Опухоли костей свода черепа. Разновидности, лечение и прогноз при разных видах новообразований
Удаление опухоли костей черепа - это хирургические мероприятия, направленные на иссечение злокачественных или доброкачественных новообразований костной части черепа. Сложность таких операций зависит от особенностей расположения опухоли. Чем ближе она находится к жизненно важным мозговым системам, тем больше осторожности и профессионализма требует от нейрохирурга.
К доброкачественному типу новообразований костей черепа относятся:
- хондрома;
- остеома;
- дермоид;
- гломусная опухоль;
- гемангиома.
Их удаление актуально при сдавливании структур головного мозга, а также в случаях врастания опухолевых элементов в черепную коробку. Злокачественные опухоли предполагают более комплексное лечение, чаще всего радикальное вмешательство при хондросаркоме либо остеосаркоме сопровождается облучением и химиотерапией. Если кардинальные меры запрещены, тогда проводят частичное удаление.
Показания для удаления опухоли костей черепа
Одной из наиболее важных причин для удаления опухоли костей черепа будет ее рост. В таком случае она все сильней начнет сдавливать окружную область головного мозга, что само собой скажется на самочувствии пациента. При расширении опухоли наблюдаются серьезные неврологические нарушения. Если размеры новообразования невелики, но тоже требуют хирургического вмешательства, значит они оказывают негативное влияние на ядра черепных нервов и стволовую часть мозга. Встречаются и опухоли, которые находятся в носовых пазухах, они затрудняют дыхание.
Абсцесс или остеомилиелит относятся к группе показаний, ведь они вызывают обширный воспалительный процесс. При опухолях, которые в процессе развития проростают наружу (эндовазийный тип), удаление целесообразно по косметическим причинам.
Доброкачественные опухоли небольших размеров без симптомов, не нуждаются в удалении. В данной ситуации необходимо наблюдение специалиста за динамикой опухолевого процесса.
Методика удаления опухоли костей черепа
Операционные действия по удалению опухоли костей черепа начинаются с выбора анестезии. Актуальными будут общий наркоз или местная анестезия.
Общий наркоз применяют в большинстве клинических случаях, а местное обезболивание - при доброкачественных опухолях небольшой локализации.
Далее, в зависимости от расположения опухоли, определяют вид хирургического доступа. В большинстве случаев осуществляют резекцию, однако, используют и метод выскабливания (например, при экскохлеации), но после него не исключен рецидив. Повторное удаление происходит по причине неполного выскабливания. Затрудняют операционное вмешательство опухоли, схожие с хондромой. Такие операции связаны с тем, что новообразование охватывает здоровые системы головного мозга.
Гломусные новообразования удаляют с помощью резекции пирамидной части височной кости, после чего выделяют ее в шейную зону. При этом пациент теряет большое количество крови, потому что гломусные опухоли охватывают сосудистый ствол, который отличается хорошим кровоснабжением. Для предотвращения кровотечения применяют эмболизацию сосудов, находящихся рядом с опухолью.
Злокачественные образования зачастую не иссекают полностью, применяют паллиативные операции, направленные на облегчение состояния пациента. Нейрохирург старается удалить максимально допустимый участок пораженной кости. Вместе с ней иссечению подвергается соседняя здоровая костная ткань, так как она может скрывать в себе опухолевые клетки. Такое хирургическое вмешательство сопровождается облучением и химиотерапией. Метастатические опухоли удаляют при условии присутствия лишь одного узла, в противном случае, лечение будет безрезультатным.
После резекции производят пластику дефективной зоны, если это допустимо клинической картиной. Ушивание - завершающий этап удаления опухолей костей черепа. Снятие швов производят через неделю. Реабилитационный период включает прием антибиотиков, химическую и лучевую терапию (при необходимости).
Противопоказания для удаления
При активном росте опухоли и сильных метастазах противопоказано проводить удаление. Не рекомендовано хирургическое вмешательство также при:
- пожилом возрасте больного;
- тяжелых патологиях соматического характера;
- невозможности иссечения преимущественного участка опухоли (при сильном врастании или охвате жизненно важных мозговых систем).
Осложнения при удалении опухоли костей черепа
Рецидив относится к наиболее серьезным осложнением. В таком случае большая угроза для больного заключает в том, что доброкачественное новообразование может перейти в злокачественное. Малигнизация крайне опасна и предугадать ее невозможно.
Другие осложнения:
- повреждение 9-12 черепно-мозговых нервов;
- порез гортани;
- развитие ликвореи;
- геморрагический инсульт;
- менингит;
- ишемический инсульт.
Встречаются и другие негативные последствия, характерные хирургическому лечению головного мозга и черепной коробки.
Актуальность . Как известно, основание черепа выполняет весьма специфическую физиологическую функцию связующего звена мозгового скелета с лицевым и черепа в целом с позвоночным столбом. К тому же основание черепа состоит из множества разнородных органов и тканей, вследствие чего опухоли этой локализации вызывают, как правило, комбинированное поражение нескольких анатомических зон, и приводят к развитию выраженной клинической симптоматики. Несмотря на успехи современной химиолучевой терапии, когда некоторые виды опухолей, например, рак носоглотки, успешно лечатся консервативно, основным методом лечения опухолей основания черепа является хирургический. При определении объема хирургического вмешательства необходимо учитывать то обстоятельство, что в ходе вмешательств на основании черепа по поводу онкологических заболеваний возникают слишком обширные комбинированные дефекты, которые сами по себе могут приводить к развитию несовместимых с жизнью осложнений, среди которых наиболее грозные - менингоэнцефалит, инсульт, тромбоз мозговых синусов, воздушная эмболия, травматическое повреждение спинного мозга.
Дефиниция . Термин «опухоли основания черепа», являясь собирательным, объединяет разнообразные опухолевые процессы, характеризующиеся поражением весьма специфического анатомического образования.
Анатомическими границами основания черепа считается комплекс костных структур, располагающихся ниже линии, соединяющей место пересечения лобно-носового шва и срединной линии (nasion) с наружным затылочным выступом (inion). При этом необходимо отметить, что существует наружное и внутреннее основания черепа. Учитывая это обстоятельство, мы относим к опухолям основания черепа не только те из них, которые проявляются поражением внутреннего основания, но и опухоли, локализованные в структурах, составляющих наружное основание, таких как клетки решетчатого лабиринта, орбита, подвисочная и крылонебная ямки, шейно-затылочное сочленение.
Анатомически «основание черепа» (ОЧ) представляет собой комплекс костных структур, расположенных ниже линии, соединяющей место пересечения лобно-носового шва и срединной линии черепа (nasion) с наружным затылочным выступом (inion). Рентгенологически ОЧ выглядит как тонкая костная пластинка, вследствие чего некоторые авторы относят к опухолям ОЧ только те клинические варианты, которые сопровождаются рентгенологическими признаками разрушения этой пластинки. В действительности нозологический ряд представлен широким спектром новообразований, локализованных в пределах истинных анатомических границ ОЧ, в котором выделяют наружное (НОЧ) и внутреннее (ВОЧ) основания (Винокуров А. Г., 2004).
При этом к структурам, составляющим НОЧ, относят: клетки решетчатого лабиринта (labyrinthus ethmoidalis), орбиту (orbita), основную пазуху (sinus sphenoidalis), верхний носовой ход (meatus nasi superior) и решетчатую пластинку (lamia cribrosa), носоглотку (nasopharynx), подвисочную (fossa infratemporalis) и височную ямки (fossa temporalis),большое затылочное отверстие (forame occipitale magum), мыщелки затылочной кости (codylus occipitalis). ВОЧ подразделяется на три анатомические области: переднюю (fossa cranii anterior), среднюю (fossa cranii media) и заднюю черепные ямки (fossa cranii posterior). Учитывая выше изложенное, к опухолям ОЧ относят не только те из них, которые проявляются поражением ВОЧ, но и опухоли, локализованные в структурах, составляющих НОЧ, таких как клетки решетчатого лабиринта, орбита, подвисочная и крылонебная ямки, шейно-затылочное сочленение и др.
Обратите внимание ! Таким образом, ОЧ представляет собой анатомо-топографический комплекс, состоящий из множества разнородных органов и тканей, вследствие чего опухоли этой локализации вызывают, как правило, комбинированное поражение нескольких анатомических зон, и приводят к развитию выраженной клинической симптоматики. По данным литературы, распространенность опухолей, поражающих ОЧ, область орбиты, придаточных пазух носа и лицевой области, не превышает 2 - 3 % среди опухолей головного мозга.
Чаще поражение ОЧ происходит вторично при местном распространении опухолевого процесса соседних локализаций (полость носа, подвисочная ямка, полость черепа и т. д.) и при [вторичном] метастатическом поражении; реже - первично при развитии опухоли непосредственно из костных структур, составляющих основание черепа. Среди опухолей, поражающих эту зону, встречаются злокачественные (плоскоклеточный рак, эстезионейробластома, остеосаркома и т.д.) и доброкачественные новообразования (ангиофиброма, фиброзная дисплазия, менингиома и т.д.). Оптимальным также является условное разделение опухолей, поражающих основание черепа соответственно проекции трех черепных ямок, так как оно весьма удобно в планировании объема хирургического вмешательства, играющего основную роль в лечении этой патологии. Например, в проекции передней черепной ямки располагаются опухоли, исходящие из верхнечелюстных и лобных пазух, клеток решетчатого лабиринта, глазниц; средней - опухоли основной пазухи, носоглотки, подвисочной и крылонебной ямок, среднего уха; задней - тканей, составляющих шейно-затылочное сочленение.
Обратите внимание
!
Метастазы ОЧ являются проявлением поздней стадии онкологического заболевания, связаны с плохим прогнозом, а в 44 - 100% случаев на момент установления диагноза «краниальный метастаз» имеется диссеминированный онкологический процесс. Однако в некоторых случаях метастазы в ОЧ являются первым проявлением злокачественной опухоли, достигая в некоторых исследованиях 28%. Наиболее частыми источниками метастазирования в ОЧ являются молочная железа, легкие, простата.
Клинические проявления опухолей, поражающих ОЧ, разнообразны и неспецифичны и, в основном, зависят от первичной локализации опухоли и вовлечения в процесс соседних структур: черепно-мозговых нервов (чаще всего - I - VI черепных нервов), магистральных сосудов, тканей головного и спинного мозга.
Первое место по частоте поражения ОЧ занимают опухоли околоносовых пазух, которые примерно в 15% случаев распространяются в область передней черепной ямки. Чаще всего это эпителиальные опухоли, среди которых в большинстве случаев (50 - 80%) встречается плоскоклеточный рак. При прорастании опухоли в глазницу могут появляться диплопия, птоз, экзофтальм, глазодвигательные нарушения. При поражении слезного аппарата возникают сухость склер и трофические нарушения глаза. При компрессии зрительного нерва в его канале возникает снижение остроты зрения и выпадение полей зрения. При распространении опухоли в область верхней глазничной щели и передние отделы кавернозного синуса возникают гипестезия лица и глазодвигательные нарушения.
Опухоли, поражающие верхнечелюстную пазуху, могут проявляться потерей зубов и тризмом. Нередко опухоли околоносовых пазух принимают за различные воспалительные процессы (гаймориты, фронтиты и т.д.) из-за чего большинство пациентов (70 - 90%) поступают в клинику с уже распространенным опухолевым процессом. Среди основных симптомов при этом заложенность, дисфония и периодические кровянистые выделения из носа, гипо- или аносмия (из-за нарушения функции первичных обонятельных структур), снижение слуха на стороне поражения, нередко при инфильтративных опухолях носоглотки - комбинированное поражение n. abducens (VI) и n. facialis (VII), проявляющееся приводящим косоглазием и парезом мимической мускулатуры, снижение чувствительности кожи лица, невралгии, экзофтальм.
Хронический односторонний серозный средний отит может быть следствием злокачественной опухоли носоглотки, которая блокирует евстахиеву трубу. Опухоли подвисочной ямки клинически протекают как парафарингеальные и чаще всего проявляются смещением боковой стенки глотки к срединной линии, дисфагией, затрудненным дыханием; при злокачественных опухолях с инфильтративным ростом могут присоединиться прогрессирующие головные боли, связанные с вовлечением в процесс внутренней сонной артерии, парез гортани вследствие поражения блуждающего нерва, синдром Горнера при поражении симпатического ствола.
В тех случаях, когда опухоли располагаются в проекции задней черепной ямки, клиническая картина напоминает шейный остеохондроз - боли в шейном отделе позвоночника, периодические головные боли, головокружения, вестибулярные расстройства. При распространении опухоли в полость черепа на первый план выходят проявления очаговой неврологической симптоматики, которые зависят от локализации поражения. При разрушении основания передней черепной ямки и инвазии в основание лобных долей возникают когнитивно-мнестические нарушения, личностные расстройства, признаки внутричерепной гипертензии.
H. Greenberg и соавт. (1981) выделили несколько синдромов в соответствии с клинико-неврологической симптоматикой. Так, прорастание опухоли в глазницу клинически проявляется орбитальным синдромом, при расположении опухоли в средней черепной ямке - селлярным, параселлярным синдромами, синдромами поражения пирамиды височной кости и гассерова узла; поражение затылочной области черепа может проявляться синдром затылочного мыщелка и т.д.
Для орбитального синдрома характерны тупые боли в супраорбитальной области над пораженным глазом, связанные с диплопией и другими нарушениями бинокулярного зрения. В некоторых случаях наблюдаются экзофтальм и глазодвигательные нарушения с изменением чувствительности в зоне иннервации первой ветви тройничного нерва. Опухоль может быть доступна для пальпации в орбите. Некоторые авторы описывают периорбитальный отек и снижение зрения вследствие поражения зрительного нерва.
Селлярный синдром может проявляться клиникой гипопитуитаризма (но при этом необходима почти полная деструкция аденогипофиза); поражение нейрогипофиза или воронки гипофиза часто провоцирует несахарное мочеизнурение; латеральное распространение опухоли вызывает поражения нервов в кавернозном синусе, из-за чего некоторые авторы объединяют селлярный и параселлярный синдромы.
Параселлярный синдром (синдром кавернозного синуса) проявляется глазодвигательными нарушениями и поражением одного или нескольких ветвей тройничного нерва. Cиндром характеризуется унилатеральной супраорбитальной фронтальной болью или параличом глазодвигательных нервов без экзофтальма. Зрительные нарушения редки и встречаются в поздних стадиях заболевания. Комбинация синдрома кавернозного синуса с ранней потерей зрения является частой манифестацией системной лимфомы, отличающейся высокой тропностью к кавернозному синусу. Иногда отмечаются жалобы на парестезии и боль в лице в зоне иннервации пораженной ветви тройничного нерва. При неврологическом осмотре выявляется офтальмоплегия, онемение в лице, нечасто - периорбитальный отек. Описаны редкие случаи билатеральной офтальмоплегии.
Синдром средней черепной ямки (синдром гассерова узла) характеризуется парестезиями, онемением и болью в лице, которая имеет характер прострела, напоминая тригеминальную невралгию. Головная боль в отличие от параселлярного синдрома встречается редко. Выявляется нарушение чувствительности в зоне иннервации 2-й и 3-й ветвей тройничного нерва, реже - в области иннервации первой ветви. Вовлечение в процесс двигательной ветви V нерва проявляется гомолатеральной слабостью жевательных мышц. У некоторых пациентов отмечается сочетанный парез отводящего нерва.
Синдром затылочного мыщелка характеризуется постоянной острой болью в унилатеральной затылочной области черепа и параличом XII (подъязычного) нерва. Боль острая, постоянная, односторонняя, усиливается и иррадиирует в лобную область при сгибании шеи или при повороте головы в противоположную сторону. Отмечается тугоподвижность в шее. Почти у всех пациентов наблюдается дизартрия и дисфагия вследствие затруднения движений языка. Паралич подъязычного нерва может быть изолированным, на стороне патологического образования язык слабый, атрофичный. Редко описывают двустороннее поражение подъязычного нерва.
Диагностика
. При подозрении на наличие опухоли после физикального осмотра больные направляются на МРТ и КТ головного мозга с контрастным усилением. Данные виды нейровизуализации позволяют определить наличие и распространенность опухолевого поражения, выявить признаки внутричерепной гипертензии и прорастания опухолью твердой мозговой оболочки и мозговой ткани, предположить гистологический диагноз и возможность эндоскопической биопсии. Следующим этапом проводится гистологическая верификация процесса. Наличие доступной части опухоли в области нижнего и среднего носовых ходов позволяет провести биопсию под местным обезболиванием. При расположении опухоли в околоносовых пазухах, области верхнего носового хода, структурах решетчатой кости возникает необходимость в проведении биопсии под наркозом. Гистологический диагноз в некоторых ситуациях сразу указывает на первичный или метастатический характер опухоли. Так, эстезионейробластома является первичной злокачественной опухолью обонятельного эпителия, а нахождение в образцах клеток рака почки указывает на метастатический характер поражения. В других случаях, например при плоскоклеточном раке, первичный очаг может находиться как в месте взятия биопсии, так и иметь иную локализацию, располагаясь в других органах. В последнее время иммуногистохимическое исследование помогает определить первичный очаг.
Обратите внимание ! При выявлении первично злокачественной опухоли, поражающей ОЧ обследование должно быть представлено как минимум следующими исследованиями: [1 ] сбор анамнеза; [2 ] физикальный осмотр; [3 ] эндоскопическое ЛОР-обследование (если необходимо); [4 ] МРТ и КТ головы с контрастом; [5 ] стоматологическое обследование; [6 ] УЗИ лимфатических узлов шеи и надключичного пространства; [7 ] биопсия лимфатического узла, если он больше 3 см в диаметре; [8 ] МРТ шеи, если выявлен метастаз в лимфатическом узле шеи; [9 ] КТ органов грудной клетки; [10 ] ПЭТ-КТ с глюкозой (ПЭТ - позитронно-эмиссионная томография, - всего тела с глюкозой является высокочувствительным и специфичным - до 90% методом выявления возможных метастазов в лимфатических узлах, костях скелета и внутренних органах и определения стадийности поражения).
Лечение больных с опухолями ОЧ требует междисциплинарного подхода к лечению с участием онкологов-хирургов (которые занимаются опухолями головы и шеи), ЛОР-хирургов, нейрохирургов, в некоторых случаях - челюстно-лицевых и пластических хирургов, а также рентгенологов, радиологов, химиотерапевтов. В настоящее время наиболее целесообразным в лечении больных с поражением ОЧ считается комплексный метод, который комбинирует химиолучевую терапию с операцией. Комбинированное поражение обеих глазниц, зрительного перекреста, поражение ствола мозга, поперечного и сигмовидного синусов, протяженное поражение внутренней сонной артерии являются факторами, колоссально ограничивающими радикализм выполняемого вмешательства. Большинство авторов в подобных случаях склоняются к необходимости проведения предоперационной химиолучевой терапии с целью уменьшения размеров опухолевого очага до рубежа возможности выполнения функционально-сохранного хирургического вмешательства без ущерба для радикализма. Пожалуй, единственным ограничением в проведении подобной методики лечения является устойчивость опухоли к химиолучевому воздействию (остеогенные саркомы, хондросаркомы, менингиомы и т.д.). В таких случаях, а также тогда, когда после проведения химиолучевого этапа не удается достичь выраженной регрессии опухоли целесообразно проведение курса послеоперационной лучевой терапии с целью девитализации микроскопических остаточных очагов - зон развития потенциальных рецидивов. Основным критерием при этом является морфологически подтвержденное наличие опухолевых клеток в крае резекции.
Подробнее об опухолях ОЧ в следующих источниках :
автореферат диссертации на соискание ученой степени д.м.н. «Опухоли основания черепа. Клиника, диагностика, лечение» Мудунов Али Мурадович; Работа выполнена в учреждении Российской академии медицинских наук Российском онкологическом научном центре им.Н.Н. Блохина РАМН; Москва, 2010 [читать ];
диссертация на соискание ученой степени д.м.н. «Тактика лечения доброкачественных опухолей передних и средних отделов основания черепа на основе оценки динамики неврологической симптоматики и исходов заболевания» Кадашева Анна Борисовна, ФГАУ «НИИ Нейрохирургии им. акад. Н.Н. Бурденко» МЗ РФ, Москва, 2016 [читать ];
статья (обзор) «Эпидемиология, диагностика, клиническая симптоматика и классификация первичных злокачественных опухолей, поражающих основание черепа» Д.С. Спирин, Г.Л. Кобяков, В.А. Черекаев, В.В. Назаров, А.Б. Кадашева, Е.Р. Ветлова, К.В. Гордон; ФГАУ «НИИ нейрохирургии им. акад. Н.Н. Бурденко» Минздрава России, Москва; МРНЦ им. А.Ф. Цыба - филиал ФГБУ «НМИРЦ» Минздрава России, Москва (журнал «Вопросы нейрохирургии» №3, 2016) [читать ];
статья «Опухоли основания черепа хондроидного ряда (обзор литературы)» Т.Г. Гаспарян, В.А. Черекаев, А.Х. Бекяшев; ФГБУ «РОНЦ им. Н.Н. Блохина» РАМН, Москва; ФГБУ «НИИ нейрохирургии им. акад. Н.Н.Бурденко» РАМН, Москва; кафедра нейрохирургии ГБОУ ДПО «Российская медицинская академия последипломного образования» Минздрава России, Москва (журнал «Опухоли головы и шеи» №3, 2012) [читать ];
статья «Актуальные вопросы патогенеза и диагностики вторичных (метастатических) новообразований основания черепа. Обзор литературы» М.А. Степанян, В.А. Черекаев, Д.Л. Ротин НИИ нейрохирургии им. акад. Н.Н. Бурденко РАМН, Москва (журнал «Опухоли головы и шеи» №2, 2011) [читать ];
статья «Проблемы диагностики и лечения опухолей основания черепа и подвисочной ямки» А.М. Мудунов, НИИ клинической онкологии ГУ РОНЦ им. Н.Н. Блохина РАМН, Москва (журнал «Вестник РОНЦ им. Н.Н. Блохина РАМН» №1, 2006) [читать ];
статья «Синдром затылочного мыщелка как клиническое проявление метастазов в основание черепа» Черекаев В.А., Степанян М.А., Кадашева А.Б., Ротин Д.Л., Ветлова Е.Р.; ФГБУ «НИИ нейрохирургии им. акад. Н.Н. Бурденко РАМН (журнал «Вестник Российского научного центра рентгенорадиологии» №13) [читать ];
материалы атласа «Опухоли основания черепа» Долгушин Б.И., Матякин Е.Г., Мудунов А.М.; изд. Практическая медицина, 2011 [читать ]
статья «Клиника, диагностика и лечение опухолей основания черепа» А.М. Мудунов, Е.Г. Матякин; ФГБУ «НМИЦ онкологии им. Н.Н. Блохина» Минздрава России, Москва (Материалы конгрессов и конференций «IX Российский онкологический конгресс») [читать ]
© Laesus De Liro
Уважаемые авторы научных материалов, которые я использую в своих сообщениях! Если Вы усматривайте в этом нарушение «Закона РФ об авторском праве» или желаете видеть изложение Вашего материала в ином виде (или в ином контексте), то в этом случае напишите мне (на почтовый адрес: [email protected] ) и я немедленно устраню все нарушения и неточности. Но поскольку мой блог не имеет никакой коммерческой цели (и основы) [лично для меня], а несет сугубо образовательную цель (и, как правило, всегда имеет активную ссылку на автора и его научный труд), поэтому я был бы благодарен Вам за шанс сделать некоторые исключения для моих сообщений (вопреки имеющимся правовым нормам). С уважением, Laesus De Liro.
Новообразования черепных костей могут развиваться как первичное или вторичное поражение. Также, опухоль черепа может носить или доброкачественный или злокачественный характер.
Причины образования опухолей черепа
Наиболее распространенной причиной рака черепной коробки считается метастатическое распространение мутированных клеток из онкологий легких, молочных желез, . Проникновение раковых элементов происходит кровеносным и лимфогенным путем.
В частности, опухоли основания черепа , в большинстве случаев, формируются контактным способом. Так, на 3-4 стадии прорастает в основание черепа.
Доброкачественные опухоли черепа
Данные новообразования бывают двух основных видов:
- , которая образовывается в глубоких слоях периоста в результате нарушения эмбриогенеза. Заболевание преимущественно протекает в виде одиночного очага деструкции, который крайне медленно увеличивается в размерах. Такое клиническое течение патологии предусматривает бессимптомный начальный период и относительно благоприятный прогноз лечения.
- Гемангиома – сосудистые мутации, как правило, локализуются в лобной и теменной областях. Они растут как папиллярные онкоформирования. Болезнь длительное время не вызывает субъективных жалоб у пациента. Диагностика проходит случайно во время рентгенографии головы.
Остеома – доброкачественная опухоль черепа
Злокачественные опухоли черепа
- Остеогенная саркома . Подавляющее число раковой трансформации костной системы принадлежит саркомному поражению. При этом патология может быть и первичной и вторичной. Заболеванию наиболее подвержены люди младшего возраста. Опухоль характеризуется быстрым ростом, распространением мутации в мягкие ткани мозга и ранним образованием метастазов.
- . В данном случае наблюдается раковое перерождение хрящевой ткани. Патология типична для пациентов старшего возраста.
- Саркома Юинга . Данное новообразование первично локализуется в трубчатых костях. В терминальной стадии саркома метастазирует в основание черепа.
Симптомы
Признаки онкологического процесса черепной коробки включают неврологические симптомы:
- периодические приступы головной боли, которые имеют тенденцию к постепенному нарастанию интенсивности;
- эпилептические припадки;
- обморочные состояния;
Увеличение объема патологических тканей вызывает повреждение мозговых оболочек и соответственно мозга. При этом у онкобольных наблюдаются нарушения функции зрения и обоняния.
Опухоль черепа на последней стадии сопровождается программированием симптомов (потеря работоспособности, снижение аппетита, уменьшение массы тела).
Что включает диагностика?
Обследование онкобольного начинается из выяснения жалоб и анамнеза заболевания. В дальнейшем специалист преступает к инструментальным методикам исследования, которые состоят из следующих манипуляций:
- Эндоскопическое изучение носовой и ушной полостей.
- Рентгенография головы в прямой и боковой проекциях.
- Компьютерная и магнитно-резонансная томографии. Послойное радиологическое сканирование твердых и мягких тканей дает возможность онкологу оценить размер, форму, распространение и точную локализацию формирования.
- В некоторых случаях пациенту удается провести биопсию, при которой изъятый участок аномальной ткани подвергается гистологическому анализу. На практике микроскопическое исследование осуществляется после радикального вмешательства.
Остеогенная саркома – злокачественная опухоль черепа
Инна Березникова
Время на чтение: 7 минут
А А
Все знают, что такое череп, а вот где находится его основание понимают лишь единицы. Давайте попробуем пройти краткий анатомический курс, чтобы разъяснить ситуацию. Это весьма сложная система, состоящая из заднего и переднего отделов. Передний, в свою очередь, характеризуется граничным расположением между органами лица и мозгом, а задний – между шейным отделом и мозгом. Более понятным языком: передний отдел основания черепа находится в районе околоносной пазухи, а задний приходится на затылочную часть.
Опухоли основания черепа – достаточно редкое явление. Лечить такую болезнь очень сложно и опасно, однако запущенный процесс приносит еще больше неприятностей. Лучше избавляться от образования, заприметив первые симптомы.
Внутреннее основание черепа
Разновидности доброкачественных опухолей основания черепа:
- папиллома инвертированная;
- полипы;
- менингиома;
- фиброма;
- остеома;
- шваннома;
- нейрофиброма;
- цементома;
- сумка Торнвальда.
Чаще всего возникает доброкачественная , так как именно в этой части сосредоточено максимальное количество жировых тканей, которые постоянно подвергаются механическому воздействию. Рассмотрим наиболее популярные образования.
Инвертированная папиллома
Это доброкачественная опухоль основания черепа, которая располагается или околоносных пазух. Начинает развиваться в возрасте от 50 лет, страдают преимущественно мужчины. Образование имеет местную агрессивность. Под воздействием инвертированной папилломы страдают мягкие ткани и частично разрушаются плотные костные стенки носа. Основная опасность инвертированных папиллом – склонность к частым рецидивам. Также около 5% образований перерождаются в рак.
Диагностика
Диагностируются папилломы благодаря оценке симптомов их проявления. Рассмотрим основные из них:
- затрудненное дыхание одной из носовых пазух либо полное его отсутствие;
- при увеличенной опухоли возможно ее вскрытие, в результате чего развивается носовое кровотечение;
- нарушаются функции обоняния;
- , которые постепенно распространяются на все лицо;
- постоянная тяжесть в носовом проходе;
- чрезмерная слезоточивость;
- деформация внешних носовых хрящей.
После оценки симптомов переходят к аппаратному обследованию. Назначается риноскопия либо компьютерная томография, которые показывают внутреннее строение образования. Оно имеет зернистую структуру и располагается в области основания черепами своеобразными дольками. При более детальном рассмотрении обнаруживаются сосочковые наросты. Цвет ткани инвертированной папилломы – розовый либо багрово красный.
Лечение
Вылечить инвертированную папиллому можно только благодаря хирургическому вмешательству. Часто применяется эндоскопический метод. Это контактное удаление единым блоком для меньшей инвазийности. Главное, не разрушить окружающие слизистые оболочки. После операции очень важно проводить обследование каждое полгода, дабы исключить вероятность рецидива.
Менингиома
Это доброкачественная опухоль основания черепа, способная со временем преобразоваться в злокачественное образование. Прорастает из твердых тканей мозговой оболочки. Характеризуется медленным ростом и постепенным разрастанием. Как правило, удалить полностью такое образование очень сложно, поэтому всем пациентам, прошедшим операцию, рекомендуется осуществлять регулярную диагностику для исключения малигнизации образования. Также такая . Встречаются менингиомы чаще всего в возрасте от 35 лет.
Степени развития менингиом:
- доброкачественная первая степень;
- атипичная вторая степень;
- злокачественная третья степень.
Основной причиной развития менингиом является радиационное облучение. Также подобная опухоль может развиться после лучевой терапии, применяемой для лечения многих видов рака.
Симптомы
Проявляется заболевание в зависимости от своего расположения и размера. На первых парах менингиома может расти бессимптомно, однако при увеличении приносит немалый дискомфорт.
Диагностика
Диагностику заболевания невозможно провести без визуального осмотра. Оценивается общее состояние, симптомы менингиомы, а также рефлекторные реакции, чувствительность кожных покровов. Также пациент проходит консультацию у ЛОРа и окулиста. Проводится МРТ, компьютерная томография. Биопсия помогает определить доброкачественное происхождение опухоли, однако осуществить ее можно только во время операции.
Лечение
После диагностического осмотра определяется тактика лечения. Как правило, назначается хирургическое вмешательство. В качестве подготовки пациенту проводят консервативное лечение с целью уменьшить опухоль и затормозить ее развитие. Также снимаются воспалительные процессы при помощи кортикостероидных препаратов.
Шваннома (невринома)
Доброкачественное образование, которое образуется из периферических и спинномозговых нервов. Является результатом разрастания миелиновой оболочки в полости основания черепа. Встречается в возрасте от 50 лет. Внешне напоминает плотное округлое образование с внешней обрамляющей оболочкой. Скорость роста достаточно медленная: 1-2 мм ежегодно. При более интенсивном росте возникает подозрение о злокачественности образования.
Причины
Причины развития:
- радиационное излучение, которому подвергается организм в раннем возрасте;
- длительное влияние испарений химических препаратов;
- вредные условия труда;
- генетический нейрофиброматозная наследственность;
Симптомы
Симптомы заболевания проявляются в зависимости от места размещения и размера образования. Опухоль может задевать зрительные нервы, слуховой аппарат, вызывать мозжечковые нарушения.
Первые симптомы:
- если в опухолевый процесс вовлечен слуховой нерв, в ушах возникает постоянный звон;
- нарушается слух;
- нарушается координация и возникает сильное головокружение.
Более поздние проявления:
- при разрастании образования до 2 см сдавливается тройничный нерв;
- нарушается чувствительность кожных покровов лица;
- боль тупого характера в области пораженного участка. Часто пациенту путают ее зубной;
- при увеличении опухоли до 4 см сдавливаться начинают лицевые нервы, вызывая потерю вкуса, обильное слюноотделение, косоглазие.
Опухоли задней черепной ямки
К таким образования можно отнести патологические изменения мозговых тканей , IV желудочка и продолговатого мозга. Различают менингиомы, астроцитомы, невриномы, глиомы. Возникают такие образования в раннем возрасте, развиваются медленно и могут преобразовываться в рак. Если опухоли задней черепной ямки встречаются в пожилом возрасте, это, как правило, результат образования метастаз.
Симптомы
Симптомы опухолей задней черепной ямки:
- частая тошнота и беспричинная рвота;
- головная боль, которая не проходит после приема обезболивающих;
- ухудшение слуха и зрения;
- онемение лица и шеи, болевые ощущения в то же области;
- поражение центральной нервной системы;
- появление несвойственных тиков;
- головокружение;
- изменения внешнего вида лица;
- нарушение глотательного рефлекса.
Диагностика
Диагностику опухоли задней черепной ямки проводят согласно оценке симптомов, описанных пациентом, а также при помощи аппаратного обследования. Так как проявлять образование себя начинает только на более поздних этапах при увеличении объема, то не обойтись без рентгена, МРТ и компьютерной томографии.
- рентген является наиболее простым методом диагностики и показывает уровень поврежденности костной части черепа;
- компьютерная томография при помощи рентгенологического излучения позволяет с высокой точностью определить контуры опухоли и уровень проникновения вглубь нервной системы;
- МРТ – важная диагностическая процедура, которая дает качественную информацию о патологических преобразованиях мягких тканей;
- пункция спинномозговой жидкости оценивает поврежденность нервной системы, а также степень распространенности;
- электроэнцефалография демонстрирует основную функциональность нервной системы;
- генетическое обследование указывает на наличие у пациента наследственного нейрофиброматоза;
- гистология помогает установить точный диагноз и назначить эффективное лечение.
Хирургия опухолей основания черепа
Лечение
Успех лечения зависит от опытности и сноровки нейрохирурга, так как в большинстве случаев не удается избежать оперативного вмешательства. Это радикальная методика избавления от образования. Главная цель – не задеть центральную нервную систему. В современной медицине применяются микрохирургические инструменты со специальной оптической системой. Только так можно осуществить операцию с особой точностью. Врачи пытаются избежать повреждения здоровых тканей и развития серьезных осложнений.
Какие бывают стадии у лимфомы? (Прочитать за 9 минут) |
Какие бывают осложнения после удаления аденомы предстательной железы (Прочитать за 3 минуты) |
Опухоли костей черепа разделяют на первичные и вторичные (прорастающие или метастатические), характеризующиеся доброкачественным или злокачественным ростом. Среди первичных доброкачественных опухолей костей свода черепа наиболее часто встречаются остеомы и гемангиомы. Остеома развивается из глубоких слоев периоста. Ее возникновение связано с нарушением эмбрионального развития и формирования кисти. При росте из наружной и внутренней пластинок коечного вещества образуется компактная остеома, а из губчатого вещества - губчатая (спонгиозная) или смешанная форма остеомы. Возможно также развитие остеоид-остеомы. Остеомы, как правило бывают одиночными, реже - множественными. В костях черепа.. преобладают компактные остеомы. Они характеризуются медленным ростом, клинически могут долго не проявляться, иногда их случайно обнаруживают при рентгенологическом исследовании. При наличии клинической симптоматики лечение оперативное - удаление остеомы. Прогноз благоприятный.
Гемангиома костей черепа встречается редко. Локализуется в губчатом веществе лобной и теменных (реже затылочных) костей. В костях свода черепа. обычно развивается капиллярная (пятнистая) гемангиома, реже кавернозная или рацемозная форма. Клинически гемангиома часто протекает бессимптомно и выявляется случайно на рентгенограмме. При этом целость костной пластинки, что важно для лучевого или хирургического лечения, уточняется по данным аксиальной компьютерной томографии.
Доброкачественные новообразования в мягких тканях головы могут вторично локально разрушать кости свода черепа.
Дермоидные кисты располагаются обычно у наружного и внутреннего угла глаза, в области сосце видного отростка, по ходу сагиттального и венечного шва и др. Они находятся под апоневрозом, что обусловливает развитие узур кости череп, краевых дефектов блюдцеобразной формы с последующей полной деструкцией всех слоев кости. В редких случаях дермоидная киста развивается в диплоэ на рентгенограммах черепа.. видна полость с ровными стенками.
Эозинофильная гранулема или болезнь Таратынова характеризуется локальной деструкцией кости, обусловленной внутрикостным развитием гранулем, состоящих из гистиоцитарных клеток и эозинофилов. Обычно выявляется солитарная гранулема кости, реже - несколько очагов, и очень редко - множественные поражения скелета. Наиболее часто эти изменения локализуются в плоских костях черепа и в бедренной кости. Могут поражаться плоские кости таза, ребра, позвонки, челюсти.Лечение доброкачественных опухолей хирургическое. Прогноз благоприятный.
Холестеатома может располагаться в мягких тканях головы, чаще всею под апоневрозом. При этом образуются обширные дефекты наружной костной пластинки и диплоэ с четкими фестончатыми краями и краевой полосой остеосклероза. Холестеатома, располагающаяся в диплоэ, рентгенологически идентична дермоиду или тератоме. Лечение оперативное. Прогноз благоприятный.
К первичным злокачественным опухолям костей свода черепа.. относят остеогенную саркому . Однако чаще встречается вторичная саркома, развивающаяся из надкостницы, твердой оболочки головного мозга, апоневроза и околоносовых пазух. Саркомы развиваются в молодом возрасте, отличаются большими размерами и незначительной склонностью к распаду, быстро прорастают твердую мозговую оболочку и дают метастазы. На рентгенограмме очаг поражения имеет неровные очертания, с пограничным остеосклерозом; при прорастании опухоли за пределы коркового вещества появляется лучистый периостит в виде веерообразно расходящихся костных спикул. Так как остеогенная саркома развивается из примитивной соединительной ткани, способной к образованию кости и опухолевого остеоида, то в рентгенологической картине сочетаются остеолитические и остеобластические процессы, что отчетливо видно на компьютерных томограммах. Назначают противоопухолевые средства и лучевую терапию, в ряде случаев показано оперативное лечение.
Кости свода черепа поражаются при миеломной болезни в виде солитарного очага (плазмоцитомы), реже наблюдается диффузное поражение. Одновременно могут выявляться патологические очаги в ребрах, костях таза, позвоночнике, трубчатых костях, грудине. Характерно нарушение белкового обмена в виде парапротеинемии: по увеличению количества глобулинов дифференцируют a-, b- и g-плазмоцитомы. Иногда опухоль прорастает в прилежащие ткани (например, в твердую оболочку головного мозга). Основным клиническим симптомом являются боли в пораженных костях. Диагноз устанавливают на основании клинических и лабораторных данных, результатов исследования пунктата костного мозга и рентгенологической картины. Лечение заключается в назначении противоопухолевых средств и проведении лучевой терапии. Иногда показано оперативное вмешательство. Прогноз неблагоприятный.
Метастазирование в кости свода черепа наблюдается при первичном раке легкого, молочной железы, щитовидной и паращитовидной желез, почки, предстательной железы. Очаги деструкции кости локализуются в губчатом веществе кости и имеют широкую зону склероза, которая отодвигается кнаружи по мере увеличения метастаза. Метастазы аденокарциномы почки характеризуются локальной деструкцией кости с образованием узлов интра- и экстракраниально. Множественные литические мелкоочаговые метастазы разной конфигурации в костях свода черепа напоминающие множественные очаги при миеломной болезни, наблюдаются при злокачественной хромаффиноме надпочечников, средостения, печени.