Vastsündinute hemolüütiline haigus. Vastsündinute hemolüütilise haiguse klassifikatsioon Kas ZPK aitab alati HDN-i puhul
Tänapäeval on see haigus väga haruldane ja seda saab ennetada rasedate naiste regulaarsete vereanalüüsidega. Vajadusel tehakse lapsele enne või pärast sündi vereülekanne.
Vastsündinute hemolüütiline haigus (HDN) on haigus, mis põhineb punaste vereliblede hävimisel ema ja loote vere vahelise immunoloogilise konflikti tõttu. Haigus areneb siis, kui ema ja loote veri ei sobi kokku Rh faktori või veregruppide järgi. Kui naine on Rh-negatiivne, see tähendab, et tema punased verelibled ei sisalda Rh-antigeeni ja loode on Rh-positiivne, st tema punalibledes on antigeen olemas, võib tekkida konflikt. Või kui emal on 0 (1) veregrupp (ja tema punalibledel ei ole antigeene) ja lootel on A (P) või B (W) veregrupp, st loote punastes verelibledes on antigeen A või B - sel juhul võib konflikt tekkida grupi sobimatuse tõttu.
HDN-iga lapse sünnitamiseks peab naine olema varasemate raseduste, abortide või Rh-positiivse vereülekande ajal sensibiliseerinud. Konfliktsituatsiooni kujunemiseks ei koge konflikti mitte kõik Rh-negatiivsed naised või 0(1) veregrupiga naised, kuna platsenta seisund on selle arenguks oluline. Kui platsenta on terve ja täidab barjäärifunktsiooni, siis ei ole see antikehadele läbilaskev, see tähendab, et need ei tungi ema kehast lootele. Platsenta läbilaskvuse kahjustus võib tekkida raseduse ja emahaiguste gestoosiga, kui juba esimese raseduse ajal on võimalik konflikti ehk pingetüüpi peavalu tekkimine.
Vere kokkusobimatuse probleem. Hemolüütiline haigus esineb kõige sagedamini Rh-faktori kokkusobimatuse tõttu. Kui ema veri on Rh-negatiivne ja lapse veri Rh-positiivne, toodab ema antikehi, mis hävitavad sündimata lapse punaseid vereliblesid. Kuid selle haigusega võivad kaasneda ka teiste veregruppide antikehad.
Ilma ravita sünnib laps liigse vaba bilirubiiniga (punaste vereliblede toksiline lagunemissaadus), mis väljendub kollatõvena ja võib põhjustada pöördumatuid ajukahjustusi.
Vastsündinute hemolüütilise haiguse põhjused
Haiguse põhjuseks võib olla ka ebakõla rühmade kokkusobivuses: näiteks emal on esimene veregrupp, lootel teine grupp.
Kahjuks esineb erinevatest reesusseisunditest põhjustatud hemolüütilist haigust 99% naistest, kellel on negatiivne reesusveri.
Kui Rh-antigeenid sisenevad platsenta kaudu ema verre, hakkavad ema veres tootma Rh-antikehi, mis võivad hävitada või kahjustada ainult arenevaid vereloomeorganeid: maksa, põrna, luuüdi.
See juhtub ligikaudu raseduse kolmandal kuul, kui selle isiklik Rh-faktor on loote veres kindlaks tehtud.
Haiguse tõenäosust ja raskust suurendavad: eelnev kokkusobimatu vereülekanne emalt, varasemad sünnitused või rasedus, mis lõppes abordiga.
Patogenees. Rh – antigeenid, loote erütrotsüütide A- või B-antigeenid sisenevad platsenta kaudu ema verre, põhjustades nende vastu antikehade (AT) moodustumist. Antikehad tungivad läbi platsentaarbarjääri ja kinnituvad loote punalibledele, punaste vereliblede membraanidele moodustub antigeen-antikeha, mis põhjustab punaste vereliblede hävimist, vabaneb hemoglobiin, mis laguneb heemiks ja globiiniks. . Globiin muudetakse kaudseks bilirubiiniks või vabaks bilirubiiniks, mis maksas muundatakse otseseks (seotud bilirubiiniks) ja eritub sapiga soolestikku. Punaste vereliblede lagunemise kõrge taseme korral ei ole hemoglobiinil aega maksas otseseks bilirubiiniks muutuda, see koguneb verre ja põhjustab kollatõve tekkimist. Kaudne bilirubiin on rasvlahustuv, seetõttu koguneb see närvikoe nahaaluste rasvarakkude rasvarakkudesse, avaldab neurotoksilisi omadusi ja põhjustab bilirubiini entsefalopaatia. Lisaks kahjustab see teisi organeid: maksa, südant, kopse.
Vastsündinute hemolüütilise haiguse kliinilised vormid ja sümptomid
Haigusel on 3 vormi: turse (2%), ikteriline (88%), aneemiline (10%). Kliiniline vorm sõltub ema sensibiliseerimise astmest ja seisundist, see tähendab toodetud antikehade kogusest.
Aneemiline vorm- lihtsaim vorm. Esineb naha kahvatust, maksa ja põrna kerget suurenemist. Lapsed on loid, imetavad halvasti, hemoglobiini ja punaste vereliblede hulk veres väheneb punaste vereliblede ebaküpsete vormide - retikulotsüütide, erütro- ja normoblastide - suurenemisega. Kaudse bilirubiini tase tõusis veidi.
Kollatõve vorm esineb kõige sagedamini. Peamine sümptom on kollatõbi, mis esineb juba lapse sündimisel või ilmneb esimesel või teisel päeval, erinevalt füsioloogilisest kollatõvest, mis ilmneb kolmandal päeval. Esineb maksa ja põrna suurenemist, aneemiat veres, hemoglobiini, punaste vereliblede vähenemist, retikulotsüütide arvu suurenemist, punaste vereliblede blastvormid, see tähendab ebaküpsed vormid. Kaudse bilirubiini koguse suurenemine põhjustab bilirubiinimürgistuse sümptomite tekkimist: letargia, unisus, füsioloogiliste reflekside allasurumine, lihastoonuse langus. Vastsündinu sünnib õigeaegselt, normaalse nahavärvi ja kehakaaluga, kuid ikterus ilmneb 2. päeval. Laps imeb rinda halvasti, on loid ja refleksid on pärsitud.
Kui bilirubiini tase saavutab kriitilise väärtuse 340 µmol/l täisealistel ja 200 µmol/l enneaegsetel, võivad ilmneda bilirubiini entsefalopaatia sümptomid: kaelakangus, pinge suures fontanelis, kõrge nutt, loojuva päikese” sümptom, võib esineda kõrge kesktemperatuur, hingamis- ja südamehäired. Uriin on tumekollane, väljaheite värvus ei muutu.
Turse vorm kõige raskem. Loode sureb emakas või sünnib enneaegselt. Lapsed ei ole elujõulised. Esineb kõigi kudede väljendunud turse, naha ja limaskestade kahvatus, vedeliku kogunemine kõikidesse õõnsustesse - kõhuõõnde, rindkere. Maks ja põrn on oluliselt suurenenud. Vereanalüüsis väheneb oluliselt hemoglobiini ja punaste vereliblede hulk. Platsenta on laienenud ja turse. Vastsündinu ilmub üldise tursega.
Kui sünnitaval naisel on Rh-negatiivne veri või 0(1) veregrupp, isegi kui laps sündis ilma nähtavate haiguse ilminguteta (HDN), võetakse nabanöörist veri koheselt pärast selle taseme läbilõikamist. kaudne bilirubiin ja hemoglobiin. Seejärel jälgitakse lapse bilirubiini taseme tõusu tunnis, see tähendab, et iga tunni järel võetakse bilirubiini taseme määramiseks verd. Kaudse bilirubiini taseme kiire tõusuga otsustatakse asendusvereülekande küsimus, ootamata pingepeavalu sümptomite ilmnemist.
Lõplik diagnoos tehakse raseduse ajaloo, vereanalüüside (rühm ja Rh), birubiliini taseme määramise ja mõnede muude laboratoorsete analüüside põhjal.
Raseduse jälgimine vastsündinu hemolüütilise haigusega
Tavaliselt peab naine, kes on juba sünnitanud Rh-positiivse lapse, võtma ennetavaid meetmeid, et peatada positiivse Rh-vastaste antikehade tootmine (näiteks gammaglobuliini süstid). Aga kui hoolimata kõigist ettevaatusabinõudest tekivad raseda naise verre siiski antikehad, tehakse vereanalüüs, et teha kindlaks ja hinnata võimalike tüsistuste riski sõltuvalt raseduse staadiumist.
Loote arengut jälgitakse ultraheli abil, et kiiresti tuvastada aneemiaga kaasneda võiv anomaalia: hemorraagia südame ümber, üldine turse... Mõnel juhul tehakse lootevee uuring riski selgitamiseks ja bilirubiini taseme mõõtmiseks veres. analüüsi käigus võetud lootevesi.
Transfusioon emakas või pärast sündi
Emakasisese vereülekande korral kasutatakse Rh-negatiivset verd (et vältida uute punaste vereliblede hävitamist ema veres sisalduvate antikehade poolt). Süstimine toimub nabanööri kaudu ultraheli juhtimisel ja seda võib enne sünnitust mitu korda korrata.
Vastsündinute hemolüütilise haiguse ravi
Ravi on eelkõige suunatud mürgiste jääkainete võimalikult kiirele eemaldamisele vastsündinu kehast. Kui birubiliin suureneb liiga kiiresti, otsustatakse vereülekande küsimus.
Terapeutilised meetmed on suunatud bilirubiini taseme vähendamisele, antikehade eemaldamisele lapse kehast ja aneemia kõrvaldamisele.
Konservatiivne ravi: 10% glükoosilahuste, hemodezi, albumiini infusioon; ravimid, mis soodustavad NB ülekandmist PB-le - fenobarbitaal; ravimid, mis takistavad bilirubiini reabsorptsiooni soolestikust - karboleen, kolestüramiin; fototeraapia on lapse kiiritamine sinise valgusega, kuna valguse mõjul laguneb NB nahas ja nahaaluskoes, vähendades seeläbi selle taset lapse kehas. See protseduur viiakse tavaliselt läbi inkubaatorites, mille kohale paigaldatakse spetsiaalne sinine valgusti ja lapsele pannakse "valguskaitseprillid". Võite kasutada ka tavalist päikesevalgust, mille jaoks katmata laps asetatakse ereda päikesevalguse kätte (akna lähedusse).
Kirurgiline ravi on verevahetus (RBT), kui bilirubiini tase tõuseb kiiresti või kui selle kontsentratsioon on kõrge, ilma tüsistusi ootamata. PCD puhul kasutatakse Rh-konflikti korral Rh-negatiivset ühe rühma verd, ABO mittesobivuse korral ühe rühma verd kiirusega 150 ml/kg. Operatsiooni käigus asendatakse 70% patsiendi verest. Operatsioon toimub läbi nabakateetri: vaheldumisi võetakse 20 ml verd ja süstitakse sama palju värskelt valmistatud doonoriverd. Enne operatsiooni valmistab õde varustuse, loputab kõhtu, teeb puhastava klistiiri ja mähkib lapse steriilsesse linasse, jättes kõhu lahti. Laps asetatakse soojenduspatjadele või inkubaatorisse ning jälgitakse elutähtsate organite temperatuuri ja aktiivsust. Pärast PCO operatsiooni on vajalik intensiivne jälgimine. Lisaks ZPK-le saate kasutada hemosorptsiooni või plasmafereesi (bilirubiini eemaldamine verest või plasmast, viies need läbi sorbendi).
Esimesed 5 päeva toidetakse last doonoripiimaga. Laps pannakse rinnale pärast seda, kui bilirubiini tase veres väheneb ja kollatõbi väheneb.
Vastsündinute hemolüütilise haiguse ennetamine
Doonori ja retsipiendi vere Rh-kuuluvuse range arvestamine vereülekande ajal, soovimatu raseduse vältimine, kuna abortide ajal on naiste sensibiliseerimine kõrge, seetõttu ei soovitata Rh-negatiivsetel naistel esimest rasedust katkestada.
Spetsiifiline ennetusmeetod on anti-D immunoglobuliini manustamine Rh-negatiivse verega naisele, mis pärsib antikehade teket. Immunoglobuliini manustatakse pärast terve Rh-positiivse lapse sündi, samuti pärast raseduse katkemist.
Kui antikehade tiiter suureneb, läbivad rasedad naised võõrutus-, hormonaal- ja antihistamiinravi. Abikaasalt siiratakse siirik, et fikseerida siirikul olevad antikehad.
HDN-i prognoos sõltub haiguse tõsidusest, bilirubiini kõrgeimast tasemest, sellest, kas esines bilirubiini entsefalopaatia ja kui raske see oli. Mõõduka ja raske bilirubiini entsefalopaatia järgselt võib püsida halvatus, pimedus, kurtus ja vaimne alaareng. Kerge entsefalopaatia järgselt võivad tekkida ebapiisavad reaktsioonid ennetavale vaktsineerimisele, psühhomotoorse arengu pidurdumine ja psühhovegetatiivsed häired.
Kliinilised sümptomid sõltuvad haiguse vormist.
- Turse vorm (või hydrops fetalis) on haruldane.
- Seda peetakse teiste seas kõige raskemaks vormiks.
- Reeglina hakkab see arenema emakas.
- Raseduse alguses esineb sageli raseduse katkemisi.
- Mõnikord sureb loode hilisemates staadiumides või sünnib väga raskes seisundis, millega kaasneb laialt levinud turse, raske aneemia (hemoglobiini (veres hapnikku kandva värvaine) ja punaste vereliblede taseme langus veremahuühiku kohta), hapnikunälg. ja südamepuudulikkus.
- Sellise vastsündinu nahk on kahvatu, vahajas. Nägu on ümara kujuga. Lihastoonus väheneb järsult, refleksid on alla surutud.
- Maks ja põrn on oluliselt suurenenud (hepatosplenomegaalia). Kõht on suur ja tünnikujuline.
- Iseloomustab laialt levinud kudede turse, mõnikord koos efusiooniga (väikestest veresoontest lekkinud vedeliku kogunemine) kõhuõõnde, südameõõnde (perikardi) ja kopsudesse (pleura). See on tingitud kapillaaride suurenenud läbilaskvusest (keha kõige õhemad veresooned) ja vere üldvalgusisalduse vähenemisest (hüpoproteineemia).
- Aneemiline vorm on kursuse järgi kõige soodsam vorm.
- Kliinilised sümptomid ilmnevad lapse esimestel elupäevadel.
- Järk-järgult progresseeruvad aneemia, naha ja limaskestade kahvatus ning maksa ja põrna suuruse suurenemine.
- Üldine seisund kannatab veidi.
- Ikteriline vorm on kõige levinum vorm. Selle peamised sümptomid on:
- kollatõbi (kehakudede kollaseks muutumine bilirubiini (sapipigmendi) ja selle ainevahetusproduktide liigsest kogunemisest veres);
- aneemia (hemoglobiini (vere värvaine, mis kannab hapnikku) ja punaste vereliblede sisalduse vähenemine vere mahuühiku kohta);
- hepatosplenomegaalia (maksa ja põrna suuruse suurenemine).
- Kollatõbi tekib esimese 24 tunni jooksul pärast lapse sündi, harvem teisel päeval ja on progresseeruva kulgemisega.
- Sellise patsiendi nahk on kollane ja oranži varjundiga.
- Nähtavad limaskestad ja kõvakest muutuvad kollaseks.
- Mida varem kollatõbi ilmneb, seda raskem on haigus.
- Kui bilirubiini tase veres tõuseb, muutuvad lapsed loiuks ja uimaseks; nende refleksid ja lihastoonus langevad.
- 3-4 päevadel saavutab kaudse bilirubiini (sapipigment, mis moodustub hemoglobiini lagunemise tulemusena ja millel pole aega maksa läbida) tase kriitilise väärtuse (üle 300 µmol/l).
- Ilmuvad kernicteruse sümptomid (aju subkortikaalsete tuumade kahjustus kaudse bilirubiini toimel):
- motoorne rahutus;
- kaelalihaste jäikus (lihaste toonuse järsk tõus);
- opisthotonus (konvulsioonne kehahoiak koos terava selja kaardumisega, pea tahapoole heitmine (meenutab kaare, mille tugi on ainult kuklal ja kandadel), jalgade sirutamine, käte, käte, jalgade ja sõrmede painutamine);
- "loojuva päikese" sümptom (silmamunade liikumine on suunatud allapoole, samal ajal kui iirist katab alumine silmalaud). Seda kõike saadab krigistamine ja tugev nutt (“aju läbistav nutt”).
- Nädala lõpuks väheneb punaste vereliblede massilise lagunemise taustal sapi eritumine soolestikku (sapi paksenemise sündroom) ja ilmnevad kolestaasi nähud (sapi stagnatsioon): nahk omandab rohekas-määrdunud varjundi. , väljaheide muutub värviliseks, uriin tumeneb ja vere otsese bilirubiini (bilirubiini) tase tõuseb. , mis läbis maksa ja muutus kahjutuks).
Vormid
Sõltuvalt immunoloogilise konflikti tüübist eristatakse järgmisi vorme:
- vastsündinute hemolüütiline haigus (HDN), mis on tingitud Rh-faktori konfliktist;
- vastsündinute hemolüütiline haigus (HDN), mis on tingitud veregrupi konfliktist (ABO kokkusobimatus);
- haruldased tegurid (konflikt teiste antigeensete süsteemidega).
- turse;
- ikteriline;
- aneemiline.
- Kerge vorm: diagnoositakse mõõdukate kliiniliste ja laboratoorsete andmete või ainult laboratoorsete andmete olemasolul.
- Mõõdukas vorm: bilirubiinisisaldus veres on tõusnud, kuid bilirubiinimürgistust ega tüsistusi veel ei ole. Seda haigusvormi iseloomustab ikterus, mis ilmneb lapse esimesel 5-11 elutunnil (olenevalt Rh- või ABO-konfliktist), hemoglobiinitase esimesel elutunnil alla 140 g/ l, bilirubiini tase nabaväädi veres on üle 60 µmol / l, maksa ja põrna suurus on suurenenud.
- Raske vorm: see hõlmab haiguse turset, bilirubiini poolt põhjustatud ajutuumade kahjustuse sümptomeid, hingamishäireid ja südamefunktsiooni.
Põhjused
Vastsündinute hemolüütilise haiguse põhjuseks on ema ja loote vere kokkusobimatus, enamasti Rh-faktori, harvemini rühmaantigeenide (ABO-süsteem) ja ainult vähesel osal juhtudel teiste antigeenide poolt.
- Rh-konflikt tekib siis, kui Rh-negatiivse naise areneval lootel on Rh-positiivne veri.
- Immuunkonflikt ABO süsteemis kujuneb välja O(I) veregrupiga emal ja A(II) või B(III) lootel.
- Laps sünnib haigena ainult siis, kui ema oli eelnevalt sensibiliseeritud (on juba suurenenud tundlikkus verekomponentide suhtes, millega ta varem kokku puutus).
- Rh-negatiivne naine võib Rh-positiivse vereülekandega sensibiliseerida isegi varases lapsepõlves; raseduse katkemise, eriti indutseeritud abordi korral.
- Kõige sagedasem sensibiliseerimise (organismi tundlikkuse suurenemine mis tahes keskkonna- või sisekeskkonna teguri mõjude suhtes) põhjus on sünnitus. Seetõttu on esimene laps palju soodsamas olukorras kui järgmised lapsed.
- Kui konflikt areneb ABO süsteemi järgi, ei oma eelmiste raseduste arv tähtsust, kuna tavaelus esineb ülitundlikkust (suurenenud tundlikkust organismile võõraste ainete suhtes) antigeenide A ja B suhtes väga sageli (näiteks toiduga, ajal). vaktsineerimine, mõned infektsioonid).
- Platsenta (spetsiaalne organ, mis raseduse ajal suhtleb ema ja lapse vahel) mängib hemolüütilise haiguse tekkes olulist rolli. Kui selle barjäärifunktsioon on häiritud, hõlbustatakse loote punaste vereliblede üleminekut ema vereringesse ja ema lootevastaste antikehade ülekandumist.
- Koos punaste verelibledega sisenevad ema kehasse võõrvalgud (Rh-faktor, antigeenid A ja B).
- Need põhjustavad Rh-antikehade või immuunantikehade (anti-A või anti-B) moodustumist, mis läbivad platsentat loote vereringesse.
- Antigeenid ja antikehad ühinevad punaste vereliblede pinnal ja moodustavad neid hävitavaid komplekse (loote ja vastsündinu punaste vereliblede hemolüüs).
- Punaste vereliblede patoloogilise lagunemise tagajärjel loote veres tõuseb kaudse (konjugeerimata) bilirubiini tase ja tekib aneemia.
- Konjugeerimata bilirubiinil on toksiline toime ajurakkudele, põhjustades neis olulisi muutusi, sealhulgas nekroosi.
- Teatud kontsentratsioonil (täisaegsetel imikutel üle 340 µmol/l ja väga enneaegsetel imikutel üle 200 µmol/l) võib see tungida läbi hematoentsefaalbarjääri (füsioloogiline barjäär vereringesüsteemi ja kesknärvisüsteemi vahel) ja kahjustada aju ja ajukoore subkortikaalseid tuumasid, mis põhjustab kernicteruse arengut.
- Seda protsessi süvendab albumiini (verevalk), glükoosisisalduse vähenemine ja teatud ravimite, näiteks steroidhormoonide, antibiootikumide, salitsülaatide ja sulfoonamiidide kasutamine.
- Maksarakkude toksilise kahjustuse tagajärjel ilmub verre otsene bilirubiin (maksa poolt detoksifitseeritud).
- Sapiteedes tekib kolestaas (sapi stagnatsioon) ja sapi vabanemine soolestikku on häiritud.
- Aneemiaga (hemoglobiini (värvaine veres, mis kannab hapnikku) ja punaste vereliblede vähenemine vere mahuühiku kohta) tekivad punaste vereliblede hemolüüsi tõttu uued hematopoeesikolded.
- Veres ilmuvad erütroblastid (punaste vereliblede noored vormid).
Diagnostika
Võimaliku immuunkonflikti sünnieelne (prenataalne) diagnoosimine on vajalik.
- Sünnitusabi, günekoloogiline ja somaatiline anamnees: nurisünnitused, surnultsündid, lapsed, kes surid esimestel päevadel pärast sündi kollatõbi, vereülekanded ilma Rh-tegurit arvestamata.
- Ema ja isa Rh ja veregrupi määramine. Kui loode on Rh-positiivne ja naine on Rh-negatiivne, on ta ohus. Abielus mehe, kes on Rh-faktori suhtes homosügootne (kelle pärilikes kromosoomipaarides on antud geeni sama vorm), ja Rh-negatiivse naise vahel on kõik lapsed positiivse Rh-i kandjad. faktor. Heterosiidi (st heterogeense genotüübiga (pärilik alus)) isaga pärivad pooled järglastest aga negatiivse Rh-teguri. Riskirühma kuuluvad ka I veregrupiga naised.
- Rh-vastaste antikehade tiitri määramine aja jooksul Rh-negatiivsel naisel (vähemalt kolm korda raseduse ajal).
- Transabdominaalne amniotsentees 34. rasedusnädalal (lootekoti punktsioon läbi kõhuseina lootevee eraldamiseks diagnostilistel eesmärkidel), kui tuvastatakse immuunkonflikti oht. Määratakse bilirubiini ja antikehade optiline tihedus amnionivedelikus.
- Ultraheli raseduse ajal. Loote hemolüütilise haiguse arenedes täheldatakse platsenta paksenemist, selle kiirenenud kasvu ödeemi tõttu, polühüdramnioni (amniootilise vedeliku liigne kogunemine) ja loote kõhu suurenemist maksa ja põrna suurenemise tõttu.
- Vastsündinu hemolüütilise haiguse sünnitusjärgne (sünnitusjärgne) diagnoos põhineb:
- haiguse kliinilised ilmingud sünnil või vahetult pärast seda:
- kollatõbi: kollane nahk ja nähtavad limaskestad, väljaheite värvus, tume uriin;
- aneemia: kahvatu nahk;
- suurenenud maks ja põrn (hepatosplenomegaalia);
- kernicteruse tunnused: pea tagaosa lihaste jäikus (lihaste toonuse järsk tõus), opistotonus (konvulsioonne kehaasend koos terava selja kaardumisega, pea tahapoole viskamine (meenutab kaare, millel on tugi ainult seljale). pea ja kannad), jalgade sirutamine, käte, käte, jalgade ja sõrmede painutamine);
- "loojuva päikese" sümptom (silmamunade liikumine on suunatud allapoole, samal ajal kui iiris katab alumine silmalaud);
- laboratoorsed andmed:
- hemoglobiini taseme langus alla 150 g/l;
- punaste vereliblede arvu vähenemine;
- erütroblastide ja retikulotsüütide (punaste vereliblede noored prekursorid) arvu suurenemine;
- bilirubiini taseme tõus nabaväädi veres on üle 70 µmol/l, ülejäänud veres - 310-340 µmol/l. Bilirubiini tõus hemolüütilise haigusega vastsündinu veres 18 µmol/l võrra iga tund;
- uriin on tumedat värvi ja bilirubiini testid on positiivsed;
- Oluline on uurida mittetäielikke antikehi Coombsi testi abil.
- haiguse kliinilised ilmingud sünnil või vahetult pärast seda:
Mittetäielikud antikehad on ema antikehad, mis tungivad läbi platsenta ja, kuigi on kinnitunud (adsorbeerunud) loote punaste vereliblede pinnale, ei kleepu punaseid vereliblesid kokku (aglutinatsioon). Kui selliseid erütrotsüüte kombineerida Coombsi seerumiga, mis sisaldab antikehi, siis tekib aglutinatsioon (erütrotsüüdid kleepuvad kokku ja sadestuvad). See on positiivne otsene Coombsi test.
Vastsündinute hemolüütilise haiguse ravi
- Vastsündinu hemolüütilise haiguse rasketel juhtudel kasutavad nad:
- vahetusvereülekanne (verelaskmine, millele järgneb doonorivereülekanne);
- hemosorptsioon (vere juhtimine spetsiaalses aparaadis läbi sorbentide (aktiivsüsi või ioonivahetusvaigud), mis võivad absorbeerida mürgiseid aineid));
- plasmaferees (teatud koguse vere võtmine spetsiaalse aparaadi abil ja vedela osa eemaldamine sellest - plasma, mis sisaldab toksilisi aineid).
- Vahetusülekanne võimaldab eemaldada lapse verest kaudse (maksa läbimata toksilise bilirubiini) bilirubiini ja ema antikehad, samuti täiendada punaste vereliblede puudust. Kasutatakse lapse verega sama rühma Rh-negatiivset verd.
- HIV ja hepatiidi edasikandumise ohu tõttu ei kanta praegu üle mitte täisverd, vaid Rh-negatiivseid punaseid vereliblesid (need on punased verelibled, mis jäävad alles pärast suurema osa plasmast konserveeritud verest eemaldamist) värske külmutatud plasmaga (vedel komponent). verest).
- Kui vastsündinute hemolüütiline haigus on põhjustatud rühmade mittesobivusest, siis kasutatakse 0(I) rühma punaste vereliblede massi ning AB(IV) või ühe rühma plasmat mahus 180-200 ml/kg. Sellest piisab, et asendada umbes 95% vastsündinu verest.
- Näidustused asendusvereülekandeks täisealiste vastsündinute esimesel elupäeval on järgmised:
- kaudse bilirubiini kontsentratsioon nabaväädiveres on üle 60 µmol/l;
- kaudse (seondumata) bilirubiini kontsentratsiooni tõus tunnis on üle 6-10 µmol/l;
- konjugeerimata bilirubiini kontsentratsioon perifeerses veres on üle 340 µmol/l;
- hemoglobiin alla 100 g/l.
- Äärmiselt raskes seisundis sündinud vastsündinutele antakse kohe nädala jooksul glükokortikoide.
- Selle haiguse kergete vormide korral või pärast kirurgilist ravi kasutatakse konservatiivseid meetodeid:
- valgupreparaatide, glükoosi intravenoosne infusioon;
- mikrosomaalsete maksaensüümide indutseerijate määramine;
- vitamiinid C, E, rühm B, kokarboksülaas, mis parandavad maksafunktsiooni ja normaliseerivad ainevahetusprotsesse organismis.
- Sapi paksenemise sündroomi korral määratakse suu kaudu kolereetilised ained. Raske aneemia korral tehakse punaliblede või pestud punaste vereliblede ülekandeid (ülekannet).
- Samal ajal on ette nähtud fototeraapia (vastsündinu keha kiiritamine valge või sinise valgusega luminofoorlambiga). Nahas paikneva kaudse bilirubiini fotooksüdatsioon toimub vees lahustuvate ainete moodustumisega, mis erituvad uriini ja väljaheitega.
Tüsistused ja tagajärjed
Selle haiguse rasketel juhtudel on prognoos halb. Sageli esineb:
- perinataalne (alates 28 rasedusnädalast kuni 7 päevani pärast sündi) loote surm;
- puue;
- tserebraalparalüüs – motoorsete häirete sümptomite kompleks, millega kaasnevad lihastoonuse muutused (tavaliselt suurenenud toonus);
- täielik kuulmiskaotus (kuulmislangus);
- pimedus;
- psühhomotoorse arengu hilinemine;
- sapi stagnatsioonist tingitud reaktiivne hepatiit (maksapõletik);
- psühhovegetatiivne sündroom - vaimne häire (ärevus, depressioon) selle haiguse taustal.
Vastsündinute hemolüütilise haiguse ennetamine
Ennetus jaguneb spetsiifiliseks ja mittespetsiifiliseks.
- Mittespetsiifiline koosneb õigest vereülekandest koos kohustusliku veregrupi ja Rh-faktori arvestamisega ning raseduste säilimisega.
- Spetsiifiline ennetus seisneb anti-D immunoglobuliini manustamises esimese 24-48 tunni jooksul pärast sündi (kui ema on Rh-negatiivne ja lootel Rh-positiivne) või aborti.
- Kui antikehade tiiter raseduse ajal suureneb, kasutage:
- detoksikatsioonimeetodid hemosorptsiooni abil (vere juhtimine spetsiaalses aparaadis läbi sorbentide (aktiivsüsi või ioonivahetusvaigud), mis võivad absorbeerida mürgiseid aineid);
- 3-4 korda emakasisene asendusvereülekanne 27. rasedusnädalal pestud 0 (I) rühma Rh-negatiivse vere erütrotsüütidega, millele järgneb sünnitus, alates 29. rasedusnädalast.
Lisaks
Loote punased verelibled võivad oma omaduste poolest erineda ema punalibledest.
- Kui sellised punased verelibled tungivad läbi platsenta (peamine ema ja loote keha ühendav organ), muutuvad nad võõrkehadeks (antigeenideks) ja vastusena neile toodab ema organism antikehi (verevalke, mis moodustuvad muude ainete, sealhulgas bakterite, viiruste, toksiinide organismi sattumise tulemusena).
- Nende antikehade tungimine lootesse võib põhjustada:
- hemolüüs (punaste vereliblede lagunemine);
- aneemia (hemoglobiini (vere värvaine, mis kannab hapnikku) ja punaste vereliblede sisalduse vähenemine vere mahuühiku kohta);
- äärmiselt ohtlik kollatõbi (kehakudede kollaseks muutumine bilirubiini (sapipigmendi) ja selle ainevahetusproduktide liigsest kogunemisest veres).
vastsündinu hemolüütiline haigus (HDN)- haigus, mis on põhjustatud ema ja loote vere kokkusobimatusest erinevate antigeenide suhtes, mis on viimase veres (isalt päritud) ja puuduvad ema veres. Kõige sagedamini areneb haigus siis, kui ema ja loote veri ei ühildu Rh-antigeeniga (1 juhtum 200-250 sünni kohta). Tuleb märkida, et Wieneri järgi on mitut tüüpi Rh-antigeeni - Rh 0, Rh ", Rh ". Vastavalt Fischer-Reissi ettepanekule hakati Rh-antigeeni tüüpe tähistama vastavalt tähtedega D, E ja C. Tavaliselt areneb Rh-konflikt koos kokkusobimatusega Rh 0, st (D) antigeeni, teiste tüüpide puhul - harvem. Hemolüütilise haiguse põhjuseks võib olla ka kokkusobimatus ABO süsteemi antigeenidega.
Vastsündinute hemolüütiline haigus on võimalik, kui ema ja loote veres esineb lahknevusi teiste antigeenide suhtes: M, N, S, P või luterlane (Lu), Levy (L), Kell (Kell), Dufy (Fy) süsteemid jne.
Patogenees. Kui ema ja loote veres esineb lahknevusi, tekivad raseda naise kehas antikehad, mis seejärel tungivad raseduse ajal läbi platsentaarbarjääri loote verre ja põhjustavad selle punaka hävimise (hemolüüsi). vererakud. Suurenenud hemolüüsi tagajärjel on bilirubiini metabolism häiritud. Viimase katkemist soodustab maksapuudulikkus glükuronüültransferaasi ensüümsüsteemi ebaküpsuse näol. Viimane vastutab kaudse bilirubiini konjugeerimise eest glükuroonhappega ja selle muutmise eest mittetoksiliseks otseseks bilirubiiniks (bilirubiini glükuroniidiks).
Antikehade tungimiseks läbi platsenta on võimalikud järgmised võimalused:
- raseduse ajal, mis põhjustab HDN kaasasündinud vorme (leotatud loote sünd, tursed, aneemilised, ikterilised vormid);
- sünnituse ajal, mis viib sünnitusjärgse ikterilise vormi tekkeni;
Rh-positiivse verega loote raseduse ajal moodustuvad Rh-vastased antikehad 3-5% Rh-negatiivse verega naistel. Tavaliselt sünnivad Rh-konfliktiga lapsed HDN-ga alates 2.-3. rasedusest, harvemini alates 1. rasedusest, kui varem on sensibiliseeritud vereülekandega, ilma Rh-faktorit arvesse võtmata. Mõnel naisel võib antikehade hulk olla väike ja antikehad ei läbi platsentat, samas kui Rh-sensibiliseeritud naine võib pärast HDN-i põdenud laste sünnitamist ilmale tuua terve Rh-positiivse lapse. ABO mittesobivuse korral areneb haigus juba 1. raseduse ajal.
HDN-i raskusaste varieerub sõltuvalt emalt lootele tungivate antikehade hulgast ja loote keha kompenseerivatest võimetest. Vastsündinute hemolüütiline haigus avaldub kolmes peamises vormis: aneemiline, ikteriline, turse.
Kliinik. Vastsündinute hemolüütiline haigus võib avalduda järgmistel viisidel:
- laps sureb emakasisese arengu ajal (20-30 nädalal);
- sündinud universaalse tursega;
- varajase algusega raske kollatõve näol või
- raske aneemia.
Haiguse kõigi vormide sagedased sümptomid on hüperregeneratiivse iseloomuga normokroomne aneemia koos punaste vereliblede noorte vormide esinemisega veres (erütroblastid, normoblastid, suurenenud retikulotsüütide arv), maksa ja põrna suurenemine.
Turse vorm haigus areneb pikaajalisel kokkupuutel isoantikehadega raseduse ajal; loode ei sure, kuna toksilised tooted erituvad platsenta kaudu ema kehasse. Loote adaptiivsete reaktsioonide tulemusena moodustuvad ekstramedullaarse vereloome kolded, suurenevad põrn (5-12 korda), maks, süda, sisesekretsiooninäärmed. Maksafunktsioonid, eriti valkude moodustamise funktsioonid, on häiritud, veresoonte läbilaskvus suureneb, tekib hüpoalbumineemia. Kõik see toob kaasa nahaaluse rasvakihi väljendunud turse, vedeliku kogunemise õõnsustesse (pleura, kõhuõõnde) ja loote kaalu suurenemise peaaegu 2 korda võrreldes vanusenormiga. Aneemia (Hb 35-50 g/l, erütrotsüüdid 1-1,5 x 10 12 /l), erütroblasteemia on selgelt väljendunud. Platsenta on järsult suurenenud ja turse. Ainevahetushäired võivad mõnel juhul põhjustada loote surma enne sündi või sünnituse ajal. Turseline vorm on äärmiselt raske kulgemisega ja lõpeb enamikul juhtudel surmaga. Elusalt sündinud laps sureb järgmise paari minuti või tunni jooksul.
Praegu on vahetusülekannete hoolika kasutamisega võimalik päästa osasid lapsi, kellel on üldine kaasasündinud turse.
Kollatõve vorm areneb siis, kui piisavalt küps loode puutub kokku isoantikehadega. Laps sünnib tavaliselt tähtaegselt, normaalse kehakaaluga, ilma nähtavate nahavärvimuutusteta. TTH areneb paar tundi pärast sündi. Juba 1.-2. elupäeval tuvastatakse kollatõbi, mis kiiresti intensiivistub; Harvemini sünnib laps ikterilise nahavärviga. Lootevesi ja vernixi määrimine on sama värvi. Kõikidel selle haiguse ikterilise vormiga lastel on suurenenud maks, põrn, lümfisõlmed ja mõnikord ka süda; suurenenud bilirubiinisisaldus nabaväädiveres - üle 51 µmol/l (tervetel vastsündinutel on see vahemikus 10,2-51 µmol/l, Van den Bergi järgi keskmiselt 28,05 µmol/l). Järgmise 72 tunni jooksul tõuseb pingetüüpi peavaluga lastel bilirubiini tase kiiresti, tunnitase on 0,85-3,4 µmol/l.
Bilirubiini tõusu tunnis saab määrata järgmise valemi abil:
kus B t on bilirubiini tõus tunnis; In n 1 - bilirubiini tase esimesel määramisel; In n 2 - bilirubiini tase teisel määramisel; n 1 on lapse vanus tundides esimesel määramisel; n 2 on lapse vanus tundides bilirubiini teisel määramisel.
Vastsündinu maksaensüümide süsteemide ebaküpsus põhjustab kaudse bilirubiini kogunemist veres. Kaudne bilirubiin on tsütoplasmaatiline mürk ja põhjustab hepatotsüütide (maksarakkude), müokardi lihasrakkude, kuid eriti neuronite (närvirakkude) kahjustusi.
Kaudse bilirubiini sisalduse intensiivne suurenemine (tõus igatunniselt 0,85-lt 3,4 µmol/l-le), kui selle vähendamiseks meetmeid ei võeta, põhjustab üsna kiiresti (pärast 24-48 tundi) selle liigset kogunemist ja väljendunud kollatõve ilmnemist. lapsel, kellel on bilirubiinimürgistuse sümptomid ja kesknärvisüsteemi kahjustus (kernicterus ehk bilirubiini entsefalopaatia), millega kaasneb lapse seisundi halvenemine: ilmneb letargia, laps imeb halvemini, ilmnevad sagedased regurgitatsioonid ja oksendamine ning toonik sageli täheldatakse krampe (4.-5. elupäeval), kaela kangust, okulomotoorseid häireid ja pilgu krampe ("loojuva päikese" sümptom on silmamunade tahtmatu allapoole pöörlemine, mille tõttu on silmamunade vahel nähtav sklera riba. sarvkesta ülemine serv ja ülemine silmalaud); hingamine muutub aeglasemaks ja ebaregulaarseks, tekivad tsüanoosihood ning Moro, Robinsoni ja Babkini kaasasündinud refleksid vähenevad. Lisaks ladestub neerude medullasse kristalliline bilirubiin – areneb bilirubiini neeruinfarkt. Maksafunktsiooni kahjustus HDN-is ei väljendu mitte ainult otsese bilirubiini moodustumise, vaid ka protrombiini ja valgu sünteesi vähenemises. Protrombiini tase veres väheneb. Verejooksu aeg pikeneb. Maksa laadimine hemolüüsiproduktidega põhjustab sageli eritumisfaasi katkemist obstruktiivse ikteruse - nn sapi paksenemise sündroomi - tekkega. Selle sündroomi korral muutub väljaheide värv (tavaliselt on selle vormiga lastel väljaheide erekollane), maks suureneb veelgi, veres suureneb otsese bilirubiini tase ja uriinis on palju sapipigmente. (Gmelini reaktsioon on positiivne).
Kaudse bilirubiini toksilised omadused hakkavad ilmnema siis, kui see ei ole seotud plasmaalbumiiniga (vereplasma bilirubiini sidumisvõime väheneb) ja tungib seetõttu kergesti veresoonte voodist kaugemale. Kui veres on piisav kogus albumiini, hakkab ajukahjustus tekkima, kui bilirubiini tase ületab oluliselt kriitilist piiri.
Kesknärvisüsteemi kahjustuse oht bilirubiinimürgistuse (kernicterus) näol ilmneb siis, kui kaudse bilirubiini tase täisealisel lapsel tõuseb üle 306–340, enneaegsel lapsel - 170–204 µmol/l. Sellest tulenev bilirubiini entsefalopaatia võib lõppeda surmaga 36 tunni jooksul pärast lapse sündi. Lapsed, kes jäävad ellu, on vaimses arengus oluliselt maha jäänud.
Seejärel on lapse üldises arengus mõõdukas viivitus. Immuunkaitsemehhanismide allasurumise tõttu tekivad sellistel lastel kergesti kopsupõletik, omfaliit ja sepsis. Bilirubiinimürgitus, nakkushaiguste tüsistused, aneemia, muutused siseorganites põhjustavad HDN kaasasündinud ikterilise vormi rasket kulgu suure hulga surmajuhtumitega. Patsientide õigeaegne ravi võib ära hoida selle HDN-i vormi ebasoodsaid tagajärgi.
Aneemiline vorm Reeglina kulgeb see suhteliselt lihtsalt. See areneb loote lühiajalise kokkupuute tulemusena ema isoantikehade väikese annusega; sel juhul on loote kahjustus väike, platsenta eemaldab hemolüüsiproduktid ema kehasse. Pärast sündi ja platsenta funktsiooni lakkamist, piisava maksatalitlusega, kollatõbe ei esine, aneemia korral areneb laps normaalselt. Need juhtumid on haruldased. Selle haigusvormi peamiseks sümptomiks on naha kahvatus koos hemoglobiini ja punaste vereliblede vähese hulgaga, punaste vereliblede ebaküpsete vormide (erütroblastid, normoblastid, retikulotsüüdid) suurenemine. Maks ja põrn on laienenud. Aneemia tekib 1. elunädala lõpus - 2. elunädala alguses, hemoglobiini ja punaste vereliblede sisaldus väheneb, tekivad anisotsütoos, polükromaasia, erütroblastoos. Maks ja põrn on laienenud.
Tavaliselt on naha kahvatus selgelt näha esimestest elupäevadest, kuid kergematel juhtudel varjab seda füsioloogiline erüteem ja mööduv kollatõbi ning on selgelt näha alles 7.-10. elupäevaks. Rh-negatiivse vere fraktsioneeriva vereülekandega taastub laps kiiresti.
Vastsündinute hemolüütilise haiguse arengut ei määra alati rasedate naiste isoimmuunsete antikehade tiiter. Oluline on vastsündinu keha küpsusaste - enneaegsetel imikutel on haiguse raskem kulg.
Vastsündinute hemolüütiline haigus, mis on seotud ema ja lapse vere kokkusobimatusega ABO-süsteemi antigeenide suhtes, esineb sama sagedusega kui HDN, mis on põhjustatud Rh-sobimatusest. Rühma sobimatusega seotud HDN esineb juhtudel, kui ema veregrupp on 0 (I) ja lapsel A (II) või B (III). Tavaliselt esineb haigus esimese raseduse ajal. Kliiniliselt esineb ABO kokkusobimatusega seotud vastsündinute hemolüütiline haigus kerges vormis (90% juhtudest), mis meenutab mööduvat kollatõbe. Kui aga esinemissagedus on üks juhtum 2000–2200 sünni kohta, võib haigus esineda raske kollatõve kujul ja olla komplitseeritud bilirubiini entsefalopaatiaga, välja arvatud juhul, kui bilirubiinisisalduse õigeaegseks vähendamiseks võetakse aktiivseid meetmeid, sealhulgas asendusvereülekannet.
Protsessi raske kulgemise põhjuseks on sellistel juhtudel ema raseduse ajal kaasnevad ägedad ja kroonilised haigused, mis põhjustavad platsentaarbarjääri läbilaskvuse suurenemist isoantikehade suhtes. Rühma kokkusobimatusega seotud TTH-d ei täheldata turse kujul.
Varajane diagnoosimine. On rasedusi, mida "ähvardab" loote hemolüütiline haigus. Eeldus pingepeavalu tekke võimalusest peaks tekkima rasedat uurides sünnituseelses kliinikus. Rh-negatiivne veri emal ja Rh-positiivne veri isal, ema haigusloo näidustused vereülekandeks ilma Rh-faktorit arvestamata peaksid suurendama eeldust HDN-i võimalikkuse kohta sündimata lapsel. Komplitseeritud anamneesi olemasolu (surnultsünnid, spontaansed raseduse katkemised, pingepeavaluga imikute sünd, eelmiste raseduste laste vaimne alaareng) paneb mõtlema pingepeavalu raske kulgemise võimalusele oodataval lapsel ja sellise naise eriregistrisse võtmine vajadusega viia läbi spetsiaalsed uuringud. Kõigepealt tuleks Rh-negatiivse naise verd uurida Rh-antikehade esinemise suhtes: viimaste avastamisel tuleb võtta ennetavaid meetmeid, mille eesmärk on isoimmuniseerimise nähtuste nõrgenemine.
Emakasisese loote haiguse diagnoosi saab kindlaks teha amniotsenteesi abil saadud amniootilise vedeliku uuringu tulemuste põhjal (nende optiline tihedus, bilirubiini sisaldus neis).
HDN-i diagnoos koos haiguse tõsiduse hindamisega on oluline kohe pärast lapse sündi. Haiguse esinemise kriteeriumid on: ema Rh-negatiivne veri ja vastsündinu Rh-positiivne veri koos Rh-antikehade esinemisega ema veres; rühma mittesobivuse korral - rühma 0 (I) olemasolu emal ja rühma A (II) või B (III) olemasolu lapsel isoimmuunsete α- või β-aglutiniinide kõrge tiitri määramisega valgukeskkonnas ema vereseerumis.
Tabel 1. Rh- ja AB0-sobimatuse diferentsiaaldiagnostika sümptomid
Kokkusobimatus | Manifestatsioonid | ||||||||
Kliiniline | Parakliiniline | ||||||||
Üldine seisund | Kollatõbi | Aneemia | Maks, põrn | Coombsi reaktsioon | Munch Anderseni reaktsioon | Erütroblastid, retikulotsüüdid | Punaste vereliblede morfoloogia | ||
välimus | intensiivsusega | ||||||||
Rh | häiritud | kuni 14:00 | + + + | + - + + | suurenenud | + | (-) | + + | makrotsüüdid |
AB0 | hea | 1-2 päeva | + - + + | - | pole suurendatud | (-) | (+) | + | sferotsüüdid |
Äärmiselt raske HDN-i puhul ei tekita diagnoos reeglina raskusi ka anamneesiandmete puudumisel; lootevesi ja sünnivedelik on kollased või rohelised, laps on turse, ikteriline või kahvatu, maks ja põrn on oluliselt suurenenud.
Kui haigusseisund on ebaselge, on vastsündinu vere, eriti nabanööri kliiniline analüüs oluline haiguse varajaseks diagnoosimiseks ja prognoosimiseks, kuna muutused selles HDN-i ajal avastatakse palju varem kui muud haiguse kliinilised tunnused. .
HDN-i olemasolu näitavad järgmised nabaväädivere näitajad:
- hemoglobiin alla 166 g/l;
- erütroblastide ja normoblastide esinemine koguses üle 10 100 leukotsüüdi kohta;
- positiivne Coombsi test Rh-konflikti suhtes; konflikti korral ABO süsteemi järgi on Coombsi test negatiivne;
- bilirubiinisisaldus üle 51 µmol/l vastavalt Van den Bergile;
- verevalgu taseme langus 40-50 g/l.
Kui nabaväädi verd uuringuks ei võetud, siis kui kahtlustatakse hemolüütilist haigust kollatõve varajase ilmnemise tõttu (esimesel päeval pärast sündi), on vaja hinnata hemolüütilise haiguse raskust vastavalt tunniajalisele tõusule. bilirubiin.
Kui HDN-i põhjustavad muud antigeenid, võib olla raske varakult diagnoosida. Selleks uuritakse ema vereseerumist haruldaste antigeenide antikehade olemasolu suhtes. Haiguse põhjuse väljaselgitamise ajal peaks ravi olema suunatud kaudse bilirubiini mürgistuse vastu võitlemisele.
Diferentsiaaldiagnoos. Diferentsiaaldiagnostikas tuleks eelkõige silmas pidada hüperbilirubineemiat koos kaudse bilirubiini taseme tõusuga ja hüperbilirubineemiat, mille puhul toimub hemolüüs, st mis tekivad perifeerses veres erütroblastoosi ja retikuloosiga:
- erütrotsüütide membraani kaasasündinud või omandatud defektide tõttu koos nende tüüpiliste morfoloogiamuutustega, nagu sferotsütoos, elliptotsütoos, stomatotsütoos ja püknotsütoos;
- erütrotsüütide ensümaatiliste defektide tagajärjel - glükoos-6-fosfaatdehüdrogenaas (kõige levinum ensümaatiline ainevahetushaigus), püruvaatkinaas jne.
Peamised diferentsiaaldiagnostilised kriteeriumid on positiivsed Coombsi või Munch-Anderseni testid vastsündinu hemolüütilise haiguse tuvastamiseks ja ensümaatilise puudulikkuse tõend. See hõlmab talasseemiat ja dissemineeritud intravaskulaarset koagulopaatiat. Alfa-talasseemia diagnoosi kinnitamiseks on oluline lapse perekonna ajalugu ja peamiselt Barthi hemoglobiini määramine hemoglobiini elektroforeesi abil. Dissemineeritud intravaskulaarse koagulopaatia diagnoosimist hõlbustavad iseloomulikud muutused vere hüübimisfaktorites või globaalsed testid, nagu protrombiiniaeg, trombiiniaeg, hepariiniaeg, trombotsüütide arv, killustatud punased verelibled.
Vähem tuntud ja raskemini diagnoositavad on metaboolsed endokriinsed hüperbilirubineemiad. Crigler-Nayjari sündroomi (perekondlik mittehemolüütiline hüperbilirubineemia koos kernicterusega) iseloomustab kaudne hüperbilirubineemia ilma hemolüüsi tunnusteta ja see edastatakse autosomaalse retsessiivse haigusena. Vanematel on vähenenud võime konjugeerida bilirubiini ilma kollatõveta. Lapse kollatõbi ilmneb juba esimestel päevadel pärast sündi, mõnikord väga kõrge bilirubiinisisaldusega. Sellega seoses võib tekkida vajadus vahetusvereülekande järele.
Mööduv perekondlik vastsündinu hüperbilirubineemia või Lucey-Driscolli sündroom väljendub kaudse bilirubiini taseme tõusuna ilma hemolüüsita. Arvatakse, et see tekib mõne teguri, tõenäoliselt rasedate naiste steroidi, inhibeeriva toime mõjul, mis häirib bilirubiini normaalset konjugatsiooni. Mõne lapse raske kollatõve korral on vajalik vereülekanne.
Kollatõbi kaasneb vastsündinutel regulaarselt hüpotüreoidismiga nende iseloomuliku välimuse, hüpotensiooni, kareda hääle, suure kõhu ja peamiselt luude tuumade arengu hilinemisega ja kilpnäärme hormoonide taseme spetsiifiliste kõrvalekalletega. Lastel esineb kaudne hüperbilirubineemia, mis esineb hüpopituitarismi või anentsefaaliaga vastsündinutel. Nende kahe haigusrühma tõsine kollatõbi on seotud hüpotüreoidismi esinemisega.
Paljud ravimid, hormoonid ja muud ained ja seisundid mängivad rolli hüperbilirubineemia ilmnemisel vastsündinutel, näiteks sulfoonamiidid, K-vitamiin, eriti suurtes annustes, novobiotsiin, hüpoksia, atsidoos jne. Kolm α-20-β-pregnadiooli ja mõne ema piim on ka selle valuliku seisundi põhjuseks.
Vastsündinutel, kelle emadel on diabeet, täheldatakse hüperbilirubineemiat koos kaudse bilirubiini taseme tõusuga ilma hemolüüsita sagedamini ja on rohkem väljendunud kui tervetel vastsündinutel. See ilmneb 3. päeval pärast sündi, kui ka hematokrit suureneb, mis praegu seletab nende laste hüperbilirubineemiat.
Kollatõbi ja aneemia võib täheldada sepsise, tsütomegaalia, toksoplasmoosi, kaasasündinud nakkusliku hepatiidi, süüfilise ja muude haiguste korral.
Pingetüüpi peavalu ravi- kompleks, mille eesmärk on kiiresti eemaldada vastsündinu kehast toksilised hemolüüsiproduktid, peamiselt kaudne bilirubiin, samuti antikehad, mis aitavad kaasa hemolüütilise protsessi jätkumisele ning erinevate süsteemide ja elundite, eriti maksa ja elundite funktsionaalse võimekuse suurendamisele. neerud.
Kõige tõhusam meetod hüperbilirubineemia vastu võitlemiseks haiguse raskete ja mõõdukate vormide korral on varajane vereülekanne kiirusega 150-180 ml/kg vastsündinu kehakaalu kohta. Rh-konflikti korral kantakse üle ühe rühma Rh-negatiivne veri, ABO-konflikti korral 0(I) rühma erütrotsüüdid AB(IV) rühma plasmas. Vahetusülekandeks peab doonoriveri (stabilisaatorid 7, 5) olema värske, pärast kogumist ei tohi seda säilitada kauem kui 3 päeva.
Vahetusvereülekande näidustused on järgmised:
- bilirubiini sisalduse tõus vereplasmas esimesel päeval 171,04 µmol/l-ni
- bilirubiini taseme tõus veres 0,85 µmol/l võrra tunnis
Varajane vahetus vereülekanne võimaldab korrigeerida aneemiat ja eemaldada oluline osa sensibiliseeritud punalibledest, mis omakorda piirab hemolüütilise protsessi arengut ja kõrvaldab teatud koguse bilirubiini enne selle suuremas koguses jaotumist ekstravaskulaarses ruumis. . Raske aneemia korral (hematokrit 35% või vähem) kasutatakse vereülekannet - 25-80 mg/kg kehamassi punaliblesid 30 minutit pärast sündi, et tõsta hematokriti 40%-ni. Sellistel lastel on näidustatud hüpovoleemia võimalus. Seetõttu on soovitatav enne veremahu muutmise manipulatsioonide alustamist hoolikalt mõõta venoosset ja vererõhku.
Kõige sobivam ja tehniliselt hõlpsamini teostatav on vahetusülekanne nabaveeni kaudu (esimesed 3-5 elupäeva). Nabaveeni sisestatud kateetri kaudu vabastatakse esmalt 10 ml verd, seejärel süstitakse sama kogus doonoriverd, protseduuri kestus on 1 ½ - 2 tundi (vere asendusoperatsiooni kiirus 2-3 ml / min), vereülekande lõpus süstitakse 50 ml verd rohkem kui eritub. Pärast iga 100 ml vere asendamist tuleb lapsele manustada intravenoosselt 1 ml 10% kaltsiumkloriidi lahust. Pärast vereülekannet viiakse läbi võõrutusravi: rohke suukaudse vedeliku manustamine, plasma, albumiini, glükoosi (100-250 ml) intravenoosne transfusioon.
Kuna vereülekandeks konserveeritud veres sisalduv sidrunhape metaboliseerub maksas väga kiiresti vesinikkarbonaatideks, ei teki enamikul lastel vereülekandel ilma leelistamiseta raskusi, kui seda tehakse väga aeglaselt. Mõnel vastsündinul tekib pärast vereülekannet aga alkaloos, mis võib kesta 72 tundi.Happega konserveeritud verd on ohtlik infundeerida, kuna see võib otseselt mõjutada müokardit ja põhjustada südameseiskumist. Sellega seoses on šokiseisundis või olulise metaboolse atsidoosiga lastel soovitatav kasutada leelistatud verd. Teisest küljest ei tohiks me unustada, et leelistavate ainete kasutuselevõtuga on oht osmolaarsuse suurenemiseks koos selle tagajärgedega. 60 ml plasma eemaldamine doonori verest enne vahetusülekannet vähendab happesust ja tsitraadikoormust ning normaliseerib hematokriti.
Mõned autorid soovitavad vahetusülekandeks kasutada hepariniseeritud verd. Tuleb märkida, et ioniseeritud kaltsiumi, elektrolüütide sisaldus, happe-aluse tasakaal ja veresuhkru tase ei muutu. Kuid selle tulemusena suurendab hepariini kasutamine märkimisväärselt esterdamata rasvhapete taset, mis võivad asendada bilirubiini albumiini-bilirubiini kompleksis. Samuti tuleks meeles pidada vastsündinu hüübimisparameetrite võimalikke muutusi. Vahetusülekandeks kasutatava hepariniseeritud vere kõige olulisem puudus on see, et seda tuleks kasutada hiljemalt 24 tunni jooksul alates doonorilt võtmise ja säilitamise hetkest.
Eeltoodust järeldub, et vastsündinute verevahetus on seotud mitmete tüsistustega, kui te ei võta arvesse biokeemilisi muutusi, mis võivad selle manipuleerimise ajal tekkida.
Fenobarbitaali kasutatakse maksafunktsiooni parandamiseks. Ravi fenobarbitaaliga on tingitud selle indutseerivast toimest glükoronüültransferaasi aktiivsusele ja ligandiini suurenenud võimest siduda hepatotsüütides bilirubiini. Seda kasutatakse alates esimesest või teisest päevast annuses 5 mg/kg kehakaalu kohta 2-3 korda päevas, mõned arstid soovitavad kuni 10 mg/kg kehakaalu kohta päevas. Arvatakse, et see ravi ei saa olla efektiivne, kui kollatõbi on juba olemas.
Kui maksa bilirubiini eritav funktsioon on häiritud ja tekib "sapi paksenemise sündroom", võite määrata 5-10% magneesiumsulfaadi lahuse, 5 ml 2-3 korda päevas, 10-20% ksülitooli lahust, holosasid. , sorbitool. Efektiivne on ka kaksteistsõrmiksoole intubatsioon sapi äravoolu eesmärgil. Kuid enamik autoreid lükkab igapäevase praktika põhjal tagasi ravi agari, aktiivsöe ja magneesiumsulfaadiga enterohepaatilise vereringe ja bilirubiini resorptsiooni vähendamiseks, kuna see ei anna positiivseid tulemusi.
Lapsele määratakse: toitmine doonoripiimaga, rinnaga toitmine mitte varem kui 10-12. (näidustatud ja hiljem) elupäeval, adenositrofosforhape (ATP) 0,5 ml intramuskulaarselt, metioniin, askorbiinhape, püridoksiin, tsüanokobalamiin, tokoferool 10 mg suu. Prednisolooni määratakse ka suukaudselt annuses 1-1,5 mg/kg 7-8 päeva jooksul.
Näidustatud on ka fototeraapia (vastsündinute kiiritamine sinise või tsüaani valgusega lampidega): seansid 3 tundi 1-2 tunniste intervallidega, s.o. kuni 12-16 tundi päevas (fototeraapia kestab 2-6 päeva). Valguse mõjul bilirubiin oksüdeerub, muutudes biliverdiiniks ja muudeks mittetoksilisteks aineteks.
Praegu on vastsündinutel kõige sobivam bilirubiini taseme reguleerimise meetod fototeraapia. Statistika näitab, et pärast fototeraapia kasutuselevõttu praktikas vähenes vahetusvereülekannete arv oluliselt. Meetod põhineb bilirubiin-IX-α fotoisomerisatsioonil ja fotobilirubiini tootmisel, mis eritub väga kiiresti sapiga. See protsess toimub nahas ja selle kapillaaride võrgustikus 2 mm sügavusel. Selle ravi näidustused on peamiselt enneaegsete hüperbilirubineemia koos Rh ja ABO kokkusobimatusega, tavaliselt pärast vereülekannet. On teatatud, et mittehemolüütilise hüperbilirubineemiaga vastsündinu puhul on fototeraapia kasulikum kui vereülekanne. Näidustused fototeraapia sisselülitamiseks on toodud tabelis. 2, kus iga üksikjuhtumit hinnatakse sünnijärgse vanuse, sünnikaalu, sünnipatoloogia ja bilirubiini taseme järgi.
Perinataalse hüpoksia, respiratoorse distressi, metaboolse atsidoosi (pH 7,25 või madalam), hüpotermia (alla 35°), madala seerumi valgusisalduse (50 g/l või vähem), ajuhäirete, sünnikaalu alla 1500 g ja kliiniliste sümptomite korral seisundi halvenemist, fototeraapiat ja vereülekannet tuleks kasutada, nagu tabelis 2 näidatud järgmises kõrgema bilirubiinisisaldusega rühmas.
Tabel 2. Hüperbilirubineemia ravi põhisuunad (Browni jt järgi)
Vadak bilirubiin (µmol/l) |
Kehamass sünnil |
< 24 ч | 24-48 tundi | 49-72 h | > 72 |
85,52 | Kõik | Kontrolli all | |||
85,52 - 153,93 | Kõik | Fototeraapia hemolüüsi jaoks | Kontrolli all | ||
171,04 - 239,45 | < 2500 г | Vahetada vereülekanne hemolüüsiga | Fototeraapia | ||
> 2500 g | Uuring bilirubiini tasemel 12 mg | ||||
256,56 - 324,9 | < 2500 г | Vahetada vereülekanne | Mõnikord vahetage vereülekannet | ||
> 2500 g | Fototeraapia | ||||
342,08 | Kõik | Vahetada vereülekanne |
Pikaajalisel kasutamisel põhjustab fototeraapia aga mitmeid kõrvaltoimeid: võrkkesta kahjustus, embrüogeneesi kõrvalekalded (loomkatsed), trombotsütopeenia, naha kahvatus ja “vasklapse” sündroom, mida täheldatakse holostaasile viitavate andmetega. Arvatakse, et selle lapse omapärase nahavärvi põhjuseks on mõne fototeraapiast saadud toote peetus. Kõrvaltoimetena kirjeldatakse ka roheliste väljaheidete esinemist ning vedeliku ja mõningate soolade kadu roojas.
Praktikas tuleb arvesse võtta järgmisi ettevaatusabinõusid:
- Enne fototeraapia kasutamist tuleks võimalusel kindlaks teha hüperbilirubineemia etioloogia, et vältida eluohtliku seisundi puudumist.
- Kaitske silmi ja sugunäärmeid
- Jälgige lapse temperatuuri
- Jälgige veetasakaalu (mõõtke lapse temperatuuri, uriini kogust ja erikaalu, hematokriti 2 korda päevas) ja vajadusel manustage rohkem vedelikku
- Kontrollige bilirubiini iga 12 tunni järel ja sagedamini, kui see on näidustatud, ilma et peaksite ikteruse raskust nahavärvi järgi hindama
- Jälgige trombotsüütide arvu
- Uurige hematokriti, eriti hemolüütilise haiguse korral
- Düspeptiliste väljaheidete korral kasutage laktoosivaba toitesegu, mis sisaldab suurenenud kogust redutseerivaid aineid
Korduva asendusvereülekande küsimus otsustatakse bilirubiini taseme tõusu aja jooksul. Täisaegsetel vastsündinutel tekivad sellised näidustused, kui bilirubiini sisalduse tunnis tõus on üle 5,13 µmol/l või kui keskenduda tuleb bilirubiini tasemele, mis ületab kriitilisi numbreid (Polacheki skaalal): kaudse bilirubiini tase veres. täisaegsetel imikutel on üle 306 ja enneaegsetel imikutel üle 204 µmol/l.
Kui lapsel tekib aneemia (hemoglobiinisisaldus alla 80 g/l), viiakse aneemiavastane ravi läbi fraktsioneeriva vereülekandega 20-25 ml 2-3 korda. HDN-iga lapsed vajavad hoolikat hooldust ja korralikku toitmist.
Kui laps ei ole asendusvereülekannet saanud, tuleb teda esimesed 2-3 nädalat toita doonoripiimaga, keskendudes mitte ainult Rh-antikehade sisaldusele emapiimas, vaid ka haiguse tõsidusele.
Vahetusvereülekandega ravitud lapsi võib emapiimaga toita varem (alates 5.-7. elupäevast).
Pärast ravi haiguse ägedal perioodil, sünnitusmajast või haiglast välja kirjutamisel, tuleb lapsel 3. elunädalast kuni 2. elukuuni iga 10-14 päeva järel anda vereanalüüs ja hemoglobiini languse korral läbida ravikuur. vitamiiniga B 12, 50 mcg ülepäeviti, 10-12 süsti ühe kuuri kohta. Kesknärvisüsteemi kahjustusega lastele määratakse B-vitamiini kuur 12 - 50 mcg ülepäeviti, 20 süstist koosnev kuur.
Prognoos. Lapsed, kellel on olnud vastsündinu hemolüütiline haigus ja keda koheselt ravitakse piisava vereülekandega, arenevad edaspidi tavaliselt hästi. Kergete ja mõõdukalt raskete kollatõve vormide puhul on prognoos soodne. Raskekujulise ikteruse vormis HDN-iga patsiendid, mille hüperbilirubineemia ületab ägeda perioodi "kriitilisi" näitajaid ja keda ei ravita õigeaegselt asendusvereülekandega, võivad esimestel elupäevadel surra. Neil, kes ägedal perioodil kernicteruse arengu üle elavad, avastatakse hiljem kesknärvisüsteemi orgaaniline kahjustus, mis väljendub füüsilise ja vaimse arengu mahajäämuses, kuulmiskahjustuses ja kõnekahjustuses.
Kesknärvisüsteemi jääknähtudega lapsed vajavad taastusravi. Neid tuleks hästi hooldada, masseerida ja määrata ravimteraapia - glutamiinhape, B-vitamiinid (B 6, B 1, B 12), aminalon.
Ennetavad tegevused pingetüüpi peavalu ennetamiseks või selle raskuse vähendamiseks tuleks läbi viia sünnituseelses kliinikus ja see koosneb järgmisest:
- Rh faktori ja veregrupi määramine kõigil rasedatel
- Kõik Rh-negatiivse verega ja 0(I) rühma naised peavad olema registreeritud, neilt tuleb koguda üksikasjalik haiguslugu ja selgitada välja, kas nad on varem saanud vereülekannet ilma Rh-faktorit arvestamata. . Kõigil neil naistel on vaja regulaarselt (üks kord kuus) määrata Rh-antikehade tiitrit. Ebasoodsa anamneesiga (vastavalt HDN-ile) ja kõrge antikehade tiitri korral tehakse varajane (2 nädalat enne) sünnitust.
- Praegu viiakse desensibiliseerimine Rh-negatiivse verega edukalt läbi mitmete erimeetmete abil: raseduse viimase 3 kuu jooksul - see on mehelt nahaklapi siirdamine, primigravida sisseviimine (kui lapsel on Rh- positiivne veri) vahetult pärast sündi (esimese 72 tunni jooksul pärast sündi) anti-Rh-gamma immunoglobuliin (200–250 mcg), mis on valmistatud Rh-positiivse lapse sünnitanud Rh-negatiivsete naiste verest. Sel viisil on eesmärgiks Rh-faktori kui antigeeni neutraliseerimine.
- Rh-negatiivse verega rasedad naised, kelle antikehade tiiter tõuseb kiiresti, eriti kui eelmised rasedused lõppesid ebasoodsalt, tuleb paigutada 3-4 nädalat enne sünnitust spetsiaalsesse sünnitushaiglasse, et jälgida raseduse kulgu. Rasedatel naistel, kellel on kõrge antikehade tiiter ja kes on haiglas, on vaja jälgida bilirubiini taseme dünaamikat lootel. Kõrge bilirubiini tiitri korral võib loote optimaalse küpsusastme kindlaksmääramisel olla vajalik varasem sünnitus (mis on tänapäevaste uuringute abil võimalik), võimaldades tal tulla toime emakavälise eluga. Kirjeldatud on emakasisese vereülekande juhtumeid lootel.
- Rh-negatiivse vere korral on vajalik säilitada esimene rasedus, kuna tavaliselt sünnib esimene laps normaalselt, HDN-i oht selliste naiste lastel suureneb korduvate raseduste korral.
Etioloogilise teguri järgi (seroloogilise konflikti tüüp):
a) Rh-süsteemi järgi; b) ABO süsteemi järgi; c) teiste süsteemide antigeenide poolt.
Vastavalt kliinilise sündroomi ajastusele:
a) emakas; b) postnataalselt.
Vastavalt haiguse kliinilistele ja morfoloogilistele vormidele:
a) loote emakasisene surm leotusega; b) turse; c) ikterilised ja d) aneemilised vormid.
Raskuse järgi:
a) kops; b) mõõdukas raskusaste; c) raske kulg.
Tüsistused:
a) DIC sündroom; b) hüpoglükeemia; c) bilirubiini entsefalopaatia; d) sapi paksenemise sündroom; e) maksa, müokardi, neerude kahjustus.
GBN klassifikatsioon ICD x revisjoni järgi.
I Hydrops fetalis isoimmuniseerimise tõttu.
II Loote ja vastsündinu hemolüütiline haigus, mis on tingitud isoimmuniseerimisest (see tähendab ikterilisi ja aneemilisi vorme).
III Kernicterus, mis on põhjustatud isoimmuniseerimisest.
HDN-i üksikute vormide kulgemise tunnused vastavalt Rh-tegurile.
Hydrops fetalis (pingetüüpi peavalu ödeemne vorm).
See haigusvorm areneb ebaküpsel lootel pikaajalisel kokkupuutel suure hulga antikehadega 20-29 rasedusnädalal.
Rh-antikehade mõju loote ebaküpsetele erütrotsüütidele põhjustab nende arenguga intravaskulaarset hemolüüsi. hüperbilirubineemia Ja hemolüütiline aneemia. Saadud kaudne bilirubiin seondub albumiiniga ja eemaldatakse platsenta kaudu, mis põhjustab kollatõve puudumine ja areng hüpoproteineemia.
Hüpoproteineemia tõttu väheneb onkootiline rõhk veresoonte voodis, koos arenguga toimub vere vedela osa transudatsioon. hüpovoleemia Ja turse.
Hemolüütiline aneemia viib loote heemiline hüpoksia iseloomulike ainevahetushäiretega, mis põhjustavad suurenenud veresoonte läbilaskvus, arengut hemorraagiad, hemorraagiline sündroom.
Heemiline hüpoksia aktiveerib ka ekstramedullaarset vereloomet maksas ja põrnas, mis avaldub hepatosplenomegaalia.
Vereloome aktiveerumine avaldub ka erütrotsüütide ebaküpsete vormide (retikulotsüütide, normo- ja erütroblastide) ilmumisel veresoonte voodisse.
Hüpovoleemia, tursed, aneemia ja heemiline hüpoksia viivad kõigepealt vereringe tsentraliseerimine, seejärel - hemodünaamika ja arengu kompenseerivate võimete ammendumiseni südamepuudulikkus.
Hydrops loote kliinik. Laps sünnib tugeva üldise turse ja suurenenud kõhuga (astsiidi, hepatosplenomegaalia tõttu). Suure kehamassi korral ilmnevad morfofunktsionaalse ebaküpsuse tunnused. Selguvad kesknärvisüsteemi depressiooni sümptomid (adünaamia, atoonia, arefleksia). Iseloomustab tõsine kahvatus ja hemorraagilised ilmingud. Südame suhtelise igavuse piirid laienevad ja sageli täheldatakse ägeda südamepuudulikkuse tunnuseid. Nende patsientide hingamishäired on põhjustatud kopsu hüpoplaasiast, mis oli suurenenud maksa poolt emakasisena kokku surutud ja mis sageli arenes välja kopsude ebaküpsuse tõttu.
Laboratoorsed andmed.
1. Üldises vereanalüüsis - aneemia (hemoglobiini tase on tavaliselt 50-70 g/l; erütrotsüütide sisaldus - 1-2 x 1-12 / l; retikulotsütoos kuni 150% 0; normoblastoos).
2. Biokeemilises vereanalüüsis - hüpoproteineemia (o. valk alla 40 - 45 g/l).
3. Koagulogramm näitab prokoagulantide madalat taset.
Loote ja vastsündinu hemolüütiline haigus (ikteerilised ja tursed vormid).
Tekib antikehade sisenemise tulemusena lootele pärast 29-nädalast emakasisest arengut ja/või sünnituse ajal. Haiguse vorm sõltub sellest, millal ja millises koguses antikehad lootele või lapsele tungivad: kaasasündinud või postnataalne, ikteriline või aneemiline.
Kollatõve vorm pingetüüpi peavalu kõige levinum vorm (90% juhtudest). Peamine kliiniline tunnus on kollatõve varajane ilmnemine.
Kell kaasasündinud ikteruse vorm tuvastatakse juba sündides, kui emakaväline ilmneb esimestel elutundidel või päevadel. Mida varem kollatõbi tekib, seda raskem on HDN. Kollatõbi saavutab maksimaalse raskusastme 2.–4. elupäeval.
Patsiendid kogevad ka mõõdukat maksa ja põrna suurenemist, mõõdukat aneemiat ja kudede tuhmumist.
Aneemiline vorm esineb vähem kui 5% pingetüüpi peavaluga patsientidest. Rh-konflikti korral on see loote väikese koguse antikehade pikaajalise tarnimise tagajärg loote hematopoeetilise süsteemi individuaalsete omaduste taustal (regeneratiivsete võimete vähenemine). See väljendub naha ja limaskestade kahvatuses (aneemia sünnist), kerge hepatosplenomegaalia ja võib kuulda süstoolset nurinat. Kollatõbi on vähe või puudub üldse.
Kernicterus – ajupõhja tuumade kahjustus kaudse bilirubiini toimel. See on HDN-i tõsine tüsistus. Bilirubiini põhjustatud ajukahjustuse esimesi ilminguid täheldatakse tavaliselt 3.-4. elupäeval, kui kaudse bilirubiini sisaldus vereseerumis saavutab maksimumi (täisaegsetel vastsündinutel - üle 400 µmol/l). Ajurakkude tundlikkus bilirubiini toksiliste mõjude suhtes enneaegsetel, ebaküpsetel vastsündinutel, lastel, kes on põdenud lämbumist, sünnitraumat, RDS-i ja muid raskeid haigusi, on palju suurem ning madalama bilirubiinitaseme korral võivad neil ilmneda bilirubiinimürgistuse nähud.
Kernicterusel on 4 faasi:
1) bilirubiinimürgistuse tunnuste ilmnemine- letargia, hüpotoonia, hüporefleksia, patoloogiline haigutamine, regurgitatsioon, oksendamine, imemisaktiivsuse vähenemine, monotoonne nutt.
2) Kernicteruse klassikaliste märkide ilmumine(3-4 päeva pärast) Iseloomustab pikaajaline apnoe, bradükardia, adünaamia, arefleksia, kiiresti üleminek spastilisele staadiumile (ilmuvad opistotoonus, jäik kael, spastilised “jäikad” jäsemed, rusikasse surutud käed). Perioodiliselt täheldatakse erutust, "ajulist" nutmist, "loojuva päikese" sümptomit ja krampe.
3) kujuteldava heaolu periood(3-4 elunädalal). Toimub neuroloogiliste sümptomite vastupidine areng: spastilisus väheneb, motoorne aktiivsus ja tingimusteta reflekside raskusaste paranevad. Tundub, et laps paraneb.
4) Neuroloogiliste tüsistuste kujunemise periood(3-5 elukuul). Esinevad ekstrapüramidaalsed häired, motoorsed ja kuulmishäired. Moodustatud:
· koreoatetoos;
· parees, halvatus;
· kuulmislangus kuni kurtuseni;
· psühhomotoorse arengu hilinemine;
· tserebraalparalüüs (peamiselt hüperkineetiline vorm).
Pingepeavalu kliiniliste ilmingute tunnused ABO süsteemi järgi.
1. Kõige sagedamini areneb ema veregrupiga O (I) ja lapse veregrupiga A (II).
2. Haigus areneb sagedamini esimese raseduse ajal.
3. HDN ABO-s on lihtsam kui reesuskonflikti korral.
4. Tursed ja haiguse kaasasündinud ikterilised vormid praktiliselt puuduvad, sest Antikehad lootele tungivad ainult sünnituse ajal.
5. Kollatõbi ilmneb hiljem (2-3 elupäeval), mis on tingitud vastsündinu erütrotsüütide retseptorite ebaküpsusest grupi erütrotsüütide vastaste antikehade suhtes.
6. Harva esineb maksa ja põrna suurenemist.
7. Rh faktorist tingitud HDN-ga võrreldes täheldatakse haiguse postnataalseid aneemilisi vorme koos kerge ikteruse ja aneemia tekkega 2–3 elunädalal.
8. Tõsiseid tüsistusi kernicteruse või dissemineeritud intravaskulaarse koagulatsiooni sündroomi näol praktiliselt ei esine.
Pingetüüpi peavalu raskusastme kliinilised omadused.
Kerge kurss Kui hemoglobiini tase sünnihetkel on üle 140 g/l, on nabaväädivere bilirubiin alla 60 µmol/l. Haiguse dünaamikas märgitakse mõõdukaid kliinilisi ja laboratoorseid andmeid, mis nõuavad ainult konservatiivset ravi. Tüsistusi pole.
Kell mõõdukas kurss kollatõbi ilmneb esimesel 5 elutunnil Rh-konflikti korral ja esimese 11 elutunni jooksul ABO-konflikti korral. Hemoglobiini tase sünnihetkel on alla 140 g/l. Kliiniliste ja laboratoorsete andmete dünaamika nõuab asendusvereülekannet.
Kell raske kurss juba sündides täheldatakse: raske kollatõbi (nabaväädivere bilirubiin üle 85 µmol/l), raske aneemia (hemoglobiin alla 100 g/l). Haiguse kulgu iseloomustab bilirubiini mürgistuse tunnuste esinemine. Nõuab 2 või enamat asendusvereülekannet.
HDN-i diagnoosimine.
Sünnituseelne diagnoos:
1) sünnitusabi anamneesi hoolikas kogumine, HDN-i riskiga naiste väljaselgitamine (hinnata raseduste arvu ja nendevahelist intervalli, kas on olnud vereülekannet, elundisiirdamist, HDN esinemist varasematel lastel, selle raseduse tüsistusi) ;
2) antikehade tiitri määramine. Raseduse ajal tehakse seda vähemalt 3 korda: raseda registreerimisel 18–20 rasedusnädalal ja seejärel vastavalt näidustustele, olenevalt antikehade olemasolust ja tiitrist (tiitri tõusu korral iganädalane jälgimine);
3) amniotsentees (lootevee uurimine). Kui antikehade tiiter on 1:16 - 1:32, siis 26 - 28 rasedusnädalal uuritakse lootevee optilist tihedust (suurenenud), glükoosi, valgu (suurenenud) ja östrogeenide sisaldust (vähendatud).
4) Loote ja platsenta ultraheli 20-22, 24-26, 30-32, 34-36 nädalal. Tuvastada on pingetüüpi peavalu ödeemne vorm (astsiit, Buddha poos), platsenta paksenemine ja hepatosplenomegaalia.
Sünnitusjärgne diagnoos:
1) HDN-i tekkeriskiga vastsündinute tuvastamine;
2) võimalike kliiniliste ilmingute hindamine: (kollatõbi ja/või naha kahvatus, tursed, hepatosplenomegaalia, neuroloogilised sümptomid);
3) laboratoorne diagnostika:
· veregrupi ja Rh faktori määramine vastsündinutel, kes on sündinud O (I) rühma ja Rh - negatiivse verega emadelt;
· biokeemiline vereanalüüs: bilirubiini taseme määramine nabaväädiveres (üle 51-61 µmol/l), bilirubiini taseme dünaamika selle fraktsioonide järgi, bilirubiini taseme tõusu (üle 6-8 µmol) määramine tunnis. /l), glükeemia taseme määramine;
· üldine vereanalüüs: esineb hemoglobiini, erütrotsüütide, trombotsüütide arvu langus, retikulotsüütide sisaldus üle 7 ‰, normoblastid üle 50%, mõõdukas leukotsütoos;
· immunoloogilised uuringud: otsene Coombsi reaktsioon, tuvastab antigeen-antikeha komplekside olemasolu. Testitavaks materjaliks on vastsündinu punased verelibled, millele on lisatud antiglobuliini seerumit, mis soodustab olemasolevate komplekside aglutinatsiooni. Rühma kokkusobimatuse korral on see reaktsioon positiivne esimese 2-3 päeva jooksul, Rh-konflikti korral - positiivne alates sünnist; kaudne Coombsi reaktsioon, näitab vabade blokeerivate IgG antikehade olemasolu, selleks kasutatakse ema või haige lapse seerumit, millele lisatakse teadaoleva antigeense struktuuriga (rühm ja Rh kuuluvus) punaseid vereliblesid, seejärel teatud perioodi möödudes punaste vereliblede mahapesemise ajal, millele järgneb antiglobuliiniseerumi lisamine. Reaktsioon on positiivne 1-2 päeva jooksul.
Pärast lapse sündi kohaneb tema keha täiesti erinevate keskkonnatingimustega ja läbib palju muutusi. Üks kohanemismehhanisme on vastsündinute füsioloogiline kollatõbi. Lapse emakasiseses elus sisaldab tema veri palju rohkem punaseid vereliblesid kui täiskasvanu. Selle põhjuseks on asjaolu, et ta saab hapnikku, transportides seda ema verest nabanööri kaudu, ja piisavaks küllastumiseks vajab see suures koguses hemoglobiini, mis on osa punastest verelibledest, sest just hemoglobiin kannab hapnikku. elunditele ja kudedele. Pärast lapse sündi ei vaja tema organism enam nii suurt hulka punaseid vereliblesid, need hävivad, vabastades loote hemoglobiini, mis omakorda hävib ja vabastab bilirubiini ning suur hulk vaba bilirubiini muudab limaskestade ja nahk kollane. Füsioloogiline kollatõbi ilmneb tavaliselt 3.–4. elupäeval ja möödub iseenesest 2–3 nädala pärast.
Bilirubiin on mürgine aine. Keha püüab seda eemaldada, sidudes selle valgualbumiiniga. Kuid kui bilirubiini on oluliselt rohkem kui albumiini, mõjutab see närvisüsteemi, põhjustades "kernicterust". Lisaks füsioloogilisele ikterusele on olemas patoloogilised vormid: konjugatiivne pärilik kollatõbi, vastsündinute hemolüütiline haigus, nakkav-toksiline maksa kollatõbi.
Üks tõhusamaid meetodeid bilirubiini toksilisuse vähendamiseks on valgusteraapia ehk fototeraapia.
Fototeraapia on üks füsioteraapia protseduuridest, mis põhineb päikesevalguse ultraviolettspektri lainepikkusega 400–550 nm ravitoimel. Vajaliku ulatusega valguslaine mõjul muudetakse bilirubiin isomeeriks, mille vastsündinu organism suudab väljutada koos füsioloogiliste jäätmetega, mis vähendab bilirubiini taset veres ja kaitseb keha selle toksiliste mõjude eest.
Protseduuri tehnika
Täiesti lahti riietatud laps paigutatakse inkubaatorisse, tema silmad kaetakse ultraviolettkiirguse eest kaitsvate spetsiaalsete prillidega, poiste suguelundid kaetakse valguskindla kangaga. Sageli kasutatakse paksu, valguskindlat marlisitet.
Ultraviolettlambid paigaldatakse lapsest umbes 50 cm kaugusele. Veelgi enam, nelja ultraviolettlambi ja kahe luminofoorlambi kombinatsioon osutus tõhusamaks, kuid ravitoime tuleb ainult ultraviolettkiirguse allikast.
Protseduuri ajal võib maksimaalne paus kesta kaks kuni neli tundi järjest. Bilirubiini märgatava tõusu korral viiakse valgusteraapia läbi pideva kuurina.
Kursus kestab keskmiselt 96 tundi.
Iga tund, kui laps on inkubaatoris, on vaja muuta tema keha asendit - selili, kõhuli, külili ja mõõta iga 2 tunni järel kehatemperatuuri, et vältida ülekuumenemist.
Ei saa jätta mainimata vajadust jätkata rinnaga toitmist, kuna ema piim aitab kiirendada bilirubiini eemaldamist lapse verest. Pealegi tuleks last rinnale panna nii tihti kui võimalik. Kui rinnaga toitmine on teatud põhjustel võimatu, on vaja proovida vastsündinut toita ema piimaga lusika või pudeli abil.
Tasub teada, et fototeraapia käigus peaks lapsele vajalik päevane vedelikukogus ületama füsioloogilist vajadust 10–20%.
Imiku verd tuleb biokeemiliseks analüüsiks võtta iga päev (ja entsefalopaatia ohu korral iga 6 tunni järel); see on ainus meetod, mis on ravi efektiivsuse kriteeriumiks.
Näidustused fototeraapiaks
Vastsündinute fototeraapia näidustused on järgmised:
- raseduse ajal tuvastatud lapse hüperbilirubineemia tekkerisk;
- lapse morfofunktsionaalne ebaküpsus;
- ulatuslike hemorraagiate ja hematoomide olemasolu;
- elustamist vajavad vastsündinud;
- tuvastatud kõrge risk hemolüütilise aneemia päriliku vormi tekkeks;
- vastsündinute füsioloogiline kollatõbi;
- vastsündinute hemolüütiline haigus veregruppide kokkusobimatusega - kui peamine ravimeetod;
- Rh-konfliktiga vastsündinute hemolüütiline haigus - täiendava ravimeetodina pärast vereülekannet, et vältida bilirubiini taseme uuesti tõusu;
- ettevalmistus asendusvereülekandeks ja taastusraviks pärast operatsiooni;
- bilirubiini tõus rohkem kui 5 µmol/l tunnis täisaegsetel imikutel ja üle 4 µmol/l tunnis enneaegsetel imikutel.
Näidustused vastsündinutele esimesel elunädalal sõltuvalt kehakaalust ja bilirubiini tasemest (*):
- kehakaal alla 1,5 kg, bilirubiini tase 85–140 µmol/l;
- kehakaal kuni 2 kg, bilirubiini tase 140 kuni 200 µmol/l;
- kehakaal kuni 2,5 kg, bilirubiini tase 190 kuni 240 µmol/l;
- kehakaal üle 2,5 kg, bilirubiini tase – 255–295 µmol/l.
Lisaks loetletud näidustustele tasub hinnata bilirubiini entsefalopaatia tekkeriske:
- Apgari skoor 5 minutil – 4 punkti;
- aneemia areng;
- lapse üldise seisundi halvenemine hüperbilirubineemia tõttu;
- plasma albumiini kontsentratsioon mitte üle 25 g/l;
- hapniku osarõhk alla 40 mm Hg. Art., arteriaalse vere happesus alla 7,15 kauem kui 1 tund;
- rektaalne temperatuur ei ületa 35 kraadi.
Fototeraapia lõpetamise kriteeriumid
Fototeraapia kestuse määrab arst, võttes arvesse bilirubiini taset lapse veres.
Kui üldbilirubiini tase veres väheneb ja vaba bilirubiini tase ei suurene, loetakse ravi lõppenuks.
Kõrvalmõjud
Fototeraapia protseduuri ajal võivad tekkida järgmised kõrvaltoimed, mis ei mõjuta lapse üldist seisundit:
- naha kuivus ja ketendus;
- unisus;
- suurenenud väljaheite sagedus;
- allergilise lööbe ilmnemine;
- naha pronksvärvimine.
Need muutused ei vaja medikamentoosset ravi ja kaovad jäljetult paar päeva pärast valgusravi lõpetamist.
Valgusteraapia vastunäidustused
Fototeraapia on vastunäidustatud, kui vastsündinul on järgmised häired:
- konjugeeritud bilirubiini kõrge tase;
- maksafunktsiooni häired;
- obstruktiivne kollatõbi.