring: kaks täiendavat äkksurma tritsükliliste antidepressantidega.// J Am Acad Child Adolesc Psychiatry 1997;36:390-394
- Oesterheld J. TCA kardiotoksilisus: uusim.// J Am Acad Child Adolesc Psychiatry 1996;34:1460-1468
- Swanson JR, Jones GR, Krasselt W et al. Kahe isiku surm imipramiini ja desipramiini metaboliitide kuhjumise tõttu kroonilise ravi ajal: kirjanduse ülevaade ja võimalikud mehhanismid.// J Forensic Sci 1997;42:335-339
- Haverkamp W, Breithardt G, Camm AJ jt. QT-intervalli pikenemise ja proarütmia potentsiaal mitte-antiarütmiliste ravimite poolt: kliinilised ja regulatiivsed tagajärjed. Raport Euroopa Kardioloogide Seltsi poliitikakonverentsist // Eur Heart J 2000;21(5):1216-1231
- Ogata N, Narahashi T. Naatriumikanalite blokeerimine psühhotroopsete ravimite poolt üksikutes quinea sea südame müotsüütides // Br J Pharmacol 1989;97(3):905-913
- Crumb WJ, Beasley C, Thornton A jt. Olansapiini ja teiste antipsühhootikumide südame ioonkanaleid blokeeriv profiil. Esitatud 38. American College of Neuropsychopharmacology aastakoosolekul; Acapulco, Mehhiko; 12.-16.12.1999
- Jo SH, Youm JB, Lee CO jt. HERG inimese südame K+ kanali blokeerimine antidepressandi amitriptüliini poolt.// Br J Pharmacol 2000;129:1474-1480
- Kupriyanov VV, Xiang B, Yang L, Deslauriers R. Liitiumioon kui Na+kanali aktiivsuse sond isoleeritud roti südametes: multinukleaarne NMR uuring.// NMR Biomed 1997;10:271-276
- Kiesecker C, Alter M, Kathofer S et al. Atüüpiline tetratsükliline antidepressant maprotiliin on südame HERG kaaliumikanalite antagonist.// Naunyn Schmiedebergs Arch Pharmacol 2006;373(3):212-220
- Tarantino P, Appleton N, Lansdell K. Trasodooni mõju HERGkanali voolule ja QT-intervallile.// Eur J Pharmacol 2005;510(1-2):75-85
- Jow F, Tseng E, Maddox T jt. Rb+ väljavool südame KCNQ1/naaritsa kanalite funktsionaalse aktiveerimise kaudu bensodiasepiini R-L3 poolt (L-364 373).// Assay Drug Dev Technol 2006;4(4):443-450
- Rajamani S, Eckhardt LL, Valdivia CR jt. Ravimitest põhjustatud pika QT sündroom: HERG K+ kanali blokaad ja fluoksetiini ja norfluoksetiini valgukaubanduse häirimine.// Br J Pharmacol 2006;149(5):481-489
- Klaasimees A.H. Skisofreenia, antipsühhootilised ravimid ja südame-veresoonkonna haigused.// J Clin Psychiatry 2005;66 Suppl 6:5-10
- Shamgar L, Ma L, Schmitt N et al. Kalmoduliin on oluline südame IKS-i kanalite väramiseks ja kokkupanemiseks: pika QT mutatsioonide korral on funktsioon kahjustatud.// Circ Res 2006;98(8):1055-1063
- Hull BE, Lockwood TD. Toksiline kardiomüopaatia: antipsühhootiliste-antidepressantide ja kaltsiumi mõju müokardi valkude lagunemisele ja struktuuri terviklikkusele.// Toxicol Appl Pharmacol 1986;86(2):308-324
- Reilly JG, Ayis SA, Ferrier IN et al. QTc-intervalli kõrvalekalded ja psühhotroopsete ravimite ravi psühhiaatrilistel patsientidel.// Lancet 2000;355(9209):1048-1052
- Andreassen OA, Steen VM. .// Tidsskr Nor Laegeforen 2006;126(18):2400-2402
- Kutscher EC, Carnahan R. Sagedased CYP450 koostoimed psühhiaatriliste ravimitega: lühiülevaade esmatasandi arstile.//S D Med 2006;59(1):5-9
- Kropp S, Lichtinghagen R, Winterstein K et al. Tsütokroom P450 2D6 ja 2C19 polümorfismid ja haiglaravi kestus psühhiaatrias.// Clin Lab 2006;52(5-6):237-240
- Daniel W.A. Pikaajalise psühhotroopsete ravimitega ravi mõju tsütokroom P450-le: erinevate mehhanismide kaasamine.// Expert Opin Drug Metab Toxicol 2005;1(2):203-217
- Kootstra-Ros JE, Van Weelden MJ, Hinrichs JM jt. Antidepressantide terapeutiline ravimite jälgimine ja tsütokroom P450 genotüpiseerimine üldpraksises.// J Clin Pharmacol 2006;46(11):1320-1327