Хроническая печеночная недостаточность: симптомы и лечение. Печеночная недостаточность: лечение и симптомы
Хроническая печёночная недостаточность – патологическое состояние, сопровождающее хронические заболевания печени, характеризующееся разрушением печёночной ткани на протяжении более 6 месяцев с прогрессирующим нарушением функции печени.
Терминология
Хронические заболевания печени, такие как алкогольный цирроз или хронический вирусный гепатит – самостоятельные болезни, имеющие собственные причины, механизмы развития, методы диагностики и лечения. В отличие от них, хроническое нарушение функции печени – универсальный патологический процесс, отражающий постепенную гибель клеток печени (гепатоцитов) вследствие основного заболевания.
В отличие от острой печёночной недостаточности, возникающей в период до 28 недель от начала заболевания, хроническая печёночно-клеточная недостаточность может присутствовать многие месяцы и годы, прогрессируя от бессимптомной фазы до выраженного синдрома. Симптомы, входящие в данный синдром, в значительной степени определяют клинику цирроза – финальной стадии хронической патологии печени. По этой причине хроническую печёночную недостаточность и цирроз часто рассматривают как синонимы.
Причины хронической печёночно-клеточной недостаточности
- Злоупотребление приёмом алкоголя (алкогольный цирроз – К70.3, алкогольная болезнь печени – К70) – 60-70% случаев;
- Нарушение проходимости желчевыводящих путей вследствие врождённых аномалий развития (атрезия, кисты желчевыводящих протоков), наследственных патологий (муковисцидоз - E84), аутоиммунных (первичный билиарный цирроз - K74.3) и других (вторичный билиарный цирроз - K74.4) заболеваний – 5-10% случаев;
- Хронический гепатит B или C (B18) – 10% случаев;
- Гемохроматоз или наследственное нарушение обмена железа (E83.1) – 5-10% случаев;
- Неалкогольная жировая болезнь печени (K76.0) – 10% случаев.
Реже к хроническому нарушению функции печени приводят аутоиммунные гепатиты (K75.4), лекарственные гепатиты (K71) (при приеме метотрексата, изониазида, амиодарона), генетические (дефицит альфа-1-антитрипсина (E88.0), тирозинемия (E70.2), болезнь Вильсона (E83.0), галактоземия (E74.2).
Механизм развития хронической печёночной недостаточности
В медицине “недостаточность” – термин, использующийся для обозначения состояния, при котором орган не способен выполнять свою функцию в полном объёме. Острая и хроническая печёночная недостаточность, соответственно, возникают при неспособности печени справляться со всеми задачами, возложенными на неё, вследствие гибели большого числа гепатоцитов. Но, если при остром процессе происходит единовременная гибель 90% печёночных клеток, то при хронических заболеваниях количество отмерших тканей увеличивается постепенно, на протяжении многих месяцев или нескольких лет.
Этот процесс прямо пропорционален степени снижения функции печени и стадии заболевания. Возьмём в качестве примера хронический алкогольный гепатит. Человек ежедневно употребляет определённое количество этилового спирта. При этом погибает до нескольких десятков тысяч клеток печени, участвующих в обмене веществ, обеспечивающих синтез белков, очищающих кровь от внешних и внутренних токсинов, промежуточных продуктов обмена. Через несколько лет алкоголизм может привести к гибели 30-40% клеток печени, что приведёт к равнозначному снижению функции органа. Однако это только одна сторона “медали”.
Печень обладает огромным запасом прочности. У большинства пациентов симптомы хронической печёночной недостаточности появляются при гибели более 70-80% гепатоцитов. Несмотря на это, гибель тканей печени запускает ряд механизмов, включающих в себя патологическую регенерацию, пролиферацию, приток иммунных клеток в области некроза, поддерживающих хроническое воспаление, в совокупности приводящих к циррозу – разрастанию грубых соединительных тканей. Этот процесс полностью изменяет нормальное микроскопическое строение органа. В результате происходит нарушение кровообращения на органном уровне.
Нарушение кровообращения – ведущий фактор, приводящий к портальной гипертензии или росту давления крови в сосудистом русле, расположенном “до” печени. Избыток крови перекачивается окольными путями в нижнюю полую вену, приводя к варикозу вен пищевода и/или прямой кишки. В сочетании с нарушением процессов свертывания крови это приводит к неконтролируемому кровотечению из расширенных пищеводных или геморроидальных вен с летальным исходом.
Таким образом, хроническая печёночная недостаточность и цирроз – это две составляющие одного патологического процесса, в итоге приводящего к неминуемой гибели больного.
Классификация хронической печёночной недостаточности
В клинической практике используется классификация хронической печёночной недостаточности по стадиям.
Стадии хронической печёночной недостаточности (код патологии по МКБ-10 - К72.1)
- Стадия компенсации функции печени;
- Стадия декомпенсации с выраженным дефицитом функции печени и клиническими проявлениями;
- Терминальная стадия с развитием осложнений;
- Печёночная кома (летальность более 80%).
Классификация степени тяжести хронической патологии печени по Чайлд-Пью
Классификация хронической печёночной недостаточности по стадиям имеет один серьёзный недостаток - отсутствуют четко определённые критерии принадлежности патологии у конкретного больного к той или иной стадии. По этой причине в медицинской практике используется классификация по Чайлд-Пью, позволяющая установить степень тяжести заболевания по клиническим и лабораторным показателям. В зависимости от оценки в баллах, все больные с хронической печёночной недостаточностью или циррозом делятся на три класса: А, В, и С.
А-класс: от 5 до 6 баллов;
В-класс: от 7 до 9 баллов;
С-класс: от 10 до 15 баллов.
Пациенты А-класса имеют легкую степень хронической печёночной недостаточности и хороший прогноз (100% выживаемость в течение ближайшего года). Пациенты В-класса - средняя степень тяжести с выживаемостью 81% в течение 1 года, 57% в течение 2 лет. Пациенты С-класса - тяжёлое состояние с высоким риском летального исхода (45% выживаемость в течение 1 года, 35% в течение 2 лет).
Хроническая печёночная недостаточность у детей
Быстрое развитие хронической печёночной недостаточности в первые месяцы и годы жизни у детей обусловлено врождённой атрезией желчевыводящих путей и наследственными нарушениями обмена веществ. У детей старшего возраста к хроническому нарушению функции печени чаще всего приводят хронические вирусные и аутоиммунные гепатиты. В 5-15% случаев причину патологии установить не удаётся. Исход хронической патологии печени у детей и взрослых один – цирроз. Методы лечения и диагностики хронической печёночной недостаточности у детей также не отличаются от таковых у взрослых.
Симптомы и признаки хронической печёночной недостаточности
- “Голова медузы” – расширение подкожных вен вокруг пупка;
- Асцит (скопление жидкого транссудата в брюшной полости);
- Отсутствие аппетита, слабость, снижение работоспособности, повышенная утомляемость;
- Тошнота, рвота, сладковатый резкий запах при дыхании;
- Увеличение печени и селезёнки, боли в подреберье слева и справа;
- Гинекомастия – увеличение молочных желёз из-за избытка эстрогенов;
- Желтуха, кожный зуд, покраснение кожи ладоней (пальмарная эритема);
- Кровоточивость десён, удлинение длительности кровотечения;
- Отёки на ногах;
- Сосудистые звёздочки на коже;
- Значительное снижение массы тела.
В 3 стадии хронической печёночной недостаточности к клинике добавляются симптомы печёночной энцефалопатии, возникающие из-за токсического действия аммиака, билирубина и других токсинов на нервные клетки. Больные жалуются на снижение памяти, амнезию, головные боли, раздражительность, снижение интеллекта, бессонницу ночью - сонливость днём. При 4 стадии развивается печёночная кома, возникающая из-за отёка головного мозга. Наблюдаются судороги, заторможенное состояние, потеря сознания, отсутствие рефлексов.
Минимально необходимый набор лабораторных исследований
- Определение протромбинового времени и его производных – протромбиновый индекс (ПТИ) и международное нормализованное отношение (МНО): позволяют определить степень нарушения свёртывания крови и косвенно оценить степень нарушения функции печени;
- Анализ крови на аланинаминотрансферазу (АЛТ) и аспартатаминотрансферазу (АСТ): маркеры некроза печени;
- Билирубин плазмы крови: позволяет определить степень нарушения экскреторной функции. Быстрый рост концентрации билирубина в крови больного - неблагоприятный прогностический фактор;
- Аммиак плазмы крови: значительно увеличен при печёночной недостаточности и связан с высоким риском возникновения тяжёлой печёночной энцефалопатии;
- Глюкоза плазмы крови: отражает степень нарушения углеводного обмена;
- Газовый состав крови: выявляет недостаток кислорода в крови, что может свидетельствовать о наличии респираторного дистресс-синдрома или пневмонии, осложняющих течение основного заболевания;
- Креатинин: увеличение уровней креатинина свидетельствует о наличии осложнений в виде гепаторенального синдрома (печёночно-почечная недостаточность);
- Анализ крови на содержание меди и/или церулоплазмин: используется для диагностики болезни Вильсона-Коновалова (выявление причины печёночной недостаточности);
- Иммуноферментный анализ на вирусные гепатиты А, В, С, D и Е (выявление причины печёночной недостаточности);
- Анализ крови на антинуклеарные антитела: позволяют выявить аутоиммунные причины печёночной недостаточности;
- Анализ крови на вирус иммунодефицита человека.
Биопсия печени позволяет определить причину печёночной недостаточности. Процедура противопоказана при выраженных нарушениях свёртывания крови.
Инструментальные методы исследования используются для диагностики осложнений или основного заболевания. Например, с помощью УЗИ можно определить степень портальной гипертензии, оценить количество жидкости в брюшной полости. Кроме того, ультразвуковая диагностика позволяет оценить стадию цирроза печени с помощью фибросканирования (Фиброскан, эластометрия печени).
Эндоскопия позволяет оценить состояние вен пищевода и установить вероятность кровотечения из них. МРТ/КТ используются при подозрении на отёк головного мозга, и позволяют определить тромбоз сосудов печени, однако широко эти методы не используются.
Лечение хронической печёночной недостаточности
Лекарственная терапия
Возможности лекарственной терапии ограничены. Основное значение имеет ранняя диагностика и профилактика осложнений. При алкогольном гепатите категорически запрещается употребление этилового спирта даже в минимальных дозах.
Единственный метод лечения, способный спасти жизнь больного с тяжёлой хронической печёночной недостаточностью – трансплантация печени.
Показания к трансплантации печени
Хроническая печёночная недостаточность, вызванная:
- Аутоиммунным гепатитом;
- Алкогольным циррозом;
- Первичным билиарным циррозом;
- Склерозирующим холангитом;
- Болезнью Вильсона-Коновалова;
- Гемохроматозом;
- Муковисцидозом;
- Тирозинемией;
- Галактоземией.
Чем тяжелее состояние пациента, тем выше вероятность летального исхода. Для объективной оценки показаний к трансплантации печени и прогнозирования исхода заболевания без радикальной терапии используют современную шкалу модели терминальной стадии заболевания печени (MELD). У детей до 12 лет используют шкалу PELD (Педиатрическая шкала терминальной стадии заболевания печени). При этом оцениваются биохимические показатели и общие критерии: общий билирубин, альбумин, возраст пациента, протромбиновое время, выраженность отёков. Чем выше балл по шкале PELD или MELD, тем выше вероятность летального исхода.
Приоритет при трансплантации имеют больные с высоким риском для жизни. Средняя выживаемость при пересадке печени – до 90% в течение первого года после трансплантации, до 70% - в течение пяти лет .
Осложнения хронической печёночной недостаточности
- Печёночная энцефалопатия;
- Печёночная кома;
- Спонтанное бактериальное воспаление брюшины (перитонит);
- Пневмония;
- Портальная гипертензия;
- Задержка жидкости в полости живота (асцит);
- Пищеводное кровотечение;
- Кишечное кровотечение;
- Нарушение функции почек.
Прогноз при хронической печёночной недостаточности
Прогноз зависит от основного заболевания, возраста больного, стадии хронической печёночной недостаточности и наличия осложнений. В терминальной стадии при наличии печёночной комы и других осложнений летальность достигает 80-90%. У больных в компенсированной стадии прогноз нейтральный – при адекватном лечении можно замедлить или остановить прогрессирование хронической печёночной недостаточности. Например, при алкогольной болезни печени наилучший эффект даёт отказ от употребления спиртного. К сожалению, большинство больных обращаются за медицинской помощью в декомпенсированной стадии с выраженными симптомами нарушения печёночной функции/цирроза.
Правильный образ жизни при хронической печёночной недостаточности
- Откажитесь от употребления алкоголя;
- Хроническое нарушение функции печени снижает иммунитет. Избегайте мест скопления больших групп людей в период сезонной эпидемии ОРВИ, вовремя получайте прививки против гриппа, пневмонии, вирусных гепатитов А и В;
- Не принимайте лекарственные препараты без предварительной консультации врача, особенно парацетамол, нестероидные противовоспалительные средства и антибиотики. Любое лекарство из этой группы может спровоцировать осложнение или вызвать острую печёночную недостаточность на фоне хронической болезни печени.
Диета при хронической печёночной недостаточности
Правильное питание имеет большое значение при хронических заболеваниях печени, так как позволяет значительно снизить нагрузку на больной орган. Рекомендуется стол №5 по Певзнеру. Больному необходима сбалансированная диета, состоящая из фруктов, овощей, злаков, белков, углеводов и минимального количества жиров/соли. Требуется увеличенное количество поступающей в организм энергии за счёт высококалорийных легкоусваиваемых продуктов.
В период обострения или при декомпенсации хронической печёночной недостаточности необходима безбелковая бессолевая диета. Следует избегать грубой жесткой пищи, способной повредить стенки пищевода и спровоцировать кровотечение. При асците или отёках нужно следить за водным балансом и при необходимости ограничить количество потребляемой жидкости.
Профилактика хронической печёночной недостаточности
Для того, чтобы значительно снизить риск возникновения хронической печёночной недостаточности, достаточно придерживаться простых правил: отказаться от злоупотребления алкоголем, вести активный и здоровый образ жизни, правильно питаться и следить за весом.
Вакцинация от вирусных гепатитов А и В, а также контроль переливаемой крови, применение одноразовых шприцев и игл в медицинских учреждениях и косметических салонов значительно снижают риск инфицирования, а, следовательно, - и развития осложнений этих заболеваний, в т.ч. печеночной недостаточности.
Печеночная недостаточность – это комплекс клинических симптомов, возникающих в результате нарушения компенсаторных возможностей и функций органа, в результате чего печень не может поддерживать гомеостаз в организме и обеспечивать в нем нормальный обмен веществ. Причин развития печеночной недостаточности очень много, но независимо от них в клетках печени (гепатоцитах) всегда происходят одинаковые изменения. Гепатоциты крайне чувствительны к недостатку кислорода, поэтому при определенных состояниях печеночная недостаточность может развиться очень быстро и привести к летальному исходу.
Причины печеночной недостаточности
К печеночной недостаточности рано или поздно приводят хронические гепатиты и цирроз печени.- Заболевания печени (острые и хронические гепатиты, цирроз и , эхинококкоз и др.);
- заболевания, связанные с обструкцией желчных протоков, приводящие к печеночной гипертензии и развитию дистрофических изменений в клетках печени;
- внепеченочные заболевания (сердечно-сосудистой и эндокринной систем, инфекционные и аутоиммунные болезни и др.);
- отравления лекарственными препаратами, ядовитыми грибами, химическими веществами;
- экстремальные воздействия на организм человека (обширные ожоги, травмы, травматический и септический шок, массивные кровопотери и гемотрансфузии и другие подобные состояния).
Симптомы печеночной недостаточности
В клинической картине заболевания выделяют несколько основных синдромов.
Синдром холестаза
Этот синдром возникает в результате нарушения оттока желчи по желчевыводящим путям из-за их закупорки, чаще всего камнем или опухолью. Как следствие этого возникает одно из самых ярких проявлений заболевания – желтуха. Степень выраженности этого симптома зависит от уровня обструкции желчевыводящих путей. Кожа, склеры и слизистые оболочки могут приобретать различные оттенки, от бледно-желтого до оранжевого и зеленоватого. При длительном течении патологического процесса желтухи может и не быть.
Синдром цитолиза
Этот синдром развивается при повреждении гепатоцитов, в результате чего клетки печени не могут выполнять свою функцию или погибают. Как следствие, в кровь попадает большое количество токсических веществ, которые печень должна была обезвредить. Именно цитолитическим синдромом и обусловлены основные симптомы заболевания.
Если происходит гибель гепатоцитов, больного начинает беспокоить лихорадка, слабость, потеря и извращение аппетита, тошнота, иногда рвота. Печень может увеличиваться в размерах. Больные замечают, что стул становится светлым или вовсе обесцвеченным. Страдает сердечно-сосудистая система, появляется тахикардия, артериальное давление может повышаться.
При длительном хроническом течении заболевания симптомы печеночной недостаточности нарастают медленно и часто маскируются признаками основного заболевания. Выявляются признаки нарушения обмена веществ, эндокринные расстройства (нарушение менструального цикла у женщин, гинекомастия у мужчин). При дальнейшем прогрессировании процесса страдает нервная система. Больные вялые, апатичные, сонливы, но иногда может наблюдаться противоположная реакция, выражающаяся в виде повышенной возбудимости, тремора конечностей и судорог. Нарушения в работе печени влекут за собой нарушение функции почек, в результате чего вредные вещества, которые в норме выводятся с мочой, накапливаются в организме, что способствует усилению симптомов интоксикации. В результате нарушения синтеза белка может развиться анемия.
Синдром портальной гипертензии
Этот синдром возникает при длительном прогрессировании процесса и практически не поддается коррекции. В венозной системе печени увеличивается давление, в результате чего возникают отеки и асцит (скопление жидкости в брюшной полости). Также происходит переполнение поверхностных венозных сплетений на животе больного, этот симптом называется «голова медузы». Также происходит варикозное расширение вен пищевода, которое может стать причиной кровотечения из них. На груди и плечах пациента появляются сосудистые звездочки, обращает на себя внимание эритема (покраснение) ладоней.
При остром течении печеночной недостаточности симптомы нарастают очень быстро, что может привести к гибели больного. В течении хронического процесса выделяют несколько стадий:
- Компенсированная (начальная) стадия печеночной недостаточности характеризуется всеми описанными выше симптомами, которые могут быть выражены в разной степени. Эта стадия заболевания может длиться годы.
- Декомпенсированная (выраженная) стадия характеризуется усилением симптомов первой стадии. Симптомы заболевания нарастают, больные могут вести себя неадекватно, агрессивно, дезориентированы, речь становится невнятной, замедленной, появляется тремор (дрожание) конечностей.
- Терминальная стадия (дистрофическая) стадия характеризуется ступором, больного с трудом можно разбудить, при этом апатия сменяется возбуждением. Иногда больные абсолютно неконтактны, но реакция на боль сохранена.
- Последняя стадия печеночной недостаточности – печеночная кома. Больные находятся в бессознательном состоянии, реакции на болевые раздражители нет, появляются судороги, патологические рефлексы.
Лечение печеночной недостаточности
Больному печеночной недостаточностью будет назначен ряд лекарственных препаратов (антибактериальных, гепатопротекторов, витаминов, слабительных и прочих). Избавиться от болезни с их помощью вряд ли получится, но качество жизни человека они обязательно улучшат.
Лечение этого тяжелого заболевания – очень сложный процесс, который зависит от стадии и формы печеночной недостаточности.
- Пациентам необходимо лечение основного заболевания, которое привело к развитию печеночной недостаточности.
- Больным настоятельно рекомендуется соблюдение диеты с ограничением белка до 40–60 г/сутки и поваренной соли до 5 г в сутки. При необходимости больных переводят на зондовое питание, для увеличения калорийности диеты можно применять жировые эмульсии.
- Антибактериальная терапия начинается сразу при поступлении больного в стационар, до получения результатов анализа на чувствительность микрофлоры к антибиотикам применяются препараты широкого спектра действия (чаще всего из группы цефалоспоринов).
- Гипоаммониемические препараты (Орнитин, Гепа-Мерц), помогают снизить уровень аммиака в организме.
- Слабительные средства на основе лактулозы (Дюфалак, Нормазе) также помогают уменьшить всасывание аммиака в кишечнике, а также подавляют кишечную флору, его продуцирующую. При запорах больным также делаются клизмы с сульфатом магния.
- Больным может понадобиться гормональная и инфузионная терапия. При кровотечениях вводится витамин К (Викасол), при продолжительных или массивных кровотечениях внутривенно вводится донорская плазма.
- Витаминотерапия и восполнение дефицита микроэлементов. Вводятся витамины группы В, аскорбиновая, фолиевая, никотиновая, глутаминовая, липоевая кислоты. Для поддержания минерального обмена необходимо введение кальция, магния и фосфора.
- При присоединении почечной недостаточности больным может понадобиться гемодиализ для того, чтобы удалить из крови пациента аммиак и другие токсичные вещества, которые в норме обезвреживаются печенью. При 3–4 стадии заболевания проведение гемодиализа может улучшить прогноз для больных.
- При выраженном асците проводится парацентез с целью эвакуации жидкости, скопившейся в брюшной полости.
Лечение печеночной недостаточности должно проводиться только квалифицированным специалистом. Самолечение и лечение народными средствами неизбежно приведет к плачевным последствиям.
К какому врачу обратиться
Лечение печеночной недостаточности проводит врач-гепатолог или гастроэнтеролог. Дополнительно назначается консультация инфекциониста (при вирусных гепатитах), онколога (при раке печени), кардиолога (при кардиальном циррозе печени), невролога (при развитии печеночной энцефалопатии).
Печеночная недостаточность – медицинский термин, обозначающий комплекс симптомов, развивающихся вследствие разрушения паренхимы печени и нарушения ее основных функций. Это патологическое состояние проявляется интоксикацией организма, так как печень перестает выполнять детоксикационную функцию и вредные вещества в высокой концентрации накапливаются в крови и тканях.
Нарушение одной или нескольких печеночных функций ведет к расстройству обменных процессов, сбоям в работе нервной системы и головного мозга. Тяжелые формы печеночной недостаточности провоцируют необратимые процессы, которые могут закончиться развитием печеночной комы и летальным исходом.
Предназначение печени
Печень – непарный орган, самая крупная и важная железа внутренней секреции, располагающаяся в области правого подреберья. В нашем организме этот орган выполняет более 500 важнейших функций. Перечислим основные из них:
- в печени вырабатывается желчь, необходимая для расщепления и дальнейшего всасывания липидов (жиров), поступающих в организм с пищей;
- этот орган принимает непосредственное участие в белковом, жировом и углеводном обмене;
- утилизирует продукты распада гемоглобина, превращая их в желчные кислоты и удаляя из организма с желчью;
- обезвреживает токсины, аллергены и прочие вредные и ядовитые вещества, ускоряет их выведение из организма естественным путем;
- депонирует запасы гликогена, витаминов и микроэлементов;
- синтезирует билирубин, холестерин, липиды и прочие вещества, участвующие в процессе пищеварения;
- обеспечивает расщепление и утилизацию избытка гормонов, ферментов и прочих биологически активных веществ.
Печень – основной фильтр нашего организма
Этот орган ежедневно подвергается высоким нагрузкам, которые мы еще больше усиливаем, если нарушаем режим питания, употребляем жирные, острые, жареные блюда, переедаем, злоупотребляем алкоголем или бессистемно принимаем лекарственные препараты с гепатотоксичным действием.
В то же время, печень – это единственный орган, способный к самовосстановлению. Ее клетки (гепатоциты) способны регенерировать за счет роста и увеличения их количества и даже при обширном поражении (до 70%), печень может полностью восстановиться до прежнего объема, если устранить причины, провоцирующие разрушение паренхимы.
Скорость регенерации печени довольно медленная и во многом зависит от возраста и индивидуальных особенностей пациента, а также от тяжести основного заболевания, вызывающего разрушение гепатоцитов. Ускорить восстановление органа можно, если вести здоровый образ жизни и придерживаться правильного питания, то есть уменьшить нагрузку на печень. При этом следует знать, что регенерация печени невозможна, если ее разрушение вызвано активным инфекционным процессом (например, при вирусном гепатите).
Виды и формы печеночной недостаточности
В зависимости от характера протекании болезни различают острую и хроническую печеночную недостаточность.
Острая печеночная недостаточность проявляется на фоне токсических поражений органа (алкогольного, лекарственного, вирусного гепатита).
Хроническая форма заболевания развивается постепенно, вместе с прогрессированием печеночных патологий ( , фиброза, опухолевых процессов).
Патогенез печеночной недостаточности или механизм развития болезни подразумевает ее разделение на несколько типов:
- Печеночная клеточная недостаточность – развивается при поражении клеток органа токсичными веществами (ядами, вирусами, алкогольными суррогатами). При этом заболевание может протекать в острой форме, сопровождающейся массовой гибелью гепатоцитов или в хронической, когда клетки гибнут медленно и тяжесть симптомов нарастает постепенно.
- Портокавальная форма – связана с нарушением печеночного кровотока. В результате кровь, насыщенная токсичными веществами, минует печень и из воротной вены поступает сразу в общий круг кровообращения. К тому же, при этой форме недостаточности клетки печени страдают от гипоксии. Такие нарушения возникают вследствие цирроза или при шунтирующих хирургических операциях по поводу портальной гипертензии.
- Смешанная форма. В этом случае диагностируется хроническая печеночная недостаточность, сопровождающаяся гибелью клеток печени и сбросом крови, насыщенной токсинами, в общий кровоток.
В зависимости от стадии развития, печеночную недостаточность подразделяют на следующие виды:
- компенсированная (начальная стадия);
- декомпенсированная (выраженная форма);
- терминальная (дистрофическая);
- печеночная кома.
На начальной, компенсированной стадии симптомы заболевания отсутствуют, продолжительность жизни больных составляет около 20 лет.
В стадии декомпенсации протекает с ярко выраженными симптомами и периодическими рецидивами.
На терминальной (дистрофической) стадии больной требует постоянного ухода и медицинского наблюдения, а заболевание неуклонно прогрессирует.
Причины печеночной недостаточности
Кроме того, причиной почечной недостаточности могут стать такие факторы, острое нарушение кровообращения в печени, онкологические опухоли, в том числе и метастазы рака из других органов в печень, жировой гепатоз беременных или операции на органах брюшной полости, при которых случайно повреждается печеночная артерия.
Симптомы печеночной недостаточности
На начальной стадии заболевания признаки печеночной недостаточности похожи на многие патологии, связанные с дисфункцией внутренних органов. Поэтому синдром почечной недостаточности так сложно диагностировать вовремя. Человек обычно не придает особого значения отсутствию аппетита, слабости, быстрой утомляемости, списывая недомогание на накопившуюся усталость. Но по мере прогрессирования болезнь заявляет о себе непереносимостью отдельных продуктов и алкоголя, извращением вкуса, тошнотой, рвотой, расстройствами пищеварения, нарушением функций нервной системы.
При хроническом течении болезни цвет лица становится землистым, отмечается желтушность кожных покровов, признаки авитаминоза, эндокринные расстройства, нарушения менструального цикла у женщин и импотенцию у мужчин. Проявления печеночной недостаточности многообразны, они во многом зависят от формы недуга, особенностей протекания болезни и выражаются в следующем.
Особенности протекания болезни
- Синдром холестаза . Связан с нарушением оттока желчи из печени и накоплением в крови продукта распада гемоглобина- билирубина. Это вещество проявляет токсическое действие и становится причиной кожного зуда и желтушности кожных покровов и склер. Кроме того, при холестазе наблюдается осветление кала и потемнение мочи, которая приобретает оттенок темного пива. Возникают тянущие, ноющие боли в правом подреберье, связанные с обструкцией желчевыводящих путей.
- Расстройства диспепсического характера . Тошнота и рвота могут возникать периодически после приема определенной пищи или носить постоянный характер. Связано это с тем, что печень синтезирует недостаточно желчи, необходимой для полноценного переваривания жиров. Отсутствие аппетита, вплоть до извращения вкуса и желания употреблять несовместимые или несъедобные продукты (мел, землю), связаны с интоксикацией организма и поражением нервной системы на фоне некроза печени. На развивающуюся недостаточность дополнительно указывает специфический печеночный запах изо рта, покраснение ладоней, потеря веса.
- Симптомы интоксикации организма . Постоянная слабость, повышенная раздражительность, головные, суставные и мышечные боли, повышение температуры, лихорадка, озноб, обильное потоотделение по ночам – эти проявления особенно ярко выражены при остром течении почечной недостаточности. При этом температура может резко подняться до высоких значений или длительное время держаться на отметке 38°С, что вместе с сильной слабостью и недомоганием крайне негативно отражаются на работоспособности и общем самочувствии человека.
- Печеночная энцефалопатия проявляется нарушением функции нервной системы, поскольку токсичные вещества и продукты распада не обезвреживаются печенью и, воздействуя на головной мозг, вызывают ряд характерных симптомов. Пациенты жалуются на головокружения, снижение концентрации внимания, вялость, апатию, заторможенность, спутанность сознания, дневную сонливость и бессонницу по ночам. По мере дальнейшего развития болезни возникает повышенная тревожность, депрессивные состояния, излишняя возбудимость, судороги, потеря сознания, галлюцинации.
- Симптомы со стороны сердца и сосудов . Отмечаются скачки артериального давления, изменения сердечного ритма (аритмии), нарушения общего кровообращения.
- Легочные симптомы . Со стороны органов дыхания наблюдается появление кашля, одышки, учащенное или затрудненное дыхание на фоне нарастания отека легких. Пи этом больной испытывает страх задохнуться и принимает вынужденное сидячее положение. Одышка может нарастать не только при физической нагрузке, но и в состоянии покоя.
- Синдром портальной гипертензии выражается асцитом (увеличением объемов живота из- за скапливающейся жидкости) и появлением сосудистых звездочек на поверхности живота и плечах. Еще один характерный симптом – увеличение селезенки и печени в размерах, который легко определяется при пальпации живота.
- Мышечная слабость (атрофия) развивается на фоне недостатка гликогена – основного поставщика энергии для мускулатуры. Мышцы становятся дряблыми, вялыми, человек быстро устает и с трудом выполняет физическую работу.
- Нарушение свертываемости крови ведет к желудочно- кишечным и носовым кровотечениям. При этом может возникать кровавая рвота или появляться кровь в кале (мелена). Развитию кровотечение способствует расширение вен пищевода, которые на фоне портальной гипертензии теряют свою проницаемость и подвижность.
Таким образом, при печеночной недостаточности страдают абсолютно все органы и системы человеческого организма. Поэтому так важно своевременно начать лечение и не допустить тяжелых осложнений, угрожающих жизни больного.
Методы диагностики
При постановке диагноза применяют ряд лабораторных и инструментальных методов обследования. Пациент должен сдать ряд анализов:
- (общий и биохимия);
- анализ мочи (общий);
- анализ кала на скрытую кровь;
- исследование крови на вирусные гепатиты;
- печеночные пробы.
Из современных инструментальных методов диагностики применяют УЗИ, КТ или МРТ. Эти методы позволяют оценить размеры печени, ее структуру, степень поражения паренхимы и сосудов, а также наличие сопутствующих заболеваний, связанных с нарушением функций желчной системы (наличие камней в желчном пузыре, сдавливание желчевыводящих протоков).
При необходимости проводят радиоизотопное сканирование печени или делают биопсию (при подозрении на злокачественный процесс) и направляют биоптат на гистологическое исследование.
Дополнительные методы организма применяют для того, чтобы оценить состояние других органов и систем, так как от проявлений печеночной недостаточности страдает весь организм. С этой целью пациента направляют на консультацию к кардиологу, неврологу, гастроэнтерологу, эндокринологу и прочим узким специалистам.
Лечение
Лечение печеночной недостаточности – это сложный и длительный процесс, который включает не только медикаментозную терапию, но и корректировку всего образа жизни и питания. Пациенту подбирают определенную диету, с ограничением соли и белка, которой он должен придерживаться до полного выздоровления. Лечебные мероприятия заключаются в детоксикации организма, применении медикаментов, действие которых направлено на улучшение кровообращения, нормализацию электролитных процессов, а также достижение кислотно- щелочного равновесия.
При развитии острой печеночной недостаточности осуществляется интенсивная терапия в условия стационара. Для восстановления объема циркулирующей крови капельным способом в вену вводят физраствор или прочие солевые растворы, контролируя при этом выделение мочи.
При геморрагическом синдроме для остановки кровотечений применяют кровоостанавливающие . При неэффективности их использования прибегают к переливанию крови.
Для уменьшения симптомов интоксикации вводят препараты, действие которых направлено на усиление перистальтики кишечника и очищение организма. В целях детоксикации осуществляют вливание реосорбилакта или неогемадеза.
С целью улучшения кровообращения в печени и уменьшения отеков вводят осмотические препараты (сорбитол), для расширения протоков применяют такие средства, как эуфиллин, тиотриазолин, для устранения гипоксии назначают кокарбоксилазу или цитохром. Одновременно с этим, с помощью глюкозы и альбумина пополняют энергетические запасы организма. Чтобы ускорить процессы регенерации и восстановления клеток печени применяют следующие препараты:
- гепатопротекторы (Эссенциале, Эссливер Форте, Лив-52);
- Аргинин, Гепа- Мерц (эти средства помогают образованию мочевины из аммиака);
- аминокислоты, витамины группы В, РР.
Для поддержания работы головного мозга используют препараты для улучшения мозгового кровообращения (Актовегин, Церебролизин), мочегонные средства (Маннит, Лазикс), а также седативные препараты.
При хронической печеночной недостаточности в первую очередь следует лечить патологии, которые привели к поражению клеток печени. Помимо приема основных медикаментозных средств необходимо корректировать обмен веществ, основываясь на данных биохимического исследования крови, а также соблюдать определенную диету. К списку основных лекарственных препаратов при лечении хронических форм печеночной недостаточности относятся:
- антибиотики широкого спектра действия, не оказывающие токсического влияния на печень (Неоцин);
- аминокислоты (глутаминовая кислота), которые связывают аммиак и выводят его из организма;
- препараты лактулозы (Дуфалак, Порталак), угнетающие патогенную микрофлору и устраняющие аммиачную интоксикацию;
- препараты калия, витамины С, РР, группы В – восполняют недостаток калия, улучшают состояние сосудов, активизируют процессы регенерации клеток печени, проявляют антиоксидантные свойства;
- гепатопротекторы (Гептрал, Эссенциале Форте) – содержат аминокислоты и фосфолипиды, которые являются строительным материалом для клеток печени.
При необходимости проводят детоксикацию организма инфузионными растворами (глюкозой, раствором натрия хлорида или раствором Рингера). При застое желчи назначают желчегонные средства (Аллохол, Холосас), при болях в области правого подреберья применяют спазмолитики (Но-шпу, Дротавеин) или Баралгин.
В тяжелых случаях, на этапе печеночной комы, необходимы процедуры гемодиализа и плазмофереза, обеспечивающие очистку и фильтрацию крови от токсичных веществ.
Диета и особенности питания
При лечении печеночной недостаточности особое внимание уделяется правильному питанию. Принципы диетического питания при этой патологии заключаются в следующем:
- из рациона полностью исключают или снижают до минимума белковые продукты;
- упор делается на дробном питании – кушать нужно понемногу, но часто (5- 6 раз в день);
- в рационе необходимо увеличить объем клетчатки и употреблять больше свежих фруктов и овощей;
- в состав рациона следует включать небольшой объем легкоусвояемых углеводов (мед, сладкие фрукты и ягоды), а также продукты, с большим содержанием полезных витаминов и микроэлементов;
- суточная калорийность рациона – не менее 1500ккал, при этом следует готовить вкусные блюда, так как у многих пациентов наблюдается отсутствие аппетита.
После улучшения состояния постепенно возвращаются к прежнему рациону и вводят в меню сначала растительные белки, затем молочные продукты. При хорошей переносимости такого рациона включают в питание больного диетическое мясо.
Необходимо соблюдать водный баланс, увеличить употребление жидкости, избегать тяжелых физических нагрузок, нормализовать психологическое состояние, наладить правильный режим работы, отдыха и сна.
От приема любых напитков следует отказаться полностью, так же как и от бессистемного употребления лекарственных средств. Можно принимать лишь те медикаменты, которые назначил лечащий врач. По мере улучшения состояния рекомендуется больше двигаться и совершать длительные прогулки на свежем воздухе.
Термином «недостаточность» в медицине называются состояния, когда орган не выполняет возложенных на него функций. Она может быть острой, когда за короткий промежуток времени перестает работать сразу большое число структурных единиц (не клеток, а их сообщества, вместе выполняющих определенную работу). Может быть хронической, когда постепенно сокращается или количество структурно-функциональных единиц, или их качество. Синдром печеночной недостаточности – это сочетание симптомов, связанных с недостаточной выработкой белков, плохой свертываемостью крови, выраженной интоксикацией, возникающих вследствие нарушения работы печени.
О печени
Печень является самым тяжелым органом, выполняющим массу функций. Так, она:
- инспектирует почти все вещества, которые попадают в кишечник или всасываются в систему кровообращения;
- синтезирует мочевину из токсичного аммиака;
- обезвреживает вещества, образовавшиеся в процессе собственного метаболизма. Так, непрямой билирубин, образующийся из гемоглобина, – яд для мозга. Печень связывает его с глюкуроновой кислотой, и он, становясь менее токсичным, должен выводиться с желчью;
- хранит «энергию» на «самый крайний случай». Это гликоген – соединенная между собой особыми связями глюкоза;
- образовывает различные белки. Это:
- альбумины, которые, притягивая воду в сосуды, позволяют существовать ей в жидком виде. Также альбумины, связывая многие токсичные вещества (в том числе и билирубин, и соли тяжелых металлов, и другие вещества), делают их менее вредными;
- глобулины – белки, осуществляющие иммунный надзор в организме, переносящие железо (глобин в гемоглобине), выполняющие процесс свертывания крови;
- отвечает за разрушение гормонов и ферментов;
- депонирует какой-то объем крови, который поступает в сосуды при явлениях шока или кровопотери;
- синтезирует желчь, которая участвует в эмульгировании жиров, поступающих с пищей;
- в ней откладываются некоторые витамины, например, A, D, B 12 ;
- во внутриутробном периоде печень умеет образовывать гемоглобин, чем впоследствии, после рождения, станет заниматься костный мозг.
Это были перечислены основные функции данного органа. Всего же их более пятиста. При этом каждую минуту она выполняет до 20 миллионов химических реакций (детоксикация, синтез белков, ферментов и так далее).
Печень – это орган, лучше всех умеющий восстанавливаться. Если осталось 25% или более живых клеток, при прекращении воздействия на нее токсичных факторов она может полностью восстановить свой объем. Но делает она не за счет деления клеток, а за счет увеличения их объема. Скорость регенерации зависит от возраста человека (у детей – быстрее), индивидуальных особенностей его организма. Не меньше способность восстанавливаться обусловливает основное заболевание.
Печеночная недостаточность может возникнуть вследствие многих причин. Это и прием аспирина (особенно детьми), и вирусы, и употребление грибов («лидер» в этом случае – бледная поганка), и суррогатов алкоголя. Именно от этого состояния умирают в 80-100% случаев, ведь если печеночные клетки отмирают, их функцию выполнить некому.
Формы печеночной недостаточности
По скорости развития гибели печеночных клеток печеночная недостаточность может быть острой и хронической. По механизму же развития патологии выделяют следующие 3 формы состояния:
Печеночно-клеточная недостаточность
Она возникает, когда клетки органа поражают токсичные для них вещества (яды грибов, особые вирусы, яды из суррогатов алкоголя). Этот вид печеночной недостаточности может быть острым, когда массово гибнут клетки, и хроническим, когда отравление происходит постепенно, клетки гибнут медленно.
Портокавальная форма
Она, в большинстве случаев, хроническая. Это название говорит о том, что здесь возникает высокое давления в воротной вене (она называется «вена портэ» на латыни), несущей кровь к печени для очистки. Чтобы не «затопить» печень кровью, эта вена «сбрасывает» кровь в нижнюю полую вену (она имеет название «вена кава») через вены-соединения. Эти вены существуют в норме, на случай спасения жизни при развитии выраженной гипертензии в воротной вене. Но если в них долго поддерживается высокое давление, на что они не рассчитаны, в них периодически возникают разрывы разной величины, что приводит к кровотечениям: пищеводно-желудочному, прямокишечному, забрюшинному.
Поскольку кровь сбрасывается в обход печени, то выходит, что она не проходит очистку от токсинов. Кроме того, воротная вена в норме обеспечивала часть питания печени, то есть при портокавальной форме недостаточности печеночные клетки будут страдать от гипоксии. Последняя будет носить хроническую форму, так как еще остается печеночная артерия, которая приносит к печени кровь прямо от аорты.
Смешанная форма
Это также вид хронической печеночной недостаточности, объединяющий в себе и страдание клеток печени (печеночно-клеточную недостаточность), и «сброс» не прошедшей фильтрацию крови в общий кровоток.
Острая форма печеночной недостаточности
Когда сразу большие объемы клеток печени перестают функционировать, развивается состояние под названием острая печеночная недостаточность. Симптомы этого состояния разворачиваются быстро – от нескольких часов до 2 месяцев, в течение которых развивается кровоточивость, выраженная интоксикация, нарушение сознания до уровня комы, нарушение функции других органов. Далее, в 20% случаев симптоматика регрессирует, и начинается медленный процесс восстановления, но в 80-100%, особенно если развилась кома печеночного происхождения, человек погибает.
Если такой процесс развивается и заканчивается в течение нескольких дней, это называется фульминантной (молниеносной) печеночной недостаточностью. Развиваясь вследствие воспаления печени, она называется фульминантным гепатитом. Чаще всего фульминантный гепатит возникает вследствие воспалительного процесса, вызванного вирусами. «Лидером» в этом плане является вирусный гепатит B. Прогноз при фульминантных формах печеночной недостаточности неблагоприятный для жизни. Спасти таких людей можно трансплантацией печени, проведенной еще до развития выраженной кровоточивости и комы, что трудновыполнимо. Осложнения после трансплантации печени, проведенной для лечения фульминантной печеночной недостаточности, тоже крайне высоки.
Причины острой недостаточности печени
Протекает острая печеночная недостаточность в виде печеночно клеточной недостаточности. Возникать это может вследствие таких причин:
- Отравление ядовитыми грибами: бледными поганками, строчками, крестовиками, гелиотропом. Смертность при этом состоянии – более 50%.
- Прием жаропонижающих препаратов при повышении температуры у детей 4-12 лет. Особенно опасны в этом плане ацетисалициловая кислота («Аспирин»), средства, содержащие салицилаты. Менее опасны , анальгин. Заболевание называется синдромом Рейе или острой печеночной энцефалопатией. Летальность детей при этом 20-30%.
- Вирусы:
- гепатита A (только у людей старше 40 лет, когда болезнь Боткина наступила на фоне заболевания желчевыводящих путей);
- гепатита B – одного или в сочетании с заражением гепатитом D (вирус гепатита D – дефектный, он может попасть только в организм, в котором уже есть вирус гепатита B). Фульминантный гепатит B возникает только у людей с «сильным» иммунитетом, особенно молодых. Наркоманы, люди, принимающие препараты для снижения иммунной защиты (после трансплантации, при аутоиммунных заболеваниях, при лечении рака), больные , беременные фульминантным гепатитом B практчески не болеют;
- гепатит E. Этот вирус передается через грязные руки, как и вирус A. Он легко протекает у мужчин и женщин вне периода беременности, но для беременных крайне опасно, заканчиваясь у 20% фульминантной формой. Наиболее часто – в 21% случаев – это заболевание развивается в 3 триместре беременности; опасен и 1 месяц после родов;
- вирус желтой лихорадки;
- вирусы герпетической группы ( , вирус Эпштейн-Барр, вирус ветряной оспы – варицелла-зостер вирус);
- Другие микробы, не вирусы, которые могут вызывать генерализованную инфекцию всего организма с поражением печени. Это самая разнообразная бактериальная инфекция (стафилококковая, энтерококковая, пневмококковая, стрептококковая, и так далее), а также риккетсиозы, микоплазмозы, смешанные грибковые инфекции.
- Отравление суррогатами алкоголя.
- Острое заражение крови при абсцессах печени, гнойном воспалении внутрипеченочных желчных ходов.
- Отравление ядами, токсично действующими на печень: фосфором, хлоруглеродами и другими.
- Отравление лекарственными препаратами, особенно при их передозировке. Так, можно превысить максимальную дозу Парацетамола, Аминазина, Кетоконазола, Тетрациклина, Ко-тримоксазола, сульфаниламидов, лекарств для лечения туберкулеза, препаратов на основе мужских половых гормонов.
- Острое нарушение кровообращения в печени вследствие эмболии крупной ветви печеночной артерии тромбов, газом, жиром.
- Тяжелое течение онкологических болезней: гемобластозов, метастазы рака различной локализации в печень.
- Болезни невыясненного происхождения: например, беременных.
- Разрыв эхинококковой кисты в печени.
- Операции на органах живота, при которых нарушилось кровообращение печени (например, на длительно время пережата, прошита или перерезана крупная ветвь печеночной артерии).
Как проявляется острая недостаточность печени
В зависимости от симптомов и результатов анализов острая печеночная недостаточность разделяется на 2 вида:
- малая острая недостаточность (синонимы: печеночная дисфункция, гепатодепрессия);
- тяжелая печеночная недостаточность (гепатаргия, холемия).
Проявляются оба типа заболевания по-разному.
Гепатодепрессия
Симптомы печеночной недостаточности такого типа скрываются за проявлениями основного заболевания (сепсиса, отравления, воспаления легких, шока или другого), приведшего к ухудшению работы печени. Это:
- сонливость;
- легкая тошнота;
- снижение аппетита.
Ни желтухи, ни спонтанных кровотечений, ни выпота жидкости в ткани и полости здесь нет.
Если же причиной гепатодепрессии стало длительно (более суток) некупируемое состояние шока, когда в сосудах становится или мало крови, или они чересчур расширяются и перестают нормально снабжать кислородом внутренние органы, развивается почечно печеночная недостаточность. Это проявляется:
- уменьшением количества мочи;
- помутнением мочи;
- кожным зудом;
- тошнотой;
- снижением аппетита;
- нарушением сна.
Большая печеночная недостаточность (гепатаргия, фульминантные и субфульминантные формы гепатитов)
Данное состояние сопровождается высоким уровнем смертности. Возникая вследствие вирусных гепатитов, оно может иметь фульминантное течение, когда от появления первых признаков до финала проходит максимум трое суток, а чаще всего все заканчивается в пределах 24 часов. Про субфульминантный вариант говорят, когда развертывание симптомов продолжается не часы, а сутки или дольше.
Развивается острая печеночная недостаточность, хоть и быстро, но в развитии проходит определенные стадии. Иногда их трудно разграничить по времени, так как все происходит за минуты-часы.
Заподозрить развитие острой печеночной недостаточности и срочно предпринять меры нужно при наличии хотя бы одного из нижеследующих симптомов:
- странность поведения;
- ошибки при выполнении привычной работы;
- постоянная тошнота;
- рвота, которую трудно остановить, при этом она не приносит облегчения;
- отвращение к еде;
- сонливость днем;
- острая, сильная боль в правом подреберье, не связанная с приемом пищи, она может самостоятельно уменьшаться или усиливаться, прием но-шпы или на нее не влияют;
- извращение вкуса и запаха.
Теми симптомами, по которым только в сотрудничестве с врачом можно заподозрит катастрофу, являются:
- уменьшение размеров печени по результатам осмотра и УЗИ – при сохраняющейся или увеличивающейся желтухе;
- размягчение и болезненность печени – по данным пальпации;
- снижение уровня протромбинового индекса ниже 70%, снижение уровня фибриногена ниже 1,5 г/л в таком анализе крови как ;
- учащение пульса;
- повышение температуры при отсутствии признаков аллергии и ;
- появление печеночного запаха изо рта.
Прекома I (1-я стадия)
Здесь нарушается поведение, человек становится более раздражительным или, наоборот, эйфоричным. Его может мучить чувство тревоги или, напротив, он становится апатичным. Может инвертироваться сон (сонливость днем, бессонница ночью), теряться на местности. Родственники могут заметить у уже пожелтевшего больного новые черты личности, агрессию, упрямство, ранее несвойственные ему. При этом он понимает, что характер изменился. Также о фульминантном течении говорят:
- кошмарные сны;
- нарушения речи;
- изменения почерка;
- повышенная потливость;
- «мушки» перед глазами.
Прекома II (2-я стадия)
В этой стадии сознательный контроль над поведением теряется: человек совершает бессмысленные действия, периодически становится возбужденным, пытается бежать, становится агрессивным. Руки больного начинают дрожать, он совершает повторяющиеся движения, его речь не всегда возможно понять. Теряется ориентация в месте и времени, спутывается сознание.
Кома I (3-я стадия)
Сознание отсутствует, на окрик человек не реагирует, но периодически, не приходя в себя, начинает суетиться. Отмечаются самопроизвольные мочеиспускание и дефекация; бывают мышечные подергивания. Зрачки широкие, на свет почти не реагируют.
Кома II (4-я стадия)
Сознания нет. Человек лежит в одной позе без движения. На холод, тепло или боль реакции нет. Лицо отечно. Дыхание учащается, снижается. Периодически могут быть судороги во всем тела.
Другие симптомы
Выше были описаны стадии нарушения сознания. Но кроме них, для печеночной недостаточности характерны:
- Желтуха. Желтым цветом окрашиваются кожа и белки глаз. Позже можно увидеть, что и другие жидкости оказались окрашены билирубином. Так, желтыми становятся слезы, мокрота. Моча же, наоборот, темная.
- Печеночный запах от больного. Он обусловлен накоплением в крови меркаптанов, которые получились в толстой кишке из серосодержащих аминокислот, которые произвели находящиеся там бактерии, а печень не обезвредила.
- Светлый кал. Обусловлен отсутствием в нем желчных кислот.
- Внутренние и полостные кровотечения. Они возникают вследствие того, что печень больше не может синтезировать факторы свертывания крови. Так, может отмечаться маточное, кишечное (черный жидкий стул), желудочное (рвота коричневым содержимым) кровотечения. Они могут возникать все вместе. Могут быть неявными, поэтому ежедневно бреется анализ кала на скрытую кровь.
- Синяки на желтой коже. Они возникают из-за низкого содержания в крови тромбоцитов.
В разгар заболевания к печеночной присоединяется и . Она обусловлена спазмом сосудов вследствие уменьшения количества жидкости в них, а также гибелью почечной ткани при воздействии на нее билирубина, желчных кислот, других токсичных метаболитов. Проявляется почечная недостаточность уменьшением количества мочи, отеками. Если человек на этот момент еще в сознании, он жалуется на жажду и осипший голос.
Как ставят диагноз
Если на латентной (нулевой) стадии очень трудно поставить диагноз острой печеночной недостаточности, то в дальнейшем врачу-клиницисту достаточно одного только визуального осмотра, проверки рефлексов, определения границ печени и анализов АЛТ, билирубина для постановки этого диагноза. Для определения тактики и прогноза имеют значение и такие обследования:
- протеинограмма. В ней определяется снижение общего белка и альбуминов;
- : снижение уровня мочевины в крови, повышение креатинфосфокиназы. При присоединении почечной недостаточности определяется увеличение уровня креатинина в крови, повышение калия;
- коагулограмма: снижение уровня всех свертывающих факторов, протромбинового индекса, фибриногена. Фибриноген Б – от одного до четырех плюсов;
- электроэнцефалография: повышение амплитуды волн, уменьшение их частоты, потом появляются трехфазные волны, в глубокой коме мозговая активность полностью отсутствует.
Далее обязательно устанавливают причину печеночной недостаточности. Определяют маркеры вирусных гепатитов, антитела к вирусам герпетической группы, смотрят толстую каплю крови на наличие в ней малярийных плазмодиев, выполняют бактериологическое исследование крови на предмет сепсиса. Обязательно выясняют анамнез у родственников и, по возможности, у самого человека: не ел ли человек грибы, как он относится к алкоголю, когда его последний раз употреблял, работает ли на вредном производстве.
Лечение острой печеночной недостаточности
Диета при этом заболевании – жидкая, без животных белков, а в первые 1-2 суток может быть вообще без белка, но высокоуглеводистая, общим объемом до 1,5 л.
Для этого используются такие препараты:
- внутривенно вводятся аминокислотные смеси без незаменимых аминокислот: Аминостерил N-Hepa, гепаферил;
- для восполнения белка переливают аптечный раствор альбумина;
- внутривенно капельно обязательно вводить препараты: Орнитокс (Гепа-Мерц), Глутаргин;
- внутривенно вводятся лекарства, блокирующие выработку соляной кислоты желудком: Рантак, Контралок, Омез;
- обязательно нужны ингибиторы протеолитических ферментов: Контрикал, Гордокс;
- перорально (самостоятельно или через зонд) вводятся препараты лактулозы, обезвреживающие токсично действующих на мозг аминокислот: Дуфалак, Нормазе, Лактувит;
- также через рот (или желудочный зонд) вводят препараты-сорбенты, «забирающие» на себя токсины: Энтеросгель, Атоксил, Белый уголь;
- при вирусных гепатитах назначаются гормоны-глюкокортикоиды: Дексаметазон, Метилпреднизолон;
- для создания лучших условий свертывающей системе крови назначаются свежезамороженная одногруппная плазма, Викасол (витамин K), Этамзилат
Хроническая форма печеночной недостаточности
Хроническая печеночная недостаточность может развиваться по одному из трех вариантов течения:
- печеночно-клеточная форма;
- портокавальная форма;
- смешанная недостаточность.
Это состояние, в отличие от острой недостаточности, прогрессирует достаточно долго: от 2 месяцев до нескольких лет. За это время клетки постепенно отмирают, но часть их появляется вновь, что компенсирует функции печени. Симптомы этого состояния появляются не сразу, а когда погибает боле 60% гепатоцитов. При хронической печеночной недостаточности симптомы портальной гипертензии появляются обязательно. Это также отличает хроническую недостаточность от острой.
Хроническая печеночная недостаточность, в отличие от острой, – это необратимый процесс. Будучи запущенным, его можно остановить только вначале. Дальнейшее же лечение направлено на то, чтобы как можно дольше поддерживать достойное качество жизни и не допустить развития печеночной комы.
Причины хронической печеночной недостаточности
К данному состоянию приводят такие заболевания и состояния:
- как в исходе хронического вирусного гепатита, так и посталкогольного генеза или вследствие работы с токсинами, тяжелыми металлами, приема гепатотоксичных препаратов или инъекционных наркотиков.
- Паренхиматозная жировая дистрофия, когда в цитоплазме откладываются триглицериды. Происходит это в результате ожирения, злоупотребления алкоголем, переедания жиров, сахарного диабетоа, голодания.
- Паренхиматозная белковая дистрофия, имеющая в основе отложение белка в цитоплазме печеночных клеток. Причины: нарушение белкового обмена, алкоголизм, холестаз, гиповитаминозы, хронические интоксикации в результате приема ядовитых грибов, ядохимикатов и так далее.
- Паренхиматозная углеводная дистрофия, когда гликоген (много соединенной связями глюкозы) накапливается не в цитоплазмах, а в ядрах печеночных клеток. Причины: нарушение обмена гликогена, сахарный диабет, гипо-и
- появление сосудистых звездочек на коже;
- кожный зуд;
- желтушное окрашивание кожи и склер;
- потемнение мочи;
- светлый кал;
- тяжесть в правом подреберье;
- снижение аппетита;
- тошнота;
- тяжесть в левом подреберье;
- периодические кровотечения из прямой кишки, вен пищевода, когда появляется рвота коричневым содержимым или жидкий стул черного цвета;
- увеличение живота вследствие скопления в нем жидкости, на передней ее стенке видны расширенные вены;
- потеря веса;
- потеря мышечного тонуса;
- боль в суставах;
- изменение личности;
- одышка;
- приступы учащения дыхания, особенно во сне;
- может быть кашель с отхождением розовой пенистой мокроты;
- аритмии;
- повышение артериального давления;
- отеки.
- Для обезвреживания аммиака нужны: Гепа-Мерц, Глутаргин.
- Антибиотики, которые, всасываясь только в кишечнике, уничтожают местную флору, которая, производя обработку белков пищи, вырабатывают аминокислоты, отравляющие мозг (ранее их бы обезвредила здоровая печень). Это Канамицин, Гентамицин.
- Препараты лактулозы, связывающие токсичные для мозга вещества: Лактувит, Прелаксан, Дуфалак, Лактулоза.
- Для уменьшения уровня отеков и асцита назначается Верошпирон.
- С целью снижения давления в системе воротной вены – Молсидомин, Пропранолол, Небилет.
- При блокаде желчевыводящих путей назначаются препараты-холеспазмолитики. Это Фламин, Бускопан, .
- При повышенной кровоточивости применяются Викасол и Этамзилат в таблетках.
Лечение хронической печеночной недостаточности
Лечение печеночной недостаточности заключается в устранении факторов, вызывающих заболевание. В некоторых случаях, например, при раке печени, может проводиться хирургическое лечение. Назначается малобелковая диета с количеством углеводов 400-500 г/сутки, а жиров – 80-90 г/сутки, исключением алкоголя, кофеина, ограничением жидкости. Режим дня тоже изменяется: теперь нужно будет двигаться достаточно, но без поднятия тяжестей более 2 кг и избегая открытых солнечных лучей. Лицам с хронической печеночной недостаточностью необходимо высыпаться, а по поводу приема любого медикамента, даже от насморка, советоваться с врачом-гепатологом (почти все препараты проходят через печень).
Также необходимо назначение следующих медикаментов:
При хронической печеночной недостаточности стараются избежать осложнений и максимально подготовить человека к пересадке печени. Показаниями для последней являются:
- аутоиммунные гепатиты;
- цирроз печени;
- альвеококкоз печени;
- врожденные патологии органа;
- опухоли, которые позволяют частично сохранить собственную печень.
Различают острую и хроническую печеночную недостаточность и 3 стадии ее: I стадию - начальную (компенсированную), II стадию - выраженную (декомпенсированную) и III стадию терминальную (дистрофическую). Терминальная стадия печеночной недостаточности заканчивается печеночной комой.
Ежегодно в мире от фульминантной (молниеносной) печеночной недостаточности погибают 2 тыс. человек. Смертность от этого симптомокомплекса составляет 50-80%.
Причины возникновения печеночной недостаточности
Острая печеночная недостаточность может возникнуть при:
Тяжелых формах вирусного гепатита,
Отравлениях промышленными (соединения мышьяка, фосфора и др.),
Растительными (несъедобные грибы)
Другими гепатотропными ядами,
Переливании иногруппной крови и в ряде других случаев.
Хроническая печеночная недостаточностьвозникает при прогрессировании многих хронических заболеваний печени (цирроз, злокачественные опухоли и т. д.).
Фульминантная печеночная недостаточность может быть исходом вирусных гепатитов, аутоиммунных гепатитов, наследственных заболеваний (например, болезни Вильсона-Коновалова); являться результатом приема лекарственных препаратов (например, ), воздействия токсических веществ (например, токсинов бледной поганки). В 30% случаев причина фульминантной печеночной недостаточности не определена.
Проявления печеночной недостаточности.
Симптомы, течение зависят от характера поражения печени, остроты течения процесса.
Острая печеночная недостаточность развивается быстро, на протяжении нескольких часов или дней, и при своевременной терапии может быть обратимой. Хроническая печеночная недостаточность развивается постепенно, на протяжении нескольких недель или месяцев, но присоединение провоцирующих факторов (прием алкоголя, пищеводно-желудочное из варикозно-расширенных вен пищевода, интеркуррентная инфекция, физическое переутомление, прием больших доз мочегонных или одномоментное удаление большого количества асцитической жидкости и т. д.) может быстро спровоцировать развитие печеночной комы.
Проявляется печеночная недостаточность снижением и извращением аппетита, отвращением к табаку у курильщиков, непереносимостью пищи и алкоголя, тошнотой, а также слабостью, снижением трудоспособности, эмоциональными расстройствами и др.
При длительном хроническом течении отмечаются землисто-серый оттенок кожи или ее желтушность, признаки нарушения обмена (плохое зрение в темноте и др.), эндокринные расстройства (у женщин нарушение менструального цикла, у мужчин снижение полового влечения, импотенция, атрофия яичек, гинекомастия - доброкачественное увеличение молочной железы и женский тип оволосения), поражения кожи (сосудистые «звездочки», эритема ладоней - сильное покраснение), кровоизлияния или кровотечения (например, желудочно-кишечные), отеки, асцит - скопление свободной жидкости в брюшной полости и др. Обычно наблюдаются и симптомы основного заболевания, вызвавшего печеночную недостаточность. Выявляются многообразные изменения биохимических показателей в сыворотке крови (отмечается повышение содержания билирубина, гамма-глобулина, активности аминотрансфераз, снижение содержания , факторов свертывания крови, эфиров холестерина, активности холинэстераз и др.).
В 1 стадию симптомы могут отсутствовать. Для II стадии характерны клинические проявления: немотивированная слабость, снижение трудоспособности, диспепсические расстройства (тошнота, рвота, понос желтого цвета), появление и прогрессирование желтухи, геморрагического диатеза (кровотечения), асцита, иногда отеков. В III стадии наблюдаются глубокие нарушения обмена веществ в организме, дистрофические явления не только в печени, но и в других органах (нервной системе, почках и т. д.); при хронических заболеваниях печени выражена кахексия (истощение). Появляются признаки приближающейся печеночной комы.
Кома печеночная (гепатаргия). В развитии печеночной комы выделяют стадии прекомы, угрожающей комы и собственно кому.
В прекоматозный период обычно отмечается прогрессирующая анорексия (отсутствие аппетита), тошнота, уменьшение размеров печени, нарастание желтухи, резкие изменения в .
В дальнейшем нарастают нервно-психические нарушения, замедление мышления, депрессия, иногда и некоторая эйфория. Характерна неустойчивость настроения, раздражительность; нарушается память, расстраивается сон. Характерен мелкий тремор (подергивание) конечностей. Под влиянием активной терапии больные могут выйти из этого состояния, но чаще при тяжелых необратимых изменениях печени наступает кома.
В период комы возможно возбуждение, которое затем сменяется угнетением (ступор) и прогрессирующим нарушением сознания вплоть до полной потери его. Лицо больного осунувшееся, конечности холодные, изо рта, а также от кожи исходит характерный сладковатый печеночный запах, усиливаются геморрагические явления (кожные кровоизлияния, кровотечения из носа, десен, варикозно-расширенных вен пищевода и т. д.).
Профилактика печеночной недостаточности
Профилактика острой печеночной недостаточности сводится к профилактике инфекционных и токсических поражений печени.
Профилактика хронической печеночной недостаточности это своевременное лечение заболеваний печени, которые могут послужить ее причиной.
Большое значение имеет борьба с алкоголизмом.
Прогноз
Прогноз при своевременном лечении острой печеночной недостаточности благоприятный.
При хронической печеночной недостаточности, неблагоприятный, однако в отдельных случаях печеночная кома может регрессировать (уменьшиться) и на протяжении ряда месяцев вновь рецидивировать (возвратиться).
Прогноз печеночной комы зависит от ее глубины - в ранних стадиях при энергичном лечении возможно выздоровление, на стадии собственно комы в большинстве случаев процесс необратим.
Что можете сделать Вы?
При обнаружении симптомов острого заболевания печени необходимо немедленно обратиться к врачу и ни в коем случае не пытаться лечиться самостоятельно.
Что может сделать врач?
Диагноз устанавливают на основе клинической картины и биохимических показателей. Лечение проводят только в стационаре.
Лечение печеночной недостаточности необходимо начинать как можно раньше, на начальных стадиях патологического процесса. Лечение проводится по нескольким направлениям. При остро возникшей печеночной недостаточности и печеночной коме очень важно интенсивными лечебными мероприятиями поддержать жизнь больного в течение критического периода (нескольких дней) до наступления регенерации печени (клетки печени способны восстановиться в течение 10 дней, если устранена причина заболевания).
Проводят лечение основного заболевания, при токсических гепатозах мероприятия, направленные на удаление токсического фактора.
При хронической печеночной недостаточности проводят лечение основного заболевания и симптоматическую терапию. Пациенты с фульминантной печеночной недостаточностью нуждаются в трансплантации печени.