Ajutüve kasvajate mikroneurokirurgia. Neljanda vatsakese kasvajad

Neljas vatsake asub tagumises kraniaalses lohus. Aju 4. vatsakese kasvaja on mitmesugused neoplastilised moodustised, mis paiknevad 4. vatsakese õõnsuses ja väljuvad selle seintest.

Neljanda vatsakese kasvajate kliiniline pilt koosneb hüdrotsefaal-hüpertensiivsest sündroomist ning väikeaju ja ajutüve kahjustuse tunnustest. Kasvaja kasvades sulgeb see 4. vatsakese valendiku, mis viib intrakraniaalse hüpertensiooni tekkeni, mis väljendub kliiniliselt väljendunud peavalus, millega kaasneb iiveldus või oksendamine. Brunsi sündroom on spetsiifiline neljanda vatsakese kasvajate jaoks. Selle sündroomi areng on tingitud asjaolust, et kasvaja häirib tserebrospinaalvedeliku normaalset voolu. Kliiniliselt väljendub sündroom tugevate peavalude ja peapööritusena, mis tekivad pea või keha järsul pööramisel, millega kaasnevad kiired südamelöögid, hirmutunne ja naha higistamine. Sageli rünnaku kõrgpunktis kogevad patsiendid teadvusekaotust. Mitteründeperioodil tõmbab tähelepanu patsientide pea sundasend. Tavaliselt kallutavad nad seda veidi küljele või taha, hõlbustades seega tserebrospinaalvedeliku väljavoolu. Kui kasvaja mõjutab ajutüve struktuure, siis tekivad vastavad sümptomid (näolihaste asümmeetria, erinevad kõnehäired, neelamishäired, jäsemete nõrkus, kuulmiskahjustus, nägemiskahjustus, strabismus jne). Kui kasvaja hakkab väikeaju kokku suruma, kogeb patsient erinevaid kliinilisi sümptomeid, mis viitavad liikumis- ja tasakaaluhäirete koordineerimisele. Nende hulka kuuluvad värisev kõnnak, jäsemete värisemine ja liigutuste täpsuse vähenemine.

Diagnostika: aju 4. vatsakese kasvajate diagnoosimiseks kasutatakse erinevaid riistvaralisi tehnikaid, kõige sagedamini MRI, CT ja ajustruktuuride PET. Aju MRI või CT abil määratakse kasvaja suurus, selgitatakse selle asukoht ja kasvaja seos teiste aju struktuuridega. Need diagnostilised meetodid võimaldavad tuvastada ka vesipea esinemist patsiendil ja hinnata selle tõsidust. PET-uuringu tegemisel saab arst hinnata kasvajas toimuvate ainevahetusprotsesside astet, mis võimaldab määrata selle pahaloomulisuse astet.

Neljanda vatsakese kasvajate ravi on ainult kirurgiline. Kirurgilise meetodi valik sõltub haiguse tunnustest. Seega tehakse raske hüdrotsefaalia korral mõnikord esialgu šundioperatsioon, mis viib hüdrotsefaalia raskuse vähenemiseni. Mõnedel patsientidel, isegi pärast neljanda vatsakese kasvaja täielikku eemaldamist, jäävad hüdrotsefaalia tunnused, mis nõuab täiendavat kirurgilist sekkumist. 4. vatsakese pahaloomuliste kasvajate korral täiendatakse kirurgilist ravi kiiritus- või keemiaraviga.

Juhtumid praktikast

Neljas vatsake asub tagumises kraniaalses lohus. Aju 4. vatsakese kasvaja on mitmesugused neoplastilised moodustised, mis paiknevad 4. vatsakese õõnsuses ja väljuvad selle seintest.

Neljanda vatsakese kasvajate kliiniline pilt koosneb hüdrotsefaal-hüpertensiivsest sündroomist ning väikeaju ja ajutüve kahjustuse tunnustest. Kasvaja kasvades sulgeb see 4. vatsakese valendiku, mis viib intrakraniaalse hüpertensiooni tekkeni, mis väljendub kliiniliselt väljendunud peavalus, millega kaasneb iiveldus või oksendamine. Brunsi sündroom on spetsiifiline neljanda vatsakese kasvajate jaoks. Selle sündroomi areng on tingitud asjaolust, et kasvaja häirib tserebrospinaalvedeliku normaalset voolu. Kliiniliselt väljendub sündroom tugevate peavalude ja peapööritusena, mis tekivad pea või keha järsul pööramisel, millega kaasnevad kiired südamelöögid, hirmutunne ja naha higistamine. Sageli rünnaku kõrgpunktis kogevad patsiendid teadvusekaotust. Mitteründeperioodil tõmbab tähelepanu patsientide pea sundasend. Tavaliselt kallutavad nad seda veidi küljele või taha, hõlbustades seega tserebrospinaalvedeliku väljavoolu. Kui kasvaja mõjutab ajutüve struktuure, siis tekivad vastavad sümptomid (näolihaste asümmeetria, erinevad kõnehäired, neelamishäired, jäsemete nõrkus, kuulmiskahjustus, nägemiskahjustus, strabismus jne). Kui kasvaja hakkab väikeaju kokku suruma, kogeb patsient erinevaid kliinilisi sümptomeid, mis viitavad liikumis- ja tasakaaluhäirete koordineerimisele. Nende hulka kuuluvad värisev kõnnak, jäsemete värisemine ja liigutuste täpsuse vähenemine.

Diagnostika: aju 4. vatsakese kasvajate diagnoosimiseks kasutatakse erinevaid riistvaralisi tehnikaid, kõige sagedamini MRI, CT ja ajustruktuuride PET. Aju MRI või CT abil määratakse kasvaja suurus, selgitatakse selle asukoht ja kasvaja seos teiste aju struktuuridega. Need diagnostilised meetodid võimaldavad tuvastada ka vesipea esinemist patsiendil ja hinnata selle tõsidust. PET-uuringu tegemisel saab arst hinnata kasvajas toimuvate ainevahetusprotsesside astet, mis võimaldab määrata selle pahaloomulisuse astet.

Neljanda vatsakese kasvajate ravi on ainult kirurgiline. Kirurgilise meetodi valik sõltub haiguse tunnustest. Seega tehakse raske hüdrotsefaalia korral mõnikord esialgu šundioperatsioon, mis viib hüdrotsefaalia raskuse vähenemiseni. Mõnedel patsientidel, isegi pärast neljanda vatsakese kasvaja täielikku eemaldamist, jäävad hüdrotsefaalia tunnused, mis nõuab täiendavat kirurgilist sekkumist. 4. vatsakese pahaloomuliste kasvajate korral täiendatakse kirurgilist ravi kiiritus- või keemiaraviga.

Juhtumid praktikast

Neljanda vatsakese kasvajad põhjustavad sageli keskmise operatsiooni (Luschka foramen) ägedat mööduvat oklusiooni koos ülalmainitud Brunsi rünnakute sümptomitega.

Subtentoriaalsete kasvajate fokaalsed sümptomid avalduvad tavaliselt väikeaju kahjustuse sümptomitena - ataksia, lihaste hüpotoonia, kavatsusvärin jne, mis on eriti väljendunud väikeaju esmaste kahjustuste korral.

Tagumised fossa kasvajad võib kasvada läbi foramen magnum'i lülisambakanalisse.

Võimalik on ka vastupidine olukord, s.t. seljaaju kasvajate proliferatsioon tagumises kraniaalses lohus - kraniospinaalsed kasvajad. Neid iseloomustab subtentoriaalse kasvaja sümptomite kombinatsioon koos seljaaju ülaosa ja sageli ka lülisamba kahjustuse sümptomitega: valu, kaela, pea sundasend, juhtivusmootor – tetraparees – ja sensoorsed häired emakakaela ülaosast. tasemel.

Tuleb meeles pidada, et sümptomid nagu peavalu ja oksendamine, mis on tavaliselt tserebraalsed, võivad olla ka fokaalse päritoluga. Nendel juhtudel kipuvad need avalduma erinevalt. Seega võib peavalu olla lokaalne - kasvaja projektsiooni piirkonnas (konveksitaalsed meningioomid), kiirgudes silma piirkonda ja millega kaasneb valgusfoobia, pisaravool (chiasmaatilise piirkonna basaalmeningioomid). Ühepoolne näovalu koos hüpoesteesia või hüperpaatiaga on iseloomulik kolmiknärvi juure või ganglioni kasvajatele.

Oksendamine fookusmärgina esineb neljanda vatsakese kasvajatega, on provotseeritud pea asendi muutusest ja on sageli kombineeritud ülalmainitud Brunsi rünnakutega.

Lisaks kahele suurele kasvajate rühmale, mis põhinevad nende teemade kriteeriumil (supra- ja subtentoriaalne), eristatakse kolmandat rühma - chiasmatic-sellar piirkonna kasvajad(hüpofüüsi adenoomid, kraniofarüngioomid, basaalmeningioomid jne). Selle kasvajarühma tuvastamine on tingitud asjaolust, et nende kliinilised ilmingud koosnevad peamiselt kahest sümptomite rühmast: kiasmi kahjustused - kõige sagedamini erinevat tüüpi sümmeetriline ja asümmeetriline hemianopsia ja hormonaalsed endokriinsed häired - diabeet insipidus, hüpogonadism ( kraniofarüngeoomidega), düs- ja amenorröa, impotentsus (hüpofüüsi adenoomidega) jne.

Endokriinsüsteemi häired võivad olla kasvaja tekkimine chiasmatic-sellar piirkonnas, selle peamine ja isegi ainus ilming, eriti hüpofüüsi adenoom. Mis puudutab nägemishäireid, siis lisaks ülaltoodud kiasmaalset tüüpi häiretele võib sageli esineda kasvajapoolse nägemisnärvi primaarne atroofia (ühepoolse frontaalse ja temporobasaalse meningioomiga) ning teisel pool silmapõhja ülekoormus (Foster Kennedy sündroom). tuvastatud..

Aju neljanda vatsakese kasvajate kirurgia: lähenemisviiside omadused ja endoskoopiliste tehnoloogiate roll

V.B. Karakhan

nime saanud FSBI Venemaa onkoloogiauuringute keskus. N.N. Blokhin" RAMS, Moskva Kontaktid: Vladislav Borisovitš Karakhan [e-postiga kaitstud]

Esitatakse hinnang kaasaegsete lähenemisviiside kasutamisele neljanda vatsakese kasvajate puhul, täites ja surudes selle õõnsust väljastpoolt 28 patsiendil. Kasutati originaalseid konjugeeritud endomikrokirurgilisi tehnoloogiaid. Tuvastati 2 rühma ja 5 neljanda vatsakese kasvajate topograafilist varianti. Peamised lähenemisviisid - telovelaarne ja supratserebellaarne - välistavad vajaduse tükeldada väikeaju vermis. Peamine endoskoopiline tehnika on tagada kasvaja eemaldamise ajal samaaegne ülevaade kasvaja alumisest ja ülemisest poolusest. Esitatakse neljanda vatsakese metastaatiliste sõlmede blokaadi eemaldamise tehnoloogia. Endoskoopiliste tehnoloogiate eelised hõlmavad kasvaja poolt ummistunud haavatavate veresoonte ja närvistruktuuride varajast uurimist juurdepääsu staadiumis; juurdepääsu ja väikeaju-tüve struktuuride veojõu vähendamine; aju akvedukti täielik vaade ilma väikeaju vermise täiendava nihutamise või dissektsioonita; optilise teravuse säilitamine erinevatel vahemaadel asuvate mikrostruktuuride vaateväljas. Üldiselt rakendab endoskoopilise meetodi kaasamine minimaalselt invasiivse neurokirurgia põhimõtet.

Märksõnad: neljanda vatsakese kasvajad, neuroendoskoopia, telovelaarne lähenemine

Neljanda vatsakese kasvajate operatsioon: juurdepääsude omadused ja endoskoopiliste tehnikate roll

N.N. Blokhin Vene Vähiuuringute Keskus, Venemaa Meditsiiniteaduste Akadeemia, Moskva

Väljastpoolt selle õõnsust täitvate ja kokkupressivate neljanda vatsakese kasvajate voolujuurdepääsu kasutamist kiitis 28 patsienti. Kasutati originaalseid seotud endomikrokirurgilisi tehnikaid. Tuvastatakse kaks neljanda vatsakese kasvajate rühma ja viis topograafilist tüüpi. Põhilised ligipääsud – telovelaarne ja supratserebellaarne – välistavad vajaduse vermis cerebelli lahtilõikamiseks. Peamine endoskoopiline meetod on kasvaja eemaldamise ajal üheaegselt uurida kasvaja alumist ja ülemist poolust. Näidatud on neljanda vatsakese metastaatiliste sõlmede trohhee eemaldamise tehnika.

Endoskoopiliste tehnikate eeliseks on kasvaja poolt blokeeritud haavatavate veresoonte ja närvistruktuuride varane uurimine juurdepääsuetapis; vähendada juurdepääsu enda mahtu ning väikeaju ja trunkaalstruktuuride veojõudu; Sylvia akvedukti täielik uurimine ilma vermis cerebellit täiendavalt nihutamata või tükeldamata; optilise teravuse säilitamiseks erinevalt kaugemate mikrostruktuuride vaateväljas. Üldiselt realiseerib endoskoopilise meetodi kasutamine miniinvasiivse neurokirurgia põhimõtte.

Märksõnad: neljanda vatsakese kasvajad; neuroendoskoopia, telelovelaarne juurdepääs

Aju neljas vatsake on aju tserebrospinaalvedeliku ruumi laienemise kompleksne viimane osa ja see on tserebrospinaalvedeliku väljavooluteede ristumiskoht. Selle seinad on ajutüve osad ja õhukesed ajuplaadid (purjed), mis külgnevad väikeaju keskmiste osadega. Seetõttu viitab kasvaja ruumi hõivavate protsesside ilmnemine neljanda vatsakese piirkonnas nii liquorodünaamiliste häirete kui ka ajutüve-väikeaju häirete tekkele.

Neljanda vatsakese kasvajad moodustavad 5% kõigist intrakraniaalsetest kasvajatest ja vatsakeste süsteemi kasvajate hulgas registreeritakse neid 2/3 juhtudest. Peaaegu pooltel juhtudel on kasvaja kasvu lähtepunktiks neljanda vatsakese põhi. Ümbritsev

vatsakese õõnsus kõikidest külgedest ajukoe massiiviga näib määravat ette selle koe, eriti väikeaju vermise, dissektsiooni vältimatuse kirurgilise juurdepääsu mis tahes trajektoori korral ning sellega peaks kaasnema veelgi suurem neuroloogiline defitsiit . Väikeaju ja ajutüve vahel on aga 3 eraldussoont, millest alumine - nn väikeaju-dullaarne lõhe - ühendab vahetult neljanda vatsakese õõnsust subarahnoidaalse ruumiga (tsistern magna). See annab võimaluse läheneda neljanda vatsakese õõnsusele ja sellega manipuleerida, vältides väikeaju parenhüümi dissektsiooni. Selle vatsakese loomuliku lõhe piirkonna kirurgilise anatoomia üksikasjalik arendamine on viinud märkimisväärse

sekkumise invasiivsuse ja operatsioonijärgsete tüsistuste vähendamine. Sellist lähenemist IV vatsakesele anatoomiliselt kujundatud loomuliku lõhe kaudu on kirjanduses nimetatud telovelaarseks, kuna lähenemine toimub vaskulaarse voodri (tela) ja medullaarse alumise velumi (velum) järjestikuse dissektsiooniga. Siiski võib ülemise vatsakese parema ülevaate saamiseks olla vajalik täiendav sisselõige alumisse väikeaju vermisse. Dilemma – õrn juurdepääs piiratud nähtavusega või traumaatiline juurdepääs laiaulatusliku uurimisega – lahendamise võtmeks võib olla operatiivse endoskoopia tehnika kasutamine.

Neuroendoskoopia kui tehnoloogia mitme projektsiooni juhtimiseks ja kirurgilisteks toiminguteks väljaspool vaatevälja optilise suurendusega muutub oluliseks sügavalt asetsevate ajukasvajate eemaldamisel, eriti peri-aju lokaliseerimisel, kuna see tagab samaaegse topelt visuaalse kontrolli kirurgilise välja erinevates osades. suurenenud nähtavusega (töönurga tegevus) ilma kirurgilist haava laiendamata. Sel juhul on efektiivseks endoskoopiliseks uuringuks soodsad tingimused: vatsakese õõnsuse struktuur, kasvajate plastiline kasv ilma seinte infiltratsioonita, vatsakeste seinte selgete topograafiliste orientiiride struktuuride olemasolu. See võimaldab ohutult ja manööverdavalt teha manipulatsioone piiratud kirurgilises valdkonnas.

materjalid ja meetodid

Neljanda vatsakese mikrokirurgiline lähenemine viidi läbi 28 patsiendil, kellel olid kasvajad ja kasvajalaadsed kahjustused vatsakeses endas, ajutüves ja väikeaju vermises, kaasates endoskoopilised tehnoloogiad operatsiooni erinevates etappides – kasvajale lähenemise staadiumis. , selle eemaldamine, põllu ülevaatamine enne sekkumise lõpetamist. Opereeritud patsientide hulgas vanuses 16-68 eluaastat oli mehi 11, naisi 17. Patsiendid jaotati histoloogiliste tunnuste järgi järgmiselt: astrotsütoomid (5), ependümoomid (4), otsese siinuse piirkonna meningioom (1) , vähi metastaasid (13), hemangioblastoomid (3), kavernoosne angioom (1), silla fokaalne tsüstiline transformatsioon (1).

Metastaatilise kasvaja histoloogia: rinnavähk (7), mitteväikerakk-kopsuvähk (2), neeruvähk (2), peensoole neuroendokriinne vähk (1), koorionikartsinoom (1).

Kõigile patsientidele tehti põhjalik kliiniline, laboratoorne ja instrumentaalne uuring, magnetresonantstomograafia (MRI) ja kompuutertomograafia (CT), sh.

tee operatsioonijärgne kontroll. Enamikul juhtudel kasutati antibiootikumide profülaktika süsteemi vastavalt Venemaa Vähiuuringute Keskuse nimelise bakterioloogilise labori soovitustele. N.N. Blokhina.

Neuroloogilised sümptomid sõltusid kasvaja asukohast ajutüve ja väikeaju struktuuride suhtes ning oklusiivse hüdrotsefaalia raskusastmest. Lisaks kehatüve ataksia, liigutuste lagunemise, kõnnihäirete, erinevat tüüpi nüstagmi ja värina (tahtmata ja liigutuste ajal) iseloomulikele sümptomitele, tuleb märkida 2 ebatavalist sümptomit, mis kadusid varsti pärast operatsiooni: ravimatu hüperglükeemia (kuni 20 mmol/l) (vt. joonis 8) ja nägemisväljadel püsiv sinise tausta tunne (vt joonis 2). Enne põhisekkumist ei tehtud drenaaži ühelgi juhul.

Mikrokirurgiliste operatsioonide ajal kavandati kõige säästlikumaid mediaanmeetodeid. Enamasti kasutati telovelaarset lähenemist – ilma väikeaju vermist lahkamata. Selle juurdepääsu tehnikat kirjeldatakse üksikasjalikult kirjanduses. Väikeaju vermise piiratud dissektsioon viidi läbi, kui kasvaja paiknes selles vatsakesesse väljaulatuvalt. Kahel juhul viidi läbi supratserebellaarne lähenemine.

Tehniline varustus. Kõik operatsioonid viidi läbi OPMI mikroskoobi all, viimastel aastatel - OPMI Pentero. Kasutati Karl Storzi jäikaid endoskoope diameetriga 4 mm, okulaari läbipaine 30°, samuti Olympuse painduvaid endoskoope diameetriga 3,7-6 mm, millel on liikuv distaalne segment. Spetsiaalsed mikroinstrumendid hõlmasid originaalset endoskoopilist dissektorit, millel oli skaleeritud liikuv töösegment ja külgne täispuhutav mikroballoon, mis sisestati endoskoobiga koaksiaalselt, et teostada kasvaja ekstraprojektsiooniga mikrodissekteerimist.

Sõltuvalt neljanda vatsakese ruumi hõivavate kahjustuste mikrotopograafiast ja histoloogilistest variantidest kasutati endoskoopilise ülevaate ja manipuleerimise selektiivseid meetodeid. Sel juhul kasutati konjugeeritud endomikrokirurgilise tehnoloogia eelispõhimõtet.

tulemused

Seoses neljanda vatsakese õõnsusega jagunevad kasvajad ja kasvajataolised moodustised 2 põhirühma - intraventrikulaarne täitmine ja ventrikulaarne kokkusurumine - subependümaalne eend. Kasvajaid on 5 topograafilist varianti: 1) intraventrikulaarne; 2) supraventrikulaarne kompressioon (ülemise medullaarse velumi küljelt); 3) retroventrikulaarne kompressioon (alumise purje küljelt); 4) infraventrikulaarne kompressioon (ajutüve küljelt); 5) lateroventrikulaarne

Subependümaalne eend (kompressioon) Supraventrikulaarne Retroventrikulaarne Infraventrikulaarne Lateroventrikulaarne

Riis. 1. Aju neljanda vatsakese kasvajate topograafia

Ülemine medullaarne velum Aju tagumine komissioon

IV vatsakese põrand Aju torustik Väikeaju mandelkesta

Selgrooarter Ajutüvi

Riis. 2. Neljanda vatsakese õõnsust täitev ulatuslik ependümoom, mis ulatub läbi aju väikeaju-medullaarse lõhe: a, b - MRI sagitaalplaanis enne ja pärast kasvaja täielikku endomikrokirurgilist eemaldamist; c - kasvaja alumine poolus endoskoopiline vaade, mis surub väikeaju mandlid lahku, nihutades väikeaju vermise keeleosa ülespoole; d, e - mitme projektsiooniga endoskoopiline vaade rombikujulise lohu ülemisest kolmnurgast ja kasvaja ülemisest poolusest koos endoskoopilise toru sisestamisega kasvajast vasakule ja paremale; e - IV vatsakese seinte ja õõnsuse endoskoopiline panoraam pärast kasvaja täielikku eemaldamist

kokkusurumine (pikliku medulla külgmistest osadest) (joon. 1).

Neljanda vatsakese kasvajakahjustuste laia tõlgendamist õigustab asjaolu, et mõlemas rühmas on vatsakese õõnsuse maht piiratud, kui selle seinad deformeeruvad väljast või seestpoolt kokkusurumise tõttu. Kirurgilised tehnikad hõlmavad mõlemal juhul vatsakeste süsteemi struktuuride mõjutamist ja vatsakeste seinte kontuuride taastamist.

Intraventrikulaarne asukoht

Kõigil 16 juhul selles rühmas viidi läbi telovelaarne lähenemine.

Väikeaju-dullaarse lõhe dissektsiooni tunnused. Pärast suboktsipitaalset kraniotoomiat koos foramen magnumi serva resektsiooniga, kuid ilma atlase kaare eemaldamata, jagatakse väikeaju mandlid (või üks neist) ja tõmmatakse külgedele, paljastades neljanda vatsakese (obex) alumise nurga. . Sel viisil tõstetakse esile väikeaju lõhe. Sel juhul tuvastatakse tagumise alumise väikeajuarteri (PICA) tüvi (joonis 2c, 3b) ja harvem selle hargnemine. Juurdepääsu ei olnud vaja laiendada uvula ja väikeaju mandli vahelise pilu mikropreparaadiga (tonsillo-uvulaarne dissektsioon). Sellise dissektsiooniga kaasneb toimeprojektsioonis paikneva hambatuuma kahjustamise oht, samas kui vaate laienemine ei ole nii oluline. Veelgi enam, kasvaja (tavaliselt ependümoom), mis kasvab alla rombikujulise lohu alumisest kolmnurgast, perforeerib veresoonte voodri ja alumise medullaarse vooderdise ning justkui "lahkab" väikeaju-dullaarset lõhet (joonis 2). Sellistel juhtudel, kui kasvajamass varjab vaadet kirurgilisele väljale, kasutatakse võtmetehnikat – nii kasvaja alumise kui ka ülemise pooluse varajast samaaegset visuaalset kontrolli (joonis 2). Endoskoobi toru sisestatakse piki vatsakese superolateraalset seina järjestikku kahest küljest (joonis 2d, e).

Sel juhul on oluline mitte kahjustada dentaadi tuuma külgmisi osi, teades, et selle projektsioon vastab väikeaju mandelkeha ülemisele poolusele. Selleks tuleb endoskoobi sisestamisel kasvaja pind mediaalselt tagasi tõmmata. Selliste kasvajate julgeks ja ohutuks mobiliseerimiseks ja eemaldamiseks on vaja hinnata kasvaja ülemist ja alumist poolust, kasutades romboidse lohu ülemise ja alumise nurga navigeerimismärke. Ülemise nurga orientiirid on aju akvedukti kanali suu (joon. 2d, e, 3b-d, 5c) ja aju tagumine kommissioon (joonis 2d, e, 3c). See kolmanda vatsakese tagumistes osades asuv kommissuur on ajuakvedukti laiendamisel laialt nähtav (joonis 3c). Sel juhul tundub, et veevarustuskanal on ülaosas kärbitud. Veevarustuskanalit laiendatakse juhtudel

Aju tagumine komissioon

Neljanda vatsakese põhi b

Aju torutööd

Kasvaja maatriks

Riis. Joonis 3. IV vatsakese astrotsütoom, mis pärineb romboidse lohu vahepealsest ja medullaarsest osast koos ajuakvedukti märgatava laienemisega (a-c) ja rombikujulise lohu ülemise kolmnurga võrdleva endoskoopiaga pärast kopsuvähi eemaldamist metastaasid IV vatsakesest ilma tserebrospinaalvedeliku väljavoolu katkemiseta (d): a - MRIv aksiaalplaan; b, c - neljanda vatsakese õõnsuse endoskoopiline vaade pärast kasvaja täielikku eemaldamist. Akvedukti valendik on oluliselt laienenud, pakkudes laialdast vaadet aju tagumisele kommissuurile; d - laiendamata aju akvedukti suu kanal

neljanda vatsakese põhjas

Riis. 4. Romboidse lohu mikrokirurgiline topograafia ja endoskoopiline jälgimine pärast neljandat vatsakest täitnud anaplastilise ependümoomi eemaldamist. PICA topeltsilmus nihutatakse vatsakese õõnsusse ja on selle põhjaga külgnev. Peaaju ülemine vooder varjab vaate aju akveduktile. Selle uurimine viiakse läbi endoskoopilise toru sisestamisega mööda trajektoori piki vatsakese põhja

krooniline tserebrospinaalvedeliku sulgus neljanda vatsakese avade tasemel (vt joonis 3c, d).

Varem näitasime, et akvedukti valendiku laienemine toimub selle ependüüma voltide sirgendamise tõttu.

Rhomboidse lohu alumise nurga hindamise võrdluspunktid on obex ja PICA silmus ning selle mandli segment (joonis 2c, 3b).

Selge vaade ajuakveduktile tagatakse täpselt endoskoopia kasutamisel, suurendades vaatenurka ilma juurdepääsu laiendamata. See määrab

Riis. 5. IV vatsakese õõnsuse hemangioblastoom: a - CT aksiaalplaanis; b - neoplasmi struktuuri intrakavitaarne hindamine (laiformaadiline endoskoopia): kasvaja sõlm - tsüsti sein - ventrikulaarne ependüüm; c - aju akvedukt, mis määratakse läbi tsüstilise seina

tabas tõsiasi, et ülemine medullaarne ülemine velum ja ülemise vermise struktuurid varjavad akvedukti ostiumi otsest mikroskoopilist uurimist (joonis 4) ning endoskoopiline hindamine viiakse läbi selle uuringu suuna suhtes peaaegu täisnurga all.

Akvedukti suudme ja mediaansulkuse tuvastamine (joonis 3c, d) võimaldab tuvastada rombikujulise lohu osi, medullaarset stria, näo tuberkleid, selgitada kasvaja maatriksi projektsiooni vatsakese põhja pinnale ( Joonis fig 3b), samuti nihutatud vatsakeste õõnsusse PICA keerdunud 4. segmendi (telovelotonsillaarne, vastavalt A. H. Rhotonile) romboidse lohu suunas (joonis 4).

Intrakavitaarne endoskoopia võimaldab hinnata tsüstiliste seinte ja hemangioblastoomi tahke osa struktuuri (joonis 5) selle täpse eemaldamisega.

Et tagada endoskoobi ohutu kasutamine ja manipulatsioonid kasvaja dissekteerimiseks väljaspool operatsioonihaava otsest nähtavust, on vaja pidevalt säilitada nähtavaid haavatavaid mikrostruktuure vaateväljas.

Subependümaalse eendi variandid

Neljanda vatsakese supraventrikulaarne kokkusurumine ülemise medullaarse velumi küljelt täheldati kahel juhul. Seega tekitab sirge siinuse piirkonna ulatusliku meningioomiga (joonis 6) pärast selle eemaldamist ventrikulaarse dekompressiooniga väikeaju lõtvumine ohtu sildavate tentoriaalveenide hilinenud eraldumise. Endoskoopia kasutamine supratserebellaarses ruumis võimaldab tuvastada erineva kaliibriga veene, koaguleerides väikseid, säilitades samal ajal tugeva seinaga suured veresooned.

Retroventrikulaarne kompressioon. Ussi alumistest osadest vatsakeste õõnsusse kasvavate kasvajate korral koos medullaarse alumise velumi asendamisega hävib vatsakese katus. Kui kasvaja on suur, surub selle mass kasvades PICA-d vatsakese õõnsusse, kusjuures kasvajaga on tõenäoliselt intiimne kontakt pika vahemaa tagant (joonis 7). Seetõttu on vaja hoolikalt visuaalselt jälgida selle arteri kulgu, eriti metastaatilise fookuse kavandatud blokaadi eemaldamise korral. Nagu kasvaja lokaliseerimise intraventrikulaarse variandi puhul, on vajalik selle ülemise pooluse asendi varajane endoskoopiline kontroll ja ajuakvedukti seisundi hindamine (joonis 7d, e).

Infraventrikulaarne kompressioon täheldati kahel silla (joonis 8) ja pikliku medulla tsüstiliste kasvajate korral. Pagasiruumile lähenemiseks kasutati telovelaarset lähenemist. Endoskoopiline lähenemine võimaldab uurida romboidset lohku, tsüsti pinda, selle õrna lahtilõikamist koos intratsüstilise vaatlusega ja silla osaks oleva gliaaldegenereerunud seina resektsiooni (joonis 8d, e). Pärast operatsiooni kadus olemasolev püsiv hüperglükeemia.

Sirge siinus Sildveen Laienenud tentoriaalveen

Riis. 6. Supercerebellaarne lähenemine väikeaju tentoriumi alla. Juurdepääsutasandi endovideomonitooring (a) ja tentoriaalsete sildveenide hindamine (b) pärast sirge siinuse meningioomi eemaldamist, mis põhjustas neljanda vatsakese ülalt kokkusurumise

PICA silmus Ajutüvi

Riis. 7. Peristeemi lokaliseerimisega rinnavähi suur metastaas koos IV vatsakese katuse hävimisega (alumine medullaarne velum), ühinemine PICA intraluminaalse segmendi ja rombikujulise lohu servadega: a, b - CT aksiaalplaanis enne ja pärast kasvaja blokaadi eemaldamist; c - kasvaja sõlm; d - IV vatsakese mikrotopograafia pärast kasvaja eemaldamist PICA silmuse mikropreparaadiga (tähistatud noolega); d - rombikujulise lohu ülemise kolmnurga ja aju akvedukti suu endoskoopiline vaade; e - aju anatoomiline ettevalmistus (J.W. Kolen ei ai. järgi)

Riis. 8. Silla fokaalne tsüstiline transformatsioon: a, c - CT-uuring enne ja pärast tsüsti seina väljalõikamist; b - eesmise MRI, selgitades tsüsti topograafiat; d, e - tsüsti seina ekstsisiooni etapid endoskoopilise kontrolli all, kasutades telovelaarset lähenemist, säilitades samal ajal väikeaju vermise terviklikkuse

Hilisem ventrikulaarne kompressioon toimub väikeaju mandli küljelt. Kõigil kolmel juhul avastati vähi metastaasid. MRI tuvastas neljanda vatsakese õõnsuse pilulaadse ahenemise. Selles topograafilises variandis surub kasvaja väikeaju mandlit ülespoole ja külgsuunas, surudes PICA silmuse ja selle mandli segmendi ajutüve külge (joonis 9a). Suure alumise silmuse olemasolu on tavaliselt seotud ülemise silmuse moodustumisega vatsakeste õõnes, mis nõuab arteri trajektoori hindamist enne kasvajasõlme mobiliseerimist. Lisaks puutub arter tihedalt kokku kraniaalnärvide kaudaalse rühmaga (joonis 9b, c) kuni neurovaskulaarse kompressiooni tekkeni (glossofarüngeaalsed, lisanärvid). Närvistruktuuride kahjustamise vältimiseks kasvajasõlme ja arteri tõmbamise ajal on vajalik nende mikrostruktuuride asukoha täpne visuaalne kontroll. Kasvaja mobiliseerimisel ja eemaldamisel on oluline säilitada väikesed veresooned, mis lähenevad medulla oblongatale (joon. 9b, c).

PICA silmuse mikroprepareerimine koos ajutüve pinnalt eraldumisega ämblikuvõrkkelme lõikamise teel välistab pulseeriva kompressiooni

mõju medulla piklikule (tavaliselt vasakule) ja võib olla arteriaalse hüpertensiooni korrigeerimise tegur.

Intraventrikulaarse vähi metastaaside korral eemaldatakse need lokaalse retsidiivi vältimiseks tervikuna. See on võimalik PICA trajektoori pideva endoskoopilise jälgimisega ja selle kasvajasõlmest eraldamise protsessis (joonis 7) ning meie poolt välja töötatud tehnikate kasutamisega iga metastaatilise kahjustuse eemaldamiseks kooskõlas onkoloogia põhimõtetega. .

Ägeda operatsioonijärgse perioodi jooksul ei esinenud surmavaid tagajärgi ega ka mädaseid-põletikulisi tüsistusi, hoolimata pikaajalisest kokkupuutest väliskeskkonnas infektsioonitundliku ventrikulaarse ependüümiga. Seda võib seostada märgitud antibiootikumide profülaktika süsteemi kasutamisega ravimite manustamisega enne operatsiooni ja selle ajal. Välist vatsakeste drenaaži ei kasutatud, kuna aju akvedukti läbilaskvuse hindamisel endoskoopilise kontrolli all kõrvaldati neljanda vatsakese tasemel kompressiooni ja oklusiooni substraat täielikult. Neuroloogiliste häirete tase enamuses

Väikeaju mandlid

Tagumise alumise väikeajuarteri silmus

Keelealune

Lisaks

Selgroogsed

Ajutüvi

Oksad ajutüvele

Selgroogsed

Lisaks

Haru tüveni

Riis. 9. Mikrokirurgiline anatoomia ja endoskoopiline jälgimine mitteväikerakk-kopsuvähi peri-tüvemetastaaside eemaldamisel (a - vasak; b, c - parem) koos vatsakeste õõnsuse seinte kokkusurumisega väikeaju mandlitelt: a - vaade kirurgiline haav pärast metastaasidega kokkupuudet: kasvaja nihutab vasaku väikeaju mandli ülespoole, surub PICA silmuse kokku; b, c - ajutüve-veresoonkonna-närvi suhete endoskoopiline hindamine, millel on parempoolne metastaaside asukoht. Tume nool tähistab kohta, kus endoskoop sisestatakse ajutüve-väikeaju lõhesse.

juhtude arv pärast operatsiooni ei sagenenud ja seejärel sümptomid taandusid. Seisundi halvenemist täheldati 1 juhul pärast ajutüve hingamishäirete tekkimist koos posthüpoksilise entsefalopaatiaga 3. päeval pärast operatsiooni.

Arutelu

Topograafia ja struktuuri poolest heterogeenseid kasvajaid ühendab neljanda vatsakese valendiku ahenemine ja selle seinte deformatsioon. Selle lokaliseerimisega kasvajate eemaldamine on seotud tüve, veresoonte ja närvistruktuuride kahjustamise ohuga, kui kasvaja mass blokeerib nende struktuuride vaate. Ventrikulaarse õõnsuse seinte mitmekülgsus nõuab vaatenurga laiendamist ja kirurgilisi toiminguid kitsas haavas. Seega on rombikujulise lohu ülemise nurga, ülemise medullaarse velumi ja aju akvedukti tõhusaks uurimiseks vajalik kas alumise väikeaju vermise dissektsioon või atlase kaare täiendav resektsioon. Kuid isegi need meetmed ei anna sellest valdkonnast alati laiaulatuslikku ülevaadet. Endoskoopiline tehnoloogia võimaldab suurendada vaatenurka kitsas haavas ilma seda laiendamata. Teisest küljest võib juba juurdepääsu staadiumis, kui tuvastatakse suur PICA silmus, eeldada kogu arteri käänulist kulgu, veresoone distaalse segmendi intraventrikulaarset asukohta ja tihedat kontakti kasvajaga. See hõlmab arteri trajektoori mitme projektsiooniga uurimist enne kasvaja eemaldamise algust.

Kliiniline toime pärast neljanda vatsakese kasvaja eemaldamist võib lisaks aju dekompressioonile olla tingitud ka PICA silmuse eraldumisest tüvest koos pikliku medulla struktuuridele avalduva pulseeriva toime lakkamisega. Selle arteri ahela trajektoori muutuse ja selle vaba pulsatsiooni registreerisime endoskoopilise jälgimise ajal kahel juhul (joonis 2c, 9a).

Tsüstiliste tüvemoodustiste korral võimaldab endoskoopia intrakavitaarset läbivaatust koos otsusega õõnsuse seina kui tüve lõigu resektsiooni võimaluse kohta (joon. 8). Tüve ümbritsevate kahjustuste korral hõlmab protsess kraniaalnärve ja artereid, mis lähevad pagasiruumi. Endoskoopia võimaldab selgitada neurovaskulaarsete kontaktide olemust ja vältida nende haavatavate struktuuride tõmbejõudu (joonis 9).

Endoskoopia kasutamine optimeerib mikrokirurgiliste operatsioonide jõudlust, seega tuleks neid tehnoloogiaid kasutada koos, mitte vastanduda.

Neuroendoskoopia eelised on järgmised: aju tagasitõmbumise vähendamine koos närvi- ja vaskulaarsete struktuuride pingete vältimisega; ajutüve pinna väikeajukoore sisselõike piiramine või välistamine; suurenenud nähtavus

rombikujulise lohu ülemine kolmnurk, sealhulgas aju akvedukt; PICA kulgemise jälgimine selle ohutu eraldamisega kasvajast; pikendamine

töönurk ilma juurdepääsu laiendamata. Sel juhul rakendatakse üldiselt minimaalselt invasiivse neurokirurgia põhimõtet.

KIRJANDUS

1. Shelia R.N. Aju ventrikulaarse süsteemi kasvajad. L.: Meditsiin, 1973. 2b3 lk.

2. Grigorjan Yu.A., Sitnikov A.R. Telovelaarne (paratonsillaarne) lähenemine neljandale vatsakesele. nime saanud ajakiri Ros neurokirurgi. prof. A.L. Polenova 2009;1(4):49-58.

3. Karakhan V.B. Konjugeeritud endomikrokirurgiline tehnoloogia kraniobasaalsete kasvajate eemaldamiseks. Minimaalselt invasiivne neurokirurgia. Peterburi, 200b.

4. El-Bahy K. Telovelaarne lähenemine neljandale vatsakesele: operatiivsed leiud ja tulemused 1b juhtudel. Acta Neurochir (Wien), 2005;147(2):137-42.

5. Matsushima T., Inoue T., Inamura T. jt. Transtserebellomedullaarsete lõhede lähenemine, pöörates erilist tähelepanu lahkamismeetoditele

lõhe. J Neurosurg 2001;94(2):257-64.

6. Mussi A.C.M., Rhoton A.L. Jr.

Telovelaarne lähenemine neljandale vatsakesele: mikrokirurgiline anatoomia. J Neurosurg 2000; 92(5):812-23.

7. Tanriover N., Ulm A.J., Rhoton A.L. Jr, Yasuda A. Neljanda vatsakese transvermiaalse ja telovelaarse lähenemise võrdlus. J Neurosurg 2004;101(3):484-98. Karakhan V.B. Endofiberskoopiline intrakraniaalne stereotopograafia ja endofiberskoopiline neurokirurgia. Acta Neurochir Suppl (Wien), 1992;54:11-25.

8. Perneczky A., Tschabitscher M.,

Resch K.D.M. Endoskoopiline anatoomia neurokirurgia jaoks. Stuttgart, New York: Thieme, 1993, lk. 245-255.

9. Rhoton A.L. Jr. Väikeaju arterid. Neurokirurgia 2000; 47(3 Suppl): s29-68.

10. Karakhan V.B., Aleshin V.A., Fu R.G. jne Uued kirurgilised tehnoloogiad vähi metastaaside eemaldamiseks ajus sõltuvalt kasvaja sõlmede topograafiast, arvust ja makrostruktuurist. Neuroonkoloogia kaasaegsed probleemid. M.: Kirjastus. RONC

neid. N.N. Blokhin RAMS, 2007.

Neljanda vatsakese erinevatest osadest (põrand, katus, lateraalversioon, koroidpõimik) arenevad kasvajad põhjustavad haigusele iseloomuliku kliinilise pildi. Kirurgilise neuropatoloogia seisukohast võib eristada järgmisi peamisi kliinilisi sündroome:
1) IV vatsakese põhi,
2) IV vatsakese katus;
3) neljanda vatsakese lateraalne ümberpööramine;
4) mediaan koroidpõimik.

Neljanda vatsakese funduse sündroom. Neljanda vatsakese põhja kasvajad arenevad valdavalt ependüümi või subependüümi kihist ja on enamikul juhtudel sulandunud põhjaga kirjutuspliiatsi piirkonnas medulla oblongata ja seljaaju vahelisel piiril. Kasvaja võib kasvada läbi Magendie avade ekstraventrikulaarselt tsisterni magnasse või harvemini Sylviuse akvedukti. Selles piirkonnas arenevad kõige sagedamini ependümoomid. Enamik kasvajaid selles kohas kasvavad aeglaselt; põhjamoodustised kohanduvad järk-järgult loodud tingimustega.

Selle lokaliseerimisega kasvajaid iseloomustab haiguse algus koos lokaalsete sümptomitega rombikujulise lohu põhja tuumamoodustiste kahjustusega, mis väljendub vastavate kraniaalnärvide ärrituses või funktsiooni kadumises. Kraniaalnärvi funktsionaalses seisundis on sõltuvus nii pea ja torso asendi muutustest ruumis kui ka kõrgenenud koljusisese rõhu rünnakutest, mis avastatakse hilja ja nende intensiivsus on kõikuv. Sageli täheldatakse autonoomse-veresoonkonna häireid ja vistseraalseid kriise. Esialgne sümptom on kõige sagedamini isoleeritud oksendamine või oksendamine koos vistseraalsete kriisidega, harvem - pearinglus ja veelgi harvem - lokaalsed peavalud emakakaela-kuklapiirkonnas. Kliinilise pildi arenedes ilmnevad: luksumine, peavalu ja oksendamine koos diploopiaga nende kõrgusel, autonoomsed-vistseraalsed häired, pea sundasend, Brunsi sündroom ja mitmete kraniaalnärvide funktsioonikaotus. Ummikud silmade allosas võivad olla kerged ja intensiivsusega kõikuda. Need puudusid 10% meie vaatlustest.

Esimese haigusaasta lõpuks võivad ilmneda kerged staatika- ja kõnnakuhäired, enamasti ilma poolkera väikeaju häireteta. Selleks ajaks avastatakse tavaliselt kehahoiaku ja asendi rikkumised. Esineb nüstagm, abducens-närvi kahjustus, mis haiguse käigus võib intensiivsusega kõikuda, ning teatud kohleaar- ja vestibulaarfunktsiooni häired. Pilgu parees või halvatus ja Hertwig-Magendie sümptom avastatakse hilja, kõige sagedamini kasvaja esialgse kasvuga rombikujulise lohu ülemisest kolmnurgast. Haiguse samas staadiumis, s.o 1-2 aasta pärast, võib tuvastada näo eksoftalmiat ja tundlikkuse kaotust. Selle lokaliseerimise kasvajates täheldatakse tavaliselt bulbaarseid kõrvalekaldeid. Paroksüsmide kõrgusel võivad tekkida hingamishäired, millele järgneb südameseiskus. Haiguse käigus täheldatakse reflekssfääris mitmesuguseid muutusi, sageli tekivad patoloogilised refleksid. Sagedamini kui muu lokaliseerimisega kasvajate puhul täheldatakse juhtivaid sensoorseid häireid, peamiselt hemitüüpi, harvemini paresteesiat ja üksikjuhtudel lihas-liigese tunde häireid. Sageli avastatakse meningeaalseid sümptomeid, harvem radikulaarset valu. Pikaajaliste sümptomitena haiguse hilises staadiumis võib täheldada haistmis-, kuulmis- ja nägemishallutsinatsioone. Eesmisest silmapõhjast kasvavate kasvajate puhul tserebrospinaalvedelikus tavaliselt patoloogilisi muutusi ei tuvastata; tagumisest silmapõhjast kasvavate kasvajatega esineb sageli kerge hüperalbuminoos, harvem - valk-rakuline dissotsiatsioon.

Neljanda vatsakese põhja kahjustuse sündroomi korral võib eristada järgmisi sümptomite komplekse.

A. Rombikujulise lohu põhja ülemise kolmnurga sündroom. Selle asukoha kasvajaid täheldatakse peamiselt täiskasvanutel. Haiguse kestus on tavaliselt 1-2 aastat. Selle lokalisatsiooni kasvajate haiguse peamised sümptomid on vestibulaarsed häired, mida täheldatakse haiguse esimestest päevadest süsteemse pearingluse rünnakute kujul. Seejärel liituvad sellega nüstagm, pea sundasend, kerged kohleaarsed häired koos säilinud kuulmisega ja kahepoolsed ärritusnähtused eksperimentaalsete vestibulaarsete testide ajal. Seejärel on protsessi kaasatud V, VI ja harvem VII kraniaalnärv, enamasti ühel küljel. Suurenenud koljusisese rõhu nähtused võivad pikka aega puududa. Haiguse hilisemas staadiumis ilmnevad pilgu parees või halvatus ja suurenenud koljusisese rõhu sümptomid. Juhtudel, kui kasvaja kasvab allapoole, võib tavaliselt aasta jooksul pärast haiguse algust tuvastada kaudaalse närvirühma kahjustusi (oksendamine, luksumine, pehme suulae parees, neelamishäired) ja seejärel blokaadi sümptomid. areneb Sylvian akvedukt. Väikeaju sümptomid kergete staatiliste häirete kujul avastatakse hilja või puuduvad täielikult.

B. Rombikujulise lohu põhja alumise kolmnurga sündroom. Haiguse kestus on tavaliselt üle 2 aasta. Haigus on pikka aega asümptomaatiline. Haiguse esmasteks sümptomiteks on oksendamine ja harvem luksumine, oksendamine ja siseelundite kriisid. 6-12 kuu pärast tekivad neelamisprobleemid.

Järk-järgult suurenevad bulbaarsed häired. Südame-veresoonkonna häired ja hingamishäired avastatakse eelkõige teatud hoogude kõrgusel või kehahoiaku ja asendi muutmisel, mis on sageli sunnitud. Suureneb koljusisese rõhu suurenemine, silmade allosas on kongestiivsed nibud ja intensiivistuvad radikulaarsed sümptomid. Kasvaja kasvades ja tserebrospinaalvedeliku liikumisteede blokeerimisel süvenevad kõik sümptomid, võivad ilmneda vestibulaarsed häired, VI närvi kahjustused, pilguparees ning kerged staatilised ja kõnnihäired. Kasvaja kasvades tsisterni magnaks võivad tekkida sensoorsed häired ja sagenenud radikulaarne valu. Tserebrospinaalvedelikus võib sagedamini kui muude lokalisatsioonide kasvajate korral tuvastada valkude ja rakkude dissotsiatsiooni. Selle rühma kasvajad on kõige sagedamini sulandunud neljanda vatsakese põhjaga kirjutuspliiatsi piirkonnas ja suruvad põhja ülemise kolmnurga piirkonnas.

B. Rombikujulise lohu põhja ja külgseina sündroom. Kasvaja saab kokku sulatada nii põhja kui ka külgseinaga. Haiguse kestus on 2-3 aastat. Tavaliselt algab haigus ühe- või kahepoolse kuulmislangusega koos oksendamisega. 6-12 kuu pärast ilmnevad peavaluhood koos oksendamisega või vestibulaarsed rünnakud koos oksendamisega. Seejärel tekivad kohleaarse ja vestibulaarse funktsiooni erineval määral kahjustused, nüstagm ning asendi ja kehahoiaku häired. Hiljem on neelamisakt häiritud ja sageli tuvastatakse pehme suulae ühepoolne parees; kohleaarsed ja vestibulaarsed häired samal küljel suurenevad. Kas ühel või teisel küljel on võimalik tuvastada V, VI ja VII närvikahjustusi, mille avastamise ajastus ja intensiivsus võivad oluliselt kõikuda. Haiguse hilises staadiumis võib algse kasvaja kasvu küljel täheldada kergeid koordinatsiooni, staatika ja kõnnaku häireid.

IV vatsakese katuse sündroom. Selle lokaliseerimisega kasvajad arenevad väikeaju vermise intraventrikulaarsest osast ja neljanda vatsakese purjedest. Enamasti on need astrotsütoomid ja medulloblastoomid, mis täidavad järk-järgult vatsakeste õõnsust ja kasvavad sageli läbi Magendie avade tsistern magna'sse. Selle asukoha kasvajaid täheldatakse kõige sagedamini lastel ja noortel patsientidel.

Haiguse kestus on väga erinev ja sõltub kasvaja struktuurist, selle kasvukiirusest ja tserebrospinaalvedeliku radade ummistusest. Haigus on pikka aega asümptomaatiline. Kui intrakraniaalne rõhk tõuseb ja sekundaarne vesipea areneb tserebrospinaalvedeliku radade ummistumise tõttu, ilmnevad peavaluhood koos oksendamisega. On märgitud, et nende rünnakute esinemine sõltub kehahoia ja asendi muutustest. Kongestiivsed nibud silmapõhjas arenevad varakult. 2-6 kuu pärast ilmneb pea sundasend. Avastatakse nüstagm, mille intensiivsus on kõikuv, mõnikord ka erineva raskusastmega kuulmislangus. Refleksne nüstagm võib kestusega olla normaalne või suurenenud, samuti sümmeetriline või asümmeetriline. Mõnikord ei kutsu nüstagmi esile mõlema poole kaloritest. Abducensi närvi diploopia ja parees tuvastatakse varakult ja sageli, mis sageli kaasneb VII närvi kahjustusega. Haiguse hilises staadiumis, eriti kasvaja esialgse kasvuga alumisest vermisest, võib täheldada mitmesuguseid bulbaarseid häireid. Selle asukoha kasvajaid iseloomustavad kraniaalnärvide funktsioonide intensiivsuse ja kaotuse kõikumised. Haiguse esimese 3-6 kuu jooksul võib tuvastada staatika ja kõnnaku häireid, mille intensiivsus suureneb järk-järgult. Kui kasvaja surub kokku või kasvab väikeaju poolkera, tekivad kahjustatud poolel koordinatsioonihäired. Võib tekkida flokulonodulaarne sündroom. Umbes aasta pärast haiguse algust ilmnevad subtentoriaalsed toonilised rünnakud, kõige sagedamini peavalu paroksüsmide kõrgusel. Tserebrospinaalvedelikus võib tuvastada nii kerget hüperalbuminoosi koos kerge tsütoosiga kui ka rasket valgu-rakkude dissotsiatsiooni; Mõnikord leitakse kasvajarakke.

Tuleb märkida, et kasvajatel, sõltuvalt nende kasvust neljanda vatsakese katuse esi- või tagaosast, on teatud tunnused. Esialgse kasvuga kasvajaid katuse eesmistest osadest iseloomustavad pearinglushood, rohkem väljendunud kohleaarsed ja vestibulaarsed häired ning sagedane kaasatus VI, harvemini V ja VII närvi protsessis. Sageli täheldatakse ülespoole suunatud pilgu pareesi. Katuse tagumisest osast lähtuvatele kasvajatele on iseloomulik oksendamise ilmnemine haiguse algperioodil ja kerged bulbaarsed häired järgneval perioodil. VI ja VII närv on protsessi harva kaasatud. Täheldatakse flokulonodulaarset sündroomi. Sageli leitakse meningeaalseid nähtusi, radikulaarseid sümptomeid ja detserebraalse jäikuse rünnakuid.

Neljanda vatsakese külgsuunalise inversiooni sündroom. Neljanda vatsakese lateraalse eversiooni kasvajad võivad kasvada neljanda vatsakese õõnsusse, silla lateraalse tsisteri või väikeajulõhe suunas, aga ka mõlemas suunas samaaegselt. Siin arenevad ependümoomid, koroidsed papilloomid, astrotsütoomid ja medulloblastoomid. Kliiniline sündroom, mis on iseloomulik kasvajatele, mis tulenevad recessus lateralis, mida kirjeldas 1932. aastal Lerebulle.

Haigus algab pearingluse või peavaluga koos oksendamisega. Peamised lokaalsed sümptomid on pearinglus, pea ja keha sundasend, nüstagm, labürindifunktsiooni ja kuulmise häired kombinatsioonis kolmiknärvi sensoorsete häiretega samal küljel. Kaasatud võivad olla ka abducensi närvid. Tasakaaluhäired kui esmane sümptom ilmnevad ainult pearinglushoogude kõrgpunktis. Kerged staatilised häired, mõnikord koos poolkera väikeaju sümptomitega, avastatakse hilja. Kasvaja levik ühest külgsuunalisest inversioonist teise võib põhjustada kraniaalnärvide erineva kahjustuse kombinatsiooni, nii sama nime kui ka ühe ja teise külje erinevaid kahjustusi; nende närvide kahjustuse aste ja püsivus on alati rohkem väljendunud algse kasvaja kasvu poolel. Haiguse hilises staadiumis võib kasvaja vastasküljel tuvastada kergeid püramiid- ja sensoorseid kõrvalekaldeid.

A. Kasvajad külgsuunas kasvu suunas neljanda vatsakese õõnsusse. Kui haigus algab koljusisese rõhu tõusu või pearingluse rünnakuga, tekivad kiiresti kerged kohleaarsed ja vestibulaarsed sümptomid kasvajapoolses kõrvas müra, ärritusnähtustena vestibulaarsete testide ajal, samuti väikekloonilise spontaanse nüstagmina. . Täheldada võib staatika ja koordinatsiooni kergeid häireid kasvaja küljel.

B. Neljanda vatsakese külgmise pöörde kasvajad, mis kasvavad silla külgmise tsisteri suunas. Esialgu külgmise eversiooni välistest osadest kasvades kasvavad need kasvajad läbi Luschka avade ja levivad silla ja väikeaju vahelise lõhe suunas või väikeaju bulbaarsesse lõhesse. Sel juhul surutakse pagasiruumi ja väikeaju järsult kasvaja vastasküljele ning protsessi kaasatakse kraniaalnärvide juured, mis on lamestatud, venitatud ja hõrenenud. Haiguse peamiseks sümptomiks on kraniaalnärvide juurte (V, VI, VIII, VII, IX, X) järkjärguline haaramine kasvaja küljel. Iseloomustab V, VI, VIII närvi funktsioonide intensiivsem kahjustus. Sagedamini täheldatakse VIII närvi funktsioonide mittetäielikku kaotust, mille intensiivsus järk-järgult suureneb. Poolkera väikeaju sümptomeid saab tuvastada haiguse erinevates etappides.

B. Lateraalse eversiooni kasvajad, mis kasvavad nii neljanda vatsakese õõnsusse kui ka ekstraventrikulaarselt silla lateraalsesse tsisterni. Tavaliselt algab haigus peavalu ja oksendamisega, millega kaasneb seejärel pearinglus. Pea sundasend ilmneb varakult. Kasvaja küljel täheldatakse väljendunud kohleaarseid ja vestibulaarseid häireid kuni täieliku kurtuse tekkeni. Eksperimentaalsed testid näitavad vestibulaarse erutuvuse kadumist või vähenemist, harvem suurenemist kasvaja küljel ja hüperrefleksiat vastasküljel. Protsessis võivad osaleda ka muud kraniaalnärvid – V, VI, VII ja harvem kaudaalne rühm kahjustatud poolel. Koordinatsioonihäired on rohkem väljendunud kui staatilised ja kõnnakuhäired.

Neljanda vatsakese keskmise koroidpõimiku sündroom (koroidpapilloomid). Haigus areneb aeglaselt ja esineb pikaajaliste remissioonidega, mõnikord mitu aastat.

Selle lokaliseerimisega kasvajaid iseloomustab haiguse pikaajaline asümptomaatiline kulg ja sümptomite äkiline tekkimine - mõnel juhul peavalu ja oksendamise hood koos nende mööduvate üksikute kraniaalnärvide ärritusnähtude ilmnemisega, teistel - vestibulaarsed häired pearingluse rünnakute kujul ja teistes - krambid oksendamine ja luksumine. Mõnel juhul esineb nende rünnakute kombinatsioon erinevates kombinatsioonides. Nende rünnakute ilmnemine sõltub pea ja keha asendi muutustest ning nende intensiivsuse ja sageduse kõikumisest pikaajaliste remissioonide korral. Iseloomustab ebastabiilsus, sümptomite varieeruvus ja ärritusnähtuste ülekaal protsessis osalevate kraniaalnärvide kaotuse üle ning nende esinemise või intensiivistumise sõltuvus paroksüsmaalsetest rünnakutest. Selle lokaliseerimisega kasvajate korral avastatakse varakult kehahoiaku ja asendi häired, samuti Brunsi sündroom, tooniliste krampide rünnakud, mille käigus esineb sageli patsiendi äkksurm. Kerged staatilised ja kõnnakuhäired avastatakse tavaliselt kas vestibulaarse ataki kõrgpunktis või haiguse hilises perioodis.

Mõnel juhul on koroidpõimiku mediaani kasvajad nii ebatüüpilised, et lokaalne diagnoosimine on väga raske ja mõnikord võimatu. Seega olid ühes meie tähelepanekus peamised sümptomid psühhomotoorse agitatsiooni rünnakud koos peavalu, oksendamise, tahhükardia ja vasomotoorsete reaktsioonidega. Väljaspool rünnakuid pidas patsient end terveks. Tavaline silmapõhja. Nüstagm puudub. Valgu-rakkude dissotsiatsiooni suurendamine tserebrospinaalvedelikus. Pikaajalised remissioonid. Surm pärast pneumotsefalograafiat. Lahkamisel tuvastati soonkesta papilloom koos hemorraagiaga kasvajasse.