Аденома сальных желез — причины, симптомы, лечение. Причины и механизм развития
Аденома сальных желез - это наследственная эктомезодермальная дисплазия, относящаяся к факоматозам. Аденома сальных желез (adenoma sebaceum) - болезнь Прингля - Бурневиля, туберозный склероз. Описали D.-M. Bourneville (1880) и J. J. Pringle (1890).
Причины и механизм
Аденома сальных желез наследуется аутосомно-доминантно с неполной пенетрантностью мутантного гена и разнообразной экспрессивностью. В 50% случаев является результатом свежей мутации.
Симптомы и течение аденомы сальных желез
Аденома сальных желез встречается с частотой 1:100 000. Начинается в детском или юношеском возрасте. Классическая триада: аденомы, умственная отсталость, эпилепсия. Различают три типа аденом:
- Прингля-Бурневиля,
- аденома Аллопо-Лередда-Дарье,
- кистозная эпителиома Бальцера-Менетрие (в настоящее время некоторые авторы идентифицируют ее с аденоидно-кистозной эпителиомой Брука).
Аденома Прингля - Бурневиля. Аденома Прингля - Бурневиля проявляется в виде мелких (1-10 мм) узелков круглой или овальной формы, от желтоватого до коричнево-красного цвета, часто с телеангиэктазиями. Элементы имеют гладкую, блестящую поверхность, плотную или эластическую консистенцию. Количество их может достигать нескольких десятков, сотен без тенденции к слиянию. Преимущественная локализация - носогубные складки, подбородок, околоушные области, лоб. У 50-60% больных сразу после рождения или в раннем детстве наблюдаются ахроматичные (витилигоподобные) овальные с заостренными концами пятна, напоминающие лист рябины, размерами до 1-20 см; у детей со светлой кожей такие пятна иногда удается выявить только с помощью лампы Вуда. Пятна цвета кофе с молоком, обнаруживающиеся иногда в большом количестве, существенного диагностического значения не имеют. Почти у всех больных старше 5 лет выявляются очаги утолщенной с желтоватым оттенком ("шагреневой") кожи, преимущественно в пояснично-крестцовой области. Наряду с ними наблюдаются мягкие и плотные фибромы. Часто возникают подногтевые и околоногтевые ангиофибромы Коенена. На губах, слизистой рта могут появляться гемангиомы, лимфангиомы, фиброматозные образования, напоминающие бородавки или папилломы.
Аденома симметричная Аллопо-Лередда-Дарье. Бородавчатые разрастания цвета нормальной кожи - светло-желтые или гиперпигментированные, плотной консистенции, располагающиеся симметрично на коже лица. Могут ассоциироваться с цилиндромами, твердыми и мягкими фибромами, родимыми пятнами.
Эпителиома аденоидная кистозная Бальцера-Менетрие представляет собой белый вариант аденомы. Узелки от 2 до 10 мм в диаметре, тестоватой или плотной консистенции, цвета нормальной кожи - желтоватого оттенка, с гладкой поверхностью, располагаются в большом количестве на лице, реже - на шее. Одновременно могут наблюдаться висячие мягкие фибромы на ножке в области крупных складок, плотные фибромы на волосистой части головы и других участках, мелкопятнистые псевдовитилигинозные участки, очаговая депигментация волос. Опухоли могут обнаруживаться и на слизистой рта.
Аденомы сальных желез являются одним из проявлений синдрома Мьюэра-Торре.
Поражения внутренних органов часто протекают бессимптомно и выявляются лишь на аутопсии. В манифестных случаях они проявляются тяжелой гематурией, легочной и сердечной недостаточностью. Описываются случаи опухолей почек (гамартомы), сердца (рабдомиомы), легких (фибролейомиомы, кисты, интерстициальный фиброз) и других органов. Со стороны опорно-двигательного аппарата могут наблюдаться гиперостозы костей черепа, позвонков, длинных трубчатых костей, стоп и кистей, кистозные изменения фаланг. Психоневрологические нарушения обусловлены узловатыми разрастаниями нейроглии в области коры головного мозга, базальных ганглиев, желудочков мозга. У 80% больных сразу же после рождения и в раннем детстве появляются судорожные припадки, протекающие по типу кивков, молниеносных судорог, которые в дальнейшем переходят в психомоторные и генерализованные припадки судорог. У 50-70% в раннем детском возрасте констатируется отставание в умственном развитии, постепенно прогрессируют слабоумие и двигательная расторможенность с эйфорическим оттенком, наблюдаются нарушения всех видов памяти. Возможны пирамидные и экстрапирамидные симптомы, спастические параличи, эпилепсия, гидроцефалия. У детей старшего возраста на рентгенограммах могут быть обнаружены внутричерепные кальцификаты, считающиеся характерным признаком заболевания. Изменения ЭЭГ иногда выявляются даже при отсутствии неврологической симптоматики.
Со стороны глаз могут наблюдаться застойные соски и атрофия зрительных нервов, амавроз, факомы сетчатки в виде опухолей на дисках и ангиоидных полос.
Из эндокринной патологии возможно развитие адипозо-генитального синдрома.
Часто наблюдаются абортивные и олигосимптомные формы, иногда имеют место только кожные проявления. Дерматологическая симптоматика регистрируется в 60-70% всех случаев, обычно она нарастает до наступления пубертатного возраста, после чего возможна стабилизация процесса.
Дифференциальный диагноз: болезнь Реклингхаузена, болезнь Дарье, милиарный диссеминированный туберкулез кожи.
Лечение аденомы сальных желез
С косметической целью производят дермабразию, криодеструкцию, электрокоагуляцию, коагуляцию лазером, хирургическое иссечение. Наблюдение у невропатолога, окулиста и других специалистов в зависимости от клиники. Медико-генетическое консультирование.
Аденома сальных желез или сальная аденома – доброкачественная опухоль кожи, которая возникает в результате гиперплазии железистой и протокового эпителия сальной железы. Локализуется аденома сальных желез чаще всего на лице или коже головы. Наиболее часто встречается у пожилых людей и очень редко у детей.
Причины возникновения
Аденома сальных желез – наследственное заболевание, которое наследуется по аутосомно-доминантному типу в результате мутации гена. В некоторых случаях аденома сальных желез появляется как результат первичной мутации.
Симптомы аденомы сальных желез
Аденомы сальных желез представляют собой чаще единичные образования на коже, которые выглядят в виде узла в толще кожи или образования на ножке возвышающегося над поверхностью кожи.
Выделяют основные три типа аденомы сальных желез:
- Типа Прингля-Бурневиля.
- Типа Аллопо-Лередда-Дарье.
- Типа Бальцера-Менетрие.
Аденома сальных желез типа Прингдя-Бурневиля
Аденома сальных желез типа Прингдя-Бурневиля характеризуется появлением множественных округлых или овальных образований различного цвета (от бледно-желтого до темно-коричневого). Наиболее типичная локализация — кожа лица. Узелки небольших размеров с ровной, блестящей, гладкой поверхностью. Высыпания симметричные и локализуются на щеках, подбородке, в носогубных складках. Дебют заболевания приходится на юношеский возраст, хотя возможно появление новообразований и в раннем детском возрасте. Иногда встречаются семейные случаи аденомы сальных желез. У больных с данной патологией специфическим признаком является появление уплотнения желтого цвета кожи в пояснично-крестцовом отделе по типу шагреневой кожи.
Иногда аденомы типа Прингля могут быть симптомом болезни Прингля, которая характеризуется триадой: аденомы сальных желез, умственная отсталость и приступы эпилепсии.
Аденома сальных желез Аллопо–Дарье
Аденомы этого типа имеют вид бородавчатых разрастаний различной цветовой гаммы (от желтого цвета до коричневого). Единичные образования при этим пиите аденом имеют тенденцию к слиянию с образованием обширных конгломератов. Аденомы типа Аллопо-Лередда-Дарье имеют плотную консистенцию и симметричное расположение.
Аденомы сальных желез типа Бальцера-Менетрие
Аденомы сальных желез типа Бальцера-Менетрие могут встречаться в виде узелков немного выступающих над поверхностью кожи или висячих фибром. Основное место локализации аденом такого типа – лицо. Очень редко они могут встречаться на коже шеи. Узелки, как правило, не имеют большого размера (в диаметре до 4 мм, иногда размеры могут достигать 1 см) и специфической окраски (цвет чаще совпадает с цветом кожи или имеют более светлую окраску).
Диагностика аденомы сальных желез
Диагноз ставится на основании внешних признаков аденом, иногда точно установить диагноз позволяет гистологическое исследование ткани пораженной железы, взятой хирургическим методом.
При постановке диагноза проводят дифференциальную диагностику с юношескими угрями и нейрофибрамотозом. Обязательным является исключение диагноза синдрома Прингля.
Лечение аденомы сальных желез
Аденома сальных желез не представляет никакой угрозы жизни больного. Это доброкачественное образование и перерождение в раковое образование происходит крайне редко.
Основным методом лечения является удаление аденом. Это возможно сделать с помощью электрокоагуляции, креотерапии или удаление жидким азотом. Мелкие образования удаляются бесследно, не оставляя после себя рубцов и шрамов. Однако так как это заболевание является результатом мутации генов, то возможен рецидив заболевания.
Профилактика
Так как данное заболевание связало с мутацией генов, то специфической профилактики нет.
Проблемы с кожей неприятны каждому человеку, особенно представительницам прекрасного пола. И вдвойне неприятно, если такое событие, как появление прыщей, угрей и бугров на кожных покровах, носит систематический характер, а привычные средства не приносят облегчения.
Возможной причиной такого события является микроскопический клещ демодекс и заболевание им вызываемое - демодекоз. При его активном размножении и жизнедеятельности на коже появляются вышеописанные высыпания, сопровождающиеся и другими неприятными симптомами.
Поэтому важно знать что представляет собой данный представитель членистоногих, заболевание, им вызываемое, и способы борьбы с ним. В частности, при какой температуре погибает клещ демодекс, что особо важно при стирке постельного белья и вещей, на которых он может присутствовать.
Общие сведения
Данный представитель членистоногих является самым маленьким из известных сегодня. Его величина колеблется от 0,1мм до 0,4, в зависимости от разновидности. А их у вида Demodex существует две: folliculorum и brevis.
Вне тела хозяина эти членистоногие не способны к размножению, однако могут сохранять жизнеспособность. При достаточном уровне влажности или в воде они живут до 4 недель, а вот в сухой не более 2 дней.
Самая благоприятная среда для клеща вне человеческого организма это разного рода жиры и масла, а также крема на жирной основе. Оптимальный температурный режим для сохранения жизнедеятельности и активного размножения - от 35°С до 40°С.
При всем этом демодекс не относится к абсолютно патогенным организмам. Он обнаруживается, о данным ВОЗ, у белее чем 95% населения земли и входит в состав условно-патогенной флоры, активизирующейся только при наличии благоприятных условий.
В число таких состояний входят:
- различные нарушения работы органов эндокринной системы;
- снижение иммунитета по различным причинам;
- некоторые инфекционные заболевания, особенно в хронической форме;
- психоэмоциональные нарушения (серьезные стрессовые ситуации, депрессивный синдром, неврозы).
Это усиливает реакцию, приводя к разрастанию старых и появлению новых очагов раздражения. Интоксикация повышается погибшими представителями демодекса.
Помимо того могут добавиться симптомы вторичной инфекции, если она имеет место.
Симптоматика
В число основных симптомов демодекоза, в зависимости от места локализации, входят следующие состояния:
- сыпь красного цвета, представленная мелкими узелками;
- образование уплотнений на кожных покровах, вследствие чего они становятся бугристыми и жирными на ощупь;
- появление единичных или множественных гнойничков;
- гиперемия на различных участках кожи лица (например, лбу, вокруг рта, щеках и прочих);
- появление отеков на веках и чешуек у корней ресниц.
Если не принять вовремя меры, заболевание переходит в хроническую стадию и прогрессирует. Самостоятельное излечение практически невозможно.
Диагностика
Диагностические процедуры для выявления клеща подразумевают микроскопическое исследование соскоба с пораженных участков кожи или ресниц, при наличии соответствующей симптоматики.
Для более достоверного результата, необходима определенная подготовка к проведению обследования:
- На трое суток отложить в сторону любую косметику, а также лечебно-профилактические ежедневные средства (мази, кремы и прочее).
- На трое суток умываться исключительно водой, без использования мыла и иных очищающих кожу средств.
Причем даже при правильной подготовке, первый анализ может не дать достоверного результата. В таких случаях назначается повторная процедура.
Лечение
Как уже говорилось, лечение демодекоза занимает достаточно продолжительное время. Это обуславливается тем, что некоторые из представителей этого вида членистоногих могут жить несколько месяцев, поэтому нужно быть уверенным в их полном уничтожении.
Одной из главных задач при лечении демодекоза является восстановление иммунитета - то есть избавление от первопричины заболевания.
Лечащий дерматолог может направить пациента к другим профильным специалистам, для назначения лечения по их направленности.
Медикаментозная терапия
Основа лечения рассматриваемой патологии - медикаментозная терапия. В ее рамках используются как местные средства, так и перорального применения.
Среди препаратов наружного применения наибольшей популярностью и доверием у специалистов пользуются мази. В число наиболее часто назначаемых средств такого типа входят: Серная и Ихтиоловые мази, мазь Ям, Бензилбензоат, Трихополовая мазь.
Способы их применения, а также срок лечения назначает лечащий врач. Неконтролируемое использование (самолечение) таких препаратов может не только не привести к планируемым результатам, но и вызвать появление серьезных побочных эффектов.
Это же относится к совместному одновременному использованию вышеуказанных мазей. Они могут образовывать агрессивные соединения, которые вызовут новый виток реакций аллергического характера или даже химическое повреждение кожных покровов.
Иные процедуры
Помимо консервативного лечения, очень важным моментом будет здоровое питание. Нормальная работа ЖКТ это одно из условий скорейшего выздоровления. К тому же хорошо работающий желудочно-кишечный тракт помогает быстрее освобождать организм от токсинов.
Внимательно следует подойти к выбору моющих средств для лица и головы в период лечения от демодекоза. Можно воспользоваться народными средствами: дягтярным мылом. Однако большей эффективности добиваются используя линейку средств «Демодекс Комплекс».
Данные продукты были разработаны специально для борьбы с клещом, и их регулярное использование поможет сократить срок лечения. А периодическое применение в профилактических целях позволит избежать вторичного заражения.
Итог
При диагностировании это патологии нужно четко следовать рекомендациям лечащего врача, только в этом случае оно займет минимальный срок и вероятность повторного заражения будет стремиться к нулю.
Одним из важнейших правил при терапии является периодическая стирка постельного белья и прочих вещей пациента. Если использовать обычные температурные режимы во время этой процедуры (40-50°С) избавиться от клеща не удастся.
Клещ погибает при температуре не ниже 52°С, следовательно, стирать вышеуказанные предметы обихода следует при температуре не ниже 55°С.
Что представляет собой атерома мошонки
Среди множества заболеваний мужских половых органов особое место занимает атерома кожи. Что же это такое? Она представляет собой доброкачественное, опухолевидное образование, которое развивается в результате закупорки сальных желез. Второе название — киста сальной железы. Подобное образование наблюдается примерно у каждого пятого мужчины. На начальных этапах развития оно не представляет никакой угрозы здоровью или жизни больного, но по мере прогрессирования может давать осложнения (нагноение). Со временем количество таких образований может увеличиваться, и развивается атероматоз (множественные атеромы).
Атерому мошонки и других органов можно наблюдать чаще у мужчин, нежели у женщин. Объясняется это выработкой мужского полового гормона тестостерона, повышенной физической активностью и потоотделением. Поражаемый орган имеет большое количество сальных желез, кроме того, данный участок часто потеет, что приводит к развитию кисты.
Нужно отметить, что кисты могут образовываться на любом участке тела, где имеются сальные железы.
Чаще всего это бывает на голове, лице, спине, шее и половых органах. Рассмотрим более подробно, что представляет собой атерома мошонки, причины возникновения, лечение данного недуга.
Характеристика атером
Нарушение функции сальных желез в данной области отличается тем, что появляется образование плотно-эластической консистенции на ощупь. Оно имеет четкие границы, подвижно. Особенностью является и то, что в области его расположения кожа не собирается в складку. Подкожная атерома мошонки имеет размеры не более 1,5 см. При пальпации киста может перемещаться на 1-2 см, характерна небольшая болезненность. Отдельно нужно выделить вторичные атеромы на мошонке. Они представляют собой кисты, которые образуются у людей, страдающих такими заболеваниями, как себорея, гипергидроз.
Вторичные атеромы на мошонке имеют синюшный оттенок, плотные на ощупь и болезненные. Любая киста имеет капсулу и жидкость, расположенную внутри. В паховой области подобные образования могут быть в большом количестве, тогда развивается атероматоз (множественные образования). Причины развития их различны. Во-первых, это повышенная выработка тестостерона. Во-вторых, высокое потоотделение и активность сальных желез. В-третьих, несоблюдение правил личной гигиены и нерациональное ношение нижнего белья. Важно, что атерома мошонки может самостоятельно вскрыться. Второй вариант — образование язвы. Третий — нагноение и образование абсцесса или флегмоны, что чревато повышением температуры, интоксикацией. Очень редко киста может трансформироваться в злокачественную опухоль.
Клинические проявления
Атерому мошонки характеризует то, что она развивается чаще у лиц в возрасте от 20 лет. Клинические симптомы скудные. Больной жалуется на появление круглых, эластичных образований. Боль в большинстве случаев отсутствует. Особенностью атером мошонки является спаянность с окружающими ее тканями. Если хорошо присмотреться, то в центре образования можно увидеть небольшую темную точку. Она напоминает черные точки, которые образуются на лице.
Если имеется покраснение, болезненность, выделение гноя, то это свидетельствует об образовании абсцесса.
В данном случае необходимо срочно обратиться к врачу-дерматовенерологу. При наличии осложнений мужской орган может увеличиваться в размерах, у больного повышается температура, наблюдается слабость. В данном случае наступает интоксикация. Если гнойник вскрывается самостоятельно, то образуется свищ. В некоторых случаях вместе с гнойным содержимым наружу может выходить сама капсула кисты.
Лечение атером мошонки
Данную патологию можно вылечить. Основной метод — оперативное вмешательство. Это единственный эффективный метод терапии. Он предполагает хирургическое удаление атеромы на мошонке. Если кисты небольшого размера, то в большинстве случаев они проходят самостоятельно, и никакой терапии не требуется. Хирургическое удаление атеромы на мошонке актуально только при ее инфицировании и больших размерах. В ходе операции участок, где находится киста, обезболивают местными анестетиками, затем атерому на мошонке удаляют вместе с ее капсулой.
Может использоваться и такой метод лечения, как электрокоагуляция. При данном методе рецидивы возникают примерно в 3% случаев. Если имеет место нагноение атеромы на мошонке, то проводят ее вскрытие и дренирование. Что же касается народных методов лечения, то они малоэффективны. Если запустить процесс, то может произойти малигнизация. Возможны также и другие осложнения: образование глубоких абсцессов машонки, флегмон.
Важно, что самостоятельное вскрытие и вытекание гнойного содержимого может произойти и при использовании распаривания. Но данный факт не может обеспечить полного излечения, так как сама капсула остается под кожей, и возможно рецидивирование атером мошонки. С осторожностью нужно относиться к использованию мазей, так как они могут закупоривать протоки желез и ухудшать состояние больного человека. То же касается и различных компрессов. При нежелании лечить ее оперативно, можно прибегнуть к народным методам терапии. Проводить терапию можно с помощью компрессов на основе мать-и-мачехи или подорожника. Лечить атерому мошонки рекомендуется мазями, но только после оперативного вмешательства.
Профилактические мероприятия
Предупредить появление кисты можно, соблюдая правила личной гигиены. Необходимо регулярно проводить туалет наружных половых органов, в частности кожи мошонки. Для этого рекомендуется использовать теплую или горячую воду с мылом. При этом необходимо пользоваться губкой или мочалкой. Чтобы очистить поры от жировых включений, рекомендуется проводить паровые ванны, они могут предупредить атерому мошонки. Огромное значение для профилактики имеет правильное питание. Закупоривание желез под кожей возникает из-за избыточного употребления жиров животного происхождения.
Поэтому необходимо ограничить их употребление. Это касается и углеводной пищи. Целесообразно употреблять витамины. Чтобы паховая область не потела, требуется правильно одеваться. Предупредить появление кисты можно путем ношения свободного белья. Для профилактики возможных осложнений важно не увлекаться самолечением. Запрещено выдавливать гнойное содержимое своими руками, потому что можно легко занести инфекцию.
Таким образом, атеромы на мошонке — довольно частое явление у мужчин. На начальных стадиях они не представляют опасности, но при больших размерах или нагноении нужно обратиться к врачу.
– группа истинных неоплазий и опухолеподобных образований, развивающихся в области сальных желез. Могут быть одиночными или множественными, протекать доброкачественно или злокачественно. Обычно располагаются в зоне лица и волосистой части головы. В большинстве случаев представляют собой небольшие полушаровидные безболезненные узелки желтоватой окраски. Некоторые опухоли сальных желез склонны к изъязвлению и рецидивированию. Диагноз выставляется на основании анамнеза, объективного осмотра и результатов гистологического исследования. Лечение – электроэксцизия, криодеструкция, оперативное иссечение.
Общие сведения
Опухоли сальных желез – разнородная группа опухолей и опухолеподобных поражений сальных желез, преимущественно локализующихся в зоне головы. Как правило, протекают доброкачественно. Истинные опухоли сальных желез обычно диагностируются у людей пожилого возраста. Опухолеподобные образования могут выявляться как у детей и молодых людей, так и у пожилых пациентов. К истинным доброкачественным опухолям сальных желез относят аденому, к злокачественным – аденокарциному. В группу опухолеподобных процессов входят невус сальных желез, аденома сальных желез Прингля и ринофима . Лечение проводят специалисты в области онкологии, дерматологии и косметической хирургии.
Истинные опухоли сальных желез
При осмотре пациентов с опухолью сальных желез выявляется значительное увеличение носа. Возможно как равномерное изменение размера, так и образование бугристых узлов в области крыльев и верхушки носа. Опухоли сальных желез могут достигать значительных размеров, свешиваться в область носогубного треугольника, закрывать губы, затруднять дыхание и прием пищи. Поверхность узлов покрыта телеангиэктазиями и акнеподобными высыпаниями, из которых при надавливании выделяется густое беловатое содержимое. Лечение опухоли сальных желез хирургическое. При полном иссечении прогноз благоприятный. При неполном удалении возможно рецидивирование.
Аденома – доброкачественное новообразование, развивающееся в эпителии, имеющем железистые клетки. Чаще всего они развиваются в половых или пищеварительных органах, но также способны формироваться на кожном покрове из протоков сальных желез. Аденома на коже менее опасна, чем опухоль внутренней локализации, но требует регулярного наблюдения и качественного лечения, чтобы не предупредить развитие осложнений.
По всему кожному покрову человека расположены железы внешней секреции - сальные железы, вырабатывающие кожное сало, предназначенное для защиты кожи от проникновения патогенных микроорганизмов. Клетки сальных желез разрушаются, когда вырабатывается и выводится секрет, в процессе чего они постоянно заменяются.
Поэтому дифференцированные клетки сальных желез не склонны к делению и начинают патологически разрастаться только при воздействии неблагоприятных внешних и внутренних факторов. В результате чего развивается гиперплазия эпителия протоков сальных желез, приводящая к образованию доброкачественных опухолей – .
Как развивается аденома сальных желез?
Аденома сальных желез - это небольшие, плотные узелки, формирующиеся из выводных протоков сальных желез. Развитие опухоли проходит несколько этапов - гиперплазию, формирование новых сосудов и формирование оболочки из соединительной ткани. По гистологической структуре опухоль состоит из зрелых и недифференцированных клеток. Причем первый тип преобладает.
Аденома сальных желез имеет доброкачественное течение и медленный рост. Такие новообразования обычно небольшого размера, но иногда встречаются симметричные аденомы или множественные новообразования.
Болезнь редко вызывает осложнения, и самое частое из них – травматизация приводящая к кровотечению и стремительному росту аденомы. Образования возле глаз способны спровоцировать кератит или конъюнктивит, а после удаления аденомы сальных желез нередко остаются рубцы. Наиболее опасное осложнение заболевание – рак кожи, но следует отметить, что он развивается при сопутствующих онкопатологиях внутренних органов.
Виды аденом
По классической классификации аденома сальных желез делится на три основных вида, каждый их которых имеет свои особенности:
- Прингля-Бурневиля (кистозная эпителиома) – характеризуется образованием небольших узелков желто-коричневого цвета и правильной формы. В некоторых случаях сопровождается расширением мелких сосудов, что приводит к покраснению аденомы. Чаще поражают железы лицевой части, ушных раковин, шеи, поясницы, внешне напоминая уплотнения с ровной и гладкой поверхностью. Аденомы Прингля-Бурневиля чаще развиваются в подростковом возрасте и могут сопровождать Мьюэра-Торре, характеризующейся не только аденомами, но и эпилепсией и умственной отсталостью.
- Аллопо–Лередда–Дарье – представляют собой бородавчатые образования телесного, или желтоватого или коричневого цвета. Чаще развиваются, как симметричные образования, склонные к стремительному росту и слиянию в одну большую опухоль.
- Бальцера–Менетрие – аденомы телесного цвета размером до 1,5 см., значительно выступающие над кожей или висящие на ножке. Наиболее распространенная локализация лицо, преимущественно область носа, реже формируются на шее или волосистой части головы.
Отдельно выделена старческая аденома сальных желез или аденома Гиршфельда. Развивается у людей пожилого возраста лица, спины или мошонки. Представляет собой округлую солитарную опухоль, в редких случаях имеющую ножку.
Причины возникновения
Нет достаточной информации, почему развивается аденома сальных желез, так как заболевание не полностью изучено.
Принято выделять основные факторы, способствующие росту аденом сальных желез:
- Наличие дефектного гена (генетическая предрасположенность к синдрому Мьюэра–Торре), переданного от одного из родителей.
- Наследственная предрасположенность с туберозному склерозу.
- Хронические заболевания ЖКТ – гастрит, энтерит, язвенный колит и воспалительные процессы.
- Заболевания сальных желез, сопровождающиеся ороговением, например, себорея.
- Воздействие низких температур на весь организм или отдельные участки тела (становится причиной аденом в крайне редких случаях).
- Физиологическое снижение уровня половых гормонов – у пациентов старшего возраста.
Внимание! Возможна взаимосвязь между формированием аденом и приемом иммуносупрессора Циклоспорина А, назначаемого после пересадки органов.
Аденома сальных желез чаще формируется у детей, подросток и людей пожилого возраста, поэтому их можно отнести к группе риска развития заболевания.
Симптомы и проявления
Когда образуется аденома сальных желез, пациент может обнаружить небольшое уплотнение внутри или над поверхностью кожи. Они могут быть единичными, множественными, иногда располагаются симметрично. Обычно аденомы не вызывают неприятных симптомов и доставляют только эстетические неудобства, особенно женщинам.
Если аденома сальных желез формируется в непосредственной близости к глазам, то возможно поражение или атрофия зрительного нерва, амавроз сетчатки, приводящие к зрительным нарушениям.
Как и поражения глаз, редко встречаются следующие проявления аденомы:
- поражение опорно-двигательного аппарата;
- гиперостоз стоп, фаланг пальцев, позвоночника, черепа;
- гематурия;
- образование лимфангиомы;
- сердечно-дыхательная недостаточность;
- психоневрологические нарушения.
Выраженные проявления характерны для аденомы Прингля-Бурневиля, часто сопровождающей синдром Мьюэир-Торре. Этот синдром представляет собой комплекс симптомов наследственного происхождения, характеризующийся образованием опухолей во внутренних органах, часто злокачественного происхождения, но при этом кожная опухоль имеет доброкачественное течение.
Аденома Прингля-Бурневиля нередко вызывает следующие симптомы:
- сосочкообразные разрастания в области десен;
- глиома зрительного нерва;
- кожные высыпания в виде бородавок и папиллом;
- судорожные припадки.
Если заболевание развивается у детей, у них часто диагностируется задержка психического развития, проблемы с памятью, парезы, параличи, двигательная заторможенность, судорожная активность.
Диагностика
Диагностикой аденомы сальных желез занимается дерматолог, который уже при визуальном осмотре способен поставить правильный диагноз. Но для его подтверждения, а также дифференциальной диагностики проводится гистологическое исследование материала, соскобленного с кожного покрова. В некоторых случаях проводится исследование материала, взятого с помощью тонкоигольной биопсии.
Консультация других специалистов – невропатолога, окулиста, онколога, может потребоваться, если присутствуют осложнения или признаки поражения других органов и тканей. К генетику обращаются, если в семье присутствуют наследственные заболевания, выражающиеся образованием аденом.
Лечение аденомы сальных желез
Единственно возможное лечение аденом – хирургическое. Оптимальный способ вмешательства подбирают в зависимости от размеров, локализации и возможности развития осложнений.
Виды удаления аденом сальных желез:
- Удаление жидким азотом – после замораживания аденомы, нарушается кровообращение, что приводит к гибели клеток. Криодеструкция возможна только при аденомах небольшого размера. Не проводится на лице из-за риска образования рубцов.
- Электрокоагуляция – прижигание опухоли волосковыми электродами, что приводит к иссечению пораженных тканей и образованию раны. Со временем ранка затягивается, и если аденома была небольшая, то шрамы не остаются. При больших новообразованиях могут образовываться рубцы.
- Лазерное прижигание – под воздействием высокоэнергетического углекислотного лазера на месте аденомы образуется ранка, покрытая корочкой. После заживления на коже не остается следов, поэтому лазер используют при аденомах на лице.
- Хирургическое иссечение – используется в самых редких случаях, когда невозможно удаление другими методами. После удаления множественных аденом может потребоваться пластика для восстановления целостности кожного покрова.
Консервативное лечение требуется, если установлена причина образования аденомы сальных желез. Терапия направлена на устранение этой причины, нормализации работы ЖКТ и укрепление иммунной системы.
Прогноз
Так как аденома сальных желез - это доброкачественное образование, то прогноз почти во всех случаях благоприятный. Исключение составляет опухоль, сопровождающаяся синдромом Мьюэра-Торре из-за сопутствующих онкопатологий.