Първичен алдостеронизъм на болестта на Кон. Първичен хипералдостеронизъм (синдром на Conn)
Алдостеронизмът е клиничен синдром, свързан с повишено производство на надбъбречния хормон алдостерон в организма. Има първичен и вторичен алдостеронизъм. Първичният алдостеронизъм (синдром на Conn) възниква при тумор на надбъбречната жлеза. Проявява се с повишено кръвно налягане, промени в минералния метаболизъм (съдържанието в кръвта рязко намалява), мускулна слабост, гърчове и повишена екскреция на алдостерон в урината. Вторичният алдостеронизъм се свързва с повишено производство на алдостерон от нормалните надбъбречни жлези поради прекомерни стимули, регулиращи секрецията му. Наблюдава се при сърдечна недостатъчност, някои форми на хроничен нефрит и цироза на черния дроб.
Нарушенията на минералния метаболизъм при вторичен алдостеронизъм са придружени от развитие на оток. При увреждане на бъбреците алдостеронизмът се увеличава. Лечението на първичния алдостеронизъм е хирургично: отстраняването на надбъбречния тумор води до възстановяване. В случай на вторичен алдостеронизъм, заедно с лечението на заболяването, което е причинило алдостеронизма, се предписват алдостеронови блокери (алдактон 100-200 mg 4 пъти на ден перорално в продължение на една седмица) и диуретици.
Алдостеронизмът е комплекс от промени в организма, причинени от повишена секреция на алдостерон. Алдостеронизмът може да бъде първичен или вторичен. Първичният алдостеронизъм (синдром на Conn) се причинява от свръхпроизводство на алдостерон от хормонално активен тумор на надбъбречната жлеза. Клинично се проявява с хипертония, мускулна слабост, гърчове, полиурия, рязко намаляване на съдържанието на калий в кръвния серум и повишена екскреция на алдостерон в урината; По правило няма подуване. Отстраняването на тумора води до понижаване на кръвното налягане и нормализиране на електролитния метаболизъм.
Вторичният алдостеронизъм е свързан с дисрегулация на секрецията на алдостерон в гломерулната зона на надбъбречните жлези. Намаляването на обема на вътресъдовото легло (в резултат на хемодинамични нарушения, хипопротеинемия или промени в концентрацията на електролити в кръвния серум), повишаване на секрецията на ренин, адреногломерулотропин, ACTH води до хиперсекреция на алдостерон. Вторичен алдостеронизъм се наблюдава при сърдечна недостатъчност (конгестия), цироза на черния дроб, едематозни и едематозно-хипертонични форми на хроничен дифузен гломерулонефрит. Повишеното съдържание на алдостерон в тези случаи причинява повишена реабсорбция на натрий в бъбречните тубули и по този начин може да допринесе за развитието на оток. В допълнение, повишаването на секрецията на алдостерон при хипертонична форма на дифузен гломерулонефрит, пиелонефрит или оклузивни лезии на бъбречните артерии, както и при хипертония в по-късните етапи на нейното развитие и злокачествената версия на курса води до преразпределение на електролитите. в стените на артериолите и до повишена хипертония. Потискането на действието на алдостерона на нивото на бъбречните тубули се постига чрез използване на неговия антагонист, алдактон, 400-800 mg на ден per os за една седмица (под контрола на екскрецията на електролити в урината) в комбинация с конвенционални диуретици. За потискане на секрецията на алдостерон (при едематозни и едематозно-хипертонични форми на хроничен дифузен гломерулонефрит, чернодробна цироза) се предписва преднизолон.
Алдостеронизъм. Има първичен (синдром на Кон) и вторичен хипералдостеронизъм. Първичният хипералдостеронизъм е описан от J. Conn през 1955 г. Водещата роля в появата на този клиничен синдром принадлежи на производството на излишък на алдостерон от надбъбречната кора.
При по-голямата част от пациентите (85%) причината за заболяването е аденом (синоним на "алдостерома"), по-рядко двустранна хиперплазия (9%) или карцином на надбъбречната кора на zona glomerulosa и zona fasciculata.
По-често синдромът се развива при жени.
Клинична картина (симптоми и признаци). При заболяването се наблюдават периодични пристъпи на крампи в различни мускулни групи при нормални нива на калций и фосфор в кръвта, но с наличие на алкалоза извън клетките и ацидоза вътре в клетките, положителни симптоми на Trousseau и Chvostek, остри главоболия, понякога пристъпи на мускулна слабост с продължителност от няколко часа до три седмици. Развитието на това явление се свързва с хипокалиемия и изчерпване на запасите от калий в организма.
При заболяването се развива артериална хипертония, полиурия, полидипсия, никтурия, тежка неспособност за концентриране на урината при сухоядене, резистентност към антидиуретици и др. Нивото на антидиуретичния хормон е нормално. Отбелязват се също хипохлоремия, ахилия, алкална реакция на урината, периодична протеинурия и понижени нива на калий и магнезий в кръвта. Съдържанието на натрий се увеличава, по-рядко остава непроменено. По правило няма подуване. ЕКГ показва промени в миокарда, характерни за хипокалиемия (виж Синдром на Hegglin).
Нивата на 17-хидроксикортикоиди и 17-кетостероиди в урината са нормални, както и плазмените нива на ACTH.
Децата със синдром на Кон имат забавяне на растежа.
Съдържанието на кислород в артериалната кръв е намалено. Съдържанието на уропепсин при пациентите е повишено.
Диагностични методи. Супрапневморено-рентгенография и томография, определяне на алдостерон и калий в урината и кръвта.
Лечението е оперативно, извършва се адреналектомия.
Прогнозата е благоприятна, но само докато се развие злокачествена хипертония.
Вторичен хипералдостеронизъм. Симптомите са същите като при синдрома на Conn, който се развива при редица състояния под формата на хиперсекреция на алдостерон в отговор на стимули, произхождащи извън надбъбречните жлези и действащи чрез физиологични механизми, които регулират секрецията на алдостерон. Вторичният хипералдостеронизъм, свързан с едематозни състояния, води до: 1) застойна сърдечна недостатъчност; 2) нефротичен синдром; 3) цироза на черния дроб; 4) "идиопатичен" оток.
Загубата на значителни количества течности поради нелекуван безвкусен диабет и захарен диабет, нефрит със загуба на сол, ограничение на натрий в диетата, употреба на диуретици и прекомерен физически стрес също причиняват вторичен хипералдостеронизъм.
Алдостеронизмът е клиничен синдром, свързан с прекомерна секреция на алдостерон в надбъбречната кора. Най-мощният, произвеждан от надбъбречните жлези, се счита за предназначен да задържа натрий в тялото.
Процесът се дължи на преноса на натрий от дисталните тубули към тубулните клетки и обмена му с калий и водород. Подобни процеси се наблюдават и в потните жлези и червата.
Механизмът ренин-ангиотензин контролира секрецията. Благодарение на протеолитичен ензим, локализиран в бъбречните клетки, е възможно да се открие рязко намаляване на обема на кръвта, която циркулира в бъбречните артериоли. Хиперсекрецията на този ензим може също да бъде свързана с намаляване на скоростта на кръвния поток.
Повишеното производство на алдостерон причинява задържане на натрий и водород, което нормализира обема на кръвта в бъбреците, поддържайки секрецията на ренин незначителна.
Диагнозата първичен или вторичен алдостеронизъм се определя от причините, които влияят върху излишното производство на алдостерон.
В медицинската практика се нарича още синдром на Кон и се свързва с външния вид. Заболяването се причинява от нарушаване на ендокринната система и е доста често. Хормонално активен тумор е локализиран в zona glomerulosa на надбъбречната кора.
Бъбречната аритмия, намаленият кръвен обем в бъбреците и стесняването на бъбречните съдове могат да повлияят на хиперсекрецията на хормона, което допринася за развитието на това заболяване. Трябва да знаете, че отокът и хипертонията не винаги придружават алдостеронизма; при синдрома на Bartter тези симптоми може да липсват напълно, но хипокалиемията, алкалозата и активността на плазмения ренин продължават.
причини
Прекомерното производство на хормона от надбъбречната кора води до образуване на тумор, в повечето случаи това е алдостерома или двустранно, карциномът е по-рядко срещан. Отбелязва се, че представителите на по-слабия пол са по-податливи на заболяването.
Мъжкото тяло понася това заболяване по-лесно, в редки случаи е необходима помощта на медицински персонал.
Причините за вторичен алдостеронизъм могат да бъдат заболявания с бъбречна исхемия, различни чернодробни заболявания, сърдечна недостатъчност, захарен диабет, инфаркт на миокарда, пневмония.
Често заболяването възниква на фона на продължителни диети, при които ежедневната диета не е обогатена с натрий. Хормонален дисбаланс възниква и при продължителна терапия в комбинация с.
Механизъм на нуклеация
Първичният алдостеронизъм се причинява от повишена секреция на алдостерон, което допринася за значително освобождаване на калий и водород от тялото. Дефицитът на калий се характеризира с мускулна слабост, която може да се развие в мускулна парализа.
Един от основните симптоми се счита за дистрофични промени в бъбречните тубули и загуба на чувствителност към антидиуретичен хормон. В резултат на това се развиват вътреклетъчна ацидоза и извънклетъчна алкалоза, които са първата стъпка в развитието на хипертонията. Симптомите на високо кръвно налягане включват мигрена, промени в дъното на окото и хипертрофия на сърдечния мускул.
Говорейки за патогенезата на вторичния алдостеронизъм, трябва да се вземе предвид основната роля на основното заболяване. В някои случаи говорим за свръхпроизводство на ренин, в други – за онкотично налягане и хиповолемия. В тази връзка се разграничават хипертензивен синдром, едематозен синдром и форми без появата на оток и хипертония.
Клинична картина
Признаци на първичен алдостеронизъм:
- повишено кръвно налягане
- мигрена
- постоянна жажда
- и прекомерно уриниране
- болезнена болка в сърцето
- диспнея
- тахикардия
- мускулна слабост
- конвулсии
- кръвен тест показва рязко намаляване на нивата на калий
Критичният стадий на заболяването се характеризира със следните симптоми:
- мускулна парализа
- загуба на зрение
- гадене
- повръщане
- подуване на ретината или зрителния нерв
Признаци на вторичен алдостеронизъм:
- сърдечна недостатъчност
- хроничен нефрит
- Болест на Botkin
- хроничен хепатит
- цироза на черния дроб
- повишено подуване
Диагностични методи
За идентифициране на първичен алдостеронизъм с признаци на хипокалиемия се използва диагностичен тест, базиран на прилагането на алдактон. За диагностициране на алдостерома се използва радиоизотопно изобразяване на надбъбречните жлези, първо се прилага интравенозно радиоизотопно лекарство и само седмица по-късно се извършва процедурата за изобразяване.
Често се използва рентгенова диагностика с помощта на пневмосупраренография и ангиография, този метод се счита за един от най-ефективните.
Както показва практиката, диагностицирането на вторичен алдостеронизъм е доста трудно. Отделянето на урина с алдостерон, електролитния баланс, както и съотношението на натрий и калий са изследвани дълго време.
Методи на терапия
След задълбочена диагностика и диагностика се определят методите за лечение на алдостеронизъм. За първично лечение се препоръчва операция. Туморът, образуван в надбъбречните жлези, се отстранява хирургично, след което възстановяването на пациента е гарантирано.
Отстраняването на тумора е придружено от нормализиране на кръвното налягане и възстановяване на електролитния баланс. Рехабилитацията на пациента се извършва в най-кратки срокове, неприятните симптоми напълно изчезват.
Лечението на вторичния алдостеронизъм е фундаментално различно и е свързано с елиминирането на всички причини, които предизвикват допълнително стимулиране на хормона. Лекуващият лекар предписва най-ефективната терапия в комбинация с излишни хормонални блокери.
Комплексното лечение включва използването на. Диуретиците премахват цялата излишна течност от тялото, което гарантира изчезването на отока. Елиминирането на основното заболяване е ключът към възстановяването на пациента, правилно подбраната терапия, която успешно се комбинира с хормонални блокери и диуретици, се определя от степента на развитие на заболяването.
Лечението на вторичния алдостеронизъм се извършва успоредно с основното лечение; най-популярните схеми са употребата на преднизолон с диуретици или алдактон.
Прогнози
Ако пациентът се свърже с пациента своевременно, лечението на заболяването на първичния алдостеронизъм се прогнозира като благоприятно. Но само ако няма необратими промени в бъбреците и съдовата система. Операцията и отстраняването на образуванието не е съпроводено с рязко понижаване на кръвното налягане или колапс. След операцията се наблюдава пълно изчезване на симптомите и постепенно се възстановява секрецията на хормони.
Без лечение смъртта настъпва поради прогресиращи съпътстващи заболявания. Злокачествената алдостерома няма благоприятна прогноза.
Ненавременното лечение и хирургичното лечение в по-късен период в повечето случаи се причинява от загуба на трудоспособност и присвояване на 1 група инвалидност; продължителността на възстановяването на тялото в следоперативния период се определя от степента на обратимост на промените в тялото. .
Прогнозата за лечение на вторичен алдостеронизъм зависи от тежестта на съпътстващите заболявания и степента, в която са засегнати бъбреците, също е важна. Често патологията на бъбреците е придружена от образуването на злокачествени тумори ().
Първичният алдостеронизъм (синдром на Conn) е алдостеронизъм, причинен от автономното производство на алдостерон от надбъбречната кора (поради хиперплазия, аденом или карцином). Симптомите и признаците включват от време на време слабост, повишено кръвно налягане и хипокалиемия. Диагнозата включва определяне на плазмените нива на алдостерон и активността на плазмения ренин. Лечението зависи от причината. Туморът се отстранява, ако е възможно; в случай на хиперплазия, спиронолактон или подобни лекарства могат да нормализират кръвното налягане и да причинят изчезването на други клинични прояви.
Алдостеронът е най-мощният минералкортикоид, произвеждан от надбъбречните жлези. Регулира задържането на натрий и загубата на калий. В бъбреците алдостеронът предизвиква прехвърлянето на натрий от лумена на дисталните тубули в тубулните клетки в замяна на калий и водород. Същият ефект се наблюдава в слюнчените и потните жлези, клетките на чревната лигавица и обмена между вътреклетъчната и извънклетъчната течност.
Секрецията на алдостерон се регулира от системата ренин-ангиотензин и в по-малка степен от ACTH. Ренинът, протеолитичен ензим, се натрупва в юкстагломерулните клетки на бъбреците. Намаляването на обема и скоростта на кръвния поток в аферентните бъбречни артериоли индуцира секрецията на ренин. Ренинът превръща чернодробния ангиотензиноген в ангиотензин I, който се превръща в ангиотензин II от ангиотензин-конвертиращия ензим. Ангиотензин II предизвиква секрецията на алдостерон и в по-малка степен секрецията на кортизол и дезоксикортикостерон, които също имат пресорна активност. Задържането на натрий и вода, причинено от повишена секреция на алдостерон, увеличава обема на циркулиращата кръв и намалява секрецията на ренин.
Синдромът на първичен хипералдостеронизъм е описан от J. Conn (1955) във връзка с аденом, произвеждащ алдостерон на надбъбречната кора (алдостерома), отстраняването на което води до пълно възстановяване на пациента. Понастоящем общата концепция за първичен хипералдостеронизъм обединява редица заболявания, които са сходни по клинични и биохимични характеристики, но различни по патогенеза, които се основават на прекомерно и независимо (или частично зависимо) от системата ренин-ангиотензин производство на алдостерон от надбъбречна кора.
, , , , , , , , , , ,
Код по МКБ-10
E26.0 Първичен хипералдостеронизъм
Какво причинява първичен алдостеронизъм?
Първичният алдостеронизъм може да бъде причинен от аденом, обикновено едностранен, на гломерулния слой на надбъбречната кора или, по-рядко, от карцином или надбъбречна хиперплазия. При надбъбречна хиперплазия, която се наблюдава по-често при възрастни мъже, двете надбъбречни жлези са свръхактивни и няма аденом. Клиничната картина може да се наблюдава и при вродена надбъбречна хиперплазия поради дефицит на 11-хидроксилаза и при доминантно наследствен хипералдостеронизъм, потиснат от дексаметазон.
Симптоми на първичен алдостеронизъм
Клиничен случай на първичен хипералдостеронизъм
Пациент М., 43-годишна жена, е приета в ендокринологичния отдел на Казанската републиканска клинична болница на 31 януари 2012 г. с оплаквания от главоболие, замаяност, когато кръвното налягане се повиши до максимум 200/100 mm Hg. Изкуство. (с комфортно кръвно налягане 150/90 mm Hg), генерализирана мускулна слабост, крампи на краката, обща слабост, умора.
История на заболяването. Заболяването се развива постепенно. В продължение на пет години пациентката отбелязва повишаване на кръвното налягане, за което е наблюдавана от терапевт по местоживеене и е получила антихипертензивна терапия (еналаприл). Преди около 3 години започнах да изпитвам периодични болки в краката, крампи и мускулна слабост, които се появяваха без видими провокиращи фактори и изчезваха от само себе си в рамките на 2-3 седмици. От 2009 г. 6 пъти е била на стационарно лечение в неврологичните отделения на различни лечебни заведения с диагноза Хронична демиелинизираща полиневропатия, развиваща подостро генерализирана мускулна слабост. Един от епизодите включва мускулна слабост на врата и увисване на главата.
С вливането на преднизолон и поляризираща смес подобрението настъпи в рамките на няколко дни. Според кръвните изследвания калият е 2,15 mmol/l.
От 26.12.11 г. до 25.01.12 г. е хоспитализирана в Републиканска клинична болница, където е приета с оплаквания от генерализирана мускулна слабост и периодични крампи на краката. Извършен е преглед, който показва: кръвен тест на 27.12.2011 г.: ALT - 29 U/L, AST - 14 U/L, креатинин - 53 µmol/L, калий 2,8 mmol/L, урея - 4,3 mmol/L , обща сума Белтък 60 g/l, билирубин общ. - 14.7 µmol/l, CPK - 44.5, LDH - 194, фосфор 1.27 mmol/l, калций - 2.28 mmol/l.
Анализ на урината от 27.12.11 г.; специфично тегло - 1002, белтък - следи, левкоцити - 9-10 на клетка, епит. pl - 20-22 в p/z.
Хормони в кръвта: T3sv - 4.8, T4sv - 13.8, TSH - 1.1 μmE/l, кортизол - 362.2 (норма 230-750 nmol/l).
Ехография: Леви бъбреци: 97x46 mm, паренхим 15 mm, повишена ехогенност, FLS - 20 mm. Ехогенността се повишава. Кухината не е разширена. Десен 98х40 мм. Паренхимът е 16 mm, ехогенността е повишена, CL е 17 mm. Ехогенността се повишава. Кухината не е разширена. Около пирамидите от двете страни се визуализира хиперехогенен ръб. Въз основа на физическия преглед и лабораторните данни се препоръчва допълнително изследване, за да се изключи ендокринна патология от надбъбречен произход.
Ехография на надбъбречни жлези: в проекцията на лявата надбъбречна жлеза се визуализира изоехогенна кръгла формация 23х19 мм. В проекцията на дясната надбъбречна жлеза патологичните образувания не се визуализират надеждно.
Урина за катехоламини: Диуреза - 2,2 l, адреналин - 43,1 nmol/ден (норма 30-80 nmol/ден), норепинефрин - 127,6 nmol/l (норма 20-240 nmol/ден). Тези резултати изключват наличието на феохромоцитом като възможна причина за неконтролирана хипертония. Ренин от 01/13/12-1.2 µIU/ml (N вертикално - 4.4-46.1; хоризонтално 2.8-39.9), алдостерон 1102 pg/ml (норма: легнало 8-172, седнало 30 -355).
RCT от 18.01.12 г.: RCT признаци на формация в лявата надбъбречна жлеза (в медиалното стъбло на лявата надбъбречна жлеза равноплътна формация с овална форма с размери 25*22*18 mm, хомогенна, с плътност от 47 НУ се определя.
Въз основа на анамнезата, клиничната картина, данните от лабораторните и инструменталните методи на изследване е установена клинична диагноза: първичен хипералдостеронизъм (алдостерома на лявата надбъбречна жлеза), първоначално идентифициран под формата на хипокалиемичен синдром, неврологични симптоми и синусова тахикардия. Хипокалиемични периодични конвулсии с генерализирана мускулна слабост. Хипертония, етап 3, етап 1. CHF 0. Синусова тахикардия. Инфекцията на пикочните пътища е в етап на разрешаване.
Синдромът на хипералдостеронизъм протича с клинични прояви, причинени от три основни симптомокомплекса: артериална хипертония, която може да има кризисен курс (до 50%) или персистираща; нарушение на нервно-мускулната проводимост и възбудимост, което е свързано с хипокалиемия (в 35-75% от случаите); нарушена бъбречна тубулна функция (50-70% от случаите).
На пациента е препоръчано оперативно лечение за отстраняване на хормонопродуциращ тумор на надбъбречната жлеза - лапароскопска адреналектомия вляво. Извършена е операция - лапароскопска адреналектомия вляво в отделението по коремна хирургия на РЦБ. Следоперативният период протича безпроблемно. На 4-ия ден след операцията (02/11/12) нивото на калий в кръвта е 4,5 mmol/l. Кръвно налягане 130/80 mm Hg. Изкуство.
, , , , , ,
Вторичен алдостеронизъм
Вторичният алдостеронизъм е повишено производство на алдостерон от надбъбречните жлези в отговор на нехипофизни, екстра-надбъбречни стимули, включително стеноза на бъбречната артерия и хиповолемия. Симптомите са подобни на тези на първичния алдостеронизъм. Лечението включва коригиране на основната причина.
Вторичният алдостеронизъм се причинява от намаляване на бъбречния кръвен поток, което стимулира механизма ренин-ангиотензин с последваща хиперсекреция на алдостерон. Причините за намален бъбречен кръвен поток включват обструктивни заболявания на бъбречната артерия (например атерома, стеноза), бъбречна вазоконстрикция (със злокачествена хипертония), заболявания, придружени от оток (например сърдечна недостатъчност, цироза с асцит, нефротичен синдром). Секрецията може да е нормална при сърдечна недостатъчност, но чернодробният кръвен поток и метаболизмът на алдостерон са намалени, така че циркулиращите нива на хормона са високи.
Диагностика на първичен алдостеронизъм
Диагнозата се подозира при пациенти с хипертония и хипокалиемия. Лабораторното изследване се състои в определяне на плазмените нива на алдостерон и активността на плазмения ренин (PRA). Тестовете трябва да се извършват, когато пациентът е спрял лекарства, които влияят на системата ренин-ангиотензин (напр. тиазидни диуретици, АСЕ инхибитори, ангиотензин антагонисти, блокери) в продължение на 4-6 седмици. ARP обикновено се измерва сутрин, когато пациентът е легнал. Обикновено пациентите с първичен алдостеронизъм имат плазмени нива на алдостерон над 15 ng/dL (>0,42 nmol/L) и ниски нива на ARP, със съотношение на плазмения алдостерон (в нанограми/dL) към ARP [в нанограми/(mLh) ] по-голямо от 20 .
Първичен хипералдостеронизъм (синдром на Conn)
Какво е първичен хипералдостеронизъм (синдром на Кон) -
През 1955 г. Conn описва синдром, придружен от артериална хипертония и намаляване на нивата на калий в кръвта, чието развитие е свързано с тумор (аденом) на надбъбречната кора, която произвежда хормона алдостерон. Тази патология се нарича синдром на Кон.
Първичен хипералдостеронизъм (синдром на Conn)- заболяване, характеризиращо се с повишена секреция на алдостерон от надбъбречните жлези, изразяващо се в намаляване на активността на специфично вещество - ренин в кръвната плазма - което играе важна роля в регулирането на функционирането на тялото, артериална хипертония и намаляване на съдържанието на калий в кръвта. По-късно бяха описани много други случаи на хиперплазия (прекомерен тъканен растеж и промени) на надбъбречната кора с повишена секреция на алдостерон, а сега терминът "първичен хипералдостеронизъм" се използва както за описване на самия синдром на Conn, така и на други патологии, придружени от хиперсекреция на алдостерон, например кортикална хиперплазия на надбъбречните жлези Понастоящем първичният хипералдостеронизъм (PHA), и по-специално синдромът на Conn, е най-честата причина за вторична артериална хипертония.
Какво провокира / Причини за първичен хипералдостеронизъм (синдром на Кон):
Понастоящем са идентифицирани две основни причини за PHA, придружени от повишаване на секрецията на алдостерон:
- едностранен тумор, произвеждащ алдостерон - аденом или синдром на Кон (50-60% от случаите);
- двустранна надбъбречна хиперплазия или идиопатичен хипералдостеронизъм (40-50% от случаите).
Има редки видове заболявания и тумори, които имат подобни симптоми, включително наследствени заболявания, придружени от повишаване на концентрацията на алдостерон.
Още по-рядко се срещат алдостерон-секретиращи надбъбречни ракови заболявания или тумори на яйчниците.
Най-честата причина за PHA е синдромът на Conn, като аденомът обикновено не надвишава 3 cm в диаметър, е едностранен и ренин-независим. Това означава, че секрецията на алдостерон не се влияе от промени в позицията на тялото. По-рядко аденомът може да бъде ренин-зависим (т.е. нивата на алдостерон се повишават в изправено положение). Синдромът на Кон се среща в 50-60% от случаите.
Останалите 40-50% от случаите се дължат на двустранна надбъбречна хиперплазия, когато нивата на алдостерон се повишават в изправено положение. По-рядко срещана е първичната надбъбречна хиперплазия, при която нивата на алдостерон не зависят от позицията на тялото, както при ренин-независимия аденом.
Алдостеронът може да се секретира от тумори с екстранадбъбречна локализация - в бъбреците или яйчниците.
Симптоми на първичен хипералдостеронизъм (синдром на Conn):
Оплаквания на пациенти с тежка хипокалиемия: умора, мускулна слабост, мускулни крампи, главоболие и сърцебиене. Такива пациенти могат също да изпитват повишена жажда: в резултат на това пият много и полиурия (отделяне на много урина) поради т.нар. безвкусен диабет, който се развива в резултат на хипокалиемия и съответните промени в бъбреците поради влиянието на алдостерона върху тях.
Относителна хипокалциемия (понижени нива на калций в кръвта) се развива с развитие на чувство на изтръпване в крайниците и около устата, мускулни спазми в ръцете и краката и в крайна степен спазъм на ларинкса с усещане за задушаване и спазми. В този случай калциевите добавки не се предписват, тъй като общото съдържание на калций в кръвта е нормално, но поради хормонален дисбаланс балансът на калций в организма се променя.
Продължителната хипертония може да доведе до усложнения от страна на сърдечно-съдовата и нервната система с всички съпътстващи симптоми.
Диагностика на първичен хипералдостеронизъм (синдром на Conn):
Няма специфични прояви на синдрома на Кон.
Когато пациентите развият сърдечна недостатъчност, инсулт или вътречерепен кръвоизлив поради повишено кръвно налягане, се появяват съответните симптоми.
Лабораторни изследвания
- Изследванията на натрий, калий и калций в кръвната плазма (биохимичен анализ) могат да покажат повишаване на натрия в кръвта, наличие на хипокалиемия и "алкализиране" на кръвта, което е следствие от ефекта на алдостерона върху бъбреците. Относителното понижение на нивата на калций в кръвта също може лесно да бъде открито. При почти 20% от пациентите могат да бъдат открити нарушения на въглехидратния метаболизъм (повишени нива на кръвната захар), въпреки че рядко се развива диабет. Трябва да се отбележи, че нормалните нива на калий в кръвта не изключват PHA. Проучванията показват, че 7 до 38% от пациентите с PHA имат нормални серумни нива на калий. Хипокалиемия се развива при прием на значително количество натрий.
- Има характерно намаляване на нивото на ренин в кръвната плазма при пациенти с PHA и тази цифра не се повишава над определени стойности, когато се прилагат диуретици или когато се движат в изправено положение (което обикновено се случва нормално). Някои експерти предполагат, че анализът на нивото на ренин в кръвната плазма трябва да се счита за специален тест за откриване на PHA. Въпреки това, според някои данни, ниските нива на ренин се срещат при 30% от пациентите с хипертония. Следователно, ниските плазмени нива на ренин не трябва да се считат за специфичен тест за PHA.
- Определянето на съотношението на активността на плазмения алдостерон (AAP) към активността на плазмения ренин (PRA) трябва да се счита за достатъчно чувствителен тест за PGA. При извършване на теста трябва да се имат предвид възможните лекарствени взаимодействия.
- Ако тестът за съотношението AAP/ARP е положителен, се извършват допълнителни изследвания: определяне на нивото на алдостерон в дневна проба от урина, коригирано спрямо нивото на калий в кръвния серум (тъй като тези показатели си влияят взаимно).
Инструментално изследване
- Компютърна томография (КТ) на коремната кухина. Това е задължителен метод за изследване в случай на PGA. Когато се постави диагноза PHA, целта на КТ е да се определи вида на патологията и възможността за нейното хирургично лечение (надбъбречен аденом или двустранна хиперплазия). КТ определя обхвата на операцията.
- Сцинтиграфия с 131-I-йодохестерол се използва за откриване на едностранна функционална (секретираща хормони) надбъбречна маса. Тази процедура обаче не е широко разпространена поради необходимостта от внимателна подготовка на пациента, високата цена и факта, че методът рядко открива образувания с диаметър над 1,5 cm.
- Магнитен резонанс (MRI). Не е по-чувствителен от КТ.
Други диагностични методи
Постурален тест (преход от хоризонтална позиция на тялото във вертикална). Може да се използва в клиниката за първична диагностика на ренин-зависим аденом на надбъбречната жлеза. В момента се използва рядко.
Поради трудността при диференциране на диагнозата между надбъбречна хиперплазия и аденом, след КТ изследване може да се извърши процедура за вземане на анализ директно от надбъбречната вена. Това включва въвеждане на катетър в надбъбречната вена през вена на бедрото. Вземат се кръвни изследвания от двете надбъбречни вени, както и от долната празна вена. Нивото на алдостерон се определя след максимална ACTH стимулация.
Лечение на първичен хипералдостеронизъм (синдром на Conn):
Основната цел е предотвратяване на усложнения, дължащи се на хипокалиемия и хипертония.
Ако при синдрома на Conn хипертонията се коригира с едностранна адреналектомия, тогава двустранните лезии най-често се лекуват консервативно, тъй като ефективността на едностранната или двустранната адреналектомия е само 19%. В случай на аденом се провежда и лекарствена терапия за контрол на кръвното налягане и коригиране на хипокалиемията, което намалява риска от последваща операция.
Основни компоненти на терапията:
- Диета с ограничен прием на натрий (< 2 г натрия в день), поддержание оптимальной массы тела, регулярные аэробные физические нагрузки.
- Лечението на хипокалиемия и хипертония се състои от калий-съхраняващи лекарства като спиронолактон. Освен това, ако хипокалиемията изчезне почти веднага, тогава намаляването на кръвното налягане може да изисква 4-8 седмици лечение. Не е необходимо допълнително приложение на калиеви добавки. Ако въпреки лечението повишеното кръвно налягане остане, към терапията се добавят лекарства от втора линия.
- Лекарствата от втора линия са: диуретици, лекарства за понижаване на кръвното налягане.
хирургия
Хирургията е основният метод за лечение на синдрома на Кон. Ако е възможно, се извършва лапароскопска адреналектомия (виж по-долу).
При пациенти със синдром на Conn ефективността на бъдещата едностранна адреналектомия по отношение на артериалната хипертония се показва от понижаване на кръвното налягане в отговор на спиронолактон в предоперативния период. Спиронолактон се предписва най-малко 1-2 седмици (за предпочитане 6 седмици) преди операцията, за да се намали рискът от операция, да се коригира хипокалиемията и да се контролира кръвното налягане.
Моля, имайте предвид, че хипертонията обикновено не изчезва веднага след операцията. Кръвното налягане постепенно намалява в продължение на 3-6 месеца. Почти всички пациенти отбелязват намаляване на кръвното налягане след операцията. Дългосрочен терапевтичен ефект се наблюдава след едностранна адреналектомия при синдром на Conn при средно 69% от пациентите.
Кои лекари трябва да се свържете, ако имате първичен хипералдостеронизъм (синдром на Кон):
Притеснява ли те нещо? Искате ли да знаете по-подробна информация за първичния хипералдостеронизъм (синдром на Кон), неговите причини, симптоми, методи на лечение и профилактика, хода на заболяването и диетата след него? Или имате нужда от преглед? Можеш запишете си час при лекар– клиника евролабораториявинаги на ваше разположение! Най-добрите лекари ще ви прегледат, ще проучат външни признаци и ще ви помогнат да идентифицирате заболяването по симптоми, ще ви посъветват и ще ви осигурят необходимата помощ и ще поставят диагноза. вие също можете обадете се на лекар у дома. Клиника евролабораторияотворен за вас денонощно.
Как да се свържете с клиниката:
Телефонен номер на нашата клиника в Киев: (+38 044) 206-20-00 (многоканален). Секретарят на клиниката ще избере удобен ден и час за посещение при лекаря. Нашите координати и посоки са посочени. Разгледайте по-подробно всички услуги на клиниката в него.
(+38 044) 206-20-00
Ако преди това сте правили някакви изследвания, Не забравяйте да занесете резултатите от тях на лекар за консултация.Ако изследванията не са направени, ние ще направим всичко необходимо в нашата клиника или с наши колеги в други клиники.
Вие? Необходимо е да се подходи много внимателно към цялостното ви здраве. Хората не обръщат достатъчно внимание симптоми на заболяванияи не осъзнават, че тези заболявания могат да бъдат животозастрашаващи. Има много заболявания, които в началото не се проявяват в тялото ни, но накрая се оказва, че за съжаление вече е късно да се лекуват. Всяко заболяване има свои специфични признаци, характерни външни прояви – т.нар симптоми на заболяването. Идентифицирането на симптомите е първата стъпка в диагностицирането на заболявания като цяло. За да направите това, просто трябва да го правите няколко пъти в годината. бъдете прегледани от лекар, за да се предотврати не само ужасна болест, но и да се поддържа здрав дух в тялото и организма като цяло.
Ако искате да зададете въпрос на лекар, използвайте секцията за онлайн консултация, може би там ще намерите отговори на вашите въпроси и ще прочетете съвети за грижа за себе си. Ако се интересувате от отзиви за клиники и лекари, опитайте се да намерите необходимата информация в раздела. Регистрирайте се и на медицинския портал евролабораторияза да бъдете в крак с последните новини и актуализации на информация на сайта, които автоматично ще ви бъдат изпращани по имейл.
Други заболявания от групата Болести на ендокринната система, разстройства на храненето и обмяната на веществата:
Адисонова криза (остра надбъбречна недостатъчност) |
Аденом на гърдата |
Адипозогенитална дистрофия (болест на Perchkranz-Babinski-Fröhlich) |
Адреногенитален синдром |
акромегалия |
Хранителна лудост (хранителна дистрофия) |
Алкалоза |
Алкаптонурия |
Амилоидоза (амилоидна дистрофия) |
Амилоидоза на стомаха |
Амилоидоза на червата |
Амилоидоза на панкреатични острови |
Чернодробна амилоидоза |
Амилоидоза на хранопровода |
ацидоза |
Белтъчно-енергийно недохранване |
I-клетъчна болест (муколипидоза тип II) |
Болест на Уилсън-Коновалов (хепатоцеребрална дистрофия) |
Болест на Гоше (глюкоцереброзидна липидоза, глюкоцереброзидоза) |
Болест на Иценко-Кушинг |
Болест на Krabbe (глобоидна клетъчна левкодистрофия) |
Болест на Ниман-Пик (сфингомиелиноза) |
Болест на Фабри |
Ганглиозидоза GM1 тип I |
Ганглиозидоза GM1 тип II |
Ганглиозидоза GM1 тип III |
Ганглиозидоза GM2 |
Ганглиозидоза GM2 тип I (амавротичен идиотизъм на Тей-Сакс, болест на Тей-Сакс) |
GM2 ганглиозидоза тип II (болест на Sandhoff, амавротичен идиотизъм на Sandhoff) |
Ювенилна ганглиозидоза GM2 |
Гигантизъм |
Хипералдостеронизъм |
Вторичен хипералдостеронизъм |
Хипервитаминоза D |
Хипервитаминоза А |
Хипервитаминоза Е |
Хиперволемия |
Хипергликемична (диабетна) кома |
Хиперкалиемия |
Хиперкалциемия |
Хиперлипопротеинемия тип I |
Хиперлипопротеинемия тип II |
Хиперлипопротеинемия тип III |
Хиперлипопротеинемия тип IV |
Хиперлипопротеинемия тип V |
Хиперосмоларна кома |
Вторичен хиперпаратироидизъм |
Първичен хиперпаратироидизъм |
Хиперплазия на тимуса (тимусната жлеза) |
Хиперпролактинемия |
Хиперфункция на тестисите |
Хиперхолестеролемия |
хиповолемия |
Хипогликемична кома |
Хипогонадизъм |
Хипогонадизъм хиперпролактинемия |
Изолиран хипогонадизъм (идиопатичен) |
Първичен вроден хипогонадизъм (анорхизъм) |
Първичен придобит хипогонадизъм |
Хипокалиемия |
Хипопаратироидизъм |
Хипопитуитаризъм |
Хипотиреоидизъм |
Гликогеноза тип 0 (агликогеноза) |
Гликогеноза тип I (болест на Gierke) |
Гликогеноза тип II (болест на Помпе) |
Гликогеноза тип III (болест на морбили, болест на Форбс, лимитирана декстриноза) |
Гликогеноза тип IV (болест на Андерсен, амилопектиноза, дифузна гликогеноза с чернодробна цироза) |
Гликогеноза тип IX (болест на Haga) |
Гликогеноза тип V (болест на McArdle, миофосфорилазен дефицит) |
Гликогеноза тип VI (болест на Херс, дефицит на хепатофосфорилаза) |
Гликогеноза тип VII (болест на Таруи, дефицит на миофосфофруктокиназа) |
Гликогеноза тип VIII (болест на Томсън) |
Гликогеноза тип XI |
Гликогеноза тип X |
Дефицит (недостатъчност) на ванадий |
Магнезиев дефицит (недостатъчност) |
Дефицит на манган (недостатъчност) |
Дефицит на мед (недостатъчност) |
Дефицит (недостатъчност) на молибден |
Дефицит (недостатъчност) на хром |
Дефицит на желязо |
Дефицит на калций (хранителен дефицит на калций) |
Дефицит на цинк (диетичен дефицит на цинк) |
Диабетна кетоацидотична кома |
Дисфункция на яйчниците |
Дифузна (ендемична) гуша |
Забавен пубертет |
Излишък на естроген |
Инволюция на млечните жлези |
Нанизъм (нисък ръст) |
Квашиоркор |
Кистозна мастопатия |
Ксантинурия |
Млечно-ацидемична кома |
Левциноза (болест от кленов сироп) |
Липидози |
Липогрануломатоза на Фарбер |
Липодистрофия (мастна дегенерация) |
Вродена генерализирана липодистрофия (синдром на Seyp-Lawrence) |
Хипермускулна липодистрофия |
Липодистрофия след инжектиране |
Прогресивна сегментна липодистрофия |
Липоматоза |
Липоматозата е болезнена |
Метахроматична левкодистрофия |
Повишените нива на алдостерон (хипералдостеронизъм) са една от причините за повишено кръвно налягане, сърдечно-съдови усложнения, намалена бъбречна функция и промени в електролитните съотношения. Първичният и вторичният хипералдостеронизъм се класифицират въз основа на различни етиологични фактори и патогенетични механизми. Най-честата причина за развитието на първичния тип патология е синдромът на Кон.
- алдостерон-продуциращ аденом (синдром на Conn) – 70%;
- двустранна хиперплазия на зоната гломерулоза на надбъбречната кора (идиопатичен хипералдостеронизъм) - до 30%;
- редки заболявания (алдостерон-продуциращ карцином, едностранна хиперплазия на зона гломерулоза на надбъбречната кора, фамилен хипералдостеронизъм тип I, II, III, MEN – I).
- бъбречни заболявания (нефротичен синдром, стеноза на бъбречната артерия, бъбречни тумори и др.);
- сърдечно заболяване (застойна сърдечна недостатъчност);
- други причини (хиперсекреция на ACTH, прием на диуретици, цироза на черния дроб, гладуване)
- постоянно повишаване на кръвното налягане, резистентно на лекарствено лечение в медицинската история;
- главоболие;
- нарушения на сърдечния ритъм поради дефицит на калий, брадикардия, поява на U вълна на ЕКГ;
- невромускулни симптоми: слабост (особено в мускулите на прасеца), крампи и парестезия в краката, може да се появи тетания;
- бъбречна дисфункция (хипокалиемичен нефрогенен безвкусен диабет): увеличен обем на урината на ден (полиурия), преобладаване на нощната диуреза над деня (никтурия);
- жажда (полидипсия).
- ниво на алдостерон в кръвната плазма (повишено със 70%);
- калий в кръвта (намаление при 37-50% от пациентите);
- активност на плазмения ренин (PRA) или неговата директна концентрация (PCR) (намаление при повечето пациенти);
- Съотношението алдостерон-ренин (ARR) е задължителен метод за скрининг.
- възраст > 65 години (нивата на ренин намаляват, което води до надценяване на стойностите на APC);
- време на деня (изследването се провежда сутрин);
- количеството консумирана сол (обикновено не е ограничено);
- зависимост от позицията на тялото (при събуждане и преместване във вертикално положение нивото на алдостерон се повишава с една трета);
- изразено намаляване на бъбречната функция (ARS се повишава);
- при жени: фазата на менструалния цикъл (изследването се провежда във фоликуларната фаза, тъй като физиологичната хипералдостеронемия възниква в лутеалната фаза), приемане на контрацептиви (намален плазмен ренин), бременност (намален APC).
- Ехография на надбъбречните жлези - откриване на тумори с диаметър над 1,0 см.
- Компютърна томография на надбъбречни жлези - с точност до 95% определя размера на тумора, формата, локалната локализация, диференцира доброкачествени новообразувания и рак.
- Сцинтиграфия - с алдостерома има едностранно натрупване на 131 I-холестерол, с надбъбречна хиперплазия - натрупване в тъканта на двете надбъбречни жлези.
- Катетеризация на надбъбречните вени и сравнително селективно вземане на проби от венозна кръв (CVBS) - ви позволява да изясните вида на първичния алдостеронизъм, е предпочитаният метод за диференциална диагноза на едностранна секреция на алдостерон при аденом. Въз основа на съотношението на нивата на алдостерон и кортизол от двете страни се изчислява градиентът на латерализация. Индикацията за това е да се изясни диагнозата преди хирургичното лечение.
- Основното патогенетично лечение е алдостеронови антагонисти - Veroshpiron 50 mg 2 пъти дневно с увеличаване на дозата след 7 дни до 200 - 400 mg / ден в 3-4 дози (максимум до 600 mg / ден);
- За понижаване нивата на кръвното налягане - дихидропиридини 30–90 mg/ден;
- Корекция на хипокалиемия - калиеви добавки.
Покажи всички
Синдром на Кон
Синдром на Кон– заболяване, което възниква поради повишено производство на алдостерон от тумор на надбъбречната кора. В структурата на първичния алдостеронизъм (PGA) честотата на тази патология достига 70% от случаите, така че някои хора комбинират тези понятия. Според последните данни, при пациенти с артериална хипертония, която е трудно да се лекува с лекарства, синдромът на Кон се среща в 5-10% от случаите. Жените се разболяват 2 пъти по-често, докато началото на патологията е постепенно, симптомите се появяват след 30-40 години.
Концепцията и причините за първичен и вторичен хипералдостеронизъм:
Първичен хипералдостеронизъм | Вторичен хипералдостеронизъм | |
Определение | Синдром, който се развива в резултат на прекомерно производство на алдостерон от надбъбречната кора (рядко алдостерон-продуциращ тумор с извъннадбъбречна локализация), чието ниво е относително независимо от системата ренин-ангиотензин-алдостерон (RAAS) и е не се потиска от натоварването с натрий | Синдром в резултат на намаляване на колоидно-осмотичното кръвно налягане и стимулиране на RAAS (като усложнение на редица заболявания) |
причини | Заболяването е свързано с патология на надбъбречните жлези: | Свързани с патология на други органи и системи: |
Етиология
Най-честата локализация на алдостерон-продуциращия аденом е лявата надбъбречна жлеза. Туморът е единичен, не достига големи размери (до 3 см), има доброкачествен характер (злокачествените алдостероми се срещат изключително рядко).
КТ на корема. Надбъбречен аденом
Патогенеза
Алдостеронът е минералкортикоиден хормон, произвеждан от надбъбречната кора. Синтезът му се осъществява в гломерулната зона. Алдостеронът играе водеща роля в регулирането на водно-електролитния баланс в организма. Секрецията му се контролира основно от PAA системата.
Излишъкът на алдостерон играе основна роля в патогенезата на синдрома на Conn. Той насърчава повишеното отделяне на калий от бъбреците (хипокалиемия) и реабсорбцията на натрий (хипернатриемия), което води до алкализиране на кръвта (алкалоза). Натриевите йони натрупват течност в тялото, увеличавайки обема на циркулиращата кръв (CBV), което води до повишаване на кръвното налягане. Високият кръвен обем потиска синтеза на ренин от бъбреците. Дългосрочната загуба на калиеви йони впоследствие води до дистрофия на нефрона (калиев-пеничен бъбрек), аритмии, миокардна хипертрофия и мускулна слабост. Отбелязва се, че рискът от внезапна смърт от сърдечно-съдови инциденти се увеличава рязко при пациентите (средно 10-12 пъти).
Клиника
Симптомите на първичен хипералдостеронизъм се развиват постепенно. Пациентите със синдром на Conn са диагностицирани с:
Вторичният алдостеронизъм се изразява в прояви на основното заболяване, артериална хипертония и хипокалиемия може да липсват, наличието на оток е характерно.
Диагностика
Диагнозата на синдрома на Conn се препоръчва при лица с артериална хипертония, която не се поддава на лекарствена терапия, с комбинация от повишено кръвно налягане и хипокалиемия (идентифицирана от клинични симптоми или резултати от кръвни изследвания), с начало на хипертония преди 40-годишна възраст, с фамилна анамнеза за сърдечно-съдови заболявания, както и ако роднините имат потвърдена диагноза PHA. Лабораторната диагноза е доста трудна и изисква потвърждение с помощта на функционални тестове и инструментални методи на изследване.
Лабораторни изследвания
След формиране на рискова група пациентите се определят:
Получаването на надеждни резултати от нивото на APC зависи от подготовката на пациента преди анализа и спазването на условията за вземане на кръв съгласно протокола. Пациентът трябва да елиминира Veroshpiron и други диуретици, лекарства от женско биле поне месец предварително и други лекарства, които влияят на нивото на алдостерон и ренин около 2 седмици предварително: бета-блокери, ACE инхибитори, AR I блокери, централни a-адренергични агонисти, НСПВС, инхибитори на ренин, дихидропиридини. Контролът на хипертонията трябва да се извършва с лекарства с минимален ефект върху нивата на алдостерон (верапамил, хидралазин, празозин хидрохлорид, доксазозин, теразозин). Ако пациентът има злокачествен ход на хипертония и оттеглянето на антихипертензивни лекарства може да доведе до сериозни последици, ARS се определя на фона на тяхната употреба, като се вземе предвид грешката.
Лекарства, които повлияват резултатите от ARS:
В допълнение към приемането на различни лекарства има и други фактори, които влияят върху тълкуването на резултатите :
Ако APC е положителен, се препоръчва един от функционалните тестове. Ако пациентът има спонтанна хипокалиемия, ренин не се открива и концентрацията на алдостерон е над 550 pmol/l (20 ng/dl), диагнозата PHA не е необходимо да се потвърждава чрез стрес тест.
Функционални тестове за определяне на нивата на алдостерон:
Функционални тестове | Методика | Тълкуване на резултатите от теста |
Тест за натоварване с натрий | В рамките на три дни приемът на сол се увеличава до 6 g на ден. Необходимо е да се контролира ежедневната екскреция на натрий и да се нормализират нивата на калий с помощта на лекарства. Ежедневната екскреция на алдостерон (DAE) се определя на третия ден от изследването сутрин | PGA е малко вероятно – SEA< 10 мг или 27,7 нмоль (исключить ХПН); PHA е много вероятно – SEA >12 mg (>33,3 nmol) |
Тествайте с 0,9% разтвор на натриев хлорид | Сутрин направете интравенозна инфузия на 2 литра 0,9% разтвор в продължение на 4 часа (при условие, че сте в легнало положение един час преди това). Кръвен тест за алдостерон, ренин, кортизон, калий в началото на изследването и след 4 часа. Следете кръвното налягане и пулса. Вариант 2: пациентът заема седнало положение 30 минути преди и по време на инфузията | PHA е малко вероятно при нива на алдостерон след инфузията< 5 нг/дл; Съмнителни - от 5 до 10 ng/dl; PGA е вероятно при нива > 10 ng/dL (седене > 6 ng/dL) |
Каптоприлов тест | Каптоприл в доза 25-50 mg един час след събуждане. Алдостерон, ARP и кортизол се определят преди приема на Каптоприл и след 1-2 часа (през цялото това време пациентът трябва да е в седнало положение) | Нормата е намаляване на нивата на алдостерон с повече от една трета от първоначалната стойност. PHA - алдостеронът остава повишен с нисък ARP |
Тест за потискане с флудрокортизон | Приемане на 0,1 mg флудрокортизон 4 пъти на ден в продължение на 4 дни, калиеви добавки 4 пъти на ден (целево ниво 4,0 mmol/l) с неограничен прием на сол. На 4-ия ден в 7.00 сутринта се определя кортизолът, в 10.00 - алдостеронът и ARP в седнало положение, кортизолът се повтаря | За PHA – алдостерон > 170 pmol/l, ARP< 1 нг/мл/ч; Кортизолът в 10:00 не е по-нисък от 7:00 (с изключение на влиянието на кортизола) |
Инструментални изследвания
Извършете на всички пациенти след получаване на резултатите от лабораторните изследвания:
Диференциална диагноза
Диференциалната диагноза на синдрома на Conn се извършва с идиопатична хиперплазия на надбъбречната кора, с вторичен хипералдостеронизъм, есенциална хипертония, ендокринни заболявания, придружени от повишено кръвно налягане (синдром на Itsenko-Cushing, феохромоцитом), с хормонално неактивна неоплазма и рак. Злокачественият алдостерон-продуциращ тумор на КТ може да достигне големи размери и се характеризира с висока плътност, нехомогенност и замъглени контури.
Диференциална диагноза:
Синдром на Conn (алдостерон-продуциращ аденом) | Идиопатичен хипералдостеронизъм | Вторичен хипералдостероннизост | |
Лабораторни показатели | алдостерон, ↓↓ренин, ARS, ↓калий | алдостерон, ренин, - APC, ↓калий | |
Ортостатичен (марш) тест - изследване на нивата на алдостерон при събуждане в хоризонтално положение, повторно изследване след престой във вертикално положение (ходене) в продължение на 3 часа | Първоначално високи нива на алдостерон, някои намаляват при повторно изследване или на същото ниво | Повишени нива на алдостерон (поддържана чувствителност към AT-II) | Повишени нива на алдостерон |
CT | образуване на малка маса на една от надбъбречните жлези | надбъбречните жлези не са променени или има малки нодуларни образувания от двете страни | Надбъбречните жлези не са увеличени, размерът на бъбреците може да бъде намален |
Катетеризация на надбъбречните вени със селективно вземане на кръв | Латерализация | - | - |
Лечение
При алдостерома се извършва лапароскопска адреналектомия (след 4 седмици предоперативна подготовка на амбулаторна база). Лечението с лекарства се провежда за противопоказания за операция или за други форми на хипералдостеронизъм:
Спиронолактон се използва за лечение на идиопатична НА. За да се намали кръвното налягане, е необходимо да се добавят салуретици, калциеви антагонисти, ACE инхибитори и ангиотензин II антагонисти. Ако диференциалната диагноза разкрие хипералдостеронизъм, потиснат от глюкокортикоидите, се предписва дексаметазон.