Что такое прокаженный человек. Проказа (лепра): что это за болезнь? Проказа в современном мире
Лепра - это заболевание, вызываемое микобактериями, характеризующееся длительным хроническим течением, поражением нервной системы, кожи и слизистых оболочек, а также опорно-двигательного аппарата и внутренних органов.
Заболевание распространено в основном в тропических странах. При этом самое большое количество случаев заболевания зарегистрировано в Бразилии, на втором месте находится Индия, третье место занимает Бирма. По данным на 2009 год в мире болеют лепрой около двухсот тысяч человек. В России по состоянию на 2007 год инфицированы 600 человек, причем только 35% из них находятся на стационарном лечении. Так что "проказа", как еще называют лепру, заболевание не такое уж забытое и риск заболеть существует.
Причины лепры
Лепра вызывается микобактериями Mycobacterium leprae. Источником лепры служит больной человек. Ведущим механизмом заражения является аэрозольный. Установлено, что в течение суток больной лепрой с мокротой выделяет около одного миллиона бактерий. Заражение происходит тогда, когда капли слизи при кашле, чихании от больного человека попадают в дыхательные пути здорового. Кроме того, описаны случаи проникновение микроорганизма и через микротравмы на коже и слизистых. Как правило, лица со сниженным иммунитетом, с хроническими заболеваниями, а также живущие в антисанитарных условиях, имеют более высокий риск заражения.
Микобактерии попадают в кровеносное русло и оседают в различных органах. Вследствие активного размножения микроорганизмов формируются гранулемы. Гранулемы представляют собой бугорки, состоящие из клеток иммунной системы. Гранулемы образуются на коже, приводя к характерным изменениям лица и развитию уродств, в печени, легких, селезенке, почках, лимфатических узлах, мышцах. Гранулемы в костях вызывают разрежение костного вещества и приводят к переломам, а расположение гранулем в области нервных путей способствует к гибели нейронов и развитию параличей, нарушения питания окружающих тканей.
Симптомы лепры
От заражения до появления характерных симптомов заболевания проходит в среднем 3-5 лет, в некоторых случаях этот период удлиняется до 15-20 лет.
Болезнь начинается незаметно с появлением слабости, недомогания, сонливости, вялости, разбитости. Некоторые больные указывают на появления онемения в пальцах рук, ног, плотных бугорков на коже. Учитывая скудные внешние проявления, диагностика лепры на ранней стадии, как правило, затруднена.
В зависимости от ведущих симптомов выделяют следующие типы лепры.
Туберкулоидный тип лепры . Наиболее благоприятный вариант течения заболевания. При туберкулоидном типе преимущественно поражается кожа и нервная система, нарушение функции внутренних органов отсутствует. В начале заболевания на коже появляется единичный очаг или несколько (2-5) элементов, которые представляют собой пятно, папулу или бляшку. Они могут быть светлыми, либо несколько красноватыми по сравнению со здоровыми участками кожи. В дальнейшем эти элементы сливаются друг с другом и формируются причудливые очаги с бордовым контуром, валикообразным приподнятым краем и истончением кожи в центральных отделах.
На лице и конечностях могут появляться опухолевидные образования. Кожа в области поражения, а также на 1.5-2 см превышающая зону поражения, становится нечувствительной, онемевшей. Поэтому часто возникают травмы, ожоги, которые при несоблюдении правил гигиены очень быстро нагнаиваются.
Поражение нервной системы является характерным симптомом туберкулоидного типа лепры. Вблизи кожных очагов можно прощупать болезненные утолщенные нервные стволы. Наиболее часто поражаются лучевой, локтевой, околоушной нерв, а также ветви лицевого нерва. Нарушается двигательная активность пальцев кисти, формируются характерные внешние проявления, такие как «птичья лапа», «свисающая стопа».
Деформация кисти по типу «птичья лапа» при поражении локтевого нерва при лепре
Деформация стопы по типу «свисающая стопа» при поражении малоберцового нерва при лепре
Из-за нарушения питания кожа становится ломкой и легко ранимой, развивается мутиляция (самопроизвольный отрыв отмершего участка тела) конечностей.
Лепроматозный тип лепры - наиболее тяжелая форма течения болезни, в большинстве случаев приводящая к инвалидности, а в некоторых случаях и к гибели больного. Болезнь начинается с появлением на коже блестящих пятен без четкого отграничения от здоровой кожи. Эти пятна у лиц с темной кожей более светлые, а у лиц со светлой кожей имеют красноватую окраску. Примечательно, что чувствительность кожи в зоне поражения сохранена. Через 3-5 лет в области пятен выпадают волосы, появляются характерные узелки и опухолевидные образования. При локализации опухолевидных очагов в области надбровных дуг, подбородка и ушных раковин лицо приобретает своеобразный вид, описанный в литературе как «львиное лицо».
Очень часто на этих элементах образуются язвы, они инфицируются, после заживления на месте язв образуются грубые уродливые рубцы. Характерным признаком лепроматозного типа лепры является поражение слизистой оболочки носа с перфорацией носовой перегородки и изменения формы носа. Часто патологический процесс распространяется на ротовую полость, и гортань, что приводит к изменению голоса.
Со временем нарушается чувствительность в области верхних и нижних конечностей, причем в области подошв и ладоней чувствительность сохраняется достаточно долго. На более поздних стадиях заболевания формируются контрактуры пальцев, мутиляции, а также образуются длительно незаживающие язвы. У больных наблюдается воспаление лимфатических узлов. У мужчин развивается орхит - воспаление яичек с последующим нарушением их функции. В 80% случаев у пациентов выявляется поражение глаз, в конечном итоге приводящее к слепоте. Формирование гранулем в костях приводят к вывихам и переломам. Нередко гранулемы образуются в почках, легких, печени, селезенке, что приводит к нарушению функции этих органов.
Пограничные типы лепры объединяют в себе черты двух основных типов и характеризуются более мягким течением.
Диагностика лепры
Заболевание считается наиболее вероятным при наличии одного из следующих признаков.
1. Выявление характерных кожных проявлений с утратой чувствительности вне зависимости от утолщения нервных стволов.
2. Определение микобактерий при исследовании содержимого кожных очагов. После неглубокого разреза кожи получают соскоб из области гранулемы, исследуют под микроскопом. Кроме того, в большом количестве возбудители заболевания могут быть выявлены при исследовании слизи из носовой и ротовой полости, а также содержимого лимфатических узлов.
Лечение лепры
Изначально лепра считалась смертельным заболеванием. В Средневековье при первых признаках заболевания несчастный должен был предстать на религиозном суде, который в обязательном порядке осуждал его на смерть. Больного отводили в церковь, отпевали, затем клали в гроб, относили на кладбище, опускали в могилу и забрасывали землей со словами: «Ты не живой, ты мёртвый для всех нас». После этого выкапывали и отвозили в лепрозорий. Домой он больше не возвращался.
В настоящее время при своевременном обращении возможно полное излечение от лепры . Лечение лепры длительное, направлено на уничтожение возбудителей, профилактику и лечение осложнений. Больные госпитализируются в специфические учреждения - лепрозории, их родственники проходят регулярное обследование. В лепрозории у больных есть дома, подсобное хозяйство, при желании они могут заниматься различными ремеслами. Как правило, медицинский и обслуживающий персонал живет рядом с больными, в условно изолированной, например, лесным насаждением, зоне. В настоящее время в России функционируют четыре лепрозория: в городе Астрахань, Сергиево-Посадский филиал, в Ставрапольском и Краснодарском крае.
Как правило, пациенты с впервые выявленной лепрой, а также при возврате заболевания, в обязательном порядке госпитализируются в специализированный диспансер, поскольку такие больные заразны для окружающих. Для больных с лепроматозным типом лепры длительность лечения составляет около 12 месяцев, а при туберкулоидном типе-6 месяцев.
Всем пациентам показано применение антибиотиков по определенной схеме. Вид антибактериального препарата, а также длительность курса лечения зависит от типа лепры и степени нарушений функции органов. Наиболее распространенными являются такие препараты, как рифампицин, дапсон, офлоксацин. Кроме антибактериального лечения больным рекомендована противовоспалительная терапия (ацетилсалициловая кислота, в некоторых случаях - преднизолон).
Если в течение 6-12 месяцев после проведенного курса лечения у пациента не определяются микобактерии, то он может быть переведен на амбулаторный режим. В это время пациент даже при наличии остаточных явлений не может заразить окружающих.
Для социальной адаптации пациентов рекомендовано психотерапевтическое лечение, а также применение ортопедических пособий. Кроме того, для поддержания иммунитета и предотвращения инфекционных осложнений больным необходимо полноценное питание, массаж, лечебная физкультура, а также физиотерапевтическое лечение. Учитывая нарушение чувствительности в области верхних и нижних конечностей, все больные должны соблюдать осторожность для предотвращения бытовых травм.
Возможные осложнения лепры
Травмы и инфекции могут привести к деформации пальцев, мутиляции, развитию контрактур. При поражении нервной системы формируются параличи. Часто при длительном течении болезни нарушается зрение вплоть до слепоты. Гранулемы на лице приводят к формированию уродств, а поражение костей и суставов способствуют инвалидизации больных. Гранулемы в области внутренних органах способствуют развитию гепатита, пневмонии, лимфаденита, нефрита и пиелонефрита.
Прогноз развития лепры
Сама по себе лепра не является смертельным заболеванием. Но смертность при лепре в четыре раза больше, по сравнению с общей популяцией. Причиной летального исхода становятся инфекционные осложнения и амилоидоз (отложение патологического белка при воспалении) внутренних органов. При позднем обращении за медицинской помощью у больных сохраняются инвалидизирующие деформации, которые могут потребовать хирургического и ортопедического лечения.
Профилактика лепры
Вакцины против лепры в настоящее время нет. В литературе есть описание эффективности вакцины против туберкулеза БЦЖ, но объективных доказательств пока не получено.
Профилактические мероприятия должны быть направлены на повышение качества жизни, улучшения условий быта, иммунитета.
У больного с лепрой должна быть отдельная постель, посуда, предметы личной гигиены. Необходимо своевременно обрабатывать язвы, регулярно менять повязки. Больных даже после лечения не допускаются к работе в детских и медицинских учреждениях, а также на пищевых и коммунальных предприятиях, поскольку возможен возврат заболевания. Лицам, контактирующим с заболевшими, рекомендовано соблюдение правил личной гигиены (мытье рук, использование перчаток, маски при обработке язв).
Родственникам больного в обязательном порядке проводится лепроминовая проба. Лепроминовая проба - это внутрикожное введение ослабленных микобактерий лепры. Появление пятна на месте укола, а затем превращение его в бугорок, нередко с изъязвлением, указывает на положительную реакцию. Положительная реакция характерна и для здоровых людей. Такие лица находятся под постоянным наблюдением врача с проведением неспецифического лечения, направленного на повышение иммунитета. При отсутствии реакции проводится тщательное обследование и профилактическое лечение антибактериальными препаратами по определенной схеме.
Врач терапевт Сироткина Е.В.
Проказа (лепра) – это инфекционное заболевание, поражающее кожные покровы и периферическую нервную систему человека. Болезнь проказа считается одним из древнейших заболеваний, упоминания о котором встречаются еще в Ветхом завете. В те времена больные проказой считались «нечистыми». От них шарахались здоровые люди, их подвергали гонениям и лишали права на нормальную жизнь. Пик заболеваемости проказой приходится на 12-14 вв, когда инфекция поражала население практически всех европейских стран.
Для борьбы с проказой средневековые эскулапы применяли многочисленные лепрозории – учреждения, которые занимались выявлением и лечением прокаженных. Первоначально больные проказой располагались на территории монастырей, где им выделились дома и участки для ведения сельхоздеятельности. Фактически, несчастные люди проживали в своеобразных резервациях и не имели возможности общаться с остальным миром. Впрочем, тогда изоляция больных проказой была вполне оправдана и принесла свои плоды. Уже к 16 веку проказа ушла из Европы. Единичные случаи заболевания какое-то время регистрировались на территории средиземноморского побережья и Скандинавии, но до масштабных эпидемий дело так и не дошло.
Сегодня мы знаем о проказе практически все. Вопреки распространенному мнению, инфекция не передается при простом прикосновении к больному и далеко не всегда приводит к смерти. Известно, что болезнь проказа угрожает лишь 5-7% людей, а остальные жители Земли имеют стойкую иммунологическую защиту против возбудителя. Что касается способа передачи инфекции. В большинстве случаев для заражения необходим длительный прямой кожный контакт. Также существует теория, что проказа, симптомы которой могут проявиться и через 10 лет после поражения, проникает в организм при вдыхании бактерий, выделяемых изо рта или полости носа больного человека. Возможно, именно это предположение отчасти объясняет тот факт, что на сегодняшний день в мире зарегистрировано около 11 млн. больных проказой и многие из них не имели никаких кожных контактов с инфицированными людьми.
Что вызывает проказу?
Заболевание проказы вызывается палочковидными микроорганизмами - Mycobacterium leprae . Они были открыты в 1874 году ученым Г.Хансеном. Эти микроорганизмы имеют свойства, близкие к туберкулезным, но не обладают способностью размножаться в питательных средах и зачастую ничем не проявляют себя в течение многих лет. Достаточно сказать о том, что инкубационный период заболевания нередко составляет 15-20 лет, что обусловлено характерными особенностями проказы. Сам по себе он не способен вызвать некроз тканей. Это означает, что деятельность микроорганизмов должна активироваться каким-либо внешними факторами, например, вторичной бактериальной инфекцией, неправильным питанием, загрязненной водой или плохими условиями жизни.
Длительный инкубационный и не менее длительный латентный период часто приводят к тому, что при диагнозе лечение проказы начинается слишком поздно, поскольку врачи испытывают объективные проблемы с ранней диагностикой заболевания.
В настоящее время специалистам известно две формы проказы:
- лепроматозная – возбудитель воздействует в основном на кожные покровы;
- туберкулоидная – по большей части болезнь затрагивает периферическую нервную систему.
Выделяют и пограничную форму проказы, которая имеет тенденцию развития в какой-либо из двух основных типов заболевания.
Симптомы проказы
Туберкулоидная форма имеет следующие характерные симптомы проказы:
- появление четко очерченного пятна, которое постепенно увеличивает в размерах;
- отсутствие волосяных фолликул и потовых желез на пораженной поверхности кожи;
- вблизи пятна четко прощупывают утолщенные нервы;
- атрофия мышц;
- образование нейротрофических язв на подошвах;
- контрактуры кистей и стоп.
По мере того, как прогрессирует болезнь проказа, симптомы заболевания также нарастают. Со временем у больных появляется мутиляция фаланг, язва роговицы и прочие поражения лицевого нерва, приводящие к слепоте.
Лепроматозная проказа проявляет себя обширными поражениями кожи в виде бляшек, папул, пятен и узлов. Как правило, подобные образования возникают на лице, ушных раковинах, локтях, запястьях и ягодицах. Очень часто проказа сопровождается выпадением бровей. Для поздних стадий заболевания характерно искажение черт лица, разрастание мочек ушей, носовые кровотечения, затрудненное дыхание. Также больные проказой страдают от ларингита, охриплостей и кератита. Инфильтрация возбудителей в ткани яичек приводит к бесплодию у мужчин.
Лечение проказы
На протяжении нескольких столетий против болезни проказы использовалось хаульмугровое масло, однако, современная медицина располагает куда более эффективными средствами, в частности – сульфоновыми препаратами. Они не относятся к специфическим лечебным средствам, но могут остановить развитие инфекции и оказывают общеукрепляющее воздействие на организм.
При легких формах заболевания излечение наступает в течение 2-3 лет. Тяжелое течение проказы увеличивает этот срок до 7-8 лет. Добавим также, что недавно были обнаружены штаммы бактерий лепты, устойчивых к дапсону (основной препарат, использующийся в современной медицине), поэтому в последние годы сульфаминовые средства применяются в сочетании с другими лекарствами. Например, при лепроматозном типе инфекции широко используется клофамизин.
Разумеется, исследователи не собираются останавливаться на достигнутом и ищут более действенные способы борьбы с проказой, которые уменьшат сроки лечения и снизят остроту симптомов у тяжелых больных.
Видео с YouTube по теме статьи:
Проказа – это системное инфекционное заболевание, протекающее в хронической форме, вызывается бактериями Mycobacterium leprae (палочка Хансена). При патологии наблюдается поражение кожи, периферической нервной и костной (в основном страдают кисти и стопы) системы.
Синонимы: лепра, финикийская (скорбная) болезнь, ленивая смерть, крымка, болезнь Святого Лазаря.
Считается самой опасной. В организме присутствует огромное количество бактерий. Заболевание начинается с поражения эпидермиса – на поверхности конечностей, лба, надбровных дуг, щек и носа (иногда – на туловище и даже внутренних органах) образуются гранулематозные узлы, носящие название «лепромы». Со временем формируются крупные складки, преобразующие лицо пациента в «львиный лик».
Бугорки твердые на ощупь, имеют размеры от спичечной головки до фасоли. В этих узлах содержится огромное количество микобактерий: на 1 см 3 пораженной ткани – до одного биллиона бацилл.
Вначале заболевание поражает оболочку носа, особенно в этот процесс вовлекается перегородка, разделяющая правую и левую часть ноздри. Именно с этой части берется лабораторный соскоб или пункция и при наличии проказы выделяется палочка Ганзена.
Со стороны глаз происходят негативные изменения в роговице (изъязвления, рубцевания) и без оказания медицинской помощи это приводит к слепоте.
Нервная система также вовлекается в патологический процесс. У больных наблюдаются невротические реакции, изменение чувствительности, отмечаются двигательные расстройства.
Одно из тяжелых осложнений – расслаивание костей скелета – кисти и стопы становятся мягкими, в тяжелой стадии заболевания возможны отпадения фаланг пальцев, деформация носа.
Лепроминовая проба – отрицательная.
Пограничная
Это наиболее распространенная форма лепры. Заболеванию характерно небольшое количество пятен, имеющих нечеткую границу. Часто пограничную форму проказы принимают за хронический дерматоз. Самочувствие пациентов в начале инфицирования не нарушено. По мере прогрессирования патологии трофические расстройства и нарушение чувствительности приобретает яркую выраженность.
Лепроминовая реакция может быть отрицательной или положительной. В первом случае присутствует высокий риск перехода заболевания в саркоидную форму. При положительной реакции патология, как правило, приобретает туберкулоидное течение.
Туберкулоидная
Наблюдается поражения кожных покровов, периферических нервов и внутренних органов.
При туберкулоидной форме на эпидермисе вместо узлов образуется от одного до нескольких пятен, имеющих асимметричность, безболезненны на ощупь, красно-коричневого цвета с четкими границами и побледнением в центре.
Нервные заболевания и полиневриты имеют схожую симптоматику с лепроматозной формой, но протекают намного легче. Наряду с этим отмечается раннее нарушение тактильной и температурной чувствительности. Пораженные очаги с виду имеют блеск и «сальность», также в этих местах наблюдается выпадение волос.
Туберкулоидная форма проказы имеет низкую заразность по сравнению с лепроматозной формой.
При постановке лепроминовой пробы отмечается слабая замедленная реакция.
Выпадение бровей – один из симптомов
Особенности течения у детей
У детей проказа может протекать по ювенильному типу. Другими словами, заболеванию присущи некоторые черты лепроматозной, туберкулоидной и пограничной формы, также возможно проявление узловатой эритемы.
Причины развития
Пути передачи
Вопреки распространенному мнению проказа не очень заразна.
Источник заражения – больные люди. Бацилла выделяется с носовой слизью, каловыми массами, мочой, слюной; из изъязвленной поверхности лепром также отделяются бациллы в окружающую среду. Инфицирование чаще всего происходит при непосредственном кожном контакте (микобактерия проникает через микротрещины или ранки). Также передача заболевания может произойти при поцелуях, половых контактах или укусах кровососущих насекомых. Также предполагают, что инфекция может передаться через кашель больного.
Люди с крепкой иммунной системой имеют к лепре резистентность. Заболевание в этом случае малоконтагиозно и инфицирование может произойти лишь при длительном тесном контакте. Инкубационный период (время от заражения до проявления первых признаков) длится в среднем от трех до семи лет.
Диагностика – проверка врачей на знания
Даже на сегодня проказа – не забытое заболевание и время от времени встречается в современной врачебной практике. Ее определение может вызывать особые сложности в странах, где данное заболевание встречается очень, не смотря на развитую медицину (например, в США).
Для диагностики патологии, вызванной Mycobacterium leprae, подключаются узкоспециализированные врачи: инфекционисты, дерматологи, невропатологи. Помимо жалоб пациента и внешних признаков патологии, во внимание берутся лабораторные исследования, наиболее точным является бактериоскопическое выявление бациллы Mycobacterium leprae или путем обнаружения ДНК с использованием полимеразной цепной реакции. Соскоб берется из слизистой оболочки носа, пораженных участков кожи, также изучается материал, выделенный из бугорков и лимфоузлов.
Врачу важно проявить внимательность, так как на первых порах лепру можно перепутать с другим патологическим процессом. В этом случае для уточнения диагноза следует провести ряд лабораторных исследований.
Заболевания, дерматологические проявления которых имеют высокую схожесть с проказой (берется во внимание характер сыпи и пятен):
- третичный сифилис;
- мультиформная эритема;
- токсидермия;
- нейрофиброматоз;
- красный плоский лишай;
- туберкулез и саркоидоз кожи;
- лейшманиоз;
- узловатая эритема.
Существует еще один способ (не всегда эффективен, но простой и безвредный) проведения дифференциальной диагностики проказы – проба с никотиновой кислотой (вводится 1 мл, раствор 1%). Спустя 1-3 минуты после процедуры пятнистая лепрозная сыпь краснеет и отекает.
Методы лечения
Сегодня проказа является излечимым заболеванием. Если инфекция протекает в тяжелой форме, то пациента размещают в специализированные противолепрозные учреждения. В остальных случаях больной получает терапевтическую помощь на дому.
Для лечения лепры используют этиотропную терапию. Медикаментозное лечение заключается в использовании сульфоновых препаратов, проявляющих антибактериальное воздействие на Mycobacterium leprae. Наиболее распространенные препараты – «Солюсульфон» (его вводят внутримышечно два раза в неделю), «Диаминодифенилсульфон», «Сульфаметрол». Также эффективен «Димоцифон», оказывающий одновременно противомикробный и иммуномодулирующий эффект.
Также назначаются антибиотики широкого спектра действия («Рифампицин», «Офлоксацин»), витамины, гепатопротекторы. В связи со снижением защитных функций организма существует высокая вероятность заболевания туберкулезом, поэтому пациентам во многих случаях назначается внеплановая вакцинация БЦЖ.
Для профилактики инвалидности рекомендуются физиотерапевтические процедуры: массаж, электрофорез, УВЧ, лечебно-профилактическая гимнастика и физкультура. С целью предупреждения ортопедических заболеваний рекомендовано ношение специального пособия (стельки, стяжки, скобы, бандажи и ортезы).
Прогноз заболевания
Последствия проказы напрямую зависят от срока раннего диагностирования и лечения патологии. Если необходимые меры были предприняты на первом году развития заболевания, то во многих случаях пациенту удается избежать тяжелых осложнений.
Проказа — устаревшее название заболевания, сегодня более актуален термин «лепра», или болезнь Хансена, хансеноз, хансениаз. Это инфекционное заболевание, поражающее кожные покровы и периферическую нервную систему человека, известно человечеству с древних времён.
«Проклятые» изгои
Проказа уже достаточно изучена, и известно, что заболевание не передаётся при простом прикосновении больного и не всегда приводит к смерти. Но в Средневековой Европе проказы боялись больше, чем современные люди опасаются СПИДа или рака.
Фото: www.globallookpress.com
Первые упоминания о болезни встречаются в письменных памятниках, относящихся к XV-X векам до н. э. Вполне вероятно, что в древности проказу путали с другими кожными заболеваниями, например с псориазом.
Проказа внушала страх и отвращение, так как долгое время была неизлечима, приводила к неминуемой инвалидности и смерти. Именно это стало основой предрассудков, лепрофобии и дискриминационного отношения к больным.
Виды лечения того времени, такие как очищение желудка и кровопускания, были бессильны.
Пик заболеваемости проказой приходится на период с XII по XIV века, когда инфекция поражала население практически всех европейских стран.
Судьба заболевших была однозначной — они неминуемо становились изгоями, прокажённого считали «проклятым». Больные лишались всех социальных прав, им запрещалось входить в церковь, посещать рынки и ярмарки, мыться в проточной воде или пить её, прикасаться к чужим вещам, есть рядом или даже говорить с незаражёнными людьми, стоя против ветра.
Лепра у одного из супругов считалась законным поводом для развода, при появлении первых же признаков проказы человека отпевали в церкви, как мёртвого, и устраивали символические похороны, после которых больному давали особую одежду — тяжёлый балахон с капюшоном. Прокажённые обязаны были предупреждать о своём появлении с помощью рога, трещотки, колокольчика или криков: «Нечист, нечист!».
С появлением первых лепрозориев жизнь больных проказой приобрела более цивилизованный облик. Лепрозориями стали места, где жили заболевшие, обычно они находились вблизи монастырей.
К концу XVI века проказа исчезла в большинстве европейских стран. Почему именно проказа отступила — до конца не ясно, но многие видят причину в эпидемии чумы, которая в первую очередь поразила ослабленные организмы людей, уже больных проказой.
Герхард Хансен и Рауль Фоллеро
Два человека в истории этой болезни сыграли заметную роль. Герхард Хансен, норвежский врач, знаменит тем, что в 1873 открыл возбудитель лепры. Он объявил об обнаружении Mycobacterium leprae в тканях всех больных, но он не распознал их как бактерии и получил незначительную поддержку коллег. Позже выяснилось, что микобактерии лепры близки по своим свойствам к туберкулёзным, но не способны к росту на искусственных питательных средах, что затрудняло изучение проказы.
«Святой Франциск XX века» — так называли Рауля Фоллеро, французского поэта, писателя и журналиста, который посвятил свою жизнь борьбе с проказой и с дискриминацией больных ею. В 1948 году он основал Орден милосердия, а в 1966 году — Федерацию европейских противолепрозных ассоциаций.
Именно благодаря ему с 1953 года 30 января отмечается Всемирный день помощи больным проказой. По-другому эту дату называют «Днём прав больных лепрой».
Кроме этого, известны случаи, когда врачи заражали сами себя, чтобы узнать закономерности развития этой страшной болезни. Так, в середине XIX века врач Даниель Корнелиус Даниельсен в течение 15 лет ставил эксперименты, вводя себе кровь и гной прокажённых, но стать прокажённым у него так и не вышло.
Вопреки предрассудкам
Проказа не передаётся при простом прикосновении больного и далеко не всегда смертельна. Лишь около 10 % лиц, подвергающихся опасности заражения, действительно заболевают ею. Большинство же людей обладает необходимым уровнем иммунологической защиты от возбудителя.
В основном заражение происходит из-за длительного прямого кожного контакта, реже — при вдыхании бактерий, попадающих в воздух из полости носа или рта больного. Есть версии, что к лепре клинически восприимчивы только 30 % людей и что само заболевание носит генетически обусловленный характер. Но, несмотря на то, что некоторые особенности заболевания всё ещё служат предметом спора учёных, известны два основных типа проказы:
Лицо 24-летнего больного лепрой. 1886 год. Фото: wikipedia.org
Лепроматозный — поражает кожу, где размножаются микобактерии, вызывая образование узлов, называемых лепромами. Постепенно образуются крупные складки, и у больного формируется «львиный лик». При распаде лепромы деформируют нос, начинают отваливаться фаланги пальцев. Это наиболее тяжёлая и злокачественная форма болезни.
Туберкулоидный — поражается в основном кожа, периферические нервы, иногда — внутренние органы. Образования на коже нечувствительны, асимметричны, красновато-коричневого цвета. Туберкулоидная лепра в 40 раз менее заразна по сравнению с лепрозной формой.
Также выделяют пограничную форму заболевания, которая обычно развивается в какой-либо из двух основных типов. Ювенильная форма проказы возникает у детей, выражается в множестве малозаметных пятен на коже. Неопределённая форма самая благоприятная — на коже появляются несколько пятен, но спустя несколько месяцев пятна исчезают, будто болезнь проходит сама собой.
Для постановки точного диагноза на фоне клинических признаков всегда проводится бактериоскопическое и гистологическое исследования.
Лечение и личная профилактика
В 50-е годы в практику вошли сульфоновые препараты, которые обеспечивали выздоровление после 2-8 лет лечения. Сейчас в арсенале врачей имеются эффективные препараты для лечения лепры, и при своевременной диагностике болезнь полностью излечивается. Но продолжительность курса в среднем занимает около трёх лет. Человека лечат либо в лепрозории, либо по месту жительства, если установлено отсутствие возбудителя.Профилактика проказы заключается в тщательном соблюдении правил личной гигиены. По словам самого Герхарда Хансена, чистота и мыло — главные враги проказы.
Сегодня проказа не относится к массовым заболеваниям, но, по данным ВОЗ, в мире ею страдают около 11 млн человек. С одной стороны, проблема смертности и распространения проказы решена, с другой — важно помнить о существовании этого заболевания. И сегодня актуальна проблема поздней диагностики ввиду того, что врачи стали забывать о возможности появления отдельных случаев проказы. При этом болезнь в 42 % случаев приводит к тяжёлой инвалидности, а при отсутствии лечения больные тяжёлой формой заболевания погибают через 5-10 лет.
В мире существует множество болезней, с которыми лучше не сталкиваться. Однако знать о них все же нужно, чтобы уметь защитить себя от заражения. Именно такой и является болезнь Хансена.
Что это такое?
В самом начале нужно понять, что представляет собой данная проблема. Проказа - что это за болезнь? Это заболевание инфекционной природы, вызывается оно особыми микробактериями. Характеризуется длительным течением, а также поражениями кожи, нервной системы, внутренних органов, опорно-двигательного аппарата и слизистых оболочек. Стоит сказать о том, что проказа была известна еще с давних времен. Ее опасались и боялись, так как она являлась на то время неизлечимой и очень страшной болезнью. Однако современные ученые говорят о том, что заразиться ею можно только лишь при длительном контакте.
Распространенность заболевания
Обязательно надо сказать, где распространена лепра. Болезнь, в основном, локализуется на африканском континенте и в Азии. Однако также встречается в странах Латинской Америки и Океании. Но все же рекордсменами по заболеваемости являются Индия, Китай, Индонезия, Мьянма, Мадагаскар, Бразилия, Непал и Нигерия. Если говорить о цифрах, то на сегодняшний день зафиксировано примерно 180 тысяч больных с данным диагнозом. Основная их часть, примерно 80%, проживает в Индии. Если говорить о России, то на сегодня на ее территории есть примерно 600 человек с данным диагнозом (преимущественно в
Пути заражения лепрой
Как передается болезнь Хансена и можно ли ею заразиться от больного человека - об этом стоит рассказать подробнее. Лепра - это спутник бедности, нищеты и антисанитарных условий. Однако стать причиной ее возникновения могут и генетически обусловленные особенности иммунной системы человека. Стоит сказать о том, что примерно 95% населения всей планеты не восприимчиво к данному заболеванию. И даже после длительного контакта с больным эти люди не могут заразиться. Пути передачи болезни еще не до конца изучены. Однако, по мнению медиков, они могут быть следующими:
- Воздушно-капельный путь. Т. е. здоровый человек может заразиться, если больной кашляет, чихает и даже говорит.
- Контакт с зараженной почвой. Считается, что лепра - это болезнь сельских, а не городских жителей.
- Передаваться заболевание может вместе с москитами.
- Также можно заразиться и в тату-салонах или больницах, если будут использоваться грязные инструменты.
Группы риска
- Это люди, которые либо проживают, либо отправляются в командировки в потенциально опасные регионы (особенно некоторые районы таких стран, как Индия, Египет, Непал, Китай).
- Люди, у которых в шестой хромосоме (на участке q25) есть генетическая мутация. Именно она влияет на предрасположенность к заражению этой болезнью.
- Опасность может представлять также разведение определенных животных, которые могут являться переносчиками болезни. Это броненосцы или шимпанзе.
Возникновение болезни
Как и все тяжелые инфекционные заболевания, лепра вызывается особыми микробактериями. Они попадают в организм оседают на внутренних органах и начинают активно размножаться. Вследствие этого возникают гранулемы, особые бугорки, которые созданы из клеток иммунной системы. Образуются они на коже, в органах, костях, на нервных путях. При этом стоит помнить о том, что симптоматика болезни будет различаться в зависимости от ее вида.
Симптомы туберкулоидной лепры
Лепра (болезнь) подразделяется на несколько типов. Первый из них - туберкулоидный. Что в таком случае будет ощущать больной? Поражается преимущественно кожа, также может пострадать нервная система. Внутренние органы в таком случае чаще всего не задеваются. В самом начале болезни на теле человека появляется один или несколько очагов заболевания. Это может быть бляшка, папула или пятно (светлое, с красноватым оттенком). Далее, если лечение не будет начато, данные очаги болезни начинают сливаться друг с другом, образуя огромные формирования с бордовыми краями. На конечностях человека, а также его лице могут возникать небольшие образования. При этом становится онемевшей, теряет чувствительность. Если происходит поражение нервной системы, то рядом с кожными очагами можно прощупать воспаленные и утолщенные нервные стволы. Позже может нарушаться двигательная активность кистей рук (возникает так называемая птичья лапа) и стоп (синдром свисающей стопы). При этом питание кожи нарушается, она становится легко ранимой и ломкой. Нередко развивается мутиляция. Это самопроизвольное отделение уже отмершего участка тела больного.
Симптомы лепроматозного типа
Болезнь Хансена также может быть лепроматозного типа. Что же в таком случае может происходить с больным? Стоит сказать о том, что именно этот вид болезни является самым опасным, а ее течение - наиболее тяжелым. В большинстве случаев человек становится инвалидом, также нередко пациенты умирают. Начало болезни характеризуется возникновением блестящих которые не слишком отличаются от здорового кожного покрова. Чувствительность при этом сохраняется. Со временем на теле (особенно на лице) начинают образовываться небольшие опухоли. С развитием болезни внешность человека все больше и больше искажается. Может возникать так называемое львиное лицо. На данных образованиях нередко появляются язвы, происходит инфицирование, что существенно усугубляет состояние пациента. Иные симптомы, которые могут появляться с развитием болезни:
- У мужчин может возникать орхит - воспаление яичка.
- Нарушается чувствительность в конечностях.
- Могут формироваться контрактуры пальцев, нередко возникает мутиляция.
- Может появляться поражение глаз, что приводит к слепоте.
- Нередко поражаются рот и гортань, что приводит к изменению голоса.
- Если гранулемы образуются на внутренних органах, они мешают их нормальной работе.
При этом также нужно сказать о том, что болезнь Хансена может иметь и пограничные симптомы двух типов болезни.
Диагностика заболевания
Хронические и острые чаще всего можно диагностировать по внешним их проявлениям. То же самое касается и лепры. Так, свидетельствовать о том, что болезнь есть у пациента, могут следующие важнейшие показатели:
- Характерные пятна на коже, которые приводят к утолщению нервных стволов.
- Выявление особых микробактерий. В таком случае будет нарушена целостность гранулемы, из нее возьмут соскоб и изучат содержимое под микроскопом.
Лечение
Стоит сказать о том, что ранее проказа считалась неизлечимой болезнью, а пациенты с подобной симптоматикой изолировались от общества. Сегодня же от данной проблемы можно избавиться полностью. Однако при этом стоит помнить о том, что лечение тяжелых заболеваний, в том числе и таких, как лепра, - весьма длительное по времени мероприятие. При этом больной госпитализируется в так называемый лепрозорий - особое место, где он не только проходит лечение, но и живет, может даже обзавестись хозяйством. При этом все члены семьи пациента также должны пройти специализированное обследование, которое помогает выявить возможное заражение. Способы лечения болезни:
- Применение антибиотиков. Они могут устранить хронические инфекционные заболевания, в том числе и лепру. Вид лекарства при этом, а также длительность его приема могут варьироваться в зависимости от типа заболевания. Однако при этом недуге чаще всего применяют следующие медикаментозные препараты: «Дапсон», «Офлоксацин», «Рифампицин».
- Обязательной также будет противовоспалительная терапия. В таких случаях больному назначают курс препарата «Ацетилсалициловая кислота», иногда - «Преднизолона».
Если же на протяжении года у пациента не обнаруживаются микробактерии, характерные для проказы, он может отправиться на В таком случае нужно будет бороться только с последствиями болезни и внешними ее проявлениями. Человек при этом становится совершенно незаразным для окружающих. В некоторых случаях больным нужна помощь психолога или психотерапевта.