Увреждане на туника албугинея. Какво е опасно нараняване на главичката на пениса? Превантивни мерки и прогноза
Миопатията - прогресивна мускулна дистрофия - е комбинирана група от заболявания, характеризиращи се с първичен дистрофичен процес в мускулната тъкан. Отнася се към най-често срещаните хронични заболявания на нервно-мускулния апарат и е наследствен. Различни екзогенни опасности (наранявания, инфекции, интоксикации) могат да разкрият съществуваща патология или да причинят влошаване на текущия процес. За да се установи семейният характер на заболяването, е необходима не само задълбочена история, но и, ако е възможно, по-пълно изследване на всички членове на семейството с идентифициране на така наречените малки признаци на заболяването. Наличието на спорадични случаи не изключва наследствен характер. Трябва също така да се има предвид възможността за фенокопии на миопатия, т.е. симптоматични форми или миопатични синдроми.
Патологоанатомичното изследване не разкрива характерни промени в нервната система. В редки случаи се установява леко намаляване на клетките на предните рога на гръбначния мозък. Понякога има промени в двигателните нервни окончания под формата на подуване на миелиновата обвивка, промени в аксиалните цилиндри. Фибриларната структура изчезва в моторните плаки. Груби промени се откриват в набраздените мускули. Мускулите са изтънени, повечето от влакната са заменени от съединителна тъкан и мазнини. Характерна е неравномерността на отделните мускулни влакна - някои влакна са рязко намалени, докато други, напротив, са рязко увеличени. Нормалните, атрофираните и хипертрофираните влакна са подредени произволно (за разлика от "лъчевите" лезии при неврогенните амиотрофии). Като правило има увеличение на броя на мускулните ядра, които се образуват във вериги. Ядрата на сарколемата са хипертрофирани. Има надлъжно разцепване на мускулните влакна и образуване на вакуоли. Още в много ранните стадии на заболяването се открива значителна пролиферация на съединителната тъкан, главно колагенови влакна. В по-късните стадии на заболяването почти цялата мускулна тъкан се заменя със съединителна или мастна тъкан. В съдовете се наблюдава пролиферация на адвентицията, стесняване на лумена и понякога образуване на париетални тромби. С развитието на процеса общата маса на ендо- и перимизиалната съединителна тъкан се увеличава с образуването на плътна фиброзна обвивка около мускулните влакна и интрамускулните кръвоносни съдове. Хистохимичното изследване показва увеличение на киселинните мукополизахариди в основното вещество на мускулите и колагеновите влакна.
Патогенезата на миопатията все още е неясна. Първичният биохимичен дефект не е установен. Най-значимите промени претърпяват протеиновия и въглехидратния метаболизъм в мускулната тъкан. Гликолизата възниква поради разграждането на глюкозата, т.е. въглехидратният метаболизъм се доближава до ембрионалния тип.
Клиника на миопатия характеризира се с прогресивна атрофия на волевите мускули. Успоредно с увеличаването на мускулната загуба на тегло се появява и пареза, но мускулната слабост обикновено е по-слабо изразена от степента на атрофия. Поради бавното развитие на процеса и неравномерното увреждане на отделни мускулни групи и дори отделни участъци от мускулите се създават условия за относителна компенсация на двигателен дефект: пациентите с миопатия остават работоспособни за дълго време и могат да служат сами, като прибягват до редица характерни спомагателни движения. Сухожилните рефлекси постепенно избледняват. Чувствителността, координацията на движенията не са нарушени. Тазовите функции са винаги запазени. Миопатията се характеризира с наличие на псевдохипертрофия, склонност към крайна атрофия и ретракции на сухожилията. Липсват фасцикуларни потрепвания. Механичната възбудимост на мускулите е намалена. Често има определени промени във вътрешните органи, главно сърцето: разширяване на границите, глухота на тоновете, нарушение на проводимостта, потвърдено от електрокардиограма. Функцията на външното дишане страда. Вегетативните нарушения се изразяват в цианоза на ръцете и краката, рязко повишено изпотяване, охлаждане на дисталните крайници. Микроциркулацията в мускулите на крайниците страда. Рентгенографията на дългите тръбести кости разкрива дистрофични промени. По-рано и по-груби, тези промени се отбелязват от страната на раменната кост. Понякога се откриват костни деформации на гръбначния стълб, ребрата, гръдната кост и ходилата. Електромиографското изследване разкрива характерна картина - намаляване на амплитудата на биопотенциалите с достатъчна честота, както и съкращаване на продължителността на единичен потенциал и полифазен характер. При биохимичните изследвания се откриват нарушения в креатин-креатининовия метаболизъм. Почти винаги значително намалява количеството на креатинина в урината. Толерантността към креатин, приет с храна, е рязко намалена, но дори и при диета без протеини се наблюдава интензивно освобождаване на креатин поради повишено разграждане на мускулния протеин, смърт на мускулни влакна и ядра. Отбелязва се значителна аминоацидурия. При редица форми на миопатии, повишаването на ензимите в кръвния серум може да се открие много рано (в предклиничния или в началния клиничен стадий на процеса). На първо място, това се отнася за ензима креатин фосфокиназа, който е специфичен за мускулната тъкан. Увеличава се и съдържанието на аминоферази - аспартат и аланин аминотрансферази, както и алдолази. Намалена артерио-венозна разлика в кръвната захар. Увеличава се съдържанието на пирогроздена и млечна киселина в мускулите и кръвта. По правило нивото на лимонената киселина в кръвта е намалено.
Към днешна дата няма достатъчно обоснована и общоприета класификация на миопатиите. В повечето случаи се използва класификация, основана на клиничен принцип.
Псевдохипертрофична форма на Дюшене една от най-честите форми на миопатия. Характеризира се с най-ранно начало на заболяването - често от 2-5 годишна възраст, а понякога дори от първата година от живота и най-злокачествено протичане. В типичните случаи децата към 10-12-годишна възраст вече трудно ходят, а към 15-годишна възраст се обездвижват напълно. На първо място, страдат мускулите на проксималните части на долните крайници, тазовия пояс, след това в процеса се включват мускулите на проксималните части на ръцете. Коленните рефлекси отпадат рано. Характерна е псевдохипертрофия на мускулите на прасеца; индурацията и хипертрофията често са първият симптом на заболяването. Псевдохипертрофия може да се наблюдава и в други мускулни групи - глутеална, делтоидна, понякога на езика. Наблюдават се значително изразени ретракции, предимно от страна на ахилесовите сухожилия. Често сърдечният мускул страда. Има намаление на интелигентността в различна степен на тежест. Миопатиите на Дюшен се характеризират с високо ниво на серумни ензими, особено креатин фосфокиназа, дори в предклиничния стадий. При носителите на мутантния ген може да се открие леко повишено ниво на ензими.
Заболяването се предава по Х-свързан рецесивен начин. Само момчетата боледуват, майките са диригенти. Рискът от заболяване на синовете на майките носителки е 50%; 50% от дъщерите също стават носители на патологичния ген. Проникването е високо.
Във връзка с редица характеристики, по-специално доброкачествен курс, през последните години псевдохипертрофичната миопатия, която външно е подобна на формата на Дюшен, описана от Бекер, придобива нозологична независимост.
Началото на заболяването при нея е много по-късно, отколкото при формата на Дюшен - по-често на възраст от 12 до 25 години, но понякога дори по-рано. Протичането на заболяването е много леко, прогресията е бавна, пациентите остават трудоспособни и самообслужващи се в продължение на много години. Интелигентността винаги се запазва. Останалата част от клиничната картина е подобна на псевдохипертрофичната форма на Дюшен.
Раменно-скапуларно-лицева форма на Landouzy-Dejerine- сравнително често срещан тип миопатия. Обикновено се разболяват в детска или юношеска възраст, протичането е сравнително благоприятно, прогресията е бавна, в продължение на много години пациентите остават относително трудоспособни. Първите симптоми са свързани с увреждане на мускулите на лицето, особено на кръговия мускул на устата или раменния пояс. Това е придружено от слабост и загуба на тегло на мускулите на проксималните части на ръцете, след което се развива пареза на дисталните части на краката. Наблюдават се умерени мускулни хипертрофии, както и своеобразни патологични пози, дължащи се на неравномерна атрофия на различни мускулни групи и ретракции. Сухожилните рефлекси остават непокътнати за дълго време. Може да се забележи асиметрия на лезията.
Заболяването се предава по автозомно-доминантен път с пълна пенетрация, като засяга еднакво мъжете и жените. Има отчетливи разлики в тежестта на клиничните признаци не само в различните семейства, но и в различните членове на едно и също семейство.
Ювенилна форма на Erb, или мускулна дистрофия на тазовия и раменния пояс, един от най-честите варианти на мускулна дистрофия. Характеризира се с увреждане, като правило, в началото на мускулите на тазовия пояс. Това се проявява чрез промяна в походката с люлеене („миопатична походка“), мускулите, гърба, корема (затруднено изправяне от легнало положение, при ставане от стол, характерни спомагателни техники с ръце, повишена лордоза, „жаба“ стомах). В бъдеще мускулите на раменния пояс са засегнати с развитието на "птеригоидни" лопатки. Отбелязват се умерени псевдохипертрофии, терминални атрофии, мускулни ретракции. Описани са изтрити форми със селективно мускулно увреждане. В кръвния серум се открива умерено повишаване на ензимите. Началото на заболяването е много променливо - от детска до относително зряла възраст, но по-често в началото на второто десетилетие, което отразява и наименованието на тази форма. Характерът на протичането също е променлив - понякога лек, благоприятен, понякога много злокачествен.
Повечето автори говорят за автозомно-рецесивен тип наследяване, въпреки че се посочва и автозомно-доминантно с непълна пенетрантност. Чести са спорадичните форми и фенокопията. Мъжете и жените са засегнати еднакво често.
Дистална форма на миопатиярядко се среща в чиста форма. Характеризира се с увреждане на мускулите на краката, краката, ръцете, предмишниците, процесът постепенно се генерализира. Има ретракции, терминална атрофия на мускулите. Заболяването започва в сравнително късна възраст - 20-25 години; прогресията обикновено е бавна. Липсата на нарушения на чувствителността, данните от електромиографията, характеризиращи мускулното ниво на дегенеративния процес, разграничават дисталната миопатия от невралната амиотрофия.
Типът на наследственото предаване е автозомно доминантно с непълна пенетрантност. Мъжете са по-често засегнати (съотношение 3:2).
Скапуларно-перонеална амиотрофия(миопатия на Давиденков) се проявява с увреждане на дисталните мускули на долните и проксималните части на горните крайници и мускулите на раменния пояс. Заболяването започва сравнително късно - на 25-30 години. Наблюдават се терминални атрофии, например в големия гръден мускул, понякога големи фасцикуларни потрепвания, ранно инхибиране на сухожилни рефлекси. В някои случаи има леки нарушения на чувствителността - дистална парестезия, хипестезия, понякога умерена болка. Креатинурия почти никога не се открива. Електромиографското изследване разкрива специфични промени, които отличават тази форма от обикновената миопатия и невралната амиотрофия на Шарко-Мари (дизритмични флуктуации в покой, намаляване на амплитудата, намаляване на честотата и понякога групови пикови изхвърляния по време на активни движения). По този начин тази форма е междинна между първичната миопатия и невралната амиотрофия. Някои автори разглеждат тази форма само като специален вариант (скапуло-перонеален синдром) на раменно-скапуларно-лицевата миопатия на Landouzy-Dejerine.
Офталмоплегична миопатия, или очна миопатия, е изолирана в независима форма сравнително наскоро. Заболяването започва с понижаване на горния клепач, след което постепенно се развива ограничаване на движенията на очите във всички посоки. По правило процесът е симетричен, така че оплакванията от удвояване са редки. Вътрешните мускули на окото не са засегнати. В напреднал стадий на заболяването е характерна пълна външна офталмоплегия. В продължение на много години тези нарушения могат да бъдат единствените прояви на болестта. При някои пациенти слабостта на лицевите мускули и парезата на мускулите на ларинкса и фаринкса (офталмо-фарингеален вариант) могат да се присъединят към клиниката на външната офталмоплегия. Мускулите на езика обикновено не са засегнати. Може да се развие и умерена слабост и хипотрофия на мускулите на раменния пояс, намаляване на сухожилните рефлекси.
Боледуват хора от различни възрастови групи, но по-често в зряла възраст. Предава се по автозомно-доминантен начин. Известни са семейства, в които патологията съществува в 4-5 поколения. В същото време почти 50% от наблюденията са спорадични случаи.
Най-трудната диференциална диагноза е с очната форма на миастения гравис, особено след като прозериновият тест може да бъде отрицателен при резистентната към прозерин форма на миастения гравис. В този случай е необходимо задълбочено електромиографско изследване на лицевите мускули с помощта на ритмична стимулация. Понякога биопсията помага. Тази форма на миопатия също се отличава от миастения гравис чрез стабилността на симптомите, липсата на колебания през деня, липсата на феномена на "генерализация на мускулна умора". Различава се от ядрените и радикуларните лезии по запазването на зеничните реакции.
Редки варианти на миопатия. Известни са голям брой различни варианти на прогресивно мускулно увреждане с наследствен характер. Например миопатия на четириглавия бедрен мускул, миосклеротична миопатия, мускулна дистрофия с истински хипертрофии, вродена мускулна дистрофия с бавна и бърза прогресия, понякога с катаракта, мускулен инфантилизъм и др.
Непрогресивните миопатии включват група заболявания, които се различават или по особени промени в структурата на мускулната клетка, или по специфични биохимични нарушения. Тези състояния се появяват сравнително рано, обикновено на 1-3-та година от живота, имат относително благоприятен курс. Диагнозата може да се постави след мускулна биопсия, понякога само след електронномикроскопско изследване.
Болест на централното ядро) характеризиращ се с рязко намаляване или пълна липса на ензимна активност в централната част на мускулното влакно, което се открива при оцветяване на препарата на мускулна тъкан с тривалентен хром според Gomory. Клиничната картина е намаляване на мускулния тонус, мускулна отпуснатост и забавяне на развитието на двигателните функции. В по-късна възраст се наблюдава умерена слабост на проксималните отдели и мускулна загуба. На ЕМГ - намаляване на продължителността на потенциалните колебания и увеличаване на полифазните потенциали. Доминиращо предаване с непълна пенетрантност. Чести са спорадичните случаи.
Миотувуларна миопатиянаблюдава се при деца и се изразява клинично в намаляване на мускулния тонус, умерено изразена атрофия на мускулите на крайниците с наличие на дифузна слабост на ръцете, краката, торса. Слабост на лицевите мускули, птоза и ограничена подвижност на очните ябълки, общо забавяне на развитието на двигателните функции също са характерни. Състоянието може да бъде стационарно или бавно да прогресира. Повечето пациенти имат някаква форма на костна деформация. На ЕМГ - комбинация от промени от мускулен тип с наличие на спонтанна активност. Хистологично се определят мускулни влакна с рязко намален размер с централно разположение на ядрото, които по структура приличат на ембрионална мускулна тъкан. Електронната микроскопия разкрива области на дегенеративно променени миофибрили, хистохимичното изследване разкрива повишаване на активността на митохондриалните ензими.
В повечето случаи диагнозата прогресивна мускулна дистрофия не е трудна. Атипичните форми трябва да се диференцират от сирингомиелия (преднорогова форма), начални прояви на амиотрофична латерална склероза, хроничен полиомиелит, амиотрофичен спинален сифилис, полимиозит и други миопатични синдроми. Цялостното изследване на пациента с помощта на биохимични (определяне на нивото на ензимите и др.), Електрофизиологични (ЕМГ, определяне на скоростта на разпространение на възбуждането по нерва), хистологични изследвания и анализ на клиничната картина позволяват да се направи правилната диагноза.
Лечение
Комплексното лечение се провежда чрез многократни курсове. Въздействието върху енергийния метаболизъм в мускулите се осъществява чрез назначаването на АТФ под формата на монокалциева сол по 3-6 ml на ден интрамускулно в продължение на 30 дни. Витамин Е е показан вътре, 30-40 капки 3 пъти на ден или интрамускулно разтвор на токоферол ацетат в масло, 1-2 ml, 20 инжекции (или Arevit). Препоръчително е да се лекува с малки дози инсулин - 4-8 единици, едновременно с венозни инфузии на глюкоза. Курсът на лечение е 20-25 инжекции. Предписват антихолинестеразни лекарства (прозерин, местинон, галантамин). Показано е използването на анаболни хормони, които имат стимулиращ ефект върху синтеза на протеини в тялото, включително мускулни протеини. Retabolil има най-изразен анаболен ефект с дълготраен ефект. Предписва се интрамускулно по 50 mg (1 ml 5% разтвор) на всеки 5-7 дни, общо 8-10 инжекции. Подобен ефект има Durabolin или Nerobolil (1 ml 2,5% разтвор, 8-10 инжекции). Анаболните хормонални препарати за перорално приложение имат малко по-слаб ефект. Това са метандростенолон, дианабол, неробол, предписани по 0,005 g 2-3 пъти на ден в продължение на 4-6 седмици. Можете да предписвате таблетки метиландростендиол 0,025 g 2 пъти на ден под езика в продължение на един месец. Трябва да се помни, че лечението с анаболни хормони е препоръчително, когато голямо количество протеин се прилага с храна или парентерално (фракционно кръвопреливане на 100-200 ml 5-7 пъти на курс или подкожни капкови инфузии на 150-250 ml протеинов хидролизат ). Предписват се витамини от група В, аскорбинова киселина, гликокол, левцин (1 супена лъжица 3 пъти на ден), глутаминова киселина (0,5-1 g 3 пъти), фитин, калциев глюконат.
Препоръчва се комбиниране на медикаментозно лечение с физиотерапия („галванична яка“ и „галванични шорти“ с калциеви, солни и иглолистни вани със строго индивидуална физиотерапия при средно натоварване). При наличие на контрактури може да се препоръча хирургична интервенция на сухожилията.
Курсовете на лечение трябва да се повтарят системно 2-3 пъти годишно, като се прилагат различни комбинации от терапевтични мерки. Понякога е възможно да се постигне известна стабилизация на процеса.
Миопатията е дегенеративно заболяване на мускулните влакна, което се дължи на генетични фактори. Заболяването се основава на прогресивна мускулна атрофия, водеща до първична мускулна дистрофия.
В допълнение към факта, че заболяването е наследствено, то може да се получи в резултат или нараняване (вторична миопатия). Но най-често заболяването се среща при членове на едно и също семейство.
Първичната миопатия се развива в детството. Под въздействието на неблагоприятни фактори (физическо преумора, остри или хронични инфекциозни заболявания, отравяне) симптомите на патологията се влошават.
Вторичните миопатии се регистрират много по-рядко, те са резултат от дисфункции на вегетативната и ендокринната система.
Освен това се разграничават миопатии:
- проксимален- засягат се мускулите на крайниците, които са по-близо до тялото;
- дистален- страдат мускулите, които са далеч от тялото;
- смесен тип- проксимално и дистално едновременно.
Причини за развитието на разстройството
Първичните миопатии се появяват сами и не зависят от други заболявания. По правило те са наследствени по природа и могат да бъдат получени още при раждането. Новородено с миопатия крещи слабо, характеризира се с бавни движения и слабо суче гърдата.
Наследствената миопатия може да се развие в ранна детска възраст (от 3 до 10 години) и юношество. Всички първични форми се развиват поради генетичен или наследствен дефект и имат тежко протичане.
Вторичните форми на заболяването могат да бъдат провокирани от някакво заболяване, тоест да бъдат негово следствие. Най-често това са хормонални нарушения, например тиреотоксикоза - прекомерен синтез на хормони на щитовидната жлеза.
Развитието на разстройството се улеснява от системни заболявания на съединителната тъкан, например склеродермия, заболяване, характеризиращо се с неуспех в производството на колаген.
Класификацията на различните форми на миопатия се извършва в зависимост от мускулната група, в която е настъпила лезията. В допълнение, миопатиите са разделени на възпалителни и вродени.
Възпалителни нарушения
Възпалителните миопатии са придобити хетерогенни мускулни заболявания. За тях е типичен възпалителен процес, протичащ в набраздената мускулатура. При такова заболяване възпалението има инфекциозен или автоимунен характер.
Възпалителната миопатия има характерни симптоми
- болка и слабост в мускулите;
- наличието на контрактури;
- мускулна атрофия;
- подуване на мускулите;
- намалена двигателна активност;
- понякога има уплътняване на мускулната тъкан.
Групата на възпалителните миопатии включва системни и локални мускулни лезии:
Класификация и разновидности на заболяването
Основните видове миопатии:
Прояви на опасно заболяване
Болестта има редица клинични симптоми, но основният симптом на миопатията е патологичната слабост на определена мускулна група.
Лекарите разграничават следните симптоми на миопатия:
- постепенно се развива летаргия в мускулите(мускулната дистрофия се изразява със симетричен характер);
- отбелязана слабост в проксималните крайници(на този фон такива прости действия като изкачване на стълби или разресване са невъзможна задача за пациента);
- в краката и ръцете липсва;
- функционирането на тазовите органи не е нарушено;
- с мускулна слабост не се наблюдават усещания за болка;
- понякога възникват конвулсии.
Диагностични критерии и методи
При първата среща лекарят интервюира пациента и анализира историята. Пациентът казва на лекаря:
- когато се появят първите симптоми на патология;
- в кои мускулни групи е настъпила слабост;
- как болестта засяга цялото тяло;
- какво е било здравето му като дете;
- дали близки роднини са имали подобни заболявания.
След това лекарят преглежда пациента, по време на който се разкриват следните фактори:
- тежестта на мускулната слабост;
- мускулен тонус;
- наличието на атрофия;
- налични ли са рефлекси на крайниците;
- дали има изкривяване на гръбначния стълб.
При миопатия пациентите винаги променят походката си, което също се взема предвид при диагнозата.
Лабораторните изследвания включват кръвен тест за тиреоидни хормони и нива на креатин киназа. Извършва се биопсия на мускулна тъкан, която след това се изследва под микроскоп. За правилната диагноза е необходимо и генетично изследване на семейството на пациента.
Лечение на заболяването в зависимост от неговата форма
Възпалителните миопатии се лекуват с курс на глюкокортикостероиди. Дозата на преднизолон на ден е 80-100 mg. Ако ефектът от лечението стане забележим (появява се сила в мускулите), дозата постепенно се намалява до поддържаща доза от 15 mg / ден.
При усложнени случаи възпалителната миопатия изисква пулсова терапия с метилпреднизолон. Лечението с хормонални лекарства има много странични ефекти, така че глюкокортикостероидите са противопоказани при някои пациенти.
Ако в рамките на 3 месеца от лечението с глюкокортикостероиди не се наблюдава положителна динамика, тогава миопатията е придобила стероидна резистентност. В този случай на пациента се предписват цитостатици:
- циклоспорин;
- азатиоприн;
- циклофосфамид;
- Метотрексат.
Лечението на миопатията на Charcot-Marie е симптоматично. На пациента се предписват витамини, група В, АТФ, антихолинестеразни лекарства, кръвопреливания, тренировъчна терапия, масаж. Терапията се провежда на многократни курсове.
Ако пациентът има висящи крака, той трябва да носи ортопедични обувки. В тежки случаи е показана тенотомия. При това заболяване професионалната дейност на пациента не трябва да бъде свързана с големи натоварвания.
Лечението на миопатия на Дюшен обикновено е неефективно, поради бързата прогресия на заболяването и неговата голяма тежест.
На пациента се предписва поддържаща терапия, която облекчава симптомите и леко забавя развитието на заболяването. Това са лекарства за подобряване на метаболизма:
Лечението трябва да се провежда на курсове и в болнични условия. Използването на лекарства от глюкокортикоидната група в продължение на няколко години удължава живота на пациента.
Прогноза и профилактика
Първичните миопатии имат доста неблагоприятна прогноза. Най-лошото е ситуацията с инфантилните форми на заболявания, които започват от първите седмици от раждането на детето. Тези деца умират много рано.
По-благоприятен изход се наблюдава в случаите, когато заболяването се появи много по-късно. Въпреки това, ходът на заболяването зависи от това колко обширна е лезията и дали други жизненоважни органи (бъбреци, черен дроб, сърце) са включени в патологичния процес.
Доста благоприятна прогноза за придобити миопатии, тъй като идентифицирането на причината и нейното елиминиране води до регресия на патологията.
Профилактиката на първичните форми на заболяването се състои в медицинско генетично изследване на семейна двойка преди зачеването на дете и през първите седмици от бременността.
За да се предотврати развитието на вторична силова миопатия, е необходимо да се придържате към здравословен начин на живот:
- редовни упражнения;
- масаж на цялото тяло и отделни части от него;
- обтриване на тялото с кърпа, напоена със студена вода (3 пъти на ден);
- отказ от лоши навици;
- правилното хранене;
- вземане на прахове от креда и изгорени кости.
Има вродени патологии, произтичащи от мутации в гени. Една от тях е мускулна миопатия. Болестта се характеризира с не напълно изяснени причини за развитие, както и характерни прояви. Лечението на патологията зависи от нейната форма и тежестта на симптомите.
Миопатичният синдром е лезия на човешките мускули. Тази патология се характеризира с хроничен ход с постоянна прогресия на симптомите. При миопатичен синдром има неуспех в метаболизма и самата структура на мускулната тъкан.
Резултатът е сериозно ограничение в движенията на човек, както и намаляване на силата в мускулите му.
Миопатичният синдром се отнася до различни патологии, свързани с увреждане на мускулите. Те се характеризират с дистрофични явления в тъканите. В този случай най-често се засягат скелетните мускули.
Със синдрома възниква селективна атрофия, засягаща някои влакна. Самата нервна система на животните продължава да запазва своята функционалност.
причини
Основният провокиращ фактор за развитието на патологията е наследственото предразположение. Миопатията често се среща при деца и юноши. Колкото по-рано се прояви синдромът, толкова по-тежко ще бъде за детето, когато порасне.
Възможните причини за миопатия на мускулите на краката и други части на тялото също могат да бъдат свързани с:
- усложнения при хроничен тонзилит;
- персистираща ТОРС;
- прехвърлен пиелонефрит;
- пневмония от бактериален тип;
- ендокринни заболявания (хипертиреоидизъм и хипотиреоидизъм);
- хроничен алкохолизъм;
- наркотична зависимост
- хронична бъбречна и чернодробна недостатъчност;
- различни тумори;
- сърдечна недостатъчност;
- черепно-мозъчни наранявания;
- увреждане на тазовите кости;
- салмонелоза.
Заболяването може да се развие поради особеностите на професионалната дейност в тежки и токсични индустрии. Възможен провокиращ фактор за развитието на патологията също е постоянно пренапрежение.
Разновидности на миопатии
Обичайно е да се разграничават следните видове тази патология:
- наследствена;
- метаболитен;
- паранеопластичен;
- възпалителен;
- токсичен;
- мембрана.
По-чести са наследствените миопатии.Те са разделени на видове:
- Ювенилна или миопатия на Erb.Засяга млади хора под 30 години. Заболяването се развива в юношеска възраст. Изразява се с атрофия на бедрената мускулатура. Също така заболяването засяга мускулите на тазовия пояс. Характерните признаци на патологията са походката "патица" и спирането на функционирането на устната мускулатура.
- миопатия. С него мускулната маса се увеличава значително, но самите мускули остават много слаби. Поради тази причина заболяването се нарича псевдохипертрофично. Момчетата са по-податливи на него. Патологията се характеризира с агресивен курс, водещ до увреждане и смърт на човек поради усложнения в сърцето и дихателните органи.
- Раменно-скапуларно-лицева миопатия.Децата на възраст от 10 години са податливи на заболяването. Момчетата и момичетата под 20 години също са изложени на риск. Проявява се със слабост на лицевите мускули. В бъдеще се наблюдава атрофия в областта на раменния пояс и лопатките. Развива се хипертрофия на мускулите на очите и устата. Заболяването прогресира бавно и не винаги води до увреждане.
Метаболитните миопатии се развиват поради неуспех в липидния метаболизъм.Този тип мускулна атрофия също възниква на фона на нарушение на метаболизма на пурините и гликогена.
справка.Има и миопатия на очите. Заболяването протича с единствен симптом - късогледство. Други нарушения при хора с патология може да не се наблюдават. В лека форма пациентът обикновено има миопатия на Бекер. С него младите хора имат значително увеличение на обема на мускулите на прасеца.
Характерни прояви на заболяването
Основният симптом е мускулна слабост при дистрофична миопатия.Тя се допълва от прогресивна загуба на техните функции. Честите признаци на патология включват:
- честа умора;
- болка в специфични засегнати мускули;
- нарушение на подвижността на ставите (нейното намаляване или увеличаване);
- мускулни болки;
- слабост в тях и липса на сила.
Някои видове миопатия се проявяват със следните симптоми.
При раменно-скапуларно-лицева миопатия симптомите се изразяват под формата на увеличаване на размера на устните, нарушено произношение и невъзможност за затваряне на очите. Пациентът също има промяна в изражението на лицето.
Диагностични мерки
Възможно е да се идентифицира заболяването само по време на цялостен преглед на пациента.. Диагнозата на миопатия включва:
- електроневрография;
- електромиография;
- изследване на биохимичния състав на кръвта (изследване на нивото на креатинин);
- биопсия с вземане на проби от мускулно ламбо.
Освен това пациентът може да се подложи на рентгеново изследване на белите дробове. Също така, при наличие на прояви на сърдечна недостатъчност, той се нуждае от ЕКГ и ултразвук на сърцето. Необходима е консултация с кардиолог. ЯМР също е ефективен диагностичен метод за откриване на миопатия.
Терапия
Все още не е разработено цялостно лечение на миопатия. В рамките на генното инженерство се разработва терапия за различни форми на патология. Специалистът изучава симптомите и лечението на миопатичен синдром при деца се предписва, като се вземе предвид тяхното проявление.
Като част от симптоматичната терапия е показан прием на витамини.Основата на лечението са витамини В и Е. Аминокиселините също се предписват за подобряване на метаболизма в мускулните тъкани. Те включват глутаминова киселина. Препоръчва се и хидролизат, получен от свински мозък.
За нормализиране на метаболизма са показани аденозин трифосфат, анаболни стероиди (нандролон деканоат), тиамин пирофосфат. При лечението се използват и неостигмин, галантамин, калиеви и калциеви препарати. Назначените средства се приемат в комбинация.Курсът на лечение е от 30 до 45 дни три пъти годишно.
Задължително е медикаментозното лечение да се допълва с физиотерапевтични процедури.Пациентът преминава през следното:
- лечение с ултразвук;
- електрофореза с неостигмин;
- йонофореза с калций.
На пациентите се показва и лек масаж. Те са подбрани индивидуални упражнения в рамките на лечебната физкултура. В този случай се препоръчва да правите упражненията във водата. Също така пациентите са длъжни да носят коригиращи корсети. След консултация с ортопед се избират специални обувки.
важно!За лечение на миопатия на Дюшен е разработено лекарството "Translarna" (друго име е "Ataluren"). Регистрацията му е разрешена в Европа през 2014 г.
Прогноза за заболяването и неговата превенция
Тъй като все още не са разработени радикални средства за лечение на патология, прогнозата за нея като цяло е неблагоприятна. Много зависи от вида на миопатията. Леките форми на заболяването протичат бавно, поддържащата терапия подобрява качеството на живот на пациента.
Миопатиите, които се развиват в ранна детска възраст, са по-тежки.В повечето случаи те водят до увреждане. Неблагоприятна прогноза за миопатия на Дюшен. Засяга сърдечния мускул и дихателните органи. Заболяването прогресира по-бързо от другите му разновидности и често води до смърт от сърдечна или дихателна недостатъчност.
Прогнозата за вторична миопатия се оценява като благоприятна.Важно е основното заболяване да се лекува успешно.
Основният метод за превенция е пълното лечение на всякакви инфекциозни заболявания. Необходима е и навременна терапия на ендокринни заболявания. Необходимо е да се избягва излагането на тялото на токсични вещества и да се опита да коригира неизправностите в метаболизма.
внимание!Двойките, които планират да заченат дете, се съветват да се консултират с генетик за възможна предразположеност към развитие на заболяването.
Заключение
Миопатията е група от хронични патологии с различна степен на прогресия, при които се развива мускулна атрофия. Болестта може да бъде както първична, така и вторична. Основната причина за появата му се счита за генетична предразположеност. Тежестта на патологията зависи от нейния тип.
Миопатията на сърдечния мускул има най-тежки последици за тялото. Заболяването провокира развитието на неговата недостатъчност, което е изпълнено с фатален изход за пациента. Поради хроничния статус на миопатията и липсата на радикални лекарства за нейното лечение, тази патология всъщност е нелечима.