Синдром Стивенса – Джонсона: что это такое, симптомы, диагностика, лечение. Синдром Стивенса – Джонсона: что это такое, симптомы, диагностика, лечение Другие заболевания из группы Болезни кожи и подкожной клетчатки
Среди, казалось бы, безобидных существуют и острые, даже можно сказать, серьёзные формы заболеваний, спровоцированные аллергеном. К таким относят и Синдром Стивенса Джонсона. Он имеет чрезвычайно опасный характер и принадлежит к подвиду тех аллергических реакций, которые являются шоковым состоянием для организма человека. Рассмотрим, насколько этот синдром опасен и как он поддаётся лечению.
Характеристика заболевания
Об этом синдроме впервые было упомянуто в 1922 году. Название он получил от автора, который описал основные признаки заболевания. Оно может появиться в любом возрасте, однако чаще у людей старше 20 лет.
В целом, это заболевание кожи и слизистых оболочек человеческого организма, вызванное аллергией. Оно представляет ту форму, когда клетки эпидермиса начинают отмирать, как результат – отделяясь от дермы.
Синдром Джонсона – это злокачественная экссудативная эритема, способная привести к смерти. Состояние, которое вызвано синдромом, угрожает не только здоровью, но и жизни. Опасно оно тем, что все симптомы появляются в считанные часы. Можно сказать, что это токсическая форма заболевания.
Протекает этот синдром не как обычная аллергическая реакция. На слизистых образовываются пузырьки, которые в буквальном смысле слова, облепляют горло, половые органы, кожу. Человек может из-за этого задыхаться, отказываться от приёма пищи, т.к. это очень больно, глаза могут слипаться, закисать, а затем пузырьки наполняются гноем. И нужно сказать, что такое состояние для человека очень опасно.
Больной Симптом Стивенса Джонсона находится в состоянии лихорадки, само заболевание прогрессирует молниеносно – повышение температуры тела, боль в горле. Всё это только начальные симптомы. Это очень похоже на простуду или ОРВИ, поэтому многие просто не обращают внимания и не подозревают о том, что вот уже пора лечить больного.
Зачастую поражение кожи происходит не на одном участке тела, а позже и вовсе все высыпания сливаются воедино. Прогрессируя, заболевание провоцирует отслойку кожи.
Однако медики констатируют, что это патологическое состояние весьма редкое и склонны к патологии всего 5 человек из миллиона населения. По сей день, наука изучает механизм развития, профилактику и лечение Синдрома. Это важно, поскольку людям с этим заболеванием требуется неотложная помощь квалифицированных специалистов и особый уход.
Причины возникновения синдрома
На сегодняшний день известно о четырёх основных причинах, провоцирующий развития ССД.
Одной из них считают приём медикаментов. Чаще всего это лекарства из разряда антибиотиков.
- сульфаниламиды;
- цефалоспорины;
- противоэпилептические медикаменты;
- отдельные противовирусные и нестероидные противовоспалительные препараты;
- антибактериальные лекарства.
Следующей причиной ССД является инфекция, которая проникает в организм человека. Среди них:
- бактериальные – туберкулёз, гонорея, сальмонеллез;
- вирусные – простой герпес, гепатит, грипп, СПИД;
- грибковые – гистоплазмоз.
В отдельный фактор, провоцирующий ССД, относят онкологические заболевания. Этот синдром может стать осложнением злокачественной опухоли.
Очень редко это заболевание может появиться на фоне пищевой аллергии, если в организм систематически попадают вещества способные привести к интоксикации.
Ещё реже синдром развивается вследствие вакцинации, когда организм реагирует с повышенной чувствительностью к составляющим прививки.
Однако по сей день медицине неизвестно почему заболевание может развиваться и без провоцирующих его причин. Т-лимфоциты способны защищать организм от чужеродных организмов, однако в состоянии, которое вызывает синдром, эти Т-лимфоциты активизируются против своего же организма и разрушают кожу.
Состояние организма, вызванное синдромом можно назвать, скорее, аномалией человеческого организма. Реакции, которые он запускает, развиваются весьма стремительно и зачастую по непонятной причине.
Однако медики акцентируют внимание на том, что от приёма медикаментов провоцирующих синдром отказываться не стоит. Обычно все эти лекарства назначаются в качестве терапии серьёзных заболеваний, при которых без лечения летальный исход возможен намного быстрее.
Главным же является то, что аллергия наблюдается далеко не у всех, поэтому в целесообразности назначения должен убедиться лечащий врач, принимая во внимание историю болезни больного.
Симптоматика синдрома: как отличить от других болезней
Насколько молниеносно станет развиваться заболевание, будет зависеть от состояния иммунной системы человека. Все симптомы могут появиться через сутки, так и за несколько недель.
Всё начнётся с непонятного зуда и небольших красных пятен. Первым звоночком развития синдрома – появление на коже пузырьков или булл. Если к ним дотрагиваться или случайно задеть, то они будут просто-напросто отпадать, оставляя за собой гнойные раны.
Затем резко поднимается температура тела – до 40 градусов по Цельсию, начнётся головная боль, ломота, лихорадка, расстройство желудка, покраснение и боль в горле. Нужно учесть, что все это происходит за короткий промежуток времени. Поэтому стоит сразу звонить в скорую помощь или срочно отвести больного в больницу. Промедление может стоить жизни человека.
После молниеносного появления вышеперечисленных симптомов маленькие пузыри становятся большими. Покрываются они светло-серой плёнкой и корочкой из запекшейся крови. Патология развивается зачастую и у рта. У пациента слипаются губы, поэтому он отказывается от пищи и не может произнести ни слова.
С виду вся эта картина напоминает сильные ожоги кожных покровов, да и симптомы схожи с ожогом 2 степени. Только пузыри отслаиваются целыми пластинами и на их месте остаётся мокрая кожа, похожая на сукровицу.
Изначально поражаются только несколько частей тела – лицо и конечности. Затем болезнь прогрессирует, и все эрозии сливаются. При этом остаются нетронутыми ладони, стопы ног и голова. Этот факт для врачей становиться основным в распознавании ССД.
Больной при незначительном надавливании на кожу, с самых первых дней проявления симптомов, будет испытываться сильную боль.
К синдрому может присоединиться и инфекционное заболевание, которое только усугубит течение болезни. Ещё один фактор идентификации СДД — поражение глаз. Из-за гноя могут срастаться веки, появится конъюнктивит серьёзной формы. Как следствие больной может потерять зрение.
Не останутся нетронутыми и половые органы. Как правило, начинается развитие второстепенных заболеваний – уретрит, вагинит, вульвит. Спустя некоторое время поражённые участки кожи зарастают, но остаются рубцы, и случается сужение уретры.
Все волдыри на коже будут ярко-багрового цвета с примесью гноя и крови. Когда они самопроизвольно вскрываются, то на их месте остаются раны, которое затем покрываются грубой коркой.
На следующих фотографиях собраны примеры того, как выглядит Синдром Стивенса Джонсона:
Диагностика заболевания
Для того чтобы правильно поставить диагноз и не спутать синдром с другой болезнью необходимо сдать анализы для подтверждения ССД. Это, прежде всего:
- биохимический анализ крови;
- биопсия кожи;
- анализ мочи;
- бак посев со слизистых.
Конечно же, специалист оценит характер высыпаний, а если есть осложнения, то потребуется консультация не только дерматолога, но и пульмонолога и нефролога.
После того, как диагноз был подтверждён – лечение должно быть начато незамедлительно. Промедление может стоить жизни больному или послужить развитием более серьёзных осложнений.
Помощь, которую можно оказать дома больному до госпитализации в лечебницу. Необходимо предотвратить обезвоживание организма. Это основное на первом этапе терапии. Если пациент может пить самостоятельно, то нужно давать ему регулярно чистую воду. Если же больной не может отрывать рот, то внутривенно вводится несколько литров солевого раствора.
Основная же терапия будет направлена на устранение интоксикации организма и недопущение осложнений. Первым делом пациенту прекращают давать препараты, спровоцировавшие аллергическую реакцию. Исключением могут стать только жизненно необходимые медикаменты.
После госпитализации пациенту назначают:
- Гипоаллергенную диету – еда должна быть перебитой через блендер или жидкой. В тяжёлом случае подпитка организма будет происходить внутривенно.
- Инфузионная терапия – вводят солевые и плазмозамещающие растворы (6 литров в сутки изотонического раствора).
- Обеспечивают полную стерильность помещения , чтобы никакая инфекция не смогла попасть на открытие раны.
- Регулярную обработку ран дезинфицирующими растворами и слизистых оболочек. Для глаз азеластин, при осложнениях – преднизолон. Для ротовой полости – пероксид водорода.
- Антибактериальные, обезболивающие и антигистаминные лекарства .
Основу лечения должны составить гормональные глюкокортикоиды. Зачастую ротовая полость больного поражается сразу и он не может открывать рот, поэтому лекарства вводят с помощью инъекций.
Для очистки крови от токсических веществ больному делают фильтрацию плазмы или мембранный плазмоферез.
При правильной терапии медики обычно дают положительный прогноз. Все симптомы должны пойти на спад через 10 дней после начала лечения. Спустя некоторое время понизится до нормы температура тела, а воспаление с кожи, под влиянием препаратов спадёт.
Полное выздоровление наступит через месяц, не более.
Методы профилактики
В целом, профилактикой заболевания являются обычные меры предосторожности. К ним относятся:
- Медикам запрещено назначать для лечения препарат, на который у пациента аллергия.
- Не стоит употреблять препараты из той же группы , что и медикаменты на которые есть у больного аллергия.
- Не стоит одновременно употреблять много лекарств .
- Всегда лучше следовать инструкции по использованию препаратов.
Также те, у кого слабый иммунитет и те, кто уже хотя бы один раз переносил ССД стоит всегда помнить о том, что нужно беречь себя и обращать внимание на тревожные звоночки. Прогнозировать развитие синдрома всего сложно.
Если соблюдать превентивные меры, то можно будет избежать осложнений и стремительного развития заболевания.
Конечно же, нужно всегда следить за здоровьем – регулярно закаливаться, чтобы организм мог сопротивляться заболеваниям, употреблять противомикробные и иммуностимулирующие препараты.
Не стоит забывать о питании. Оно должно быть сбалансированным и полноценным. Человек должен получать все необходимые витамины и минералы, чтобы не было их в дефиците.
Главный залог результативного лечения – срочная терапия. Все кто находится в категории риска, должен помнить об этом и без промедления в случае подозрительных симптомов, обращаться за помощью медиков.
Главное не поддаваться панике и предпринять первые важные действия при начальной стадии заболевания. Многоформная экссудативная эритема встречается весьма редко, а обострение обычно наступает в период межсезонья – осенью или весной. Развивается заболевание, как у мужчин, так и у женщин в возрасте от 20 до 40 лет. Однако бывают и случаи, когда симптом был обнаружен у детей до 3 лет.
Если же знать о рисках, то можно уберечься от многих осложнений синдрома, который может принести много проблем со здоровьем.
Буллезная эритема многоформная (L51.1), Токсический эпидермальный некролиз [Лайелла] (L51.2)
Дерматовенерология
Общая информация
Краткое описание
РОССИЙСКОЕ ОБЩЕСТВО ДЕРМАТОВЕНЕРОЛОГОВ И КОСМЕТОЛОГОВ
Москва - 2015
Шифр по Международной классификации болезней МКБ-10
Синдром Стивенса-Джонсона - L51.1
Токсический эпидермальный некролиз - L
51.2
ОПРЕДЕЛЕНИЕ
Синдром Стивенса-Джонсона / токсический эпидермальный некролиз - эпидермолитические лекарственные реакции (ЭЛР) - острые тяжелые аллергические реакции, характеризующиеся обширными поражениями кожи и слизистых оболочек, индуцированные приемом лекарственных препаратов.
Классификация
В зависимости от площади пораженной кожи выделяют следующие формы ЭЛР:
- синдром Стивенса-Джонсона (ССД) - менее 10% поверхности тела;
- токсический эпидермальный некролиз (ТЭН, синдром Лайелла) - более 30% поверхности тела;
- промежуточная форма ССД/ТЭН (поражение 10-30% кожи).
Этиология и патогенез
Наиболее часто синдром Стивенса-Джонсона развивается при приеме лекарственных препаратов, однако в некоторых случаях причину заболевания выяснить не удается. Среди лекарственных препаратов, при приеме которых чаще развивается синдром Стивенса-Джонсона, выделяют: сульфаниламиды, аллопуринол, фенитонин, карбамазепин, фенибутазол, пироксикам, хлормазанон, пенициллины. Реже развитию синдрома способствует прием цефалоспоринов, фторхинолонов, ванкомицина, рифампицина, этамбутола, теноксикама, тиапрофеновой кислоты, диклофенака, сулиндака, ибупрофена, кетопрофена, напроксена, тиабендазола.
Заболеваемость ЭЛР оценивается как 1-6 случаев на миллион человек. ЭЛР могут возникать в любом возрасте, риск развития заболеваний возрастает у лиц в возрасте старше 40 лет, у ВИЧ-позитивных лиц (в 1000 раз), больных системной красной волчанкой и онкологическими заболеваниями. Чем старше возраст пациента, серьезнее сопутствующее заболевание и обширнее поражение кожи, тем хуже прогноз заболевания. Смертность от ЭЛР составляет 5-12%.
Для заболеваний характерен скрытый период между приемом препарата и развитием клинической картины (от 2 до 8 недель), необходимый для формирования иммунного ответа. Патогенез ЭЛР связан с массовой гибелью базальных кератиноцитов кожи и эпителия слизистых оболочек, вызванных Fas-индуцированным и перфорин/гранзим-опосредованным апоптозом клеток. Программируемая гибель клеток происходит в результате иммуноопосредованного воспаления, важную роль в развитии которого играют цитотоксические Т-клетки.
Клиническая картина
Cимптомы, течение
При синдроме Стивенса-Джонсона отмечается поражение слизистых оболочек как минимум двух органов, площадь поражения достигает не более 10% всего кожного покрова.
Синдром Стивенса-Джонсона развивается остро, поражение кожи и слизистых оболочек сопровождается тяжелыми общими расстройствами: высокой температурой тела (38...40°С), головной болью, коматозным состоянием, диспепсическими явлениями и др. Высыпания локализуются преимущественно на коже лица и туловища. Клиническая картина характеризуется появлением множественных полиморфных высыпаний в виде багрово-красных пятен с синюшным оттенком, папул, пузырьков, мишеневидных очагов. Очень быстро (в течение нескольких часов) на этих местах формируются пузыри размером до ладони взрослого и больше; сливаясь, они могут достигать гигантских размеров. Покрышки пузырей сравнительно легко разрушаются (положительный симптом Никольского), образуя обширные ярко-красные эрозированные мокнущие поверхности, окаймленные обрывками покрышек пузырей («эпидермальный воротник»).
Иногда на коже ладоней и стоп появляются округлые темно-красные пятна с геморрагическим компонентом.
Наиболее тяжелое поражение наблюдается на слизистых оболочках полости рта, носа, половых органов, коже красной кайме губ и в перианальной области, где появляются пузыри, которые быстро вскрываются, обнажая обширные, резко болезненные эрозии, покрытые сероватым фибринозным налетом. На красной кайме губ часто образуются толстые буро-коричневые геморрагические корки. При поражении глаз наблюдается блефароконъюнктивит, возникает риск развития язвы роговицы и увеита. Пациенты отказываются от приема пищи, предъявляют жалобы на боль, жжение, повышенную чувствительность при глотании, парестезии, светобоязнь, болезненное мочеиспускание.
Диагностика
Диагноз синдрома Стивенса-Джонсона основывается на результатах анамнеза заболевания и характерной клинической картине.
При проведении клинического анализа крови выявляется анемия, лимфопения, эозинофилия (редко); нейтропения является неблагоприятным прогностическим признаком.
При необходимости проводят гистологическое исследование
биоптата кожи. При гистологическом исследовании наблюдаются некроз всех слоев эпидермиса, образование щели над базальной мембраной, отслойка эпидермиса, в дерме воспалительная инфильтрация выражена незначительно или отсутствует.
Дифференциальный диагноз
Синдром Стивенса-Джонсона следует дифференцировать с вульгарной пузырчаткой, синдромом стафилококковой ошпаренной кожи, токсическим эпидермальным некролизом (синдромом Лайелла), для которого характерна отслойка эпидермиса более чем 30% поверхности тела; реакцией «трансплантат против хозяина», многоформной экссудативной эритемой, скарлатиной, термическим ожогом, фототоксической реакцией, эксфолиативной эритродермией, фиксированной токсидермией.
Лечение
Цели лечения
Улучшение общего состояния пациента;
- регресс высыпаний;
- предупреждение развития системных осложнений и рецидивов заболевания.
Общие замечания по терапии
Лечение синдрома Стивенса-Джонсона проводит врач-дерматовенеролог, терапию более тяжелых форм ЭЛР осуществляют другие специалисты, врач-дерматовенеролог привлекается в качестве консультанта.
При выявлении эпидермолитической лекарственной реакции, врач, независимо от его специализации, обязан оказать больному неотложную медицинскую помощь и обеспечить его транспортировку в ожоговый центр (отделение) либо в реанимационное отделение.
Немедленная отмена приема препарата, спровоцировавшего развитие ЭЛР, увеличивает выживаемость при коротком периоде его полувыведения. В сомнительных случаях следует отменить прием всех препаратов, не являющихся жизненно необходимыми, и в особенности тех, прием которых был начат в течение последних 8 недель.
Необходимо учитывать неблагоприятные прогностические факторы течения ЭЛР:
1. Возраст > 40 лет - 1 балл.
2. ЧСС > 120 в мин. - 1 балл.
3. Поражение > 10% поверхности кожи - 1 балл.
4. Злокачественные новообразования (в т.ч. в анамнезе) - 1 балл.
5. В биохимическом анализе крови:
- уровень глюкозы > 14 ммоль/л - 1 балл;
- уровень мочевины > 10 ммоль/л - 1 балл;
- бикарбонаты < 20 ммоль/л - 1 балл.
Вероятность летального исхода: 0-1 баллов (3%), 2 балла (12%), 3 балла (36%), 4 балла (58%), >5 баллов (90%).
Показания к госпитализации
Установленный диагноз Синдрома Стивенса-Джонсона / токсического эпидермального некролиза.
Схемы лечения
Системная терапия
1. Глюкокортикостероидные препараты системного действия
:
- преднизолон (В) 90-150 мг в сутки внутримышечно или внутривенно
или
- дексаметазон (В) 12-20 мг в сутки внутримышечно или внутривенно .
2. Инфузионная терапия
(допустимо чередование различных схем):
- калия хлорид + натрия хлорид + магния хлорид (C) 400,0 мл внутривенно капельно, на курс 5-10 вливаний
или
- натрия хлорид 0,9% (C) 400 мл внутривенно капельно на курс 5-10 вливаний
или
- кальция глюконат 10% (C) 10 мл 1 раз в сутки внутримышечно в течение 8-10 дней;
- тиосульфат натрия 30% (C) 10 мл 1 раз в сутки внутривенно на курс 8-10 вливаний.
Также является оправданным проведение процедур гемосорбции, плазмафереза (C) .
3. При возникновении инфекционных осложнений назначают антибактериальные препараты с учетом выделенного возбудителя, его чувствительности к антибактериальным препаратам и тяжести клинических проявлений.
Наружная терапия
заключается в тщательном уходе и обработке кожных покровов путем очищения, удаления некротической ткани. Не следует проводить обширное и агрессивное удаление некротически измененного эпидермиса, поскольку поверхностный некроз не является преградой для реэпителизации и может ускорять пролиферацию стволовых клеток посредством воспалительных цитокинов.
Для наружной терапии используют растворы антисептических препаратов (D): раствор перекиси водорода 1%, раствор хлоргексидина 0,06%, раствор перманганата калия (D).
Для обработки эрозий применяют раневые покрытия, анилиновые красители (D): метиленовый синий, фукорцин, бриллиантовый зеленый.
При поражении глаз требуется консультация офтальмолога. Не рекомендуется использовать глазные капли с антибактериальными препаратами в связи с частым развитием синдрома «сухого глаза». Целесообразно использовать глазные капли с глюкокортикостероидными препаратами (дексаметазоном), препараты искусственной слезы. Требуется механическая деструкция ранних синехий в случае их формирования.
При поражении слизистой оболочки полости рта проводят полоскания несколько раз в день антисептическими (хлоргексидин, мирамистин) или противогрибковыми (клотримазол) растворами.
Особые ситуации
Лечение детей
Требует интенсивного междисциплинарного взаимодействия педиатров, дерматологов, офтальмологов, хирургов:
- контроль за жидкостным балансом, электролитами, температурой и артериальным давлением;
- асептическое вскрытие еще упругих пузырей (покрышку оставляют на месте);
- микробиологический мониторинг очагов на коже и слизистых оболочках;
- уход за глазами и полостью рта;
- антисептические мероприятия, для обработки эрозий у детей применяют анилиновые красители без спирта: метиленовый синий, бриллиантовый зеленый;
- неадгезивные раневые повязки;
- помещение больного на специальный матрац;
- адекватная обезболивающая терапия;
- осторожная лечебная гимнастика для предупреждения контрактур.
Требования к результатам лечения
- клиническое выздоровление;
- предупреждение развития рецидивов.
ПРОФИЛАКТИКА
Профилактика рецидивов синдрома Стивенса-Джонсона заключается в исключении препаратов, вызвавших данное заболевание. Рекомендуется носить опознавательный браслет с указанием препаратов, вызвавших синдром Стивенса-Джонсона.
Информация
Источники и литература
- Клинические рекомендации Российского общества дерматовенерологов и косметологов
- 1. Fine J.D: Management of acquired bullous skin diseases. N Engl J Med 1995; 333: 1475–1484 2. Kardaun S.H., Jonkman M.F Dexamethasone pulse therapy for Stevens-Johnson syndrome/toxic epidermal necrolysis. Acta Derm Venereol 2007; 87: 144–148. 3. Kamanbroo D., Schmitz-Landgraf W., Czarnetski B.M. Plasmapheresis in severe drug-induced toxic epidermal necrolysis. Arch Dermatol 1985; 121: 1548–1549.
Информация
Персональный состав рабочей группы по подготовке федеральных клинических рекомендаций по профилю "Дерматовенерология", раздел «Синдром Стивена-Джонсона»:
1. Заславский Денис Владимирович - профессор кафедры дерматовенерологии ГБОУ ВПО «Санкт-Петербургский государственный педиатрический университет» Минздрава России, профессор, доктор медицинских наук, г. Санкт-Петербург.
2. Горланов Игорь Александрович заведующий кафедрой дерматовенерологии ГБОУ ВПО «Санкт-Петербургский государственный педиатрический университет» Минздрава России, профессор, доктор медицинских наук, г. Санкт-Петербург.
3. Самцов Алексей Викторович - заведующий кафедрой кожных и венерических болезней ФГБВОУ ВПО «Военно-медицинская академия им С.М. Кирова», доктор медицинских наук, профессор, г. Санкт-Петербург.
4. Хайрутдинов Владислав Ринатович - ассистент кафедры кожных и венерических болезней ФГБВОУ ВПО «Военно-медицинская академия им С.М. Кирова», доктор медицинских наук, г. Санкт-Петербург.
МЕТОДОЛОГИЯ
поиск в электронных базах данных.
Описание методов, использованных для сбора/селекции доказательств:
доказательной базой для рекомендаций являются публикации, вошедшие в Кокрановскую библиотеку, базы данных EMBASE и MEDLINE.
Методы, использованные для оценки качества и силы доказательств:
· Консенсус экспертов;
· Оценка значимости в соответствии с рейтинговой схемой (схема прилагается).
Уровни доказательств | Описание |
1++ | Мета-анализы высокого качества, систематические обзоры рандомизированных контролируемых исследований (РКИ) или РКИ с очень низким риском систематических ошибок |
1+ | Качественно проведенные мета-анализы, систематические, или РКИ с низким риском систематических ошибок |
1- | Мета-анализы, систематические, или РКИ с высоким риском систематических ошибок |
2++ | Высококачественные систематические обзоры исследований случай-контроль или когортных исследований. Высококачественные обзоры исследований случай-контроль или когортных исследований с очень низким риском эффектов смешивания или систематических ошибок и средней вероятностью причинной взаимосвязи |
2+ | Хорошо проведенные исследования случай-контроль или когортные исследования со средним риском эффектов смешивания или систематических ошибок и средней вероятностью причинной взаимосвязи |
2- | Исследования случай-контроль или когортные исследования с высоким риском эффектов смешивания или систематических ошибок и средней вероятностью причинной взаимосвязи |
3 | Неаналитические исследования (например: описания случаев, серий случаев) |
4 | Мнение экспертов |
· Обзоры опубликованных мета-анализов;
· Систематические обзоры с таблицами доказательств.
Методы, использованные для формулирования рекомендаций:
Консенсус экспертов.
Сила | Описание |
А |
По меньшей мере один мета-анализ, систематический обзор или РКИ, оцененные как 1++ , напрямую применимые к целевой популяции и демонстрирующие устойчивость результатов или группа доказательств, включающая результаты исследований, оцененные как 1+, напрямую применимые к целевой популяции и демонстрирующие общую устойчивость результатов |
В |
Группа доказательств, включающая результаты исследований, оцененные как 2++, напрямую применимые к целевой популяции и демонстрирующие общую устойчивость результатов или экстраполированные доказательства из исследований, оцененных как 1++ или 1+ |
С |
Группа доказательств, включающая результаты исследований, оцененные как 2+, напрямую применимые к целевой популяции и демонстрирующие общую устойчивость результатов; или экстраполированные доказательства из исследований, оцененных как 2++ |
D |
Доказательства уровня 3 или 4; или экстраполированные доказательства из исследований, оцененных как 2+ |
Рекомендуемая доброкачественная практика базируется на клиническом опыте членов рабочей группы по разработке рекомендаций.
Экономический анализ:
Анализ стоимости не проводился и публикации по фармакоэкономике не анализировались.
Заболевания кожи и покровов могут носить чрезвычайно опасный характер и сопровождаться неприятными последствиями в виде других и летального исхода. Чтобы этого не происходило, важна своевременная диагностика каждого недуга и быстрая квалифицированная помощь. Одним из таких явлений выступает синдром Стивенса-Джонсона, фото которого представлено в статье. Данный недуг поражает и с трудом поддается лечению, особенно на поздних стадиях. Рассмотрим особенности его клинического течения и методы терапевтического вмешательства, чтобы устранить неполадки и оздоровить организм.
Синдром Стивенса-Джонсона что это такое
Заболевание синдром Стивенса-Джонсона (код МКБ 10) представляет собой опасную токсическую форму недуга, характеризующуюся отмиранием клеток эпидермиса и их последующим отделением от дермы. Течение данных процессов влечет образование в области слизистых оболочек рта, горла, половых органов и некоторых других участках кожи пузырьков – основных симптомов заболевания . Если это случилось во рту, больному человеку становится трудно кушать и больно закрывать рот. Если болезнь поразила глаза, они становятся чрезмерно больными, покрываются опухолью и гноем, что приводит к слипанию век.
При поражении заболеванием половых органов наблюдаются затруднения мочеиспускания.
Картина сопровождается внезапным стартом прогрессирования болезни, когда у человека повышается температура, начинает болеть горло, и может возникать лихорадочное состояние. По причине сходства заболевания с обычной простудой диагностика на начальной стадии затруднительна. чаще всего возникает на губах, языке, небе, зеве, дужке, гортани, половых органах. Если вскрыть образования, останутся незаживающие эрозии, из которых сочится кровь. Когда происходит их слияние, они превращаются в кровоточащую область, и часть эрозий провоцирует фиброзный налет, что ухудшает внешний вид пациента и усугубляет самочувствие.
Синдром Лайелла и Стивенса Джонсона отличие
Оба явления характеризуются тем, что кожа и слизистые оболочки заметно повреждены, а также образуется болезненность, эритема, отслоение. Поскольку заболевание влечет заметные поражения во внутренних органах, больной может «закончить» смертельно. Оба синдрома имеют отношение по классификации к наиболее тяжелым формам недугов, однако могут провоцироваться различными факторами и причинами.
- По частоте заболевания, на синдром Лайелла приходится до 1,2 ситуаций на 1 000 000 человек за год, а для рассматриваемого заболевания – до 6 случаев на 1 000 000 людей за аналогичный период.
- Есть также различия в причинах поражения. ССД возникает в половине ситуаций из-за приема лекарственных средств, но возникают ситуации, при которых выявление причины невозможно. СЛ в 80% проявляется на фоне лекарств, а на 5% случаев приходится отсутствие мер по лечению. К другим причинам можно отнести химические соединения, воспаление легких и вирусные инфекционные процессы.
- Локализация поражения также предполагает несколько различий между синдромами обоих типов. Эритема образуется в области лица и конечностей, спустя несколько суток образование обретает сливной характер. При ССД преимущественно появляется поражение на туловище и лице, а при втором заболевании наблюдается поражение генерального типа.
- Общая симптоматика недугов сходится и сопровождается лихорадкой, повышением температуры, возникновением болезненных ощущений. Но при СЛ всегда повышается этот показатель после отметки в 38 градусов. Также наблюдается повышение состояния тревожности больного и ощущение сильных болей. Почечная недостаточность – фон для всех этих недугов.
Четких определений данных недугов до сих пор не имеется, многие относят синдром Стивенса-Джонсона, фото которого представлено в статье, к тяжелой форме полиморфной эритемы, в то время как второе заболевание предпочитают считать наиболее осложненной формой ССД. Оба недуга в развитии могут стартовать с образования эритемы в области радужки, но при СЛ распространение явления происходит намного быстрее, в результате образуется некроз, и отслаивается эпидермис. При ССД отслаивание слои происходит менее чем на 10% телесного покрова, во втором случае – на 30%. В общем и целом, оба недуга схожи, но и различны, все зависит от особенностей их проявления и общих показателей симптоматики.
Синдром Стивенса-Джонсона причины возникновения
Синдром Стивенса-Джонсона, фото которого можно посмотреть в статье, представлено острым буллезным поражением в области кожи и слизистых оболочек, при этом явление имеет аллергическое происхождение и особую природу. Недуг протекает в рамках ухудшения состояния заболевшего человека, при этом слизистая полость рта вкупе с половыми органами и мочевыделительной системой постепенно вовлекаются в данный процесс.
Общие причины возникновения заболевания
Развитие ССД обычно имеет предшественника в виде аллергии немедленного характера. Можно отметить 4 разновидности факторов, оказывающих влияние на старт развития болезни.
- Агенты инфекционного типа, поражающие органы и усугубляющие общее течение болезни;
- Прием определенных групп лекарственных препаратов, которые провоцируют наличие этого заболевания у детей;
- Злокачественные явления – опухоли и новообразования доброкачественного типа, обладающие особой природой;
- Причины, которые не могут быть установлены в связи с недостаточным количеством медицинских сведений.
У деток явление возникает как последствие вирусных болезней, в то время имеет другую природу и явную обусловленность применением медицинских средств или наличием злокачественных опухолей и явлений. Что касается маленьких деток, то в качестве провоцирующих факторов выступает большое количество явлений.
- Герпес;
- гепатит;
- корь;
- грипп;
- ветрянка;
- бактерии;
- грибки.
Если рассматривать влияние медикаментов на детский организм, можно отвести роль антибиотикам и нестероидным средствам, направленным против воспалительного процесса. Если рассматривать оказание влияния злокачественными опухолями, можно выделить лидерство карциномы. Если из приведенных факторов ни один не имеет отношения к течению заболевания, речь ведется об ССД.
Детализация информации
Первые сведения о синдромы были освещены в 1992 году, с течением времени заболевание стало описанным более детально и оснащено названием в честь фамилий авторов, которые глубинно изучили и познали его природу. Недуг протекает крайне тяжело и представляет собой другое название – злокачественная экссудативная эритема . Недуг имеет отношение к дерматитам буллезного типа – наряду с СКВ, . Главное клиническое течение заключается в том, что на коже и слизистых оболочках появляются пузыри.
Если рассматривать распространенность недуга, то можно отметить, что столкнуться с ним можно в любом возрасте, обычно заболевание ярко проявляется в 5-6 лет. Но крайне редко можно встретить болезнь в первые три года жизни младенца
. Многие авторы-исследователи выявили, что наиболее высокая заболеваемость присутствует среди мужской аудитории населения, что включает их в группу риска. которой можно посмотреть в статье, также сопровождается рядом других симптомов.
Синдром Стивенса-Джонсона симптомы фото
ССД – болезнь, оснащенная острым течением начала и стремительным развитием в плане симптомов.
- Вначале можно выделить недомогание и возрастание температуры тела.
- Затем проявляются острые болевые ощущения в области головы, сопровождающиеся артралгией, тахикардией и мышечными недомоганиями.
- Большинство пациентом высказывают жалобы на боли в горле, рвоту и диарею.
- Пациент может страдать от приступов кашля, рвоты и появления пузырей.
- После вскрытия образований можно обнаружить обширные дефекты, которые покрыты белыми или желтыми пленками или корками.
- Патологический процесс вовлекает в себя покраснение губной каймы.
- Из-за серьезных болевых ощущений пациенты затрудняются пить и кушать.
- Наблюдается серьезный аллергический конъюнктивит, осложненный воспалительными процессами гнойного типа.
- Для некоторых заболеваний, в том числе для ССД, характерно возникновение эрозий и язв в области конъюнктивы. Может возникать кератит, блефарит.
- Заметно поражаются органы мочеполовой системы, а именно – их слизистые оболочки. Это явление поражает в 50% ситуаций, симптоматика проходит в форме уретрита, вагинита.
- Кожное поражение выглядит как внушительно большая группа возвышающихся образований, похожих на волдыри. Все они обладают багровым окрасом и могут достигать размерных показателей в 3-5 см.
- Токсический эпидермальный некролиз может поражать многие органы и системы. Зачастую приводя к печальным последствиям и летальному исходу.
Период, в который образуются новые высыпания, продолжается несколько недель, а для полноценного заживления язв требуется 1-1,5 месяца. Болезнь может быть осложненной тем, что из мочевого пузыря сочится кровь, а также колитом, пневмонией, почечной недостаточностью. В ходе приведенных осложнений погибает порядка 10% больных людей, остальным удается вылечить недуг и начать вести полноценный привычный жизненный ритм.
Синдром Стивенса-Джонсона лечение у детей схема
Клинические рекомендации предполагают быстрое устранение недуга посредством предварительного изучения его природы. Прежде чем назначается лечение , проводится определенный диагностический комплекс. Он предполагает проведение детального осмотра пациента, проведение иммунологического обследования крови, биопсии кожным покровов. Если есть определенные показания, врач обязательно назначает полную рентгенографию легких и УЗИ мочеполовой системы, почек и биохимию.
Лечебные мероприятия
Заболевание синдром Стивенса-Джонсона, фото которого можно оценить в статье, представляет собой серьезный недуг, требующий соответствующего вмешательства со стороны специалистом. Систематические процедуры предполагают проведение мероприятий, нацеленных на снижение или устранение интоксикации, снятие воспалительного процесса и улучшение состояния пораженной кожи. Если имеют место быть хронические упущенные ситуации, могут назначаться препараты специального действия.
- Кортикостероиды – для предотвращения рецидивов;
- десенсибилизирующие средства;
- препараты устранения токсикоза.
Многие полагают, что необходимо назначать витаминное лечение – в частности, применение аскорбиновой кислоты и препаратов группы B, но это заблужение, поскольку применение данных препаратов может провоцировать ухудшение общего состояния здоровья. Побороть
Синдром Стивенса - Джонсона (злокачественная экссудативная эритема) очень тяжёлая форма многоформной эритемы, при которой возникают пузыри на слизистой оболочке полости рта, горла, глаз, половых органов, других участках кожи и слизистых оболочек.
Повреждение слизистой оболочки рта мешает есть, закрывание рта вызывает сильную боль, что ведёт к слюнотечению. Глаза становятся очень болезненными, опухают и заполняются гноем так, что иногда слипаются веки. Роговицы подвергаются фиброзу. Мочеиспускание становится затруднённым и болезненным.
Что провоцирует / Причины Синдрома стивенса-джонсона:
Основной причиной возникновения синдрома Стивенса-Джонсона является развитие аллергической реакции в ответ на прием антибиотиков и других антибактериальных препаратов. В настоящее время весьма вероятным считается наследственный механизм развития патологии. В результате генетических нарушений в организме происходит подавление его естественной защиты. Поражается при этом не только сама кожа, но и питающие ее кровеносные сосуды. Именно этими фактами и обусловливаются все развивающиеся клинические проявления заболевания.
Патогенез (что происходит?) во время Синдрома стивенса-джонсона:
В основе заболевания лежат интоксикация организма больного и развитие в нем аллергических реакций. Патологию некоторые исследователи склонны рассматривать как злокачественно протекающую разновидность многоморфной экссудативной эритемы.
Симптомы Синдрома стивенса-джонсона:
Данная патология всегда развивается у больного очень быстро, стремительно, так как по сути является аллергической реакцией немедленного типа. Вначале появляются сильнейшая лихорадка, боли в суставах и мышцах. В дальнейшем, спустя всего лишь несколько часов или сутки, выявляется поражение слизистой оболочки полости рта. Здесь появляются пузыри достаточно больших размеров, дефекты кожи, покрытые пленками серо-белого цвета, корки, состоящие из сгустков запекшейся крови, трещины.
Появляются также дефекты в области красной каймы губ. Поражение глаз протекает по типу конъюнктивита (воспаления слизистых глаз), однако воспалительный процесс здесь носит чисто аллергический характер. В дальнейшем может присоединяться и бактериальное поражение, вследствие чего заболевание начинает протекать более тяжело, состояние больного резко ухудшается. На конъюнктиве при синдроме Стивенса-Джонсона также могут появляться небольшие дефекты и язвы, может присоединиться воспаление роговой оболочки, задних отделов глаза (сетчатки сосудов и др.).
Очаги поражения очень часто могут захватывать также половые органы, что проявляется в виде уретрита (воспаление мочеиспускательного канала), баланита, вульвовагинита (воспаление женских наружных половых органов). Иногда вовлекаются слизистые оболочки в других местах.В результате поражения кожи на ней образуется большое количество пятен покраснения с расположенными на них возвышениями над уровнем кожи по типу волдырей. Они имеют округлые очертания, багровую окраску. В центре они синюшные и как бы несколько западают. Диаметр очагов может составлять от 1 до 3-5 см. В центральной части многих из них образуются пузыри, которые содержат внутри прозрачную водянистую жидкость или кровь.
После вскрытия пузырей на их месте остаются дефекты кожи ярко-красного цвета, которые затем покрываются корками. В основном очаги поражения располагаются на туловище больного и в области промежности. Очень выражено нарушение общего состояния больного, которое проявляется в виде сильной лихорадки, недомогания, слабости, утомляемости, головной боли, головокружения. Все эти проявления продолжаются в среднем около 2-3 недель. В виде осложнений во время заболевания могут присоединяться воспаление легких, понос, недостаточность функции почек и др. У 10% всех больных эти заболевания протекают очень тяжело и приводят к смертельному исходу.
Диагностика Синдрома стивенса-джонсона:
При проведении общего анализа крови выявляют повышенное содержание лейкоцитов, появление их молодых форм и специфических клеток, ответственных за развитие аллергических реакций, повышение скорости оседания эритроцитов. Данные проявления очень неспецифичны и возникают практически при всех заболеваниях воспалительного характера. При биохимическом исследовании крови возможно обнаружение повышения содержания билирубина, мочевины, ферментов аминотрансфераз.
Нарушается свертывающая способность плазмы крови. Это связано со снижением содержания белка, ответственного за свертываемость, - фибрина, что, в свою очередь, является следствием повышения содержания ферментов, осуществляющих его распад. Общее содержание белка в крови также становится значительно сниженным. Наиболее информативным и ценным в данном случае является проведение специфического исследования - иммунограммы, в ходе которого выявляют большое содержание в крови Т-лимфоцитов и отдельных специфических классов антител.
Для постановки правильного диагноза при синдроме Стивенса-Джонсона необходимо как можно более полно опросить больного об условиях его жизни, характере питания, принимаемых лекарственных средствах, условиях труда, заболеваниях, особенно аллергических, у родителей и других родственников. Детально выясняются время начала заболевания, действие на организм разнообразных факторов, предшествовавших ему, особенно прием лекарственных препаратов. Оцениваются внешние проявления заболевания, для чего больного необходимо раздеть и тщательно осмотреть кожные покровы и слизистые оболочки. Иногда приходится отличать заболевание от пузырчатки, синдрома Лайелла и иного, в целом же постановка диагноза является довольно несложной задачей.
Лечение Синдрома стивенса-джонсона:
В основном применяются препараты гормонов коры надпочечников в средних дозировках. Они вводятся больному до тех пор, пока не наступит стойкого значительного улучшения состояния. Затем дозировку препарата начинают постепенно понижать, а через 3-4 недели его полностью отменяют. У некоторых больных состояние является настолько тяжелым, что принимать препараты самостоятельно через рот они не способны. В этих случаях гормоны вводятся в жидких формах внутривенно. Очень важными являются процедуры, которые направлены на выведение из организма циркулирующих в крови иммунных комплексов, представляющих собой антитела, связанные с антигенами. Для этого применяют специальные препараты для внутривенного введения, методы очистки крови в виде гемосорбции и плазмафереза.
Также применяются препараты, принимаемые через рот, способствующие выведению токсических веществ из организма через кишечник. С целью борьбы с интоксикацией ежедневно в организм больного должно быть введено различными путями не менее 2-3 л жидкости. При этом следят, чтобы весь данный объем своевременно выводился из организма, так как при задержке жидкости не вымываются токсины и могут развиваться достаточно тяжелые осложнения. Понятно, что полноценное осуществление данных мероприятий возможно только в условиях палаты интенсивной терапии.
Довольно действенным мероприятием является внутривенное переливание больному растворов белков и человеческой плазмы. Дополнительно назначаются препараты, содержащие кальций, калий, противоаллергические лекарственные средства. Если очаги поражения очень большие, состояние больного достаточно тяжелое, то всегда существует риск развития инфекционных осложнений, предотвратить который можно путем назначения антибактериальных средств в сочетании с противогрибковыми препаратами. С целью лечения кожных высыпаний на них местно наносят различные крема, содержащие препараты гормонов коры надпочечников. Для предотвращения инфицирования применяются различные растворы антисептиков.
Прогноз
Как уже указывалось, 10% всех больных с синдромом Стивенса-Джонсона погибают в результате присоединения тяжелых осложнений. В остальных случаях прогноз заболевания достаточно благоприятный. Все определяется тяжестью течения самого заболевания, наличием тех или иных осложнений.
К каким докторам следует обращаться если у Вас Синдром Стивенса-Джонсона:
Вас что-то беспокоит? Вы хотите узнать более детальную информацию о Синдрома стивенса-джонсона, ее причинах, симптомах, методах лечения и профилактики, ходе течения болезни и соблюдении диеты после нее? Или же Вам необходим осмотр? Вы можете записаться на прием к доктору – клиника Euro lab всегда к Вашим услугам! Лучшие врачи осмотрят Вас, изучат внешние признаки и помогут определить болезнь по симптомам, проконсультируют Вас и окажут необходимую помощь и поставят диагноз. Вы также можете вызвать врача на дом . Клиника Euro lab открыта для Вас круглосуточно.
Как обратиться в клинику:
Телефон нашей клиники в Киеве: (+38 044) 206-20-00 (многоканальный). Секретарь клиники подберет Вам удобный день и час визита к врачу. Наши координаты и схема проезда указаны . Посмотрите детальнее о всех услугах клиники на ее .
(+38 044) 206-20-00
Если Вами ранее были выполнены какие-либо исследования, обязательно возьмите их результаты на консультацию к врачу. Если исследования выполнены не были, мы сделаем все необходимое в нашей клинике или у наших коллег в других клиниках.
У Вас? Необходимо очень тщательно подходить к состоянию Вашего здоровья в целом. Люди уделяют недостаточно внимания симптомам заболеваний и не осознают, что эти болезни могут быть жизненно опасными. Есть много болезней, которые по началу никак не проявляют себя в нашем организме, но в итоге оказывается, что, к сожалению, их уже лечить слишком поздно. Каждое заболевание имеет свои определенные признаки, характерные внешние проявления – так называемые симптомы болезни . Определение симптомов – первый шаг в диагностике заболеваний в целом. Для этого просто необходимо по несколько раз в год проходить обследование у врача , чтобы не только предотвратить страшную болезнь, но и поддерживать здоровый дух в теле и организме в целом.
Если Вы хотите задать вопрос врачу – воспользуйтесь разделом онлайн консультации , возможно Вы найдете там ответы на свои вопросы и прочитаете советы по уходу за собой . Если Вас интересуют отзывы о клиниках и врачах – попробуйте найти нужную Вам информацию в разделе . Также зарегистрируйтесь на медицинском портале Euro lab , чтобы быть постоянно в курсе последних новостей и обновлений информации на сайте, которые будут автоматически высылаться Вам на почту.
Другие заболевания из группы Болезни кожи и подкожной клетчатки:
Абразивный преканкрозный хейлит манганотти |
Актинический хейлит |
Аллергический артериолит, или васкулит Рейтера |
Аллергический дерматит |
Амилоидоз кожи |
Ангидроз |
Астеатоз, или себостаз |
Атерома |
Базалиома кожи лица |
Базальноклеточный рак кожи (базалиома) |
Бартолинит |
Белая пьедра (узловатая трихоспория) |
Бородавчатый туберкулез кожи |
Буллезное импетиго новорожденных |
Везикулопустулез |
Веснушки |
Витилиго |
Вульвит |
Вульгарное, или стрепто-стафилококковое импетиго |
Генерализованный рубромикоз |
Гидраденит |
Гипергидроз |
Гиповитаминоз витамина В12 (цианокобаламин) |
Гиповитаминоз витамина А (ретинол) |
Гиповитаминоз витамина В1 (тиамин) |
Гиповитаминоз витамина В2 (рибофлавин) |
Гиповитаминоз витамина В3 (витамин РР) |
Гиповитаминоз витамина В6 (пиридоксин) |
Гиповитаминоз витамина Е (токоферол) |
Гипотрихоз |
Гландулярный хейлит |
Глубокий бластомикоз |
Грибовидный микоз |
Группа заболеваний буллезного эпидермолиза |
Дерматиты |
Дерматомиозит (полимиозит) |
Дерматофития |
Занозы |
Злокачественная гранулема лица |
Зуд половых органов |
Избыточное оволосение, или гирсутизм |
Импетиго |
Индуративная (уплотненная) эритема Базена |
Истинная пузырчатка |
Ихтиозы и ихтиозоподобные заболевания |
Кальциноз кожи |
Кандидоз |
Карбункул |
Карбункул |
Киста пилонидальная |
Кожный зуд |
Кольцевидная гранулема |
Контактный дерматит |
Крапивница |
Красная зернистость носа |
Красный плоский лишай |
Ладонная и подошвенная наследственная эритема, или эритроз (болезнь Лане) |
Лейшманиоз кожи (болезнь Боровского) |
Лентиго |
Ливедоаденит |
Лимфаденит |
Линия фуска, или синдром андерсена-верно-гакстаузена |
Липоидный некробиоз кожи |
Лихеноидный туберкулез - лишай золотушный |
Меланоз Риля |
Меланома кожи |
Меланомоопасные невусы |
Метеорологический хейлит |
Микоз ногтей (онихомикоз) |
Микозы стоп |
Многоморфная экссудативная эритема |
Муцинозная алопеция Пинкуса, или фолликулярный муциноз |
Нарушения нормального роста волос |
Неакантолитическая пузырчатка, или рубцующийся пемфигоид |
Недержание пигментации, или синдром блоха-сульцбергера |
Нейродермит |
Нейрофиброматоз (болезнь реклингхаузена) |
Облысение, или алопеция |
Ожог |
Ожоги |
Отморожение |
Отморожение |
Папулонекротический туберкулез кожи |
Паховая эпидермофития |
Периартерит узелковый |
Пинта |
Пиоаллергиды |
Пиодермиты |
Пиодермия |
Плоскоклеточный рак кожи |
Поверхностный микоз |
Поздняя кожная порфирия |
Полиморфный дермальный ангиит |
Порфирии |
Поседение волос |
Почесуха |
Профессиональные заболевания кожи |
Проявление гипервитаминоза витамина А на коже |
Проявление гиповитаминоза витамина С на коже |
Проявления простого герпеса на коже |
Псевдопелада Брока |
Псевдофурункулез Фингера у детей |
Псориаз |
Пурпура пигментная хроническая |
Пятнистая атрофия по типу Пеллиззари |
Пятнистая лихорадка скалистых гор |
Пятнистая лихорадка скалистых гор |
Разноцветный лишай |
Рак кожи лица |
Раны |
Ретикулез кожи |
Синдром Стивенса-Джонсона
Все заболевания отражаются на повседневной жизни, вызывают физический дискомфорт, угнетают психологически.
Респираторные заболевания снижают работоспособность, если патология к тому же поражает кожные покровы и слизистые оболочки, добавляется эстетический компонент.
Но некоторые болезни, имеющие подобную симптоматику, опасны для жизни и требуют незамедлительного оказания медицинской помощи. Среди них синдром Стивенса-Джонсона.
Что такое синдром Стивенса-Джонсона.
Синдром Стивенса-Джонсона – это прогрессирующая злокачественная экссудативная эритема (покраснение кожи), способная привести к летальному исходу. Это угрожающее жизни состояние является молниеносной аллергической реакцией.
Характерное проявление – формирование пузырьков на слизистых оболочках и коже вследствие отмирания клеток эпидермиса, отделения их от дермы, образование вследствие этого .
Встречается преимущественно у лиц в возрасте 20-40 лет, чаще мужского пола. У детей до 3 лет заболевания регистрируются редко, однако были зафиксированы единичные случаи даже у новорожденных.
Синдром Стивенса-Джонсона характеризуется острым точением с быстрым развитием опасных для жизни осложнений. Этим обуславливается необходимость скорейшего оказания медицинской помощи.
Причины возникновения
К причинам, которые могут привести к возникновению такого опасного состояния, относятся:
- Ослабление организма вследствие инфекционных болезней. Это приводит к резкому снижению эффективности иммунной системы. Спровоцировать развитие патологии могут следующие заболевания:
- бактериальные инфекции ( , и т.д.);
- вирусные инфекции (герпес, гепатит,вирус иммунодефицита человека и т.д.);
- грибковые заболевания ( , гистоплазмоз и т.д.).
- Поступление в организм некоторых лекарственных препаратов:
- препараты для лечения подагры (аллопуринол);
- нестероидные противовоспалительные средства (ибупрофен);
- антибактериальные препараты (пенициллин, сульфаниламиды: бисептол, синерсул и т.д.).;
- противосудорожные препараты и нейролептики;
- лучевая терапия.
- Онкологические заболевания
- В редких случаях синдром может развиться вследствие воздействия пищевых аллергенов, попадания в организм химических веществ и как осложнение вакцинации.
Отдельная причина, либо их комбинация может спровоцировать развитие этого синдрома, причем у взрослых чаще это состояние вызывается приемом лекарственных препаратов, а у детей – инфекционными болезнями.
Следует отметить, что присутствие препарата в списке медикаментов, возможных вызвать синдром Стивенса-Джонсона – не повод отказаться от назначения врача.
Эти лекарственные средства применяются для лечения серьезных заболеваний, без должной медицинской помощи риск осложнения этих болезней выше риска развития синдрома Стивенса-Джонсона, не у всех наблюдается аллергическая реакция на эти препараты.
Поэтому целесообразность назначения таких препаратов должен оценивать врач, учитывая все факторы и историю болезни пациента.
Факторы риска развития синдрома Стивенса-Джонсона
Факторы риска не вызывают синдром Стивенса-Джонсона, но могут существенно повысить риск его развития, среди них:
- ослабление иммунитета;
- история болезни – ранее перенесенный синдром Стивена Джонса повышает риск возникновения этого состояния в будущем;
- наследственность – если кто-то из членов семьи страдал от этого этим синдрома, это также повышает риск подобной реакции
Симптомы
Для синдрома Стивенса-Джонсона характерно острое начало и молниеносное развитие симптоматики.
На начальном этапе заболевания отмечается:
- слабость;
- температура до 40 градусов;
- учащенное сердцебиение;
- боль в суставах;
- мышечные боли;
- боль в горле, першение, кашель;
- диарея, рвота.
Спустя несколько часов добавляются следующие симптомы:
- Появление на отдельных участках кожи сыпи, зуд (см. фото выше). Важный для диагностики признак – высыпания не появляются на волосистой части головы, ладонях и подошвах, преимущественная локализация – конечности, грудь, спина.
- Сыпь перерастает в багровые пузыри большого размера (до 3-5 см), после вскрытия которых образуются ярко-красные эрозии.
- На слизистых появляются волдыри, их вскрытие обнажает дефекты с белой или желтой пленкой, покрытые запекшейся кровью.
- Поражение красной каймы губ – больные не могут принимать пищу и пить. Им тяжело разговаривать.
- Поражение глаз сначала имеет аллергический характер, но, если присоединяется инфекция, может сформироваться гнойное воспаление. Отличительная черта синдрома Стивенса-Джонсона – образование язв небольшой величины на слизистой оболочке глаз, может развиться (воспаление роговицы), иридоциклит (воспаление радужки), (воспаление века).
- Повреждение органов мочеполовой системы возникает в половине случаев, вследствие рубцевания после воспаления может развиться стриктура уретры – сужение вплоть до непроходимости.
Новые язвы формируются в течение 2-3 недель, на восстановление поврежденного кожного покрова уходит более 1 месяца.
Осложнения
Синдром Стивенса-Джонсона опасен не только своими угрожающими проявлениями, это заболевание может вызвать опасные осложнения:
- со стороны дыхательной системы: , ;
- со стороны мочеполовой системы: , , , острая печеная недостаточность;
- со стороны пищеварительной системы: ;
- со стороны зрения: , иридоциклит, ;
- косметические дефекты – после заживления эрозий образуются рубцы.
Именно осложнения в 10% случаев вызываю летальный исход.
Диагностика
Проведение диагностики на раннем этапе заболевания очень важно, оно позволяет максимально быстро улучшить состояние больного.
Определить этот опасный синдром можно на основании сбора анамнеза (опрос пациента), характерных симптомов (осмотр), анализов, биопсии кожи и некоторых инструментальных исследований (КТ, УЗИ, рентгеноскопия).
- Опрос пациента помогает выявить причинный фактор: прием медикаментов, перенесенное инфекционное заболевание.
- Тщательный осмотр кожи и слизистых позволяет обнаружить характерные проявления: специфическая сыпь, характерная ее локализация.
- Результат общего анализа крови указывает на неспецифические признаки воспаления: повышение уровня лейкоцитов, уменьшение эозинофилов, увеличенная .
- Биохимический анализ показывает снижение содержания белков в крови за счет фракции альбуминов, мочевины, аминотрансфераз.
- Очень важен в диагностике иммунологический анализ крови. По его результатам отмечается повышение уровня Т-лимфоцитов и специфических антител.
- показывает снижение свертываемости крови.
- Гистологичекское исследование кожи – биопсия – определяет некроз клеток эпидермиса, субэпидермальное расположение пузырей.
- Компьютерная томография, ультразвуковое исследование органов мочеполовой системы и рентгеноскопия легких показывают наличие процесса в соответствующих органах.
В осложненных случаях может потребоваться консультация нефролога, пульмонолога и других специалистов .
Лечение
Установление диагноза прогрессирующая злокачественная экссудативная эритема – сигнал к незамедлительному началу лечения. Любое промедление повышает вероятность развития тяжелейших осложнений.
Медицинскую помощь, которую необходимо оказать больному, можно разделить на оказываемую на догоспитальном этапе и помощь в стационаре.
Помощь на догоспитальном этапе:
- Восполнение дефицита жидкости – основное мероприятие на данном этапе. Внутривенно пациенту вводят 1-2 литра солевых растворов, если он может пить, также необходимо провести пероральную регидратацию.
- В ранние сроки заболевания внутривенно струйно вводят глюкокортикостероиды (преднизолон 60-150мг). Целесообразность последующего введения этих препаратов вызывает сомнение – есть вероятность развития септических осложнений, поэтому возможность дальнейшего использования преднизолона определяться в каждом случае индивидуально.
- Обеспечение готовности к экстренной трахеотомии и искусственной вентиляции легких.
Помощь в условиях стационара направлена на продолжение восполнения жидкости, предупреждение развития осложнений, исключение всех токсических воздействий, в том числе отмена всех медикаментозных препаратов, кроме необходимых.
Назначаются:
- Инфузионная терапия (изотонический раствор, до 6 литров в сутки).
- Внутривенно глюкокортикостероиды при необходимости.
- Стерильные условия для исключения бактериальной инфекции.
- Обработка кожных покровов: подсушивание и дезинфекция, по мере затягивания ран, дезинфицирующие растворы заменяются на мази (противовоспалительные: элоком, локоид, целестодерм).
- Обработка слизистых:
- глаз (азеластин), при тяжелых случаях – преднизолон;
- ротовой полости (растворы для дезинфекции, пероксид водорода);
- мочеполовой системы (глюкокортикостероидные мази, растворы для дезинфекции).
- Антигистаминные препараты при выраженном кожном зуде.
- Гипоаллергенная диета (запрет на цитрусовые, рыбу, орехи, мяса птицы, шоколад, алкоголь копченые изделия, кофе, специи, мед), обильное питье.
Прогноз
В случае ранней диагностики синдрома Стивенса-Джонсона и начала лечения, прогноз благоприятный, однако зачастую возникшие осложнения затрудняют терапию.
Синдром относится к очень тяжелой, опасной патологии, необходимо своевременно начать лечение, методы народной медицины в этом случае бессильны, только срочная медицинская помощь способна помочь пациенту.
В случае отсутствия специализированной помощи велик процент летальных исходов.
Профилактика
Для снижения вероятности развития этого опасного состояния необходимо соблюдать ряд мероприятий: отказ от вредных привычек, правильное питание, основанное на приеме здоровой пищи, своевременно лечение инфекционных заболеваний и, самое главное, прием медицинских препаратов только по назначению врача.
Видеозаписи по теме
Интересное
- Молитвы от блуда Кому помолиться от блуда в семье
- Сила позитивного мышления — Пил Норман Винсент Пил норман сила позитивного мышления читать pdf
- Литературный вечер "жизнь и творчество марины ивановны цветаевой" Лит вечер посвященный цветаевой в библиотеке
- Страховые компании с отозванными лицензиями Ли лицензия у страховой