Причины возникновения и факторы риска развития ДЦП. Возникновение ДЦП во время беременности
Детский церебральный паралич (ДЦП) – это патология двигательной активности ребенка, появившаяся из-за поражения головного мозга во время беременности, родов или в младенческом возрасте. Нарушаются восприятие внешнего мира, способность к коммуникации, в большинстве случаев – психики. Болезнь трудно поддается лечению, но не прогрессирует. Бывают разные виды ДЦП, при которых заболевание протекает с характерными особенностями.
Чаще всего симптомы болезни дают о себе знать уже в течение первых месяцев жизни.
Как часто встречается ДЦП?
Согласно мировой статистике, почти четверть случаев патологии нервной системы у детей (24%) приходится на детский церебральный паралич. Несмотря на развитие медицины, беременные женщины и новорожденные дети продолжают являться наиболее уязвимой группой населения, подверженной повышенному воздействию любых стрессовых факторов.
Причины развития ДЦП
Причина детского церебрального паралича – нарушение передачи мозгового импульса к мышцам. Оно развивается при поражении клеток головного мозга на ранних стадиях развития. Это может произойти как на внутриутробно, так и при родах либо после рождения.
Во время беременности
Организм женщины во время беременности требует щадящего режима, более внимательного отношения. Неблагоприятные факторы могут оказаться губительными для развития ребенка:
- воздействие радиации, отравляющих веществ, наркотиков, алкоголя, некоторых лекарственных препаратов;
- тяжелые заболевания будущей мамы;
- перенесенные во время беременности инфекции;
- кислородное голодание;
- протекание беременности с осложнениями;
- несовместимость резус-фактора крови мамы и малыша.
Во время родов
Не всегда роды протекают гладко – врачам порой приходится оперативно реагировать на непредвиденные ситуации. На развитие ДЦП могут повлиять:
- асфиксия плода (обвитие пуповины, затяжные роды и т.п.);
- родовая травма.
После рождения ребенка
После рождения ребенка решающее влияние на его организм оказывают условия жизни мамы и малыша. Поражением головного мозга опасны следующие ситуации:
- мозг ребенка не получает достаточного количества кислорода;
- в организм малыша поступают канцерогены;
- травмы головы;
- перенесенные инфекции.
Как распознать церебральный паралич у ребёнка после 1 года
К 12 месяцам жизни нормально развивающийся ребенок уже многое умеет. Он переворачивается, садится, встает на ножки, пытается ходить, произносит отдельные слова. Малыш отзывается на свое имя, эмоционально реагирует на окружающий мир, общается.
Конечно, у каждого малыша индивидуальный темп развития. Пойти своими ножками или начать говорить один ребенок может раньше, другой – позже. Однако патологии ЦНС обычно проявляются в совокупности.
Насторожиться родители должны, если в возрасте 1 года и старше:
- не ползает и при этом не пытается ходить (некоторые дети делают что-то одно: или долго ползают, или сразу ходят);
- не может самостоятельно стоять без опоры;
- не говорит отдельные короткие слова («мама», «папа», «гав» и т.п.);
- не пытается найти игрушку, спрятанную у него на глазах, не тянется к интересующим его броским вещам;
- конечности малыша с одной стороны тела более активны, чем с другой;
- у ребенка случаются судороги.
Виды ДЦП
В мировой практике выделяется несколько видов (форм) данного заболевания. Различия между ними состоят в симптоматике, степени и локализации поражения ЦНС.
Спастическая тетраплегия
Это тяжелая форма ДЦП, развивающаяся из-за критической нехватки кислорода. Из-за этого происходит частичное отмирание нейронов мозга, разжижение структуры нервной ткани. В половине случаев наблюдается эпилепсия. Другие возможные симптомы – нарушения внимания, речи, глотания, интеллекта, парезы мышц рук и ног. Нарушения зрения: атрофия зрительного нерва вплоть до слепоты, косоглазие. Возможна микроцефалия (уменьшение размера черепа). При этой форме болезни человек может стать инвалидом, не способным к элементарному самообслуживанию.
Спастическая диплегия (болезнь Литтля)
Диагностируется чаще всего – в 75% случаев ДЦП. Преобладает у детей, родившихся недоношенными. Причины – кровоизлияния в желудочки мозга, изменение структуры мозговой ткани.
Поражаются преимущественно мышцы ног, при этом развивается двусторонний парез. Уже в раннем возрасте могут сформироваться контрактуры суставов, следствием которых становится изменение формы позвоночника, суставов, с нарушением их подвижности.
Данная форма ДЦП сопровождается задержкой умственного развития, речи и психики. Если затрагиваются черепные нервы, у ребенка может наступить легкая степень умственной отсталости. Однако дети с болезнью Литтля способны учиться. Если мышцы рук могут функционировать нормально, человек способен приспособиться к жизни, частично обслуживать себя в быту, даже выполнять посильную работу.
При таком виде заболевания поражаются мышцы конечностей (чаще рук) только с одной стороны. Причинами ДЦП гемиплегической формы обычно становятся кровоизлияния, инфаркты головного мозга. Ребенок с такой формой болезни может научиться выполнять движения не хуже здорового, но для приобретения таких навыков ему потребуется намного больше времени. Болезнь может в разной степени затронуть интеллект. От этого зависит, насколько ребенок будет способен учиться и жить среди других людей. Причем умственное развитие часто не связано с двигательными нарушениями, несмотря на то, что болезнь такого человека выдает его походка. Это так называемая поза Вернике–Манна, о которой говорят: «Нога косит, рука просит». Человек идет на цыпочках, перенося вперед прямую ногу, а рука на больной стороне вытягивается в характерную позу просящего человека.
При гемиплегической форме ДЦП могут нарушаться умственное развитие, психика, речь. Часть больных страдает припадками эпилепсии.
Дискинетическая (гиперкинетическая) форма
Причиной этого вида ДЦП бывает гемолитическая болезнь новорожденных. Название происходит от гиперкинезов (дискинезов) – непроизвольных мышечных движений в разных частях тела, характерных для больных людей. Они представляют собой медленные, тягучие движения, которые могут сопровождаться судорогами с сокращением мышц. При гиперкинетической форме ДЦП наблюдаются параличи и парезы, в том числе голосовых связок, нарушение нормальной позы туловища, конечностей, трудности с произнесением звуков. При этом интеллект больных детей нормален, они способны обучаться, нормально развиваться. Люди с данной формой ДЦП успешно оканчивают школу, даже вузы, находят работу, вполне адаптируясь к жизни в обществе. Их особенностью на фоне остальных людей являются лишь походка и устная речь.
Возникает вследствие сильной гипоксии плода при родах, а также травмы лобных долей мозга. Характерная особенность проявлений связана с пониженным тонусом мышц и сильными сухожильными рефлексами. Нередко наблюдаются нарушения речи. У больных часто бывает дрожание рук и ног. Все это связано с парезами мышц различных участков тела. Характерна небольшая либо средняя степень отставания в умственном развитии.
Смешанные, или сочетанные формы
Смешанные формы ДЦП – это сочетание разных форм заболевания. Так происходит потому, что у ребенка в силу каких-то причин поражены различные структуры головного мозга.
Чаще всего наблюдается сочетание спастической и дискинетической форм ДЦП, а также гемиплегической и спастической диплегии.
Кроме того, в зависимости от возраста, в котором у ребенка обнаружено заболевание, ДЦП подразделяется на стадии:
- от рождения до 6 месяцев – ранняя форма;
- от 6 до 2 лет – начальная остаточная форма;
- после 2 лет – поздняя остаточная форма.
Диагностика ДЦП после года
К году при церебральном параличе у малыша обычно налицо все признаки болезни: не прогрессирующие двигательные нарушения, нескоординированные движения, отставание в развитии. Диагностические методы, как правило, используются для подтверждения диагноза, исключения болезней с похожей клинической картиной, уточнения формы заболевания. Однако поставить точный диагноз малышу бывает непросто.
Ребенка обследует врач-невролог, который назначит МРТ – магнитно-резонансную томографию головного мозга. Цель данной процедуры состоит в выявлении пораженных участков мозга. Кроме того, МРТ помогает установить наличие изменений в веществе коры и подкорки мозга, а также определить их вид. Это может быть, например, снижение плотности белого вещества.
Лечение ДЦП
Универсального метода лечения ДЦП не существует. Терапия при ДЦП направлена на улучшение двигательной активности, развитие речи и коррекцию психики ребенка.
Чем раньше выявлен церебральный паралич, тем лучших результатов можно добиться при лечении ребенка. Важную роль играет эмоционально-психическое состояние матери малыша.
Медикаментозное лечение
Лечение ДЦП строго индивидуально. Медикаменты рекомендуются в соответствии с симптомами болезни. Для поддержки нервной системы могут назначаться глутаминовая кислота, препараты Ноотропил, Аминалон. Если ребенок отличается повышенной возбудимостью, показаны седативные препараты. Детям с ДЦП часто рекомендуются витамины группы В, которые улучшают обмен веществ в мозге.
В ряде случаев требуется снизить внутричерепное давление, для чего назначают внутривенно магнезию. Для этой цели существуют также микстуры с диакарбом и цитралем в составе.
При наличии судорожного синдрома доктор пропишет малышу такие лекарственные средства, как Люминал, Хлорокан, Бензонал. Нормализация мышечного тонуса происходит благодаря приему Мидокалма, Биклофена и других препаратов.
Но ДЦП невозможно излечить одними лекарственными средствами. Лечение заболевания обязательно должно быть комплексным. Обязательно лечится не только симптоматика, но и заболевание, ставшее первопричиной паралича.
Массаж и лечебная физкультура
Лечебная гимнастика и физиопроцедуры – обязательная составляющая лечения ДЦП. Для разработки мышц используются электрофорез, грязевые и тепловые ванны, магнито-, бальнео-, иглорефлексотерапия.
С маленькими детьми выполнение ЛФК, массажа, любой другой процедуры можно проводить как игру. Важно хвалить малыша за малейшие достижения. Это поможет создать доброжелательную, расслабляющую атмосферу, что только способствует успешному лечению.
Коррекция неправильных поз
Если позволить больному ДЦП малышу пребывать в нехарактерной позе, то со временем она будет восприниматься им как нормальная. При этом может произойти нарушение подвижности суставов и мышц, при которых принять позу здорового человека станет невозможно никогда. Ребенку с ДЦП постепенно устанавливают правильный мышечный стереотип, закрепляя в его памяти нормальные позы. Для этого используют специальные коррекционные комбинезоны (например, костюм «спираль»). Правильные позы фиксируются с помощью шин, валиков, вертикализаторов и других приспособлений.
В крайних случаях прибегают к хирургическому лечению: пластике сухожилий, удалению контрактур суставов, нейрохирургическим операциям.
Другие коррекционные методы лечения
У ребенка с ДЦП чаще всего нарушена речь. Для ее корректировки проводятся занятия с врачом-логопедом. Важно выполнять все рекомендации доктора.
Получила распространение анималотерапия – лечение с помощью животных. Для лечения у детей ДЦП используется катание на лошадях, плавание с дельфинами, позитивное общение с животными.
Трудный, но важный вопрос – социальная адаптация малыша с ДЦП. Кроме всего прочего, требуется общение и со здоровыми, и с себе подобными детьми. Для родителей, близких малыша также полезна работа с психологом: ведь пожизненно больной ребенок в семье – сильнейший стресс. Родители должны подготовить себя к тому, что, когда ребенок подрастет, ему будет важно научиться принимать себя и окружающий мир.
Осложнения
Если не заниматься лечением и реабилитацией ребенка, могут появиться ортопедические осложнения ДЦП: сколиоз, кифоз, тугоподвижность суставов и позвоночника, патологическое сгибание конечностей вплоть до вывихов, деформация стопы. Это происходит из-за нахождения тела в неправильных позах.
Что касается речи и психики ребенка, то их состояние может ухудшаться из-за изолированной от общества жизни. Если нет общения со сверстниками, не с кем поговорить, то и речь становится «не нужна». А неприятие обществом может вызвать депрессивные состояния и чувство отверженности, что только усилит картину заболевания.
Одним из самых страшных диагнозов, который может быть поставлен новорожденному, врачи называют ДЦП — причины возникновения этой болезни в различных формах врачами продолжают обсуждаться, как и методы лечения. Единственное, о чем специалисты говорят с уверенностью – детский церебральный паралич не является наследственным заболеванием. Кто находится в группе риска и можно ли снизить вероятность возникновения этого нарушения у плода?
Что такое детский церебральный паралич
Аббревиатуру ДЦП специалисты присвоили группе симптомокомплексов, возникающих при двигательных нарушениях, лишенных тенденции к прогрессированию. Однако это не умаляет необходимости лечения ДЦП, поскольку у ребенка, которому поставили данный диагноз, по мере взросления будут проявляться задержки или иные симптомы нарушения развития умственного и физического. К термину «детский паралич», связанному с полиомиелитом, это заболевание отношения не имеет. Проявляться оно будет следующими моментами:
- интеллект развивается с отставанием от нормы;
- проблемы с мышечным тонусом, становящиеся причиной детской инвалидности;
- нарушения эмоционально-волевой сферы;
- приступы эпилепсии.
По МКБ-10 детский церебральный паралич имеет код Г-80 (неврологическое заболевание) и делится на несколько форм. Ориентируясь на них, специалистам удобно группировать все причины детского церебрального паралича и подбирать методы лечения ДЦП. Согласно международной классификации, выделяют следующие формы:
- 80.0 – тетраплегия (в клинических проявлениях значится повышение мышечного тонуса в руках).
- 80.1 – диплегия (среди основных симптомов – гипертонус мышц ног).
- 80.2 – гемиплегическая (спастический синдром).
- 80.3 – дискинетическая (гиперкинетическая).
- 80.4 – атаксическая (атонически-астатическая).
- 80.8 – смешанная.
- 80.9 – неуточненная.
Почему возникает дцп у детей
При детском церебральном параличе наблюдаются нарушения головного мозга, затрагивающие кору, подкорковые зоны, капсулы и ствол отдельно или вместе (определяется формой заболевания). Ввиду повреждения мозга присутствуют и поражения нервной системы, при которых появляется патология нейронов (вплоть до диффузного некроза). Какие осложнения последуют за этим, зависит от формы ДЦП.
Причины дцп у новорожденных детей
В конце 19-ого столетия основной предпосылкой к детскому церебральному параличу считалась асфиксия плода при родах, и этой теории врачи придерживались почти целый век. Единственным, кто заговорил о факторах риска еще во время пренатального периода, был Зигмунд Фрейд. Однако даже в современной медицине есть сложности с пониманием ДЦП — причины возникновения этой болезни продолжают обсуждаться врачами. Врачи делят их на 3 категории:
- Патологии развития плода во время беременности (влияние внутриутробных инфекций, хронические заболевания матери и т.д.)
- Повреждения полушарий головного мозга во время тяжелых родов (родовые травмы, асфиксия, раннее появление на свет).
- Внешние факторы в послеродовом периоде (токсическое поражение или физические травмы головного мозга).
Можно ли выявить дцп во время беременности
Большинству родителей хочется еще до появления ребенка на свет знать, что он будет полностью здоров, однако в отношении ДЦП это сложно. Основная часть причин возникновения данного заболевания носит пренатальный характер, поэтому особое беспокойство нужно проявлять во время родов и при подготовке к ним. При вынашивании плода женщина может только стараться максимально предотвратить патологии своевременным лечением, однако даже при отсутствии терапии это не ключевые причины рождения детей с ДЦП.
Диагностика дцп у новорожденных
Детей с параличом в возрасте 3-4 лет можно узнать даже по фото, но в момент появления на свет только через ряд проверок. Первая – хватает ли малышу кислорода: если наблюдается дефицит, это может считаться следствием аномалий мозга и симптомом церебрального паралича. Ключевым признаком ДЦП считается расстройство мышечной координации, проявляющееся в первые дни после рождения. Однако для диагностики заболевания потребуется обратить внимание еще на несколько моментов:
- проблема с тонусом мышц;
- запрокинутая головка, вялые или сильно подогнутые конечности;
- нарушенные рефлексы новорожденного.
Причины возникновения дцп при беременности
По данным статистики 60% родившихся с церебральным параличом детей получили его еще при формировании организма в утробе матери. Однако этого мало для появления у ребенка ДЦП — причины пренатального возникновения заболевания должны совместиться с факторами, возникающими при родах, либо с постнатальными. Если же рассматривать ситуации церебрального паралича, связанные с патологиями внутриутробного развития, они могут возникать ввиду:
- хронических заболеваний матери;
- перенесенных при беременности инфекций;
- генетических факторов;
- осложнений во время беременности.
Наличие у матери хронических заболеваний
Врачи советуют женщинам, планирующим беременность, лечить все, что поддается терапии, заранее, не спроста: хронические заболевания матери могут негативно отразиться на формировании и развитии плода. Опасность представляют не только сахарный диабет и болезни эндокринной системы – в факторы риска возникновения ДЦП такого типа врачи относят и гипертонию в хронической форме, заболевания сердца (особенно врожденный порок), анемию, избыточный вес. Однако данная причина одиночно не провоцирует рождение ребенка с ДЦП.
Нарушение течения беременности
Токсикоз, гестоз и иные проблемы, с которыми может столкнуться женщина, это не только проблемы с самочувствием – каждая из них сопровождается нарушением в кислородном обмене тканей, вследствие чего развивается гипоксия плода, либо может быть предпосылкой к плацентарной недостаточности или отслойке плаценты. Эти факторы повышают риск появления ДЦП — причины возникновения будут крыться в энцефалопатии: гипоксически-ишемическом нарушении, протекающем в головном мозге плода.
Образ жизни будущей мамы
Прием лекарственных препаратов, алкоголизм, частые стрессы, злоупотребление никотином, тяжелые условия труда и даже физические травмы – то, от чего беременная должна быть ограждена. Данные факторы внесены в число причин возникновения детского церебрального паралича, хотя повышают риск данной патологии только на 10%. Они напрямую связаны с упомянутым выше осложнением течения беременности, последствием чего становится нарушение плацентарного тока крови плода и риск возникновения перинатальной гипоксии.
Наследственная предрасположенность
От ближайших родственников нельзя получить ДЦП — причины его возникновения не носят наследственный характер, однако генетические факторы врачи не исключают. Согласно медицинской теории, наличие дефектов в хромосомах родителей может воздействовать на активизацию патологических протеинов, следствием чего являются морфологические изменения в организме. Однако эту причину возникновения ДЦП врачи считают самой спорной.
Тазовое предлежание плода
В норме ребенок должен выходить из матки головкой вперед, однако это не единственный вариант его позы в материнской утробе. По статистике каждая 20-ая женщина сталкивается с тазовым предлежанием плода: диагностировать это можно после 36-ой недели. Повышение риска появления ребенка с ДЦП при таком диагнозе обуславливается 2-мя моментами:
- При родах выход ягодицами вперед не расширяет костное кольцо женщины, поэтому при узком тазе это создает предпосылку к родовой травме за счет деформации черепа и шейного отдела.
- Если причина ягодичного предлежания гидроцефалия и иные отклонения развития, они повышают риск нарушений головного мозга.
Пренатальные факторы возникновения дцп
Согласно врачебным предположениям, большая часть больных ДЦП — причины возникновения которого неясны ввиду отсутствия проблем с внутриутробным развитием, – обязана болезнью родовым травмам: они занимают лидирующую позицию среди предпосылок к приобретенному церебральному параличу. Поражения головного мозга в такой ситуации возникают ввиду:
- нарушений родовой деятельности (включая ранние роды);
- асфиксии ребенка;
- деформации позвоночника/черепа.
Преждевременные роды
У недоношенных малышей согласно статистике частота диагноза «детский церебральный паралич» существенно выше, чем у родившихся в срок, что объясняется несовершенством сосудов, находящихся в головном мозге плода. Их повышенная хрупкость приводит к росту вероятности их повреждения, а если к этому добавятся родовые травмы, патология головного мозга почти неизбежна. Однако не у каждого недоношенного ребенка будет даже слабая форма ДЦП — причины его возникновения в пренатальном периоде серьезнее и преимущественно связаны с травмами.
Асфиксия новорожденного
Преимущественно удушью у ребенка во время родов предшествует ранняя диагностика хронической недостаточности кислорода у плода, однако дополнительно сюда можно отнести и проблемы с плацентой, сердечно-сосудистые и эндокринные заболевания матери. Зачастую асфиксия плода имеет причины в пренатальном периоде и является одним из главных ответов на вопрос, от чего бывает ДЦП у новорожденных. Однако ее возникновение не исключается и после нормального течения беременности при родах, чему способствуют:
- обвитие пуповиной шеи плода;
- ягодичное предлежание;
- дисфункция родовой деятельности;
- возраст беременной – женщины старше 30-ти лет находятся в группе риска.
Родовые травмы
Если врач исключает врожденный церебральный паралич, отметив нормальное течение беременности и развитие плода, проблема может крыться в родовых травмах, которые дают как легкую форму болезни, так и более тяжелое состояние. В ситуации, когда ребенок выходит ножками вперед, врач даже осторожными действиями может спровоцировать растяжение шейного отдела и деформацию черепа, что приведет к поражению головного мозга и приобретенным заболеваниям нервной системы. Аналогичная схема возможна при:
- нарушении родовой деятельности;
- быстрых/затяжных родах;
- безводных родах.
Причины дцп у детей в послеродовом периоде
Если с вопросом, почему рождаются дети с ДЦП, разобраться можно сравнительно быстро – нарушения внутриутробного развития и негативное воздействие родовых травм на головной мозг говорят сами за себя, то приобретенный церебральный паралич для большинства родителей как явление абсолютно неясен. Здесь врачи выделяют несколько самых явных причин:
- воспаление подпаутинной зоны головного мозга;
- физическое/механическое воздействие (травмы);
- интоксикации.
Токсическое поражение мозга при гемолитической беременности
Резус-конфликт может дать о себе знать уже в первые дни жизни малыша. На его фоне происходит развитие желтухи новорожденных и накопление билирубина, опасность которого – в токсическом поражении ядер головного мозга. Если распознать болезнь на ранней стадии, она обратима, но позже пораженные участки гибнут, что становится причиной возникновения ДЦП.
Механические травмы головы
В число приобретенных причин церебрального паралича обязательно вносятся любые травмы новорожденных (даже легкий удар), затронувшие голову в первые дни жизни. На их фоне за счет ухудшения кровообращения (в тяжелых ситуациях – кровоизлияний) возникает дефицит кислорода, падает функционирование пораженного участка мозга и появляются двигательные и умственные нарушения.
Отравление лекарственными препаратами и токсическими веществами
В первые 4 недели новорожденный особенно уязвим, поэтому прием медикаментов (особенно транквилизаторов) матерью, проводящей грудное вскармливание, запрещается ввиду риска возникновения поражения головного мозга, особенно если беременность была тяжелой. Не менее опасны для малыша сепсис, алкогольные и никотиновые зависимости матери, отравление свинцом.
Видео
Термином детский церебральный паралич принято обозначать группу симптомокомплексов, проявляющихся нарушениями в двигательной сфере. Эти нарушения возникают вследствие повреждения центральной нервной системы. ДЦП может протекать в легкой, малозаметной форме или иметь тяжелое течение, требующее постоянного лечения.
ДЦП относится к болезням нервной системы и по МКБ 10 заболеванию присвоен код G80, имеются и подпункты, обозначающие форму паралича. ДЦП относится к не прогрессирующим заболеваниям нервной системы, но при отсутствии лечения ребенок будет сильно отставать в развитии как умственном, так и в физическом от своих сверстников.
Реабилитационные мероприятия, начатые в раннем детстве, позволяют добиться отличных результатов, естественно все зависит и от формы болезни. Дети с детским церебральным параличом в основном доживают до старости и могут иметь своих детей.
Причины возникновения ДЦП
По статистике от 6 до 12 детей на каждую тысячу новорожденных рождаются с диагнозом ДЦП и многие думают, что это заболевание передается по наследству, однако непосредственной причиной развития ДЦП у плода является патологическое нарушения структур головного мозга, приводит к этому состоянию недостаточное поступление кислорода. Риск развития ДЦП повышается под влиянием следующих провоцирующих факторов:
- Инфекционных заболеваний матери на протяжении всей беременности, к ним прежде всего относят вирус герпеса, цитомегаловирус, токсоплазмоз.
- Неправильное развитие отделов головного мозга при внутриутробном развитии плода.
- Несовместимость крови матери и ребенка – резус – конфликт, приводящий к гемолитической болезни новорожденных.
- Хроническая гипоксия плода во время беременности и самих родов.
- Эндокринологические и острые соматические заболевания матери .
- Тяжелые роды , затяжная родовая деятельности, травмы ребенка, полученные при прохождении через родовые пути.
- В раннем перинатальном периоде ДЦП может быть вызвано токсическим поражением организма тяжелыми ядами, инфекционными болезнями, захватывающими отделы и кору головного мозга.
Большая роль в развитии ДЦП отводится кислородному голоданию мозга, которое возникает при неправильном расположении в теле матки плода, затяжных родах, обвитии шейки пуповиной. У большинства детей выявляется влияние сразу нескольких факторов, один из которых считается ведущим, а другие усиливают его негативное влияние.
Формы ДЦП и их характеристика
Выраженность двигательных нарушений у детей с ДЦП может быть совершенно разной и потому заболевание принято подразделять на формы.
- Гиперкинетическая форма выставляется в том случае, если у малыша присутствует непостоянный мышечный тонус, в разные дни он может быть повышенным, нормальным или сниженным. Обычные движения неловкие, размашистые, наблюдаются непроизвольные движения конечностей, гиперкинезы мышц лица. Нарушения в двигательной сфере часто сопровождаются патологиями речи и слуха, при этом умственная деятельность у таких ребятишек находится на среднем уровне.
- Атонически-астатическая форма развивается преимущественно при поражении мозжечка и лобных долей. Характеризуется чрезвычайно низким тонусом мышц, что не дает ребенку удерживаться в вертикальной позе. Умственное развитие протекает с небольшой задержкой, но в ряде случаев у детей определяется олигофрения.
- Спастическая диплегия является наиболее распространенной формой. Функции мышц нарушены с обеих сторон, причем нижние конечности поражены больше. У детей с раннего возраста формируется образование контрактур, выявляется деформация многих суставов и позвоночника. Психическое и речевое развитие задерживается, часто выявляется косоглазие, патологии речи, ребенок с данной формой при соответствующих реабилитационных мероприятиях становится социально адаптированным.
- Спастический тетрапарез (тетраплегия) является одной из самых тяжелых форм ДЦП, заболевания обусловлено значительными аномалиями поражения большинства отделов головного мозга. Парез наблюдается во всех конечностях, мышцы шеи могут быть постоянно расслаблены, у таких детей умственное развитие чаще всего ниже среднего. Почти в половине случаев тетрапарез сопровождается припадками эпилепсии. Дети с данной формой редко могут передвигаться самостоятельно, понимание окружающего мира у них затруднено из-за проблем с речью и слухом.
- Атактическая форма – редкая, при ее развитии наблюдаются нарушения в координации всех движений и удерживании равновесия. Ребенок часто имеет тремор кистей рук, из-за чего не может выполнять обычные действия. Задержка развития умственной деятельности в большинстве случаев умеренная.
- Спастико-гиперкинетическая форма (дискинетическая форма) выявляется сочетание непроизвольных движений, повышенного мышечного тонуса и парезов с параличами. Умственное развитие на соответствующем возрасту уровне, такие детки с успехом заканчивают не только школу, но и институты.
- Правосторонний гемипарез относится к гемиплегической форме, при которой поражается одна из сторон полушария. Повышен тонус мышц конечностей с одной стороны, развиваются парезы и контрактуры. Больше всего страдают мышцы руки, отмечаются непроизвольные движения верхней конечности. При этой форме может быть симптоматическая эпилепсия, нарушения в психическом развитии.
Признаки и симптомы
Симптомы мышечных патологий при ДЦП зависят от области и степени поражения головного мозга.
Основные признаки представлены следующими нарушениями:
- Напряжением разных групп мышц.
- Спастическими непроизвольными сокращениями мышц в конечностях и во всем теле.
- Патологическими нарушениями при ходьбе.
- Ограничением общей подвижности.
Кроме этих признаков у детей выявляются патологии зрительной, слуховой и речевой функции, нарушения психической и умственной деятельности. Признаки болезни зависят и от возраста малыша. ДЦП не прогрессирует, так как поражение является точечным и по мере взросления ребенка не захватывает новые участки нервной ткани.
Видимость ухудшения течение заболевания объясняется тем, что симптоматика менее заметна в то время, когда малыш еще не ходит и не посещает дошкольные учреждения.
Рассмотрим признаки ДЦП у грудного ребёнка:
- У новорожденных с ДЦП можно обратить внимание на то, что малыш двигает только конечностями одной стороны тела, противоположные обычно прижаты к телу. Новорожденный ребенок с детским церебральным параличом при попытках попасть сжатым кулачком в рот отворачивает голову в противоположную сторону. Также возникают трудности при попытках мамы раздвинуть ножки в стороны или повернуть головку малыша.
- Один месяц . В один месяц можно обратить внимание на то, что малыш до сих пор не улыбается, не может удержать даже на несколько секунд головку, отсутствует фокусирование взгляда на определенном объекте. Малыш беспокойный, нередко затруднен сосательный и глотательный рефлекс, часто бывают судороги и непроизвольные вздрагивания.
- 3 месяца . У детей с ДЦП в три месяца может наблюдаться сохранность абсолютных рефлексов, то есть тех, которые есть при рождении, но в норме должны исчезать к трем месяцам. Это шаговые движения, когда малыш, опираясь на ножки, способен сделать несколько шагов. Также ладонный рефлекс – при нажатии пальчиками на ладошку ребенок непроизвольно открывает рот. В три месяца малыш также при нормальном развитии уже пытается переворачиваться, а в положении лежа уверенно держит головку.
- 4 месяца . Малыш в 4 месяца уже должен осознанно реагировать на маму, произносить звуки, улыбаться, активно двигать ручками и ножками, брать игрушку и рассматривать рядом находящиеся предметы. Ребенок с ДЦП будет вялым, при плаче может выгибать тело дугой, предметы берет исключительно одной рукой.
- 6 месяцев . В полгода своей жизни большинство малышей произносят отдельные слоги, могут самостоятельно переворачиваться, хорошо держат головку, глотают с ложки или кружки, пытаются ползать. На маму и родственников ребенок реагирует по-разному. О наличии каких либо нарушений говорит не только гипертонус мышц, но также и их слабость, постоянное беспокойство малыша, плохой сон.
- 9 месяцев . В 9 месяцев ребенок с ДЦП не проявляет интереса к ходьбе, плохо сидит, заваливается на бок, не способен долго удерживать предметы. При нормальном развитии в этом возрасте малыш уже должен подниматься, передвигаться по кроватке или с поддержкой взрослых по комнате. Ребенок уже узнает любимые игрушки, пытается назвать их, произнося отдельные звуки или слоги.
Разумеется, что не все признаки задержки развития являются симптомами детского церебрального паралича. Но родители должны помнить, что только от них зависит, как ребенок будет жить в дальнейшей жизни – по статистическим данным более половины выявленных и пролеченных детей с ДЦП на первом году жизни в дальнейшем лишь немногими нарушениями отличаются от сверстников.
Диагностика
При диагностике врачу необходимо не только осмотреть ребенка и провести ряд диагностических процедур, но и нужно выяснить, как протекала беременность и роды. ДЦП необходимо дифференцировать с другими заболеваниями, часто если наблюдается ухудшение уже освоенных навыков, то это свидетельствует совершенно о других патологиях. При обследовании опираются на данные МРТ, компьютерной томографии.
Во время беременности можно выявить с помощью УЗИ аномалии развития головного мозга, но утверждать, что у ребенка будет ДЦП врачи не станут. По выявленным нарушениям можно только предположить появления задержки развития у малыша после рождения и на основании этого провести соответствующее обследование. Насторожить также должно наличие герпесной и цитомегаловирусной инфекции.
Лечение
Лечиться необходимо сразу после установки диагноза и лучше всего, если весь комплекс терапевтических мероприятий будет осуществлен на первом году жизни. Нервные клетки ребенка на первом году жизни способны полностью восстанавливаться, в старшем возрасте возможна только реабилитация и адаптирование ребенка к общественной жизни.
ЛФК при ДЦП
Специальная группа физических упражнений необходима ребенку ежедневно. Под влиянием занятий уменьшаются мышечные контрактуры, формируется стабильность психоэмоциональной сферы, укрепляется мышечный корсет.
Ребенка из положения лежа нужно стимулировать опираться на твердую опору ступнями.
Из положения лежа на животе нужно тянуть малыша за ручки вверх, совершая пружинящие движения во все стороны.
Ребенок на коленях, мама должна встать сзади и зафиксировав ножки малыша, стараться добиться того, чтобы он передвигался вперед.
Комплексы упражнений нужно подбирать совестно с врачом, их результативность зависит во многом от настойчивости родителей.
На видео показан копмплекс упражнений ЛФК для деток с ДЦП:
Массаж
Массаж при ДЦП не рекомендуется начинать ранее полутора месяцев и выполнять его должен только специалист. Неправильный выбор техники массажа может привести к повышению тонуса мышц. Правильно проводимые курсом массажи позволяют облегчить восстановление функций, обладают общеукрепляющим и оздоравливающим воздействием.
Медикаментозное лечение
Из лекарственных препаратов назначают нейропротекторы – Кортесин, Актовегин, миорелаксанты. Широко используются витаминные комплексы и препараты, улучшающие метаболические процессы в организме. В некоторых случаях назначается седативная терапия.
Препараты ботулинотоксина вводятся локально в мышцы с повышенным тонусом детям со спастическими нарушениями. Токсины расслабляют мышцы и расширяют диапазон их движения. Препараты действуют на протяжении трех месяцев и далее необходима их повторная инъекция. Использовать ботулинотоксины рекомендуется для лечения тех детей, которые имеют ограниченную группу нарушений. К ботулинотоксинам относят Ботокс, Диспорт
Логопедическая работа при ДЦП
Занятия с логопедом для детей с ДЦП очень важны. Правильная постановка речи является залогом его дальнейшего успешного обучения и общения со сверстниками. Занятия подбираются исходя из формы речевого нарушения при ДЦП.
Операции при ДЦП
Хирургическое вмешательство при ДЦП проводят детям старшего возраста при отсутствии эффекта от проводимой терапии. Оперативные вмешательства чаще всего направлены на лечение контрактур, что помогает ребенку стать более активным при движениях.
Тейпирование
Тейпирование – это фиксирование на несколько дней на определенном участке тела специального пластыря. Его предназначение сводится к уменьшению болей и увеличению подвижности затронутого участка тела. При помощи кинезиотейпов корректируются направления движений, улучшается циркуляция крови, увеличивается выносливость мышц.
Новые и нестандартные методы лечения
С каждым годам появляются все новые методики лечения детского церебрального паралича, одни из них действительно оказываются эффективными, другие помогают только ограниченному числу больных.
Остеопатия
Это ручное воздействие на различные участки тела с целью восстановления двигательных нарушений. Остеопатия позволяет улучшить циркуляцию крови в головном мозге, восстанавливает естественные связи между нервными окончаниями и регулируемыми с их помощью мышцами.
Технику остеопатиии знает только квалифицированный специалист, поэтому нужно рассмотреть все варианты клиник, прежде чем принять решения о лечении остеопатией ДЦП у своего ребенка.
Лечение стволовыми клетками.
Трансплантирование в организм ребенка стволовых клеток позволяет стимулировать восстановление нервной ткани и таким образом начинают в нормальном режиме функционировать поврежденные участки мозга. Введение стволовых клеток оказывается эффективным, даже если подобное лечение начато только в подростковом возрасте.
Иппотерапия
Лечебная верховая езда. ЛВЕ помогает усилить физическую активность ребенка, способствует восстановлению двигательных функций, формирует новые навыки. Общения с лошадьми полезно и для психоэмоционального состояния ребенка – малыши с ДЦП, прошедшие курс ипотерепии, становятся гораздо спокойнее, меньше переживают о своем состоянии, учатся адаптироваться в обществе.
Ахиллопластика
Направлена на уменьшение мышечных контрактур. После проведения операции расширяется объем движений, хирургическое вмешательство проводят не ранее 4-5 лет.
Оборудование для детей с ДЦП
В зависимости от степени нарушения двигательных функций дети с ДЦП нуждаются в специальных приспособлениях, которые помогают им передвигаться и восстанавливать нарушенные функции.
- Коляски необходимы детям, которые не могут самостоятельно передвигаться. Разработаны специальные коляски для дома и прогулок, современные модели имеют электропривод, что обеспечивает удобство их использования. Коляска PLIKO относится к прогулочным, она легкая по весу и также просто складывается. Коляска разработана с учетом нормального физиологического положения ребенка с ДЦП. Прогулочная коляска «Лиза» благодаря конструктивным особенностям может использоваться и для детей – подростков.
- Ходунки требуются в том случае, если ребенок ходит, но не может удержать равновесие. С помощью ходунков дети не только обучаются хождению, но и учатся координировать свои движения.
- Тренажеры — к этой группе можно отнести любое приспособление, помогающее малышу развивать свою активность и учиться определенным навыкам.
- Велосипеды при ДЦП трехколесной конструкции и с рулем, не соединенным с педалями. На велосипеде должно быть крепление для тела, голеней и кистей рук, необходима ручка для толкания. Закрепления на педалях ног позволяет развивать движения в ногах, укрепляет мышцы.
- Велотренажеры укрепляют мышцы ног, способствуют закреплению двигательных навыков, формируют выносливость. Занятия на велотренажере помогает и укрепить иммунитет
- Иппотренажеры – приборы, имитирующие все движения лошади во время ее ходьбы или бега. То есть на иппотренажере тело ребенка раскачивается назад, вперед и в стороны. Иппотренажеры позволяют укрепить мышцы спины, формируют красивую осанку, улучшают гибкость в суставах.
- Костюмы для лечения ДЦП разработаны как космические скафандры, то есть тело в них находится в невесомости. Используемый для костюмов материал способствует плотному закреплению тела и одновременному расслаблению мышц, что позволяет ребенку делать первые шаги. Пневмокамеры в костюме надуваются и стимулируют работу разных групп мышц, передавая от них импульсы в кору головного мозга.
- Ортопедическая обувь и ортезы необходимы для подавления гиперкинезов и развития контрактур. Зафиксированные в нужном положении конечности учатся функционировать правильно и при этом уменьшается риск развития деформации скелета. Обувь и ортезы для каждого ребенка подбираются индивидуально.
- Вертикализаторы и платформы . Вертикализатор – это особое устройство, позволяющее ребенку удерживать тело в вертикальном положении без посторонней помощи. В вертикализаторе есть фиксаторы для спины, стоп, коленных суставов. Вертикализаторы позволяют наладить правильную работу внутренних органов, способствуют умственному развитию и адаптации.
Реабилитация
Реабилитация при ДЦП необходима для лучшей физической активности ребенка, его адаптации в социальной сфере, для овладения всеми необходимыми навыками. Мероприятия, способствующие реабилитации подбираются исходя из возраста малыша, степени нарушения его двигательной активности, гипотонуса или гипертонуса мышц.
- Метод Лоскутовой основан на восстановлении респираторного дыхания и на проведение разнообразных движений, благодаря чему снимается внутреннее напряжение, повышается эластичность мышц и суставов.
- Метод Войта основан на активизации работы мозга путем совершения рефлекторных движений. Занятия проводятся совместно с родителями, их задача до 4-х раз в день выполнять с ребенком предложенные упражнения. Целью методики является закрепление каждого движения, начиная от простого к сложному.
Центры реабилитации и специализированные санатории
Детский церебральный паралич (G80)
Неврология детская, Педиатрия
Общая информация
Краткое описание
Союз педиатров России
МКБ 10:
G80
Год утверждения (частота пересмотра) : 2016 (пересмотр каждые 3 года)
Детский церебральный паралич (ДЦП) - группа стабильных нарушений развития моторики и поддержания позы, ведущих к двигательным дефектам, обусловленным непрогрессирующим повреждением и/или аномалией развивающегося головного мозга у плода или новорожденного ребёнка.
Классификация
Кодирование по МКБ-10
G80.0 - Спастический церебральный паралич
G80.1 - Спастическая диплегия
G80.2 - Детская гемиплегия
G80.3 - Дискинетический церебральный паралич
G80.4 - Атаксический церебральный паралич
G80.8 - Другой вид детского церебрального паралича
Примеры диагнозов
Детский церебральный паралич: спастическая диплегия.
Детский церебральный паралич: спастический правосторонний гемипарез.
Детский церебральный паралич: дискинетическая форма, хорео-атетоз.
Детский церебральный паралич: атаксическая форма.
Классификация
Помимо вышеописанной международной классификации ДЦП (МКБ-10), существует большое число авторских клинических и функциональных классификаций. Наибольшее распространение в России получили классификации К.А. Семёновой (1978):
Двойная гемиплегия;
Гиперкинетическая форма;
Атонически-астатическая форма;
Гемиплегическая форма;
и Л.О. Бадаляна с соавт. (1988г.):
Таблица 1 - Классификация ДЦП
Ранний возраст | Старший возраст |
Спастические формы: Гемиплегия Диплегия Двусторонняя гемиплегия Дистоническая форма Гипотоническая форма |
Спастические формы: Гемиплегия Диплегия Двусторонняя гемиплегия Гиперкинетическая форма Атаксическая форма Атонически-астатическая форма Смешанные формы:
Спастико-атаксическая Спастико-гиперкинетическая Атактико-гиперкинетическая |
В отечественной литературе выделяют следующие стадии развития ДЦП (К.А.
Семёнова 1976):
Ранняя: до 4-5 месяцев;
Начальная резидуальная стадия: с 6 месяцев до 3 лет;
Поздняя резидуальная: старше 3 лет.
Двусторонняя (двойная) гемиплегия в международной клинической практике также получила название квадриплегии, или тетрапареза. Учитывая сохраняющиеся разногласия в экспертных оценках с применением топографической классификаций ДЦП, межнациональные различия в классификациях, на сегодняшний день, всё большее распространение получают такие термины, как «двусторонний», «односторонний», «дистонический», «хореоатетоидный» и «атаксический» ДЦП (приложение Г2).
Большего единогласия удалось достичь с введением функциональной классификации ДЦП - GMFCS (Gross Motor Function Classification System - Система классификации больших моторных функций), предложенной R.Palisano с соавт. (1997г.). Это описательная система, учитывающая степень развития моторики и ограничения движений в повседневной жизни для 5 возрастных групп пациентов с ДЦП: до 2 лет, от 2 до 4 лет, от 4 до 6 лет, от 6 до 12 лет, от 12 до 18 лет. Согласно GMFCS, выделяют 5 уровней развития больших моторных функций:
Уровень I - ходьба без ограничений;
Уровень II - ходьба с ограничениями;
Уровень III - ходьба с использованием ручных приспособлений для передвижения;
Уровень IV - самостоятельное передвижение ограничено, могут использоваться моторизированные средства передвижения;
Уровень V - полная зависимость ребёнка от окружающих - перевозка в коляске/инвалидном кресле.
Кроме классификации общих моторных функций, у пациентов с ДЦП широкое применение находят специализированные шкалы оценки спастичности и отдельных функций и, в первую очередь, функции верхних конечностей.
Этиология и патогенез
ДЦП - полиэтиологичное заболевание. Ведущей причиной развития ДЦП является повреждение или аномалии развития головного мозга плода и новорожденного. Патофизиологическая основа формирования ДЦП - поражение головного мозга в определённый период его развития с последующим формированием патологического мышечного тонуса (преимущественно спастичности) при сохранении позотонических рефлексов и сопутствующем нарушении становления цепных установочных выпрямительных рефлексов. Главное отличие ДЦП от других центральных параличей - время воздействия патологического фактора.
Соотношение пренатальных и перинатальных факторов поражения мозга при ДЦП различно. До 80% наблюдений поражений мозга, вызывающих церебральный паралич, происходит в периоде внутриутробного развития плода; в последующем внутриутробная патология часто отягощается интранатальной.
Описано более 400 биологических и средовых факторов, влияющих на ход нормального развития плода, но полностью их роль в формировании ДЦП не изучена. Часто отмечается сочетание нескольких неблагоприятных факторов как в периоде беременности, так и в родах. К внутриутробным причинам развития ДЦП, прежде всего, относят острые или хронические экстрагенитальные заболевания матери (гипертоническую болезнь, пороки сердца, анемию, ожирение, сахарный диабет и заболевания щитовидной железы и др.), приём лекарств во время беременности, профессиональные вредности, алкоголизм родителей, стрессы, психологический дискомфорт, физические травмы во время беременности. Немалая роль принадлежит влиянию на плод различных инфекционных агентов, особенно вирусного происхождения. Среди факторов риска также выделяют маточные кровотечения, аномалии плацентарного кровообращения, предлежание плаценты или её отслойка, иммунологическая несовместимость крови матери и плода (по системам АВО, резус-фактора и другим).
Большинство указанных неблагоприятных факторов пренатального периода ведет к внутриутробной гипоксии плода и нарушению маточно-плацентарного кровообращения. Кислородная недостаточность угнетает синтез нуклеиновых кислот и белков, что приводит к структурным нарушениям эмбрионального развития.
Различные осложнения в родах: слабость сократительной деятельности матки, стремительные или затяжные роды, кесарево сечение, длительный безводный период, ягодичное и тазовое предлежания плода, длительный период стояния головки в родовых путях, инструментальное родовспоможение, а также преждевременные роды и многоплодную беременность также относят к факторам высокого риска развития ДЦП.
До недавнего времени родовая асфиксия считалась ведущей причиной поражения мозга у детей. Изучение анамнеза детей, перенесших родовую асфиксию, показало, что у 75% из них был крайне неблагоприятный фон внутриутробного развития, отягощённый дополнительными факторами риска хронической гипоксии. Поэтому даже при наличии тяжёлой родовой асфиксии причинная связь с развившимся впоследствии психомоторным дефицитом не является абсолютной.
Существенное место в этиологии ДЦП занимает внутричерепная родовая травма вследствие механических воздействий на плод (сдавление мозга, размозжение и некроз мозгового вещества, разрывы тканей, кровоизлияния в оболочки и вещество мозга, нарушения динамического кровообращения мозга). Однако нельзя не учитывать, что родовая травма чаще всего происходит на фоне предшествующего дефекта развития плода, при патологических, а иногда даже при физиологических родах.
Полностью нерешённым вопросом остаётся роль наследственной предрасположенности и генетической патологии в структуре ДЦП. Нередко за диагнозом ДЦП стоят недифференцированные генетические синдромы, что особенно характерно для атаксических и дискинетических форм ДЦП. Так наличие атетоза и гиперкинезов, которые принято строго связывать с ядерной желтухой, при отсутствии достоверных анамнестических данных может иметь генетическую основу. Даже «классические» спастические формы ДЦП при отчётливом прогрессировании (и, тем более, появления новых) клинических симптомов должны настораживать врача с точки зрения возможного наличия у ребёнка спастической параплегии и других нейродегенеративных заболеваний.
Эпидемиология
Детский церебральный паралич развивается, по разным данным, в 2-3,6 случаях на 1000 живых новорожденных и является основной причиной детской неврологической инвалидности в мире. Среди недоношенных детей частота ДЦП составляет 1%. У новорожденных с массой тела менее 1500 г распространённость ДЦП увеличивается до 5-15%, а при экстремально низкой массе тела ― до 25-30%. Многоплодная беременность повышает риск развития ДЦП: частота ДЦП при одноплодной беременности составляет 0,2%, при двойне ― 1,5%, при тройне ― 8,0%, при четырёхплодной беременности ― 43%. Тем не менее, в течение последних 20 лет параллельно с ростом числа детей, родившихся от многоплодных беременностей с низкой и экстремальной низкой массой тела, наблюдается тенденция к снижению частоты развития ДЦП в данной популяции. В Российской Федерации распространённость зарегистрированных случаев ДЦП составляет 2,2-3,3 случая на 1000 новорождённых.
Клиническая картина
Cимптомы, течение
Клиническая картина
Спастический двусторонний ДЦП
Спастическая диплегия G80.1
Наиболее распространённый тип ДЦП (3/4 всех спастических форм), известный также под названием «болезнь Литтла». Для спастической диплегии характерно двустороннее поражение конечностей, ног в большей степени, чем рук, раннее формирование деформаций и контрактур. Распространённые сопутствующие симптомы — задержка психического и речевого развития, наличие псевдобульбарного синдрома, патологии черепных нервов, приводящей к атрофии дисков зрительных нервов, дизартрии, нарушениям слуха, а также умеренное снижение интеллекта. Прогноз двигательных возможностей менее благоприятен, чем при гемипарезе. Спастическая диплегия развивается, преимущественно, у детей, родившихся недоношенными, и сопровождается характерными изменениями при магнитно-резонансной томографии (МРТ) головного мозга.
Спастический тетрапарез (двойная гемиплегия) G80.0
Одна из самых тяжёлых форм ДЦП, являющаяся следствием аномалий развития головного мозга, внутриутробных инфекций и перинатальной гипоксии с диффузным повреждением вещества головного мозга, нередко сопровождающаяся формированием вторичной микроцефалии. Клинически проявляется двусторонней спастичностью, в равной степени выраженной в верхних и нижних конечностях, либо преобладающей в руках. При этой форме ДЦП наблюдается широкий спектр сопутствующей патологии: последствия повреждений черепных нервов (косоглазие, атрофия зрительных нервов, нарушения слуха, псевдобульбарный синдром), выраженные когнитивные и речевые дефекты, эпилепсия, раннее формирование тяжёлых вторичных ортопедических осложнений (контрактур суставов и костных деформаций). Тяжёлый двигательный дефект рук и отсутствие мотивации к лечению и обучению резко ограничивают самообслуживание и простую трудовую деятельность.
Спастический односторонний ДЦП G80.2
Характеризуется односторонним спастическим гемипарезом, у части пациентов - задержкой психического и речевого развития. Рука, как правило, страдает больше, чем нога. Реже встречается спастический монопарез. Возможны фокальные эпилептические приступы. Причиной является геморрагический инсульт (чаще односторонний), и врождённые аномалии развития мозга. Дети с гемипарезами овладевают возрастными двигательными навыками несколько позже, чем здоровые. Поэтому уровень социальной адаптации, как правило, определяется не степенью двигательного дефекта, а интеллектуальными возможностями ребёнка.
Дискинетический ДЦП G80.3
Характеризуется непроизвольными движениями, традиционно называемыми гиперкинезами (атетоз, хореоатетоз, дистония), изменениями мышечного тонуса (может отмечаться как повышение, так и понижение тонуса), речевыми нарушениями чаще в форме гиперкинетической дизартрии. Отсутствует правильная установка туловища и конечностей. У большинства детей отмечается сохранение интеллектуальных функций, что прогностически благоприятно в отношении социальной адаптации и обучения, чаще преобладают нарушения в эмоционально-волевой сфере. Одной из самых частых причин данной формы является перенесенная гемолитическая болезнь новорождённых с развитием «ядерной» желтухи, а также острая интранатальная асфиксия у доношенных детей с селективным повреждением базальных ганглиев (status marmoratus). При этом, как правило, повреждаются структуры экстрапирамидной системы и слухового анализатора. Выделяются атетоидный и дистонический варианты.
Атаксический ДЦП G80.4
Характеризуется низким тонусом мышц, атаксией и высокими сухожильными и периостальными рефлексами. Нередки речевые расстройства в форме мозжечковой или псевдобульбарной дизартрии. Нарушения координации представлены наличием интенционного тремора и дисметрией при выполнении целенаправленных движений. Наблюдается при преобладающем повреждении мозжечка, лобно-мосто-мозжечкового пути и, вероятно, лобных долей вследствие родовой травмы, гипоксически-ишемического фактора или врождённых аномалий развития. Интеллектуальный дефицит при данной форме варьирует от умеренного до глубокого. В более половине случаев требуется проведение тщательной дифференциальной диагностики с наследственными заболеваниями.
Диагностика
Жалобы и анамнез
При ДЦП клинические симптомы и степень функциональных нарушений значительно варьируют у разных пациентов и зависят от размера и топографии повреждений головного мозга, а также от интенсивности и длительности ранее проводимых лечебных и реабилитационных мероприятий (Приложение Г3)
Физикальное обследование
В целом, ведущим клиническим симптомом при ДЦП является спастичность, встречающаяся более чем в 80% случаев. Спастичность представляет собой «двигательное нарушение, являющееся частью синдрома поражения верхнего мотонейрона, характеризующееся скорость-зависимым повышением мышечного тонуса и сопровождающееся повышением сухожильных рефлексов в результате гипервозбудимости рецепторов растяжения» . В остальных случаях возможно как снижение мышечного тонуса и нарушение координации (атаксический ДЦП), так и непостоянный характер его изменений (дискинетический ДЦП). При всех формах ДЦП могут встречаться:
Патологические тонические рефлексы, особенно ярко проявляющиеся при перемене положения тела, особенно при вертикализации пациента;
Патологическая синкинетическая активность при совершении произвольных движений;
Нарушение координаторных взаимодействий мышц синергистов и антагонистов;
Повышение общей рефлекторной возбудимости - выраженный стартл-рефлекс.
Наличие указанных нарушений с ранних этапов развития ребёнка ведёт к формированию патологического двигательного стереотипа, а при спастических формах ДЦП - к закреплению привычных установок конечностей, развитию суставных контрактур, прогрессирующему ограничению функциональных возможностей ребёнка. Повреждения головного мозга при ДЦП также могут исходно сопровождаться когнитивными и сенсорными нарушениями, судорогами.
Осложнения формируются преимущественно в позднюю резидуальную стадию и включают, в первую очередь, ортопедическую патологию - формирование суставно-мышечных контрактур, деформаций и укорочений конечностей, подвывихов и вывихов суставов, сколиоза. В результате двигательные нарушения ведут к дополнительному ограничению возможности к самообслуживанию ребёнка, сложностям получения образования и полноценной социализации.
Инструментальная диагностика
Комментарии : магнитно-резонансная томография (МРТ) является более чувствительным методом, чем КТ головного мозга, и позволяет диагностировать поражение головного мозга на ранних стадиях, выявлять постгипоксическое повреждение головного мозга, ликвородинамические нарушения, врожденные аномалии развития головного мозга).
Комментарии : видео-ЭЭГ-мониторинг позволяет определять функциональную активность головного мозга, метод основан на фиксации электрических импульсов, которые исходят от отдельных областей и зон мозга.
Комментарии : рентгенография костей скелета необходима для выявления и оценки деформаций структур костно-суставной системы, возникающих вторично при спастичности мышц.
Иная диагностика
Комментарии : показана всем пациентам с установленным диагнозом ДЦП с периодичностью, определяемой тяжестью двигательного дефекта и скоростью прогрессирования мышечно-скелетной патологии
Комментарии : показана при наличии стигм дисэмбриогенеза, при клинической картине «синдрома вялого ребенка».
Дифференциальный диагноз
Дифференциальная диагностика.
ДЦП является, в первую очередь, описательным термином, в связи с этим для постановки диагноза ДЦП, как правило, достаточно проявлений специфических непрогрессирующих двигательных нарушений, которые обычно становятся заметны в начальную резидуальную стадию и наличия одного или нескольких факторов риска и осложнений в перинатальном периоде. Однако большой спектр дифференциальных диагнозов ДЦП и высокий риск пропуска наследственных заболеваний (в том числе, имеющих патогенетическое лечение), особенно у детей раннего возраста, требует тщательного диагностического поиска при любых отличиях клинических симптомов и анамнеза от «классической» картины ДЦП. К «настораживающим» факторам можно отнести: отсутствие у пациента перинатальных факторов риска, прогрессирование заболевания, утрату ранее приобретенных навыков, неоднократные случаи «ДЦП» или ранние смерти детей в семье без установленной причины, множественные аномалии развития у ребёнка. В этом случае требуется обязательное нейровизуализационное обследование (МРТ головного мозга), консультация генетика с последующим проведением дополнительных лабораторных тестов. При наличии гемипареза, признаков инсульта показано исследование факторов свёртывающей системы крови, в том числе полиморфизма генов коагуляции. Все пациенты с ДЦП требуют обследования на предмет наличия нарушений зрения и слуха, задержки психического и речевого развития, оценки нутритивного статуса. Исключение наследственных метаболических заболеваний, помимо специализированных биохимических тестов, подразумевает визуализацию внутренних органов (ультразвуковое исследование, МРТ внутренних органов, по показаниям). При преобладании в клинической картине симптомокомплекса «вялого ребёнка» («распластанная» поза, снижение сопротивления в суставах при пассивных движениях, увеличение амплитуды движений в суставах, задержка моторного развития) следует проводить тщательную дифференциальную диагностику ДЦП с наследственными нервно-мышечными заболеваниями.
Лечение
Консервативное лечение
Согласно опубликованному в 2009 г. Европейскому консенсусу по лечению ДЦП с использованием ботулинотерапии, выделяют несколько основных групп лечебных воздействий при спастических формах ДЦП . (Приложение Г1).
Рекомендуется назначение перорального препарата с миорелаксирующим действием: Толперизон (Н-холинолитик, миорелаксант центрального действия) (код ATX: M03BX04) таблетки по 50 и 150 мг. Назначают в дозе: от 3 до 6 лет —5 мг/кг/сут; 7-14 лет — 2-4 мг/кг/сут (в 3 приема в сутки) .
Рекомендуется назначение перорального препарата с миорелаксирующим действием: Тизанидин ж,вк (Код ATX: M03BX02) (средства, влияющие на нервно-мышечную передачу, миорелаксант центрального действия, в Российской Федерации не рекомендован к применению до 18 лет). Стимулируя пресинаптические α2-рецепторы, подавляет высвобождение возбуждающих аминокислот, которые стимулируют NMDA-рецепторы. Подавляет полисинаптическую передачу импульса на уровне промежуточных нейронов спинного мозга). Таблетки 2 и 4 мг. Стартовая доза (<10 лет) - 1 мг 2 р/д, (>10 лет) - 2 мг 1 р/д; максимальная доза - 0,05 мг/кг/д, 2 мг 3 р/д .
При более выраженной спастичности рекомендуют применение препаратов баклофена ж,вк (Код ATX: M03BX01) (производное γ-аминомасляной кислоты, стимулирующее ГАМКb-рецепторы, миорелаксант центрального действия): таблетки по 10 и 25 мг .
Комментарии: Начальная доза — 5 мг (1/2 табл. по 10 мг) 3 раза в день. В случае необходимости дозу можно увеличивать каждые 3 дня. Обычно рекомендуемые дозы детям: 1-2 лет — 10-20 мг/сут; 2-6 лет — 20-30 мг/сут; 6-10 лет — 30-60 мг/сут. Детям старше 10 лет максимальная доза составляет 1,5-2 мг/кг.
Для снижения локальной спастичности рекомендуется терапия препаратами ботулинического токсином типа А (БТА): Ботулинический токсин типа A-
гемагглютинин комплекс ж,вк (код АТХ: M03AX01).
Комментарии : Внутримышечное введение БТА позволяет локально, обратимо, дозо-зависимо снизить мышечный тонус на срок до 3-6 и более месяцев. В России в стандарты лечения ДЦП ботулинотерапия введена с 2004 г., для применения у детей зарегистрированы два препарата БТА: Диспорт (Ipsen Biopharm Ltd., Великобритания) - по показанию динамическая деформация стопы, вызванная спастичностью при ДЦП, у детей старше 2 лет и Ботокс (код АТХ: M03AX01) (Allergan Pharmaceutical Ireland, Ирландия) - по показанию: фокальная спастичность, ассоциированная с динамической деформацией стопы по типу «конская стопа» вследствие спастичности у пациентов 2 лет и старше с детским церебральным параличом, находящихся на амбулаторном лечении.
Расчёт дозы БТА основан на определении 1) общей дозы на введение; 2) общей дозы в расчёте на килограмм массы тела; 3) количества единиц препарата на мышцу; 4) количества единиц препарата на точку введения; 5) количества единиц препарата на килограмм массы тела на мышцу.
Согласно российским рекомендациям, доза Ботокса составляет 4-6 Ед/кг массы тела ребёнка; общая суммарная доза препарата на одну процедуру не должна превышать 200 Ед. При использовании препарата Диспорт общее количество препарата при проведении первой инъекции не должно превышать 30 ед/кг на массу тела ребёнка (не более 1000 Ед суммарно). Максимальная доза для крупной мышцы составляет 10-15 Ед/кг массы тела, для небольшой мышцы - 2-5 Ед/кг массы тела. Препараты БТА не эквивалентны, с точки зрения дозировок, коэффициента для прямого пересчёта различных коммерческих форм БТА не существует.
Снижение спастичности, само по себе, обладает минимальным влиянием на приобретение ребёнком с ДЦП новых функциональных возможностей, а для верхних конечностей «высокий уровень доказательности эффективности инъекций БТА выявлен только как дополнения к физической реабилитации у детей со спастическими формами ДЦП. При сравнении с плацебо или отсутствием лечения одни инъекции БТА не показали достаточной эффективности». В связи с этим обязательным элементом лечения пациентов с ДЦП является функциональная терапия.
Помимо антиспастических препаратов, сопутствующими лекарственными средствами, используемыми при ДЦП, могут быть антиэпилептические препараты, M- и H-холинолитики, дофаминомиметики, применяемые по поводу дистонии и гиперкинезов. Широкое распространение в России при лечении ДЦП находят ноотропы, ангиопротекторы и корректоры микроциркуляции, препараты с метаболическими эффектом, витамины и витаминоподобные средства. Применение этих лекарственных средств направлено на коррекцию сопутствующей патологии при ДЦП. Основной проблемой использования данных препаратов является отсутствие исследований их эффективности при ДЦП.
Ортопедические и нейрохирургические методы, играя ничуть не меньшую роль в восстановлении и сохранении функциональных способностей пациентов с ДЦП, требуют подробного рассмотрения в отдельных рекомендациях в силу своей специфичности и разнообразия.
При неэффективности пероральных антиспастических препаратов и инъекций БТА рекомендуется использование нейрохирургических методов лечения спастичности:
Селективной дорзальной ризотомии
Хронической эпидуральной стимуляции спинного мозга
Установки интратекальной баклофеновой помпы
(Сила рекомендации - 1; достоверность доказательств - B)
Медицинская реабилитация
Методы физической реабилитации традиционно представлены массажем, лечебной гимнастикой, аппаратной кинезиотерапией, в ряде центров - роботизированной механотерапией с использованием специализированных тренажёров, в том числе, основанных на принципе биологической обратной связи (например, Локомат - роботизированное ортопедическое устройство для восстановления навыков ходьбы, Армео - комплекс для функциональной терапии верхних конечностей и др.). Лечебная гимнастика при ДЦП, особенно для детей первых лет жизни, эффективно дополняется приёмами, основанными на торможении патологических рефлексов и активации физиологических движений (методики Войта, Бобат и др.). Отечественной разработкой, нашедшей широкое применение в комплексной реабилитации пациентов с ДЦП, является использование метода динамической проприоцептивной коррекции, осуществляемой при помощи специализированных костюмов (например, Адели, Гравистат, Атлант) - систем, состоящих из опорных эластичных регулируемых элементов, с помощью которых создаётся целенаправленная коррекция позы и дозированная нагрузка на опорно-двигательный аппарат пациентов с целью нормализации проприоцептивной афферентации.
Традиционно в России при реабилитации пациентов с ДЦП широко используются физиотерапевтические методы, в том числе основанные на природных факторах воздействия: аппликации грязей, парафина, озокерита с антиспастической целью, электрофизиологические методы - электростимуляция, электрофорез с лекарственными веществами, водные процедуры и др.
Таким образом, снижение спастичности при ДЦП является лишь первым шагом к повышению функциональной активности пациентов, требующим дальнейших целенаправленных функциональных методов реабилитации. Функциональная терапия также является приоритетным методом реабилитации для форм ДЦП, не сопровождающихся изменением мышечного тонуса по спастическому типу.
К альтернативным методам лечения и реабилитации пациентов с ДЦП относят акупунктуру и иглорефлексотерапию, мануальную терапию и остеопатию, иппотерапию и дельфинотерапию, йогу, методы китайской традиционной медицины, однако согласно критериям доказательной медицины, эффективность и безопасность данных методик в настоящее время не оценивалась.
Прогноз
Исходы и прогноз
Прогноз возможности самостоятельного передвижения и самообслуживания у пациентов с ДЦП в значительной степени зависит от типа и объёма двигательного дефекта, уровня развития интеллекта и мотивации, качества речевой функции и функции рук. Согласно зарубежным исследованиям, взрослые пациенты с ДЦП, коэффициентом интеллекта >80, разборчивой речью и способностью к самостоятельному передвижению в 90% случаев были трудоустроены на местах, предоставляемых и лицам без ограничений в здоровье.
Уровень смертности среди пациентов с ДЦП также находится в прямой зависимости от степени двигательного дефицита и сопутствующих заболеваний. Другим предиктором преждевременного летального исхода служит снижение интеллекта и неспособность к самообслуживанию. Так было показано, что в Европейских странах пациенты с ДЦП и коэффициентом интеллекта менее 20 в половине случаев не достигали возраста 18 лет, тогда как при коэффициенте интеллекта более 35 - 92% пациентов с ДЦП жили более 20 лет.
В целом продолжительность жизни и прогноз социальной адаптации пациентов с ДЦП в значительной степени зависят от своевременного оказания медицинской, педагогической и социальной помощи ребёнку и его семье. Социальная депривация и недоступность комплексной помощи могут оказать негативное воздействие на развитие ребёнка с ДЦП, возможно, даже большее по своей значимости, чем исходное структурное повреждение головного мозга.
Профилактика
Профилактика и диспансерное наблюдение
Профилактика ДЦП включает как антенатальные, так и постнатальные мероприятия. К антенатальным относят улучшение соматического здоровья матерей, профилактику акушерско-гинекологической патологии, преждевременных родов и осложнённого течения беременности, своевременное выявление и лечение инфекционных заболеваний матери, пропаганду здорового образа жизни обоих родителей. Своевременное выявление и предотвращение осложнённого течения родов, грамотное родовспоможение способны существенно снизить риск интранатального повреждения ЦНС новорожденного. Всё большее значение в последнее время придаётся изучению роли наследственных коагулопатий в формировании очаговых повреждений головного мозга у детей с односторонними формами ДЦП и профилактике данных осложнений.
К постнатальным мероприятиям по профилактике ДЦП относят использование корпоральной контролируемой гипотермии при выхаживании недоношенных, контролируемое использование стероидов у недоношенных новорождённых (уменьшая риск развития бронхолёгочной дисплазии, кортикостероиды увеличивают риск формирования ДЦП), интенсивные мероприятия по снижению гипербилирубинемии и профилактике дискинетических форм ДЦП.
Оптимальное оказание помощи пациенту с ДЦП подразумевает мультидисциплинарный подход команды специалистов медицинского, педагогического и социального профиля, фокусирующих своё внимание на потребностях как самого пациента, так и членов его семьи, участвующих в ежедневной реабилитации и социальной адаптации ребёнка с ДЦП (16). ДЦП, будучи, в первую очередь дисфункциональным состоянием, требует непрерывной ежедневной реабилитации с первых дней жизни пациента, учитывающей следующие медицинские и социальные аспекты:
Передвижение, поддержание позы и двигательная активность ребёнка;
Коммуникация;
Повседневная активность;
Уход за ребёнком;
Качество жизни пациента и членов семьи.
На ранней стадии развития ДЦП (до 4 месяцев, согласно классификации К.А.Семёновой) диагноз не всегда очевиден, однако наличие отягощённого перинатального анамнеза, задержка психомоторного развития ребёнка являются показаниями к целенаправленному наблюдению ребёнка педиатром и неврологом. Оказание помощи новорожденным, угрожаемым по развитию ДЦП, начинается в роддоме и продолжает на 2 этапе - в специализированных отделениях при детских больницах, и на 3 этапе - амбулаторно при детских поликлиниках под наблюдением педиатра, невролога и врачей-специалистов (ортопеда, офтальмолога и др.). Первичное обследование пациента с ДЦП (приложение Б) и дальнейшее лечение могут проводиться в условиях стационара, дневного стационара и амбулаторно в детской поликлинике, что определяется степенью тяжести общего состояния пациента. Дополнительным этапом восстановительного лечения при ДЦП является направление пациентов в учреждения санаторного профиля. Продолжительность непрерывного пребывания ребёнка с ДЦП в лечебном учреждении зависит от тяжести двигательных нарушений и сопутствующей патологии. Важным является не только проведение курсов комплексного восстановительного лечения в условиях медицинского учреждения, но и выполнение рекомендаций относительно уровня и характера физических нагрузок, использования технических средств реабилитации в домашних условиях. Ключевыми принципами оказания помощи при ДЦП является её ранее начало, непрерывность и преемственность всех этапов реабилитации, мультидисциплинарный подход. Постоянно происходит увеличение числа и совершенствование существующих традиционных и альтернативных методик лечения пациентов с ДЦП, однако принципиальная цель остаётся прежней - своевременная компенсация функциональных нарушений, развившихся в результате повреждения головного мозга ребёнка, и минимизация вторичных биомеханических деформаций и социальных последствий заболевания. При невозможности патогенетического воздействия на причину ДЦП задачей является оптимальная адаптация ребёнка к существующему дефекту, основанная на принципах пластичности нервной системы.
Информация
Источники и литература
- Клинические рекомендации Союза педиатров России
- 1. Бадалян Л.О., Журба Л.Т., Тимонина О.В. Детские церебральные параличи. Киев: Здоров"я. 1988. 328 с. 2. Баранов А.А., Намазова-Баранова Л.С., Куренков А.Л., Клочкова О.А., Каримова Х.М., Мамедъяров А.М., Жердев К.В., Кузенкова Л.М., Бурсагова Б.И. Комплексная оценка двигательных функций у пациентов с детским церебральным параличом: учеб.-метод. пособие / Баранов А.А. [и др.]; Федеральное гос. бюджетное науч. учреждение Науч. центр здоровья детей. – М.: ПедиатрЪ, 2014. – 84 с. 3. Клочкова О.А., Куренков А.Л., Намазова-Баранова Л.С., Мамедъяров А.М., Жердев К.В. Общее моторное развитие и формирование функции рук у пациентов со спастическими формами детского церебрального паралича на фоне ботулинотерапии и комплексной реабилитации// Вестник РАМН. 2013. – Т. 11. – С. 38-48. 4. Куренков, А.Л., Батышева, Т.Т., Виноградов, А.В., Зюзяева, Е.К. Спастичность при детском церебральном параличе: диагностика и стратегии лечения/ А.Л. Куренков// Журнал неврологии и психиатрии. - 2012. - т. 7. - №2. - С. 24-28. 5. Клочкова О.А., Куренков А.Л., Каримова Х.М., Бурсагова Б.И., Намазова-Баранова Л.С., Мамедьяров А.М., Кузенкова Л.М., Тардова И.М., Фальковский И.В., Донцов О.Г., Рыженков М.А., Змановская В.А., Буторина М.Н., Павлова О.Л., Харламова Н.Н., Данков Д.М., Левитина Е.В., Попков Д.А., Рябых С.О., Медведева С.Н., Губина Е.Б., Владыкина Л.Н., Кенис В.М., Киселёва Т.И., Красавина Д.А., Васильева О.Н., Носко А.С., Зыков В.П., Михнович В.И., Белогорова Т.А., Рычкова Л.В. Многоуровневые инъекции ботулинического токсина типа А (Абоботулотоксина) при лечении спастических форм детского церебрального паралича: ретроспективное исследование опыта 8 российских центров. Педиатрическая фармакология. 2016;13(3): 259-269. 6. Куренков А.Л., Клочкова О.А., Змановская В.А., Фальковский И.В., Кенис В.М., Владыкина Л.Н., Красавина Д.А., Носко А.С., Рычкова Л.В., Каримова Х.М., Бурсагова Б.И., Намазова-Баранова Л.С., Мамедьяров А.М., Кузенкова Л.М., Донцов О.Г., Рыженков М.А., Буторина М.Н., Павлова О.Л., Харламова Н.Н., Данков Д.М., Левитина Е.В., Попков Д.А., Рябых С.О., Медведева С.Н., Губина Е.Б., Агранович О.В., Киселёва Т.И., Васильева О.Н., Зыков В.П., Михнович В.И., Белогорова Т.А. Первый Российский консенсус по применению многоуровневых инъекций Abobotulinumtoxin A при лечении спастических форм детского церебрального паралича. Журнал неврологии и психиатрии им. С.С.Корсакова. 2016; 11 (116): С. 98-107. 7. Семенова К.А., Мастюкова Е.М., Смуглин М.Я. Клиника и реабилитационная терапия детского церебрального паралича. М.: Медицина. 1972. 328 с. 8. Boyd R.N., Graham H.K. Objective measurement of clinical findings in the use of Botulinum toxin type A for the management of children with cerebral palsy. Eur J Neurol. 1999; 6 (Suppl. 4): 23–35. 9. Bax M., Goldstein M., Rosenbaum P., Leviton A., Paneth N., Dan B., Jacobsson B., Damiano D. Proposed definition and classification of cerebral palsy. Dev Med Child Neurol. 2005; 47 (8): 571‒576. 10. Delgado M.R., Hirtz D., Aisen M., Ashwal S., Fehlings D.L., McLaughlin J., Morrison L.A., Shrader M.W., Tilton A., Vargus-Adams J. Quality Standards Subcommittee of the American Academy of Neurology and the Practice Committee of the Child Neurology Society. Practice parameter: pharmacologic treatment of spasticity in children and adolescents with cerebral palsy (an evidence-based review): report of the Quality Standards Subcommittee of the American Academy of Neurology and the Practice Committee of the Child Neurology Society// Neurology. 2010; 74(4): P. 336-43. 11. Heinen F., Desloovere K., Schroeder A.S., Berweck S., Borggraefe I., van Campenhout A., Andersen G.L., Aydin R., Becher J.G., Bernert G. et al. The updated European Consensus 2009 on the use of Botulinum toxin for children with cerebral palsy. Eur J Paediatr Neurol. 2010; 14: 45-66. 12. Koman L.A., Mooney J.F. 3rd, Smith B.P., Goodman A., Mulvaney T. Management of spasticity in cerebral palsy with botulinum-A toxin: report of a preliminary, randomized, double-blind trial. J Pediatr Orthop. 1994; 14 (3): 299-303. 13. Lance J.W. The control of muscle tone, reflexes, and movement: Robert Wartenberg Lecture. Neurology. 1980; 30 (12): 1303-13. 14. Little W.J. Course of lectures on the deformities of the human frame. Lancet. 1843; 44: 350- 354. 15. Miller F. Cerebral palsy. New York: Springer Science. 2005. 1055 p. 16. Palisano R., Rosenbaum P.L., Walter S., Russell D., Wood E., Galuppi B. Development and reliability of a system to classify gross motor function in children with cerebral palsy. Dev Med Child Neurol. 1997; 39 (4): 214–223. 17. Surveillance of cerebral palsy in Europe (SCPE). Surveillance of cerebral palsy in Europe: a collaboration of cerebral palsy surveys and registers. Dev Med Child Neurol. 2000; 42: 816- 824. 18. Tardieu G., Shentoub S., Delarue R. Research on a technique for measurement of spasticity. Rev Neurol (Paris). 1954; 91 (2): 143-4.
Информация
Ключевые слова
Нарушение двигательного развития,
Спастичность,
Задержка психоречевого развития,
Нарушение поддержания позы,
Патологические рефлексы,
Нарушение координации,
Эпилепсия.
Список сокращений
ДЦП — детский церебральный паралич
МРТ — магнитно-резонансная томография
Критерии оценки качества медицинской помощи
№ | Критерии качества |
Сила |
Уровень достоверности доказательств |
1 |
Выполнена терапия антиспастическими препаратами локальной спастичности (ботулинический токсин типа «А») |
1 | А |
2 |
Выполнена терапия антиспастическими препаратами генерализованной спастичности (пероральные миорелаксанты) |
1 | В |
3 |
Выполнены физические методы реабилитации (лечебная физкультура/массаж/прикладная кинезотерапия/роботизированная механотерапия/физиотерапия и др.), акцентированные на решение конкретных терапевтических задач (снижение тонуса, подавление патологических рефлексов, профилактика вторичных деформаций, улучшение функции и т.д.) |
1 | С |
Приложение А1. Состав рабочей группы:
Баранов А.А., акад. РАН, профессор, д.м.н., Председатель Исполкома Союза педиатров России.
Намазова-Баранова Л.С., чл.-корр. РАН, профессор, д.м.н., заместитель Председателя Исполкома Союза педиатров России.
Кузенкова Л.М., профессор, д.м.н., член Союза педиатров России
Куренков А.Л., профессор, д.м.н., член Союза педиатров России
Клочкова О.А., к.м.н., член Союза педиатров России
Мамедъяров А.М., к.м.н., член Союза педиатров России
Каримова Х.М., к.м.н.
Бурсагова Б.И., к.м.н.
Вишнева Е.А., к.м.н., член Союза педиатров России
Приложение А2. Методология разработки клинических рекомендаций
Целевая аудитория данных клинических рекомендаций:
1. Врачи-педиатры;
2. Врачи-неврологи;
3. Врачи общей практики (семейные врачи);
4. Врачи-реабилитологи, врачи-ЛФК, врачи-физиотерапевты;
5. Студенты медицинских ВУЗов;
6. Обучающиеся в ординатуре и интернатуре.
Методы, используемые для сбора/селекции доказательств
: поиск в электронных базах данных.
Описание методов, использованных для оценки качества и силы доказательств
: доказательной базой для рекомендаций являются публикации, вошедшие в Кохрейновскую библиотеку, базы данных EMBASE, MEDLINE и PubMed. Глубина поиска - 5 лет.
Методы, использованные для оценки качества и силы доказательств:
Консенсус экспертов;
Оценка значимости в соответствии с рейтинговой схемой.
Методы, использованные для анализа доказательств:
Систематические обзоры с таблицами доказательств.
Описание методов, использованных для анализа доказательств
При отборе публикаций, как потенциальных источников доказательств, использованная в каждом исследовании методология изучается для того, чтобы убедиться в ее валидности. Результат изучения влияет на уровень доказательств, присваиваемый публикации, что в свою очередь, влияет на силу рекомендаций.
Для минимизации потенциальных ошибок каждое исследование оценивалось независимо. Любые различия в оценках обсуждались всей группой авторов в полном составе. При невозможности достижения консенсуса привлекался независимый эксперт.
Таблицы доказательств : заполнялись авторами клинических рекомендаций.
От врачей первичного звена получены комментарии в отношении доходчивости изложения данных рекомендаций, а также их оценка важности предлагаемых рекомендаций, как инструмента повседневной практики.
Все комментарии, полученные от экспертов, тщательно систематизировались и обсуждались членами рабочей группы (авторами рекомендаций). Каждый пункт обсуждался в отдельности.
Консультация и экспертная оценка
Проект рекомендаций был рецензирован независимыми экспертами, которых, прежде всего, попросили прокомментировать доходчивость и точность интерпретации доказательной базы, лежащей в основе рекомендаций.
Рабочая группа
Для окончательной редакции и контроля качества рекомендации были повторно проанализированы членами рабочей группы, которые пришли к заключению, что все замечания и комментарии экспертов приняты во внимание, риск систематических ошибок при разработке рекомендаций сведен к минимуму.
Сила рекомендаций (1-2) на основании соответствующих уровней доказательств (А-С) и индикаторы доброкачественной практики (табл. 1) - good practice points (GPPs) приводятся при изложении текста рекомендаций.
Таблица П1 - Схема для оценки уровня рекомендаций
С тепень достоверности рекомендаций | Соотношение риска и преимуществ | Методологическое качество имеющихся доказательств | Пояснения по применению рекомендаций |
1А |
Надежные непротиворечивые доказательства, основанные на хорошо выполненных РКИ или неопровержимые доказательства, представленные в какой-либо другой форме. |
Сильная рекомендация, которая может использоваться в большинстве случаев у преимущественного количества пациентов без каких-либо изменений и исключений | |
1В |
Польза отчетливо превалирует над рисками и затратами, либо наоборот | Доказательства, основанные на результатах РКИ, выполненных с некоторыми ограничениями (противоречивые результаты, методологические ошибки, косвенные или случайные и т.п.), либо других веских основаниях. Дальнейшие исследования (если они проводятся), вероятно, окажут влияние на нашу уверенность в оценке соотношения пользы и риска и могут изменить ее. | Сильная рекомендация, применение которой возможно в большинстве случаев |
1С |
Польза, вероятно, будет превалировать над возможными рисками и затратами, либо наоборот | Доказательства, основанные на обсервационных исследованиях, бессистемном клиническом опыте, результатах РКИ, выполненных с существенными недостатками. Любая оценка эффекта расценивается как неопределенная. | Относительно сильная рекомендация, которая может быть изменена при получении доказательств более высокого качества |
2А |
Польза сопоставима с возможными рисками и затратами |
Надежные доказательства, основанные на хорошо выполненных РКИ или подтвержденные другими неопровержимыми данными. Дальнейшие исследования вряд ли изменят нашу уверенность в оценке соотношения пользы и риска. |
Выбор наилучшей тактики будет зависеть от клинической ситуации (обстоятельств), пациента или социальных предпочтений. |
2В |
Польза сопоставима с рисками и осложнениями, однако в этой оценке есть неопределенность. |
Доказательства, основанные на результатах РКИ, выполненных с существенными ограничениями (противоречивые результаты, методологические дефекты, косвенные или случайные), или сильные доказательства, представленные в какой-либо другой форме. Дальнейшие исследования (если они проводятся), скорее всего, окажут влияние на нашу уверенность в оценке соотношения пользы и риска и могут изменить ее. |
Альтернативная тактика в определенных ситуациях может явиться для некоторых пациентов лучшим выбором. |
2С |
Неоднозначность в оценке соотношения пользы, рисков и осложнений; польза может быть сопоставима с возможными рисками и осложнениями. | Доказательства, основанные на обсервационных исследованиях, бессистемного клинического опыта или РКИ с существенными недостатками. Любая оценка эффекта расценивается как неопределенная. |
Очень слабая рекомендация; альтернативные подходы могут быть использованы в равной степени.
|
*В таблице цифровое значение соответствует силе рекомендаций, буквенное - соответствует уровню доказательности
Актуализация данных клинических рекомендаций будет проводиться не реже, чем один раз в три года. Принятие решения об обновлении будет принято на основании предложений, представленных медицинскими профессиональными некоммерческими организациями с учётом результатов комплексной оценки лекарственных препаратов, медицинских изделий, а также результатов клинической апробации.
Приложение А3. Связанные документы
Порядки оказания медицинской помощи : Приказ Министерства здравоохранения и социального развития РФ от 16 апреля 2012 г. N 366н "Об утверждении Порядка оказания педиатрической помощи"
Стандарты оказания медицинской помощи
: Приказ Министерства здравоохранения РФ от 16.06.2015 N 349н "Об утверждении стандарта специализированной медицинской помощи при детском церебральном параличе (фаза медицинской реабилитации)" (Зарегистрировано в Минюсте России 06.07.2015 N 37911)
Приложение Б. Алгоритм ведения пациента с миастенией
Приложение В. Информация для пациентов
Детский церебральный паралич (ДЦП), согласно современным представлениям, является непрогрессирующим заболеванием ЦНС, развитие которого связано с перинатальным поражением головного мозга на различных этапах развития плода и ребёнка. Основой клинической картины ДЦП являются двигательные нарушения, изменения мышечного тонуса, нарушение познавательного и речевого развития и другие проявления. Частота встречаемости ДЦП, по данным различных авторов, сохраняется на уровне 2-3,6 случаев на 1000 новорожденных, причем с применением современных технологий интенсивной терапии глубоконедоношенных детей на фоне снижения смертности растет процент детей с выходом в неврологический дефицит и ДЦП.
Прогноз ДЦП зависит от выраженности клинических проявлений.
Антиспастическая терапия, реабилитационное лечение являются наиболее эффективными методами лечения ДЦП.
Продолжительность жизни и прогноз социальной адаптации пациентов с ДЦП в значительной степени зависят от своевременного оказания медицинской, педагогической и социальной помощи ребёнку и его семье.
Приложение Г1. Основные группы лечебных воздействий при спастических формах ДЦП
Приложение Г2.
Приложение Г3. Расширенный алгоритм ведения пациента
Приложение Г3. Расшифровка примечаний.
… ж - лекарственный препарат, входящий в Перечень жизненно необходимых и важнейших лекарственных препаратов для медицинского применения на 2016 год (Распоряжение Правительства РФ от 26.12.2015 N 2724-р)
… вк - лекарственный препарат, входящий в Перечень лекарственных препаратов для медицинского применения, в том числе лекарственных препаратов для медицинского применения, назначаемых по решению врачебных комиссий медицинских организаций (Распоряжение Правительства РФ от 26.12.2015 N 2724-р)
Прикреплённые файлы
Внимание!
- Занимаясь самолечением, вы можете нанести непоправимый вред своему здоровью.
- Информация, размещенная на сайте MedElement и в мобильных приложениях "MedElement (МедЭлемент)", "Lekar Pro", "Dariger Pro", "Заболевания: справочник терапевта", не может и не должна заменять очную консультацию врача. Обязательно обращайтесь в медицинские учреждения при наличии каких-либо заболеваний или беспокоящих вас симптомов.
- Выбор лекарственных средств и их дозировки, должен быть оговорен со специалистом. Только врач может назначить нужное лекарство и его дозировку с учетом заболевания и состояния организма больного.
- Сайт MedElement и мобильные приложения "MedElement (МедЭлемент)", "Lekar Pro", "Dariger Pro", "Заболевания: справочник терапевта" являются исключительно информационно-справочными ресурсами. Информация, размещенная на данном сайте, не должна использоваться для самовольного изменения предписаний врача.
- Редакция MedElement не несет ответственности за какой-либо ущерб здоровью или материальный ущерб, возникший в результате использования данного сайта.