Con'i tõve primaarne aldosteronism. Primaarne hüperaldosteronism (Conni sündroom)
Aldosteronism on kliiniline sündroom, mis on seotud neerupealiste hormooni aldosterooni suurenenud tootmisega organismis. On primaarne ja sekundaarne aldosteronism. Primaarne aldosteronism (Conni sündroom) esineb neerupealise kasvajaga. See väljendub vererõhu tõusus, mineraalide ainevahetuse muutustes (vere sisaldus väheneb järsult), lihasnõrkuses, krambihoogudes ja aldosterooni suurenenud eritumises uriiniga. Sekundaarne aldosteronism on seotud aldosterooni suurenenud tootmisega normaalsete neerupealiste poolt selle sekretsiooni reguleerivate liigsete stiimulite tõttu. Seda täheldatakse südamepuudulikkuse, kroonilise nefriidi teatud vormide ja maksatsirroosi korral.
Sekundaarse aldosteronismi mineraalide ainevahetuse häiretega kaasneb turse teke. Neerukahjustusega suureneb aldosteronism. Primaarse aldosteronismi ravi on kirurgiline: neerupealiste kasvaja eemaldamine viib taastumiseni. Sekundaarse aldosteronismi korral koos aldosteronismi põhjustanud haiguse raviga määratakse aldosterooni blokaatorid (aldaktoon 100-200 mg 4 korda päevas suu kaudu nädala jooksul) ja diureetikumid.
Aldosteronism on aldosterooni suurenenud sekretsioonist põhjustatud muutuste kompleks organismis. Aldosteronism võib olla primaarne või sekundaarne. Primaarne aldosteronism (Conni sündroom) on põhjustatud aldosterooni ületootmisest hormonaalselt aktiivse neerupealise kasvaja poolt. Kliiniliselt väljendub hüpertensioon, lihasnõrkus, krambid, polüuuria, kaaliumisisalduse järsk langus vereseerumis ja aldosterooni suurenenud eritumine uriiniga; Turse reeglina puudub. Kasvaja eemaldamine toob kaasa vererõhu languse ja elektrolüütide metabolismi normaliseerumise.
Sekundaarne aldosteronism on seotud aldosterooni sekretsiooni reguleerimise häiretega neerupealiste glomerulosas. Intravaskulaarse voodi mahu vähenemine (hemodünaamiliste häirete, hüpoproteineemia või elektrolüütide kontsentratsiooni muutuste tagajärjel vereseerumis), reniini, adrenoglomerulotropiini, ACTH sekretsiooni suurenemine põhjustab aldosterooni hüpersekretsiooni. Sekundaarset aldosteronismi täheldatakse südamepuudulikkuse (ülekoormuse), maksatsirroosi, kroonilise difuusse glomerulonefriidi tursete ja ödeem-hüpertensiivsete vormide korral. Suurenenud aldosteroonisisaldus põhjustab sellistel juhtudel naatriumi reabsorptsiooni suurenemist neerutuubulites ja võib seeläbi kaasa aidata tursete tekkele. Lisaks põhjustab aldosterooni sekretsiooni suurenemine difuusse glomerulonefriidi, püelonefriidi või neeruarterite oklusiivsete kahjustuste hüpertensiivses vormis, samuti hüpertensioonis selle arengu hilisemates staadiumides ja kursuse pahaloomulises versioonis elektrolüütide ümberjaotumist. arterioolide seintes ja kõrgenenud hüpertensiooni korral. Aldosterooni toime pärssimine neerutuubulite tasemel saavutatakse, kasutades selle antagonisti aldaktooni 400-800 mg päevas suukaudselt nädala jooksul (kontrolleerides elektrolüütide eritumist uriiniga) kombinatsioonis tavapäraste ravimitega. diureetikumid. Aldosterooni sekretsiooni pärssimiseks (kroonilise difuusse glomerulonefriidi, maksatsirroosi tursete ja turse-hüpertensiivsete vormide korral) on ette nähtud prednisoloon.
Aldosteronism. On primaarne (Conni sündroom) ja sekundaarne hüperaldosteronism. Primaarset hüperaldosteronismi kirjeldas J. Conn 1955. aastal. Juhtroll selle kliinilise sündroomi ilmnemisel on liigse aldosterooni tootmisel neerupealiste koore poolt.
Enamikul patsientidest (85%) on haiguse põhjuseks adenoom (sünonüüm "aldosteroomile"), harvem kahepoolne hüperplaasia (9%) või glomerulosa ja zona fasciculata neerupealise koore kartsinoom.
Sagedamini areneb sündroom naistel.
Kliiniline pilt (sümptomid ja tunnused). Haiguse korral täheldatakse perioodilisi krampide rünnakuid erinevates lihasrühmades normaalse kaltsiumi ja fosfori tasemega veres, kuid alkaloosi esinemisega väljaspool rakke ja atsidoosiga rakkude sees, positiivsete Trousseau ja Chvosteki nähtude, teravate peavalude, mõnikord lihasnõrkuse hood, mis kestavad mitu tundi kuni kolm nädalat. Selle nähtuse areng on seotud hüpokaleemia ja kaaliumivarude ammendumisega kehas.
Haigusel tekib arteriaalne hüpertensioon, polüuuria, polüdipsia, noktuuria, kuivsöömise ajal raske uriini kontsentreerimise võimetus, resistentsus antidiureetikumide suhtes jne. Antidiureetilise hormooni tase on normaalne. Märgitakse ka hüpokloreemiat, ahüliat, leeliselist uriini reaktsiooni, perioodilist proteinuuriat ning kaaliumi- ja magneesiumisisalduse vähenemist veres. Naatriumisisaldus suureneb, harvem jääb muutumatuks. Turse reeglina puudub. EKG näitab hüpokaleemiale iseloomulikke müokardi muutusi (vt Hegglini sündroom).
Uriini 17-hüdroksükortikoidi ja 17-ketosteroidi tase on normaalne, nagu ka plasma ACTH tase.
Conni sündroomiga lastel on kasvupeetus.
Arteriaalses veres väheneb hapnikusisaldus. Uropepsiini sisaldus patsientidel on suurenenud.
Diagnostilised meetodid. Suprapneumoreno-radiograafia ja tomograafia, aldosterooni ja kaaliumi määramine uriinis ja veres.
Ravi on kirurgiline, tehakse adrenalektoomia.
Prognoos on soodne, kuid ainult kuni pahaloomulise hüpertensiooni tekkeni.
Sekundaarne hüperaldosteronism. Sümptomid on samad, mis Conni sündroomil, mis areneb mitmete haigusseisundite korral aldosterooni hüpersekretsioonina vastusena väljastpoolt neerupealisi pärinevatele stiimulitele, mis toimivad aldosterooni sekretsiooni reguleerivate füsioloogiliste mehhanismide kaudu. Sekundaarne hüperaldosteronism, mis on seotud ödeemsete seisunditega, põhjustab: 1) kongestiivset südamepuudulikkust; 2) nefrootiline sündroom; 3) maksatsirroos; 4) "idiopaatiline" turse.
Sekundaarset hüperaldosteronismi põhjustavad ka ravimata suhkurtõve ja suhkurtõve, soolakao nefriidi, naatriumisisalduse piiramise, diureetikumide kasutamise ja liigse füüsilise stressi tõttu tekkinud vedelikukaotus ravimata suhkurtõve ja suhkurtõve tõttu.
Aldosteronism on kliiniline sündroom, mis on seotud aldosterooni liigse sekretsiooniga neerupealiste koores. Kõige võimsam, mida neerupealised toodavad, peetakse selleks, et säilitada naatriumi kehas.
Protsess on tingitud naatriumi ülekandmisest distaalsetest tuubulitest tubulaarsetesse rakkudesse ning selle vahetumisest kaaliumi ja vesinikuga. Sarnaseid protsesse täheldatakse ka higinäärmetes ja sooltes.
Reniini-angiotensiini mehhanism kontrollib sekretsiooni. Tänu neerurakkudes paiknevale proteolüütilisele ensüümile on võimalik tuvastada neeruarterioolides ringleva vere mahu järsk vähenemine. Selle ensüümi hüpersekretsiooni võib seostada ka verevoolu kiiruse vähenemisega.
Aldosterooni suurenenud tootmine põhjustab naatriumi ja vesiniku retentsiooni, mis normaliseerib veremahu neerudes, hoides reniini sekretsiooni ebaolulisena.
Primaarse või sekundaarse aldosteronismi diagnoosi määrab põhjused, mis mõjutavad aldosterooni liigset tootmist.
Meditsiinipraktikas nimetatakse seda ka Conni sündroomiks ja seda seostatakse välimusega. Haigus on põhjustatud endokriinsüsteemi häiretest ja on üsna tavaline. Hormonaalselt aktiivne kasvaja paikneb neerupealiste koore glomerulosas.
Neerude arütmia, veremahu vähenemine neerudes ja neerude veresoonte ahenemine võivad mõjutada hormooni hüpersekretsiooni, mis aitab kaasa selle haiguse arengule. Te peaksite teadma, et aldosteronismiga ei kaasne alati turse ja hüpertensioon, Bartteri sündroomi korral võivad need sümptomid täielikult puududa, kuid hüpokaleemia, alkaloos ja plasma reniini aktiivsus püsivad.
Põhjused
Hormooni ülemäärane tootmine neerupealise koorega viib kasvaja tekkeni, enamasti on tegemist aldosteroomi või kahepoolse, kartsinoom on harvem. Märgitakse, et nõrgema soo esindajad on haigusele vastuvõtlikumad.
Meeste keha talub seda haigust kergemini, harvadel juhtudel on vaja meditsiinipersonali abi.
Sekundaarse aldosteronismi põhjused võivad olla neeruisheemiaga haigused, mitmesugused maksahaigused, südamepuudulikkus, suhkurtõbi, müokardiinfarkt, kopsupõletik.
Sageli esineb haigus pikaajaliste dieetide taustal, mille puhul igapäevane toit ei ole naatriumiga rikastatud. Hormonaalne tasakaalutus tekib ka pikaajalise ravi korral koos.
Tuuma moodustumise mehhanism
Primaarne aldosteronism on põhjustatud aldosterooni suurenenud sekretsioonist, mis aitab kaasa olulisel määral kaaliumi ja vesiniku vabanemisele organismist. Kaaliumipuudust iseloomustab lihasnõrkus, mis võib areneda lihaste halvatuseks.
Üheks peamiseks sümptomiks peetakse neerutuubulite düstroofilisi muutusi ja tundlikkuse kaotust antidiureetilise hormooni suhtes. Selle tulemusena areneb rakusisene atsidoos ja ekstratsellulaarne alkaloos, mis on esimene samm hüpertensiooni tekkes. Kõrge vererõhu sümptomiteks on migreen, muutused silmapõhjas ja südamelihase hüpertroofia.
Sekundaarse aldosteronismi patogeneesist rääkides tuleks arvesse võtta põhihaiguse esmast rolli. Mõnel juhul räägime reniini liigsest tootmisest, mõnel juhul onkootilisest rõhust ja hüpovoleemiast. Sellega seoses eristatakse hüpertensiivset sündroomi, ödeemi sündroomi ja vorme ilma turse ja hüpertensioonita.
Kliiniline pilt
Primaarse aldosteronismi tunnused:
- suurenenud vererõhk
- migreen
- pidev janu
- ja liigne urineerimine
- valutav valu südames
- hingeldus
- tahhükardia
- lihaste nõrkus
- krambid
- vereanalüüs näitab kaaliumisisalduse järsku langust
Haiguse kriitilist staadiumi iseloomustavad järgmised sümptomid:
- lihaste halvatus
- nägemise kaotus
- iiveldus
- oksendama
- võrkkesta või nägemisnärvi turse
Sekundaarse aldosteronismi tunnused:
- südamepuudulikkus
- krooniline nefriit
- Botkini haigus
- krooniline hepatiit
- maksatsirroos
- suurenenud turse
Diagnostilised meetodid
Hüpokaleemia tunnustega primaarse aldosteronismi tuvastamiseks kasutatakse aldaktooni manustamisel põhinevat diagnostilist testi. Aldosteroomi diagnoosimiseks kasutatakse neerupealiste radioisotoopuuringut, esmalt manustatakse intravenoosselt radioisotoopravimit ning alles nädal hiljem tehakse pildistamisprotseduur.
Sageli kasutatakse röntgendiagnostikat pneumosuprarenograafia ja angiograafia abil, seda meetodit peetakse üheks kõige tõhusamaks.
Nagu näitab praktika, on sekundaarse aldosteronismi diagnoosimine üsna raske. Uriini eritumist aldosterooniga, elektrolüütide tasakaalu, aga ka naatriumi ja kaaliumi suhet on uuritud pikka aega.
Teraapia meetodid
Pärast põhjalikku diagnoosimist ja diagnoosimist määratakse aldosteronismi ravimeetodid. Esmaseks raviks on soovitatav operatsioon. Neerupealistes moodustunud kasvaja eemaldatakse kirurgiliselt, misjärel on patsiendi paranemine tagatud.
Kasvaja eemaldamisega kaasneb vererõhu normaliseerumine ja elektrolüütide tasakaalu taastamine. Patsiendi taastusravi toimub võimalikult lühikese aja jooksul, ebameeldivad sümptomid kaovad täielikult.
Sekundaarse aldosteronismi ravi on põhimõtteliselt erinev ja on seotud kõigi põhjuste kõrvaldamisega, mis põhjustavad hormooni täiendavat stimuleerimist. Raviarst määrab kõige tõhusama ravi kombinatsioonis liigsete hormoonide blokaatoritega.
Kompleksne ravi hõlmab kasutamist. Diureetikumid eemaldavad kehast kogu liigse vedeliku, mis tagab tursete kadumise. Põhihaiguse kõrvaldamine on patsiendi paranemise võti, õigesti valitud ravi, mida edukalt kombineeritakse hormoonblokaatorite ja diureetikumidega, määrab haiguse arenguaste.
Sekundaarse aldosteronismi ravi toimub paralleelselt põhiraviga, kõige populaarsemad režiimid on prednisolooni kasutamine koos diureetikumide või aldaktooniga.
Prognoosid
Kui patsient võtab patsiendiga õigeaegselt ühendust, on primaarse aldosteronismi haiguse ravi eeldatavalt soodne. Kuid ainult siis, kui neerudes ja veresoonkonnas pole pöördumatuid muutusi. Operatsiooni ja moodustumise eemaldamisega ei kaasne vererõhu järsk langus ega kollaps. Pärast operatsiooni kaovad sümptomid täielikult, hormoonide sekretsioon taastub järk-järgult.
Ilma ravita sureb progresseeruvate kaasuvate haiguste tõttu. Pahaloomulisel aldosteroomil pole soodsat prognoosi.
Varajane ravi ja kirurgiline ravi hilisemal perioodil on enamikul juhtudel põhjustatud töövõime kaotusest ja 1. grupi puude määramisest, keha taastumise kestuse operatsioonijärgsel perioodil määrab kehas toimunud muutuste pöörduvuse määr. .
Sekundaarse aldosteronismi ravi prognoos sõltub kaasuvate haiguste raskusastmest ning oluline on ka neerukahjustuse ulatus. Sageli kaasneb neerupatoloogiaga pahaloomuliste kasvajate moodustumine ().
Primaarne aldosteronism (Conni sündroom) on aldosteronism, mis on põhjustatud neerupealiste koore autonoomsest aldosterooni tootmisest (hüperplaasia, adenoomi või kartsinoomi tõttu). Sümptomiteks ja tunnusteks on aeg-ajalt nõrkus, vererõhu tõus ja hüpokaleemia. Diagnoos hõlmab plasma aldosterooni taseme ja plasma reniini aktiivsuse määramist. Ravi sõltub põhjusest. Võimalusel eemaldatakse kasvaja; hüperplaasia korral võib spironolaktoon või sarnased ravimid normaliseerida vererõhku ja põhjustada teiste kliiniliste ilmingute kadumist.
Aldosteroon on kõige võimsam mineralokortikoid, mida toodavad neerupealised. See reguleerib naatriumi peetust ja kaaliumi kadu. Neerudes põhjustab aldosteroon naatriumi ülekande distaalsete tuubulite valendikust tubulaarsetesse rakkudesse vastutasuks kaaliumi ja vesiniku eest. Sama efekti täheldatakse sülje- ja higinäärmetes, soole limaskesta rakkudes ning rakusisese ja rakuvälise vedeliku vahetuses.
Aldosterooni sekretsiooni reguleerib reniin-angiotensiini süsteem ja vähemal määral AKTH. Reniin, proteolüütiline ensüüm, koguneb neerude jukstaglomerulaarsetesse rakkudesse. Verevoolu mahu ja kiiruse vähenemine neeru aferentsetes arterioolides kutsub esile reniini sekretsiooni. Reniin muudab maksa angiotensinogeeni angiotensiin I-ks, mis muudetakse angiotensiini konverteeriva ensüümi toimel angiotensiin II-ks. Angiotensiin II põhjustab aldosterooni sekretsiooni ning vähemal määral kortisooli ja desoksükortikosterooni sekretsiooni, millel on ka survet avaldav toime. Aldosterooni suurenenud sekretsioonist põhjustatud naatriumi- ja veepeetus suurendab ringleva vere mahtu ja vähendab reniini sekretsiooni.
Primaarse hüperaldosteronismi sündroomi kirjeldas J. Conn (1955) seoses aldosterooni tootva neerupealise koore adenoomiga (aldosteroomiga), mille eemaldamine viis patsiendi täieliku paranemiseni. Praegu ühendab primaarse hüperaldosteronismi kollektiivne kontseptsioon mitmeid kliiniliste ja biokeemiliste omaduste poolest sarnaseid, kuid patogeneesilt erinevaid haigusi, mis põhinevad aldosterooni liigsel ja sõltumatul (või osaliselt sõltuval) aldosterooni tootmisel reniin-angiotensiini süsteemist. neerupealiste koor.
, , , , , , , , , , ,
ICD-10 kood
E26.0 Primaarne hüperaldosteronism
Mis põhjustab primaarset aldosteronismi?
Primaarset aldosteronismi võib põhjustada neerupealise koore glomerulaarkihi adenoom, tavaliselt ühepoolne, või harvem kartsinoom või neerupealiste hüperplaasia. Neerupealiste hüperplaasia korral, mida sagedamini täheldatakse vanematel meestel, on mõlemad neerupealised üliaktiivsed ja adenoom puudub. Kliinilist pilti võib täheldada ka 11-hüdroksülaasi puudulikkusest tingitud kaasasündinud neerupealiste hüperplaasia ja domineerivalt päriliku deksametasooni allasurutud hüperaldosteronismi korral.
Primaarse aldosteronismi sümptomid
Primaarse hüperaldosteronismi kliiniline juhtum
Patsient M., 43-aastane naine, sattus 31. jaanuaril 2012 Kaasani Vabariikliku Kliinilise Haigla endokrinoloogiaosakonda kaebustega peavalu, pearingluse kohta, kui vererõhk tõusis maksimaalselt 200/100 mm Hg-ni. Art. (mugava vererõhuga 150/90 mm Hg), üldine lihasnõrkus, jalakrambid, üldine nõrkus, väsimus.
Haiguse ajalugu. Haigus arenes järk-järgult. Viie aasta jooksul on patsient täheldanud vererõhu tõusu, mille puhul jälgis teda terapeut tema elukohas ja sai antihüpertensiivset ravi (enalapriil). Umbes 3 aastat tagasi hakkasin kogema perioodilist jalavalu, krampe ja lihasnõrkust, mis tekkisid ilma nähtavate provotseerivate teguriteta ja möödusid iseenesest 2-3 nädala jooksul. Alates 2009. aastast sai ta 6 korda statsionaarset ravi erinevate raviasutuste neuroloogiaosakondades diagnoosiga Krooniline demüeliniseeriv polüneuropaatia, alaägedaselt arenev generaliseerunud lihasnõrkus. Üks episoodidest hõlmas kaela lihaste nõrkust ja pea longust.
Prednisolooni ja polariseeriva segu infusiooniga ilmnes paranemine mõne päeva jooksul. Vereanalüüside järgi on kaaliumisisaldus 2,15 mmol/l.
26.12.2011 kuni 25.12.2012 viibis ta Vabariiklikus Kliinikumis haiglas, kus ta võeti vastu kaebustega üldise lihasnõrkuse ja perioodiliste jalakrampide kohta. Tehti uuring, millest selgus: vereanalüüs 27.12.2011: ALT - 29 U/L, AST - 14 U/L, kreatiniin - 53 µmol/L, kaalium 2,8 mmol/L, uurea - 4,3 mmol/L , kokku Valk 60 g/l, bilirubiin kokku. - 14,7 µmol/l, CPK - 44,5, LDH - 194, fosfor 1,27 mmol/l, kaltsium - 2,28 mmol/l.
Uriinianalüüs dateeritud 27.12.11; erikaal - 1002, valk - jäljed, leukotsüüdid - 9-10 raku kohta, epit. pl - 20-22 in p/z.
Hormoonid veres: T3sv - 4,8, T4sv - 13,8, TSH - 1,1 μmE/l, kortisool - 362,2 (normaalne 230-750 nmol/l).
Ultraheli: Vasakpoolsed neerud: 97x46 mm, parenhüüm 15 mm, suurenenud ehhogeensus, FLS - 20 mm. Ehogeensus suureneb. Õõnsus ei ole laienenud. Parempoolne 98x40 mm. Parenhüüm on 16 mm, ehhogeensus on suurenenud, CL on 17 mm. Ehogeensus suureneb. Õõnsus ei ole laienenud. Püramiidide mõlemal küljel on visualiseeritud hüperkajaline serv. Füüsilise läbivaatuse ja laboratoorsete andmete põhjal soovitati teha täiendavaid uuringuid, et välistada neerupealiste päritolu endokriinne patoloogia.
Neerupealiste ultraheliuuring: vasaku neerupealise projektsioonis visualiseeritakse isoehhoiline ümmargune moodustis 23x19 mm. Parema neerupealise projektsioonis ei ole patoloogilised moodustised usaldusväärselt visualiseeritud.
Uriin katehhoolamiinide jaoks: Diurees - 2,2 l, adrenaliin - 43,1 nmol/ööpäevas (normaalne 30-80 nmol/ööp), norepinefriin - 127,6 nmol/l (normaalne 20-240 nmol/ööp). Need tulemused välistasid feokromotsütoomi olemasolu kontrollimatu hüpertensiooni võimaliku põhjusena. Reniin alates 01/13/12-1,2 µIU/ml (N vertikaalne - 4,4-46,1; horisontaalne 2,8-39,9), aldosteroon 1102 pg/ml (normaalne: lamades 8-172, istudes 30 -355).
RCT dateeritud 18.01.12: RCT tunnused moodustisest vasakus neerupealises (vasaku neerupealise mediaalses varsis ovaalse kujuga isodense moodustis mõõtmetega 25*22*18 mm, homogeenne, tihedusega 47 NU on määratud.
Anamneesi, kliinilise pildi, laboratoorsete ja instrumentaalsete uurimismeetodite andmete põhjal pandi paika kliiniline diagnoos: primaarne hüperaldosteronism (vasakpoolse neerupealise aldosteroom), mis esmakordselt tuvastati hüpokaleemilise sündroomi, neuroloogiliste sümptomite ja siinustahhükardia kujul. Hüpokaleemilised perioodilised krambid koos üldise lihasnõrkusega. Hüpertensioon, 3. etapp, 1. staadium. CHF 0. Siinustahhükardia. Kuseteede infektsioon on lahenemise staadiumis.
Hüperaldosteronismi sündroom esineb kliiniliste ilmingutega, mis on põhjustatud kolmest peamisest sümptomite kompleksist: arteriaalne hüpertensioon, mis võib olla kas kriisikursusega (kuni 50%) või püsiv; neuromuskulaarse juhtivuse ja erutuvuse halvenemine, mis on seotud hüpokaleemiaga (35-75% juhtudest); neerutuubulite funktsiooni kahjustus (50-70% juhtudest).
Patsiendile soovitati kirurgilist ravi hormoone tootva neerupealise kasvaja eemaldamiseks – vasakul laparoskoopiline adrenalektoomia. Tehti operatsioon - laparoskoopiline adrenalektoomia vasakul RCH kõhukirurgia osakonnas. Postoperatiivne periood oli sündmustevaene. 4. päeval pärast operatsiooni (02/11/12) oli vere kaaliumisisaldus 4,5 mmol/l. Vererõhk 130/80 mm Hg. Art.
, , , , , ,
Sekundaarne aldosteronism
Sekundaarne aldosteronism on aldosterooni suurenenud tootmine neerupealiste poolt vastusena mitte-hüpofüüsi, neerupealistevälistele stiimulitele, sealhulgas neeruarteri stenoosile ja hüpovoleemiale. Sümptomid on sarnased primaarse aldosteronismi sümptomitega. Ravi hõlmab algpõhjuse kõrvaldamist.
Sekundaarne aldosteronism on põhjustatud neerude verevoolu vähenemisest, mis stimuleerib reniin-angiotensiini mehhanismi, mille tulemuseks on aldosterooni hüpersekretsioon. Neerude verevoolu vähenemise põhjused hõlmavad neeruarteri obstruktiivseid haigusi (näiteks ateroom, stenoos), neeru vasokonstriktsiooni (pahaloomulise hüpertensiooniga), tursega kaasnevaid haigusi (näiteks südamepuudulikkus, tsirroos koos astsiidiga, nefrootiline sündroom). Südamepuudulikkuse korral võib sekretsioon olla normaalne, kuid maksa verevool ja aldosterooni metabolism on vähenenud, mistõttu on hormooni tase vereringes kõrge.
Primaarse aldosteronismi diagnoosimine
Diagnoosi kahtlustatakse hüpertensiooni ja hüpokaleemiaga patsientidel. Laboratoorsed testid seisnevad plasma aldosterooni taseme ja plasma reniini aktiivsuse (PRA) määramises. Analüüsid tuleb teha, kui patsient ei võta reniin-angiotensiini süsteemi mõjutavaid ravimeid (nt tiasiiddiureetikumid, AKE inhibiitorid, angiotensiini antagonistid, blokaatorid) 4-6 nädala jooksul. ARP-d mõõdetakse tavaliselt hommikul, kui patsient on pikali. Tavaliselt on primaarse aldosteronismiga patsientidel aldosterooni tase plasmas suurem kui 15 ng/dl (>0,42 nmol/L) ja madal ARP tase, kusjuures plasma aldosterooni (nanogrammides/dl) ja ARP-i suhe [nanogrammides/(mLh) ] suurem kui 20 .
Primaarne hüperaldosteronism (Conni sündroom)
Mis on primaarne hüperaldosteronism (Conni sündroom)
1955. aastal kirjeldas Conn sündroomi, millega kaasneb arteriaalne hüpertensioon ja kaaliumisisalduse langus veres, mille teket seostatakse hormooni aldosterooni tootva neerupealise koore kasvajaga (adenoomiga). Seda patoloogiat nimetatakse Conni sündroomiks.
Primaarne hüperaldosteronism (Conni sündroom)- haigus, mida iseloomustab aldosterooni sekretsiooni suurenemine neerupealiste poolt, mis väljendub teatud aine – vereplasmas sisalduva reniini – aktiivsuse vähenemises, mis mängib olulist rolli organismi talitluse reguleerimisel, arteriaalne hüpertensioon. ja kaaliumisisalduse vähenemine veres. Hiljem kirjeldati paljusid teisi neerupealiste koore hüperplaasia (koe ülemäärane kasv ja muutused) juhtumeid koos suurenenud aldosterooni sekretsiooniga ning nüüd kasutatakse terminit "primaarne hüperaldosteronism" nii Conni sündroomi enda kui ka muude patoloogiate kirjeldamiseks, millega kaasneb aldosterooni hüpersekretsioon. näiteks kortikaalne hüperplaasia neerupealised Praegu on primaarne hüperaldosteronism (PHA) ja eriti Conni sündroom sekundaarse arteriaalse hüpertensiooni kõige levinum põhjus.
Mis provotseerib / põhjustab primaarset hüperaldosteronismi (Conni sündroom):
Praegu on tuvastatud kaks peamist PHA põhjust, millega kaasneb aldosterooni sekretsiooni suurenemine:
- ühepoolne aldosterooni tootv kasvaja - adenoom või Conni sündroom (50-60% juhtudest);
- kahepoolne neerupealiste hüperplaasia või idiopaatiline hüperaldosteronism (40-50% juhtudest).
On haruldasi haigusi ja kasvajaid, millel on sarnased sümptomid, sealhulgas pärilikud haigused, millega kaasneb aldosterooni kontsentratsiooni tõus.
Veelgi vähem levinud on aldosterooni sekreteerivad neerupealisevähid või munasarjakasvajad.
PHA kõige levinum põhjus on Conni sündroom ja adenoom ei ületa tavaliselt 3 cm läbimõõtu, on ühepoolne ja reniinist sõltumatu. See tähendab, et kehaasendi muutused aldosterooni sekretsiooni ei mõjuta. Harvem võib adenoom olla reniinist sõltuv (st aldosterooni tase tõuseb püstises asendis). Conni sündroom esineb 50-60% juhtudest.
Ülejäänud 40-50% juhtudest on tingitud kahepoolsest neerupealiste hüperplaasiast, kui aldosterooni tase tõuseb püstises asendis. Vähem levinud on primaarne neerupealiste hüperplaasia, mille puhul aldosterooni tase ei sõltu kehaasendist, nagu reniinist sõltumatu adenoomi puhul.
Aldosterooni võivad sekreteerida neerupealiseväliselt paiknevad kasvajad - neerudes või munasarjades.
Primaarse hüperaldosteronismi (Conni sündroom) sümptomid:
Raske hüpokaleemiaga patsientide kaebused: väsimus, lihasnõrkus, lihaskrambid, peavalud ja südamepekslemine. Sellistel patsientidel võib esineda ka suurenenud janu: selle tulemusena joovad nad palju ja nn diabeedist tingitud polüuuria (eritab palju uriini), mis tekkis hüpokaleemia ja vastavate muutuste tagajärjel neerudes. aldosterooni mõju neile.
Suhteline hüpokaltseemia (vere kaltsiumisisalduse vähenemine) tekib jäsemete ja suu ümbruse tuimustunde, käte ja jalgade lihasspasmide ning äärmisel määral kõri spasmide tekkega koos lämbumistundega. ja krambid. Sel juhul kaltsiumipreparaate ei määrata, kuna vere kaltsiumi üldsisaldus on normaalne, kuid hormonaalse tasakaalutuse tõttu muutub kaltsiumi tasakaal organismis.
Pikaajaline hüpertensioon võib põhjustada südame-veresoonkonna ja närvisüsteemi tüsistusi koos kõigi kaasnevate sümptomitega.
Primaarse hüperaldosteronismi (Conni sündroom) diagnoos:
Conni sündroomi spetsiifilised ilmingud puuduvad.
Kui patsientidel tekib vererõhu tõusust tingitud südamepuudulikkus, insult või intrakraniaalne hemorraagia, ilmnevad vastavad sümptomid.
Laboratoorsed uuringud
- Naatriumi, kaaliumi ja kaltsiumi uuringud vereplasmas (biokeemiline analüüs) võivad näidata naatriumisisalduse suurenemist veres, hüpokaleemia esinemist ja vere "leelistamist", mis on aldosterooni neerudele avalduva toime tagajärg. Kergesti on tuvastatav ka kaltsiumisisalduse suhteline langus veres. Peaaegu 20% patsientidest võib tuvastada süsivesikute ainevahetuse häireid (vere glükoosisisalduse tõus), kuigi diabeet areneb harva. Tuleb märkida, et normaalne kaaliumisisaldus veres ei välista PHA-d. Uuringud näitavad, et 7–38% PHA-ga patsientidest on normaalne seerumi kaaliumisisaldus. Märkimisväärse koguse naatriumi söömisel tekib hüpokaleemia.
- PHA-ga patsientidel on iseloomulik reniini taseme langus vereplasmas ja see näitaja ei tõuse üle teatud väärtuste diureetikumide manustamisel või püstiasendisse liikumisel (mis tavaliselt juhtub). Mõned eksperdid soovitavad, et vereplasma reniini taseme analüüsi tuleks pidada PHA tuvastamiseks spetsiaalseks testiks. Kuid mõnedel andmetel esineb madal reniini tase 30% hüpertensiooniga patsientidest. Seetõttu ei tohiks madalat plasma reniinisisaldust pidada PHA spetsiifiliseks testiks.
- Plasma aldosterooni aktiivsuse (AAP) ja plasma reniini aktiivsuse (PRA) suhte määramist tuleks pidada PGA jaoks piisavalt tundlikuks testiks. Testi tegemisel tuleb arvesse võtta võimalikke ravimite koostoimeid.
- Kui AAP/ARP suhte test on positiivne, tehakse täiendavad testid: aldosterooni taseme määramine igapäevases uriiniproovis, kohandatuna vastavalt kaaliumisisaldusele vereseerumis (kuna need näitajad mõjutavad üksteist).
Instrumentaalne uuring
- Kõhuõõne kompuutertomograafia (CT). See on PGA puhul kohustuslik uurimismeetod. Kui PHA diagnoos on kindlaks tehtud, on CT eesmärk kindlaks teha patoloogia tüüp ja selle kirurgilise ravi võimalus (neerupealiste adenoom või kahepoolne hüperplaasia). CT-skaneerimine määrab operatsiooni ulatuse.
- Ühepoolse funktsionaalse (hormoone sekreteeriva) neerupealiste massi tuvastamiseks kasutatakse stsintigraafiat 131-I-jodokolesterooliga. Seda protseduuri ei kasutata aga laialdaselt patsiendi hoolika ettevalmistamise vajaduse, kõrge hinna ja asjaolu tõttu, et meetodiga tuvastatakse harva üle 1,5 cm läbimõõduga moodustisi.
- Magnetresonantstomograafia (MRI). See ei ole tundlikum kui CT.
Muud diagnostikameetodid
Posturaalne test (üleminek horisontaalsest kehaasendist vertikaalasendisse). Võib kasutada kliinikus reniinist sõltuva neerupealiste adenoomi esmaseks diagnoosimiseks. Hetkel vähe kasutatud.
Kuna neerupealiste hüperplaasia ja adenoomi diagnoosi on raske eristada, saab pärast CT-uuringut läbi viia protseduuri analüüsi tegemiseks otse neerupealiste veenist. See hõlmab kateetri sisestamist neerupealiste veeni reie veeni kaudu. Vereanalüüsid võetakse mõlemast neerupealiste veenist, samuti alumisest õõnesveenist. Aldosterooni tase määratakse pärast maksimaalset ACTH stimulatsiooni.
Primaarse hüperaldosteronismi (Conni sündroom) ravi:
Peamine eesmärk on vältida hüpokaleemiast ja hüpertensioonist tingitud tüsistusi.
Kui Conni sündroomi korral korrigeeritakse hüpertensiooni ühepoolse adrenalektoomiaga, siis kahepoolseid kahjustusi ravitakse enamasti konservatiivselt, kuna ühe- või kahepoolse adrenalektoomia efektiivsus on vaid 19%. Adenoomi korral viiakse vererõhu kontrolli all hoidmiseks ja hüpokaleemia korrigeerimiseks läbi ka medikamentoosne ravi, mis vähendab järgneva operatsiooni riski.
Teraapia peamised komponendid:
- Piiratud naatriumisisaldusega dieet (< 2 г натрия в день), поддержание оптимальной массы тела, регулярные аэробные физические нагрузки.
- Hüpokaleemia ja hüpertensiooni ravi hõlmab kaaliumi säästvaid ravimeid, nagu spironolaktoon. Veelgi enam, kui hüpokaleemia kaob peaaegu kohe, võib vererõhu alandamine nõuda 4–8-nädalast ravi. Kaaliumipreparaatide täiendav manustamine ei ole vajalik. Kui vaatamata ravile püsib kõrgenenud vererõhk, lisatakse ravile teise valiku ravimid.
- Teise valiku ravimid on: diureetikumid, vererõhku langetavad ravimid.
Kirurgia
Operatsioon on Conni sündroomi peamine ravimeetod. Võimalusel tehakse laparoskoopiline adrenalektoomia (vt allpool).
Conni sündroomiga patsientidel näitab tulevase ühepoolse adrenalektoomia efektiivsust seoses arteriaalse hüpertensiooniga vererõhu langus vastusena spironolaktoonile operatsioonieelsel perioodil. Spironolaktoon määratakse vähemalt 1-2 nädalat (eelistatavalt 6 nädalat) enne operatsiooni, et vähendada operatsiooni riski, korrigeerida hüpokaleemiat ja kontrollida vererõhku.
Pange tähele, et hüpertensioon ei kao tavaliselt kohe pärast operatsiooni. Vererõhk langeb järk-järgult 3-6 kuu jooksul. Peaaegu kõik patsiendid märgivad pärast operatsiooni vererõhu arvu vähenemist. Pikaajalist ravitoimet täheldatakse pärast ühepoolset adrenalektoomiat Conni sündroomi korral keskmiselt 69% patsientidest.
Milliste arstide poole peaksite pöörduma, kui teil on primaarne hüperaldosteronism (Conni sündroom):
Kas miski häirib sind? Kas soovite saada täpsemat teavet primaarse hüperaldosteronismi (Conni sündroomi), selle põhjuste, sümptomite, ravi- ja ennetusmeetodite, haiguse kulgemise ja sellele järgneva dieedi kohta? Või vajate ülevaatust? Sa saad broneerige aeg arsti juurde- kliinik Eurolab alati teie teenistuses! Parimad arstid vaatavad teid läbi, uurivad väliseid tunnuseid ja aitavad teil haigust sümptomite järgi tuvastada, nõustavad ja osutavad vajalikku abi ning panevad diagnoosi. sa saad ka kutsuge koju arst. Kliinik Eurolab avatud teile ööpäevaringselt.
Kuidas kliinikuga ühendust võtta:
Meie Kiievi kliiniku telefoninumber: (+38 044) 206-20-00 (mitme kanaliga). Kliinikumi sekretär valib teile arsti juurde minekuks sobiva päeva ja kellaaja. Meie koordinaadid ja juhised on näidatud. Vaadake üksikasjalikumalt kõiki sellel olevaid kliiniku teenuseid.
(+38 044) 206-20-00
Kui olete varem mingeid uuringuid läbi viinud, Viige nende tulemused kindlasti arsti juurde konsultatsiooniks. Kui uuringuid pole tehtud, teeme kõik vajaliku oma kliinikus või koos kolleegidega teistes kliinikutes.
Sina? On vaja suhtuda oma üldisesse tervisesse väga hoolikalt. Inimesed ei pööra piisavalt tähelepanu haiguste sümptomid ja ei mõista, et need haigused võivad olla eluohtlikud. On palju haigusi, mis algul meie kehas ei avaldu, kuid lõpuks selgub, et kahjuks on juba hilja neid ravida. Igal haigusel on oma spetsiifilised tunnused, iseloomulikud välised ilmingud - nn haiguse sümptomid. Sümptomite tuvastamine on esimene samm haiguste üldisel diagnoosimisel. Selleks peate seda lihtsalt tegema mitu korda aastas. läbi vaadata arst, et mitte ainult ennetada kohutavat haigust, vaid ka säilitada terve vaim kehas ja organismis tervikuna.
Kui soovid arstilt küsimust esitada, kasuta veebikonsultatsiooni rubriiki, ehk leiad sealt oma küsimustele vastused ja loe enesehoolduse näpunäiteid. Kui olete huvitatud kliinikute ja arstide arvustustest, proovige jaotisest vajalikku teavet leida. Registreeruge ka meditsiiniportaalis Eurolab et olla kursis saidi viimaste uudiste ja teabevärskendustega, mis saadetakse teile automaatselt e-posti teel.
Muud haigused rühmast Endokriinsüsteemi haigused, toitumishäired ja ainevahetushäired:
Addisoni kriis (äge neerupealiste puudulikkus) |
Rindade adenoom |
Adiposogenitaalne düstroofia (Perchkranz-Babinski-Fröhlichi tõbi) |
Adrenogenitaalne sündroom |
Akromegaalia |
Toitumishäire (toitumisdüstroofia) |
Alkaloos |
Alkaptonuuria |
Amüloidoos (amüloiddüstroofia) |
Mao amüloidoos |
Soole amüloidoos |
Pankrease saarekeste amüloidoos |
Maksa amüloidoos |
Söögitoru amüloidoos |
Atsidoos |
Valgu-energia alatoitumus |
I-rakuline haigus (II tüüpi mukolipidoos) |
Wilson-Konovalovi tõbi (hepatotserebraalne düstroofia) |
Gaucher' tõbi (glükotserebrosiidlipidoos, glükotserebrosidoos) |
Itsenko-Cushingi tõbi |
Krabbe tõbi (globoidrakuline leukodüstroofia) |
Niemann-Picki tõbi (sfingomüelinoos) |
Fabry haigus |
I tüüpi gangliosidoos GM1 |
II tüüpi GM1 gangliosidoos |
GM1 III tüüpi gangliosidoos |
Gangliosidoos GM2 |
I tüüpi gangliosidoos GM2 (Tay-Sachsi amaurootiline idiootsus, Tay-Sachsi tõbi) |
II tüüpi GM2 gangliosidoos (Sandhoffi tõbi, Sandhoffi amaurootiline idiootsus) |
Noorte gangliosidoos GM2 |
Gigantism |
Hüperaldosteronism |
Teisene hüperaldosteronism |
Hüpervitaminoos D |
Hüpervitaminoos A |
Hüpervitaminoos E |
Hüpervoleemia |
Hüperglükeemiline (diabeetiline) kooma |
Hüperkaleemia |
Hüperkaltseemia |
I tüüpi hüperlipoproteineemia |
II tüüpi hüperlipoproteineemia |
III tüüpi hüperlipoproteineemia |
IV tüüpi hüperlipoproteineemia |
V tüüpi hüperlipoproteineemia |
Hüperosmolaarne kooma |
Sekundaarne hüperparatüreoidism |
Primaarne hüperparatüreoidism |
Harknääre (tüümuse) hüperplaasia |
Hüperprolaktineemia |
Munandite hüperfunktsioon |
Hüperkolesteroleemia |
Hüpovoleemia |
Hüpoglükeemiline kooma |
Hüpogonadism |
Hüpogonadism hüperprolaktiiniline |
Isoleeritud hüpogonadism (idiopaatiline) |
Primaarne kaasasündinud hüpogonadism (anorhism) |
Primaarne omandatud hüpogonadism |
Hüpokaleemia |
Hüpoparatüreoidism |
Hüpopituitarism |
Hüpotüreoidism |
0 tüüpi glükogenoos (aglükogenoos) |
I tüüpi glükogenoos (Gierke'i tõbi) |
II tüüpi glükogenoos (Pompe tõbi) |
III tüüpi glükogenoos (leetrite haigus, Forbesi tõbi, piirdekstrinoos) |
IV tüüpi glükogenoos (Anderseni tõbi, amülopektinoos, difuusne glükogenoos koos maksatsirroosiga) |
IX tüüpi glükogenoos (Haga tõbi) |
V tüüpi glükogenoos (McArdle'i tõbi, müofosforülaasi puudulikkus) |
VI tüüpi glükogenoos (tema haigus, hepatofosforülaasi puudulikkus) |
VII tüüpi glükogenoos (Tarui tõbi, müofosfofruktokinaasi puudulikkus) |
VIII tüüpi glükogenoos (Thomsoni tõbi) |
XI tüüpi glükogenoos |
X tüüpi glükogenoos |
Vanaadiumi puudus (puudus). |
Magneesiumipuudus (puudus) |
Mangaani puudus (puudulikkus) |
Vasepuudus (puudulikkus) |
Molübdeeni puudus (puudus). |
Kroomi defitsiit (puudus). |
Rauapuudus |
Kaltsiumi defitsiit (toitumise kaltsiumi puudus) |
Tsingi puudus (toidu tsingi puudus) |
Diabeetiline ketoatsidootiline kooma |
Munasarjade düsfunktsioon |
Hajus (endeemiline) struuma |
Hilinenud puberteet |
Liigne östrogeen |
Piimanäärmete involutsioon |
Kääbus (lühikest kasvu) |
Kwashiorkor |
Tsüstiline mastopaatia |
Ksantinuuria |
Piimhappeline kooma |
Leucinoos (vahtrasiirupi haigus) |
Lipidoosid |
Farberi lipogranulomatoos |
Lipodüstroofia (rasvade degeneratsioon) |
Kaasasündinud generaliseerunud lipodüstroofia (Seyp-Lawrence'i sündroom) |
Hüpermuskulaarne lipodüstroofia |
Süstimisjärgne lipodüstroofia |
Progresseeruv segmentaalne lipodüstroofia |
Lipomatoos |
Lipomatoos on valus |
Metakromaatiline leukodüstroofia |
Suurenenud aldosterooni tase (hüperaldosteronism) on üks vererõhu tõusu, kardiovaskulaarsete tüsistuste, neerufunktsiooni languse ja elektrolüütide vahekorra muutuste põhjusi. Primaarne ja sekundaarne hüperaldosteronism klassifitseeritakse erinevate etioloogiliste tegurite ja patogeneetiliste mehhanismide alusel. Primaarse patoloogia tüübi arengu kõige levinum põhjus on Conni sündroom.
- aldosterooni tootv adenoom (Conni sündroom) – 70%;
- neerupealiste koore glomeruloosi kahepoolne hüperplaasia (idiopaatiline hüperaldosteronism) - kuni 30%;
- haruldased haigused (aldosterooni produtseeriv kartsinoom, neerupealiste koore glomerulosa ühepoolne hüperplaasia, perekondlik I, II, III tüüpi hüperaldosteronism, MEHED – I tüüp).
- neeruhaigused (nefrootiline sündroom, neeruarteri stenoos, neerukasvajad jne);
- südamehaigus (kongestiivne südamepuudulikkus);
- muud põhjused (ACTH hüpersekretsioon, diureetikumide võtmine, maksatsirroos, paastumine)
- püsiv vererõhu tõus, haigusloos resistentne uimastiravile;
- peavalu;
- kaaliumipuudusest tingitud südame rütmihäired, bradükardia, U-laine ilmumine EKG-le;
- neuromuskulaarsed sümptomid: nõrkus (eriti säärelihastes), krambid ja paresteesia jalgades, võib tekkida teetania;
- neerufunktsiooni häired (hüpokaleemiline nefrogeenne diabeet insipidus): suurenenud uriinihulk päevas (polüuuria), öise diureesi ülekaal päevasest (noktuuria);
- janu (polüdipsia).
- aldosterooni tase vereplasmas (tõusnud 70%);
- vere kaaliumisisaldus (langus 37-50% patsientidest);
- plasma reniini aktiivsus (PRA) või selle otsene kontsentratsioon (PCR) (vähenemine enamikul patsientidest);
- Aldosterooni-reniini suhe (ARR) on kohustuslik skriinimismeetod.
- vanus > 65 aastat (reniini tase väheneb, mis viib APC väärtuste ülehindamiseni);
- kellaaeg (uuring viiakse läbi hommikul);
- tarbitud soola kogus (tavaliselt ei ole piiratud);
- sõltuvus kehaasendist (ärgates ja vertikaalasendisse liikudes suureneb aldosterooni tase kolmandiku võrra);
- neerufunktsiooni märkimisväärne langus (ARS-i tõus);
- naistel: menstruaaltsükli faas (uuring viiakse läbi follikulaarses faasis, kuna luteaalfaasis esineb füsioloogiline hüperaldosteroneemia), rasestumisvastaste vahendite võtmine (plasma reniini vähenemine), rasedus (APC vähenemine).
- Neerupealiste ultraheliuuring - üle 1,0 cm läbimõõduga kasvajate tuvastamine.
- Neerupealiste CT-uuring – 95% täpsusega määrab kasvaja suuruse, kuju, lokaalse asukoha, eristab healoomulisi kasvajaid ja vähki.
- Stsintigraafia - aldosteroomiga on 131 I-kolesterooli ühepoolne kogunemine, neerupealiste hüperplaasia korral - akumuleerumine mõlema neerupealise kudedes.
- Neerupealiste veenide kateteriseerimine ja võrdlev selektiivne venoosse vereproovide võtmine (CVBS) - võimaldab selgitada primaarse aldosteronismi tüüpi, on eelistatud meetod ühepoolse aldosterooni sekretsiooni diferentsiaaldiagnostikaks adenoomis. Mõlema poole aldosterooni ja kortisooli taseme suhte põhjal arvutatakse lateralisatsioonigradient. Näidustus selleks on diagnoosi täpsustamine enne kirurgilist ravi.
- Peamine patogeneetiline ravi on aldosterooni antagonistid - Veroshpiron 50 mg 2 korda päevas, suurendades annust 7 päeva pärast 200-400 mg-ni päevas 3-4 annusena (maksimaalselt kuni 600 mg päevas);
- Vererõhutaseme alandamiseks - dihüdropüridiinid 30–90 mg/päevas;
- Hüpokaleemia korrigeerimine - kaaliumipreparaadid.
Näita kõike
Conni sündroom
Conni sündroom- haigus, mis tekib neerupealiste koore kasvaja suurenenud aldosterooni tootmise tõttu. Primaarse aldosteronismi (PGA) struktuuris ulatub selle patoloogia esinemissagedus 70% -ni juhtudest, nii et mõned inimesed ühendavad need mõisted. Viimastel andmetel esineb ravimitega raskesti ravitava arteriaalse hüpertensiooniga patsientide seas Conni sündroomi 5-10% juhtudest. Naised haigestuvad 2 korda sagedamini, samal ajal kui patoloogia tekkimine on järkjärguline, sümptomid ilmnevad 30-40 aasta pärast.
Primaarse ja sekundaarse hüperaldosteronismi mõiste ja põhjused:
Primaarne hüperaldosteronism | Sekundaarne hüperaldosteronism | |
Definitsioon | Sündroom, mis tekib neerupealise koore aldosterooni ülemäärase tootmise tagajärjel (harva aldosterooni tootv neerupealiseväliselt paiknev kasvaja), mille tase on suhteliselt sõltumatu reniin-angiotensiin-aldosterooni süsteemist (RAAS) ja mida ei pärsi naatriumikoormus | Sündroom, mis tuleneb kolloidse osmootse vererõhu langusest ja RAAS-i stimuleerimisest (mitme haiguse tüsistusena) |
Põhjused | Haigus on seotud neerupealiste patoloogiaga: | Seotud teiste organite ja süsteemide patoloogiaga: |
Etioloogia
Aldosterooni tootva adenoomi kõige levinum asukoht on vasakpoolne neerupealine. Kasvaja on üksik, ei ulatu suurte mõõtmeteni (kuni 3 cm) ja on olemuselt healoomuline (pahaloomulised aldosteroomid esinevad äärmiselt harva).
Kõhupiirkonna CT-skaneerimine. Neerupealiste adenoom
Patogenees
Aldosteroon on mineralokortikoidhormoon, mida toodab neerupealiste koor. Selle süntees toimub glomerulaarses tsoonis. Aldosteroon mängib juhtivat rolli vee ja elektrolüütide tasakaalu reguleerimisel kehas. Selle sekretsiooni kontrollib peamiselt PAA süsteem.
Aldosterooni liig mängib Conni sündroomi patogeneesis suurt rolli. See soodustab kaaliumi suurenenud eritumist neerude kaudu (hüpokaleemia) ja naatriumi reabsorptsiooni (hüpernatreemia), mis põhjustab vere leelistamist (alkaloos). Naatriumioonid koguvad kehas vedelikku, suurendades tsirkuleeriva vere mahtu (CBV), mis toob kaasa vererõhu tõusu. Suur veremaht pärsib reniini sünteesi neerudes. Pikaajaline kaaliumiioonide kadu põhjustab seejärel nefroni düstroofiat (kaalium-peenneer), arütmiaid, müokardi hüpertroofiat ja lihasnõrkust. Märgitakse, et äkksurma risk kardiovaskulaarsete õnnetuste tõttu suureneb patsientidel järsult (keskmiselt 10–12 korda).
Kliinik
Primaarse hüperaldosteronismi sümptomid arenevad järk-järgult. Conni sündroomiga patsientidel diagnoositakse:
Sekundaarne aldosteronism väljendub põhihaiguse ilmingutes; arteriaalne hüpertensioon ja hüpokaleemia ei pruugi esineda; iseloomulik on turse esinemine.
Diagnostika
Conni sündroomi diagnoosimist soovitatakse patsientidel, kellel on arteriaalne hüpertensioon, mis ei allu medikamentoossele ravile ja kellel on kombineeritud vererõhu tõus ja hüpokaleemia (mis tuvastatakse kliiniliste sümptomite või vereanalüüsi tulemuste põhjal) ja hüpertensioon algab enne 40. kui perekonnas on esinenud südame-veresoonkonna haigusi, samuti kui sugulastel on kinnitatud PHA diagnoos. Laboratoorsed diagnoosid on üsna rasked ja nõuavad kinnitust funktsionaalsete testide ja instrumentaalsete uurimismeetodite abil.
Laboratoorsed uuringud
Pärast riskirühma moodustamist määratakse patsientidele:
APC taseme usaldusväärsete tulemuste saamine sõltub patsiendi ettevalmistusest enne analüüsi ja vereproovi võtmise tingimuste järgimisest vastavalt protokollile. Patsient peaks umbes 2 nädalat varem välja jätma Veroshpironi ja teised diureetikumid, lagritsaravimid ja muud aldosterooni ja reniini taset mõjutavad ravimid: beetablokaatorid, AKE inhibiitorid, AR I blokaatorid, tsentraalsed a-adrenergilised ravimid. agonistid, MSPVA-d, inhibiitorid reniin, dihüdropüridiinid. Hüpertensiooni kontrolli all hoidmiseks tuleks kasutada ravimeid, millel on minimaalne mõju aldosterooni tasemele (verapamiil, hüdralasiin, prasosiinvesinikkloriid, doksasosiin, terasosiin). Kui patsiendil on hüpertensiooni pahaloomuline kulg ja antihüpertensiivsete ravimite ärajätmine võib põhjustada tõsiseid tagajärgi, määratakse ARS nende kasutamise taustal, võttes arvesse viga.
Ravimid, mis mõjutavad ARS-i tulemusi:
Lisaks erinevate ravimite võtmisele mõjutavad tulemuste tõlgendamist ka muud tegurid :
Kui APC on positiivne, on soovitatav teha üks funktsionaalsetest testidest. Kui patsiendil on spontaanne hüpokaleemia, reniini ei tuvastata ja aldosterooni kontsentratsioon on üle 550 pmol/l (20 ng/dl), ei pea PHA diagnoosi stressitestiga kinnitama.
Funktsionaalsed testid aldosterooni taseme määramiseks:
Funktsionaalsed testid | Metoodika | Testitulemuste tõlgendamine |
Naatriumi koormustest | Kolme päeva jooksul suureneb soola tarbimine 6 g-ni päevas. Ravimite abil on vaja kontrollida igapäevast naatriumi eritumist ja normaliseerida kaaliumisisaldust. Päevane aldosterooni eritumine (DAE) määratakse uuringu kolmandal päeval hommikul | PGA on ebatõenäoline – SEA< 10 мг или 27,7 нмоль (исключить ХПН); PHA on väga tõenäoline – SEA >12 mg (>33,3 nmol) |
Katsetage 0,9% naatriumkloriidi lahusega | Manustage hommikul intravenoosselt 2 liitrit 0,9% lahust 4 tunni jooksul (eeldusel, et olete üks tund varem lamavas asendis). Aldosterooni, reniini, kortisooni, kaaliumi vereanalüüs testi alguses ja 4 tunni pärast. Jälgige vererõhku ja pulsisagedust. 2. võimalus: patsient istub 30 minutit enne infusiooni ja infusiooni ajal | PHA on infusioonijärgse aldosterooni taseme korral ebatõenäoline< 5 нг/дл; Kahtlane - 5-10 ng/dl; PGA on tõenäoline tasemel > 10 ng/dl (istumisel > 6 ng/dl) |
Kaptopriili test | Kaptopriil annuses 25-50 mg üks tund pärast ärkamist. Aldosteroon, ARP ja kortisool määratakse enne Captoprili võtmist ja 1-2 tunni pärast (kogu selle aja peab patsient olema istuvas asendis) | Normiks on aldosterooni taseme langus enam kui kolmandiku võrra algväärtusest. PHA - aldosteroon püsib kõrgendatud madala ARP-ga |
Supressioonitest fludrokortisooniga | Võttes 0,1 mg fludrokortisooni 4 korda päevas 4 päeva jooksul, kaaliumipreparaate 4 korda päevas (sihttase 4,0 mmol/l) piiramatu soolatarbimisega. 4. päeval kell 7.00 määratakse kortisooli, kell 10.00 - aldosteroon ja ARP istudes korratakse kortisooli. | PHA puhul – aldosteroon > 170 pmol/l, ARP< 1 нг/мл/ч; Kortisool kell 10.00 ei ole madalam kui kell 7.00 (kortisooli mõju välja arvatud) |
Instrumentaalõpingud
Pärast laboratoorsete analüüside tulemuste saamist viige läbi kõik patsiendid:
Diferentsiaaldiagnostika
Conni sündroomi diferentsiaaldiagnostika viiakse läbi neerupealiste koore idiopaatilise hüperplaasia, sekundaarse hüperaldosteronismi, essentsiaalse hüpertensiooni, endokriinsete haigustega, millega kaasneb vererõhu tõus (Itsenko-Cushingi sündroom, feokromotsütoom), hormonaalselt inaktiivse neoplasmi ja vähiga. Pahaloomuline aldosterooni tootv kasvaja CT-s võib ulatuda suurte mõõtmeteni ja seda iseloomustab suur tihedus, ebahomogeensus ja ähmased kontuurid.
Diferentsiaaldiagnoos:
Conni sündroom (aldosterooni tootv adenoom) | Idiopaatiline hüperaldosteronism | Sekundaarne hüperaldosteroonmadalus | |
Laboratoorsed näitajad | aldosteroon, ↓↓reniin, ARS, ↓kaalium | aldosteroon, reniin, - APC, ↓kaalium | |
Ortostaatiline (märtsi) test - aldosterooni taseme uurimine ärkamisel horisontaalasendis, korduv uuring pärast 3 tundi vertikaalses asendis (kõndimist) | Algselt kõrge aldosterooni tase, osa väheneb korduva testimise korral või samal tasemel | Suurenenud aldosterooni tase (säilitatud tundlikkus AT-II suhtes) | Suurenenud aldosterooni tase |
CT | ühe neerupealise väikese massi moodustumine | neerupealised ei ole muutunud või on mõlemal küljel väikesed sõlmelised moodustised | Neerupealised ei suurene, neerude suurus võib väheneda |
Neerupealiste veenide kateteriseerimine selektiivse vereproovi võtmisega | Lateralisatsioon | - | - |
Ravi
Aldosteroomi korral tehakse laparoskoopiline adrenalektoomia (pärast 4-nädalast preoperatiivset ettevalmistust ambulatoorselt). Narkootikumide ravi viiakse läbi operatsioonide vastunäidustuste või muude hüperaldosteronismi vormide korral:
Spironolaktooni kasutatakse idiopaatilise HA raviks. Vererõhu alandamiseks on vaja lisada salureetikume, kaltsiumi antagoniste, AKE inhibiitoreid ja angiotensiin II antagoniste. Kui diferentsiaaldiagnoos avastab glükokortikoidide allasurutud hüperaldosteronismi, määratakse deksametasoon.