Рассеянный энцефаломиелит на мрт. Что такое энцефаломиелит, как лечить? Общемозговые и менингеальные симптомы острого рассеянного энцефаломиелита
Острый рассеянный энцефаломиелит – редкое, но серьезное хроническое заболевание, которое по своим проявлениям напоминает рассеянный склероз. Правильное лечение помогает эффективно держать симптомы болезни под контролем.
В Юсуповской больнице терапия острого рассеянного энцефаломиелита проводится по современным стандартам, с применением глюкокортикоидов, симптоматических препаратов. Пациентов ведут высококвалифицированные врачи, которые имеют большой опыт в лечении данной патологии.
Параллельно с медикаментозной терапией, мы применяем весь спектр необходимых реабилитационных мероприятий. Они помогают восстановить нарушенные функции нервной системы, вернуть пациента к привычной жизни, обеспечить его психоэмоциональное благополучие.
Наши специалисты
Цены на диагностику острого рассеянного энцефаломиелита
*Информация на сайте носит исключительно ознакомительный характер. Все материалы и цены, размещенные на сайте, не являются публичной офертой, определяемой положениями ст. 437 ГК РФ. Для получения точной информации обратитесь к сотрудникам клиники или посетите нашу клинику.
Острый рассеянный энцефаломиелит (ОРЭМ, другое название - острый диссеминированный рассеянный энцефаломиелит, ОДЭМ) - редкое заболевание, которое напоминает обострение рассеянного склероза. Эти две болезни похожи: в нервной ткани происходят одинаковые нарушения, которые проявляются примерно одинаковыми симптомами.
Что происходит в организме при ОРЭМ?
Острый рассеянный энцефаломиелит, как и , является демиелинизирующим заболеванием.
Длинные отростки нервных клеток подобны проводам, по которым проходит электрический ток. Как и каждый провод в вашей квартире, они имеют специальную «изоляцию». Она называется миелиновой оболочкой. Но миелиновая оболочка - не совсем обычная изоляция. Она не сплошная: в ней есть разрывы, расположенные через определенные, примерно одинаковые, промежутки. Благодаря им электрический импульс как бы «скачет» по нервному волокну и достигает цели намного быстрее.
При остром рассеянном энцефаломиелите происходит разрушение миелиновой оболочки. Распространение нервных импульсов нарушается. Это является причиной возникновения неврологических симптомов.
Почему возникает острый рассеянный энцефаломиелит?
Чаще всего заболевание провоцируют вирусные инфекции: эпидемический паротит (свинка), ветряная оспа, корь, краснуха. Иногда в роли провоцирующего фактора выступают бактериальные инфекции, например, болезнь Лайма. Известны случаи, когда ОРЭМ развивался после введения вакцин. Иногда заболевание возникает без видимой причины.
При остром рассеянном энцефаломиелите иммунная система начинает атаковать миелиновые оболочки собственных нервных клеток. Другими словами, ОРЭМ является аутоиммунной патологией.
Каковы признаки ОРЭМ?
ОРЭМ может проявляться разными симптомами, в зависимости от того, какой отдел головного мозга поражен:
- Нарушения движений - обычно ослабление в одной половине тела (при поражении коры больших полушарий).
- Нарушение координации движений. Они становятся неловкими, неточными. Человеку сложно сохранять равновесие в положении стоя, во время ходьбы (при поражении мозжечка).
- Нарушения мышечного тонуса, заторможенность. Возникают симптомы, напоминающие болезнь Паркинсона (при поражении нервных центров, находящихся в глубине больших полушарий мозга - они же страдают и при паркинсонизме).
- Нарушения движений глаз. Становится невозможно повернуть глазные яблоки в какую-либо сторону из-за поражения нервных центров, регулирующих работу глазодвигательных мышц.
Кроме того, возникают общие симптомы поражения головного мозга: эпилептические припадки, внимания, мышления.
Отличие ОРЭМ от рассеянного склероза в том, что все симптомы возникают один раз, а через некоторое время проходят. Рассеянный склероз - хроническая патология, при которой обострения развиваются периодически.
Какое обследование назначают при ОРЭМ?
Основной метод диагностики - магнитно-резонансная томография (МРТ). На снимках в головном мозге обнаруживаются хорошо заметные очаги. Обычно диагноз не вызывает у врача сомнений.
Также невролог может назначить спинномозговую пункцию. Больного укладывают на бок, проводят местную анестезию и вводят между поясничными позвонками иглу. Получают небольшое количество спинномозговой жидкости и отправляют её на анализ. В ней обнаруживают повышенное количество иммунных клеток-лимфоцитов.
Лечение ОРЭМ
Основной метод лечения острого рассеянного энцефаломиелита - применение препаратов гормонов коры надпочечников (глюкокортикоидов). Они подавляют активность иммунных клеток и воспаление в головном мозге. В редких случаях, если заболевание протекает тяжело, - врач назначает очищение крови при помощи плазмафереза.
Кроме того, назначают лекарства, которые помогают бороться с симптомами ОРЭМ: противосудорожные препараты, мочегонные средства для устранения отеков и др.
Реабилитационное лечение после перенесенного ОРЭМ включает физиотерапию, массаж, лечебную физкультуру. Оно помогает быстрее восстановить функции нервной системы и вернуться к привычным делам. В Юсуповской больнице реабилитологии уделяется повышенное внимание, здесь это направление развито очень хорошо.
В большинстве случаев наступает полное выздоровление, все симптомы проходят. Нарушенные функции нервной системы восстанавливаются. Редко при очень тяжелом течении ОРЭМ больные погибают.
Иногда через некоторое время симптомы острого рассеянного энцефаломиелита повторяются снова. В этом случае говорят о рецидивирующей форме заболевания.
Список литературы
- МКБ-10 (Международная классификация болезней)
- Юсуповская больница
- Гусев Е.И., Демина Т.Л. Рассеянный склероз // Consilium Medicum: 2000. - № 2.
- Джереми Тейлор. Здоровье по Дарвину: Почему мы болеем и как это связано с эволюцией = Jeremy Taylor “Body by Darwin: How Evolution Shapes Our Health and Transforms Medicine”. - М.: Альпина Паблишер, 2016. - 333 p.
- A.Н.Бойко, О.О.Фаворова // Молекуляр. биология. 1995. - Т.29, №4. -С.727-749.
Острый рассеянный энцефаломиелит (ОРЭМ) - это аутоиммунное диссеминированное заболевание головного и спинного мозга, которое характеризуется наличием в центральной нервной системе очагов воспаления, часто в сочетании с демиелинизацией. Заболевание впервые было описано английским терапевтом Клифтоном (Clifton) 250 лет тому у больных после перенесенной оспы.
Современное определение ОРЭМ базируется на наличии признаков многоочагового поражения ЦНС с энцефалопатией.
Этиология. ОРЭМ чаще всего возникает после вирусных инфекций, которые сопровождаются сыпью, или неспецифических вирусных инфекций: корь, ветряная оспа, оспа, краснуха, опоясывающий герпес, грипп, вирус Эпстайна-Барр, цитомегаловирус, вирус простого герпеса, коксаки вирус, инфекционный мононуклеоз, паротит, инфекции дыхательных путей, кишечные инфекции. Считают, что микоплазмовая пневмония, хламидоз или вакцинация против бешенства, дифтерии, столбняка, ветряной оспы, кори, гриппа, гепатита В являются факторами, которые предопределяют развитие заболевания. Реже ОРЭМ возникает на фоне бактериальной инфекции. Известны случаи спонтанного развития заболевания. Ускоряют развитие болезни черепномозговая или спинномозговая травма.
Таким образом, с учетом этиологических факторов различают ОРЭМ постинфекционный и поствакцинальный.
Патогенез. Ведущую роль в патогенезе ОРЭМ играет аутоиммунный ответ на миелин или другие собственные антигены по механизму молекулярной мимикрии или неспецифической активизации аутореактивных Т-клеточных клонов, что сопровождается продукцией аутоантител, фокальным или мультифокальным (диссеминированным) воспалением головного и/или спинного мозга. Таким образом, в основе развития заболевания лежит аутоиммунная реакция. Поэтому закономерным является то, что в литературе подчеркивается патогенетическая общность ОРЭМ и рассеянного склероза. С другой стороны, сходный патогенез наводит на мысль, но не свидетельствует о том, что ОРЭМ является формой рассеянного склероза.
Патоморфология. Основным признаком ОРЭМ является развитие диссеминированного воспаления, периваскулярной инфильтрации лимфоцитами, макрофагами или моноцитами, особенно четко выраженной вокруг мелких и средних вен. Может возникать периваскулярная демиелинизация. Наблюдаются также дегенеративные изменения олигодендроцитов. Чаще поражается белое вещество головного и спинного мозга, но может вовлекаться и серое вещество (кора, таламус, гипоталамус), а также спинномозговые корешки и периферические нервы. На МРТ визуализируются гиперинтенсивные очаги на Т 2 -взвешенном изображении, могут наблюдаться опухолеподобные очаги с перифокальным отеком.
Клиника ОРЭМ чрезвычайно полиморфная и определяется наличием в центральной нервной системе мультифокального процесса. Часто в клинической картине доминируют признаки стволового энцефалита, острой менингоэнцефалопатии с менингизмом или геморрагического лейкоэнцефалита. ОРЭМ может проявляться двусторонним ретробульбарным невритом вместе с другими неврологическими нарушениями. Моносимптомный неврит зрительного нерва как изолированная манифестация заболевания наблюдается очень редко. Иногда болезнь проявляется дефектами полей зрения, афазией, двигательными и чувствительными нарушениями, атаксией. Иногда, в особенности после вакцинации от бешенства, в клинической картине ОРЭМ отмечается сочетание признаков энцефаломиелита с поражением спинномозговых корешков и периферических нервов (полирадикулонейропатия). Начало ОРЭМ внезапное, острое, сопровождается повышением температуры тела, общемозговыми симптомами: головная боль, тошнота, рвота, психомоторное возбуждение, парциальные или генерализованные судорожные припадки, нарушение сознания. Характерными являются миалгия, парестезии, корешковая боль, менингеальные симптомы. Очаговые неврологические нарушения (поражение черепных нервов, парез конечностей, расстройства чувствительности, атаксия, нарушения мочеиспускания) зависят от локализации воспалительного процесса.
Течение ОРЭМ в большинстве случаев монофазное, со значительными вариациями относительно продолжительности болезни и продолжительности выздоровления больных. Учитывая то, что ОРЭМ в большинстве случаев характеризуется наличием в центральной нервной системе многоочагового поражения, повторные монофокальные повреждения также интерпретируются как проявления ОРЭМ.
Тем не менее встречаются и повторные приступы ОРЭМ. Если рецидив болезни возникает через короткий промежуток после первичного проявления и сочетается с инфекцией или отменой стероидов, используют термин мулътифазный рассеянный энцефаломиелит (МРЭМ). Наличие рецидивов и прогрессирования болезни свидетельствует в пользу рассеянного склероза.
Диагностика ОРЭМ основывается на таких клинических критериях:
- перенесенные вирусные инфекции или вакцинации в анамнезе, воспаление верхних дыхательных путей, кишечные инфекции, которые могут предшествовать самой болезни, или заболевание возникает через несколько дней продромального периода (лихорадка, недомогание, миалгии и т.п.);
- в основном монофазное течение заболевания;
- неврологические нарушения, которые свидетельствуют о наличии диссеминированного поражения центральной нервной системы;
- на КТ и МРТ обнаруживают мультифокальные изменения в белом веществе полушарий большого мозга, мозжечка, моста. Могут определяться очаги поражения серого вещества головного мозга (базальные ганглии, таламус, гипоталамус), корковые очаги. При ОРЭМ, как правило, не поражается мозолистое тело. Изменения на МРТ в случае ОРЭМ значительно варьируют от больших очаговых поражений с перифокальным отеком до отсутствия патологических изменений вообще. Через несколько недель на фоне лечения наблюдается частичное исчезновение участков воспаления/ демиелинизации. В случае ОРЭМ новые очаги не появляются. Выявление новых очагов демиелинизации на протяжении 6 мес свидетельствует о рассеянном склерозе. Вместе с тем диагноз необходимо устанавливать осторожно, ссылаясь на диагностические критерии Мак Дональда;
- изменения спинномозговой жидкости характеризуются незначительным лимфоцитарным плеоцитозом и повышением уровня белка, ликворного давления. Серологические исследования не определяют антител против разных вирусов, а полимеразная цепная реакция (ПЦР) остается большей частью отрицательной. Исследования вызванных потенциалов также являются неинформативными.
Дифференциальная диагностика ОРЭМ и ремиттирующего рецидивирующего рассеянного склероза очень сложна. В каждом случае, когда появляется подозрение на ОРЭМ, необходимо помнить о возможности первой атаки рассеянного склероза. Клинические наблюдения свидетельствуют о том, что в 25-35 % случаев в дальнейшем формируется типичный рассеянный склероз. Некоторые авторы считают, что ОРЭМ является частью спектра этого заболевания. Для дифференциальной диагностики важное значение имеет МРТ-исследование: гиперинтенсивные, больших размеров очаги, которые нередко занимают все полушарие мозга, более характерны для ОРЭМ, чем для рассеянного склероза. ОРЭМ необходимо дифференцировать также с менингоэнцефалитом, опухолью головного мозга.
Лечение. Основой лечения ОРЭМ является супрессия иммунного ответа на инфекционный агент или вакцинацию. С этой целью назначают высокие дозы кортикостероидов: 500-1000 мг метил преднизолона в 400 мл изотонического раствора натрия хлорида внутривенно капельно в течение 3-5 дней с дальнейшим переходом на пероральное введение преднизолона по альтернирующей схеме. В случае недостаточной эффективности кортикостероидов проводят плазмаферез и лечение с использованием иммуноглобулина человеческого для внутривенного введения (0,4 г/кг на протяжении 5 дней). При условии выявления в крови или других тканях инфекционного фактора, который обусловил развитие ОРЭМ, назначают антибактериальную и противовирусную терапию. Используют средства симптоматической терапии: дегидратационные, антихолинэстеразные, антигистаминные, противосудорожные. В некоторых случаях успешным является применение цитостатиков.
Спасибо
Сайт предоставляет справочную информацию исключительно для ознакомления. Диагностику и лечение заболеваний нужно проходить под наблюдением специалиста. У всех препаратов имеются противопоказания. Консультация специалиста обязательна!
Что такое острый рассеянный энцефаломиелит?
Энцефаломиелит – сочетанное воспалительное поражение головного и спинного мозга (энцефалит – воспаление головного мозга, миелит – воспаление спинного мозга).Рассеянный энцефаломиелит представляет собой патологию, при которой очаги поражения диффузно рассеяны (диссеминированы) по всей нервной ткани спинного и головного мозга , так что уже само название свидетельствует о тяжести заболевания.
Острыми в медицине принято называть процессы, которые возникают внезапно, характеризуются ярко выраженными симптомами и могут иметь следующие исходы:
- полное выздоровление;
- выздоровление с формированием дефекта;
- переход в хроническую форму;
- гибель пациента.
- непосредственной причины заболевания;
- активности процесса;
- исходного состояния организма пациента;
- своевременности и адекватности лечения.
Что такое острый демиелинизирующий энцефаломиелит?
Острый рассеянный энцефаломиелит относится к демиелинизирующим заболеваниям центральной нервной системы, поэтому его иногда называют демиелинизирующим энцефаломиелитом .Миелин представляет собой оболочку, окружающую нервные волокна, по которым, как по проводам, проводятся нервные импульсы. Эта оболочка состоит из специализированных глиальных клеток (так называемая нейроглия), и способствует быстрой передаче информации по нервным волокнам (миелинизация волокна в 5-10 раз увеличивает скорость передачи импульса).
Кроме того, оболочка выполняет питательную и защитную функцию, обеспечивая жизнедеятельность нервных волокон. Так что демиелинизация волокна приводит к нарушению функционирования нейронов, а при длительном течении заболевания - к постепенной дегенерации нервных волокон и гибели нервных клеток.
В группу демиелинизирующих заболеваний нервной системы также входят рассеянный склероз , лейкоэнцефалит Шильдера, концентрический склероз Бало и острый геморрагический лейкоэнцефалит. Поэтому, при постановке диагноза острого рассеянного энцефаломиелита, следует исключить данные заболевания.
Каков механизм развития острого диссеминированного энцефаломиелита?
Острый диссеминированный энцефаломиелит относится к аутоиммунным заболеваниям. Это означает, что главным механизмом развития патологии является агрессия иммунной системы против белков собственного организма.Такое происходит тогда, когда организм воспринимает некоторые свои элементы, как чужеродные. Существует целая группа заболеваний с подобным механизмом развития: системная красная волчанка , ревматоидный артрит , ревматизм и многие другие.
На сегодняшний день известно три механизма возникновения аутоиммунной агрессии. В одних случаях нарушение иммунологической толерантности происходит при попадании чужеродного антигена, схожего по составу с определенными белками организма. Аутоагрессия при ревматизме возникает из-за схожести антигенного состава возбудителя скарлатины и некоторых белков соединительной ткани.
Другой механизм: изменение антигенного состава поврежденной воспалительным процессом ткани, в результате которого ткань перестает распознаваться как своя. И, наконец, некоторые ткани не распознаются иммунологической системой, поскольку в норме никогда не контактируют с ней из-за существования специфичного барьера.
Так, гематоэнцефалический барьер разделяет кровь и клетки центральной нервной системы, поэтому при его нарушении могут возникать аутоиммунные реакции.
К сожалению, механизм развития аутоагрессии при демиелинизирующих заболеваниях нервной ткани до конца не изучен, хотя аутоиммунный характер возникновения острого рассеянного энцефаломиелита уже ни у кого не вызывает сомнения.
Считается, что в развитии патологии определенное значение имеют все три механизма, причем ведущим является сходство антигенного состава некоторых инфекционных агентов (вирусов , бактерий , риккетсий) с белками нервной ткани. При длительном течении острого рассеянного энцефаломиелита особенно сильны вторичные реакции, когда разрушенный миелин попадает в кровь, и провоцирует усиление иммунного ответа.
Причины острого рассеянного энцефаломиелита
Острый рассеянный энцефаломиелит является полиэтиологичным заболеванием, то есть его причиной могут быть многие агенты.Приблизительно у 25-30% пациентов патология вызывается специфичным возбудителем – вирусом острого энцефаломиелита человека (ВОЭМЧ) . В остальных случаях – неспецифичными инфекционными и неинфекционными агентами.
Наиболее часто возбудителями заболевания становятся вирусы кори , краснухи , ветряной оспы , гриппа , а также нераспознанных вирусных инфекций верхних дыхательных путей или желудочно-кишечного тракта.
Реже толчком к развитию заболевания становится вакцинация (поствакционный рассеянный энцефаломиелит). Чаще всего заболевание развивается после проведения вакцинации против бешенства или коклюша . Описаны также случаи возникновения острого рассеянного энцефаломиелита после введения противокоревой и антигриппозной вакцины.
Крайне редко рассеянный энцефаломиелит развивается после перенесенной бактериальной инфекции (стрептококки , стафилококки), риккетсиозов, токсоплазмозов, заболеваний, вызванных спирохетами.
Однако современные исследования доказывают, что перенесенная инфекция или прививка является лишь толчком для развития заболевания. Для того, чтобы развилась эта тяжелая патология, необходимо наличие комплекса предрасполагающих факторов.
Ведущее значение в развитии острого рассеянного энцефаломиелита имеют генетические особенности, такие как наследственная склонность к аутоиммунным реакциям (кто-либо из родственников страдал такими заболеваниями, как ревматоидный артрит, системная красная волчанка и т.п.) или генетическое сходство молекул белков нервной ткани с теми или иными инфекционными агентами.
Приблизительно у 2-5% пациентов с острым рассеянным энцефаломиелитом можно проследить неблагоприятный семейный анамнез по демиелинизирующим заболеваниям нервной системы (если учитывать, что данные патологии встречаются относительно редко, то эти цифры доказывают генетический характер нарушений).
Кроме того, развитию острого рассеянного энцефаломиелита способствуют наличие очагов инфекции в организме, сопутствующие хронические заболевания, травмы , стрессы , физическое и нервное истощение.
К предрасполагающим факторам можно отнести также возраст и пол. Несмотря на то, что заболевание может возникнуть в любом возрасте, наиболее часто диагноз "острый рассеянный миелит" в детском и юношеском возрасте, причем мальчики болеют чаще, чем девочки.
Симптомы
Острый рассеянный энцефаломиелит развивается в течение четырех недель после воздействия провоцирующего фактора, как правило, на седьмой-восьмой день.Болезнь начинается внезапно и бурно, и нередко в самом начале напоминает острое инфекционное заболевание – характерны высокая лихорадка и симптомы интоксикации (слабость, вялость, снижение аппетита). Кроме общеинфекционных симптомов, синдром острого рассеянного энцефаломиелита включает следующие группы признаков:
1. Общемозговые симптомы.
2. Менингеальные симптомы.
3. Очаговая симптоматика.
Общемозговые и менингеальные симптомы острого рассеянного энцефаломиелита
Общемозговые симптомы острого рассеянного энцефаломиелита наиболее выражены в самом начале заболевания. Они нередко вызывают трудности при дифференциальной диагностике, поскольку неспецифичны и встречаются при многих инфекциях, интоксикациях , травмах и неопластических процессах.Механизм возникновения общемозговых симптомов при остром рассеянном энцефаломиелите достаточно сложен, и включает повышение внутричерепного давления , нейроинтоксикацию, нарушение микроциркуляции в тканях головного мозга. Выраженность этих симптомов свидетельствует о тяжести заболевания, и имеет определенное прогностическое значение.
К наиболее распространенным общемозговым симптомам при остром рассеянном энцефаломиелите относятся:
- головная боль;
- тошнота и не приносящая облегчения рвота ;
- сонливость;
- нарушение сознания (оглушенность, в крайне тяжелых случаях переходящая в коматозное состояние);
- судорожный синдром.
Патология других пар черепно-мозговых нервов при остром рассеянном энцефаломиелите чаще всего проявляется двоением в глазах, асимметрией и нарушением чувствительности лица. Значительно реже встречаются нарушения слуха и обоняния, дизартрия (нарушение речи, вызванное снижением моторной функции артикулярного аппарата), дисфагия (нарушение глотания, поперхивание).
Полиневропатия конечностей проявляется местными нарушениями чувствительности, парестезиями (ощущением ползания мурашек) и так называемыми вялыми параличами, то есть параличами, сочетающимися со значительным снижением тонуса мышц и трофическими расстройствами.
У 20-25% пациентов с острым рассеянным энцефаломиелитом выражены признаки изолированного поперечного поражения спинного мозга. При этом очаговая симптоматика со стороны головного мозга отсутствует, так что патология центральной нервной системы выявляется только при проведении магнитно-резонансной томографии .
Признаки поперечного поражения спинного мозга зависят от уровня поражения, и проявляются симметричными параличами конечностей, патологией чувствительности и так называемыми тазовыми расстройствами (нарушение мочеиспускания и дефекации, половые нарушения).
Течение и прогноз острого рассеянного энцефаломиелита
Общемозговые, менингеальные и очаговые симптомы острого рассеянного энцефаломиелита наиболее выражены в первые полторы-две недели болезни. Затем, как правило, наступает перелом, и патологические признаки постепенно угасают.У 50-76% больных (по разным данным) заболевание оканчивается полным выздоровлением, нередко остаются остаточные явления различной степени выраженности:
- парезы;
- параличи;
- нарушения чувствительности;
- нарушения координации движений;
- афазия;
- разнообразные нарушения психики;
- вегетативные расстройства;
- склонность к судорожным припадкам .
Диагностика
Предварительный диагноз ставится на основании анализа специфической симптоматики и тщательного сбора анамнеза, при котором обращают внимание на провоцирующие факторы (острое вирусное заболевание, проведение вакцинации).Для уточнения диагноза в обязательном порядке проводится магнитно-резонансная томография. В случае острого рассеянного энцефаломиелита обнаруживают множественные, нередко сливные диффузные несимметричные очаги поражений в головном и спинном мозге. При повторном исследовании, при отсутствии свежих очагов, в динамике наблюдается постепенное восстановление нервной ткани.
Анализ цереброспинальной жидкости показывает повышенное содержание белка и клеточных элементов лимфоцитарного ряда, содержание глюкозы - в норме. Приблизительно у половины пациентов (преимущественно у взрослых) удается обнаружить специфические антитела .
В тех редких случаях, когда возбудителями острого инфекционного энцефаломиелита оказались микроорганизмы бактериального происхождения, назначают антибиотики в возрастных дозировках. Предпочтение отдают препаратам из группы пенициллинов (ампициллин , Ампиокс), цефалоспоринов (Кефзол) или аминогликозидов (гентамицин).
Если заболевание возникло на фоне ревматизма, или есть основания полагать, что острый рассеянный энцефаломиелит был спровоцирован хроническим тонзиллитом , назначают стандартные для ревматизма схемы бициллинотерапии.
Если возбудителем болезни оказался вирус бешенства (поствакционный энцефаломиелит) или вирус ОЭМЧ (вирус острого энцефаломиелита человека), то, в случае выраженных остаточных явлений, в подостром периоде проводят вакцинацию против острого энцефаломиелита и рассеянного склероза при помощи вакцины Маргулиса-Шубладзе.
Базовое патогенетическое лечение острого рассеянного энцефаломиелита
Рассеянный энцефаломиелит является аутоиммунным заболеванием, поэтому в качестве стандартного патогенетического лечения используются стероидные противовоспалительные препараты .При легком и среднетяжелом течении заболевания используют средние возрастные дозы кортикостероидов в течение 3-7 дней. Затем, по мере стихания процесса, дозы снижают. Длительность терапии колеблется от 2 до 4-5 недель, и более.
Нередко используют импульсную терапию (курсовое назначение высоких доз кортикостероидов). В крайне тяжелых случаях применяют плазмаферез (аппаратное очищение крови от антител и иммунных комплексов).
При наличии сопутствующих очагов инфекции гормональную терапию следует сочетать с назначением антибиотиков широкого спектра действия.
К патогенетическому лечению относится также витаминотерапия. Витамины группы В и витамин С начинают принимать в остром периоде, и продолжают в фазе ранней реконвалесценции. Хорошие клинические результаты показал курсовой прием витамина В 12 (цианокобаламина).
Лечение и профилактика осложнений острого рассеянного энцефаломиелита в начальной стадии заболевания
Симптоматическая терапия в начальном периоде острого рассеянного энцефаломиелита имеет жизненно важное значение. При этом выбор терапевтической тактики зависит от остроты и тяжести процесса.При выраженной общемозговой симптоматике проводится профилактика отека мозга (фуросемид , Диакарб, сернокислая магнезия по стандартным схемам). В случае необходимости проводятся реанимационные мероприятия и интенсивная терапия (ингаляция смеси азота и кислорода, введение натрия оксибутирата, экстренная нормализация гемодинамики).
При выраженной дисфагии производят кормление через зонд, а при тазовых расстройствах, сопровождающихся задержкой мочи, проводят катетеризацию мочевого пузыря с обязательным промыванием дезинфицирующими растворами. Необходимо постоянно следить за функцией кишечника и, в случае необходимости, регулярно использовать клизмы. При крайне тяжелых состояниях возможно накопление слизи в просвете трахеи. В таких случаях производят аппаратное отсасывание.
Для терапии неврологических расстройств в острой фазе используют дибазол , антихолинэстеразные вещества (Прозерин, галантамин), при повышенном тонусе мышц – Мидокалм , Циклодол.
Патогенетическое и симптоматическое лечение острого рассеянного энцефаломиелита в фазе ранней реконвалесценции
В фазе ранней реконвалесценции, когда острые проявления заболевания затухают, приступают к рассасывающей и восстановительной терапии. Назначают йодид калия, лидазу , церебролизин , экстракт алоэ и т.п.Для борьбы с церебрастенией назначают курсы ноотропов, таких как Энцефабол (внутрь) или пирацетам (внутрь или внутривенно).
Реабилитационные мероприятия при остром рассеянном энцефаломиелите направлены, в основном, на коррекцию двигательных и речевых нарушений.
Перед применением необходимо проконсультироваться со специалистом.ЦНС – это головной и спинной мозг. Поражение каждого из них носит свое название. А поражение их одновременно носит объединенный термин названий болезней. Именно о таком заболевании будет говориться в данной статье..
Что это такое – энцефаломиелит?
Что это такое – энцефаломиелит? Здесь говорится о воспалении веществ спинного и головного мозга. Это объединение двух болезней – миелита и энцефалита. Происходит образование некроза, распад миелина и формируются воспалительные процессы в сосудах.
По механизму происхождения выделяют виды:
- Первичный.
- Вторичный.
- Инфекционный (бактериальный или вирусный).
- Токсико-аллергический.
- Микробный.
- Реккетсиозный.
- Вирусно-генетический.
По форме развития бывает:
- Острым.
- Подострым.
- Хроническим.
Особые виды:
- Острый рассеянный (диссеминированный).
- Рабический поствакцинальный – является вторичной болезнью, наблюдается спустя 20 дней после прививок от бешенства.
По преимущественному поражению выделяют виды:
- Энцефаломиелополирадикулоневрит – повреждение всех отделов ЦНС.
- Полиэнцефаломиелит – повреждение ядер нервов ствола головного и серого вещества спинного мозга.
- Оптикоэнцефаломиелит (оптикомиелит) – симптоматика схожа с воспалением зрительного нерва совместно с ЦНС.
- Диссеминированный миелит – повреждение различных участков спинного мозга.
Причины
Причиной энцефаломиелита является инфекция, которая проникает в головной или спинной мозг, а также токсины, которые провоцируют аллергическую реакцию. Может развиваться после вакцинации или на фоне других заболеваний, которые распространяют инфекцию через кровь.
Отдельно отмечается способность инфекции передаваться капельным или алиментарным путем. Тесный контакт здорового человека с больным способно спровоцировать заболевание у первого. Обладает сезонностью – в осенне-зимний период.
Другими факторами являются сниженный иммунитет, черепно-мозговые травмы и аллергическая реакция. На самом деле ученые до сих пор не установили все точные причины энцефаломиелита, что требует от них дополнительных исследований.
Симптомы и признаки энцефаломиелита веществ головного и спинного мозга
Рассмотрим симптомы и признаки энцефаломиелита веществ головного и спинного мозга по особым видам проявления болезни:
При остром рассеянном – наблюдается внезапная симптоматика:
- Головокружение.
- Высокая температура.
- Снижение или потеря зрения.
- Боли в голове и конечностях.
- Парез и паралич конечностей.
- Рвота.
- Повышение рефлексов и тонуса мышц.
- Нарушение координации.
- Пошатывающаяся походка.
- Неспособность совершать движения мелкой моторики.
- Дрожание конечностей.
- Невнятная речь.
- Человек порой не способен проглотить еду.
- Через пару месяцев возможен регресс, но нарушения в координациях и движениях остаются.
- Часто путают с рассеянным склерозом.
Рабический поствакцинальный:
- Повышение температуры.
- Появление болей в пояснице и голове.
- Растут сухожильные рефлексы.
- Паралич и парез конечностей.
- Затрудненное мочеиспускание.
- Появление патологических рефлексов.
- Задержка мочи.
Развитие синдрома Броун-Секара, при котором вовлекается зрительный нерв, что напоминает симптоматику ретробульбарного неврита.
Энцефаломиелит у детей и у взрослых
Энцефаломиелит не щадит никого, ни детей, ни взрослых. Он проявляется независимо от возраста и пола. Часто проявляется в детском возрасте, а также после вакцинации взрослых. У мужчин и у женщин чаще проявляется в зрелом возрасте. Следует помнить о переносимости инфекции капельным путем, что должно предостеречь перед путешествием в страны, где бушует болезнь.
Диагностика
Диагностика энцефаломиелита проводится на основе жалоб больного, явных симптомах болезни и при помощи таких анализов и процедур:
- Анализ крови.
- Пункция спинномозговой жидкости.
- Анализ мочи.
- КТ и МРТ.
Лечение
Лечение энцефаломиелита проводится исключительно в стационаре. Такое заболевание просто невозможно вылечить в домашних условиях. Даже медицинские процедуры не дают полного выздоровления. Поэтому любые народные средства и диеты становятся абсолютно бесполезными при лечении.
Как лечить энцефаломиелит? Невропатолог назначает курс лекарств и процедур:
- Антибиотики противовирусные лекарства.
- Преднизолон.
- Витамины.
- Антигистаминные препараты: гипольфен, димедрол, супрастин.
- Дегидратационные лекарства: сульфат магния, лазикс.
- Обезболивающие препараты.
- Медикаменты, стимулирующие нормальную работу сердца.
- ИВЛ и прочие процедуры для поддержания дыхательной функции.
- АКТГ, кортикостероиды.
- Миорелаксанты (мидоклам).
- Лекарства, улучшающие кровоснабжение головного мозга.
- Калий, кальций, аскорбиновая кислота.
- Анаболические гормоны.
- Ноотропные лекарства.
- Биостимуляторы.
- Антихолинэстеразные лекарства.
- Проводится электростимуляция мочевого пузыря, мышц и периферических нервов.
- Массаж.
- Лечебная гимнастика.
После прививания с целью профилактики следует:
- Отказаться от алкоголя.
- Избегать слишком холодных или слишком горячих температур окружающей среды.
- Не переутруждаться физически.
- Принимать гамма-глобулин или гипериммунный гамма-глобулин.
Прогноз жизни
Энцефаломиелит дает неблагоприятный прогноз жизни. Сколько живут пациенты без лечения? Считанные годы. При лечении болезни, что занимает до 2 лет, все равно остаются те или иные дефекты. Прогноз жизни при остром рассеянном энцефаломиелите неблагоприятный. Практически всегда остаются паралич и парез конечностей. Осложнениями являются:
- инвалидизирующий дефект,
- развитие рассеянного склероза,
- пролежни,
- пиелонефрит.
Заболевание имеет прогрессирующий характер. Если его не лечить в первые пару недель, тогда наступают необратимые последствия: полная потеря чувствительности и атрофия мышц.
Острый диссеминированный энцефаломиелит (ОДЭМ) — воспалительное демиелинизирующее заболевание ЦНС, развивающееся остро или подостро в тесной временной связи с инфекционным заболеванием или вакцинацией. Неврологическая картина ОДЭМ обычно отражает многоочаговое, но монофазное поражение нервной системы с полным или выраженным клиническим выздоровлением в большинстве случаев (4, 6, 11, 12, 14, 15).
История изучения ОДЭМ. Впервые клиническую картину заболевания описал J. Lucas в XVIII столетии. В то время ОДЭМ был ассоциирован с корью, натуральной и ветряной оспой и сопровождался высокой смертностью. В 1920-1930 гг. были проведены первые эксперименты по созданию модели воспалительной демиелинизации на животных. Обезъяны иннокулировались экстрактом мозга, и у них развивались слабость и атаксия, при этом гистологически отмечались периваскулярное воспаление и демиелинизация. Сходство экспериментального и поствакцинального ОДЭМ было очевидным.
В 1931 г. D. McAlpine выделил три варианта ОДЭМ: постинфекционный, поствакцинальный и спонтанный (спорадический).
Постинфекционный ОДЭМ, как правило, связан с предшествующей или сопутствующей инфекцией, обычно вирусной и неспецифической инфекцией верхнего дыхательного тракта. Полный список признанных причин ОДЭМ представлен в табл. 1.
Пациенты могут заболевать в любом возрасте, но наиболее подвержены ОДЭМ дети и подростки. Истинная частота ОДЭМ не известна. Частота посткоревой и постветряночной ОДЭМ оценивается как 1:1000 случаев .
Поствакцинальный ОДЭМ. Поствакцинальный ОДЭМ составляет 5% всех случаев ОДЭМ. После широкого введения в 1853 г. противооспенной вакцины E. Jenner и в 1885 г. антирабической вакцины L. Paster у вакцинированных индивидуумов были отмечены «нейропаралитические случаи». «Инокулум» Пастера вызывал «нейропаралитический случай» ОДЭМ примерно у 1 на 1000 человек. Первоначально считали, что неврологические симптомы обусловлены вирусным компонентом вакцины, хотя впоследствии было признано, что это результат присутствия ткани ЦНС, «загрязняющей» вакцину. Эта гипотеза подтверждена снижением встречаемости поствакцинального ОДЭМ в настоящее время, когда большинство вакцин больше не готовятся из инфицированной in vivo ткани ЦНС .
Частота ОДЭМ составляет 1-2 случая на 1 млн человек при вакцинации живой коревой вакциной. Наиболее часто ассоциированными с поствакцинальным ОДЭМ являются противокоревая, паротитная и краснушная вакцины.
Патогенез ОДЭМ . По патогенезу и клинической картине ОДЭМ близок к рассеянному склерозу (РС). Наиболее признанные теории основываются на концепции, что патологоанатомические данные при ОДЭМ аналогичны тем, что получены при экспериментальном аллергическом энцефаломиелите (ЭАЭ): агент поражает миелин, активируя сегрегированные антигены, в ответ на это запускается иммунная реакция .
Для развития ОДЭМ достаточно воздействия любой системной инфекции. Инициирование постинфекционного ОДЭМ обусловлено скорее всего молекулярной мимикрией между вирусом и миелиновыми антигенами. В случае поствакцинального ОДЭМ основной причиной развития заболевания является направленная иммунная реактивность к основному белку миелина (ОБМ).
В настоящее время допускается, что первичная системная активация Т-клеток монофазна и уменьшается при исчезновении провоцирующих факторов, например, инфекции.
Гистологические изменения при ОДЭМ имеют форму периваскулярной демиелинизации и отека, в то время как аксоны относительно не поражены. Поражение миелина выражается в его набухании, распаде и исчезновении из-за поглощения продуктов распада миелина фагоцитами. Осевые цилиндры страдают меньше. Как правило, в них отмечаются набухание, реже фрагментация. В более поздней стадии заболевания поражение заменяется глиозом.
Патоморфологические данные коррелируют с длительностью заболевания и показывают эволюцию от диффузного вовлечения сосудов к распространенной демиелинизации.
Клиническая картина . Факт перенесенного вирусного заболевания или вакцинации чаще находится в пределах 1-го месяца, предшествующего появлению неврологических симптомов. При изучении ОДЭМ у детей документированное подтверждение продромального вирусного заболевания или вакцинации встречалось в 75% случаев. Время появления первых симптомов варьируется в зависимости от этиологии. Обычно заболевание возникает от 1 до 14 дней после вакцинации, неделю или меньше после появления сыпи при экзантемных заболеваниях и 1-3 недели (или более) после инокуляции антирабической вакцины.
Отмечена зависимость клинического фенотипа ОДЭМ от предшествующего заболевания. Описано несколько вариантов фенотипа ОДЭМ: посткоревой ОДЭМ чаще имеет тяжелое клиническое течение, в то время как ОДЭМ, обусловленный ветряной оспой, имеет благоприятный прогноз. Своеобразный фенотип ОДЭМ у детей был представлен при гемолитической стрептококковой инфекции группы Аb . У 10 детей в возрасте от 3 до 14 лет развились типичные клинические проявления ОДЭМ, но с выраженными симптомами экстрапирамидного синдрома (70%), нарушением поведения и речи (50%). При этом «синдром ОДЭМ», как правило, следовал за острым фарингитом, клинически отличался от ревматической хореи, и в сыворотке крови больных отмечался высокий уровень антител к базальным ядрам. Начало ОДЭМ может быть острым (90-95%): «взрывное» начало и прогрессирование неврологических симптомов в течение нескольких часов до пика в днях и подострым (5-10%): с незаметным началом, медленным прогрессированием и максимальным неврологическим дефицитом до 30 дня с момента заболевания.
Независимо от остроты начала заболевания и этиологической причины ОДЭМ клинически проявляется полисимптомно. При остром начале заболевания характерными являются одновременные появления инфекционных, общемозговых симптомов в сочетании с очаговыми: симптомы поражения ствола головного мозга, мозжечка, спинного мозга.
Дебютные симптомы ОДЭМ часто включают лихорадку, головную боль, рвоту. Судороги и менингеальные симптомы не характерны, но если наблюдаются, то при постинфекционных ОДЭМ чаще, чем после поствакцинальных.
Неврологические симптомы в основном многоочаговые, гетерогенные (зависят от места и выраженности воспалительного демиелинизирующего процесса в ЦНС) и включают изменение уровня сознания, пирамидные нарушения (монопарез, гемипарез), атаксию и симптомы поражения ствола головного мозга, черепных нервов (ЧН), в том числе и двусторонний оптический неврит.
В клинической картине ОДЭМ существенное место занимают симптомы поражения корешков и периферических нервов: боли, расстройства чувствительности в стопах и кистях, снижение сухожильных и надкостничных рефлексов, мышечная гипотрофия.
Изолированный поперечный миелит обычно рассматривается как самостоятельная нозологическая единица, но в четверти всех случаев может представлять клиническое проявление ОДЭМ.
В наших исследованиях (обследовано 50 детей в возрасте 8 мес -14 лет, средний возраст больных — 6,43 ± 0,59 года) инфекционный продром встречался в 50% случаев ОДЭМ и включал симптомы интоксикации (сонливость, общую слабость, анорексию), изменение температуры тела, респираторный синдром (кашель, фарингит, ринит). Температура тела была повышена до высоких цифр в 23 случаях (47%), в 2 (3%) — до субфебрильных цифр. В 1/2 всех случаев ОДЭМ (25 пациентов — 50%) температура тела не изменялась.
Из общемозговых симптомов отмечались: головная боль у 15 детей (30%), рвота — у 11 (22%), нарушение сознания — у 5 (10%), генерализованные судороги — у 3 (12%). Дыхательная недостаточность, потребовавшая проведения искусственной вентитяции легких (ИВЛ), вследствие угнетения сознания и цервикального миелита появилась у 2 пациентов (4%). Симптомы раздражения мозговых оболочек — у 7 пациентов (14%).
В 71% случаев наблюдались спастические парезы и параличи, при этом в виде асимметричного тетрапареза — у 24 детей (48%), нижнего парапареза — у 8 (16%), гемипареза — у 4 пациентов (8%) и у 2 пациентов (4%) — монопареза. В 20 случаях (40%) отмечалось сочетанное поражение центрального и периферического двигательного нейрона (смешанные парезы и параличи). Полиневритический синдром отмечен в 20 (40%) случаях.
Черепные нейропатии проявлялись в виде симметричного двустороннего оптического неврита (ОН) у 15 пациентов (30%), симптомов поражения III ЧН (расходящееся косоглазие, птоз) — у 12 (24%), V ЧН (нарушение чувствительности на лице) — у 5 (10%), VI ЧН (сходящееся косоглазие) — у 3 (6%), VII ЧН (периферический парез мимических мышц) — у 24 (48%), VIII ЧН (системное головокружение, рвота, вестибулярный нистагм) — у 4 (8%), IX, X, XII ЧН (бульбарный синдром) — у 23 (46%).
Снижение зрения отмечалось у 16 пациентов (32%), все они отвечали критериям двустороннего ОН. У детей с ОН ухудшение остроты зрения часто было тяжелым вплоть до стойкого амавроза.
Мозжечковые симптомы в виде атаксии, диффузной мышечной гипотонии, координаторной дисметрии отмечались у 38 пациентов (76%).
Редкими клиническими симптомами явились мышечная ригидность — «симптом зубчатого колеса» — у 1 пациента (2%), гиперкинезы: тремор покоя — у 1 (2%), атетоз — у 1 (2%) и миоклонии — у 3 (6%)).
Нарушения чувствительности в начале заболевания характеризовались болями, парестезиями у 10 пациентов (20%), снижением или потерей чувствительности у 22 детей (44%), из них у 4 (8%) — по проводниковому типу, у 12 (24%) — по полиневритическому типу, у 6 (12%) — по сегментарно- корешковому типу и ни в одном случае не выявлена моноанестезия.
У 12 больных (24%) при ОДЭМ наблюдалось нарушение функции тазовых органов, из них у 8 (16%) — по центральному типу (задержка мочи или императивные позывы на мочеиспускание и дефекацию), у 4 (8%) — по периферическому типу (недержание мочи и кала).
Нарушения высших психических функций (ВПФ) в остром периоде ОДЭМ проявлялись нарушениями в эмоционально-волевой сфере (12-24%) и когнитивными расстройствами (8-16%). Парциальные эпилептические приступы в острой фазе заболевания отмечены у 3 больных (6%), в последующем пациенты имели симптоматическую парциальную эпилепсию.
Таким образом, клиническая картина при ОДЭМ в связи с выраженной диссеминацией патологического процесса полиморфна. Могут поражаться все отделы ЦНС и ПНС (периферической нервной системы), при этом в одних случаях преобладают полушарные, а в других — симптомы поражения ствола мозга или спинного мозга.
Мультифазный диссеминированный энцефаломиелит (МДЭМ). Хотя ОДЭМ обычно имеет монофазное течение без клинических рецидивов или новых субклинических повреждений в дальнейшем, однако в медицинской литературе имеются сообщения о повторных случаях заболевания и рецидивирующем ОДЭМ. Рецидивирующие эпизоды, как предполагается, происходят в период нескольких месяцев и обычно с аналогичными клинико-лабораторно-рентгенологическими характеристиками. Терминология в настоящее время уточняется. Ранее применяли термин «рецидивирующий ОДЭМ». Недавно был предложен термин «двухфазный диссеминированный ЭМ».
Клиническое течение ОДЭМ: для ОДЭМ характерно отсутствие новых обострений, за исключением редких рецидивирующих форм. После острой стадии заболевания почти всегда наступает быстрое улучшение без последующих рецидивов, иногда со стойким неврологическим дефектом.
В наших исследованиях в подавляющем большинстве случаев ОДЭМ был монофазным (90%), в относительно редких случаях ОДЭМ рецидивировал. За период наблюдения рецидив имели 5 пациентов (10%). Количество рецидивов (относительно всей группы) в среднем составило 0,16 ± 0,08. Период до второго рецидива составил в среднем 29,29 ± 15,24 дня. Рецидивы происходили на фоне повторного заболевания ОРВИ (3 случая), перенесенной черепно-мозговой травмы (ЧМТ) (сотрясение головного мозга) и на фоне резкого снижения гормональной терапии (1 больной). В одном случае обострение было моносимптомным (резкое снижение остроты зрения до амавроза) и в 4 случаях полисимптомным (атаксия, нистагм, интенционный тремор, гемипарез) и по длительности были относительно короткими (10,5 ± 2,02 дня). В последующем за время наблюдения (в среднем в течение 450,0 ± 270,0 дней) рецидивов больше не отмечалось ни у одного ребенка.
Длительность наблюдения за детьми, перенесшими ОДЭМ, составила в среднем 26,81 ± 3,94 мес. 33 пациента (66%) выздоровели полностью; у 5 детей (10%) были легкие двигательные нарушения, которые можно было выявить только при детальном неврологическом обследовании; у 2 (4%) были нарушения в поведении и расходящееся косоглазие; у 3 детей (6%) отмечалась умеренно выраженная слабость и атаксия; у 5 (10%) — тетрапарез и атаксия, ходьба была возможна только при поддержке; 2 ребенка (4%) имели грубые двигательные нарушения (тетраплегию).
Диагностика. Диагноз ОДЭМ и МДЭМ часто ставится по типичной клинической картине, к сожалению, нет патогномоничных маркеров.
Анализ спинномозговой жидкости (ЦСЖ) в 25% случаев выявляет повышение внутричерепного давления и плеоцитарный цитоз с лимфоцитами, нейтрофилами, значительным числом эритроцитов, отражающих микрогеморрагический процесс, но в 75% случаев может быть без изменений. Олигоклональный IgG в ЦСЖ у детей с ОДЭМ встречается реже, чем при РС. Частота обнаружения олигоклональных IgG при ОДЭМ составляет от 3% до 29% случаев.
Нейровизуализация. Многоочаговое поражение на МРТ головного мозга аналогично тому, что наблюдается при РС. Но имеются некоторые различия, помогающие отличить РС от ОДЭМ:
Поражения при ОДЭМ имеют тенденцию занимать большую площадь и располагаться асимметрично в церебральном и церебеллярном белом веществе и в базальных ганглиях. По результатам наших исследований у пациентов с ОДЭМ достоверно чаще поражалось подкорковое белое вещество с относительно сохранным перивентрикулярным белым веществом (93%, 36%, p < 0,001); при РС поражения локализуются как перивентрикулярно (93%), так и субкортикально (92%); при ОДЭМ часто поражаются кора мозга (28%-0%, p < 0,001), таламус (23%-2%, p < 0,05), в то время как при РС достоверно часто — мозолистое тело (38%-2%, p < 0,001), внутренняя капсула (21%-4%, p < 0,01);
МРТ с контрастированием выявляет гомогенное поражение в противоположность к гетерогенной временной диссеминации при РС. Присутствие на МРТ в режиме Т1 гипоинтенсивностей или «черных дыр» свидетельствует в пользу предыдущего деструктивного воспалительного демиелинизирующего процесса, следовательно, РС;
Масс-эффект и усиление контрастом, являющиеся результатом отека и нарушения функции гемато-энцефалического барьера (ГЭБ), чаще наблюдаются в острой фазе ОДЭМ, реже встречаются при РС;
Поражения при ОДЭМ имеют плохо очерченные края (маргинации), при РС — более четкие.
Поскольку поражения при ОДЭМ имеют масс-эффект, иногда, чтобы исключить злокачественное заболевание ЦНС, с диагностической целью предлагают проводить биопсию. Необходимым условием при диагностике ОДЭМ является исключение инфекций, васкулитов или других аутоиммунных заболеваний.
Лечение. Для ОДЭМ нет стандартного лечения. Терапия заболевания основывается на стратегии, которая оказывает соответствующий эффект на вероятные патогенетические механизмы заболевания. Лечение ОДЭМ не отличается от купирования обострений РС. Основной терапевтический выбор при ОДЭМ — это кортикостероиды, внутривенные иммуноглобулины (ВВИГ), плазмаферез .
Кортикостероиды . Эмпирические данные об их высокой эффективности достаточно убедительны, несмотря на отсутствие исследований по типу случай-контроль. Основанием для применения кортикостероидов является их способность снизить воспаление, уменьшить отек, стабилизировать ГЭБ, что снижает дальнейший приток активных иммунных клеток и гуморальных факторов, способствующих демиелинизации.
Современные данные медицинской литературы предлагают применение Метипреда внутривенно с последующим переходом на преднизолон per os, но при условии исключения бактериального менингоэнцефалита.
ВВИГ . Основными направлениями действия ВВИГ являются: связывание с активированными Тh1-лимфоцитами и замедление их пролиферации, что приводит к снижению уровня провоспалительных цитокинов; регуляция апоптоза Т-клеток; восстановление супрессорных Т-клеток; подавление комплемент обусловленного повреждения миелина.
Нами проведен анализ эффективности лечения 10 детей с ОДЭМ, получавших пульс-терапию метилпреднизолоном (Солу-Медрол, Pharmacia, Бельгия) из расчета 20 мг/кг массы тела в сутки внутривенно, от 3 до 5 инфузий с последующим переходом на преднизолон из расчета 1 мг/кг массы тела в сутки per os в течение 6-8 нед с постепенным снижением дозы до полной отмены, в комбинации с ВВИГ: Октагам (Oktapharma), Интраглобин (Biotest Pharma), Пентаглобин (Biotest Pharma) из расчета 2 г/кг веса на курс, в/в капельно. Применение комбинированной терапии ОДЭМ: кортикостероидная терапия и внутривенное введение иммуноглобулина имело выраженный и стойкий клинический эффект.
При ретроспективном анализе анамнестических данных пациентов с МДЭМ выявлено, что они получали лечение преднизолоном per os при первом обострении в течение короткого периода времени и в дозе 1 мг/кг веса. Возможно, что рецидивы ОДЭМ при снижении стероидов происходили из-за их преждевременной отмены — в условиях, когда воспалительный процесс был еще не завершен.
Таким образом, кортикостероидная терапия имеет несомненный высокий эффект, но ее преждевременная отмена (в активный период заболевания) может привести к возврату первоначальных симптомов или к развитию новых.
Учитывая данный факт, детям с ОДЭМ, по нашему мнению, показан более длительный режим снятия со стероидов — в течение 6-8 недель. Другим альтернативным моментов при ранней отмене кортикостероидов является комбинирование с иммуномодулирующей терапией (высокие дозы ВВИГ).
На основании нашего опыта лечения ОДЭМ можем предложить следующую тактику лечения больных с ОДЭМ (рис.).
Циклофосфамид применяли в прошлом, он не получил широкого распространения. Хотя в некоторых работах и сейчас рекомендуют назначение цитостатиков при отсутствии эффекта от проводимой терапии (41).
По вопросам литературы обращайтесь в редакцию.
Бембеева Р. Ц.
, доктор медицинских наук, профессор
РГМУ
, Москва