Эффективная фармакотерапия и реабилитация больных с расстройствами аутистического спектра. Течение атипичных психозов у детей "Психоз у детей атипичный" в книгах
К собственно детскому аутизму относятся аутистическое расстрой-ство, инфантильный аутизм, инфантильный психоз, синдром Каннера.
Первые описания этого расстройства были сделаны Henry Maudslcy (1867). В 1943 г. Leo Kanner в труде «Аутистические рас-стройства аффективного общения» дал отчетливое описание этого синдрома, назвав его «инфантильным аутизмом».
Этиология и патогенез
Причины детского аутизма до конца не известны.
Существует ряд клинически и экспериментально подтвержденных гипотез об этиопатогенезе расстройства.
1) Слабость инстинктов и аффективной сферы
2) информационная блокада, связанная с расстройствами воспри-ятия;
3) нарушение переработки слуховых впечатлений, ведущее к бло- каде контактов;
4) нарушение активирующего влияния ретикулярной формации ствола мозга;
5) нарушение функционирования лобно-лимбического комплек- са, ведущее к расстройству мотивации и планирования поведения;
6) искажения обмена серотонина и функционирования еротонин- эргических систем мозга;
7) нарушения парного функционирования полушарий головного мозга.
Наряду с этим существуют психологические и психоаналитичес- кие причины расстройства. Существенную роль играют генетичес-кие факторы, так как в семьях, страдающих аутизмом, данное забо- левание встречается чаще, чем среди населения в целом. Аутизм в какой-то мере связан с органическим мозговым расстройством (час- то в анамнезе сведения об осложнениях в период внутриутробного развития и при родах), корреляция с эпилепсией в 2% случаев (по некоторым данным, в общей детской популяции эпилепсии в 3,5%). У некоторых больных выявлены диффузные неврологические ано- малии - «мягкие признаки». Специфические нарушения ЭЭГ отсут- ствуют, но обнаружена различная ЭЭГ патология у 10-83% аутич- ных детей.
Распространенность
Распространенность детского аутизма составляет 4-5 случаев на 10000 детей. Преобладают перворожденные мальчики (в 3-5 раз чаще, чем девочки). Но у девочек аутизм имеет более тяжелое тече- ние, и, как правило, в этих семьях уже встречались случаи с когни- тивными нарушениями.
Клиника
В своем первоначальном описании Kanner выделил основные признаки, которые используются до настоящего времени.
- Начало расстройства в возрасте до 2,5-3 лет, иногда после периода нормального развития в раннем детстве. Обычно это краси- вые дети с как будто прорисованным карандашом задумчивым, сон-ным, отрешенным лицом - «лицо принца».
- Аутистическое одиночество - неспособность устанавливать теплые эмоциональные взаимоотношения с людьми. Такие дети не отвечают улыбкой на ласки и проявления любви родителей. Им не нравится, когда их берут на руки или обнимают. На родителей они реагируют не больше, чем на других людей. Одинаково ведут себя с людьми и неодушевленными предметами. Практически не выявляют тревоги при разлуке с близкими и в незнакомой обстановке. Типич-ным является отсутствие глазного контакта.
- Расстройство навыков речи. Речь часто развивается с задерж- кой или не возникает вообще. Иногда она нормально развивается до 2-летнего возраста, а затем частично исчезает. Аутичные дети мало используют категории «значения» в памяти и мышлении. Некоторые дети производят шум (щелчки, звуки, хрипы, бессмысленные слоги) в стереотипной манере при отсутствии желания в общении. Речь обыч- но построена по типу немедленных или задержанных эхолалий или в виде стереотипных фраз вне контекста, с неправильным использова- нием местоимений. Даже к 5-6 годам большинство детей называет себя во втором или третьем лице или по имени, не используя «Я».
- «Навязчивое желание однообразия». Стереотипное и ритуаль- ное поведение, настаивание на сохранении всего в неизмененном виде и сопротивление переменам. Они предпочитают есть одну и ту же пищу, носить одну и ту же одежду, играть повторяющиеся игры. Де- ятельность и игра аутичных детей характеризуются ригидностью, повторяемостью и монотонностью.
- Типичны также причудливое поведение и манерность (напри- мер, ребенок постоянно кружится или раскачивается, теребит свои пальцы или хлопает в ладоши).
- Отклонения в игре. Игры чаще стереотипны, не функциональ- ны и не социальны. Преобладает нетипичное манипулирование иг- рушками, отсутствуют воображение и символические черты. Отме- чено пристрастие к играм с неструктурированным материалом - пес- ком, водой.
- Атипичные сенсорные реакции. Аутичные дети отвечают на сенсорные стимулы либо чрезвычайно сильно, либо слишком слабо (на звуки, боль). Они избирательно игнорируют на обращенную к ним речь, проявляя интерес к неречевым, чаще механическим звукам. Болевой порог чаще понижен, или отмечается атипичная реакция на боль.
При детском аутизме могут наблюдаться и другие признаки. Вне- запные вспышки гнева, или раздражения, или страха, не вызванные какими-либо очевидными причинами. Иногда такие дети либо гипер- активны, либо растеряны. Поведение с самоповреждением в виде уда- ров головой, кусания, царапания, вырывания волос. Иногда отмеча-ются нарушения сна, энурез, энкопрез, проблемы с питанием. В 25% случаев могут быть судорожные припадки в предпубертатном или пубертатном возрасте.
Первоначально Kanner полагал, что умственные способности у детей с аутизмом нормальны. Однако около 40% детей с аутизмом имеют IQ ниже 55 (тяжелая умственная отсталость); 30% - от 50 до 70 (легкая отсталость) и около 30% имеют показатели выше 70. У некоторых детей обнаруживаются способности в какой-либо опреде- ленной сфере деятельности - «осколки функций», несмотря на сни-жение других интеллектуальных функций.
Диагностика
Критерии:
1) невозможность устанавливать полноценные отношения с людь- ми с начала жизни;
2) крайняя отгороженность от внешнего мира с игнорированием средовых раздражителей до тех пор, пока они не становятся болез- ненными;
3) недостаточность коммуникативного использования речи;
4) отсутствие или недостаточность зрительного контакта;
5) страх изменений в окружающей обстановке («феномен тожде- ства» по Kanner );
6) непосредственные и отставленные эхолалии («грамофонная поп угайная речь» по Kanner );
7) задержка развития «Я»;
8) стереотипные игры с неигровыми предметами;
9) клиническое проявление симптоматики не позднее 2-3 лет. При использовании этих критериев важно:
а) не расширять содержание;
б) строить диагностику на синдромологическом уровне, а не на основе формальной фиксации наличия тех или иных симптомов;
в) учитывать наличие или отсутствие процессуальной динамики выявляемых симптомов;
г) принимать во внимание, что неспособность к установлению контакта с другими людьми создаст условия для социальной депри вации, ведущей к симптомам вторичных задержек развития и ком- пенсаторных образований.
Дифференциальная диагностика
Неполные синдромы встречаются чаще. Их необходимо отличать от психозов детского возраста, аутистической психопатии Аспсргера. Детская шизофрения редко встречается в возрасте до 7 лет. Она сопровождается галлюцинациями или бредом, судорожные припад- ки встречаются крайне редко, умственная отсталость не типична.
Следует исключать расстройства слуха. Аутистичные дети ред- ко лепечут, в то время как у глухих детей отмечается относительно нормальное лепетание до 1 года. Аудиограмма и вызванные потен- циалы указывают на значительную потерю слуха у глухих детей.
Расстройство развития речи отличается от аутизма тем, что ре- бенок адекватно реагирует на людей и способен к невербальному общению.
Умственная отсталость должна дифференцироваться с детским аутизмом, так как около 40-70% аутистичных детей страдают уме- ренной или выраженной умственной отсталостью. Основные отли чающие особенности: 1) умственно отсталые дети обычно относятся к взрослым и другим детям в соответствии со своим возрастом; 2) они используют речь, которой владеют в той или иной степени доя общения с другими; 3) у них имеет место относительно ровный про- филь задержки без «осколков» усиленных функций; 4) у ребенка с детским аутизмом речь поражается сильнее, чем другие способности.
Дезинтегративный (регрессивный) психоз (липоидоз, лейкодистрофия или болезнь Геллера) обычно начинается в возрасте от 3 до 5 лет. Заболе- вание начинается после периода нормального развития и прогрессирует в течение нескольких месяцев с развитием нарушений интеллекта, всех сфер поведения со стереотипиями и манерностью. Прогноз неблагоприятный.
3. Семейная терапия.
Необходима разноплановость, разносторонность и комплексность лечебно-реабилитационных мероприятий с единством биологических и психологических методов. Медико-педагогическая и психологичес- кая помощь наиболее продуктивна на основных этапах формирова- ния личности (до 5-7 лет).
Медикаментозное лечение.
Патогенетический эффект медикаментозных средств максимален в возрасте до 7-8 лет, после чего медикаменты оказывают симпто- матическое действие.
В настоящее время наиболее рекомендован амитриптилин как основное психотропное средство у детей дошкольного возраста (15- 50 мг/сут), длительными курсами по 4-5 мес. Некоторые исследова-тели отводят роль этиопатогенетического средства витамину В (в до- зах до 50 мг/сут). Применимы атипичные нейролептики рисперидон (рисполепт) в дозах 0,5-2 мг/сут в течение 1-2 лет. При их приеме редуцируются нарушения поведения, снижается гиперактивность, стереотипии, суетливость и замкнутость, ускоряется обучение.
Фенфлурамин, препарат с антисеротонинергическими свойства-ми, влияет на расстройства поведения и аутизм.
Транквилизаторы не оказывают влияния на патогенетические зве- нья. Они воздействуют на невротическую симптоматику. Более уме-стны бензодиазепины.
Традиционные нейролептики оказывают на клиническую карти-ну неоднозначное действие. Предпочтительны препараты без выра- женного седативного действия (галоперидол 0,5-1 мг/сут; трифта зин 1-3-мг/сут), иногда эффективны небольшие дозы неулсптила. В целом существенного и стойкого улучшения нейролептики не обес- печивают. Заместительная терапия (ноотропил, пирацетам, амина лон, пантогам, баклофен, фенибут) используется развернутыми по- вторными курсами в течение ряда лет.
Перспективы медикаментозной терапии зависят от сроков нача- ла, регулярности приема, индивидуальной обоснованности и от вклю- ченности в общую систему лечебно-реабилитационной работы.
Полный текст
В 1999 году вариант МКБ-10 пересмотра ВОЗ (1994)был адаптирован для практики отечественной психиатрии. В него впервые введен раздел: Общие (первазивные) нарушения психического развития (F 84.0), в который включены: детский аутизм, в виде обособленного расстройства, и целый ряд других видов аутистических расстройств, и, в частности, атипичный аутизм (F84.1). Сходные проявления аутизма прежде имели несколько иную верификацию и трактовку: «ранний детский аутизм» (Kanner L,1943; Wing L.,1972; Башина В.М., Пивоварова Г.Н.,197); "аутистическое расстройство" (Rutter M., 1979), "детский или инфантильный психоз" (Mahler М., 1952), "ранняя детская шизофрения" (Вроно М.С. Башина В.М., 1975 Bender L., 1972); аутистикоподобные расстройства» (Szatamari P., 1992, Башина В.М. и др., 1999).
Термин "первазивный" впервые стал использоваться в американской психиатрии (Campbell M., Shay J., 1995), и был введен еще в 1987 году в DCM-III- R, Американская Психиатрическая Ассоциацей (APA).Многие специалисты по детскому аутизму,такие как L,Wing (1989), Ch.Gillberg (1995), B.Rimland (1996), считали этот термин неудачным, поскольку этим определением больше подчеркивалось искажение психического раз-вития, и как бы нивелировалась структура аутистических состояний, выводился за рамки основного определения такойглавный признак, как аутизм. Поэтому некоторые психиатры предлагали всю группу разных аутистических нарушений называть: "расстройствами аутистического спектра", или определять как "аутистикоподобные расстройства" . Пожелание осталось нереализованным.
Определение «атипичный аутизм» тоже было сформулировано впервые АРА,введено в DCM-Ш – Rв 1987.и заимствовано оттуда в МКБ-10 .
Цельнастоящей публикации - рассмотреть современное состояние проблемы атипичного аутизма у детей, дать клинико-психопатологические характеристики, изученных к настоящему времени, его форм. В соответствии с чем использовались результаты клинико-динамического исследования и лечения больных детей с разными видами аутистических расстройств (около 7000 человек) на базе амбулаторного и стационарного отделений для детей аутистов НЦПЗ РАМН, в периоде 1984 – 2007 годов. Будет сделана попытка кратко обозначить базисные подходы к основному кругу терапевтических и реабилитационных воздействий при атипичных аутистических расстройствах у детей.
Вразвитии проблемы атипичного аутизма можно выделить несколько основных этапов. Первый из них охватывает период после определения понятия «аутизма, как признака», у взрослых больных шизофренией (Bleuler E., 1911, 1920). Когда была установлена возможность формирования похожих признаков аутизма в круге детской шизофрении, шизоидии (Симсон Т.П., 1929; Сухарева Г.Е, 1930), "пустого аутизма" у детей (Lutz J., 1937). Второй этап охватывает 40 – 50 годы, L.Kanner в 1943 г. описал «аутизм» как отдельное патологическое состояние у детей, при котором у них, с первых лет жизни, выявлялась неспособность к речевому, аффективному контакту с близкими и окружающими людьми, наблюдалось однообраз-ное поведение, стереотипии в моторике (типа "верчения руками и подпрыгиваний»), поведении, расстройства речи и задержка психического развития. Такой комплекс симптомов стали называть - "ранний детский аутизм" (РДА), "детский аутизм Каннера" или "синдром Каннера".
L.Kanner (1943) предположил, что в основе этого синдрома лежат врожден-ные нарушения аффективности, а позже, в 1977 году, опираясь на катамнестические исследования, предположил что данная патология относится к «расстройствам шизофренического спектра», но не идентична шизофрении.
Дальнейшее тщательное изучение аутизма у детей показало, что он может представлять собой не только специфический клинически очерченный синдром - типа раннего детского аутизма, а быть в качестве отдельных черт при синдромах Аспергера, Ретта, шизофрении, и, главное, выявляться в круге заболеваний, обусловленных не эндогенной, а иной хромосомной, обменной патологией, органическими поражениями головного мозга (Мнухин С.С., Исаев Д.Н.,1969;Маринчева Г.С., Гаврилов В.И.1988; Krevelen van Arn D., 1977). Последнее время привлекается внимание к аутистическим состояниям, развивающимся в связи с экзогенными причинами, постстрессовыми ситуациями у детей из условий сиротства, неполного дома (Проселкова М.О., Башина В.М., Козловская Г.В., 1995; NissenG, 1971). Вследствие чего к 70-90 годам сложилось представление, о том что аутистические расстройства составляют группу с разнородной, гетерогенной почвой, на фоне которой возникают, лишь отчасти сходные клинически, проявления аутизма. Из этой группы и был выделен атипичный аутизм,что нашло отражение в соответст-вующих национальных и международных классификациях.
Эпидемиология атипичного аутизма . Распространенность атипичного аутизма составляет 2 случая на 10000 населения (Попов Ю.В., Вид В.Д. (1997). Распространенность аутистических расстройств, с включением атипичных форм аутизма, равна 54 и выше на 10 000 детского населения, Remschmidt H.(2003).
Введение МКБ-10, ВОЗ (1999) в практику отечественной психиатрии, привело к резкому возрастанию цифр распространенности аутистических расстройств как в отечественной, так и зарубежной психиатрии, заметно уменьшилась встречаемость шизофрении у детей (клиницистам по сути были навязаны новые подходы к стандартизации и систематизации аутистических расстройств).
Классификация атипичных аутистических рас-стройств разрабатывалась не только ВОЗ, APA, в ряде других стран, а также и в отечественной психиатрии, Научном центре психического здоровья РАМН (1999, 2004).
С целью вскрыть сущность новых тенденции в трактовке аутизма у детей рассмотрим в сравнительном аспекте МКБ-10,ВОЗ (1999) и последнюю классификацию аутистических расстройств Научного центра психического здоровья РАМН (Тиганов А.С., Башина В.М., 2005).
1. Детский аутизм эндогенный:
1.1 Детский аутизм, эволютивный, непроцессуальный:
(синдром Каннера, инфантильный аутизм, аутистическое расстройство)
1.2 Детский аутизм процессуальный:
1.21 - формирующийсяв связи с шизофреническим психозом с началом до 3 лет (ранняя детская шизофрения, инфантильный психоз)
1.22 - формирующийся в связи с шизофреническим психозом, в периоде от 3 до 6 лет (ранняя детская шизофрения),
2. Синдром Аспергера (конституциональный),становление шизоидной психопатии
3.Аутизм неэндогенный, атипичный:
3.1 - при органическом поражении центральной нервной системы(ДЦП и др.)
3.2 - при хромосомной патологии (синдром Мартина-Белл (Х- ФРА), синдром Дауна, туберозный склероз)
3.3 - при обменных нарушениях (фенилкетонурия)
4. Синдром Ретта
5. Психогенный аутизм, экзогенный(депривационный аутизм)
6. Аутизм неясного генеза
Систематики аутистических расстройств НЦПЗ РАМН (2005), создавалась, как и в прежние годы, на основе эволюционно-биологических и клинико-нозологических теоретических концепций (Снежневский А.В., 1972,Смулевич А.Б., 1999, Тиганов А.С., 1999, Пантелеева Г.П., 1999). С учетом этих представлений выделены - эндогенный и неэндогенный виды аутизма. Эндогенный детский аутизмв свою очередь был подразделен на - детский аутизм, эволютивный, непроцессуальный и процессуальный детский аутизм, в связи с эндогенным психозом (приступами ранней детской шизофрении, в периоде от 0 до 3лет и от 3 до 6 лет). Неэндогенные формы аутизма соответствуют атипичным его видам (до того определялись, как аутистикоподобные) и подразделены в зависимости от почвы на которой они возникают, на генетические (хромосомные), обменные, органические группы атипичного аутизма. В отдельные рубрики выделены синдромы Аспергера, Ретта, психогенный аутизм, на описании которых в данном сообщении останавливаться не будем.
F84 Общие расстройства психологического развития
F 84.0 Детский аутизм (начало от 0 до 3 лет),
F 84.02 Аутизм процессуальный (начало до 3 лет)
F 84.1 Атипичный аутизм
Атипичный детский психоз (начало между 3-5 годами),
Умеренная умственная отсталость (УМО) с аутистическими чертами.
F 84.2 Синдром Ретта.
F 84.3 Другое дезинтегративное расстройство детского возраста (дезинтегративный психоз;синдром Геллера; детская деменция; симбиотический психоз)
F 84.4 Гиперактивное расстройство, сочетающееся с умственной отсталостью и стереотипными движениями
F 84.5 Синдром Аспергера
В основу построения МКБ-10 (1999) положен преимущественно синдромальный и возрастной принципы. При этом можно сказать, что обе классификациипо охвату разных типов аутизма оказались близкими, а в подходах к оценкам природы, генеза психопатологически похожих аутистических расстройств - заметно отличающимися. Главной особенностью МКБ-10 (1999), и отличием её как от МКБ-9 , так и Классификации аутизма НЦПЗ РАМН – является отказ от попыток рассмотреть происхождение, генез аутистических расстройств в эндогенном ракурсе, отказ от клинико-нозологических подходов, в аспекте которых до сих пор в общей отечественной психиатрии рассматривается природа шизофрении, аутизма шизофренического спектра Каннера.
Введением в МКБ-10 нового раздела: «Первазивные (общие) нарушения психологического развития» (F84.), в который вошли все виды аутистических расстройств и новая группа так называемого атипичного аутизма, четко подтверждается отказ рассматривать аутистический круг расстройств в аспекте психозов шизофренического спектра. Не только атипичный аутизм, но и другие аутистические расстройства (детский аутизм, детский процессуальный аутизм), в этой классификации выведены из круга эндогенных расстройств, или «расстройств шизофренического спектра по Kanner». К тому сам принцип включения аутистических расстройств в «атипичный аутизм» F84.1 оказался нечетко очерченным не только в аспекте нозологии, но и синдромальной и возрастной оценки этих расстройств. Так, детский психоз, с началом в 3-5 лет, отнесенныйк атипичному аутизму - отличается от детского процессуального аутизма, начинающегося в периоде 0-3 лет, только возрастом начала психоза, но никак не структурно психопатологически. Другая группа расстройств, введенная в рубрику атипичного аутизма, как «УМО с аутистическими чертами», остается недостаточно разработанной, в ней предполагаемый генез аутизма как бы соотносится с разной патологической почвой - органического,генетического, обменного типов, на фоне которой возникают эти виды атипичного аутизма. В этих случаях атипичного аутизма вопрос о причине их психопатологической схожести объясняется результатом фенокопирования, эквифинальности (Мнухин С.С., Исаев Д.Н., 1969, Симашкова Н.В. и соавторы, 2007), вопрос о возможной коморбидности собственно проявлений аутизма с расстройствами иной природы остается неразработанным (Тиганов А.С., Башина В.М., 2004).
Происшедшая эволюция взглядов на природу аутизма в отечественной и зарубежной детской психиатрии, как видим, особенно заметна при сопоставлении аутистических расстройств, вошедших в обе эти систематики: МКБ-10, ВОЗ (1999) и Классификация аутизмаНЦПЗ РАМН (2005). Заключая, можно еще раз подчеркнуть, что если в прежних определениях аутизма, начиная с Bleuler E.. и Kanner L.- положение о шизофренической природе аутизма было основополагающим, то в последней классификации МКБ-10 ВОЗ (1999) данное положение об эндогенном генезе или «шизофреническом спектре детского аутизма» по Каннеру оказалось исключенным. В деонтологическом аспекте подобный подход, возможно, имеет свои преимушества, но в терапии, прогнозе не лишен недостатков.
Можно предположить, что признание разных видов аутистических расстройств, с продолжающимся пересмотром их клинической сущности и непрекращающимися попытками внести изменения в подходы к их верификационным границами лечению в зарубежной и отечественной психиатриях, более всего отражает сохраняющуюся недостаточность знания этой проблемы, знания причины разных видов аутизма, возникающих в периоде детства..
Этиология и патогенез. Как видно из обсуждения классификаций аутизмаобщепринятой концепцииэтиологии и па-тогенеза аутистических расстройств на данном этапе не существует, наиболее рспространен-ы теории психогенеза и биологические.
«Атипичный аутизм» (АА) (F 84.1).
В него включены: атипичный детский психоз (1 группа) и УМО с аутистическими чертами (2 группа).
«Атипичный детский психоз» (1 группа).
К нему относится детский психоз, развивающийся у детей в периоде 3-5-летнего возраста.
Клиническая картина. Психоз развивается после периода нормального, стигмированного, или искаженного психического развития. Аутохтонно формируются изменения аутистического типа - в поведении, общении, остановка в умственном развитии, но в отдельных случаях психоз провоцируется экзогенными, стрессовыми, соматическими факторами. Психотические проявления углубляются постепен-но. В самом начале появляются черты отрешения, пропадает общение, речь регрессирует, игра, взаимодействие с окружающими обедняется и исподволь или подостро, остро присоединяются стертые неврозоподобные, более очерченные в ряде случаев аффективные нарушения, далее становятся заметными черты регресса, или остановки (замирания в развитии) в развитии, у всех детей формируются кататонические, кататоно-гебефренные, полиморфные позитивные симптомы, свойственные детской шизофрении.
Течение психоза разной протяженности: от нескольких месяцев, в среднем от 6 м до 2 - 3 и более лет, может иметь непрерывный, приступообразно – прогредиентный, с обострениями и приступообразный характер. Помимо позитивных психотических симптомов в процессе течения психоза, обнаруживается остановка в умственном и речевом развитии, появление моторных стереотипий, расстройство самосознания, симптомы тождества, эмоциональное обеднение с сохраняющейся аутизацией. Выход из психоза обычно растянутый. На выходе - в клинической картине аутистические проявления приобретают стертый характер медленно и частично начинают преодолеваться черты задержки в умственном развитии, изменения в моторной сфере, в виде остающихся атетозоподобных и другого типа моторных стереотипий. При активном обучении идет восстановление речи, когнитивных функций, эмоциональное восстановление. Формируются особые дефицитарные состояния с разной степенью выраженности дефекта, сходные с синдромом детского аутизма, психопатоподобными проявлениями как и более глубокими личностными изменениями типа фершробен, симптомами инфантилизма, умственного недоразвития и другими повреждениями дефицитарного типа.
В этих случаях могут наблюдаться остаточные позитивные расстройства кататонического, аффективного, неврозоподобного типа, которые имеют тенденцию вновь оживляться в обострениях, усложняться и затихать. Сходное течение обнаруживается в состояниях детского процессуального аутизма, с началом болезни в периоде от 0 до 3 лет, как и атипичного детского психоза, с началом 3 - 5 лет. В последних случаях позитивная симптоматика в самом психозе более оформлена и полиморфна, в связи спредшествующим психозу более высоким умственным развитием ребенка. В этих случаях (в аспекте сложившихся в общей психиатрии представлений) как видим, формируется нажитое дефицитарное состояние, похожее на ДА, но не идентичное ему. Его характеризует иное начало и более психопатологически сложная картина психоза, как и комплекс резидуальных психопатологических расстройств, нежели свойственны ДА.
Рассмотренный «атипичный аутизм (F84.1), «атипичный детский психоз», согласно классификации аутизма НЦПЗ РАМН (2005) – протекает как процессуальное расстройство аутистического круга, и составляет приблизительно 50% случаев в общей когорте больных с аутистическими расстройствами.
Атипичный аутизм (F84.1) Разные формы УМО с аутистическими чертам (2 группа). Согласно МКБ-10, проявления аутизма в структуре УМО с аутистическими чертами коморбидны с умственной отсталостью разного происхождения. Этот тип расстройств пока изучен недостаточно и продолжает исследоваться, окончательного списка подобных расстройств не установлено (Башина В.М., 1999; Симашкова Н.В., Якупова Л.П., Башина В.М., 2006; Симашкова Н.В.2006; Gillberg C.,Coleman M.,1992).
Синдром J. Martin, J. Bell, Х-ФРА с аутистическими чертами. Этот синдромвпервые описан в 1943 году. В 1969 году H. Lubs обнаружил при этом заболевании Х - хромосому с пробелом в субтеломерном участке длинного плеча CGG в Xq27.3. Отсюда основное название синдрома - синдром фрагильной, ломкой Х - хромосомы. В 1991 году удалось показать, что при этом синдроме имеют место множественные повторы последовательности CGG в Xq27.3, которые являются причиной локального гиперметилирования и повреждения синтеза белка. В общей популяции здоровые индивидуумы имеют от 5 до 50 таких тринуклеотидных повторов. Носители мутантного гена FMR1 имеют от 50 до 200 повторов. Если число повторов превышает 200, то формируется полный фенотип синдрома ломкой хромосомы – Х,и метилированный FMR1 ген не продуцирует белок. Функции белка неизвестны, лишь предполагается, что процессы развития ЦНС в таких случаях искажаются. В мозге этот белок присутствует во всех нейронах, наиболее полно представлен в сером веществе. В период эмбрионального развития концентрация FMR1 особенно велика в базальных ядрах (гигантоклеточных ядрах), которые являются поставщиком холинэргических нейронов для лимбической системы. Лица мужского пола с полной мутацией менее сохранны, чем лица женского пола, у последних - в 30% случаев не отмечается умственной отсталости. Частота встречаемости 1: 2000 у лиц мужского пола и от 2,5до 6 на 100 среди лиц, страдающих УМО.
Клиническая картина. Больным свойственен специфический психофизический фенотип, определяемый особыми дизонтогенетическими стигмами. IQ варьирует от 70 до 35. В первые месяцы жизни дети развиваются обычно нормально, к полугоду становится заметным отставание в умственном развитии, замедляется становление речи,крупных моторных актов, ходьбы.
На этом этапе постепенно выступает ограниченность в общении, отторжение тактильного контакта с матерью, задерживается формирование глазной реакции, слежения, что сочетается с робостью, избеганием взгляда. После становления ходьбы может обнаружиться двигательная расторможенность и дефицит внимания. К 2 –3 годам заметно отставание в формировании мелкой моторики рук. Моторные акты обеднены, примитивны, возможны стереотипные движения в пальцах рук, отдаленно напоминающие манеризмы в пальцах и кистях рук у детей с ДА. Игровая деятельность примитивна, протекает в одиночестве. Поведение аутистическое, с отказом от социальных взаимодействий с родными и сверстниками.
Течение. К особенностям аутизма при ФРА-Х относится осциллирующий характер отрешенности на протяжении коротких отрезков времени, с периодической тенденцией к восстановлению более полноценного общения. На фоне вялого течения возможны периоды более очерченных психотических состояний. С годами интересы, деятельность - упрощаются, становясь монотоннее, в мышлении и действиях нарастает торпидность, поведение приобретает стереотипный клишеобразный характер. Овладение новыми формами деятельности резко падает. Легко возникают реакции протеста, вспышки раздражительности. Структура умственного недоразвития упрощенна, носит достаточно равномерный характер, с тенденцией к дальнейшему утяжелению.
Диагноз базируется на признаках, свойственных основному заболеванию (генетических и соматических маркерах) и на аутистических симптомах, присущих данному кругу больных.
Синдром Дауна с аутистическими чертами , (или трисомия по 21 хромосоме,в 5% выявляется транслокация между 21 и 14 хромосомами). АА при ДС наблюдается не более чем в 15% случаев (Gillberg Ch., 1995), после 2-4 лет; по данным Симашковой Н.В., Якуповой Л.П.(2003) в 51% случаев, с раннего возраста. Тогда характерен отказ от общения, уход от сверстников, стереотипный повтор одних и тех же действий в протопатических играх. Выраженность аутистических проявлений разная, от небольшой, легко аутохтонно нивелирующейся на разных сроках онтогенеза, до значительной - приближающейся по характеру к ДА,с некоторой нивелировкойв периоде препубертата. В других случаях у детей с ДС, именно в пубертатном периоде, возможны дистимические расстройства, пустые мании с расторможением влечений, тревожность, элементарные обманы, близкие к абортивным неразвернутым психотическим состояниям и выраженные психозы. Аутистические проявления в этом возрастном периоде у больных, скорее напоминают симптомы аутизма в структуре стертых психотических эпизодов.
Туберозный склероз (ТС) с аутистическими чертами. Клиническая картина характеризуется нарастанием с первых лет жизни слабоумия, поражениями кожи и других органов, наличием судорожных припадков. Почти в половине случаев у этих больных, со второго года жизни периодами возникает моторное возбуждение, общее беспокойство, которое напоминает полевое поведение при ДА. Дети становятся отрешены, отказываются от игр, с трудом переходят от одного вида деятельности к другому. Обнаруживается низкий уровень мотивации, негативистические реакции. Стереотипии в моторике замещают ручные умения. Периодически наступает заторможенность, достигающая обездвиженности. Сниженное настроение с недовольством, сменяется дисфорическим - с дурашливостью. Характерны расстройства сна: трудное засыпание, пробуждения в ночное время. С годами у этих детей нарастает эмоциональное опустошение сотрешенностью, уходом в себя.
Сочетание симптомов недоразвития и распада приобретенных навыков, нелепая по содержанию речь, используемая в эмоционально значимой ситуации - создают сложную картину умственного дефекта, с расстройствами аутистического типа. В таких случаях нередко ставится ошибочный диагноз детского аутизма.
Фенилкетонурия с аутистическими чертами в поведении (ФКУ). Заболевание впервые описано в 1934 году педиатром -A. Foling. В 1960 г. С.E. Вenda при ФКУ выявил аутистические проявления, похожие на ранний детский аутизм при шизофрении. Впоследствии - о сходных фактах сообщалось в работах многих авторов (Маринчева Г.С., Гаврилов В.И., 1988; Башина В.М., 1999; Gillberg Ch., 1995 и др.].У этих детей при рождении соматическое и психическое развитие близки к таковым в нормальной детской популяции. С 2-3 мес. появляется сверхчувствительность, плаксивость, позже - признаки задержки умственного развития, от пограничной до тяжелой. После года пропадает стремление к общению, вплоть до активного его избегания с отрешением. Углубляется эмоциональное оскудение, безрадостность. Характерны стереотипии в моторике рук. Гиперкинетические симптомы с импульсивностью, сменяются состояниями акинезии с отрешением. Сонливость в течение дня сочетается с расстройством засыпания.
Диагностика этих состояний трудна. Помимо аутистических феноменов, всегда обнаруживается астения с раздражительной слабостью, затяжные дистимии с недовольством, истероформные реакции, гиперестезия, неврозоподобные симптомы в виде энуреза, заикания, страхов.В 1/3 случаев возникают эпилептиформные синдромы.
УМО в случаях сочетанности органического поражения ЦНС с аутистическими чертами. В клинической картине присутствуют признаки свойственные органическому поражению, глубина аутистического отрешения незначительна, сохраняется способность к более равномерному умственному развитию (Мнухин И.С. с соавтор., 1967, 1969;Скворцов И.А., Башина В.М., Ройтман В.А., 1997; Krevelen van Arn D., 1977). Клинические состояния у больных этой группы в МКБ – 10 (1999) при большой их тяжести, нередко верифицируются как “Гиперактивное расстройство, сочетающееся с умственной отсталостью и двигательными стереотипиями”. Это состояние не соответствует критериям “Детского аутизма” (F84.0), или «Гиперкинетического расстройства с дефицитом внимания»(F90).
Дифференциальная диагностика в круге разных форм аутистических расстройств.
В целях дифференцирования разных форм аутизма, была уточнена структура дизонтогенеза и симптомов аутизма у детей с детским аутизмом, атипичным аутизмом, психогенным аутизмом. Наряду с психопатологическими аутистическими проявлениями были проанализированы показатели развития когнитивной, речевой, моторной, эмоциональной, игровой сфер деятельности ребенка, в динамике возрастного развития, что позволило прийти к следующим выводам(Башина В.М., 1980).
I). Детский аутизм, или «классический детский аутизм шизофренического спектра по L. Kanner определяется – дезинтегративностью, асинхронностью в развитии основных сфер деятельности. При этом расстраивается вытеснение архаических функций - более высоко организованными - в процессе развития ребенка. Именно дезинтегративный, диссоциированный тип дизонтогенеза является основным диагностическим маркёром детского аутизма эндогенного характера. А.В. Снежневский (1948) подчеркивал, что патогенетическая разница между слабоумием и психозом в том, что деменция характеризуется стойким выпадением, а психоз - дезинтеграцией, т.е. обратимым нарушением психической деятельности. Именно в этом выступает различие дизонтогенеза в нозологически разных (эндогенных и неэндогенных) группах аутистических расстройств. Дезинтегративный процесс в круге детского аутизма не всегда обратим.
Сходный тип дизонтогенеза, т.е. также дезинтегративный диссоциированный - наблюдается при атипичном аутизме в связи с перенесением психоза.
2) Атипичный аутизм в круге УМО с аутистическими чертамиобменного, хромосомного, органического генеза (при синдромах Мартина – Белл, Дауна, Ретта, ТС, ФКУ) определяется преимущественно чертами тотального, равномерно задержанногои более глубокого дизонтогенеза. В структуре такого, грубо нарушенного развития почти не выявляется черт асинхронии, проявлений переслаивания. Всегда обнаруживаются и специфические для данной нозологической почвы стигмы дизгенеза в физическом статусе ребенка.
3) Для психогенных аутистических состояний характерен неглубокий равномерно искаженный дизонтогенез, преимущественно без черт асинхронии.
Как видим, получены убедительные факты подтверждающие в том, что в круге аутистических расстройств формируются специфически несхожие виды дизонтогенеза типа – дезинтегративного, диссоциированного недоразвития; - равномерного, тотального недоразвития; - равномерного искаженного развития, которые и являются диагностическими критериями их размежевания.Различие разных типов аутизма, как уже подчеркивалось ранее, подтверждается и другими психопатологическими клиническими, специфическими генетическими и нейрофизиологическими признаками.
Вместе с тем оказалось, что в круге рассматриваемых аутистических расстройств, с нозологически разной почвой, основные проявления самого «аутизма», как признака - фенотипически относительно схожи т.е. в нем отмечены черты эквифинальностии клинически они определяются прежде всего психическими симптомами отрешения, погружением ребенка в себя, отгороженностью от окружающей действительности, переходом на стереотипные, примитивные формы поведения и деятельности, вплоть до протопатического и ещё более древних архаических уровней во всех сферах (моторной, эмоциональной, соматической, речевой, когнитивной).
(Приведем диагностические критерии детского аутизма в МКБ-10 (1999), представленные рядом базовых признаков. 1. У детей с детским аутизмом в возрасте до 3 лет нарушены – а) социальное (в целях коммуникациипользование рецептивной и экспрессивной речью, б) функциональная и символическая игровая деятельность, в) развитие обоюдного взаимодействия; 2. Среди патологических признаков не менее шести из нижеследующих симтомов. Из них не менее двух признаков относятся к первой подгруппе и не менее одногов остальных – а) качественные изменения социального взаимодействия: - невозможность в общении использовать взгляд, мимические реакции, жесты и позу в целях взаимопонимания, - неспособность к формированию со сверстниками социального взаимодействия на почве общих интересов, деятельности, эмоций, -неспособность, несмотря на имеющиеся формальные предпосылки, к установлению адекватных возрасту форм общения, - неспособность к социально опосредованному эмоциональному реагированию, отсутствие или девиантного типа реагирование на чувства окружающих, нарушение модуляции поведения в соответствии социальным контекстом, или нестойкая интеграция социального, эмоционального, и коммуникативного поведения, - неспособность к спонтанному сопереживанию радости, интересов, или деятельности с окружающими; б) качественные изменения коммуникации – задержка или полная остановка в развитии разговорной речи, что не сопровождается компенсаторными мимикой, жестами, как альтернативой формой общения, - относительная или полная невозможность вступить в общение или поддержать речевой контакт, на соответствующем уровне, с другими лицами, - стереотипии в речи, или неадекватное использование слов и фраз, контуров слов, - отсутствие символических игр, в раннем возрасте игр социального содержания; в) ограниченные и повторяемые, стереотипные шаблоны в поведении, интересах, деятельности – обращенность к одному или нескольким стереотипным интересам, анормальным по содержанию, фиксация на не специфических, не функциональных поведенческих формах, или ритуальных действиях, стереотипные движения в верхних конечностях, или сложные движения всего тела, - преимущественная занятость отдельными объектами или нефункциональными элементами игрового материала; 3) клиническая картина не соответствует критериям других нарушений развития, специфическому нарушению рецептивной речи, вторичным социо-эмоциональным проблемам, реактивному или расторможенному расстройству привязанности детского возраста, умственной отсталости, с эмоциональными или поведенческими нарушениями, с чертами аутизма, шизофрении. синдрому Ретта).
Дифференциальный диагноз.
При преимущественно перцептивных нарушениях речи отсутствуют явления аутизма, нет отторжения окружающих лиц, есть попытки к невербальным формам контакта, менее характерны нарушенияартикуляции, отсутствуют речевые стереотипии. У них нет проявлений дезинтегративности, более ровный профиль IQ.
Дети с нарушениями слуха не отторгают родных, предпочитают пребывание в кроватке, а не на руках.
При УМО без черт аутизмаинтеллектуальное снижение носит более тотальный и равномерный характер, детьми используется значение слов, обнаруживается способность к эмоциональному общению, особенно при синдроме Дауна.
При синдроме Ретта имеют место специфические стереотипные насильственные движения в кистях рук, типа «моющих, потирающих», нарастает прогрессирующая неврологическая патология.
Больные с синдромом Туретта имеют более сохранные и иного плана речевые навыки, сознание болезненного характера поведенческих нарушений и возможность смягчения тиков и насильственных движений на терапии (цит. по МКБ-10).
Дополнительно, в основу дифференциальной диагностики детского аутизма с атипичным аутизмом, положен принцип наличия или отсутствия в клинике - патологических признаков органического, генетического, обменного, экзогенногогенеза, какэто имеет место при атипичном аутизмена фонеДЦП, при синдромах Дауна, Х-ФРА, фенилкентонурии, парааутистических состояниях вследствие раннего сиротства и другой экзогенной патологии.
Лечение и организация помощи больным с разными видами аутизма. Специфической терапии аутистических расстройств не существует, и поэто-му терапия носит преимущественно симптоматический характер.
Сочетание в преобладающем большинстве случаев атипичного аутизма разных по степени тяжести задержки психического развития, с диссоциацией и дезинтеграцией в становлении отдельных сфер психическойдеятельности, как и в ряде форм атипичного аутизма атипичного психоза) - наличия позитивных психопатологических расстройств, поставило перед фактом необходимости применения комплексной фармакотерапии, включающей не только нейролептики, но и вещества с нейропротективным, нейротрофическим действием (И.А.Скворцов, Башина В.М., Симашкова Н.В., Красноперова М.Г.и др..,1993, 2000, 2002, 2003). Основная цель лечения этих больных - воздействие на психопатологические симпто-мы и связанные с ними нарушения поведения, а также и соматоневрологи-ческие проявления заболевания, стимуляция развития функциональных сис-тем, когнитивных функций, речи, моторики, необходимых навыков или поддержание их сохранности, создание предпосылок к возможности обуче-ния. В этих целях используются фармакотерапия (психо- и соматотропными средства-ми, в сочетании с ноотропными средствами). Комплексный метод к тому же обязательно включает специфическую сенсорную стимуляцию анализаторов зрения, слуха, двигательной системы, путем использования аппаратных воздействий и методов психологической, педагогической, логопедической коррекции (путем работы с логопедом, дефектологом, психологом).
Все виды лечебных воздействий при детском аутизме применяются на основе индивидуальной клинической оценки состояния больных. При проведении психофар-макотерапии необходима особая осторожность, так как больные с аутистическими расстройствами в силу возрастной незрелости и характера самого заболевания (в структуру которого входят многочисленные сомати-ческие и неврологические отклонения) - нередко оказываются повышенно чувствительными к медикаментозным воздействиям Для предупреждения последних во всех случаях требуется тщательное обследование, включающее биохимические исследо-вания крови, функции печени и почек, компьютерную томографию, электроэнцефалографическиеи другие обследования.
Наличие аутистических расстройств у детей, приводящих к задержке, остановке психического развитияслужит основанием в целях реабилитации этих групп больных, постоянного поиска новых терапевтических подходов.
Фармакотерапия у больных с аутизмом показана при выражен-ной агрессивности, самоповреждающем поведении, гиперактивности, кататонических стереотипиях и расстройствах настроения. В этих случаях используются ней-ролептики, транквилизаторы, антидепрессанты и седативные препараты.
Для коррекции расстройств сна могут применяться транквилизаторы, на короткие сроки из-за привыкания к ним, гипнотики и средства, направленные на нормализацию циркадиого ритма сна - бодрствования.
Уже достаточно хорошо себя оправдали ноотропы, биотики, аминокислоты (инстенон, глицин, когитум, биотредин, глиатилин и другие), как и такие сложные препараты, как церебролизин, кортексин несущие в себе факторы роста нервови влияющие на развитие и функциональное восстановление высшей нервной деятельности.
Психотерапия при аутизме направлена как на самого ребенка, так и на его родных. В первом случае целью ее является коррекция пове-денческих расстройств и снятие у ребенка тревожности, страхов, во втором - на смягчение эмоциональной напряженности и тревоги у членов семьи, особенно у родителей, и привлечение их к повседневной работе с ребенком после ознакомления с приемами правильного обращения с ним, обучения особенностям воспитания.
Психотерапия при детском аутизме является неотделимой частью многогранной, общей коррекционной работы и поэтому проводится различными спе-циалистами. Оптимальный состав группы специалистов, осуществляющих лечение и психолого-педагогическую коррекцию детей-аутистов: детские психиатры, неврологи, логопеды, психологи, дефектологи, педагоги-воспитатели, сестры-воспитательницы, музыкальные работники (эвритмисты).
На предварительном этапе в коррекционных программах на основе простейших тактильных, пантомимических и других видов контактов с ребенком в условиях свободного выбора и полевого поведения проводится оценка уровня его развития, запаса знаний и поведенческих навыков спе-циалистами разного профиля. Эта оценка служит основой для разработки индивидуального плана педагогически-коррекционной работы.
Коррекционная работа в целом может рассматриваться как реабилитация, охватывающая физиологичес-ки благоприятные для развития ребенка сроки - в периоде 2-7 лет. Коррекционные мероприятия необходимо продолжать и всепоследующие годы (8-18 лет), они должны заключаться в систематическом проведении педагогических и логопедических коррекционных занятий, ежедневно в течение месяцев и лет, ибо только в этом случае может быть достигнута социальная адаптация больных.
Клиническую и педагогическую работу на всем ее протяжении жела-тельно дополнять нейрофизиологическими исследованиями (электроэнце-фалографией, позволяющими объективизировать структур-но-функциональное созревание ЦНС у детей с аутизмом в процессе онто-генеза и терапии.
Башина В.М. Общие нарушения психического развития. Атипичные аутистические расстройства // Детский аутизм: исследования и практика. С. 75-93. Скопировать
Литература
- Башина В.М., Пивоварова Г.Н. Синдром аутизма у детей (обзор) // Журн. невропатол. и психиат. – 1970. Т. 70. – Вып. 6. - С. 941-946.
- Башина В.М. О синдроме раннего детского аутизма Каннера // Журн. невропатол. и психиатр. - 1974. – Т. 74. - Вып. 10. - С. 1538-1542.
- Башина В.М. Катамнез больных с синдромом раннего инфантильного аутизма Каннера // Журн. невропатол. и психиатр. - 1977/ - Т. 77/ - Вып. 10. - С. 1532-1536.
- Башина В.М. Ранняя детская шизофрения (статика и динамика). – М.: Медицина, 1980.
- Башина В.М. Аутизм в детстве. – М.: Медицина, 1999.
- Башина В.М., Скворцов И.А. и др . Синдром Ретта и некоторые аспекты его лечения / Альманах «Исцеление», 2000. - Вып. 3. - С. 133-138.
- Вроно М.Ш., Башина В.М. Синдром Каннера и детская шизофрения // Журн. невропатол. и психиатр. - 1975. - Т. 75. - Вып. 9. - С. 1379-1383.
- Грачев В.В. Клинические и электроэнцефалографические проявления синдрома Ретта. Автореф. дисс. … канд. мед. наук. - М., 2001.
- Маринчева Г.С., Гаврилов В.И. Умственная отсталость при наследственных заболеваниях. - М.: Медицина, 1988.
- Мнухин С.С., Зеленецкая А.Е., Исаев Д.Н. О синдроме раннего детского аутизма или синдроме Каннера у детей // Журн. невропат. и психиатр. – 1967.- Т. 67. – Вып. 10.
- Мнухин С.С., Исаев Д.Н. Об органической основе некоторых шизоидных и аутистических психопатий / В кн. Актуальные вопросы клинической психопатологии и лечения психических заболеваний. - Л.,1969. - С. 122-131.
- МКБ-10, (ICD-10). Международная классификация болезней (10-й пересмотр). Пер. на русск. под ред. Ю.Л. Нуллера, С.Ю. Циркина. Всемирная организация здравоохранения. Россия. – СПб.: Адис, 1994.
- Попов Ю.В., Вид В.Д. Современная клиническая психиатрия. Руководство, основанное на Международной Классификации психических болезней 10-го пересмотра (МКБ-10). Для подготовки врача к получению сертификата по психиатрии. - Экспертное Бюро, 1997.
- Руководство по психиатрии. Аутистические расстройства / Под ред. А.С. Тиганова. - М.: «Медицина», 1999 Т. 2. – С. 685-704.
- Симсон Т.П. Невропатии, психопатии и реактивные состояния младенческого возраста. – М., Ленинград, 1929
- Симашкова Н.В. Атипичный аутизм в детском возрасте. Дисс. … докт. мед. наук. – М., 2006.
- Симашкова Е.В., Якупова Л.П., Башина В.М . Клинические и нейрофизиологические аспекты тяжелых форм аутизма у детей // Журн. неврол. и психиат. –2006. – Т. 106. - Вып. 37. - С. 12-19.
- Скворцов И.А., Башина В.М., Ройтман Г.В . Применение метода Скворцова-Осипенко в лечении синдрома аутизма при детском церебральном параличе и генетически обусловленной умственной отсталости (синдроме Мартина-Белл) // Альманах «Исцеление», 1997. - Вып. 3 - С. 125-132.
- Сухарева Г.Е. К проблеме структуры и динамики детских конституциональных психопатий (шизоидные формы) // Журн. невропатолог. и психиат. - 1930. - № 6. - С. 64-74.
- Тиганов А.С., Башина В.М. Состояние проблемы аутизма в детстве / Сборн. материалов XIV (LXXVII) Сессии общего собрания Росс. Акад. мед. наук, посвященной 60-летию Академии медицинских наук. Научные основы охраны здоровья детей. - М., 2004.
- Тиганов А.С., Башина В.М. Современные подходы к пониманию аутизма в детстве // Журн. невролог. и психиатр. - 2005. – Т. 195. - № 8. - C. 4-13.
- Шизофрения, мультидисциплинарное исследование / Под ред. А.В. Снежневского. - М.: Медицина, 1972. – С. 5-15.
- Юрьева О.П. О типах дизонтогенеза у детей, больных шизофренией. Журн. Неврол. и психиатр. 1970. - Т. 70. Вып. 8. С. 1229-1235.
- Bleuler E . Руководство по психиатрии. Берлин, 1911 (1920).
- Campbell M., Schay J. - by Gerhard Bosch . – Infantile autism. J. Autism, Child. Schizophrenia, 1995, v.2, p. 202-204.
- DSM-IV. Diagnostic and statistical Manual of Mental Disorders. 4 th. Edition.- Washington. DC American Psychiatric Assotiation. 1994, - 886 p.
- Gillberg C. Clinical Child Neuropsychiatry. Cambridge. Cambridge: University Press. - 1995. – 366 p.
- Kanner L. Autistic disturbances of affective contact. Nerv. Child. 1943, 2, p. 217.
- Kanner L.J. Follow-up study of eleven autistic children originally reported in 1943. In Autism and Child Schizophrenia. 1971; 1; 119.
- Krevelen van Arn. D. Problems of differential diagnosis between mental retardation and autism infantum. Acta Paedopsychiatrica. – 1977. - Vol.39, – р. 8-10.
- Nissen G. – Classification of autistic syndromes in Childhood. In: Proc. 4 th UEP Congress. – Stockholm. – 1971, – 1971. – p. 501-508.
- Rutter M . Concept of autism // Journal of autism and Childhood Schizophrenia. – 1978. – N 8. – P. 139-161.
- Remschmidt, H . Autismus. Erscheinungsformen, Ursachen, ilfen Verlag C.H.Beck, 1999. / Пер. с нем. Т.Н. Дмитриевой. – М.: Медицина, 2003.
- WHO The ICD–10 Classification of Mental and Behavioural Disorders. Clinical descriptions and guidlines. Geneva. 1994.
- Wing L. Early Childhood autism. Ed. Wing L., Oxford, 1989. р.15-64.
В психиатрии атипичным детским психозом называется ряд психотических нарушений, которыми страдают дети младшего возраста. При этом характерно наличие некоторых проявлений, являющихся типичными для раннего детского аутизма. В симптоматику входят движения, которые повторяются стереотипно, также повреждения, эхолалия, задержка развития речи, нарушенные социальные отношения. Причем, подобные нарушения возникают у детей, независимо от их интеллектуального уровня, хотя чаще атипичный детский психоз возникает у детей, имеющих умственную отсталость. Если говорить о психозах вообще, то у детей они наблюдаются не часто, и при этом разделены на две группы.
Это детский ранний психоз, встречающийся у грудничков и дошкольников, и детский поздний психоз, который встречается в предподростковом и подростковом возрасте. Детский аутизм, относящийся к категории ранних психозов, характеризуется тем, что ребенок не стремится общаться с окружающими, даже с самыми близкими, родителями. Обычно к врачу такой ребенок попадает по поводу серьезного отклонения речевого развития. Такой больной отличается замкнутостью, он может часами находиться в одиночестве, и это его не тяготит. Все это время малыш может увлеченно заниматься одной игрушкой, не обращая внимания на других. Если кто-то пытается играть с ним вместе, ребенок никак на это не реагирует. В то же время, если попытаться прервать его игру, то может последовать очень яркая вспышка гнева.
Ребенок падает на пол, стучит ногами, и прочее. Действия активны, и нередко влекут за собой повреждения. Малыш может следить за движением собственных пальцев, или пробует на вкус вещи. Это говорит о высоком уровне сознания и наличия чувствительности к определенным стимулам. Но имеется пониженная реакция на болевые ощущения, отсутствует ориентировочная реакция, возникающая на громкие внезапные звуки, что является подтверждением снижения чувствительности к прочим стимулам. Как правило, отмечается снижение умственных способностей малыша. Но если речь развита, то способности вполне адекватны.
Особенности заболевания
Нередко происходит так, что страдающий аутизмом ребенок имеет определенный изолированный талант, и при этом не ясно, какой механизм в данном случае подразумевает имеющийся атипичный детский психоз. Наблюдения психиатров показывают, что среди причин заболевания можно назвать поражение головного мозга, конституционную недостаточность, нейрофизиологические нарушения, различные аутоинтоксикации, хронические и острые инфекции, неблагоприятные условия среды. Если ребенок болен аутизмом, то лечение, конечно, проводится, но оно порой бывает малоэффективно. Транквилизаторы применяются лишь в том случае, если имеет место агрессивное поведение. Лечение таких детей проводится в стационаре.
При атипичном детском психозе не возникает четкости клинического определения. Сама патология, характерная для заболевания, возникает, начиная со второго года жизни, и до пятилетнего возраста. В качестве провоцирующего фактора может выступать появление в семье младшего ребенка, и при этом старший испытывает панику, выраженную очень резко. Имеется ее сочетание с регрессией поведения и способностей ребенка в интеллектуальном плане. Речь до начала заболевания может быть вполне освоенной, но в данной ситуации она теряет коммуникативную функцию, становится жаргонной. Симптоматика может достичь аутизма вторичного уровня. При этом состояние довольно устойчивое, хроническое, похоже на детский ранний аутизм.
Если речь идет о поздних детских психозах, то в данном случае реакции похожи на те, что возникают у взрослых людей. При этом возникают и симптомы. В данном случае это нарушенное мышление, бред, неупорядоченность поведения, отказ от имеющихся межличностных связей. При этом ребенок утрачивает чувство реальности. Если провести сравнение с психозом раннего возраста, то поздние психозы встречаются в тех семьях, которые входят в группу риска по . Хотя специалисты отмечают, что в данном случае прогноз более благоприятный. При назначении обычных лечебных мероприятий включается семейная и индивидуальная терапия, прием , модификация поведения. При острых периодах болезни рекомендована госпитализация.
Когда проявляется атипичный детский психоз?
В настоящее время установлено, что болезнь при этой форме аутизма порой не проявляется довольно длительно, в течение лет. Если аутизм имеет мягкую форму, основные симптомы, которыми отличается атипичный детский психоз, не обнаруживаются. Поэтому не удивительно, что для уточнения диагноза требуется немало времени, и все происходит с опозданием. Причем, пациенты с таким заболеванием имеют и другие нарушения. Тем не менее, их развитие выше уровня тех больных, кто болеет классическим аутизмом. В то же время существуют признаки, которые можно назвать общими. Это прежде всего нарушения, имеющиеся в области социального взаимодействия.
Симптоматика имеет различную степень выраженности, и имеет своеобразный характер. Например, некоторые дети к взаимодействию с окружающими испытывают полное равнодушие. Другие, как полная противоположность, стремятся к общению. Но при этом они не знают, каким образом можно его правильно построить. При атипичном детском психозе у пациентов часто обнаруживаются проблемы, связанные с овладением языком, к тому же иногда они не понимают окружающих. Очень заметно, что словарный запас больного ограничен, и возрасту явно не соответствует. Каждое слово больным понимается лишь в прямом значении.