नवजात शिशूमध्ये चेहऱ्याचा बुलस पेम्फिगॉइड. पेम्फिगॉइड: रोगाचे प्रकार आणि त्याचे प्रकटीकरण, थेरपीची तत्त्वे

बुलस पेम्फिगॉइड - त्वचाविज्ञान रोगव्यत्ययाशी संबंधित रोगप्रतिकार प्रणालीविशिष्ट स्वयंप्रतिकार शरीराच्या ऊतींवर परिणाम झाल्यामुळे. बहुतेकदा हे वृद्ध लोकांमध्ये विकसित होते आणि त्याची लक्षणे पेम्फिगस सारखीच असतात: सममितीयपणे स्थित ताणलेले फोड, हातपाय आणि ओटीपोटाच्या त्वचेवर आत स्पष्ट द्रव असतात. रोगाचे निदान करण्यासाठी, इम्यूनोलॉजिकल आणि हिस्टोलॉजिकल अभ्यास आवश्यक आहेत; उपचारांसाठी सायटोस्टॅटिक आणि ग्लुकोकॉर्टिकोस्टिरॉइड औषधे, जीवनसत्त्वे आणि आहार निर्धारित केला जातो.

बुलस पेम्फिगॉइडची वैशिष्ट्ये

लीव्हरचा बुलस पेम्फिगॉइड हा एक तीव्र त्वचेचा रोग आहे ज्यामध्ये अनेक पुरळ आणि खाज येते. श्लेष्मल त्वचेवर पुरळ अत्यंत क्वचितच दिसून येते. बायोप्सी, त्वचा आणि रक्ताच्या सीरमची इम्युनोफ्लोरेसेन्स तपासणी योग्य निदान करण्यास अनुमती देते. ग्लुकोकॉर्टिकोस्टिरॉईड्स व्यतिरिक्त, बहुतेक प्रकरणांमध्ये इम्यूनोसप्रेसंट्ससह दीर्घकालीन देखभाल उपचार आवश्यक आहे.

जोखीम गटामध्ये 60 वर्षांपेक्षा जास्त वयाच्या पुरुषांचा समावेश होतो, महिलांना आजारी पडण्याची शक्यता कमी असते आणि मुले फार क्वचितच प्रभावित होतात. BPAg1 किंवा BPAg2 प्रतिजनांसह IgG वर्गाच्या स्वयंप्रतिकार प्रतिपिंडांच्या संमिश्रणामुळे त्वचेच्या पृष्ठभागावर ताणलेले फोड (बैल) तयार होतात. पुरळांच्या वितरणावर अवलंबून, बुलस पेम्फिगॉइडचे दोन प्रकार वेगळे केले जातात - स्थानिकीकृत आणि सामान्यीकृत. कोर्स आणि लक्षणांच्या स्वरूपावर आधारित, हा रोग वैशिष्ट्यपूर्ण आणि ऍटिपिकलमध्ये विभागलेला आहे.

ऍटिपिकल फॉर्म पेम्फिगॉइड आहे:

• डायहाइड्रोसिफॉर्म (एटोपिक एक्जिमा प्रमाणेच, पुरळ तळवे आणि तळवे वर स्थानिकीकृत आहे).
• नोड्युलर (त्वचेवर अनेक नोड्युलर फॉर्मेशन्स, खाज सुटणे).
• वनस्पतिजन्य (त्वचेच्या पटीत असंख्य प्लेक्स).
• वेसिक्युलर (लहान बुडबुड्यांचे गट - वेसिकल्स).
• नोड्युलर (त्वचेवर गाठी).
• एरिथ्रोडर्मिक (लक्षणे एरिथ्रोडर्मा सारखीच असतात).
• एक्जिमॅटस (एक्झामा सारखीच लक्षणे).

"पेम्फिगस" या शब्दाचा फार पूर्वीपासून अर्थ असा आहे की कोणत्याही प्रकारचे फोड येणे. 1953 पर्यंत डॉ. लीव्हरने बुलस पेम्फिगॉइडची वैशिष्ठ्यपूर्ण क्लिनिकल आणि हिस्टोलॉजिकल वैशिष्ट्ये ओळखली. दहा वर्षांनंतर, शास्त्रज्ञांना असे आढळून आले की प्रभावित ऊतींमध्ये फिरणारे प्रतिपिंड त्वचेच्या तळघर पडद्यावर कार्य करतात. यामुळे असा निष्कर्ष निघाला की तेच एपिडर्मिसच्या अलिप्तपणास कारणीभूत ठरतात, परिणामी त्वचेवर फोड तयार होतात.

पेम्फिगॉइड दोन टप्प्यात विकसित होतो:

• प्रीमोनिटरी. अनेक महिन्यांपासून अनेक वर्षे टिकते, खाज सुटणे आणि विशिष्ट नसलेल्या पुरळांसह. या टप्प्यावर ठेवणे कठीण आहे योग्य निदान, म्हणून हा रोग अनेकदा कोलीनर्जिक अर्टिकेरिया, ड्युहरिंग त्वचारोग, प्रुरिगो, क्रॉनिक एक्जिमा, यासह गोंधळलेला असतो. विविध प्रकारत्वचेची खाज सुटणे.
• बैल. त्वचेवर फोड दिसतात, खाज कमी होत नाही. या टप्प्यावर, रोगाचे निदान करणे सोपे आहे.

कधीकधी पेम्फिगॉइडमध्ये डोकेदुखी आणि ताप येतो कांजिण्याआणि इतर संसर्गजन्य रोग. वृद्ध रुग्णांना अनेकदा त्यांची भूक कमी होते आणि अशक्तपणा जाणवतो. हा रोग बराच काळ टिकतो, तीव्रतेच्या कालावधीसह प्रतिगमनाचा कालावधी पर्यायी असतो. 60 वर्षापूर्वी आजारी पडण्याची शक्यता फारच कमी आहे, 60 नंतर - 8 प्रकरणे प्रति दशलक्ष, 90 वर्षांनंतर - 250 प्रति दशलक्ष. काही संशोधकांनी पेम्फिगॉइडचा संबंध अनेक लसी आणि अवयव प्रत्यारोपणाशी जोडला आहे. परंतु हा रोग अशा प्रकारे पसरतो की नाही हे अद्याप सिद्ध झालेले नाही. लीव्हर रोग कसा दिसतो? विविध टप्पे, खालील फोटोंमध्ये पाहिले जाऊ शकते.

बुलस पेम्फिगॉइडची लक्षणे

बुलस पेम्फिगॉइडचे क्लासिक स्वरूप बहुतेक वेळा निदान केले जाते. सामान्यतः, धड आणि हातपायांवर पुरळ दिसून येते. कधीकधी ते मोठ्या प्रमाणात आढळू शकते नैसर्गिक पटत्वचा, चेहरा आणि टाळू. पुरळ अनेक असतात, घाव सममितीय असतात. हे वेसिकल्स (वेसिकल्स, बुले) आहेत ज्यात ताणलेली पृष्ठभाग असते, स्पष्ट द्रवाने भरलेली असते, कमी वेळा पू सह. काही प्रकरणांमध्ये, ते निरोगी त्वचेवर आढळतात, परंतु बर्याचदा लालसर त्वचेवर. वैशिष्ट्यपूर्ण पुरळ पॅप्युल्स आणि अर्टिकेरियल घटकांसह असू शकते, जसे की सॉर्कायडोसिस.

काही दिवसांनंतर, फोड उत्स्फूर्तपणे फुटतात आणि त्यांच्या जागी धूप आणि व्रण तयार होतात. तथापि, ते त्वरीत बरे होतात, म्हणून ते क्रस्ट होत नाहीत.
तोंडी श्लेष्मल त्वचेवर पुरळ फक्त 20% रुग्णांमध्ये दिसून येते; तरीही, नंतर धड आणि हातपायांवर फोड दिसतात. नेत्रश्लेष्मला, नासोफरीनक्स आणि जननेंद्रियाच्या श्लेष्मल त्वचेवर पुरळ - वेगळ्या प्रकरणे.

ज्या ठिकाणी पुरळ स्थानिकीकृत आहे तेथे खाज सुटण्याची भावना दिसून येते; कधीकधी रुग्ण डोकेदुखी, भूक न लागणे आणि सामान्य अशक्तपणाची तक्रार करतात. Bullous pemphigoid संदर्भित जुनाट रोग, त्याचा कोर्स रिग्रेशन्स आणि रिलेप्सची मालिका आहे.

बुलस पेम्फिगॉइडची कारणे

त्याच्या एटिओलॉजीमध्ये, रोग इम्यूनोलॉजिकल मूळ आहे. एपिडर्मिसवर परिणाम करणार्‍या ऑटोइम्यून अँटीबॉडीजद्वारे याची पुष्टी केली जाऊ शकते; ते 100% रुग्णांमध्ये आढळले. या अँटीबॉडीजची उपस्थिती इम्युनोफ्लोरेसेन्स प्रतिक्रियेमध्ये अँटीसी3 संयुग्माद्वारे सूचित केली जाते. ते ट्रान्समेम्ब्रेन प्रोटीन (कोलेजन) आणि सायटोप्लाज्मिक प्रोटीन (बीपी 230) वर परिणाम करतात, जे एपिथेलियमच्या अखंडतेसाठी जबाबदार असतात.

लीव्हरच्या बुलस पेम्फिगॉइडला उत्तेजन देणारे घटक आहेत:

• पेनिसिलामाइन, पेनिसिलिन, सल्फासॅलाझिन, स्पिरोनोलॅक्टोन, फ्युरोसेमाइड, अँटीसायकोटिक्स आणि इतर काही औषधे घेणे.
• स्तनाच्या कर्करोगाच्या उपचारात अँथ्रलिन, रेडिएशन थेरपीच्या संयोजनात अल्ट्राव्हायोलेट किरण.
• मल्टिपल स्क्लेरोसिस, लाल लाइकेन प्लानस, आतड्याच्या सुजेने होणारा अल्सर, संधिवात, मधुमेह मेल्तिस, काही इतर जुनाट आजार.

मुलांमध्ये बुलस पेम्फिगॉइड

मुलांमध्ये बुलस पेम्फिगॉइडचे निदान अत्यंत क्वचितच केले जाते, म्हणून ते मानले जात नाही वेगळा गटरोग या प्रकरणात उपचारांसाठी, प्रौढांसाठी समान पद्धती वापरल्या जातात, परंतु अधिक काळजीपूर्वक आणि संतुलित दृष्टीकोन आवश्यक आहे.

बुलस पेम्फिगॉइडचे निदान

लीव्हरच्या बुलस पेम्फिगॉइडचे निदान परिणामांवर आधारित आहे वैद्यकीय चाचण्यारक्त आणि प्रयोगशाळा संशोधनबाधित भागातून घेतलेली सामग्री.

रुग्णाची मुलाखत घेतल्यानंतर आणि तपासणी केल्यानंतर, डॉक्टर लिहून देतात:

• एक एक्सफोलिएशन चाचणी (निकोलस्कीचे लक्षण) - खराब झालेल्या भागांवर थोडा यांत्रिक प्रभावासह ते नकारात्मक आहे, पेम्फिगससह - सकारात्मक.
• इलेक्ट्रॉनिक आणि प्रकाश सूक्ष्म तपासणी- मूत्राशय पोकळीचे फायब्रिन नेटवर्क (बुलास), मोनोक्लियर घुसखोरी (सील), एपिडर्मल क्लेफ्ट, त्वचेचे इओसिनोफिलिक जाड होणे यांचा अभ्यास केला जातो.
• इम्युनोफ्लोरेसेन्स (प्रत्यक्ष आणि अप्रत्यक्ष) - बेसल एपिडर्मल झिल्लीमध्ये ऍन्टीबॉडीज प्रसारित करण्यासाठी, सी 3 आणि (किंवा) IgG1, IgG4 शोधणे, तसेच ऍकॅन्थोलिसिसची अनुपस्थिती.
• रोगप्रतिकारक सूक्ष्म तपासणी - वापरणे विद्युतप्रवाहआणि सोने.
• रोगप्रतिकारक रासायनिक संशोधन keratinocyte अर्क किंवा immunoprecipitation च्या immunoblotting करून - वर्ग G ऑटोअँटीबॉडीज निर्धारित करण्यासाठी.
• इओसिनोफिल्सचे विश्लेषण - रक्तातील त्यांची संख्या आणि वेसिकल्सची सामग्री.
• आयोडीन चाचणी (जडासोहन चाचणी) - पोटॅशियम आयोडाइडचे 5% द्रावण घेतल्यानंतर आणि त्वचेच्या खराब झालेल्या भागात या पदार्थाचा 50% असलेले मलम लावल्यानंतर, एपिडर्मिसची तीव्र प्रतिक्रिया दिसून आली तर चाचणी सकारात्मक मानली जाते.

जर रोग गंभीर असेल तर पोटॅशियम आयोडाइड तोंडी घेऊ नये कारण तीव्र तीव्रतेचा धोका आहे.

लीव्हरचा बुलस पेम्फिगॉइड यापासून वेगळे आहे:

• कोलिनर्जिक अर्टिकेरिया.
• एटोपिक एक्जिमा.
• सॉर्कायडोसिस.
• Dühring च्या त्वचारोग.
• प्रुरिगो.
• क्रॉनिक एक्जिमा.
• एरिथ्रोडर्मा.
• एरिथेमा मल्टीमॉर्फा.
• बुलस टॉक्सिकोडर्मा.
• नॉनकॅन्थोलिटिक पेम्फिगस.
• खरे ऍकॅन्थोलिटिक पेम्फिगस.

बुलस पेम्फिगॉइडचा उपचार

बुलस पेम्फिगॉइडच्या उपचारांचा आधार आहे हार्मोनल औषधे. या गटातील औषधांचा मध्यम डोस पुनर्प्राप्ती प्रगतीसह हळूहळू कमी करून निर्धारित केला जातो.

अधिक गंभीर प्रकरणांमध्ये, खालील विहित आहेत:

• सायटोस्टॅटिक एजंट.
• अँटीहिस्टामाइन्स.
• जीवनसत्त्वे.

खाज सुटणे आणि पुरळ बरे करण्यासाठी, बाह्य एजंट्स - विशेष क्रीम आणि मलहम वापरा. जर तुमच्या डॉक्टरांनी परवानगी दिली तर तुम्ही पारंपारिक औषधांकडे वळू शकता.

लोक उपाय:

• Eleutherococcus मद्याकरिता काही पदार्थ विरघळवून तयार केलेले औषध - दिवसातून 2 वेळा 30 थेंब घ्या.
• हर्बल मिश्रण - समान प्रमाणात मिसळा यारो, मेंढपाळाची पर्स, चिडवणे पाने, सापाची मुळ, बर्च झाडापासून तयार केलेले buds, निलगिरीची पाने आणि जपानी सोफोरा फळे. 2 टेस्पून. मिश्रणाच्या चमच्यांवर 200 मिली उकळत्या पाण्यात घाला आणि 10-12 तास सोडा. ताण, दिवसातून तीन वेळा 70 मिली घ्या.
• चिडवणे किंवा कोरफड - पानांचा रस पिळून घ्या. त्यात एक पट्टी भिजवून पुरळांवर लावा. कॉम्प्रेससाठी फिल्मसह शीर्ष झाकून ठेवा, प्लास्टर किंवा पट्टीने सुरक्षित करा.

बुलस पेम्फिगॉइडची गुंतागुंत

जर बुलस पेम्फिगॉइडचा योग्य उपचार केला गेला नाही किंवा उपचार केला गेला नाही, तर दुय्यम जिवाणू किंवा विषाणूजन्य संसर्गाची उच्च शक्यता असते. परिणाम म्हणजे रोगप्रतिकारक प्रणालीमध्ये व्यत्यय आणि गंभीर प्रकरणांमध्ये, सेप्सिस आणि मृत्यू. बुलस पेम्फिगॉइड कर्करोगाच्या ट्यूमरमध्ये क्षीण होऊ शकतो की नाही हे अद्याप स्पष्ट नाही.

बुलस पेम्फिगॉइडचा प्रतिबंध

लीव्हरच्या बुलस पेम्फिगॉइडला प्रतिबंध करण्यासाठी कोणतेही प्राथमिक प्रतिबंधात्मक उपाय नाहीत आणि माफीचा कालावधी वाढवण्यासाठी आणि तीव्रता टाळण्यासाठी, रुग्णाने ग्लूटेन-मुक्त आहाराचे पालन केले पाहिजे, त्वचेवर सूर्यप्रकाशाचा संपर्क टाळला पाहिजे, यांत्रिक आणि तापमानाच्या जखमा.

उपचारासाठी रोगनिदान अनिश्चित आहे, कारण हा एक जुनाट आहे, रोगाचा अंदाज लावणे कठीण आहे आणि बहुतेक रुग्ण हे वृद्ध लोक आहेत ज्यांना विविध संबंधित पॅथॉलॉजीज. काही अहवालांनुसार, मृत्यू दर 30% आहे, परंतु उत्तेजक घटक आणि इतर रोग विचारात घेतले जात नाहीत. मुलांमध्ये आणि किशोरवयीन मुलांमध्ये, लीव्हर सिंड्रोम सहज बरा होऊ शकतो.

हे विसरू नका की बुलस पेम्फिगॉइड बहुतेकदा म्हणून विकसित होतो दुय्यम रोगइतर पॅथॉलॉजिकल प्रक्रियेच्या पार्श्वभूमीवर. हे कर्करोगाचे चिन्हक मानले जाते. म्हणून, जेव्हा प्रथम चिन्हे दिसतात तेव्हा आपल्याला शक्य तितक्या लवकर डॉक्टरांचा सल्ला घ्यावा लागेल. तो निदान करेल, उपचार लिहून देईल आणि तुम्हाला सर्वसमावेशक तपासणीसाठी पाठवेल ज्यामुळे कर्करोगाची शंका दूर होईल. जर निदान निराशाजनक असेल, तर उच्च संभाव्यतेसह असे म्हटले जाऊ शकते की ते आहे स्क्वॅमस सेल कार्सिनोमात्वचा

बुलस पेम्फिगॉइड - स्वयंप्रतिरोधक रोगत्वचा, हेमिडेस्मोसोम्स (अँटीजेन्स BP180 आणि BP230) च्या घटकांमध्ये ऑटोअँटीबॉडीजच्या निर्मितीमुळे उद्भवते आणि उपपिडर्मल फोडांच्या निर्मितीद्वारे वैशिष्ट्यीकृत.

एटिओलॉजी आणि महामारीविज्ञान

बहुतेक प्रकरणांमध्ये, बुलस पेम्फिगॉइडचा विकास कोणत्याही उत्तेजक घटकाशी संबंधित नाही. बुलस पेम्फिगॉइड असलेल्या काही रूग्णांमध्ये, औषधे घेतल्याने, त्यांच्या संपर्कात आल्याने पुरळ उठते. भौतिक घटक, व्हायरल इन्फेक्शन.

बुलस पेम्फिगॉइडच्या विकासाशी संबंधित औषधे म्हणजे पेनिसिलामाइन, पेनिसिलिन आणि सेफॅलोस्पोरिन, कॅप्टोप्रिल आणि इतर अँजिओटेन्सिन-कन्व्हर्टिंग एन्झाइम इनहिबिटर; फुरोसेमाइड, ऍस्पिरिन आणि इतर नॉन-स्टिरॉइडल अँटी-इंफ्लेमेटरी औषधे, निफेडिपिन. फ्लू लस किंवा अँटीटेटॅनस टॉक्सॉइड घेतल्यानंतर बुलस पेम्फिगॉइडच्या विकासाची ज्ञात प्रकरणे आहेत. शारीरिक घटकांच्या संपर्कात आल्यानंतर बुलस पेम्फिगॉइडच्या विकासाचे वर्णन केले आहे - अतिनील किरणे, रेडिएशन थेरपी, थर्मल आणि इलेक्ट्रिकल बर्न्स, नंतर शस्त्रक्रिया प्रक्रिया. असे मानले जाते की बुलस पेम्फिगॉइडचा विकास द्वारे सुलभ केला जाऊ शकतो व्हायरल इन्फेक्शन्स(हिपॅटायटीस बी आणि सी व्हायरस, सायटोमेगॅलव्हायरस, एपस्टाईन-बॅर व्हायरस).

बुलस पेम्फिगॉइडचा विकास बीपी180 (प्रकार XVII कोलेजन) आणि बीपी230 या प्रथिनांना आयजीजी ऑटोअँटीबॉडीजच्या निर्मितीमुळे होतो, जे हेमिडेस्मोसोमचे भाग आहेत. संरचनात्मक घटकत्वचेचा तळघर पडदा.
फेडरल सांख्यिकीय देखरेख डेटानुसार, बुलस पेम्फिगॉइडच्या घटना रशियाचे संघराज्य 2014 मध्ये प्रति 100,000 प्रौढांमध्ये 1.1 प्रकरणे होती (18 वर्षे आणि त्याहून अधिक वयाच्या), आणि प्रचलित दर 100,000 प्रौढांमागे 2.6 प्रकरणे होती. बहुतेक वृद्ध लोक प्रभावित आहेत. 80 वर्षांपेक्षा जास्त वयाच्या लोकांमध्ये, बुलस पेम्फिगॉइडची घटना दर वर्षी संबंधित लोकसंख्येच्या 100,000 पैकी 15-33 प्रकरणांपर्यंत पोहोचते.

वर्गीकरण

सामान्यतः स्वीकृत वर्गीकरण नाही.

बुलस पेम्फिगॉइडची लक्षणे

बुलस पेम्फिगॉइडमधील त्वचेच्या जखमांचे स्थानिकीकरण किंवा सामान्यीकरण केले जाऊ शकते. पुरळ बहुतेक वेळा हातपाय, ओटीपोट, इनग्विनल-फेमोरल फोल्ड्स आणि आतील मांड्यांवर स्थानिकीकृत असतात.
बुलस पेम्फिगॉइड असलेल्या रुग्णांमध्ये पुरळ बहुरूपी असू शकते. हा रोग सहसा खाज सुटण्याबरोबरच एरिथेमॅटस, पॅप्युलर आणि/किंवा अर्टिकेरियल रॅशेस दिसण्यापासून सुरू होतो. हे पुरळ अनेक महिने टिकू शकतात, त्यानंतर फोड दिसतात. बुडबुडे एक ताणलेले, दाट आवरण, गोल किंवा असतात अंडाकृती आकार, सेरस किंवा सेरस-हेमोरेजिक सामग्री, एरिथेमॅटस पार्श्वभूमीवर किंवा वरवर न बदललेल्या त्वचेवर स्थित असतात. दुय्यम संसर्गाच्या अनुपस्थितीत, फोडांच्या जागेवर तयार होणारी धूप त्वरीत उपकला बनते आणि परिघीय वाढीस प्रवण नसते. निकोलस्कीचे लक्षण नकारात्मक आहे. 10-25% रुग्णांमध्ये श्लेष्मल त्वचा प्रभावित होते. हा रोग क्रॉनिक रिलेप्सिंग कोर्सद्वारे दर्शविला जातो.

बुलस पेम्फिगॉइडची तीव्रता दिसणाऱ्या वेसिक्युलर घटकांच्या संख्येद्वारे निर्धारित केली जाते. बुलस पेम्फिगॉइडची व्याख्या जेव्हा सलग 3 दिवस दररोज 10 पेक्षा जास्त फोड दिसतात तेव्हा गंभीर आणि दररोज 10 किंवा त्यापेक्षा कमी फोड दिसतात तेव्हा सौम्य.

बुलस पेम्फिगॉइडचे निदान

बुलस पेम्फिगॉइडचे निदान ओळखण्यावर आधारित आहे क्लिनिकल चिन्हेरोग आणि IgG शोधणेत्वचेच्या तळघर पडद्याच्या घटकांच्या प्रथिनांना प्रतिपिंडे:
येथे हिस्टोलॉजिकल तपासणीताज्या फोडासह त्वचेची बायोप्सी त्वचेमध्ये वरवरच्या घुसखोरीसह एक उप-पिडर्मल पोकळी प्रकट करते, ज्यामध्ये लिम्फोसाइट्स, हिस्टियोसाइट्स आणि इओसिनोफिल्स असतात, ज्यामुळे बुलस पेम्फिगॉइडला इतर रोगांपासून वेगळे करणे नेहमीच शक्य होत नाही. डर्माटायटिस हर्पेटिफॉर्मिस, एपिडर्मोलिसिस बुलोसा अधिग्रहित).

त्वचेच्या तळघराच्या पडद्याच्या प्रथिन घटकांना IgG ओळखण्यासाठी, रुग्णाच्या वरवर पाहता अप्रभावित त्वचेच्या बायोप्सीच्या नमुन्याचा इम्युनोहिस्टोकेमिकल अभ्यास केला जातो, ज्यामध्ये IgG आणि/किंवा C3 पूरक घटकांच्या क्षेत्रामध्ये एक रेषीय निक्षेप दिसून येतो. तळघर पडदा. आवश्यक असल्यास विभेदक निदानखरेदीसह epidermolysis bullosaत्वचेच्या बायोप्सीच्या नमुन्याचा अतिरिक्त इम्युनोफ्लोरोसेंट अभ्यास केला जातो, जो पूर्वी 1 एम सोडियम क्लोराईडच्या द्रावणात 1 दिवसासाठी ठेवून पचला जातो. या अभ्यासातून त्वचा-एपिडर्मल जंक्शनच्या क्षेत्रामध्ये तयार झालेल्या पोकळीच्या वरच्या भागात (आच्छादन) IgG जमा झाल्याचे दिसून येते.

विभेदक निदान

हा रोग बुलस फॉर्मपासून वेगळा केला पाहिजे त्वचारोग herpetiformis Dühring, exudative erythema multiforme, pemphigus vulgaris, toxicderma bullosa, acquired epidermolysis bullosa.

बुलस पेम्फिगॉइडचा उपचार

उपचाराचे ध्येय

• माफी साध्य करणे.

थेरपीवरील सामान्य नोट्स

बुलस पेम्फिगॉइड असलेल्या रूग्णांसाठी थेरपी लिहून देताना आणि पार पाडताना, खालील गोष्टी विचारात घेतल्या पाहिजेत:

• वृद्ध रुग्णांमध्ये काही औषधे वापरण्यावर निर्बंध.
• शक्य सोबतचे आजाररुग्ण (मधुमेह, धमनी उच्च रक्तदाब, इस्केमिक रोगहृदय, न्यूरोलॉजिकल रोग).
• संबंधित प्रतिकूल घटना पद्धतशीर थेरपीआणि स्थानिक थेरपी.

सिस्टेमिक ग्लुकोकॉर्टिकोस्टिरॉईड्सच्या उपचारादरम्यान, मोजमाप घेणे आवश्यक आहे रक्तदाबस्थिती निरीक्षणासाठी हृदय व रक्तवाहिन्यासंबंधी प्रणालीआणि रक्तातील ग्लुकोज नियंत्रण.

सायटोस्टॅटिक्ससह थेरपी दरम्यान, एखाद्याने हिमोग्लोबिन आणि लाल रक्तपेशी, परिघीय रक्तातील ल्यूकोसाइट्स आणि प्लेटलेट्स, यकृत आणि मूत्रपिंडाच्या कार्याचे निर्देशक, निर्देशक यांचे निरीक्षण केले पाहिजे. सामान्य विश्लेषणमूत्र. सिस्टेमिक ग्लुकोकॉर्टिकोस्टिरॉइड औषधे आणि इम्युनोसप्रेसेंट्ससह थेरपी घेत असताना, चिन्हे त्वरित ओळखणे देखील आवश्यक आहे. संसर्गजन्य रोगआणि गुंतागुंत.

उपचार पथ्ये

बुलस पेम्फिगॉइडसाठी सौम्य पदवीतीव्रता:

अनुपस्थितीसह क्लिनिकल प्रभाव 1-3 आठवड्यांसाठी स्थानिक ग्लुकोकॉर्टिकोस्टिरॉइड औषधासह थेरपी:

• प्रेडनिसोलोन

गंभीर बुलस पेम्फिगॉइडसाठी:

• क्लोबेटासोल डिप्रोपियोनेट 0.05%
• prednisolone पुन्हा पडण्याच्या बाबतीत, कॉर्टिकोस्टेरॉइड औषधाचा डोस मूळ पातळीपर्यंत वाढविला जातो.

सिस्टेमिक कॉर्टिकोस्टिरॉईड्सचा डोस कमी करणे आवश्यक असल्यास, खालील गोष्टी लिहून दिल्या जातात:

• प्लाझ्माफेरेसिस
• azathioprine
• मायकोफेनोलेट मोफेटिल
• मेथोट्रेक्सेट
• सायक्लोफॉस्फामाइड

स्थानिक कॉर्टिकोस्टेरॉईड औषधे लिहून देण्याव्यतिरिक्त, मोठ्या फोड आणि इरोशनवर उपचार केले जातात:

• बुडबुडे पंक्चरने उघडले जातात आणि टायर सोडले जातात
• इरोझिव्ह जखमांवर अँटीसेप्टिक द्रावणाने उपचार केले जातात: क्लोरहेक्साइडिन 0.05-0.2% द्रावण, मिरामिस्टिन 0.01% द्रावण, चमकदार हिरवा 1% अल्कोहोल द्रावण

हॉस्पिटलायझेशनसाठी संकेत

• बुलस पेम्फिगॉइडचा गंभीर कोर्स, ज्याला सिस्टीमिक थेरपीची आवश्यकता असते;
• बाह्यरुग्ण आधारावर स्थानिक कॉर्टिकोस्टिरॉईड्सच्या उपचारांचा प्रभाव नसणे;
• जखमांमध्ये दुय्यम संसर्गाची उपस्थिती.

उपचार परिणामांसाठी आवश्यकता

• रोगाची प्रगती थांबवणे;
• खाज कमी करणे;
• erosions च्या epithelization.

उपचार प्रभावाच्या अनुपस्थितीत युक्ती

सिस्टिमिक आणि टॉपिकल ग्लुकोकॉर्टिकोस्टिरॉइड औषधांच्या थेरपीचा कोणताही परिणाम नसल्यास, इम्यूनोसप्रेसिव्ह औषधे किंवा प्लाझ्माफेरेसीस अतिरिक्त आठवड्यांसाठी लिहून दिली जातात.

प्रतिबंध

प्रतिबंध करण्याच्या कोणत्याही पद्धती नाहीत.

तुम्हाला या आजाराबद्दल काही प्रश्न असल्यास, कृपया त्वचारोगतज्ज्ञ अदाएव ख.एम.शी संपर्क साधा:

WhatsApp 8 989 933 87 34

ईमेल: [ईमेल संरक्षित]

इंस्टाग्राम @dermatolog_95

एपिडर्मिसच्या वरच्या थराच्या जखमेचे प्रतिनिधित्व करताना, बुलस पेम्फिगॉइड त्वचेच्या पृष्ठभागावर तणावग्रस्त पृष्ठभागासह असंख्य निर्मितीसह आहे. बहुतेकदा, असा घाव वृद्ध लोकांमध्ये दिसून येतो. हा एक स्वयंप्रतिकार रोग आहे जो वाहतो तीव्र स्वरूप, त्वचेच्या प्रभावित भागात वाढलेली संवेदनशीलता, त्यांच्या लालसरपणासह, फोडांमध्ये पाणचट किंवा रक्तस्त्राव भरणे असू शकते.

बुलस पेम्फिगॉइड जास्त प्रमाणात आढळल्याची प्रकरणे आहेत लहान वयात; तथापि बहुतेकदा हे पॅथॉलॉजी त्वचावृद्ध लोकांसाठी वैशिष्ट्यपूर्ण. बर्याचदा, या रोगाचे फोड हात, उदर आणि मान यांच्या त्वचेवर दिसतात. त्यांचे स्थान बहुतेक वेळा सममितीय असते, फुगे एक स्पष्ट ताणलेली पृष्ठभाग असते.

पॅथॉलॉजीची वैशिष्ट्ये

पेम्फिगॉइड बुलस एखाद्या व्यक्तीची स्थिती सामान्य बिघडवते: अशक्तपणा, डोकेदुखी आणि स्नायू दुखणे, त्वचा अधिक संवेदनशील होते. रोगामुळे प्रभावित उती आहेत स्पष्ट बदलरंग, रोगाची अनेक लक्षणे अशा त्वचेच्या जखमांच्या प्रकटीकरणाशी जुळतात.

ICD-10 नुसार बुलस पेम्फिगॉइडला L12.0 कोड आहे.

बुलस पेम्फिगॉइडचे निदान त्वचेच्या प्रभावित भागांचे परीक्षण करून तसेच रक्ताच्या स्थितीवर प्राप्त डेटाचे विश्लेषण करून केले जाते. रुग्णाच्या रोगप्रतिकारक शक्तीची गुणवत्ता देखील तपासली जाते, कारण मानवी रोगप्रतिकारक शक्तीच्या कार्यक्षमतेची कार्यक्षमता कमी होते तेव्हा हा घाव बहुतेक वेळा दिसून येतो.

वर्गीकरण

या त्वचा पॅथॉलॉजीलहान वयात सहज बरे होऊ शकते; तथापि, 65 वर्षे किंवा त्याहून अधिक वयापर्यंत पोहोचल्यावर, उपचाराची प्रभावीता कमी होते. आणि अवलंबून वय श्रेणीरुग्णाच्या आजाराचे खालीलप्रमाणे वर्गीकरण केले जाऊ शकते:

• वृद्ध बुलुस पेम्फिगॉइड, वृद्धापकाळात नोंद. वैद्यकीय आकडेवारी दर्शविल्याप्रमाणे, वयाच्या 65 व्या वर्षी पोहोचल्यानंतर, संभाव्यता दरवर्षी 150% वाढते;
• लहान मुलांचे घाव, जे प्राथमिक शालेय वयात पाळले जाते;
• पौगंडावस्थेतील बुलस पेम्फिगॉइड- या जातीचे निदान यौवन वयाच्या 13-16 व्या वर्षी केले जाते.

या पॅथॉलॉजीच्या कोणत्याही प्रकारच्या प्रकटीकरण समान आहेत आणि समान उपचारात्मक प्रभाव आवश्यक आहे.

विकासाचे टप्पे

तसेच, ही पॅथॉलॉजिकल प्रक्रिया त्याच्या विकासाच्या टप्प्यात भिन्न आहे.

1. पहिली पायरीलक्षणीय तीव्रतेच्या देखाव्याद्वारे वैशिष्ट्यीकृत, सहसा हात, खालच्या ओटीपोटात आणि मान.
2. दुसरा टप्पाएपिडर्मिसच्या वरच्या भागामध्ये अंशतः विरघळलेल्या लहान फोडांच्या निर्मितीमध्ये प्रकट होते. हे दुखापतींना अत्यंत प्रतिरोधक असतात आणि आतून ते सहसा सेरस आणि कधीकधी पुवाळलेल्या द्रवाने भरलेले असतात.
3. असे पुढे नमूद केले आहे पॅप्युल्सचा विकास, जे ताणलेल्या पृष्ठभागासह बहिर्वक्र बुडबुडे बनवतात. त्यांच्या सभोवतालची त्वचा अधिक संवेदनशील बनते आणि बदलू शकते.

बुडबुडे उघडल्यावर, खाली ओलावा ओलसर राहते आणि अतिसंवेदनशीलताएक पृष्ठभाग जो त्वरीत पुनर्संचयित केला जातो, तर त्वचेवर खुणा आणि चट्टे जवळजवळ कधीच राहत नाहीत.

कारणे

पेम्फिगॉइड बुलोसा विशिष्ट कारणांमुळे किंवा त्यांच्या संयोजनामुळे होऊ शकतो. आजपर्यंत, या त्वचेच्या विकृतीची कारणे पूर्णपणे स्पष्ट केली गेली नाहीत, परंतु बहुधा जीन उत्परिवर्तन आहे, जी अनुवांशिक आहे आणि कोणत्याही त्वचेच्या जखमांच्या रूपात स्वतःला प्रकट करू शकते. रोगाचा स्वयंप्रतिकार स्वरूप वेगवेगळ्या रूग्णांमध्ये काही विशिष्ट फरकांच्या शक्यतेने प्रकट होतो.

रोगाची लक्षणे अगदी वैशिष्ट्यपूर्ण आहेत, ज्यामुळे विकासाच्या सुरुवातीच्या टप्प्यात देखील ते शोधणे शक्य होते. एपिडर्मिसच्या वरच्या थरातील वर्तमान प्रक्रिया बाह्य अभिव्यक्तीसह त्वचेच्या घुसखोरीद्वारे दर्शविल्या जातात, ज्या स्थानिकीकरणाच्या विविध फोकस आणि त्वचेच्या मोठ्या भागावर परिणाम होण्याची शक्यता द्वारे प्रकट होतात.

बुलस पेम्फिगॉइडची लक्षणे

• बाह्य प्रकटीकरणे या रोगाचात्वचेची स्थिती त्वचेवर फोडांच्या निर्मितीद्वारे दर्शविली जाते आणि त्यांच्या निर्मितीच्या प्रक्रियेदरम्यान, त्वचेला खूप खाज सुटते आणि खाज सुटते. जसजसा बुडबुडा वाढतो तसतसे त्याच्या सभोवतालच्या त्वचेची गुणवत्ता बदलते: ती अधिक संवेदनशील बनते आणि रंगद्रव्य बदलू शकते.
• जेव्हा बबल उघडतो तेव्हा एक रडणारा पृष्ठभाग तयार होतो गुलाबी रंगउच्च आर्द्रतेसह, जे त्वरीत पुनर्संचयित केले जाते आणि काढलेल्या बबलच्या जागेवर जवळजवळ कधीही कोणतेही ट्रेस शिल्लक नाहीत.
• जेव्हा पॅथॉलॉजिकल प्रक्रिया सक्रिय होते, तेव्हा स्थितीत एक सामान्य बिघडते, कदाचित त्वचेची खाज सुटणे आणि जळणे. अँटीहिस्टामाइन्स बहुतेकदा खाज सुटण्यासाठी वापरली जातात.

निदान

• या रोगाचा शोध त्वचा आणि श्लेष्मल झिल्लीच्या बाह्य तपासणीपुरता मर्यादित असू शकतो.
• तथापि, अधिक अचूक निदानासाठी, ते अमलात आणणे आवश्यक आहे सूक्ष्मजीवशास्त्रीय तपासणीत्वचेचा नमुना, मूत्र आणि रक्त चाचण्यांमधून डेटा मिळवा, ज्याचा वापर शरीरात सध्याच्या दाहक प्रक्रियेच्या उपस्थितीचा न्याय करण्यासाठी केला जाऊ शकतो.
• त्वचेच्या स्थितीचे विश्लेषण करण्यासाठी, एक पद्धत देखील वापरली जाते जी आपल्याला वर्तमान घाव अधिक अचूकपणे निर्धारित करण्यास अनुमती देते आणि त्यास वेगळ्या स्वरूपासह गोंधळात टाकू शकत नाही.

लीव्हरचा बुलस पेम्फिगॉइड (फोटो)

उपचार

उपचार पद्धती ग्लुकोकोर्टिकोस्टिरॉईड्सच्या वापरावर आधारित आहे, जी रोगाची मुख्य लक्षणे लक्षणीयरीत्या दूर करते, त्याच वेळी त्वचेवर खाज सुटणे आणि जळजळ यासारख्या पॅथॉलॉजीच्या अप्रिय अभिव्यक्ती दूर करते. तथापि, हा रोग बहुतेकदा वृद्ध लोकांना प्रभावित करतो, म्हणून त्यांच्यासाठी अशा औषधांचा वापर लक्षणीय प्रमाणात मर्यादित असावा. दुष्परिणाम.

रोगप्रतिकारक शक्तीला उत्तेजित करण्याच्या पद्धती देखील वापरल्या जातात, ज्यामुळे पुनर्प्राप्ती प्रक्रियेस गती देणे, दुष्परिणाम टाळणे आणि इतर शारीरिक जखमांच्या समांतर विकासाची शक्यता टाळणे शक्य होते.

उपचारात्मक पद्धती

• TO उपचारात्मक पद्धतीपेम्फिगोड बुलोसाच्या उपचारातील परिणामांमध्ये सौम्य पथ्ये, तसेच पोषणासाठी समायोजन समाविष्ट केले पाहिजे, जे भिन्न असले पाहिजे आणि शरीराच्या पूर्ण कार्यासाठी आवश्यक घटक असले पाहिजेत.
• मल्टीविटामिनचे अतिरिक्त सेवन रोगप्रतिकारक शक्तीला उत्तेजित करण्यास मदत करते, ज्याचा उपचार प्रक्रियेवर सकारात्मक प्रभाव पडतो.

औषधोपचार पद्धती

• वर सांगितल्याप्रमाणे, सर्वात प्रभावी म्हणजे ग्लुकोकॉर्टिकोस्टिरॉईड्सचा वापर, जे मुख्य लक्षणांपासून आराम देतात आणि प्रदान करतात. जलद पुनर्प्राप्ती सामान्य स्थितीआजारी. तथापि, संभाव्य नकारात्मक अभिव्यक्ती टाळण्यासाठी अशा औषधांसह उपचार डॉक्टरांच्या देखरेखीखाली केले पाहिजेत.
• मध्ये देखील जटिल उपचारसायटोस्टॅटिक औषधे वापरली जातात जी उत्सर्जन प्रणालीचे कार्य स्थिर करतात, औषधांच्या ब्रेकडाउन उत्पादनांसह रुग्णाच्या शरीरात दूषित होण्याची शक्यता दूर करतात.
• मलम आणि टॅब्लेटच्या स्वरूपात बॅक्टेरियाच्या वाढीस प्रतिबंध करणारा पदार्थ औषधे समवर्ती संसर्गाची चिन्हे दूर करण्यास आणि संभाव्य गुंतागुंत टाळण्यास मदत करतात.

एकात्मिक दृष्टीकोन आपल्याला सर्वात स्पष्ट परिणाम प्राप्त करण्यास अनुमती देतो, तथापि, हे लक्षात घेतले पाहिजे की या स्थितीसाठी बरे होण्याची प्रक्रिया लांब आहे (अनेक वर्षांपर्यंत), आणि 30-42% प्रकरणांमध्ये रोगाची पुनरावृत्ती शक्य आहे. .

ऑपरेशन

बुलस पेम्फिगॉइडवर उपचार करण्यासाठी शस्त्रक्रिया सहसा वापरली जात नाही.

रोग प्रतिबंधक

• प्रतिबंधात्मक उपाय म्हणून, त्वचेवर वारंवार यांत्रिक प्रभाव टाळण्याची शिफारस केली जाऊ शकते, विशेषतः जर ती अतिसंवेदनशील असेल.
• वेगवेगळ्या निसर्गाच्या विविध प्रभावांचा प्रभाव मर्यादित करणे देखील आवश्यक आहे - सभोवतालच्या तापमानात बदल, अतिनील किरणोत्सर्ग.
• रोगाची पुनरावृत्ती टाळण्यासाठी, आढळल्यास आपण त्याच्या स्थितीकडे लक्ष दिले पाहिजे प्रारंभिक टप्पाआजारपण आणि तणावग्रस्त पृष्ठभागासह त्वचेवर फोड तयार होणे, निदानासाठी त्वचाविज्ञानाचा सल्ला घ्या.

अंदाज

बुलस पेम्फिगॉइडचा जगण्याचा दर खूप जास्त आहे.कारण अंदाज बांधणे कठीण आहे हे राज्यपूर्णपणे अभ्यास केला गेला नाही आणि रीलेप्सच्या स्वरूपात रुग्णाकडे परत येऊ शकतो. रीलेप्स दर सुमारे 30-35% आहे.

बुलस पेम्फिगॉइड दुर्मिळ आहे त्वचा रोग. युरोपियन देशांमध्ये त्याचा प्रसार दर दशलक्ष लोकसंख्येमागे 6 ते 40 प्रकरणे आहे. याचा जीवाला थेट धोका नाही, सौम्य कोर्स आहे. असे असूनही, हा रोग अनेकदा दुय्यम जखमांसह असतो, धोकादायकजीवनासाठी. इम्युनोडेफिशियन्सी स्थिती असलेल्या व्यक्तींना मृत्यूच्या संभाव्यतेसह गंभीर पॅथॉलॉजीचा धोका असतो. गुंतागुंत टाळण्यासाठी ते आवश्यक आहे वेळेवर निदानआणि उपचार.

सगळं दाखवा

शोधाची व्याख्या आणि इतिहास

बुलस पेम्फिगॉइड हा एक तीव्र स्वरुपाचा सौम्य दाहक त्वचा रोग आहे ज्यामध्ये रीलेप्सिंग कोर्स असतो, ज्याचे वैशिष्ट्य त्वचेपासून एपिडर्मिसच्या उप-एपिडर्मल अलिप्ततेद्वारे होते. हे सिस्टिक डर्माटोसेसच्या प्रकारांपैकी एक आहे जे अॅकॅन्थोलिसिससह नसतात ( पॅथॉलॉजिकल प्रक्रियाएपिडर्मिसमध्ये, परिणामी त्वचेवर फोड तयार होतात), जे त्यांना खऱ्या पेम्फिगसपासून वेगळे करते. 1953 मध्ये व्ही.एफ. लीव्हर यांनी हा रोग त्वचारोगाचा एक विशेष प्रकार म्हणून पेम्फिगसच्या गटापासून वेगळा केला. म्हणून, पॅथॉलॉजीला लीव्हरचे पेम्फिगॉइड देखील म्हणतात.

एपिडेमियोलॉजी

हा रोग अत्यंत दुर्मिळ आहे, प्रति दशलक्ष लोकांमध्ये फक्त काही प्रकरणे नोंदवली जातात. रुग्णांचा मुख्य ताफा महिलांचा आहे. सरासरी, त्यांचे वय 60 ते 66 वर्षे आहे.साहित्य तरुण लोकांमध्ये या रोगाच्या वेगळ्या उदाहरणांचे वर्णन करते आणि मुलांमध्ये प्रकरणे अधूनमधून आहेत. वांशिक पूर्वस्थितीशी कोणताही संबंध आढळला नाही.



एटिओलॉजी आणि पॅथोजेनेसिस

रोगाचे कारण पूर्णपणे अस्पष्ट आहे. अनेक अभ्यास या रोगाचे स्वयंप्रतिकार स्वरूप दर्शवतात, कारण... महत्वाची भूमिकापॅथोजेनेसिसमध्ये स्वयंप्रतिकार प्रक्रिया असतात. हे निष्कर्ष IgG आणि IgA वर्गांच्या ऑटोअँटीबॉडीज तसेच काही इतर, रक्ताच्या सीरममध्ये आणि आजारी लोकांमध्ये फोडांची सामग्री शोधून काढण्यात आले. एपिडर्मल पेशींच्या तळघर झिल्लीसाठी हे ऑटोअँटीबॉडीज आहेत.

ऍन्टीबॉडीजची पातळी नेहमी पॅथॉलॉजिकल प्रक्रियेच्या क्रियाकलापांशी संबंधित नसते. पुनर्प्राप्तीसह, त्यांची सामग्री उच्च राहू शकते. जेव्हा फोड तयार होतात तेव्हा एपिडर्मल पेशींच्या बेसमेंट झिल्लीतील ऑटोअँटीबॉडीज प्रतिजनांना बांधतात, एक कॉम्प्लेक्स तयार करतात जे पूरक प्रणाली सक्रिय करते, परिणामी बेसल लेयरच्या पेशींना नुकसान होते. एक दाहक घुसखोरी तयार होते, ज्यामध्ये बेसल पेशींचा पुढील नाश लाइसोसोमल एंजाइमच्या कृती अंतर्गत होतो, ज्यामुळे बबल तयार होतो.

काही पॅथॉलॉजीच्या स्वरुपात योगदान देऊ शकतात औषधे, विशेषतः, Furosemide. बुलस पेम्फिगॉइड बहुतेकदा पॅरानोप्लास्टिक सिंड्रोम असतो, म्हणजे, विविध ऑन्कोलॉजिकल रोगांसह.



क्लिनिकल चित्र

रोग सुरू होतो प्रोड्रोमल कालावधीशिवाय, म्हणजे त्याच्या अगोदर एक चांगला असतो सामान्य आरोग्यआणि स्थिती.नंतर प्रभावित भागात खाज सुटणे, दाखल्याची पूर्तता दिसून येते सामान्य कमजोरी, शरीराचे वजन कमी होणे. इम्युनोडेफिशियन्सी असलेल्या लोकांमध्ये लक्षणे अधिक स्पष्ट आहेत. दुय्यम संसर्ग आणि त्वचेच्या प्रभावित भागात पुसून टाकल्यामुळे, शरीराच्या तापमानात 38 -39 अंश सेल्सिअस वाढ दिसून येते.

रोगाचे टप्पे

पॅथॉलॉजी चरणबद्ध प्रक्रियेद्वारे दर्शविली जाते:

1. 1. बुडबुडे निर्मिती.
2. 2. फोड उघडल्यानंतर इरोशन दिसणे.
3. 3. वेसिक्युलर आणि इरोसिव्ह फॉर्मेशन्सच्या डिस्चार्ज आणि सामग्रीमधून क्रस्ट्ससह झाकणे.

पहिली पायरी

पॅथॉलॉजिकल प्रक्रियेचे मुख्य त्वचेचे घटक वैशिष्ट्यपूर्ण फोड आहेत:

• वरवर पाहता सामान्य त्वचेवर किंवा erythematous, erythematous-edematous स्पॉट्स वर दिसतात.
• त्यांच्याकडे गोलार्ध आकार आहे.
• अंतर्गत सामग्री सीरस किंवा सेरस-रक्तस्त्रावयुक्त असतात.
• व्यास - 10 ते 20 मिमी पर्यंत.

दुर्मिळ अभिव्यक्ती, फोडांसह, मध्यभागी क्लिअरिंग झोनसह मर्यादित आकाराच्या एरिथेमियाच्या क्षेत्राद्वारे दर्शविले जातात.



बरे करणारे erosions सह ताजे फोड.

दुसरा टप्पा

उघडलेले फोड घटक त्वचेच्या प्रभावित भागात उघड करतात - इरोशन. त्यांचा व्यास वाढत नाही, म्हणजे परिघीय वाढ होत नाही. ते त्वरीत एपिथेलियल टिश्यूने झाकले जातात.



एपिथेलियल इरोशन.

तिसरा टप्पा

जेव्हा उघडलेले फोड कोरडे होतात आणि धूप बरे होतात, तेव्हा राखाडी, पिवळे किंवा तपकिरी रंगाचे कवच तयार होतात.



धूपांनी वेढलेले वाळलेले कवच.

जखमांचे स्थानिकीकरण

हा रोग स्थानिक पातळीवर, स्थानिक स्वरूपात आणि सामान्यीकृत पद्धतीने होतो.

शरीराची सर्वात सामान्य क्षेत्रे:

• वरच्या आणि खालच्या extremities च्या आधीची पृष्ठभाग.
• शरीराची त्वचा.
• खालच्या ओटीपोटात त्वचा.
• axillary खड्डे.
• मांडीचा सांधा क्षेत्र, विशेषतः इनगिनल पट.

रोगाचा शोधकर्ता, लीव्हरने तीन प्रकार ओळखले:

1. 1. स्थानिकीकृत - पाय वर पुरळ सह;
2. 2. वेसिक्युलर - लहान गटातील फोडांसह, हर्पेटिक पुरळ सारखे;
3. 3. वनस्पतिवत् होणारी - इरोझिव्ह फॉर्मेशन्सच्या तळाशी व्हर्रुकस वाढीसह.

सुमारे एक तृतीयांश रुग्णांना श्लेष्मल त्वचा प्रभावित होते मौखिक पोकळी, ज्याचा प्रामुख्याने परिणाम होतो आणि नंतर शरीराच्या इतर भागांमध्ये पॅथॉलॉजिकल प्रक्रिया जोडल्या जातात. मुलांमध्ये मौखिक पोकळीतील फॉर्मेशन्सचा प्रसार अधिक सामान्य आहे. अशा जखमांना अनेक आहेत मोठा आकार(व्यास 2 सेमी पर्यंत) आणि हायपरॅमिक आणि एडेमेटस बेसवर स्थित आहेत. साहित्यात नाक आणि गुप्तांगांमध्ये बुलस पेम्फिगॉइडच्या प्रकरणांचे वर्णन केले आहे.

रोगाचा कोर्स

पॅथॉलॉजिकल प्रक्रिया दीर्घकालीन आणि आवर्ती कोर्ससह क्रॉनिक आहे. अल्ट्राव्हायोलेट किरणांमुळे रोगाची तीव्रता वाढू शकते, म्हणजे, सोलारियमला ​​भेट देताना, किंवा त्वचेच्या प्रभावित भागात दीर्घकाळ उघड्या सूर्यप्रकाशात सोडल्यास. कोर्स अनुकूल आहे, 15 ते 30% रुग्ण उत्स्फूर्तपणे बरे होतात. येथे चांगल्या स्थितीतरोग प्रतिकारशक्ती, स्थिर माफीची उच्च संभाव्यता आहे. गंभीर कोर्स आणि मृत्यूचा धोका सहवर्ती इम्युनोडेफिशियन्सी परिस्थितीचे वैशिष्ट्य आहे.

निदान

तक्रारी, क्लिनिकल डेटाच्या आधारे निदान केले जाते - त्वचारोगाच्या कोर्सची वैशिष्ट्ये, विकासाचे टप्पे, घाव घटकांचे विशिष्ट स्वरूप, पॅथॉलॉजिकल प्रक्रियेची वैशिष्ट्यपूर्ण ठिकाणे, एपिथेलियमसह इरोझिव्ह भागांचे उत्स्फूर्त आच्छादन, नकारात्मक लक्षणनिकोल्स्की (प्रभावित भागांच्या घर्षणाच्या प्रभावाखाली एपिडर्मिसची अलिप्तता सुरू होत नाही, जी खर्या पेम्फिगससह उद्भवते). प्रयोगशाळेतील डेटा देखील निदान करण्यात मदत करतो - फिंगरप्रिंट स्मीअरमध्ये ऍकॅन्थोलिसिसच्या घटनेसह पेशी नसतात; एपिडर्मिसच्या खाली स्थित व्हॅक्यूओल्स आणि फोड हिस्टोलॉजिकल टिश्यू नमुन्यांमध्ये आढळतात. इम्युनोमोर्फोलॉजिकल डायग्नोस्टिक्स - वर्ग जी आणि सी 3 चे इम्युनोग्लोबुलिन - पूरक प्रणालीचा एक घटक - तळघर पडद्याच्या क्षेत्रामध्ये जमा केले जातात.

पेम्फिगॉइड हा एक त्वचेचा रोग आहे जो प्रामुख्याने वृद्ध लोकांना प्रभावित करतो. द्वारे बाह्य प्रकटीकरणहा रोग पेम्फिगससारखा दिसतो. अनेकदा, हातपाय, पोट आणि खालच्या धडाच्या फ्लेक्सर पृष्ठभागावर ताणलेले फोड वितरीत केले जातात. वेळेवर उपचारहा रोग अनेक अनिष्ट परिणामांपासून मुक्त होईल.

पेम्फिगॉइड म्हणजे काय

पेम्फिगॉइड हा एक रोग आहे, बहुधा स्वयंप्रतिकार स्वरूपाचा, त्वचेवर आणि श्लेष्मल त्वचेवर विविध आकाराच्या फोडांच्या निर्मितीद्वारे प्रकट होतो. हा रोग सामान्यतः वृद्ध लोकांमध्ये होतो (65 वर्षांपेक्षा जास्त वयाचे). पेम्फिगॉइड 0.5-3 सेमी व्यासाचे एक किंवा अनेक जाड-भिंतीच्या अर्धपारदर्शक फोडांच्या त्वचेवर तयार होण्यापासून सुरू होते. रोग जसजसा वाढत जातो तसतसे फोडांची संख्या वाढते.

रोगाचे प्रकार

रोगांच्या या गटामध्ये त्वचेच्या फोड येणे समाविष्ट आहे जे ऍकॅन्थोलिसिससह नसतात, एपिडर्मिसच्या स्पिनस आणि ग्रॅन्युलर लेयर्समध्ये पॅथॉलॉजिकल प्रक्रिया असते.

पेम्फिगॉइडचे प्रकार:

• डाग या प्रकारचापेम्फिगॉइड प्रामुख्याने श्लेष्मल झिल्ली (नेत्रश्लेष्म पडदा, टॉन्सिल्स, यूव्हुला, मऊ टाळू) प्रभावित करते. पॅथॉलॉजीजसाठी संवेदनाक्षम अधिक महिलापुरुषांपेक्षा. 50 वर्षांपेक्षा जास्त वयाच्या लोकांना धोका असतो. त्याच ठिकाणी बुडबुडे दिसतात, ज्यामुळे श्लेष्मल त्वचेवर एट्रोफिक डाग बदल होतात;

• बुलस (लीव्हरचे पेम्फिगॉइड). वेसिकल घटकांच्या विस्थापनाचे मुख्य ठिकाण म्हणजे हातपाय आणि धड. तोंडी श्लेष्मल त्वचा (गाल, कठोर सीमा आणि मऊ टाळू) 30% रुग्णांमध्ये प्रभावित होते. हा रोग फक्त त्वचेच्या वरच्या थराला प्रभावित करतो. पुरळ वेदनादायक असते आणि खाज सुटते. फोडांच्या आत एक स्पष्ट द्रव असतो (कधीकधी रक्त मिसळले जाते);
• सौम्य नॉन-अकॅन्थोलिटिक पेम्फिगस. हे फक्त तोंडी श्लेष्मल त्वचा प्रभावित करते आणि एक क्रॉनिक कोर्स द्वारे दर्शविले जाते;
• अल्पवयीन हे पेम्फिगॉइड आहे, जे बालपणात उद्भवते;
• गर्भधारणा हे अत्यंत दुर्मिळ स्वयंप्रतिकार पॅथॉलॉजी आहे जे गर्भधारणेदरम्यान आणि बालपणात दिसून येते. प्रसुतिपूर्व कालावधी. 90% स्त्रियांमध्ये, पुरळांचे पहिले घटक नाभीच्या भागात दिसतात. त्यानंतर, पुरळ उदर, मांड्या आणि हाताच्या इतर भागात पसरते;

• स्टॅफिलोकोकल (पायोकोकल). फुगे जलद आणि लक्षणीय प्रसार द्वारे दर्शविले. रोगाचा कारक घटक - स्टॅफिलोकोकस ऑरियस. हा रोग त्यांच्या आयुष्याच्या पहिल्या दिवसात नवजात मुलांना प्रभावित करतो. संक्रमणाचा वेक्टर आहे वैद्यकीय कर्मचारीआणि बाळांच्या माता.

व्हिडिओ: सर्व बुलस पेम्फिगॉइड बद्दल

रोग कारणे

आजपर्यंत, या रोगाचा उदय कशामुळे होतो याबद्दल कोणताही अचूक डेटा नाही. तथापि, बहुतेक त्वचाशास्त्रज्ञ या स्थितीच्या स्वयंप्रतिकार स्वरूपाकडे झुकतात. हे रुग्णाच्या रोगप्रतिकारक शक्तीच्या शरीराच्या स्वतःच्या ऊतींवरील पॅथॉलॉजिकल प्रतिक्रियांद्वारे सिद्ध होते.

असे मानले जाते की रोगास उत्तेजन देणारे घटक हे आहेत:

• लसीकरण;
• अतिनील किरणे, बर्न्स;
• रेडिएशन थेरपी;
• मूत्रपिंड प्रत्यारोपण नाकारणे;
• नुकसान किंवा तीव्र चिडचिडत्वचा
• विशिष्ट औषधे घेणे (फुरोसेमाइड, पेनिसिलिन, फेनासेटिन, कॅप्टोप्रिल, अमोक्सिसिलिन).

पेम्फिगॉइड बहुतेकदा न्यूरोलॉजिकल रोगांसह (पार्किन्सन्स रोग, पक्षाघात, द्विध्रुवीय विकारइ.).

रोगाच्या विकासास कारणीभूत घटक हे आहेत:

• धूम्रपान
• हवामान क्षेत्र बदल;
• लक्षणीय शारीरिक क्रियाकलाप;
• ताण

क्लिनिकल चिन्हे

रोगाच्या सुरुवातीच्या टप्प्यात, लक्षणे सहसा विशिष्ट नसतात. रुग्णांना वेगवेगळ्या तीव्रतेची खाज येते, काहीवेळा त्वचेवर लालसरपणा येतो, सूज येते आणि किरकोळ पुरळ उठू शकते. बराच वेळ(अनेक महिन्यांपर्यंत). लालसर किंवा दृष्यदृष्ट्या निरोगी त्वचेवर फोड निर्माण होणे हे बुलस स्टेजचे वैशिष्ट्य आहे. फोडांमध्ये स्पष्ट, कधीकधी रक्ताने भरलेले, द्रव असते. घाव निसर्गात सममितीय असतात आणि डोळे, नाक, अन्ननलिका आणि हातपायांच्या फ्लेक्सर पृष्ठभागाच्या श्लेष्मल झिल्लीवर स्थित असतात.

बुलस पेम्फिगॉइडमुळे, फोड एकत्र होतात आणि त्वचेच्या मोठ्या भागावर परिणाम करतात.

IN तीव्र टप्पारुग्णाला सामान्य अस्वस्थता जाणवते आणि भूक कमी होते. लीव्हरच्या पेम्फिगॉइडसह, फोड अनेक दिवस टिकतात आणि नंतर उत्स्फूर्तपणे फुटतात. या प्रकरणात, इरोझिव्ह आणि अल्सरेटिव्ह दोष त्वचेवर राहतात, जे काही आठवड्यांनंतर बरे होतात.

निदान उपाय

पेम्फिगॉइड सारखा रोग इतर अनेक आजारांसारखाच बाहेरून प्रकट होतो (ड्युहरिंगचा त्वचारोग, ट्रू पेम्फिगस, एरिथेमा मल्टीफॉर्म). म्हणून, योग्य निदान स्थापित करण्यासाठी, एखाद्या पात्र तज्ञाशी संपर्क साधणे अत्यंत महत्वाचे आहे. त्वचाविज्ञानी बाह्य तपासणी करेल आणि रुग्णाला प्रयोगशाळेतील इम्युनोकेमिकल चाचण्यांसाठी संदर्भित करेल. कधीकधी नेत्रचिकित्सक आणि दंतचिकित्सकांशी अतिरिक्त सल्लामसलत आवश्यक असते.

काही परिस्थितींमध्ये (गर्भधारणा, cicatricial pemphigoid), पारंपारिक निदान पुढील हिस्टोलॉजिकल तपासणीसाठी फोडांच्या सामग्रीचे नमुने घेऊन पूरक असावे.

निदान पद्धती:

• साधी प्रकाश मायक्रोस्कोपी. अभ्यासात अॅकॅन्थोलिसिस वगळण्यात आले आहे - डीजनरेटिव्ह बदलस्पिनस त्वचेचा थर;
• इम्युनोफ्लोरेसेन्स मायक्रोस्कोपी. ही हिस्टोलॉजिकल पद्धत रक्ताच्या सीरममध्ये ऑटोअँटीबॉडीज शोधण्याची परवानगी देते - एपिडर्मिसच्या बेसमेंट झिल्लीसह वर्ग जी इम्युनोग्लोबुलिन आणि पूरक अपूर्णांकांचे संचय. विशेष सूक्ष्मदर्शकाचा वापर करून, फ्लोरोसेंट रंगांसह लेबल केलेल्या आणि प्रतिजनांशी संबंधित प्रतिपिंडांची चमक शोधली जाते;
• इम्युनोइलेक्ट्रॉन मायक्रोस्कोपी. ही पद्धत पार पाडताना, इम्युनोग्लोबुलिन सोन्याने चिन्हांकित केले जातात, ज्यानंतर विशेषज्ञ त्यांच्या स्थानाचा अभ्यास करतात;
• इम्युनोब्लॉटिंग ही एक पद्धत आहे जी तुम्हाला रक्तात फिरत असलेल्या ऑटोअँटीबॉडीज शोधू देते. पद्धत अवलंबून प्रथिने वेगळे आधारित आहे आण्विक वजनआणि त्यांचे पुढील हस्तांतरण जेल वापरून नायट्रोसेल्युलोज झिल्लीवर केले जाते. रोगजनकांच्या विशिष्ट प्रतिजनांविरूद्ध प्रतिपिंड असल्यास, त्यावर एक गडद रेषा दिसते. अभ्यासासाठी सामग्री रुग्णाचा रक्त प्लाझ्मा किंवा सीरम आहे. पद्धत अत्यंत माहितीपूर्ण आणि विश्वासार्ह आहे.

सारणी: बुलस पेम्फिगॉइड आणि पेम्फिगस वल्गारिसमधील फरक

पॅथॉलॉजीपासून मुक्त कसे व्हावे

पेम्फिगॉइडसाठी उपचार पद्धतीची निवड अनेक घटकांवर अवलंबून असते:

• रुग्णाची सामान्य स्थिती;
• सोबतचे आजार;
• प्रक्रियेचा प्रसार;
• कोर्सची तीव्रता;
• आजाराचे प्रकार.

सूक्ष्म तपासणीचे परिणाम प्राप्त झाल्यानंतरच डॉक्टरांद्वारे थेरपी केली जाते.

औषधोपचार

पेम्फिगॉइडचा उपचार खाली येतो:

• cytostatics आणि immunosuppressants (Azathioprine, Cyclosporine, Methotrexate, Chlorambucil). या औषधांमध्ये शक्तिशाली इम्युनोसप्रेसिव्ह क्रियाकलाप आहे आणि रोगप्रतिकारक प्रणालीचे कार्य अवरोधित करते. साठी सायटोस्टॅटिक्स वापरले जातात तीव्र कोर्सरोग ते चांगले देतात उपचार प्रभावग्लुकोकोर्टिकोइड हार्मोन्सच्या संयोजनात;
• कॉर्टिकोस्टेरॉईड संप्रेरक (प्रेडनिसोलोन). या गटातील औषधांमध्ये स्पष्टपणे दाहक-विरोधी, ऍलर्जीक आणि इम्युनोसप्रेसिव्ह प्रभाव असतो, ज्यामुळे रक्तातील टी-लिम्फोसाइट्सची सामग्री कमी होते. उपचाराचा कालावधी रोगाच्या तीव्रतेनुसार निर्धारित केला जातो. कॉर्टिकोस्टेरॉइड संप्रेरक ही बुलस पेम्फिगॉइडच्या उपचारांसाठी प्रथम श्रेणीची औषधे आहेत;
• व्हिटॅमिन कॉम्प्लेक्स जे रक्तवाहिन्यांच्या भिंती मजबूत करतात.

तोंडी श्लेष्मल त्वचा वर फोड स्थित असताना, rinses विहित आहेत एंटीसेप्टिक उपाय(मिरॅमिस्टिन, क्लोरहेक्साइडिन, फ्युरासिलिन). डोळ्यांच्या पुरळांवर उपचार करण्यासाठी वापरले जाते डोळ्याचे थेंबग्लुकोकोर्टिकोइड्स, बॅक्टेरियाच्या वाढीस प्रतिबंध करणारा पदार्थ आणि जंतुनाशक औषधे (ओकोमिस्टिन, लेव्होमायसेटिन थेंब) सह.

औषधे - फोटो गॅलरी

मेथोट्रेक्सेट हे अँटिमेटाबोलाइट्स, विरोधी गटातील सायटोस्टॅटिक औषध आहे फॉलिक आम्ल, एक स्पष्ट immunosuppressive प्रभाव आहे मिरामिस्टिन एक एंटीसेप्टिक आहे जो विविध सूक्ष्मजीवांशी लढण्यास सक्षम आहे ओकोमिस्टिन एक नेत्ररोग औषध आहे, एंटीसेप्टिक क्रिया, जे थेंबांच्या स्वरूपात स्थानिकरित्या लागू केले जाते प्रेडनिसोलोन एक कृत्रिम ग्लुकोकोर्टिकोइड आहे औषधी उत्पादनव्हिटॅमिन सी असते सकारात्मक परिणामरक्तवाहिन्यांच्या स्थितीवर

मला आहाराची गरज आहे का?

पेम्फिगॉइडचा उपचार करताना, रुग्णांना एक विशेष आहार लिहून दिला जातो आणि अनेक निर्बंध लागू केले जातात. जर रुग्णाला तोंडी पोकळी, अन्ननलिका किंवा घशाची श्लेष्मल त्वचा खराब झाली असेल तर, नियमित घन पदार्थ खाणे अत्यंत कठीण आहे. या प्रकरणात, शुद्ध शाकाहारी सूप तुमचा मोक्ष असेल. द्रव दलिया, फिश सॉफ्ले, भाजलेल्या भाज्या आणि फळे. ग्लूटेन कमी असलेला आहार दर्शविला जातो.

शक्य असल्यास, रुग्णांनी साखर, स्मोक्ड मीट, सॉस, प्राणी चरबी वगळावे आणि दुग्धजन्य पदार्थांचा वापर कमीतकमी कमी करावा.

स्वच्छता

पेम्फिगॉइड असलेल्या त्वचेला विशेष काळजी आवश्यक आहे. पुढील संसर्ग टाळण्यासाठी, फोडांवर एंटीसेप्टिक्स (फुकोर्टसिन, डायमंड ग्रीन) उपचार केले पाहिजेत. जर तुम्हाला फोड फुटत असतील तर पोहण्याची शिफारस केलेली नाही.

ब्रिलियंट ग्रीनचा वापर आजारपणामुळे फोडांवर उपचार करण्यासाठी केला जातो

लोक उपाय

पेम्फिगॉइड एक स्वयंप्रतिकार रोग आहे, ज्याच्या उपचारासाठी एकात्मिक दृष्टीकोन आवश्यक आहे.च्या समांतर औषधोपचारघरी आपण औषधी वनस्पतींचे डेकोक्शन, ओतणे आणि रस वापरू शकता.

पेम्फिगॉइडसाठी वापरले जाणारे लोक उपाय:

रुग्णाचे निदान आणि प्रतिबंध

वेळेवर उपचार आणि ऑन्कोलॉजिकल प्रक्रियेची अनुपस्थिती ही पेम्फिगॉइडसारख्या रोगासाठी अनुकूल परिणामाची गुरुकिल्ली आहे. डॉक्टरांच्या सूचनांचे पालन केल्यावर, रुग्ण स्थिर माफी प्राप्त करण्यास सक्षम असतात. थेरपी दरम्यान, रुग्णांनी पालन केले पाहिजे संतुलित आहार, लक्षणीय टाळा शारीरिक क्रियाकलाप, ताण. मुलांसाठी सर्वात अनुकूल रोगनिदान.

त्वचेवरील फोड हे रोगजनक बॅक्टेरिया आणि सूक्ष्मजंतूंसाठी खुले प्रवेशद्वार बनू शकतात, ज्यामुळे लक्षणीय दाहक प्रक्रिया(पोषक पासून सेप्सिस पर्यंत).

योग्य उपचारांशिवाय नेत्रश्लेष्मलावरील बुलेचे स्थानिकीकरण केल्याने त्याचे संकोचन आणि गतिशीलता कमी होऊ शकते नेत्रगोलकआणि अगदी अंधत्व.

हे लक्षात ठेवले पाहिजे की पेम्फिगॉइड ही ऑन्कोलॉजिकल प्रक्रियेची सुरुवात असू शकते, म्हणून सखोल तपासणी करणे अत्यंत महत्वाचे आहे.

दुर्दैवाने, असे कोणतेही उपाय नाहीत जे रोगाच्या प्रारंभास प्रतिबंध करतील.

पेम्फिगॉइड एक स्वयंप्रतिकार रोग आहे ज्यास वेळेवर आवश्यक आहे औषध उपचार. रुग्णाने सर्वसमावेशक तपासणी केली पाहिजे, संतुलित आहार घ्यावा आणि त्वचारोगतज्ज्ञ (नेत्ररोगतज्ज्ञ, दंतचिकित्सक) च्या सूचनांचे पालन केले पाहिजे.