Хемолитична болест на новороденото. Класификация на хемолитичната болест на новороденото HPC винаги ли помага при HDN
Днес това заболяване е много рядко, може да се предотврати с помощта на редовен кръвен тест на бременна жена. Ако е необходимо, бебето ще получи кръвопреливане преди или след раждането.
Хемолитичната болест на новороденото (HDN) е заболяване, основаващо се на разрушаването на червените кръвни клетки поради имунологичен конфликт между кръвта на майката и плода. Заболяването се развива, когато кръвта на майката и плода е несъвместима според Rh фактора или кръвните групи. Ако една жена е Rh-отрицателна, т.е. нейните червени кръвни клетки не съдържат Rh антиген, а плодът е Rh-положителен, т.е. нейните червени кръвни клетки имат антигена, тогава може да се развие конфликт. Или ако майката има 0 (1) кръвна група (и нейните червени кръвни клетки нямат антигени), а плодът е с кръвна група A (P) или B (III), т.е. еритроцитите на плода имат антиген А или Б - в този случай конфликтът може да развие групова несъвместимост.
За раждането на дете с HDN е необходима предварителна сенсибилизация на жената по време на предишни бременности, аборти, кръвопреливания на Rh-положителна кръв. За развитието на конфликтна ситуация не всички Rh-отрицателни жени или тези с 0 (1) кръвна група имат конфликт, тъй като състоянието на плацентата е важно за нейното развитие. Ако плацентата е здрава и изпълнява бариерна функция, тогава тя не е пропусклива за антитела, тоест те не проникват от тялото на майката до плода. Нарушаването на пропускливостта на плацентата може да бъде с гестоза на бременност и заболявания на майката, когато още по време на първата бременност е възможно развитието на конфликт, т.е. HDN.
Проблемът с кръвната несъвместимост. Хемолитичната болест възниква най-често при несъвместимост на Rh фактора. Когато кръвта на майката е Rh отрицателна, а кръвта на бебето е Rh положителна, майката произвежда антитела, които разрушават червените кръвни клетки на бебето. Въпреки това, антитела от други кръвни групи също могат да бъдат включени в това заболяване.
Без лечение бебето се ражда с излишък на свободен билирубин (токсичен продукт от разпада на червените кръвни клетки), което се проявява като жълтеница и може да причини трайно увреждане на мозъка.
Причини за хемолитична болест на новороденото
Причината за заболяването може да бъде и несъответствие в груповата съвместимост: например майката има първата кръвна група, а плодът има друга група.
За съжаление резус хемолитичната болест се среща при 99% от жените с отрицателен резус кръв.
Когато Rh антигените навлязат в кръвта на майката през плацентата от плода, в кръвта на майката започват да се произвеждат Rh антитела, които могат да унищожат или увредят само възникващите хемопоетични органи: черен дроб, далак, костен мозък.
Това се случва около третия месец на бременността, когато в кръвта на плода се установява личният му Rh фактор.
Увеличете вероятността и тежестта на хода на заболяването: минало кръвопреливане на майка с несъвместима кръв, предишни раждания или бременност, завършила с аборт.
Патогенеза. Rh - AG, антигените А или В на феталните еритроцити навлизат в кръвта на майката през плацентата, причинявайки образуването на антитела (AT) към тях. Антителата проникват през плацентарната бариера и се фиксират върху еритроцитите на плода, върху мембраните на еритроцитите се образува антиген-антитяло, което причинява разрушаването на еритроцитите, освобождава се хемоглобин, който се разлага на хем и глобин. Глобинът се превръща в индиректен билирубин или свободен билирубин, който се превръща в директен (свързан билирубин) в черния дроб и се екскретира в червата с жлъчката. При високо ниво на разпадане на еритроцитите хемоглобинът няма време да премине в директен билирубин в черния дроб, натрупва се в кръвта и води до развитие на жълтеница. Индиректният билирубин е мастноразтворим, следователно се натрупва в мастните клетки на подкожната мастна тъкан, клетките на нервната тъкан, проявява невротоксични свойства и причинява билирубинова енцефалопатия. Освен това уврежда други органи: черен дроб, сърце, бели дробове.
Клинични форми и симптоми на хемолитична болест на новороденото
Има 3 форми на заболяването: едематозна (2%), иктерична (88%), анемична (10%). Клиничната форма зависи от степента и състоянието на сенсибилизацията на майката, тоест от количеството произведени антитела.
анемична форма- най-лесната форма. Има бледност на кожата, леко увеличение на черния дроб и далака. Децата са летаргични, сучат лошо, количеството на хемоглобина и еритроцитите в кръвта е намалено с увеличаване на незрелите форми на еритроцитите - ретикулоцити, еритро- и нормобласти. Нивото на индиректния билирубин леко се повишава.
иктерична формасе среща най-често. Основният симптом е жълтеницата, която е налице още при раждането или се появява през първия, втория ден, за разлика от физиологичната жълтеница, която се появява на третия ден. Има увеличение на черния дроб, далака, анемия в кръвта, намаляване на хемоглобина, еритроцитите, увеличаване на ретикулоцитите, бластни форми на еритроцитите, тоест незрели форми. Увеличаването на количеството на индиректния билирубин води до развитие на симптоми на билирубинова интоксикация: летаргия, сънливост, инхибиране на физиологичните рефлекси и намаляване на мускулния тонус. Новороденото се появява навреме, с нормален цвят на кожата и телесно тегло, но на 2-рия ден се появява жълтеница. Детето суче зле на гърдата, бавно, рефлексите изглеждат инхибирани.
Ако нивото на билирубина достигне критичните цифри от 340 µmol / l при доносени и 200 µmol / l при недоносени бебета, тогава могат да се появят симптоми на билирубинова енцефалопатия: схванат врат, напрежение на голямата фонтанела, пронизителен вик, симптом на "залязващото слънце", може да има висока температура от централен характер, респираторни и сърдечни нарушения. Урината е тъмно жълта, цветът на изпражненията не се променя.
едематозна форманай-тежкият. Плодът умира вътреутробно или се ражда преждевременно. Децата не са жизнеспособни. Изразен оток на всички тъкани, бледност на кожата и лигавиците, натрупване на течност във всички кухини - коремна, гръдна. Черният дроб и далакът са силно увеличени. В кръвния тест количеството на хемоглобина и еритроцитите е значително намалено. Плацентата е увеличена, едематозна. Новороденото се появява с общ оток.
Ако родилката е с Rh-отрицателна кръв или 0 (1) кръвна група, дори ако детето е родено без видими прояви на заболяването (THD), се взема кръв от пъпната връв веднага след отрязването й до нивото на индиректен билирубин и хемоглобин. След това детето се наблюдава за почасово повишаване на билирубина, т.е. на всеки час се взема кръв, за да се определи нивото на билирубина. При бързо повишаване на нивото на индиректния билирубин се решава въпросът за обменна трансфузия, без да се чака появата на симптомите на HDN.
Окончателната диагноза се поставя въз основа на историята на бременността, кръвен тест (група и Rh), определяне на нивото на бирубилин и някои други лабораторни изследвания.
Наблюдение на бременността при хемолитична болест на новороденото
Обикновено жена, която вече е имала дете с Rh конфликт, трябва да предприеме превантивни мерки, за да спре производството на антитела срещу положителен Rh (например инжекции с гама глобулин). Но ако въпреки всички предпазни мерки антителата все още се появяват в кръвта на бременна жена, се извършва кръвен тест, за да се определи и оцени риска от възможни усложнения в зависимост от продължителността на бременността.
Развитието на плода се следи с ултразвук, за да се открие възможно най-бързо всяка аномалия, която може да доведе до анемия: кръвоизлив около сърцето, общ оток ... В някои случаи се прави амниоцентеза за изясняване на риска и измерване на нивото билирубин в амниотичната течност, взета при анализ.
Трансфузия в утробата или след раждане
В случай на вътрематочно трансфузия се използва Rh-отрицателна кръв (за да се избегне разрушаването на нови червени кръвни клетки от антитела, съдържащи се в кръвта на майката). Въвеждането се извършва през пъпната връв под ултразвуков контрол и може да се повтори многократно преди раждането.
Лечение на хемолитична болест на новороденото
Лечението е насочено предимно към отстраняване на токсичните продукти на разпадане от тялото на новороденото възможно най-бързо. Ако бирубилинът се натрупа твърде бързо, вземете решение за кръвопреливане.
Терапевтичните мерки са насочени към намаляване на нивото на билирубина, отстраняване на антителата от тялото на детето и премахване на анемията.
Консервативно лечение: инфузия на 10% разтвори на глюкоза, гемодез, албумин; лекарства, които насърчават прехвърлянето на NB към PB - фенобарбитал; лекарства, които предотвратяват реабсорбцията на билирубин от червата - карболен, холестирамин; фототерапия - облъчване на дете със синя светлина, тъй като под действието на светлината NB се разпада в кожата и подкожната тъкан, като по този начин намалява нивото му в тялото на детето. Тази процедура обикновено се извършва в инкубатори, върху които е монтиран специален син осветител, на детето се поставят „светлозащитни очила. Може да се използва и обикновена слънчева светлина, за което отвореното дете се поставя на ярка слънчева светлина (близо до прозореца).
Хирургично лечение - заместващо кръвопреливане (BTC) с бърз темп на повишаване на билирубина или с висока концентрация, без да се чакат усложнения. За ZPK, Rh-конфликтът се използва с „Rh-отрицателна едногрупова кръв, с ABO-несъвместимост, едногрупова в размер на 150 ml / kg. По време на операцията се подменя 70% от кръвта на пациента. Операцията се извършва чрез пъпен катетър: последователно се вземат 20 ml кръв и се инжектира същото количество прясно приготвена донорска кръв. Преди операцията медицинската сестра подготвя оборудването, изплаква стомаха, прави почистваща клизма и повива детето в стерилно бельо, оставяйки стомаха отворен. Детето се поставя върху грейки или в кувьоз и се следи температурата и дейността на жизненоважни органи. След операция на ПКК е необходимо интензивно наблюдение. В допълнение към ZPK може да се използва хемосорбция или плазмафереза (отстраняване на билирубин от кръв или плазма чрез преминаването им през сорбент).
Първите 5 дни детето се храни с донорско мляко. Детето се прилага към гърдите след намаляване на съдържанието на билирубин в кръвта и намаляване на жълтеницата.
Профилактика на хемолитична болест на новороденото
Строго отчитане - Rh-принадлежността на кръвта на донора и реципиента по време на кръвопреливане, предотвратяване на нежелана бременност, тъй като по време на аборти има висока сенсибилизация на жените, следователно Rh-отрицателните жени не се препоръчват да прекратят първата си бременност.
Специфичен метод за превенция е въвеждането на анти-D имуноглобулин, който инхибира образуването на антитела, на жена с Rh-отрицателна кръв. Имуноглобулинът се прилага след раждане на здраво Rh-положително дете, както и след аборт.
С повишаване на титъра на антителата при бременни жени се провежда детоксикация, хормонална, антихистаминова терапия. Кожно ламбо се трансплантира от съпруга, за да се фиксират антитела върху присадката.
Прогнозата за HDN зависи от тежестта на заболяването, най-високото ниво на билирубин, дали е имало билирубинова енцефалопатия, колко тежка. След умерена и тежка билирубинова енцефалопатия може да остане парализа, слепота, глухота и умствена изостаналост. След лека енцефалопатия може да има неадекватни реакции към превантивни ваксинации, изоставане в психомоторното развитие и психовегетативни разстройства.
Клиничните симптоми зависят от формата на заболяването.
- Едематозната форма (или воднянка на плода) е рядка.
- Смята се за най-тежката форма сред другите.
- По правило тя започва да се развива още в утробата.
- Често се случват спонтанни аборти в ранна бременност.
- Понякога плодът умира на по-късна дата или се ражда в много тежко състояние с широко разпространен оток, тежка анемия (намаляване на хемоглобина (оцветяващото вещество на кръвта, което пренася кислород) и червените кръвни клетки на единица обем кръв), кислороден глад , сърдечна недостатъчност.
- Кожата на такова новородено е бледа, восъчна на цвят. Лицето е заоблено. Мускулният тонус е рязко намален, рефлексите са потиснати.
- Значително увеличен черен дроб и далак (хепатоспленомегалия). Коремът е голям, бъчвовиден.
- Характерен е общ тъканен оток, понякога с излив (натрупване на течност, излязла от малки съдове) в коремната кухина, кухините около сърцето (перикардна) и белите дробове (плеврална). Това се дължи на повишена капилярна пропускливост (най-тънките съдове в тялото) и намаляване на общия протеин в кръвта (хипопротеинемия).
- Анемичната форма е най-благоприятната форма надолу по течението.
- Клиничните симптоми се появяват в първите дни от живота на детето.
- Анемията постепенно прогресира, бледност на кожата и лигавиците, увеличаване на размера на черния дроб и далака.
- Общото състояние страда леко.
- Иктеричната форма е най-честата форма. Основните му симптоми са:
- жълтеница (жълто оцветяване на телесните тъкани поради прекомерно натрупване на билирубин (жлъчен пигмент) и неговите метаболитни продукти в кръвта);
- анемия (намаляване на хемоглобина (оцветител на кръвта, който пренася кислород) и червените кръвни клетки на единица обем кръв);
- хепатоспленомегалия (увеличен черен дроб и далак).
- Жълтеницата се развива през първите 24 часа след раждането на детето, по-рядко - на втория ден, има прогресивен курс.
- Кожата на такъв пациент има жълт цвят с оранжев оттенък.
- Видимите лигавици и склерата пожълтяват.
- Колкото по-рано се появи жълтеницата, толкова по-тежка е болестта.
- Тъй като нивото на билирубина в кръвта се повишава, децата стават летаргични, сънливи; имат намалени рефлекси и мускулен тонус.
- На 3-4 дни нивото на индиректния билирубин (жлъчен пигмент, образуван в резултат на разграждането на хемоглобина и който не е имал време да премине през черния дроб) достига критична стойност (повече от 300 μmol / l).
- Има симптоми на ядрена жълтеница (увреждане на подкоровите ядра на мозъка от индиректен билирубин):
- двигателно безпокойство;
- скованост на мускулите на врата (рязко повишаване на мускулния тонус);
- опистотонус (конвулсивна поза с рязко извиване на гърба, с отметната назад глава (прилича на дъга, базирана само на задната част на главата и петите), изпъване на краката, огъване на ръцете, ръцете, краката и пръстите);
- симптом на "залязващото слънце" (движението на очните ябълки е насочено надолу, докато ирисът е покрит от долния клепач). Всичко това е придружено от скърцане и силен вик („мозъчен” пронизителен вик).
- До края на седмицата, на фона на масивен разпад на червените кръвни клетки, отделянето на жлъчка в червата намалява (синдром на удебеляване на жлъчката) и се появяват признаци на холестаза (застой на жлъчката): кожата придобива зеленикаво-мръсен цвят оттенък, изпражненията се обезцветяват, урината потъмнява, нивото на директния билирубин в кръвта (билирубин, който е преминал през черния дроб и е обезвреден).
Форми
В зависимост от вида на имунологичния конфликт се разграничават следните форми:
- хемолитична болест на новороденото (HDN) поради конфликт на Rh фактор;
- хемолитична болест на новороденото (HDN) поради конфликт на кръвна група (ABO несъвместимост);
- редки фактори (конфликт върху други антигенни системи).
- едематозни;
- иктеричен;
- анемичен.
- Лека форма: диагностицира се при наличие на умерени клинико-лабораторни данни или само лабораторни данни.
- Умерена форма: има повишаване на нивото на билирубина в кръвта, но все още няма билирубинова интоксикация и усложнения. Тази форма на заболяването се характеризира с жълтеница, която се появява през първите 5-11 часа от живота на детето (в зависимост от Rh конфликта или конфликта AB0), нивото на хемоглобина през първия час от живота е по-малко от 140 g / l, нивото на билирубина в кръвта от пъпната връв е повече от 60 μmol / l, увеличен черен дроб и далак.
- Тежка форма: включва едематозна форма на заболяването, наличие на симптоми на увреждане на мозъчните ядра от билирубин, респираторни нарушения и сърдечна функция.
причини
Причината за хемолитичната болест на новороденото е несъвместимостта на кръвта на майката и плода, най-често по Rh фактор, по-рядко по групови антигени (ABO системи) и само в малък процент от случаите по други антигени.
- Rh конфликт възниква, когато развиващият се плод при Rh-отрицателна жена има Rh-положителна кръв.
- Развива се имунен конфликт в системата ABO с кръвна група O (I) при майката и A (II) или B (III) при плода.
- Дете се ражда болно само ако майката преди това е била сенсибилизирана (вече има повишена чувствителност към кръвни съставки, които е срещнала по-рано).
- Rh-отрицателна жена може да бъде сенсибилизирана чрез преливане на Rh-положителна кръв дори в ранна детска възраст; при спонтанен аборт, особено при изкуствен аборт.
- Най-честата причина за сенсибилизация (повишена чувствителност на тялото към въздействието на всеки фактор в околната или вътрешната среда) е раждането. Следователно първото дете е в много по-благоприятна позиция от следващите деца.
- С развитието на конфликт в системата ABO броят на предишните бременности няма значение, тъй като в обикновения живот сенсибилизацията (свръхчувствителност към агенти, чужди на тялото) към антигени А и В се появява много често (например с храна, с ваксинация, някои инфекции).
- Значителна роля в развитието на хемолитичната болест играе плацентата (специален орган, който комуникира между тялото на майката и детето по време на бременност). Ако неговата бариерна функция е нарушена, преходът на феталните червени кръвни клетки в кръвта на майката и майчините антитела към плода се улеснява.
- Заедно с червените кръвни клетки в тялото на майката навлизат чужди протеини (резус фактор, антигени А и В).
- Те причиняват образуването на Rh антитела или имунни антитела (анти-А или анти-В), които преминават през плацентата в кръвообращението на плода.
- Антигените и антителата се комбинират на повърхността на еритроцитите, образуват комплекси, които ги разрушават (хемолиза на еритроцитите на плода и новороденото).
- В резултат на патологичното разпадане на червените кръвни клетки в кръвта на плода се повишава нивото на индиректния (неконюгиран) билирубин, развива се анемия.
- Неконюгираният билирубин има токсичен ефект върху мозъчните клетки, причинявайки значителни промени в тях до некроза.
- При определени концентрации (над 340 µmol/L при доносени бебета и над 200 µmol/L при много недоносени бебета) може да проникне през кръвно-мозъчната бариера (физиологичната бариера между кръвоносната система и централната нервна система) и да увреди подкоровите ядра на мозъка и кората, което води до развитие на ядрена жълтеница.
- Този процес се влошава от намаляване на нивото на албумин (кръвен протеин), глюкоза и употребата на някои лекарства, като стероидни хормони, антибиотици, салицилати, сулфонамиди.
- В резултат на токсично увреждане на чернодробните клетки в кръвта се появява директен билирубин (детоксикиран от черния дроб).
- В жлъчните пътища възниква холестаза (застой на жлъчката), секрецията на жлъчката в червата е нарушена.
- При анемия (намаляване на хемоглобина (оцветяващото вещество на кръвта, което пренася кислород) и червените кръвни клетки на единица обем кръв) се появяват нови огнища на хематопоеза поради хемолиза на еритроцитите.
- В кръвта се появяват еритробласти (млади форми на червени кръвни клетки).
Диагностика
Необходима е антенатална (пренатална) диагностика на възможен имунен конфликт.
- Акушерско-гинекологична и соматична история: наличие на спонтанни аборти, мъртвородени деца, деца, починали на първия ден след раждането от жълтеница, кръвопреливания, без да се взема предвид Rh факторът.
- Определяне на Rh и кръвни групи на майка и баща. Ако плодът е Rh-положителен, а жената е Rh-отрицателна, тогава тя е изложена на риск. В случай на брак на мъж, хомозиготен (в наследствения набор от чиито двойки хромозоми носят една и съща форма на този ген) за Rh фактор и Rh-отрицателна жена, всички деца ще бъдат носители на положителен Rh фактор. Въпреки това, при хетерозитен (т.е. с хетерогенен генотип (наследствена основа)) баща, половината от потомството наследява отрицателен Rh фактор. В риск са и жените с I кръвна група.
- Определяне на титъра на анти-резус антитела в динамика при Rh-отрицателна жена (поне три пъти по време на бременност).
- Тразабдоминална амниоцентеза в 34 гестационна седмица (пробиване на околоплодния сак през коремната стена за извличане на околоплодна течност за диагностични цели), ако се установи риск от имунен конфликт. Определяне на оптичната плътност на билирубина, антитела в амниотичната течност.
- ултразвук по време на бременност. При развиваща се хемолитична болест на плода се наблюдава удебеляване на плацентата, нейният ускорен растеж поради оток, полихидрамнион (прекомерно натрупване на амниотична течност), увеличаване на размера на корема на плода поради увеличен черен дроб и далак.
- Постнаталната (следродилна) диагноза на хемолитичната болест на новороденото се основава на:
- клинични прояви на заболяването при раждането или скоро след това:
- жълтеница: жълта кожа и видими лигавици, обезцветени изпражнения, тъмна урина;
- анемия: бледност на кожата;
- уголемяване на черния дроб и далака (хепатоспленомегалия);
- признаци на ядрена жълтеница: схванати мускули на врата (рязко повишаване на мускулния тонус), опистотонус (конвулсивна поза с рязко извиване на гърба, с отметната назад глава (прилича на дъга, базирана само на тила и петите) , изпъване на краката, сгъване на ръцете, дланите, краката и пръстите );
- симптом на "залязващото слънце" (движението на очните ябълки е насочено надолу, докато ирисът е покрит от долния клепач);
- лабораторни данни:
- намаляване на нивото на хемоглобина под 150 g/l;
- намаляване на броя на червените кръвни клетки;
- увеличаване на броя на еритробластите и ретикулоцитите (млади предшественици на червените кръвни клетки);
- повишаване на нивото на билирубин в кръвта на пъпната връв е повече от 70 μmol / l, в останалата част от кръвта - 310-340 μmol / l. Повишаване на билирубина в кръвта на новородено с хемолитична болест на всеки час с 18 µmol / l;
- урината е тъмна на цвят, дава положителна реакция на билирубин;
- важно е да се изследват непълни антитела с помощта на теста на Coombs.
- клинични прояви на заболяването при раждането или скоро след това:
Непълните антитела са майчини антитела, проникващи през плацентата, които, въпреки че са прикрепени (адсорбирани) върху повърхността на феталните еритроцити, не слепват еритроцитите заедно (аглутинация). Ако такива еритроцити се комбинират със серум на Кумбс, който съдържа антитела, тогава възниква аглутинация (залепване на еритроцити и тяхното утаяване). Това е положителен директен тест на Coombs.
Лечение на хемолитична болест на новороденото
- При тежки случаи на хемолитична болест на новороденото се прибягва до:
- заместващо кръвопреливане (кървене, последвано от кръвопреливане от донор);
- хемосорбция (преминаване на кръв в специален апарат през сорбенти (активен въглен или йонообменни смоли), които са способни да абсорбират токсични вещества));
- плазмафереза (вземане на определено количество кръв със специален апарат и отстраняване на течната част от нея - плазма, която съдържа токсични вещества).
- Обменното кръвопреливане ви позволява да премахнете индиректния (токсичен билирубин, който не е преминал през черния дроб) билирубин и антителата на майката от кръвта на детето, както и да попълните дефицита на червени кръвни клетки. Използвайте Rh-отрицателна кръв от същата група като кръвта на детето.
- В момента, поради риск от предаване на ХИВ, хепатит, не се прелива цяла кръв, а резус-отрицателна еритроцитна маса (това са еритроцити, останали след отстраняване на по-голямата част от плазмата от консервирана кръв) с прясно замразена плазма (течен компонент на кръв).
- Ако хемолитичната болест на новороденото се дължи на групова несъвместимост, тогава се използва масата на еритроцитите от група 0 (I), а плазмата е или AB (IV) от групата, или една група в обем от 180-200 ml / килограма. Това е достатъчно, за да замени около 95% от кръвта на новороденото.
- Показания за обменно кръвопреливане през първия ден от живота при доносени новородени са както следва:
- концентрацията на индиректен билирубин в кръвта на пъпната връв е повече от 60 µmol / l;
- повишаване на концентрацията на индиректен (несвързан) билирубин на час повече от 6-10 µmol/l;
- концентрацията на неконюгиран билирубин в периферната кръв е повече от 340 µmol / l;
- хемоглобин под 100 g/l.
- Новородените, родени в изключително тежко състояние, веднага започват да инжектират глюкокортикоиди в рамките на една седмица.
- При лека форма на това заболяване или след хирургично лечение се използват консервативни методи:
- венозна инфузия на протеинови препарати, глюкоза;
- назначаването на индуктори на микрозомални чернодробни ензими;
- витамини С, Е, група В, кокарбоксилаза, които подобряват работата на черния дроб и нормализират метаболитните процеси в организма.
- При синдрома на сгъстяване на жлъчката жлъчегонните лекарства се предписват перорално. При тежка анемия се извършват трансфузии (преливане) на еритроцитна маса или промити еритроцити.
- В същото време се предписва фототерапия (облъчване на тялото на новородено с флуоресцентна лампа с бяла или синя светлина). Фотоокислението на индиректния билирубин, който се намира в кожата, протича с образуването на водоразтворими вещества, които се екскретират с урината и изпражненията.
Усложнения и последствия
При тежки случаи на това заболяване прогнозата е лоша. Често възниква:
- перинатална (от 28 седмица на бременността до 7 дни след раждането) смърт на плода;
- увреждане;
- церебрална парализа - симптоматичен комплекс от двигателни нарушения, придружени от промяна в мускулния тонус (по-често повишаване на тонуса);
- пълна загуба на слуха (увреден слух);
- слепота;
- забавено психомоторно развитие;
- реактивен хепатит (възпаление на черния дроб) на фона на стагнация на жлъчката;
- психовегетативен синдром - психично разстройство (появява се тревожност, депресия) на фона на това заболяване.
Профилактика на хемолитична болест на новороденото
Профилактиката се дели на специфична и неспецифична.
- Неспецифичното се състои в правилно кръвопреливане със задължително отчитане на кръвната група и Rh фактор и запазване на бременността.
- Специфичната профилактика се състои в въвеждането на анти-D имуноглобулин в първите 24-48 часа след раждането (ако майката е Rh-отрицателна и плодът е Rh-положителен) или аборт.
- Ако по време на бременност титърът на антителата се повиши, прибягвайте до:
- методи за детоксикация с помощта на хемосорбция (преминаване на кръв в специален апарат през сорбенти (активен въглен или йонообменни смоли), които са способни да абсорбират токсични вещества);
- 3-4-кратно вътрематочно обменно кръвопреливане на гестационна възраст от 27 седмици с измити еритроцити от 0 (I) група на Rh-отрицателна кръв, последвано от раждане, започвайки от 29-та седмица от бременността.
Допълнително
Феталните еритроцити могат да се различават по своите свойства от еритроцитите на майката.
- Ако такива червени кръвни клетки проникнат през плацентата (основният орган, който комуникира между майката и плода), те се превръщат в чужди агенти (антигени) и в отговор на тях в тялото на майката се произвеждат антитела (кръвни протеини, които се образуват поради въвеждането на други вещества в тялото, включително бактерии, вируси, токсини).
- Проникването на тези антитела в тялото на плода може да причини:
- хемолиза (разпадане на червени кръвни клетки);
- анемия (намаляване на хемоглобина (оцветител на кръвта, който пренася кислород) и червените кръвни клетки на единица обем кръв);
- изключително опасна жълтеница (жълто оцветяване на телесните тъкани поради прекомерно натрупване на билирубин (жлъчен пигмент) и неговите метаболитни продукти в кръвта).
Хемолитична болест на новороденото (HDN)- заболяване, причинено от несъвместимостта на кръвта на майката и плода за различни антигени, които присъстват в кръвта на последния (наследени от бащата) и липсват в кръвта на майката. Най-често заболяването се развива, когато кръвта на майката и плода е несъвместима с Rh антигена (1 случай на 200-250 раждания). Трябва да се отбележи, че има няколко вида Rh антиген, обозначени според Wiener - Rh 0, Rh ", Rh". По предложение на Fisher-Reiss типовете Rh антиген започват да се обозначават съответно с буквите D, E и C. Обикновено Rh конфликтът се развива при несъвместимост за Rh 0, т.е. (D) антиген, за други видове - по-рядко. Причината за хемолитична болест може да бъде и несъвместимост на антигените на системата ABO.
Хемолитичната болест на новороденото е възможна, когато има несъответствие между кръвта на майката и плода и други антигени: M, N, S, P или системи Lutheran (Lu), Levi (L), Kell (Kell), Dufy (Fy) и т.н.
Патогенеза. Ако кръвта на майката и плода не съвпада, в тялото на бременна жена се произвеждат антитела, които след това проникват по време на бременност през плацентарната бариера в кръвта на плода и причиняват разрушаване (хемолиза) на неговите червени кръвни клетки. В резултат на повишена хемолиза настъпва нарушение на метаболизма на билирубина. Нарушаването на последното допринася за чернодробна недостатъчност под формата на незрялост на ензимната система на глюкуронилтрансферазата. Последният е отговорен за конюгирането на индиректния билирубин с глюкуроновата киселина и превръщането му в нетоксичен директен билирубин (билирубин-глюкуронид).
Възможни са следните варианти за проникване на антитела през плацентата:
- по време на бременност, което води до вродени форми на HDN (раждане на мацерирани фетуси, едематозни, анемични, иктерични форми);
- по време на раждане, което води до развитие на следродилна иктерична форма;
Анти-Rh антитела се образуват при 3-5% от жените с Rh-отрицателна кръв по време на бременност с плод с Rh-положителна кръв. Обикновено децата с Rh конфликт се раждат с HDN от 2-3-та бременност, по-рядко от 1-ва бременност в случаи на сенсибилизация в миналото чрез кръвопреливания, без да се взема предвид Rh факторът. При някои жени антителата може да са ниски и антителата да не преминават през плацентата, а Rh-сенсибилизирана жена може да има здраво Rh-положително бебе след раждането на деца с HDN. При ABO несъвместимост заболяването се развива още по време на първата бременност.
Тежестта на HDN не е еднаква, тя зависи от количеството антитела, които са проникнали от майката в плода, компенсаторните възможности на тялото на плода. Хемолитичната болест на новороденото се проявява в 3 основни форми: анемична, иктерична, едематозна.
Клиника. Хемолитичната болест на новороденото може да се прояви по следните начини:
- детето умира по време на развитието на плода (на 20-30-та седмица);
- роден с универсален оток;
- под формата на ранно начало на тежка жълтеница или
- тежка анемия.
Общи симптоми за всички форми на заболяването са нормохромна анемия с хиперрегенеративен характер с наличие в кръвта на млади форми на еритроцити (еритробласти, нормобласти, повишен брой ретикулоцити), уголемяване на черния дроб и далака.
едематозна формазаболяването се развива при продължително действие на изоантитела по време на бременност; плодът не умира, тъй като токсичните продукти се екскретират през плацентата в тялото на майката. Поради адаптивните реакции на плода се образуват огнища на екстрамедуларна хематопоеза, далакът (5-12 пъти), черният дроб, сърцето, ендокринните жлези се увеличават. Функциите на черния дроб са нарушени, особено протеинообразуващите, повишава се съдовата пропускливост, развива се хипоалбуминемия. Всичко това води до изразен оток на подкожния мастен слой, натрупване на течност в кухините (плеврална, коремна) и увеличаване на теглото на плода почти 2 пъти спрямо възрастовата норма. Изразени са анемия (Hb 35-50 g/l, еритроцити 1-1,5 x 10 12 /l), еритробластемия. Плацентата е рязко увеличена, едематозна. Метаболитните нарушения в някои случаи могат да причинят смърт на плода преди раждането или по време на раждането. Едематозната форма се характеризира с изключително тежко протичане и в повечето случаи завършва със смърт. Дете, родено живо, умира за минути или часове.
Понастоящем някои деца с генерализиран вроден оток могат да бъдат спасени чрез внимателно използване на обменно кръвопреливане.
иктерична формасе развива под въздействието на изоантитела върху достатъчно зрял плод. Обикновено бебето се ражда на термин, с нормално телесно тегло, без видими промени в цвета на кожата. HDN се развива няколко часа след раждането. Още на 1-2-ия ден от живота му се открива жълтеница, която бързо нараства; по-рядко се ражда дете с иктерично оцветяване на кожата. Амниотичната течност и първичното смазване имат същия цвят. Всички деца с иктерична форма на заболяването имат увеличение на черния дроб, далака, лимфните възли и понякога сърцето; повишаване на съдържанието на билирубин в кръвта от пъпната връв - над 51 µmol / l (при здрави новородени варира от 10,2-51 µmol / l, средно 28,05 µmol / l според Van den Berg). През следващите 72 часа при деца с HDN нивото на билирубина се повишава бързо, часовото увеличение е от 0,85 до 3,4 µmol/l.
Можете да определите почасовото увеличение на билирубина, като използвате формулата:
където B t е часовото увеличение на билирубина; В n 1 - нивото на билирубина при първото определяне; В n 2 - нивото на билирубина при второто определяне; n 1 - възрастта на детето в часове при първото определяне; n 2 - възрастта на детето в часове при второто определяне на билирубина.
Незрелостта на ензимните системи на черния дроб на новороденото води до натрупване на индиректен билирубин в кръвта. Индиректният билирубин е цитоплазмена отрова и причинява увреждане на хепатоцитите (чернодробните клетки), миокардните мускулни клетки, но особено невроните (нервните клетки).
Интензивното повишаване на съдържанието на индиректен билирубин (почасово увеличение от 0,85 до 3,4 μmol / l), ако не се вземат мерки за намаляването му, много скоро (след 24-48 часа) води до прекомерното му натрупване и появата на изразени жълтеница при дете със симптоми на интоксикация с билирубин и увреждане на централната нервна система (ядрена жълтеница или билирубинова енцефалопатия), което е придружено от влошаване на състоянието на детето: появява се летаргия, детето суче по-лошо, появяват се чести регургитации, повръщане, често се отбелязват тонични конвулсии (на 4-5-ия ден от живота), схванат врат, окуломоторни нарушения и спазми на погледа (симптом на "залязващото слънце" е неволно завъртане на очните ябълки надолу, във връзка с което се появява ивица от склерата се вижда между горния ръб на роговицата и горния клепач); дишането става бавно и неправилно, развиват се пристъпи на цианоза, намаляват вродените рефлекси на Моро, Робинсън, Бабкин. Освен това има отлагане на кристален билирубин в медулата на бъбреците – развива се билирубинов инфаркт на бъбреците. Нарушената чернодробна функция при HDN се проявява не само чрез нарушение на образуването на директен билирубин, но и чрез намаляване на синтеза на протромбин и протеин. Нивото на протромбин в кръвта намалява. Времето на кървене се увеличава. Зареждането на черния дроб с продукти на хемолизата често води до нарушаване на фазата на екскреция с развитието на обструктивна жълтеница - така нареченият синдром на сгъстяване на жлъчката. При този синдром изпражненията се обезцветяват (обикновено при деца с тази форма на изпражненията са ярко жълти), черният дроб се увеличава още повече, нивото на директния билирубин в кръвта се повишава, в урината има много жлъчни пигменти ( Реакцията на Гмелин е положителна).
Токсичните свойства на индиректния билирубин започват да се проявяват, когато той не е свързан с плазмения албумин (способността на кръвната плазма да се свързва с билирубин е намалена) и следователно лесно прониква извън съдовото легло. При достатъчно количество албумин в кръвта мозъчното увреждане започва да се развива при ниво на билирубин, което е значително по-високо от критичното.
Опасността от увреждане на централната нервна система под формата на интоксикация с билирубин (ядрена жълтеница) възниква при повишаване на нивото на индиректния билирубин при доносено бебе над 306-340, при недоносено бебе - от 170 до 204 µmol. / л. Получената билирубинова енцефалопатия може да бъде фатална още 36 часа след раждането на детето. Децата, които остават живи, значително изостават в умственото си развитие.
В бъдеще има умерено забавяне в цялостното развитие на детето. Поради потискането на имунните защитни механизми, такива деца лесно развиват пневмония, омфалит и сепсис. Интоксикацията с билирубин, усложнения от инфекциозни заболявания, анемия, промени във вътрешните органи причиняват тежко протичане на вродена иктерична форма на HDN с голям брой смъртни случаи. Навременното лечение на пациентите може да предотврати неблагоприятните резултати от тази форма на HDN.
анемична формапротича сравнително лесно. Развива се в резултат на кратко излагане на плода на малка доза майчини изоантитела; в същото време увреждането на плода е малко, продуктите на хемолизата се изхвърлят от плацентата в тялото на майката. След раждането и спиране на функцията на плацентата, при достатъчна чернодробна функция, няма жълтеница, детето се развива нормално при наличие на анемия. Тези случаи са редки. Основният симптом на тази форма на заболяването е бледността на кожата в комбинация с ниско ниво на хемоглобин и еритроцити, увеличаване на незрелите форми на еритроцитите (еритробласти, нормобласти, ретикулоцити). Черният дроб и далакът са увеличени. Анемията се развива в края на 1-вата - началото на 2-рата седмица от живота, съдържанието на хемоглобин и еритроцити намалява, появяват се анизоцитоза, полихромазия, еритробластоза. Черният дроб и далакът са увеличени.
Обикновено бледността на кожата се открива ясно от първите дни от живота, но в по-леките случаи се маскира от физиологична еритема и преходна жълтеница и се открива ясно едва на 7-10-ия ден от живота. При фракционни трансфузии на Rh-отрицателна кръв детето се възстановява бързо.
Развитието на хемолитична болест на новороденото не винаги се определя от височината на титъра на изоимунните антитела при бременни жени. Степента на зрялост на тялото на новороденото има значение - по-тежък ход на заболяването се отбелязва при недоносени бебета.
Хемолитичната болест на новороденото, свързана с несъвместимостта на кръвта на майката и детето според антигените на системата ABO, се среща със същата честота като HDN, поради Rh несъвместимост. HDN, свързана с групова несъвместимост, възниква, когато майката има 0 (I) кръвна група, а детето е A (II) или B (III). Обикновено заболяването се проявява по време на 1-ва бременност. Клинично хемолитичната болест на новороденото, свързана с ABO несъвместимост, протича в лека форма (в 90% от случаите), наподобяваща преходна жълтеница по пътя. Въпреки това, с честота от един случай на 2000-2200 раждания, заболяването може да протече под формата на тежка жълтеница и да се усложни от билирубинова енцефалопатия, ако не се предприемат своевременни активни мерки за намаляване на нивото на билирубина, включително обменно кръвопреливане .
Причината за тежкия ход на процеса в такива случаи са съпътстващи остри и хронични заболявания на майката по време на бременност, причиняващи повишаване на пропускливостта на плацентарната бариера за изоантитела. HDN, свързана с групова несъвместимост, не се наблюдава под формата на оток.
Ранна диагностика. Разпределете бременност, "застрашена" от развитието на хемолитична болест на плода. Предположението за възможността за развитие на HDN трябва да възникне при преглед на бременна жена в предродилна клиника. Rh-отрицателна кръв при майката и Rh-положителна при бащата, индикации в анамнезата на майката за кръвопреливане, без да се взема предвид Rh факторът, трябва да повишат възможността за HDN при нероденото дете. Наличието на утежнена анамнеза (мъртво раждане, спонтанни аборти, раждане на бебета с HDN, изоставане в умственото развитие на деца от предишни бременности) ни кара да мислим за възможността за тежко протичане на HDN при очакваното дете и приемането на такива една жена в специално внимание с необходимостта от провеждане на комплекс от специални изследвания. На първо място, кръвта на жена с Rh-отрицателна принадлежност трябва да се изследва за наличие на Rh антитела: ако последните бъдат открити, трябва да се вземат превантивни мерки за намаляване на ефектите от изоимунизацията.
Диагнозата на заболяването при вътрематочен плод може да се установи въз основа на резултатите от изследването на амниотичната течност, получена чрез амниоцентеза (тяхната оптична плътност, съдържание на билирубин).
Важно е да се установи диагноза HDN с оценка на тежестта на заболяването веднага след раждането на детето. Критериите за наличие на заболяването са: Rh-отрицателна кръв на майката и Rh-положителна кръв при новородено с наличие на Rh антитела в кръвта на майката; с групова несъвместимост - наличието на група 0 (I) при майката и A (II) или B (III) - при детето с определяне в кръвния серум на майката на висок титър на изоимунни α- или β-аглутинини в протеиновата среда.
Таблица 1. Диференциално диагностични симптоми при Rh- и AB0-несъвместимост
Несъвместимост | Прояви | ||||||||
Клинични | параклинични | ||||||||
Общо състояние | Жълтеница | анемия | Черен дроб, далак | Реакция на Кумбс | Реакция на Мунк Андерсен | Еритробласти, ретикулоцити | Морфология на еритроцитите | ||
външен вид | интензивност | ||||||||
Rh | нарушено | до 14ч | + + + | + - + + | увеличена | + | (-) | + + | макроцити |
AB0 | добре | 1-2 дни | + - + + | - | не уголемени | (-) | (+) | + | сфероцити |
Като правило, в случай на изключително тежко протичане на HDN, диагнозата не създава затруднения дори при липса на анамнестични данни; амниотичната течност и смазката при раждане са жълти или зелени, детето е едематозно, иктерично или бледо, черният дроб и далакът са значително увеличени.
В случаите, когато състоянието е неясно, за ранна диагностика и прогноза на заболяването е важен клиничният анализ на кръвта на новороденото, особено на пъпната връв, тъй като промените в него с HDN се откриват много по-рано от други клинични признаци на болестта.
Следните показатели на кръвта от пъпната връв показват наличието на HDN:
- хемоглобин под 166 g/l;
- наличието на еритробласти и нормобласти в количество над 10 на 100 левкоцити;
- положителен тест на Coombs с Rh-конфликт; с конфликт в системата ABO, тестът на Coombs е отрицателен;
- съдържанието на билирубин е над 51 μmol / l според Van den Berg;
- намаляване на нивото на кръвния протеин до 40-50 g / l.
Ако кръвта от пъпната връв не е взета за изследване, тогава ако има съмнение за наличие на хемолитична болест поради ранна поява на жълтеница (на първия ден след раждането), е необходимо да се оцени тежестта на хемолитичната болест според почасово повишаване на билирубина.
Трудно е да се постави ранна диагноза в случаите, когато TTH се причинява от други антигени. За да направите това, се провежда изследване на кръвния серум на майката за наличие на антитела срещу редки антигени. Докато причината за заболяването се изяснява, лечението трябва да бъде насочено към борба с интоксикацията с индиректен билирубин.
Диференциална диагноза. В диференциално-диагностичната връзка трябва да се има предвид главно хипербилирубинемията с повишаване на индиректния билирубин и хипербилирубинемията, при която има хемолиза, т.е. които се срещат с еритробластоза и ретикулоза в периферната кръв:
- поради вродени или придобити дефекти на мембраната на еритроцитите с типични промени в тяхната морфология, като сфероцитоза, елиптоцитоза, стоматоцитоза и пикноцитоза;
- в резултат на ензимни дефекти в еритроцитите - глюкозо-6-фосфат дехидрогеназа (най-честото ензимно-обменно заболяване), пируват киназа и др.
Основните диференциално-диагностични критерии са положителните тестове на Coombs или Munch-Andersen за хемолитична болест на новороденото и доказан ензимен дефицит. Те включват таласемия и дисеминирана интраваскуларна коагулопатия. За потвърждаване на диагнозата алфа таласемия е важна семейната анамнеза на детето и най-вече установяването на хемоглобина на Барт чрез електрофореза на хемоглобина. Диагнозата на дисеминирана интраваскуларна коагулопатия се улеснява от характерни промени във факторите на кръвосъсирването или глобални тестове, като протромбиново време, тромбиново време, хепариново време, брой на тромбоцитите, фрагментирани еритроцити.
По-малко известни и по-трудни за диагностициране са метаболитните ендокринни хипербилирубинемии. Синдромът на Crigler-Najjar (фамилна нехемолитична хипербилирубинемия с керниктер) се характеризира с индиректна хипербилирубинемия без данни за хемолиза и се предава като автозомно рецесивно заболяване. Родителите имат намалена способност за конюгиране на билирубин без жълтеница. Жълтеницата при дете се появява още в първите дни след раждането, понякога с много високи стойности на билирубина. В тази връзка може да има нужда от обменно кръвопреливане.
Преходна фамилна неонатална хипербилирубинемия или синдром на Lucey-Driscoll се проявява като повишаване на индиректния билирубин без данни за хемолиза. Смята се, че това се случва под въздействието на инхибиторния ефект на някакъв фактор, най-вероятно стероид при бременни жени, който нарушава нормалното конюгиране на билирубина. При тежка жълтеница при някои деца е необходимо обменно кръвопреливане.
Жълтеницата редовно придружава неонаталния хипотиреоидизъм с характерния си вид, хипотония, груб глас, голям корем и главно със забавено развитие на костните ядра и специфични аномалии в нивото на тиреоидните хормони. При деца индиректната хипербилирубинемия се наблюдава при новородени с хипопитуитаризъм или аненцефалия. Изразената жълтеница при тези две групи заболявания е свързана с наличието на хипотиреоидизъм.
Много лекарства, хормони и други вещества и състояния играят роля в развитието на хипербилирубинемия при новородени, като сулфонамиди, витамин К, особено във високи дози, новобиоцин, хипоксия, ацидоза и др. Три α-20-β-прегнадиол и млякото на някои майки също е причина за това болезнено състояние.
При новородени, чиито майки са болни от захарен диабет, хипербилирубинемията с повишаване на индиректния билирубин без хемолиза се наблюдава по-често и е по-изразена, отколкото при здрави новородени. Проявява се към 3-тия ден след раждането, когато се покачва и хематокрита, което засега обяснява хипербилирубинемията при тези деца.
Жълтеница и анемия могат да се наблюдават при сепсис, цитомегалия, токсоплазмоза, вроден инфекциозен хепатит, сифилис и други заболявания.
Лечение на HDN- комплекс, насочен към най-бързото отстраняване на токсичните продукти на хемолизата от тялото на новородено, главно индиректен билирубин, както и антитела, които допринасят за продължаването на хемолитичния процес и за повишаване на функционалния капацитет на различни системи и органи, особено на черния дроб и бъбреците.
Най-ефективният метод за борба с хипербилирубинемията при тежки и умерени форми на заболяването е ранното обменно кръвопреливане в размер на 150-180 ml / kg тегло на новороденото. В случай на Rh-конфликт се прелива едногрупова Rh-отрицателна кръв, в случай на ABO-конфликт се преливат еритроцити от група 0 (I), суспендирани в плазмата на група AB (IV). За обменно кръвопреливане кръвта на донора (стабилизатори 7, 5) трябва да е прясна, не повече от 3 дни съхранение след вземането.
Индикацията за обменно кръвопреливане е:
- повишаване на съдържанието на билирубин в кръвната плазма на първия ден до 171,04 µmol / l
- повишаване на билирубина в кръвта с 0,85 µmol / l на час
Навременното приложено обменно кръвопреливане позволява коригиране на анемията, премахване на значителна част от сенсибилизираните еритроцити, което от своя страна ограничава развитието на хемолитичния процес и елиминира известно количество билирубин, преди да се разпредели в по-големи количества в екстраваскуларното пространство. При наличие на тежка анемия (хематокрит 35% или по-малко) се използва обменна трансфузия - 25-80 mg / kg телесно тегло еритроцитна маса 30 минути след раждането, за да се повиши хематокритът до 40%. Показана е възможността за хиповолемия при такива деца. Затова е препоръчително преди да се пристъпи към манипулации за промяна на обема на кръвта, да се направи щателно измерване на венозното и артериалното налягане.
Най-целесъобразно и технически лесно изпълнимо е обменно кръвопреливане през пъпната вена (първите 3-5 дни от живота). Първо, 10 ml кръв се освобождават през катетъра, поставен в пъпната вена, след това се инжектира същото количество донорска кръв, продължителността на процедурата е 1 ½ - 2 часа (скоростта на операцията за заместване на кръвта е 2-3 ml / min), в края на трансфузията се инжектира за 50 ml кръв е повече, отколкото се отделя. След подмяна на всеки 100 ml кръв, детето трябва да се инжектира интравенозно с 1 ml 10% разтвор на калциев хлорид. След кръвопреливане се провежда детоксикираща терапия: обилен прием на течности, интравенозно преливане на плазма, албумин, глюкоза (100-250 ml).
Поради факта, че лимонената киселина от събраната кръв за обменно преливане много бързо се метаболизира в черния дроб до бикарбонати, повечето деца нямат затруднения по време на самото преливане без алкализиране, ако то се извършва много бавно. Въпреки това, след кръвопреливане, някои новородени развиват алкалоза, която може да продължи 72 часа.Опасно е да се влива кръв със запазена киселина, тъй като това може директно да засегне миокарда и да причини сърдечен арест. В тази връзка при деца в състояние на шок или значителна метаболитна ацидоза се препоръчва използването на алкализирана кръв. От друга страна, не бива да се забравя, че при въвеждането на алкализиращи средства съществува опасност от повишаване на осмоларитета с произтичащите от това последици. Елиминирането на 60 ml плазма от кръвта на донора преди обменното кръвопреливане намалява киселинността и цитратното натоварване и нормализира хематокрита.
Някои автори препоръчват използването на хепаринизирана кръв за обменно кръвопреливане. Трябва да се отбележи, че съдържанието на йонизиран калций, електролитите, киселинно-алкалното равновесие и нивата на кръвната захар не се променят. Но като следствие, употребата на хепарин значително повишава нивото на неестерифицираните мастни киселини, които могат да заменят билирубина в албумин-билирубиновия комплекс. Трябва да се имат предвид и възможните промени в коагулационните параметри на новороденото. Най-важният недостатък на хепаринизираната кръв при обменно кръвопреливане е, че тя трябва да се използва не по-късно от 24 часа от момента на вземане от донора и консервиране.
От гореизложеното следва, че обменното кръвопреливане при новородени е свързано с редица усложнения, ако не вземем предвид биохимичните промени, които могат да настъпят по време на тази манипулация.
Фенобарбитал се използва за подобряване на чернодробната функция. Лечението с фенобарбитал се дължи на неговия индуциращ ефект върху активността на глюкуронил трансферазата и установената повишена способност на лигандина да свързва билирубина в хепатоцита. Прилага се от първия или втория ден в доза от 5 mg/kg телесно тегло 2-3 пъти на ден, някои клиницисти препоръчват до 10 mg/kg телесно тегло на ден. Имайте предвид, че това лечение не може да даде резултат при вече проявена жълтеница.
В случай на нарушение на билирубиноотделителната функция на черния дроб и развитието на "синдром на сгъстяване на жлъчката", 5-10% разтвор на магнезиев сулфат 5 ml 2-3 пъти на ден, 10-20% разтвор на ксилитол, holosas, сорбитол може да се прилага перорално. Дуоденалното сондиране с цел дренаж на жлъчката също е ефективно. Въпреки това, лечението с агар, активен въглен и магнезиев сулфат за намаляване на ентерохепаталната циркулация и резорбцията на билирубина се отхвърля от повечето автори въз основа на ежедневната практика, тъй като не дава положителни резултати.
На детето се предписва: хранене с донорско мляко, кърмене не по-рано от 10-12 (според показанията и по-късно) дни от живота, аденозитрофосфорна киселина (АТФ) 0,5 ml интрамускулно, метионин, аскорбинова киселина, пиридоксин, цианокобаламин, токоферол по 10 всеки mg през устата. Вътре, преднизон също се предписва при 1-1,5 mg / kg за 7-8 дни.
Показана е и фототерапия (облъчване на новородени с лампи от "синя или синя" светлина): сесии от 3 часа на интервали от 1-2 часа, т.е. до 12-16 часа на ден (фототерапията отнема от 2 до 6 дни). Под действието на светлина билирубинът се окислява, превръщайки се в биливердин и други нетоксични вещества.
В момента фототерапията е най-подходящият метод за регулиране нивата на билирубина при новородени. Статистиката сочи, че след въвеждането на фототерапията в практиката броят на обменните кръвопреливания е намалял значително. Методът се основава на фотоизомеризацията на билирубин-IX-α и производството на фотобилирубин, който много бързо се екскретира в жлъчката. Този процес протича в кожата и нейната капилярна мрежа на дълбочина 2 mm. Индикациите за това лечение са главно хипербилирубинемия на недоносени с Rh- и ABO-несъвместимост, обикновено след обменно кръвопреливане. Има съобщения за по-благоприятен ефект от фототерапията в сравнение с обменното кръвопреливане при новородено с нехемолитична хипербилирубинемия. Индикациите за включване на фототерапия са показани в таблица 1. 2, в която всеки отделен случай се точкува според постнаталната възраст, тегло при раждане, патология при раждане и ниво на билирубин.
При наличие на перинатална хипоксия, респираторен дистрес, метаболитна ацидоза (рН 7,25 или по-ниско), хипотермия (под 35°C), нисък серумен протеин (50 g/l и по-малко), церебрално увреждане, тегло при раждане под 1500 g и симптоми клинично влошаване, трябва да се използва фототерапия и обменно кръвопреливане, както в следващата група с по-висок билирубин, посочена в таблица 2.
Таблица 2. Основните направления в лечението на хипербилирубинемия (според Brown et al.)
Суроватка билирубин (µmol/l) |
Телесна маса при раждане |
< 24 ч | 24-48 часа | 49-72 ч | > 72 |
85,52 | всичко | Под контрол | |||
85,52 - 153,93 | всичко | Фототерапия при хемолиза | Под контрол | ||
171,04 - 239,45 | < 2500 г | Обменно кръвопреливане с хемолиза | Фототерапия | ||
> 2500 гр | Изследване при ниво на билирубин от 12 mg | ||||
256,56 - 324,9 | < 2500 г | Обменно кръвопреливане | Понякога обменно кръвопреливане | ||
> 2500 гр | Фототерапия | ||||
342,08 | всичко | Обменно кръвопреливане |
Въпреки това, при по-продължителна употреба, фототерапията води до редица странични ефекти: увреждане на ретината, отклонения в ембриогенезата (експерименти с животни), тромбоцитопения, бледност на кожата и синдром на "медно дете", наблюдаван с данни, показващи холостаза. Има хипотеза, че задържането на някакъв продукт за фототерапия е причината за този конкретен цвят на кожата на детето. Като странични ефекти се описва наличието на зелени изпражнения и загубата на течности и някои соли с изпражненията.
На практика трябва да се вземат предвид следните предпазни мерки:
- Преди да се използва фототерапия, трябва да се определи етиологията на хипербилирубинемията, ако е възможно, за да се избегне пропускането на животозастрашаващо състояние.
- Защитете очите и половите жлези
- Следете температурата на бебето
- Контролирайте водния баланс (два пъти на ден измервайте температурата на детето, количеството и специфичното тегло на урината, хематокрита) и, ако е необходимо, въведете повече течност
- Изследвайте билирубина на всеки 12 часа и по-често, ако е показано, без да разчитате на оценка на тежестта на жълтеницата по цвета на кожата
- Контролирайте броя на тромбоцитите
- Изследвайте хематокрита, особено при хемолитична болест
- Използвайте хранителна смес без лактоза за диспептични изпражнения, съдържаща повишено количество редуциращи вещества
Въпросът за повторни заместващи кръвопреливания се решава от скоростта на повишаване на нивото на билирубина в динамиката. При доносени новородени такива индикации се появяват при почасово повишаване на съдържанието на билирубин над 5,13 μmol / l или трябва да се съсредоточите върху нивото на билирубин, което надвишава критичните стойности (според скалата на Polachek): нивото на индиректния билирубинът при доносените е над 306, а при недоносените - над 204 μmol/l.
С развитието на анемия при дете (намаляване на хемоглобина под 80 g / l), антианемичното лечение се извършва чрез фракционно кръвопреливане на 20-25 ml 2-3 пъти. Децата с HDN се нуждаят от внимателна грижа, правилно хранене.
Ако детето не е получило обменна трансфузия, тогава е необходимо да го храните с донорско мляко през първите 2-3 седмици, като се съсредоточите не само върху съдържанието на Rh антитела в майчиното мляко, но и върху тежестта на заболяването. .
Децата, лекувани с кръвопреливане, могат да се хранят с майчино мляко на по-ранна дата (от 5-7-ия ден от живота).
След лечение в острия период на заболяването, при изписване от родилния дом или болница, детето трябва да прави кръвен тест на всеки 10-14 дни от 3-седмична възраст до 2 месеца и, ако хемоглобинът намалее, да вземе курс от лечение с витамин B 12, 50 mcg през ден, 10 -12 инжекции на курс. На деца с увреждане на централната нервна система се предписва курс на витамин B 12 - 50 mcg през ден, за курс от 20 инжекции.
Прогноза. Децата, които са имали хемолитична болест на новороденото и са лекувани своевременно с достатъчен обем обменни трансфузии, обикновено се развиват добре в бъдеще. При леки и умерени форми на жълтеница прогнозата е благоприятна. Пациентите с HDN под формата на тежка жълтеница с хипербилирубинемия над "критичните" числа в острия период, които не са лекувани навреме чрез обменни трансфузии, могат да умрат през първите дни от живота. При оцелелите, по време на развитието в острия период на ядрена жълтеница, по-късно се открива органично увреждане на централната нервна система, което се проявява чрез изоставане във физическото и умственото развитие, загуба на слуха и говорно увреждане.
Децата с остатъчни ефекти в състоянието на централната нервна система се нуждаят от възстановителна терапия. Те трябва да бъдат добре обгрижвани, масажирани, назначена лекарствена терапия - глутаминова киселина, витамини от В комплекса (В 6, В 1, В 12), аминалон.
Превантивни действияза предотвратяване на HDN или намаляване на тежестта му трябва да се извършва вече в предродилната клиника и са както следва:
- Определяне на Rh фактор и кръвна група при всички бременни жени
- Всички жени с Rh-отрицателна кръв и с 0 (I) група трябва да бъдат регистрирани, да им се събере подробна анамнеза и да се установи дали в миналото им е правено кръвопреливане без отчитане на Rh. фактор. При всички тези жени е необходимо редовно (веднъж месечно) да се определя титърът на Rh антителата. При неблагоприятна (според HDN) история, висок титър на антитела, се извършва ранно (2 седмици) раждане.
- Понастоящем десенсибилизацията с Rh-отрицателна кръв се провежда успешно чрез редица специални мерки: през последните 3 месеца от бременността това е присаждането на кожен капак от съпруга, въвеждането на първична бременност (ако детето има Rh-положителна кръв) веднага след раждането (през първите 72 часа след раждането) анти-Rh-гама-имуноглобулин (200-250 mcg), приготвен от кръвта на Rh-отрицателни жени, които са родили Rh-положително дете. По този начин се цели неутрализиране на Rh фактора като антиген.
- Бременни жени с Rh-отрицателна кръв, които имат бързо нарастващ титър на антитела, особено ако предишни бременности са завършили неуспешно, трябва да бъдат поставени в специализиран родилен дом 3-4 седмици преди раждането, за да се наблюдава хода на бременността. При бременни жени с висок титър на антитела, които са в болницата, е необходимо да се следи динамиката на нивото на билирубина в плода. При високи титри на билирубин може да е необходимо по-ранно раждане, ако се установи оптималната степен на зрялост на плода (което е възможно при съвременните изследвания), което му позволява да се справи с извънматочния живот. Описани са случаи на вътрематочно обменно кръвопреливане на плода.
- При Rh-отрицателна кръв е необходимо да се поддържа първата бременност, тъй като обикновено първото дете се ражда нормално, заплахата от HDN при децата на такива жени се увеличава с повторна бременност.
Според етиологичния фактор (вид серологичен конфликт):
а) според системата Rh; б) по системата АВО; в) чрез антигени на други системи.
Според момента на появата на клиничния синдром:
а) вътреутробно; б) постнатално.
Според клиничните и морфологични форми на заболяването:
а) вътрематочна смърт на плода с мацерация; б) едематозни; в) иктерични и г) анемични форми.
По тежест:
а) лесно; б) умерено; в) тежко протичане.
Усложнения:
а) DIC; б) хипогликемия; в) билирубинова енцефалопатия; г) синдром на сгъстяване на жлъчката; д) увреждане на черния дроб, миокарда, бъбреците.
Класификация на GBN по микробна x ревизия.
I Воднянка на плода поради изоимунизация.
II Хемолитична болест на плода и новороденото поради изоимунизация (има предвид иктерични и анемични форми).
III Ядрена жълтеница поради изоимунизация.
Характеристики на хода на отделните форми на HDN според Rh фактора.
Водянка на плода (едематозна форма на HDN).
Тази форма на заболяването се развива в резултат на продължително излагане на голямо количество антитела върху незрял плод в периода от 20-29 гестационна седмица.
Действието на Rh антителата върху незрелите фетални еритроцити води до тяхната интраваскуларна хемолиза с развитието хипербилирубинемияИ хемолитична анемия. Полученият индиректен билирубин се свързва с албумина и се отстранява през плацентата, което причинява липса на жълтеницаи развитие хипопротеинемия.
Поради хипопротеинемия, онкотичното налягане в съдовото легло намалява, с развитието настъпва екстравазация на течната част на кръвта хиповолемияИ оток.
Хемолитичната анемия води до хемична хипоксия на плодас характерни метаболитни нарушения, които причиняват повишена съдова пропускливост,развитие кръвоизлив, хеморагичен синдром.
Хемичната хипоксия също активира екстрамедуларната хемопоеза в черния дроб и далака, което се проявява хепатоспленомегалия.
Активирането на хемопоезата се проявява и чрез появата в съдовото легло на незрели форми на еритроцити (ретикулоцити, нормо- и еритробласти).
Хиповолемията, отоците, анемията и хемичната хипоксия водят първо до централизация на кръвообращението,след това - до изчерпване на компенсаторните възможности на хемодинамиката и развитието сърдечна недостатъчност.
Клиника на воднянка на плода. Дете се ражда със силен общ оток и увеличен корем (поради асцит, хепатоспленомегалия). При голямо телесно тегло има признаци на морфофункционална незрялост. Разкриват се симптоми на депресия на ЦНС (адинамия, атония, арефлексия). Характерни са остра бледност, хеморагични прояви. Границите на относителната сърдечна тъпота се разширяват, често се наблюдават признаци на остра сърдечна недостатъчност. Респираторните нарушения при тези пациенти се дължат на хипоплазия на белия дроб, която е била предварително натоварена в утробата от увеличен черен дроб и често се развива поради незрялост на белите дробове, BGM.
Данни от лабораторни изследвания.
1. В общия кръвен тест - анемия (ниво на хемоглобина обикновено е 50-70 g / l; съдържание на еритроцити - 1-2 x 1-12 / l; ретикулоцитоза до 150% 0; нормобластоза).
2. В биохимичния анализ на кръвта - хипопротеинемия (о. протеин под 40 - 45 g / l).
3. В коагулограмата - ниско ниво на прокоагуланти.
Хемолитична болест на плода и новороденото (иктерични и едематозни форми).
Развива се поради навлизането на антитела в плода след 29 седмици вътрематочно развитие и / или по време на раждането. Формата на заболяването също ще зависи от това кога и в какво количество антителата са проникнали в плода или детето: вродени или постнатални, иктерични или анемични.
иктерична форманай-честата форма на HDN (в 90% от случаите). Основният клиничен признак е ранната поява на жълтеница.
При вроденаформа на жълтеница се открива още при раждането, с извънматочнасе появява в първите часове или дни от живота. Колкото по-рано се появи жълтеницата, толкова по-тежка е HDN. Максималната тежест на жълтеницата достига 2-4 дни от живота.
Пациентите също имат умерено увеличение на черния дроб и далака, умерена анемия, пастозност на тъканите.
анемична формасе среща при по-малко от 5% от пациентите с HDN. При резус-конфликт това е следствие от дългосрочно доставяне на малки количества антитела на плода на фона на индивидуалните характеристики на феталната хемопоетична система (намаляване на регенеративните способности). Проявява се с бледност на кожата и лигавиците (анемия от раждането), лека хепатоспленомегалия, може да се чуе систоличен шум. Жълтеницата липсва или е незначителна.
Ядрена жълтеница - увреждане на ядрата на основата на мозъка от индиректния билирубин. Това е страхотно усложнение на HDN. Първите прояви на мозъчно увреждане от билирубин обикновено се отбелязват на 3-4-ия ден от живота, когато съдържанието на индиректен билирубин в кръвния серум достигне максималните си стойности (при доносени новородени - повече от 400 μmol / l). Чувствителността на мозъчните клетки към токсичния ефект на билирубина при недоносени, незрели новородени, деца, претърпели асфиксия, родова травма, RDS и други тежки състояния, е много по-висока и при тях могат да се появят признаци на билирубинова интоксикация с по-ниско ниво на билирубин.
Има 4 фази на хода на kernicterus:
1) появата на признаци на интоксикация с билирубин- летаргия, хипотония, хипорефлексия, патологично прозяване, регургитация, повръщане, намалена сукателна активност, монотонен вик.
2) Появата на класически признаци на ядрена жълтеница(след 3-4 дни) Характерни са продължителна апнея, брадикардия, адинамия, арефлексия, бързо преминаващи в спастичен стадий (появява се опистотонус, схванат врат, спастични "сковани" крайници, стиснати в юмруци ръце). Периодично се отбелязва възбуда, "мозъчен" вик, симптом на "залязващото слънце", конвулсии.
3) Периодът на въображаемо благополучие(на 3-4 седмица от живота). Има обратно развитие на неврологичните симптоми: спастичността намалява, двигателната активност и тежестта на безусловните рефлекси се подобряват. Изглежда, че детето се възстановява.
4) Периодът на формиране на неврологични усложнения(на 3-5 месеца от живота). Има екстрапирамидни нарушения, двигателни и слухови нарушения. Образувано:
· хореоатетоза;
· пареза, парализа;
· загуба на слуха до глухота;
· забавено психомоторно развитие;
· церебрална парализа (предимно хиперкинетична форма).
Характеристики на клиничните прояви на HDN според системата ABO.
1. Най-често се развива при кръвна група О (I) на майката и А (II) на детето.
2. Заболяването се развива по-често през първата бременност.
3. HDN в ABO е по-лесно, отколкото при резус конфликт.
4. Практически няма едематозни и вродени иктерични форми на заболяването, т.к. антителата към плода проникват само при раждане.
5. Жълтеницата се появява по-късно (на 2-3 дни от живота), което се дължи на незрялостта на еритроцитните рецептори на новородените за групови антиеритроцитни антитела.
6. Рядко има увеличение на черния дроб и далака.
7. По-често, отколкото при HDN по Rh фактор, се наблюдават постнатални анемични форми на заболяването с лека жълтеница и развитие на анемия на 2-3 седмици от живота
8. На практика няма сериозни усложнения под формата на ядрена жълтеница, DIC.
Клинични характеристики на степените на тежест на HDN.
лесен потоксе установява при ниво на хемоглобин при раждане повече от 140 g / l, билирубин в кръвта на пъпната връв по-малко от 60 μmol / l. В динамиката на заболяването се отбелязват умерено изразени клинични и лабораторни данни, изискващи само консервативно лечение. Липсват усложнения.
При умерен курсжълтеницата се появява през първите 5 часа от живота с резус конфликт и през първите 11 часа от живота с ABO конфликт. Нивото на хемоглобина при раждането е под 140 g/l. Динамиката на клиничните и лабораторните данни изисква заместващо кръвопреливане.
При тежко протичанеоще при раждането има: тежка жълтеница (билирубин в кръвта на пъпната връв над 85 µmol/l), тежка анемия (хемоглобин под 100 g/l). Протичането на заболяването се характеризира с наличието на признаци на билирубинова интоксикация. Изисква 2 или повече обменни кръвопреливания.
Диагностика на HDN.
Пренатална диагностика:
1) внимателно събиране на акушерска анамнеза, идентифициране на жени с риск от TTH (оценете броя на бременностите и интервала между тях, дали е имало кръвопреливания, трансплантация на органи, наличието на TTH при предишни деца, усложнения на тази бременност) ;
2) определяне на титъра на антителата. По време на бременността се провежда най-малко 3 пъти: при регистрация на бременна жена, на 18-20 гестационна седмица и по-нататък според показанията, в зависимост от наличието и титъра на антителата (с повишаване на титъра - седмичен контрол) ;
3) амниоцентеза (изследване на амниотична течност). Ако титърът на антителата е 1:16 - 1: 32, тогава на 26 - 28 гестационна седмица се изследват оптичната плътност на амниотичната течност (увеличава се), съдържанието на глюкоза, протеин (повишено) и естрогени (намалено).
4) Ехография на плода и плацентата на 20-22, 24-26, 30-32, 34-36 седмици. Възможно е да се идентифицира едематозната форма на HDN (асцит, поза на Буда), удебеляване на плацентата, хепатоспленомегалия.
Постнатална диагностика:
1) идентифициране на новородени с риск от развитие на HDN;
2) оценка на възможните клинични прояви: (жълтеница и / или бледност на кожата, оток, хепатоспленомегалия, неврологични симптоми);
3) лабораторна диагностика:
Определяне на кръвна група и Rh фактор при новородени от майки с O (I) група и Rh - отрицателна кръвна принадлежност;
биохимичен кръвен тест: определяне на нивото на билирубина в кръвта на пъпната връв (повече от 51-61 μmol / l), динамиката на нивото на билирубина по неговите фракции, определяне на часовото увеличение на билирубина (повече от 6 - 8 μmol / l), определяне на нивото на гликемия;
Пълна кръвна картина: има намаление на хемоглобина, еритроцитите, тромбоцитите, съдържанието на ретикулоцити е повече от 7 ‰, нормобластите са повече от 50%, умерена левкоцитоза;
Имунологични изследвания: директна реакция на Кумбс, открива наличието на комплекси антиген-антитяло. Тестовият материал са новородени еритроцити, към които се добавя антиглобулинов серум, който насърчава аглутинацията на съществуващите комплекси. При групова несъвместимост тази реакция е положителна през първите 2-3 дни, Rh-конфликт - положителен от раждането; индиректна реакция на Кумбс,показва наличието на свободни блокиращи антитела - IgG, за това се използва серумът на майка или болно дете, където се добавят еритроцити с известна антигенна структура (група и Rh принадлежност), след което след определен период от време еритроцитите се промиват, последвано от добавяне на антиглобулинов серум. Реакцията е положителна за 1-2 дни.
След раждането на детето тялото му се адаптира към напълно различни условия на околната среда и претърпява много промени. Един от адаптивните механизми е физиологичната жълтеница на новородените. Във вътреутробния живот на детето кръвта му съдържа много повече червени кръвни клетки, отколкото при възрастен. Това се дължи на факта, че той получава кислород, като го транспортира от кръвта на майката през пъпната връв и за достатъчно насищане е необходимо голямо количество хемоглобин, който е част от червените кръвни клетки, тъй като именно хемоглобинът пренася кислорода към органи и тъкани. След раждането на детето тялото му вече не се нуждае от толкова голям брой червени кръвни клетки, те се унищожават, освобождавайки фетален хемоглобин, който от своя страна се разрушава и освобождава билирубин, а голямото количество свободен билирубин оцветява лигавиците и кожната обвивка е жълта. Физиологичната жълтеница обикновено се появява на 3-4 дни от живота и изчезва сама след 2-3 седмици.
Билирубинът е токсично вещество. Тялото се опитва да го отстрани чрез свързване с албуминов протеин. Но ако има много повече билирубин от албумин, това засяга нервната система, причинявайки "ядрена жълтеница". В допълнение към физиологичната жълтеница има патологични форми: конюгативна наследствена жълтеница, хемолитична болест на новороденото, инфекциозно-токсична чернодробна жълтеница.
Един от най-ефективните методи за намаляване на токсичността на билирубина е фототерапията или фототерапията.
Фототерапията е една от физиотерапевтичните процедури, базирана на терапевтичния ефект на ултравиолетовия спектър на слънчевата светлина с дължина на вълната 400–550 nm. Под въздействието на светлинна вълна от необходимия диапазон, билирубинът се превръща в изомер, който тялото на новороденото е в състояние да отдели с физиологични функции, което намалява нивото на билирубина в кръвта и предпазва тялото от неговите токсични ефекти .
Техника на процедурата
В кувьоз се поставя напълно съблечено дете, за защита от ултравиолетова радиация, очите се затварят със специални очила, а гениталиите на момчетата се покриват с непрозрачна кърпа. Често се използва плътна, непропускаща светлина превръзка от марля.
Ултравиолетовите лампи се монтират на разстояние около 50 см от детето. Освен това комбинацията от четири ултравиолетови лампи с две луминесцентни лампи се оказва по-ефективна, но терапевтичният ефект идва само от ултравиолетов източник.
По време на процедурата максималната почивка може да продължи от два до четири часа подред. При изразено повишаване на билирубина фототерапията се провежда в непрекъснат курс.
Курсът продължава средно 96 часа.
На всеки час, когато детето е в кувьоз, е необходимо да се променя положението на тялото му - по гръб, по корем, настрани и на всеки 2 часа да се измерва телесната му температура, за да се избегне прегряване.
Невъзможно е да не се каже за необходимостта от продължаване на кърменето, тъй като кърмата помага за ускоряване на отстраняването на билирубина от кръвта на бебето. Освен това трябва да се прилага върху гърдите на детето възможно най-често. Ако кърменето не е възможно по определени причини, е необходимо да се опитате да нахраните новороденото с майчино мляко с помощта на лъжица или бутилка.
Струва си да се знае, че по време на фототерапия дневният обем на необходимата течност за дете трябва да надвишава физиологичната нужда с 10-20%.
Необходимо е ежедневно (и ако има заплаха от развитие на енцефалопатия - на всеки 6 часа) да се вземе кръвта на бебето за биохимичен анализ, това е единственият метод, който служи като критерий за ефективността на лечението.
Показания за фототерапия
Показания за фототерапия на новородени са:
- рискът от развитие на хипербилирубинемия при дете, идентифициран по време на бременност;
- морфофункционална незрялост на детето;
- наличието на обширни кръвоизливи и хематоми;
- новородени, нуждаещи се от реанимация;
- идентифициран висок риск от развитие на наследствена форма на хемолитична анемия;
- физиологична жълтеница на новородени;
- хемолитична болест на новороденото с несъвместимост по кръвна група - като основен метод на лечение;
- хемолитична болест на новороденото с резус конфликт - като допълнителен метод на лечение след кръвопреливане за предотвратяване на повторно повишаване на нивото на билирубина;
- подготовка за заместващо кръвопреливане и рехабилитация след операция;
- повишаване на билирубина с повече от 5 µmol / l на час за доносени бебета и повече от 4 µmol / l на час за недоносени бебета.
Показания за новородени през първата седмица от живота в зависимост от теглото и нивото на билирубина (*):
- телесно тегло под 1,5 kg, ниво на билирубин от 85 до 140 µmol/l;
- телесно тегло до 2 kg, ниво на билирубин от 140 до 200 µmol/l;
- телесно тегло до 2,5 kg, ниво на билирубин от 190 до 240 µmol/l;
- телесно тегло над 2,5 kg, ниво на билирубин - 255–295 µmol/l.
В допълнение към изброените показания, струва си да се оценят рисковете от развитие на билирубинова енцефалопатия:
- Оценка по Апгар на 5-та минута - 4 точки;
- развитие на анемия;
- влошаване на общото състояние на детето на фона на хипербилирубинемия;
- плазмена концентрация на албумин не повече от 25 g/l;
- парциално налягане на кислорода под 40 mm Hg. чл., киселинност на артериалната кръв под 7,15 за повече от 1 час;
- ректалната температура не надвишава 35 ° С.
Критерии за спиране на фототерапията
Продължителността на фототерапията се определя от лекаря, като се вземе предвид нивото на билирубин в кръвта на детето.
Ако нивото на общия билирубин в кръвта намалее и свободният билирубин не се увеличи, терапията се счита за завършена.
Странични ефекти
По време на процедурата по фототерапия могат да възникнат следните нежелани реакции, които не засягат общото състояние на детето:
- сухота и лющене на кожата;
- сънливост;
- повишено изпражнение;
- появата на алергичен обрив;
- бронзов цвят на кожата.
Тези промени не изискват медицинско лечение и изчезват безследно няколко дни след спиране на светлинната терапия.
Противопоказания за светлинна терапия
Фототерапията е противопоказана, ако новороденото има следните нарушения:
- високи нива на конюгиран билирубин;
- чернодробна дисфункция;
- обструктивна жълтеница.