Буллезная пемфигоид лице у новорожденного. Пемфигоид: виды заболевания и его проявления, принципы терапии
Буллезный пемфигоид – дерматологическое заболевание, связанное с нарушением работы иммунной системы из-за воздействия на ткани определённых аутоиммунных тел. Чаще всего оно развивается у пожилых людей и по симптомам похоже на пузырчатку: на коже конечностей и живота образуются симметрично расположенные напряжённые пузыри с прозрачной жидкостью внутри. Для диагностирования болезни требуются иммунологические и гистологические исследования, для лечения назначаются цитостатические и глюкокортикостероидные средства, витамины и диета.
Особенности буллезного пемфигоида
Буллезный пемфигоид Левера – хроническое заболевание кожи, которое сопровождается многочисленными высыпаниями и зудом. На слизистых оболочках сыпь появляется крайне редко. Правильно поставить диагноз позволяет биопсия, иммунофлюоресцентное исследование кожного покрова и сыворотки крови. Помимо глюкокортикостероидов в большинстве случаев необходимо длительное поддерживающее лечение с использованием иммунодепрессантов.
В группу риска входят мужчины старше 60 лет, реже болеют женщины, совсем редко – дети. Напряжённые пузыри (буллы) на поверхности кожи образуются по причине слияния аутоиммунных антител класса IgG с антигенами BPAg1 или BPAg2. В зависимости от распространения сыпи различают две формы буллезного пемфигоида – локализованную и генерализованную. По характеру течения и симптоматике болезнь делится на типичную и нетипичную.
Нетипичная форма – это пемфигоид:
- Дисгидрозиформный (похож на атопическую экзему, сыпь локализуется на подошвах и ладонях).
- Узловой (множественные узловые образования на коже, зуд).
- Вегетирующий (многочисленные бляшки в складках кожи).
- Везикулёзный (группы мелких пузырьков – везикул).
- Узелковый (узелки на коже).
- Эритродермический (по симптомам очень похож на эритродермию).
- Экзематозный (симптоматика схожа с экземой).
Под термином «пемфигус» долгое время подразумевался любой вид пузырчатых высыпаний. Только в 1953 году доктор Левер выделил клинические и гистологические признаки, характерные для буллезного пемфигоида. Спустя десять лет учёные выяснили, что в поражённых тканях циркулируют антитела, действующие на базальную мембрану кожи. Это позволило сделать вывод, что именно они вызывают отслоение эпидермиса, вследствие которого на коже образуются пузыри.
Пемфигоид развивается в два этапа:
- Продромальный. Длится от нескольких месяцев до нескольких лет, сопровождается зудом и неспецифической сыпью. На этом этапе сложно поставить правильный диагноз, поэтому болезнь часто путают с холинергической крапивницей, дерматитом Дюринга, пруриго, хронической экземой, различными видами зудящих дерматозов.
- Буллезный. На коже появляются пузыри, зуд не становится меньше. На этом этапе болезнь легко диагностировать.
Иногда пемфигоид сопровождается головной болью и лихорадкой, как при ветряной оспе и других инфекционных заболеваниях. Пожилые пациенты нередко теряют аппетит, ощущают слабость. Болезнь протекает долго, периоды регресса чередуются с периодами обострений. Вероятность заболеть до 60 лет очень мала, после 60 – 8 случаев на миллион, после 90 лет – 250 на миллион. Некоторые исследователи связывают пемфигоид с рядом вакцин и трансплантацией органов. Но передаётся ли болезнь таким путём, пока не доказано. Как выглядит болезнь Левера на разных стадиях, можно увидеть на представленных ниже фото.
Симптомы буллезного пемфигоида
Чаще всего диагностируется классическая форма буллезного пемфигоида. Как правило, сыпь появляется на туловище и конечностях. Иногда её можно обнаружить в крупных естественных складках кожи, на лице и волосистой части головы. Высыпания множественные, очаги симметричные. Это пузырьки (везикулы, буллы) с напряжённой поверхностью, наполненные прозрачной жидкостью, реже – гноем. В некоторых случаях они возникают на здоровой коже, но чаще – на покрасневшей. Характерная сыпь может разбавляться папулами и уртикарными элементами, как при соркаидозе.
Через несколько дней пузырьки самопроизвольно лопаются, на их месте образуются эрозии и язвы. Однако они достаточно быстро заживают, поэтому не затягиваются корками.
Сыпь на слизистой полости рта появляется только у 20% больных, все равно потом пузырьки возникают на туловище и конечностях. Сыпь на конъюнктиве, слизистых носоглотки и половых органов – единичные случаи.
В местах локализации сыпи появляется ощущение зуда, иногда пациенты жалуются на головную боль, ухудшение аппетита, общую слабость. Буллезный пемфигоид относится к хроническим заболеваниям, его течение – это череда регрессов и рецидивов.
Причины буллезного пемфигоида
По своей этиологии заболевание имеет иммунологическое происхождение. Утверждать подобное позволяют аутоиммунные антитела, воздействующие на эпидермис, они обнаружены у 100% заболевших. О присутствии этих антител сигнализирует антиС3-коньюгант в реакции иммунофлюоресценции. Они воздействуют на трансмембранный белок (коллаген) и цитоплазматический белок (БП230), отвечающие за целостность эпителия.
Факторами, провоцирующими буллезный пемфигоид Левера, являются:
- Приём пеницилламина, пенициллина, сульфасалазина, спиронолактона, фуросемида, нейролептиков и некоторых других лекарственных препаратов.
- Ультрафиолетовые лучи в сочетании с антралином, лучевая терапия при лечении рака молочной железы.
- Рассеянный склероз, красный плоский лишай, язвенный колит, ревматоидный артрит, сахарный диабет, некоторые другие хронические заболевания.
Буллёзный пемфигоид у детей
Буллёзный пемфигоид у детей диагностируется крайне редко, поэтому не рассматривается как отдельная группа заболеваний. Для лечения в этом случае применяются те же методы, что и для взрослых, однако требуется более осторожный и взвешенный подход.
Диагностика буллезного пемфигоида
Диагностика буллезного пемфигоида Левера основывается на результатах клинических исследований крови и лабораторных исследований материала, взятого с поражённых участков.
После опроса и осмотра пациента врач назначает:
- Пробу на отшелушивание (симптом Никольского) – при небольшом механическом воздействии на повреждённые участки она отрицательная, при пузырчатке – положительная.
- Электронное и световое микроскопическое исследование – изучается фибриновая сеть полости пузыря (буллы), моноклеарные инфильтраты (уплотнения), эпидермальная щель, эозинофильные утолщения кожного покрова.
- Иммунофлюоресценцию (прямую и непрямую) – на предмет циркулирующих антител к базальной эпидермальной мембране, выявления С3 и (или) lgG1, lgG4 вдоль неё, а также отсутствия акантолиза.
- Иммунное микроскопическое исследование – с помощью электрического тока и золота.
- Иммунное химическое исследование методом иммуноблота экстракта кератиноцитов или иммунопреципитации – для определения аутоантител класса G.
- Анализ эозинофилов – на их количество в крови и содержимом пузырьков.
- Йодный тест (пробу Ядассона) – тест считается положительным, если после приёма 5% раствора йодида калия и нанесения на повреждённые участки кожи мази с 50% содержанием этого вещества наблюдается обострённая реакция эпидермиса.
Если болезнь протекает тяжело, внутрь йодид калия не принимается из-за опасности сильного обострения.
Буллезный пемфигоид Левера дифференцируют от:
- Холинергической крапивницы.
- Атопической экземы.
- Соркаидоза.
- Дерматита Дюринга.
- Пруриго.
- Хронической экземы.
- Эритродермии.
- Многоморфной эритемы.
- Буллезной токсикодермии.
- Неакантолитической пузырчатки.
- Истинной акантолитической пузырчатки.
Лечение буллезного пемфигоида
Основу лечения буллезного пемфигоида составляют гормональные препараты. Назначают средние дозы лекарств этой группы с постепенным уменьшением по мере выздоровления.
В более тяжёлых случаях назначаются:
- Цитостатические средства.
- Антигистаминные препараты.
- Витамины.
Для снятия зуда и заживления сыпи используют наружные средства – специальные кремы и мази. Если разрешит врач, можно обратиться к народной медицине.
Народные средства:
- Настойка элеутерококка – принимайте по 30 капель 2 раза в сутки.
- Травяной сбор – смешайте в равных пропорциях тысячелистник, пастушью сумку, листья крапивы, корень змеевика, берёзовые почки, листья эвкалипта и плоды софоры японской. 2 ст. ложки смеси залейте 200 мл кипятка, оставьте на 10-12 часов. Процедите, принимайте по 70 мл три раза в день.
- Крапива или алоэ – отожмите из листьев сок. Смачивайте в нём бинт и накладывайте на места высыпаний. Сверху закрывайте плёнкой для компрессов, закрепляйте пластырем или бинтом.
Осложнения при буллезном пемфигоиде
При неправильном лечении буллезного пемфигоида или его отсутствии велика вероятность присоединения вторичной бактериальной или вирусной инфекции. Как следствие – нарушения работы иммунной системы, в тяжёлых случаях – сепсис и летальный исход. Может ли буллезный пемфигоид перерождаться в раковые опухоли, до сегодняшнего времени неясно.
Профилактика буллезного пемфигоида
Первичных профилактических мер для предупреждения буллезного пемфигоида Левера нет, а чтобы продлить срок ремиссии и избежать обострения, больной должен соблюдать безглютеновую диету, избегать попадания солнечных лучей на кожу, механических и температурных травм.
Прогноз лечения неопределённый, поскольку это хроническое, труднопрогнозируемое заболевание, а большинство пациентов – пожилые люди с различными сопутствующими патологиями. По некоторым данным, смертность составляет 30%, но здесь не учитываются усугубляющие факторы и другие болезни. У детей и подростков синдром Левера легко излечивается.
Не стоит забывать, что буллезный пемфигоид часто развивается как вторичное заболевание на фоне других патологических процессов. Он считается маркером онкологии. Поэтому при появлении первых признаков нужно как можно раньше обратиться к врачу. Он проведёт диагностику, назначит лечение и направит на всестороннее обследование, способное развеять подозрения на рак. Если диагноз будет неутешительным, с большой долей вероятности можно утверждать, что это плоскоклеточный рак кожи.
Буллезный пемфигоид (bullous pemphigoid) – аутоиммунное заболевание кожи, вызванное продукцией аутоантител к компонентам полудесмосом (антигенам BP180 и BP230) и характеризующееся образованием субэпидермальных пузырей.
Этиология и эпидемиология
В большинстве случаев развитие буллезного пемфигоида не связано с каким-либо провоцирующим фактором. У части больных буллезным пемфигоидом появление высыпаний обусловлено приемом лекарственных препаратов, воздействием физических факторов, вирусными инфекциями.
Лекарственными препаратами, с которыми может быть связано развитие буллезного пемфигоида, являются пеницилламин, пенициллины и цефалоспорины, каптоприл и другие ингибиторы ангиотензинпревращающего фермента; фуросемид, аспирин и другие нестероидные противовоспалительные препараты, нифедипин. Известны случаи развития буллезного пемфигоида после введения вакцины против гриппа, антистолбнячного анатоксина. Описано развитие буллезного пемфигоида после воздействия физических факторов – ультрафиолетового облучения, лучевой терапии, термических и электрических ожогов, после хирургических процедур. Предполагается, что развитию буллезного пемфигоида могут способствовать вирусные инфекции (вирусы гепатитов В и С, цитомегаловирус, вирус Эпштейна-Барр).
Развитие буллезного пемфигоида вызвано продукцией IgG аутоантител к белкам BP180 (коллаген XVII типа) и BP230, входящих в состав полудесмосом, которые являются структурным компонентом базальной мембраны кожи.
Согласно данным Федерального статистического наблюдения заболеваемость буллезным пемфигоидом в Российской Федерации в 2014 году составила 1,1 случай на 100000 взрослого населения (в возрасте 18 лет и старше), а распространенность – 2,6 случаев на 100000 взрослого населения. Болеют в основном лица пожилого возраста. Cреди людей в возрасте старше 80 лет заболеваемость буллезным пемфигоидом достигает 15–33 случаев на 100000 соответствующего населения в год.
Классификация
Общепринятой классификации не существует.
Симптомы буллезного пемфигоида
Поражение кожи при буллезном пемфигоиде может быть локализованным или генерализованным. Высыпания чаще локализуются на конечностях, животе, в пахово-бедренных складках, на внутренней поверхности бедер.
Высыпания у больных буллезным пемфигоидом могут быть полиморфными. Заболевание обычно начинается с появления эритематозных, папулезных и/или уртикароподобных высыпаний, сопровождающихся зудом. Эти высыпания могут существовать в течение нескольких месяцев, после чего появляются пузыри. Пузыри имеют напряженную, плотную покрышку, округлую или овальную форму, серозное или серозно-геморрагическое содержимое, располагаются на эритематозном фоне или на видимо неизмененной коже. Образовавшиеся на месте пузырей эрозии, при отсутствии вторичного инфицирования, быстро эпителизируются, не склонны к периферическому росту. Симптом Никольского отрицательный. Слизистые оболочки поражаются у 10–25% больных. Заболевание характеризуется хроническим рецидивирующим течением.
Степень тяжесть буллезного пемфигоида определяется по числу появляющихся пузырных элементов. Буллезный пемфигоид определяют как тяжелый при появлении более 10 пузырей в сутки на протяжении 3-х дней подряд, как легкий – при появлении 10 или менее пузырей в сутки .
Диагностика буллезного пемфигоида
Диагностика буллезного пемфигоида основана на выявлении клинических признаков заболевания и обнаружении IgG антител к белкам компонентов базальной мембраны кожи:
При гистологическом исследовании биоптата кожи со свежим пузырем выявляют субэпидермальную полость с поверхностным инфильтратом в дерме, состоящим из лимфоцитов, гистиоцитов и эозинофилов, что не всегда позволяет отличить буллезный пемфигоид от других заболеваний с субэпидермальным расположением пузыря (герпетиформный дерматит Дюринга, приобретенный буллезный эпидермолиз).
Для выявления IgG к белкам компонентам базальной мембраны кожи проводится иммуногистохимическое исследование биоптата видимо непораженной кожи больного, при котором обнаруживают линейное отложение IgG и/или C3 компонента комплемента в области базальной мембраны. При необходимости дифференциальной диагностики с приобретенным буллезным эпидермолизом проводится дополнительное иммунофлюоресцентное исследование биоптата кожи, предварительно расщепленного выдерживанием в 1М растворе хлорида натрия в течение 1 суток. Это исследование позволяет выявить отложение IgG в верхней части (покрышке) полости, образовавшейся в зоне дермо-эпидермального соединения.
Дифференциальный диагноз
Дифференцировать заболевание следует с буллезной формой герпетиформного дерматита Дюринга, экссудативной многоформной эритемой, вульгарной пузырчаткой, буллезной токсидермией, приобретенным буллезным эпидермолизом.
Лечение буллезного пемфигоида
Цель лечения
- достижение ремиссии.
Общие замечания по терапии
При назначении и проведении терапии больных буллезным пемфигоидом следует учитывать:
- Ограничения к применению ряда препаратов у больных пожилого возраста.
- Возможные сопутствующие заболевания пациента (сахарный диабет, артериальная гипертензия, ишемическая болезнь сердца, неврологические заболевания).
- Нежелательные явления, ассоциированные с системной терапией и топической терапией.
Во время лечения системными глюкокортикостероидами необходимо проводить измерения артериального давления для контроля состояния сердечно-сосудистой системы и контроль уровня глюкозы в крови.
Во время терапии цитостатиками следует контролировать содержание гемоглобина и эритроцитов, лейкоцитов и тромбоцитов в периферической крови, показателей функций печени и почек, показатели общего анализа мочи. При проведении терапии системными глюкокортикостероидными препаратами и иммуносупрессантами также необходимо своевременно выявлять признаки инфекционных заболеваний и осложнений.
Схемы лечения
При буллезном пемфигоиде легкой степени тяжести:
При отсутствии клинического эффекта от терапии топическим глюкокортикостероидным препаратом в течение 1–3 недель:
- преднизолон
При буллезном пемфигоиде тяжелой степени тяжести:
- клобетазола дипропионат 0,05%
- преднизолон В случае рецидива доза кортикостероидного препарата повышается до первоначального уровня .
При необходимости уменьшения дозы системных кортикостероидов назначаются:
- плазмаферез
- азатиоприн
- микофенолата мофетил
- метотрексат
- циклофосфамид
Помимо назначения топических кортикостероидных препаратов проводится обработка крупных пузырей и эрозий:
- пузыри вскрывают проколом и дренируют, оставив покрышку
- эрозивные очаги поражения обрабатывают раствором антисептиков: хлоргексидин 0,05–0,2% раствор, мирамистин, 0,01% раствор, бриллиантовый зеленый 1% спиртовой раствор
Показания к госпитализации
- тяжелое течение буллезного пемфигоида, требующее системной терапии;
- отсутствие эффекта от проводимого лечения топическими кортикостероидами в амбулаторных условиях;
- наличие вторичного инфицирования в очагах поражения.
Требования к результатам лечения
- прекращение прогрессирования заболевания;
- уменьшение зуда;
- эпителизация эрозий.
Тактика при отсутствии эффекта от лечения
В случае отсутствия эффекта от терапии системными и топическим глюкокортикостероидными препаратами в течение нескольких недель дополнительно назначаются иммуносупрессивные препараты или плазмаферез.
Профилактика
Методов профилактики не существует.
Если у Вас возникли вопросы по данному заболеванию, то свяжитесь с врачом дерматовенерологом Адаевым Х.М:
WhatsApp 8 989 933 87 34
Email: [email protected]
Instagram @dermatolog_95
Представляя собой поражение верхнего слоя эпидермиса, пемфигоид буллезный сопровождается образованием на поверхности кожи многочисленных с напряженной поверхностью. Наиболее часто подобное поражение отмечается у лиц старшего возраста. Это аутоиммунное заболевание, носящие хронический характер, сопровождается повышением чувствительности пораженных участков кожи, их покраснением, пузыри могут иметь водянистое либо геморрагическое наполнение.
Отмечаются случаи, когда пемфигоид буллезный возникал в более молодом возрасте; однако наиболее часто данная патология кожных покровов характерна именно для пожилого возраста. Чаще всего пузыри при данном заболевания возникают на коже рук, живота, шеи. Их расположение чаще всего симметричное, пузыри имеют выраженную напряженную поверхность.
Особенности патологии
Пемфигоид буллезный сопровождается общим ухудшение состояния человека: часты слабость, головные и мышечные боли, кожа приобретает повышенную чувствительность. Ткани, пораженные заболеванием, имеют выраженное изменение окраски, многие симптомы болезни совпадают с проявлением такого поражения кожных покровов, как .
Буллезный пемфигоид по МКБ-10 имеет код L12.0.
Диагностирование буллезного пемфигоида проводится путем осмотра пораженных участков кожи, а также пи анализе полученных данных о состоянии крови. Также исследуется качество работы иммунной системы больного, поскольку наиболее часто данное поражение отмечается при снижении эффективности функционирования иммунной системы человека.
Классификация
Данная кожная патология хорошо поддается излечению в более молодом возрасте; однако при достижении возраста 65 лет и выше степень эффективности проводимого лечения снижается. И в зависимости от возрастной категории пациента болезнь может классифицироваться следующим образом:
- старческий буллезный пемфигоид , отмечающийся в пожилом возрасте. Как показывают данные медицинской статистики, после достижения 65 лет степень вероятности с каждым годом увеличивается на 150%;
- инфантильная разновидность поражения , которая отмечается в младшем школьном возрасте;
- подростковый буллезный пемфигоид — эта разновидность диагностируется в возрасте полового созревания в 13-16 лет.
Проявления при любом виде данной патологии идентичны и требуют одинакового лечебного воздействия.
Стадии развития
Также данный патологический процесс различается по своей стадии развития.
- Первая стадия характеризуется появлением значительного по интенсивности , обычно это руки, область низа живота, шея.
- Вторая стадия проявляется в образовании пузырей небольшого размера, частично утопленных в верхней части эпидермиса. Такие имеют высокую травмоустойчивость, а внутри они обычно заполнены серозной и иногда гнойной жидкостью.
- Далее отмечается развитие папул , которые приобретают вид выпуклых пузырей с напряженной поверхностью. Кожа вокруг них становится более чувствительной, может меняться ее .
При вскрытии пузырей под ними остается влажная и с повышенной чувствительностью поверхность, которая быстро восстанавливается, при этом на коже практически никогда не остается следов и рубцов.
Причины возникновения
Пемфигоид буллезный может возникать вследствие определенных причин либо при их сочетании. На сегодняшний день причины этого поражения кожи до конце не выяснены, однако наиболее вероятной считается мутация генов, которая передается по наследству и может проявляться в виде любых поражений кожи. Аутоиммунный характер заболевания проявляется в возможности проявления определенных различий у разных больных.
Симптоматика болезни является достаточно характерной, что позволяет обнаружить ее даже на ранних стадиях развития. Текущие процессы в верхнем слое эпидермиса характеризуются инфильтрацией кожи с внешними проявлениями, которые проявляются различными очагами локализации и возможностью поражения значительных по площади участков кожи.
Симптомы буллезного пемфигоида
- Внешние проявления данного заболевания кожи характеризуются образованием пузырей на коже, при этом в процессе их формирования кожа сильно чешется, отмечается ее и зуд. По мере роста пузыря изменяется качество кожи вокруг него: она становится более чувствительной, может меняться пигментация.
- При вскрытии пузыря образуется мокнущая поверхность розового цвета с высокой влажностью, которая быстро восстанавливается, и на месте удаленного пузыря практически никогда не остается следов.
- При активизации патологического процесса отмечается общее ухудшение состояния, может , беспокоит зуд и жжение кожи. Для снятия зуда часто применяются антигистаминные препараты.
Диагностика
- Выявление данного заболевания может ограничиться внешним осмотром кожных покровов и слизистых оболочек.
- Однако для более точной постановки диагноза следует провести микробиологическое исследование образца кожи, получить данные анализов мочи и крови, по которым можно судить о наличии текущего воспалительного процесса в организме.
- Для анализа состояния кожных покровов используется также метод , который позволяет более точно определить текущее поражение и не спутать его с различной природы и .
Буллезный пемфигоид Левера (фото)
Лечение
Методика лечения основывается на применении глюкокортикостероидов, которые в значительной мере устраняют основную симптоматику заболевания, параллельно устраняя такие неприятные проявления патологии, как зуд и жжение кожи. Однако поскольку данное заболевание наиболее часто поражает лиц пожилого возраста, прием таких препаратов для них должен быть существенно ограничен вследствие значительного количества побочных проявлений.
Также используются методы стимулирования работы иммунитета, что дает возможность ускорить восстановительный процесс, избежать побочных проявлений и предупредить возможность параллельного развития иных физиологических поражений.
Терапевтические способы
- К терапевтическим методам воздействия при лечении пемфигода буллезного следует отнести щадящий режим, а также корректировку питания, которое должно быть разнообразным, содержать необходимые элементы для полноценной работы организма.
- Дополнительный прием поливитаминных препаратов позволяет стимулировать работу иммунитета, что положительно влияет на процесс лечения.
Медикаментозные способы
- Как было указано выше, наиболее результативным является применение глюкокортикостероидов, которые снимают основную симптоматику и обеспечивают быстрое восстановление общего состояния больного. Однако лечение такими препаратами должно проводиться под контролем врача, чтобы избежать вероятных негативных проявлений.
- Также в комплексном лечении применяются цитостатические препараты, которые стабилизуют работу выводящей системы, исключая возможность загрязнения организма больного продуктами распада медикаментозных препаратов.
- Антибактериальные препараты в виде мазей, таблеток помогают устранить признаки параллельно текущие инфекции, избежать вероятных осложнений.
Комплексный подход позволяет получить наиболее выраженные результаты, однако следует учесть, что процесс излечения данного состояния длительный (до нескольких лет), а в 30-42% случаев возможны рецидивы болезни.
Операция
Хирургическое вмешательство для лечения пемфигоида буллезного обычно не применяется.
Профилактика заболевания
- В качестве профилактических мер может быть рекомендовано избегание частых механических воздействий на кожу, особенно при ее повышенной чувствительности.
- Также следует ограничивать действие на нее различного воздействия иного характера — перепадов температур окружающей среды, УФО-излучения.
- Для предупреждения рецидивов болезни следует внимательно относиться к ее состоянию, в случае обнаружения начальной стадии болезни и образования на коже пузырей с напряженной поверхностью обращаться к врачу-дерматологу для проведения диагностики.
Прогноз
Выживаемость при пемфигоиде буллезном достаточно высокая. Прогноз ставить сложно, поскольку данное состояние не до конца изучено и может возвращаться к больному в виде рецидивов. Частота случаев рецидивов составляет порядка 30-35%.
Буллезный пемфигоид является редким кожным заболеванием. Его распространенность в странах Европы составляет от 6 до 40 случаев на миллион населения. Не представляет прямой опасности для жизни, имея доброкачественное течение. Несмотря на это, заболевание нередко сопровождается вторичными поражениями, несущими опасность для жизни. В группе риска тяжелого течения патологии с вероятностью летального исхода находятся лица с иммунодефицитными состояниями. Для предотвращения осложнений требуется своевременная диагностика и лечение.
- 1. Образование пузырей.
- 2. Появление эрозий после вскрытия пузырей.
- 3. Покрытие корками из отделяемого и содержимого пузырных и эрозийных образований.
- Появляются на внешне нормальной коже или эритематозных, эритематозно-отечных пятнах.
- Имеют полусферическую форму.
- Внутреннее содержимое - серозного или серозно-геморрагического характера.
- Диаметр - от 10 до 20 мм.
- Передняя поверхность верхних и нижних конечностей.
- Кожа туловища.
- Нижняя часть кожи живота.
- Подмышечные ямки.
- Паховая область, в частности, паховые складки.
- 1. локализованная - с высыпаниями на ногах;
- 2. везикулезная - с мелкими сгруппированными пузырями, сходными с герпетической сыпью;
- 3. вегетирующая - с веррукозными разрастаниями на дне эрозивных образований.
Показать всё
Определение и история открытия
Буллезный пемфигоид - хроническое доброкачественное заболевание кожи воспалительного характера с рецидивирующим течением, характеризующееся субэпидермальной отслойкой эпидермиса от дермы. Это один из видов пузырных дерматозов, не сопровождающихся акантолизом (патологическим процессом в эпидермисе, вследствие которого на коже образуются пузыри), что отличает их от истинной пузырчатки. Заболевание было выделено из группы пузырчаток как особая форма дерматоза В. Ф. Левером в 1953 году. Поэтому, патология также носит название пемфигоид Левера.
Эпидемиология
Заболевание очень редкое, регистрируются единичные случаи на один миллион населения. Основным контингентом болеющих являются женщины. В среднем, их возраст от 60 до 66 лет. В литературе описываются единичные примеры этого заболевания у молодых людей, и казуистическими являются случаи у детей. Связи с расовой предрасположенностью не выявлено.
Этиология и патогенез
Причина заболевания полностью неясна. Ряд исследований гласит об аутоиммунной природе данного заболевания, т. к. важную роль в патогенезе составляют аутоиммунные процессы. Таким выводам способствовало обнаружение в сыворотке крови и содержимом пузырей у больных людей аутоантител классов IgG и IgA, а также некоторых других. Это аутоантитела к базальной мембране клеток эпидермиса.
Уровень антител не всегда соответствует активности патологического процесса. Даже при выздоровлении может сохраняться высокое их содержание. Когда формируются пузыри, аутоантитела в области базальной мембраны эпидермальных клеток связываются с антигенами, формируя комплекс, активизирующий систему комплемента, в результате повреждаются клетки базального слоя. Формируется воспалительный инфильтрат, в котором происходит дальнейшее разрушение базальных клеток под действием лизосомальных ферментов, что приводит к образованию пузыря.
Способствовать появлению патологии могут некоторые лекарственные средства, в частности, Фуросемид. Буллезный пемфигоид зачастую является паранеопластическим синдромом, т. е.сопровождающим различные онкологические болезни.
Клиническая картина
Заболевание начинается без продромального периода, т. е. ему предшествует хорошее общее самочувствие и состояние. Затем появляется зуд в области пораженных участков, сопровождающийся общей слабостью, снижением массы тела. Симптомы более выражены у лиц с иммунодефицитами. При присоединении вторичной инфекции и нагноении пораженных участков кожи наблюдается повышение температуры тела до 38 -39 градусов Цельсия.
Стадии заболевания
Для патологии характерна стадийность процесса:
Первая стадия
Основным кожным элементом патологического процесса являются характерные пузыри:
Редкие проявления, наряду с пузырями, представлены участками эритемы ограниченного размера с зоной просветления в центре.
Свежие пузыри с заживающими эрозиями.
Вторая стадия
Вскрывшиеся пузырные элементы обнажают пораженные участки кожи - эрозии. Они не увеличиваются в диаметре, т. е. нет их периферического роста. Быстро покрываются эпителиальной тканью.
Эпителизирующиеся эрозии.
Третья стадия
При подсыхании вскрывшихся пузырей и заживающих эрозиях образуются корки серого, желтого или коричневатого цвета.
Подсохшие корки, окруженные эрозиями.
Локализация поражений
Заболевание протекает как местно, в локализованной форме, так и генерализованно.
Наиболее типичные участки тела:
Первооткрывателем заболевания Левером было выделено три формы:
Около трети больных имеют пораженную слизистую оболочку ротовой полости, которая поражается первично, а затем присоединяются патологические процессы на остальных частях тела. Распространение образований в полости рта более характерно для детей. Такие поражения имеют несколько больший размер (до 2 см в диаметре) и расположены на гиперемированном и отечном основании. В литературе описаны случаи буллезного пемфигоида в носу и на половых органах.
Течение заболевания
Патологический процесс является хроническим, с многолетним и рецидивирующим течением. Обострение заболевания может быть спровоцировано ультрафиолетовыми лучами, т. е. при посещении соляриев, долгом нахождении пораженных участков кожи под открытым солнечным светом. Течение благоприятное, от 15 до 30% больных выздоравливают спонтанно. При нормальном состоянии иммунитета велика вероятность стойкой ремиссии. Тяжелое течение и риск смерти характерны для сопутствующих иммунодефицитных состояний.
Диагностика
Диагноз ставится на основании жалоб, клинических данных - особенности течения дерматоза, этапности развития, специфическом характере элементов поражения, характерных местах локализации патологического процесса, покрытии эрозивных участков эпителием самопроизвольно, отрицательном симптоме Никольского (не начинается отслоение эпидермиса под воздействием трения пораженных участков, что происходит при истинной пузырчатке). Лабораторные данные также помогают в постановке диагноза - мазки-отпечатки не имеют в материале клеток с явлением акантолиза, в гистологических образцах тканей обнаруживают вакуоли и пузыри, расположенные под эпидермисом. иммуноморфологическая диагностика - в области базальной мембраны откладываются иммуноглобулины класса G и С3 - компонент системы комплемента.
Пемфигоид - кожное заболевание, которым страдают в основном люди преклонного возраста. По внешним проявлениям недуг напоминает пузырчатку. Зачастую напряжённые пузыри распределяются на сгибательных поверхностях конечностей, животе, нижней части туловища. Своевременное лечение болезни избавит от ряда нежелательных последствий.
Что представляет собой пемфигоид
Пемфигоид - заболевание, предположительно аутоиммунного характера, проявляющееся образованием на коже и слизистых оболочках пузырей различного размера. Недуг возникает, как правило, у лиц преклонного возраста (старше 65 лет). Пемфигоид начинается с образования на коже одного или нескольких толстостенных полупрозрачных пузырей диаметром 0,5–3 см. По мере прогрессирования недуга число волдырей изменяется в большую сторону.
Разновидности болезни
В данную группу недугов входят пузырные дерматозы, не сопровождающиеся акантолизом - патологическим процессом в шиповатом и зернистом слоях эпидермиса.
Разновидности пемфигоида:
- рубцующийся. Данный вид пемфигоида поражает преимущественно слизистые оболочки (конъюнктивальная оболочка, миндалины, язычок, мягкое нёбо). Патологии подвержены больше женщины, нежели мужчины. В группе риска - люди старше 50 лет. Пузырьки появляются на одних и тех же местах, что приводит к атрофическим рубцовым изменениям на слизистой оболочке;
- буллёзный (пемфигоид Левера). Главное место дислокации пузырных элементов - конечности и туловище. Слизистая оболочка рта (щёки, граница твёрдого и мягкого нёба) поражается у 30% пациентов. Недугом затронут только верхний слой кожи. Высыпания болезненны, сопровождаются зудом. Внутри пузырей находится прозрачная жидкость (иногда с примесью крови);
- доброкачественная неакантолитическая пузырчатка. Поражает только слизистую оболочку рта и характеризуется хроническим течением;
- ювенильный. Это пемфигоид, возникающий в детском возрасте;
- гестационный. Это довольно редкая аутоиммунная патология, наблюдающаяся во время беременности и в раннем послеродовом периоде. У 90% женщин первые элементы сыпи возникают в зоне пупка. В дальнейшем высыпания распространяются на иные области живота, бедра, кисти;
- стафилококковый (пиококковый). Характеризуется стремительным и значительным распространением пузырей. Возбудитель недуга - золотистый стафилококк. Заболевание поражает новорождённых в первые дни его жизни. Переносчиком инфекции является медицинский персонал и матери малышей.
Видеоролик: все о буллёзном пемфигоиде
Причины возникновения недуга
На сегодняшний день нет точных данных, что служит толчком к появлению этой болезни. Однако большинство дерматологов склоняется к аутоиммунной природе подобного состояния. Об этом свидетельствует патологическая реакция иммунной системы пациента на собственные ткани организма.
Считается, что факторами, способными спровоцировать заболевание, являются:
- вакцинация;
- ультрафиолетовое излучение, ожоги;
- лучевая терапия;
- отторжение почечного трансплантата;
- повреждение или сильное раздражение дермы;
- приём некоторых лекарственных препаратов (Фуросемид, Пенициллин, Фенацетин, Каптоприл, Амоксициллин).
Зачастую пемфигоид сочетается с неврологическими недугами (болезнь Паркинсона, паралич, биполярные расстройства и т. д.).
Факторами, способствующими развитию болезни, являются:
- курение;
- смена климатического пояса;
- значительные физические нагрузки;
- стрессы.
Клинические признаки
В начальной стадии заболевания симптомы зачастую неспецифичны . У пациентов появляется зуд разной интенсивности, иногда возникают покраснения на коже, отёчность и несущественные высыпания, которые могут сохраняться длительное время (вплоть до нескольких месяцев). Буллёзная стадия характеризуется развитием пузырьков на покрасневшей или визуально здоровой коже. Волдыри содержат прозрачную, иногда с примесью крови, жидкость. Очаги поражения носят симметричный характер и располагаются на слизистых оболочках глаз, носа, пищевода, сгибательных поверхностях конечностей.
При буллёзном пемфигоиде пузыри могут сливаться и поражать обширные площади кожи
В острой стадии пациент чувствует общее недомогание, теряет аппетит. При пемфигоиде Левера пузыри существуют несколько дней, а затем самопроизвольно вскрываются. При этом на дерме остаются эрозийно-язвенные дефекты, которые заживают через несколько недель.
Диагностические мероприятия
Такое заболевание, как пемфигоид, внешне проявляется подобно ряду иных недугов (дерматит Дюринга, истинная пузырчатка, многоформная эритема). Поэтому для установки верного диагноза крайне важно обратиться к квалифицированному специалисту. Дерматолог произведёт внешний осмотр и направит пациента на лабораторные иммунохимические исследования. Иногда требуется дополнительная консультация офтальмолога и стоматолога.
В некоторых ситуациях (гестанционный, рубцующийся пемфигоид) обычная диагностика должна быть дополнена забором содержимого пузырей для их дальнейшего гистологического исследования.
Методы диагностики:
- простая световая микроскопия. Посредством исследования исключается акантолиз - дегенеративные изменения шиповатого слоя кожи;
- иммунофлуоресцентная микроскопия. Этот гистологический метод позволяет выявить аутоантитела в сыворотке крови - скопление иммуноглобулинов класса G и фракций комплемента вдоль базальной мембраны эпидермиса. С помощью особого микроскопа обнаруживается свечение антител, меченных флюоресцентными красителями и связанных с антигенами;
- иммуноэлектронная микроскопия. При проведении данного метода иммуноглобулины помечаются золотом, после чего специалисты изучают их расположение;
- иммуноблоттинг - метод, позволяющий выявить циркулирующие в крови аутоантитела. В основе способа лежит разделение белков в зависимости от молекулярной массы и их дальнейший перенос с помощью геля на нитроцеллюлозную мембрану. Если имеются антитела против конкретных антигенов возбудителя, то на ней появляется тёмная линия. Материалом для исследования является плазма крови пациента или сыворотка. Метод отличается высокой информативностью и достоверностью.
Таблица: отличие буллёзного пемфигоида от вульгарной пузырчатки
Признак | Вульгарная пузырчатка | Буллёзный пемфигоид |
Пузыри | крупные, вялые, нестойкие | мелкие, напряжённые, стойкие |
Эрозии | длительно существующие, болезненные, увеличивающиеся в размерах | нестойкие, не увеличивающиеся в размерах |
Корки | длительно существующие, серозные | серозные |
Механические симптомы | 1. Синдром Никольского на видимо неизменённой коже - положителен. 2. Краевой симптом Никольского положителен. 3. Симптом Асбо-Хансена (заключается в том, что при надавливании пальцем на неповреждённый кожный пузырь его площадь увеличивается) положителен. | 1. Синдром Никольского на видимо неизменённой коже - отрицателен. 2. Периферическая отслойка эпителия вокруг эрозии 1–2 мм (при пузырчатке 1–3 см). 3. Симптом Асбо-Хансена положителен. |
Локализация в области рта | в области зева | слизистая оболочка щёк, дёсен, нёба |
Цитологическое исследование | акантолитические клетки (изменённые округлые клетки шиповатого слоя эпидермиса) обнаруживаются | акантолитические клетки не обнаруживаются, большое количество эозинофилов |
РИФ (материалом исследования служит сыворотка пациента) | антитела к межклеточному веществу и десмосомам | антитела к базальной мембране |
Как избавиться от патологии
Выбор схемы лечения пемфигоида зависит от ряда факторов:
- общего состояния пациента;
- сопутствующих недугов;
- распространённости процесса;
- тяжести протекания;
- разновидности недуга.
Терапия проводится врачом только после получения результатов микроскопических исследований.
Медикаментозная терапия
Лечение пемфигоида сводится к приёму:
- цитостатиков и иммуносупресоров (Азатиоприн, Циклоспорин, Метотрексат, Хлорамбуцил). Данные препараты обладают мощной иммунодепрессивной активностью, блокируют работу иммунной системы. Цитостатики применяют при тяжёлом течении заболевания. Они дают хороший лечебный эффект в сочетании с глюкокортикоидными гормонами;
- кортикостероидных гормонов (Преднизолон). Препараты этой группы оказывают выраженное противовоспалительное, противоаллергическое и иммуносупрессивное действие, уменьшают содержание Т-лимфоцитов в крови. Длительность лечения определяется степенью тяжести болезни. Кортикостероидные гормоны - препараты первой линии для лечения буллёзного пемфигоида;
- витаминных комплексов, укрепляющих стенки сосудов.
При расположении пузырей на слизистой оболочке ротовой полости назначаются полоскания антисептическими растворами (Мирамистин, Хлоргексидин, Фурацилин). Для лечения глазной сыпи применяют глазные капли с глюкокортикоидами, антибактериальные и антисептические препараты (Окомистин, Левомицетиновые капли).
Медикаментозные средства - фотогалерея
Метотрексат - цитостатический препарат из группы антиметаболитов, антагонистов фолиевой кислоты, оказывает выраженное иммуносупрессивное действие Мирамистин - это антисептик, который способен бороться с различными микроорганизмами Окомистин - офтальмологический препарат, антисептического действия, который применяется местно в виде капель Преднизолон - синтетический глюкокортикоидный лекарственный препарат Витамин С оказывает положительный эффект на состояние сосудов
Нужна ли диета
При лечении пемфигоида пациентам предписывается особый режим питания и вводится ряд ограничений. Если у больного поражена слизистая оболочка ротовой полости, пищевода, глотки - приём обычной твёрдой пищи крайне затруднителен. В таком случае спасением станут вегетарианские протёртые супы, жидкие каши, рыбное суфле, запечённые овощи и фрукты. Показана диета, бедная клейковиной.
Пациентам по возможности следует исключить сахар, копчёности, соусы, животные жиры, сократить до минимума потребление молочных продуктов.
Гигиена
Кожа при пемфигоиде требует особого ухода. Для предотвращения дальнейшего инфицирования пузыри следует обрабатывать антисептиками (Фукорцин, Бриллиантовый зелёный). Не рекомендуется купаться при наличии пузырной сыпи.
Бриллиантовый зелёный применяют для обработки пузырей при заболевании
Народные средства
Пемфигоид - аутоиммунное заболевание, лечение которого требует комплексного подхода. Параллельно с медикаментозной терапией в домашних условиях можно применять отвары, настои и соки лекарственных растений.
Народные средства, которые используют при пемфигоиде:
Прогноз для пациентов и профилактика
Своевременное лечение и отсутствие онкологического процесса - залог благоприятного исхода течения такого недуга, как пемфигоид . При выполнении предписаний врача пациентам удаётся достичь стойкой ремиссии. Во время терапии больным следует придерживаться сбалансированной диеты, избегать значительных физических нагрузок, стрессов. Наиболее благоприятный прогноз для детей.
Пузырьки на коже могут стать открытыми воротами для болезнетворных бактерий и микробов, вызывая значительные воспалительные процессы (от нагноений до сепсиса).
Локализация булл на конъюнктиве без соответствующего лечения может привести к её сморщиванию, потере подвижности глазного яблока и даже слепоте.
Следует помнить, что пемфигоид может быть началом онкологического процесса, поэтому крайне важно пройти тщательное обследование.
К сожалению, мероприятий, которые бы предупредили появление болезни, не существует.
Пемфигоид - аутоиммунное заболевание, которое требует своевременного медикаментозного лечения. Пациенту следует пройти всестороннее обследование, сбалансировано питаться и выполнять предписания дерматолога (окулиста, стоматолога).
- Молитвы от блуда Кому помолиться от блуда в семье
- Сила позитивного мышления — Пил Норман Винсент Пил норман сила позитивного мышления читать pdf
- Литературный вечер "жизнь и творчество марины ивановны цветаевой" Лит вечер посвященный цветаевой в библиотеке
- Страховые компании с отозванными лицензиями Ли лицензия у страховой