Синдром на Stevens-Johnson: какво е това, симптоми, диагноза, лечение. Синдром на Stevens-Johnson: какво е това, симптоми, диагноза, лечение Други заболявания от групата Болести на кожата и подкожната тъкан
Сред привидно безобидните има и остри, може дори да се каже, сериозни форми на заболявания, провокирани от алерген. Те включват синдрома на Stevens Johnson. Има изключително опасен характер и принадлежи към подвид на онези алергични реакции, които са шоково състояние за човешкия организъм. Помислете колко опасен е този синдром и как може да се лекува.
Характеристики на заболяването
За първи път този синдром се споменава през 1922 г. Той получи името от автора, който описва основните признаци на заболяването. Може да се появи на всяка възраст, но е по-често при хора над 20 години.
Като цяло това е заболяване на кожата и лигавиците на човешкото тяло, причинено от алергии. Представлява формата, когато клетките на епидермиса започват да умират, в резултат - отделяне от дермата.
Синдромът на Джонсън е злокачествена ексудативна еритема, която може да доведе до смърт. Състоянието, причинено от синдрома, застрашава не само здравето, но и живота. Опасно е, защото всички симптоми се появяват за няколко часа. Можем да кажем, че това е токсична форма на заболяването.
Този синдром не протича като нормална алергична реакция. По лигавиците се образуват мехурчета, които буквално залепват около гърлото, гениталиите и кожата. Човек може да се задуши поради това, да откаже да яде, защото. това е много болезнено, очите могат да се слепят, да се вкиснат и тогава мехурчетата се пълнят с гной. И трябва да кажа, че такова състояние е много опасно за човек.
Пациентът със Симптом на Стивънс Джонсън е в състояние на треска, самото заболяване прогресира светкавично - висока температура, болки в гърлото. Всичко това са само начални симптоми. Това е много подобно на настинка или ТОРС, така че мнозина просто не обръщат внимание и не подозират, че е време да лекуват пациента.
Често кожните лезии не се появяват на една част от тялото, а по-късно всички обриви се сливат заедно. Прогресирайки, заболяването провокира отлепване на кожата.
Въпреки това, лекарите твърдят, че това патологично състояние е много рядко и само 5 души от милион души са склонни към патология. И до днес науката изучава механизма на развитие, профилактика и лечение на Синдрома. Това е важно, защото хората с това състояние се нуждаят от спешна медицинска помощ и специални грижи.
Причини за синдрома
Към днешна дата са известни четири основни причини, които провокират развитието на SJS.
Едно от тях е лекарството. Най-често това са лекарства от категорията на антибиотиците.
- сулфонамиди;
- цефалоспорини;
- антиепилептични лекарства;
- отделни антивирусни и нестероидни противовъзпалителни средства;
- антибактериални лекарства.
Следващата причина за SJS е инфекция, която навлиза в човешкото тяло. Между тях:
- бактериални - туберкулоза, гонорея, салмонелоза;
- вирусни - херпес симплекс, хепатит, грип, СПИН;
- гъбични - хистоплазмоза.
Отделен фактор, провокиращ SJS, е ракът. Този синдром може да се превърне в усложнение на злокачествен тумор.
Много рядко това заболяване може да се появи на фона на хранителна алергия, ако в тялото системно навлизат вещества, които могат да доведат до интоксикация.
Още по-рядко синдромът се развива в резултат на ваксинация, когато тялото реагира с повишена чувствителност към компонентите на ваксината.
Въпреки това, до днес медицината не знае защо болестта може да се развие без провокиращи причини. Т-лимфоцитите са в състояние да защитят тялото от чужди организми, но в състояние, което причинява синдрома, тези Т-лимфоцити се активират срещу собственото си тяло и разрушават кожата.
Състоянието на тялото, причинено от синдрома, може да се нарече по-скоро аномалия на човешкото тяло. Реакциите, които предизвиква, се развиват много бързо и често без ясна причина.
Въпреки това, лекарите се фокусират върху факта, че не трябва да отказвате да приемате лекарства, провокиращи синдрома. Обикновено всички тези лекарства се предписват като терапия за сериозни заболявания, при които без лечение е възможно летален изход много по-бързо.
Основното е, че не всеки има алергия, следователно лекуващият лекар трябва да се увери в целесъобразността на назначаването, като вземе предвид медицинската история на пациента.
Симптоми на синдрома: как да се разграничи от други заболявания
Колко бързо ще се развие болестта зависи от състоянието на човешката имунна система. Всички симптоми могат да се появят след ден или след няколко седмици.
Всичко започва с неразбираем сърбеж и малки червени петна. Първият признак за развитие на синдрома е появата на везикули или були по кожата. Ако ги докоснете или случайно ги докоснете, те просто ще паднат, оставяйки гнойни рани след себе си.
След това телесната температура се повишава рязко - до 40 градуса по Целзий, ще започне главоболие, болки, треска, лошо храносмилане, зачервяване и болки в гърлото. Трябва да се отбележи, че всичко това се случва за кратък период от време. Затова си струва незабавно да се обадите на линейка или спешно да отведете пациента в болницата. Забавянето може да струва живота на човек.
След светкавичната поява на горните симптоми малките мехури стават големи. Те са покрити със светлосив филм и кора от кръв. Патологията често се развива в устата. Устните на пациента се слепват, така че той отказва храна и не може да произнесе нито дума.
На външен вид цялата тази картина прилича на тежки изгаряния на кожата, а симптомите са подобни на изгаряне от 2-ра степен. Само мехурчетата се отлепват на цели плочи и на тяхно място остава мокра кожа, подобна на ichor.
Първоначално се засягат само няколко части от тялото – лицето и крайниците. След това заболяването прогресира и всички ерозии се сливат. В същото време дланите, краката и главата остават непокътнати. Този факт за лекарите става основен при разпознаването на SJS.
Пациентът с лек натиск върху кожата, от първите дни на появата на симптомите, ще изпита силна болка.
Към синдрома може да се присъедини и инфекциозно заболяване, което само ще влоши хода на заболяването. Друг фактор при идентифицирането на DDS е увреждането на очите. Поради гной, клепачите могат да растат заедно, ще се появи конюнктивит със сериозна форма. В резултат на това пациентът може да загуби зрението си.
Гениталиите няма да останат непокътнати. По правило започва развитието на вторични заболявания - уретрит, вагинит, вулвит. След известно време засегнатите участъци от кожата нарастват, но остават белези и се получава стесняване на уретрата.
Всички мехури по кожата ще бъдат ярко лилави на цвят с примес на гной и кръв. При спонтанното им отваряне на мястото им остават рани, които след това се покриват с грапава кора.
Следните снимки са примери за това как изглежда синдромът на Stevens Johnson:
Диагностика на заболяването
За да се диагностицира правилно и да не се обърка синдромът с друго заболяване, е необходимо да се вземат тестове за потвърждаване на SJS. Това е на първо място:
- химия на кръвта;
- кожна биопсия;
- Анализ на урината;
- резервоар сеитба от лигавиците.
Разбира се, специалистът ще оцени естеството на обривите и ако има усложнения, тогава ще е необходима консултация не само от дерматолог, но и от пулмолог и нефролог.
След потвърждаване на диагнозата лечението трябва да започне незабавно. Забавянето може да струва живота на пациента или да доведе до развитие на по-сериозни усложнения.
Помощ, която може да бъде оказана у дома на пациента преди постъпване в болницата. Дехидратацията трябва да се предотврати. Това е основното в първия етап на терапията. Ако пациентът може да пие сам, тогава трябва да му давате редовно чиста вода. Ако пациентът не може да отвори устата си, няколко литра физиологичен разтвор се инжектират интравенозно.
Основната терапия ще бъде насочена към премахване на интоксикацията на тялото и предотвратяване на усложнения. Първата стъпка е да спрете да давате на пациента лекарства, които са провокирали алергична реакция. Единствените изключения са основните лекарства.
След хоспитализация на пациента се предписват:
- хипоалергенна диета- храната трябва да бъде заклана чрез блендер или течност. В тежък случай тялото ще бъде попълнено интравенозно.
- Инфузионна терапия- въвеждане на физиологичен разтвор и плазмозаместващи разтвори (6 литра на ден изотоничен разтвор).
- Осигурете пълно стерилност на стаятаза да не може да проникне инфекция в отвора на раната.
- Редовно почистване на рани с дезинфекционни разтвории лигавиците. За очите, азеластин, с усложнения - преднизолон. За устната кухина - водороден прекис.
- Антибактериални, болкоуспокояващи и антихистамини.
Основата на лечението трябва да бъде хормоналните глюкокортикоиди. Често устната кухина на пациента е засегната веднага и той не може да отвори устата си, така че лекарствата се прилагат инжекционно.
За пречистване на кръвта от токсични вещества пациентът се подлага на плазмена филтрация или мембранна плазмафереза.
При правилна терапия лекарите обикновено дават положителна прогноза. Всички симптоми трябва да изчезнат в рамките на 10 дни след началото на лечението. След известно време телесната температура ще спадне до нормалното и възпалението от кожата, под въздействието на лекарства, ще отшуми.
Пълното възстановяване ще дойде след месец, не повече.
Методи за превенция
Като цяло обичайните предпазни мерки са превенцията на заболяването. Те включват:
- На лекарите е забранено да предписват за лечение лекарство, което на пациента алергия.
- Не трябва да се консумира лекарства от същата група, както и лекарства, към които пациентът е алергичен.
- Не използвайте по едно и също време много лекарства.
- Винаги по-добре последвам инструкцииотносно употребата на наркотици.
Също така, тези, които имат слаб имунитет и тези, които вече са претърпели SJS поне веднъж, винаги трябва да помнят да се грижат за себе си и да обръщат внимание на алармите. Предсказването на развитието на синдрома е трудно.
Ако следвате превантивните мерки, тогава ще бъде възможно да се избегнат усложнения и бързото развитие на болестта.
Разбира се, винаги трябва да наблюдавате здравето си - редовно да се втвърдявате, за да може тялото да устои на болести, да използвате антимикробни и имуностимулиращи лекарства.
Не забравяйте за храненето. Тя трябва да бъде балансирана и пълна. Човек трябва да получава всички необходими витамини и минерали, за да не изпитва недостиг.
Основната гаранция за ефективно лечение е спешната терапия. Всеки, който е в рисковата категория, трябва да помни това и незабавно да потърси медицинска помощ при съмнителни симптоми.
Основното нещо е да не се паникьосвате и да предприемете първите важни стъпки в началния стадий на заболяването. Мултиформената ексудативна еритема е много рядка, а обострянето обикновено настъпва извън сезона - през есента или пролетта. Заболяването се развива при мъже и жени на възраст от 20 до 40 години. Има обаче случаи, когато симптомът е открит при деца под 3-годишна възраст.
Ако знаете за рисковете, тогава можете да се предпазите от много усложнения на синдрома, които могат да донесат много здравословни проблеми.
Булозна еритема мултиформе (L51.1), токсична епидермална некролиза [Lyella] (L51.2)
Дерматовенерология
Главна информация
Кратко описание
РУСКАТА ОБЩЕСТВО НА ДЕРМАТОВЕНЕРОЛОЗИТЕ И КОЗМЕТОЛОЗИТЕ
Москва - 2015 г
Код съгласно Международната класификация на болестите МКБ-10
Синдром на Стивънс-Джонсън - L51.1
Токсична епидермална некролиза - Л51.2
ОПРЕДЕЛЕНИЕ
Синдром на Stevens-Johnson / токсична епидермална некролиза - епидермолитични лекарствени реакции (ELR) - остри тежки алергични реакции, характеризиращи се с обширни лезии на кожата и лигавиците, предизвикани от употребата на лекарства.
Класификация
В зависимост от площта на засегнатата кожа се разграничават следните форми на ELR:
- Синдром на Stevens-Johnson (SSD) - по-малко от 10% от повърхността на тялото;
- токсична епидермална некролиза (TEN, синдром на Lyell) - повече от 30% от повърхността на тялото;
- междинна форма на SJS / TEN (увреждане на 10-30% от кожата).
Етиология и патогенеза
Най-често синдромът на Stevens-Johnson се развива при приемане на лекарства, но в някои случаи причината за заболяването не може да бъде открита. Сред лекарствата, които са по-склонни да развият синдром на Stevens-Johnson, има: сулфонамиди, алопуринол, фенитонин, карбамазепин, фенибутазол, пироксикам, хлормазанон, пеницилини. По-рядко развитието на синдрома се улеснява от употребата на цефалоспорини, флуорохинолони, ванкомицин, рифампицин, етамбутол, теноксикам, тиапрофенова киселина, диклофенак, сулиндак, ибупрофен, кетопрофен, напроксен, тиабендазол.
Честотата на ELR се оценява на 1-6 случая на милион души. ELR може да се появи на всяка възраст, рискът от развитие на заболявания се увеличава при хора над 40 години, при ХИВ-позитивни хора (1000 пъти), пациенти със системен лупус еритематозус и онкологични заболявания. Колкото по-възрастен е пациентът, толкова по-сериозно е съпътстващото заболяване и колкото по-обширна е кожната лезия, толкова по-лоша е прогнозата на заболяването. Смъртността от ELR е 5-12%.
Заболяванията се характеризират с латентен период между приема на лекарството и развитието на клиничната картина (от 2 до 8 седмици), което е необходимо за формирането на имунен отговор. Патогенезата на ELR е свързана с масивна смърт на базални кератиноцити в кожата и мукозния епител, причинена от Fas-индуцирана и перфорин/гранзим-медиирана клетъчна апоптоза. Програмираната клетъчна смърт възниква в резултат на имуномедиирано възпаление, в което цитотоксичните Т клетки играят важна роля.
Клинична картина
Симптоми, курс
При синдрома на Stevens-Johnson има увреждане на лигавиците на поне два органа, площта на лезията достига не повече от 10% от цялата кожа.
Синдромът на Stevens-Johnson се развива остро, увреждането на кожата и лигавиците е придружено от тежки общи нарушения: висока телесна температура (38 ... 40 ° C), главоболие, кома, диспептични симптоми и др. Обривите се локализират главно върху кожата на лицето и тялото. Клиничната картина се характеризира с появата на множество полиморфни обриви под формата на лилаво-червени петна със синкав оттенък, папули, везикули и целеви огнища. Много бързо (в рамките на няколко часа) на тези места се образуват мехурчета с размер на дланта на възрастен и повече; сливайки се, те могат да достигнат гигантски размери. Лимите на мехурите се унищожават сравнително лесно (положителен симптом на Николски), образувайки обширни яркочервени ерозирани плачещи повърхности, граничещи с фрагменти от гуми на мехури ("епидермална яка").
Понякога по кожата на дланите и краката се появяват заоблени тъмночервени петна с хеморагичен компонент.
Най-тежката лезия се наблюдава върху лигавиците на устната кухина, носа, гениталните органи, кожата на червената граница на устните и в перианалната област, където се появяват мехури, които бързо се отварят, разкривайки обширни, рязко болезнени ерозии, покрити със сивкаво фибринозно покритие. На червената граница на устните често се образуват плътни кафяво-кафяви хеморагични корички. При засягане на очите се наблюдава блефароконюнктивит, съществува риск от развитие на язви на роговицата и увеити. Пациентите отказват да ядат, оплакват се от болка, парене, свръхчувствителност при преглъщане, парестезия, фотофобия, болезнено уриниране.
Диагностика
Диагнозата на синдрома на Stevens-Johnson се основава на резултатите от анамнезата на заболяването и характерната клинична картина.
При провеждане на клиничен кръвен тест се откриват анемия, лимфопения, еозинофилия (рядко); неутропенията е неблагоприятен прогностичен признак.
Извършете, ако е необходимо хистологично изследванекожна биопсия. Хистологичното изследване разкрива некроза на всички слоеве на епидермиса, образуване на празнина над базалната мембрана, отлепване на епидермиса, а възпалителната инфилтрация в дермата е незначителна или липсва.
Диференциална диагноза
Синдромът на Стивънс-Джонсън трябва да се диференцира от пемфигус вулгарис, стафилококов синдром на попарена кожа, токсична епидермална некролиза (синдром на Лайел), който се характеризира с епидермално отделяне на повече от 30% от повърхността на тялото; болест на присадката срещу гостоприемника, мултиформена ексудативна еритема, скарлатина, термично изгаряне, фототоксична реакция, ексфолиативна еритродермия, фиксирана токсидермия.
Лечение
Цели на лечението
Подобряване на общото състояние на пациента;
- регресия на обривите;
- предотвратяване на развитието на системни усложнения и рецидиви на заболяването.
Общи бележки за терапията
Лечението на синдрома на Stevens-Johnson се извършва от дерматовенеролог, терапията за по-тежки форми на ELR се извършва от други специалисти, дерматовенерологът участва като консултант.
Ако се открие епидермолитична лекарствена реакция, лекарят, независимо от неговата специализация, е длъжен да предостави на пациента спешна медицинска помощ и да осигури транспортирането му до центъра (отделение) за изгаряне или до интензивното отделение.
Незабавното спиране на лекарството, провокирало развитието на ELR, увеличава преживяемостта с кратък полуживот. В съмнителни случаи всички несъществени лекарства трябва да бъдат прекратени и особено тези, които са започнали през последните 8 седмици.
Необходимо е да се вземат предвид неблагоприятните прогностични фактори за хода на ELR:
1. Възраст > 40 години - 1 точка.
2. Пулс > 120 в минута - 1 точка.
3. Поражение > 10% от повърхността на кожата - 1 точка.
4. Злокачествени новообразувания (включително анамнеза) - 1 точка.
5. При биохимичен кръвен тест:
- ниво на глюкоза > 14 mmol/l - 1 точка;
- ниво на урея > 10 mmol/l - 1 точка;
- бикарбонати< 20 ммоль/л - 1 балл.
Вероятност за смърт: 0-1 точки (3%), 2 точки (12%), 3 точки (36%), 4 точки (58%), >5 точки (90%).
Показания за хоспитализация
Установена диагноза синдром на Stevens-Johnson / токсична епидермална некролиза.
Схеми на лечение
Системна терапия
1. Глюкокортикостероидни препарати със системно действие:
- преднизолон (В) 90-150 mg на ден интрамускулно или интравенозно
или
- дексаметазон (В) 12-20 mg на ден мускулно или венозно.
2. Инфузионна терапия(допустимо е редуване на различни схеми):
- калиев хлорид + натриев хлорид + магнезиев хлорид (C) 400,0 ml интравенозно капково, за курс от 5-10 инфузии
или
- натриев хлорид 0,9% (C) 400 ml интравенозно капково за курс от 5-10 инфузии
или
- калциев глюконат 10% (C) 10 ml 1 път на ден интрамускулно в продължение на 8-10 дни;
- натриев тиосулфат 30% (C) 10 ml 1 път на ден интравенозно за курс от 8-10 инфузии.
Също така е оправдано провеждането на процедури за хемосорбция, плазмафереза (C).
3. При инфекциозни усложнения наз антибактериални лекарствакато се вземе предвид изолираният патоген, неговата чувствителност към антибактериални лекарства и тежестта на клиничните прояви.
Външна терапия
се състои в внимателна грижа и лечение на кожата чрез почистване, премахване на некротична тъкан. Не трябва да се предприема екстензивно и агресивно изрязване на некротичния епидермис, тъй като повърхностната некроза не предотвратява повторната епителизация и може да ускори пролиферацията на стволови клетки чрез възпалителни цитокини.
За външна терапия се използват разтвори на антисептични препарати (D): разтвор на водороден прекис 1%, разтвор на хлорхексидин 0,06%, разтвор на калиев перманганат (D).
За лечение на ерозия се използват превръзки за рани, анилинови багрила (D): метиленово синьо, фукорцин, брилянтно зелено.
При увреждане на очите е необходима консултация с офталмолог. Не се препоръчва използването на капки за очи с антибактериални лекарства поради честото развитие на синдрома на "сухо око". Препоръчително е да използвате капки за очи с глюкокортикостероидни лекарства (дексаметазон), изкуствени сълзи. Изисква механично унищожаване на ранните синехии в случай на тяхното образуване.
Ако устната лигавица е засегната, изплакнете няколко пъти на ден с антисептични (хлорхексидин, мирамистин) или противогъбични (клотримазол) разтвори.
Специални ситуации
Лечение на деца
Изисква интензивно интердисциплинарно взаимодействие на педиатри, дерматолози, офталмолози, хирурзи:
- контрол на баланса на течности, електролити, температура и кръвно налягане;
- асептично отваряне на все още еластични мехурчета (гумата се оставя на място);
- микробиологично наблюдение на лезии по кожата и лигавиците;
- грижа за очите и устната кухина;
- антисептични мерки, за лечение на ерозия при деца се използват анилинови багрила без алкохол: метиленово синьо, брилянтно зелено;
- незалепващи превръзки за рани;
- поставяне на пациента върху специален матрак;
- адекватна аналгетична терапия;
- внимателни терапевтични упражнения за предотвратяване на контрактури.
Изисквания към резултатите от лечението
- клинично възстановяване;
- предотвратяване на рецидиви.
ПРЕДОТВРАТЯВАНЕ
Предотвратяването на рецидив на синдрома на Stevens-Johnson се състои в изключване на лекарства, които са причинили това заболяване. Препоръчително е да носите идентификационна гривна, указваща лекарствата, които са причинили синдрома на Stevens-Johnson.
Информация
Извори и литература
- Клинични препоръки на Руското дружество на дерматовенеролозите и козметолозите
- 1. Fine J.D: Управление на придобити булозни кожни заболявания. N Engl J Med 1995; 333: 1475–1484 2. Kardaun S.H., Jonkman M.F. Пулсова терапия с дексаметазон за синдром на Stevens-Johnson/токсична епидермална некролиза. Acta Derm Venereol 2007; 87: 144-148. 3. Kamanbroo D., Schmitz-Landgraf W., Czarnetski B.M. Плазмафереза при тежка медикаментозно индуцирана токсична епидермална некролиза. Arch Dermatol 1985; 121: 1548–1549.
Информация
Персоналният състав на работната група за изготвяне на федерални клинични насоки за профил "Дерматовенерология", раздел "Синдром на Стивън-Джонсън":
1. Заславски Денис Владимирович - професор в катедрата по дерматовенерология, Санкт Петербургски държавен педиатричен университет на Министерството на здравеопазването на Русия, професор, доктор на медицинските науки, Санкт Петербург.
2. Горланов Игор Александрович Ръководител на катедрата по дерматовенерология, Санкт Петербургски държавен педиатричен университет на Министерството на здравеопазването на Русия, професор, доктор на медицинските науки, Санкт Петербург.
3. Алексей Викторович Самцов - началник на катедрата по кожни и венерически болести, Военномедицинска академия на името на С.М. Киров”, доктор на медицинските науки, професор, Санкт Петербург.
4. Хайрутдинов Владислав Ринатович - асистент в катедрата по кожни и венерически болести, Военномедицинска академия на името на С.М. Киров, доктор на медицинските науки, Санкт Петербург.
МЕТОДИКА
търсене в електронни бази данни.
Описание на методите, използвани за събиране/подбор на доказателства:
Доказателствената база за препоръките са публикациите, включени в библиотеката Cochrane, базите данни EMBASE и MEDLINE.
Методи, използвани за оценка на качеството и силата на доказателствата:
· Консенсус на експертите;
· Оценка на значимостта в съответствие с рейтинговата схема (схемата е приложена).
Нива на доказателства | Описание |
1++ | Висококачествени мета-анализи, систематични прегледи на рандомизирани контролирани проучвания (RCT) или RCT с много нисък риск от пристрастия |
1+ | Добре проведени мета-анализи, систематични или RCT с нисък риск от пристрастия |
1- | Мета-анализи, систематични или RCTs с висок риск от отклонения |
2++ | Висококачествени систематични прегледи на случай-контрол или кохортни проучвания. Висококачествени прегледи на случай-контрол или кохортни проучвания с много нисък риск от объркващи ефекти или пристрастия и умерена вероятност за причинно-следствена връзка |
2+ | Добре проведени контролни или кохортни проучвания с умерен риск от объркващи ефекти или отклонения и умерена вероятност за причинно-следствена връзка |
2- | Случай-контрол или кохортни проучвания с висок риск от объркващи ефекти или отклонения и средна вероятност за причинно-следствена връзка |
3 | Неаналитични проучвания (напр. доклади за случаи, серии от случаи) |
4 | Експертно мнение |
· Рецензии на публикувани мета-анализи;
· Систематични прегледи с таблици с доказателства.
Използвани методи за формулиране на препоръки:
Експертен консенсус.
Сила | Описание |
А |
Поне един мета-анализ, систематичен преглед или RCT с оценка 1++, който е пряко приложим към целевата популация и демонстрира надеждност или набор от доказателства, който включва резултати от проучвания, оценени като 1+, които са пряко приложими към целевата популация и демонстрират цялостна последователност на резултатите |
IN |
Набор от доказателства, който включва резултати от проучвания, оценени като 2++, които са пряко приложими към целевата популация и демонстрират цялостна последователност на резултатите или екстраполирани доказателства от проучвания, оценени с 1++ или 1+ |
СЪС |
Набор от доказателства, който включва резултати от проучвания, оценени като 2+, които са пряко приложими към целевата популация и демонстрират цялостна последователност на резултатите; или екстраполирани доказателства от проучвания, оценени с 2++ |
д |
Ниво 3 или 4 доказателства; или екстраполирани доказателства от проучвания, оценени с 2+ |
Препоръчителната добра практика се основава на клиничния опит на членовете на работната група за разработване на насоки.
Икономически анализ:
Не е извършен анализ на разходите и не са анализирани публикации по фармакоикономика.
Болестите на кожата и кожата могат да бъдат изключително опасни и да бъдат придружени от неприятни последици под формата на други и смърт. За да не се случи това, е важно навременното диагностициране на всяко заболяване и бързата квалифицирана помощ. Едно от тези явления е Синдром на Стивънс-Джонсън, снимкакойто е представен в статията. Това заболяване е поразително и трудно за лечение, особено в по-късните етапи. Обмислете характеристиките на клиничното му протичане и методите на терапевтична интервенция с цел отстраняване на неизправности и подобряване на тялото.
Какво представлява синдромът на Stevens-Johnson?
Болестта Синдром на Stevens-Johnson (ICD код 10) е опасна токсична форма на заболяването, характеризираща се със смъртта на епидермалните клетки и последващото им отделяне от дермата. Протичането на тези процеси води до образуване на лигавиците на устата, гърлото, гениталиите и някои други области на кожата везикули - основните симптоми на заболяването. Ако това се случи в устата, за болен човек става трудно да яде и боли да затвори устата си. Ако заболяването е засегнало очите, те се разболяват силно, покриват се с подуване и гной, което води до залепване на клепачите.
С поражението на заболяването на гениталните органи има затруднения при уриниране.
Картината е придружена от внезапно начало на прогресията на заболяването, когато човек има треска, болки в гърлото и може да възникне трескаво състояние. Поради сходството на заболяването с обикновената настинка, диагностицирането в началния етап е трудно. най-често се среща по устните, езика, небцето, фаринкса, дъгата, ларинкса, гениталиите. Ако образуванията се отворят, ще останат незарастващи ерозии, от които изтича кръв. Когато се слеят, те се превръщат в кървяща зона и част от ерозията провокира фиброзна плака, което влошава външния вид на пациента и влошава благосъстоянието.
Разлика между синдрома на Лайел и Стивънс Джонсън
И двете явления се характеризират с факта, че кожата и лигавиците са забележимо увредени, а също така се образуват болезненост, еритема и отлепване. Тъй като заболяването води до забележими лезии на вътрешните органи, пациентът може да "завърши" фатално. И двата синдрома са свързани по класификация с най-тежките форми на заболявания, но могат да бъдат провокирани от различни фактори и причини.
- По отношение на честотата на заболяването синдромът на Лайел представлява до 1,2 случая на 1 000 000 души годишно, а за въпросното заболяване - до 6 случая на 1 000 000 души за същия период.
- Има и различия в причините за поражението. SJS възниква в половината от ситуациите поради лекарства, но има ситуации, при които идентифицирането на причината е невъзможно. SL в 80% се проявява на фона на лекарства, а в 5% от случаите няма мерки за лечение. Други причини включват химически съединения, пневмония и вирусни инфекциозни процеси.
- Локализацията на лезията също предполага няколко разлики между двата типа синдроми. Образува се еритема в областта на лицето и крайниците, след няколко дни образуванието придобива конфлуиращ характер. При SJS лезията се появява предимно по тялото и лицето, а при второто заболяване се наблюдава лезия от общ тип.
- Общите симптоми на заболяванията се сливат и са придружени от треска, треска и появата на болка. Но при SL този индикатор винаги се повишава след марката от 38 градуса. Също така се засилва състоянието на тревожност на пациента и усещане за силна болка. Бъбречната недостатъчност е фонът на всички тези заболявания.
Все още няма ясни дефиниции на тези заболявания, мнозина приписват синдрома на Stevens-Johnson, чиято снимка е представена в статията, на тежка форма на полиморфна еритема, докато второто заболяване се предпочита да се счита за най-сложната форма на SJS. И двете заболявания в процес на развитие могат да започнат с образуването на еритема в ириса, но при SL разпространението на явлението става много по-бързо, което води до некроза и ексфолиация на епидермиса. При SJS отлепването на слоевете става на по-малко от 10% от телесното покритие, във втория случай - на 30%. Като цяло и двете заболявания са сходни, но и различни, всичко зависи от характеристиките на тяхното проявление и общите показатели на симптомите.
Причини за синдром на Stevens-Johnson
Синдромът на Stevens-Johnson, чиято снимка може да се види в статията, е представен от остра булозна лезия в областта на кожата и лигавиците, докато явлението е от алергичен произход и от специален характер. Заболяването протича като част от влошаването на състоянието на болен човек, като в този процес постепенно се включват устната лигавица, заедно с гениталиите и пикочната система.
Често срещани причини за заболяването
Развитието на SJS обикновено се предхожда от непосредствена алергия. Има 4 вида фактори, които влияят върху началото на развитието на заболяването.
- Инфекциозни агенти, които засягат органи и влошават общия ход на заболяването;
- Прием на определени групи лекарства, които провокират наличието на това заболяване при деца;
- Злокачествени явления - тумори и неоплазми от доброкачествен тип, които имат особен характер;
- Причини, които не могат да бъдат установени поради недостатъчна медицинска информация.
При децата явлението възниква като последица от вирусни заболявания, но има различно естество и явно се дължи на употребата на медицински средства или наличието на злокачествени тумори и явления. Що се отнася до малките деца, голям брой явления действат като провокиращи фактори.
- херпес;
- хепатит;
- дребна шарка;
- грип;
- варицела;
- бактерии;
- гъбички.
Ако вземем предвид ефекта на лекарствата върху тялото на детето, можем да възложим ролята на антибиотици и нестероидни лекарства, насочени срещу възпалителния процес. Ако вземем предвид влиянието на злокачествените тумори, можем да откроим лидерството на карцинома. Ако нито един от тези фактори не е свързан с хода на заболяването, говорим за SJS.
Подробности за информацията
Първата информация за синдромите е покрита през 1992 г., с течение на времето болестта е описана по-подробно и е оборудвана с име в чест на имената на авторите, които дълбоко са проучили и научили нейната природа. Заболяването е изключително тежко и е друго име е злокачествена ексудативна еритема. Заболяването е свързано с булозен тип дерматит - заедно със SLE,. Основното клинично протичане е появата на мехури по кожата и лигавиците.
Ако вземем предвид разпространението на болестта, може да се отбележи, че тя може да се срещне на всяка възраст, обикновено болестта се проявява ясно на 5-6 години. Но изключително рядко е да се срещне болестта през първите три години от живота на бебето. Много изследователи са установили, че най-висока е заболеваемостта сред мъжката аудитория от населението, което ги включва в рисковата група. което може да се види в статията, е придружено и от редица други симптоми.
Снимка на симптомите на синдрома на Stevens-Johnson
SJS е заболяване, характеризиращо се с остро начало и бързо развитие на симптомите.
- Първоначално може да се различи неразположение и повишаване на телесната температура.
- След това се появяват остри усещания за болка в областта на главата, придружени от артралгия, тахикардия и мускулни заболявания.
- Повечето пациенти се оплакват от болки в гърлото, повръщане и диария.
- Пациентът може да страда от пристъпи на кашлица, повръщане и образуване на мехури.
- След отваряне на образуванията могат да се открият обширни дефекти, покрити с бели или жълти филми или корички.
- Патологичният процес включва зачервяване на границата на устните.
- Поради силната болка пациентите трудно пият и ядат.
- Има тежък алергичен конюнктивит, усложнен от възпалителни процеси от гноен тип.
- За някои заболявания, включително SJS, е характерно появата на ерозии и язви в конюнктивата. Може да се появи кератит, блефарит.
- Забележимо се засягат органите на пикочно-половата система, а именно техните лигавици. Това явление се проявява в 50% от ситуациите, симптомите преминават под формата на уретрит, вагинит.
- Кожната лезия изглежда като впечатляващо голяма група от повдигнати, подобни на мехури маси. Всички те имат лилав цвят и могат да достигнат размери от 3-5 см.
- Токсична епидермална некролизаможе да засегне много органи и системи. Често води до тъжни последици и смърт.
Периодът на образуване на нови обриви продължава няколко седмици и отнема 1-1,5 месеца за пълно излекуване на язви. Заболяването може да бъде усложнено от факта, че кръвта изтича от пикочния мехур, както и от колит, пневмония и бъбречна недостатъчност. В хода на тези усложнения около 10% от болните умират, останалите успяват да излекуват болестта и да започнат да водят пълноценен обичаен ритъм на живот.
Схема за лечение на синдрома на Stevens-Johnson при деца
Клиничните препоръки предполагат бързо елиминиране на болестта чрез предварително проучване на нейната природа. Преди да се предпише лечение, се провежда определен диагностичен комплекс. Тя включва подробен преглед на пациента, имунологично изследване на кръвта, биопсия на кожата. Ако има определени индикации, лекарят определено ще предпише пълна рентгенова снимка на белите дробове и ултразвук на пикочно-половата система, бъбреците и биохимията.
Терапевтични мерки
Синдромът на болестта на Стивънс-Джонсън, чиято снимка може да бъде оценена в статията, е сериозно заболяване, което изисква подходяща намеса от специалист. Систематичните процедури включват предприемане на мерки, насочени към намаляване или премахване на интоксикацията, премахване на възпалителния процес и подобряване на състоянието на засегнатата кожа. Ако има хронични пропуснати ситуации, могат да се предписват лекарства със специално действие.
- Кортикостероиди - за предотвратяване на рецидиви;
- десенсибилизиращи агенти;
- лекарства за премахване на токсикоза.
Мнозина смятат, че е необходимо да се предпише лечение с витамини - по-специално употребата на аскорбинова киселина и лекарства от група В, но това е заблуда, тъй като употребата на тези лекарства може да предизвика влошаване на общото здраве. преодолявам
Синдром на Stevens-Johnson(злокачествена ексудативна еритема) е много тежка форма на еритема мултиформе, при която се появяват мехури по лигавицата на устата, гърлото, очите, гениталиите, други области на кожата и лигавиците.
Увреждането на устната лигавица пречи на храненето, затварянето на устата причинява силна болка, което води до слюноотделяне. Очите стават много болезнени, подути и пълни с гной, така че клепачите понякога се слепват. Роговиците претърпяват фиброза. Уринирането става трудно и болезнено.
Какво провокира / Причини за синдрома на Stevens-Johnson:
Основната причина за възникването Синдром на Stevens-Johnsonе развитието на алергична реакция в отговор на приема на антибиотици и други антибактериални лекарства. Понастоящем наследственият механизъм за развитие на патологията се счита за много вероятен. В резултат на генетични нарушения в организма се потискат неговите естествени защитни сили. В този случай се засяга не само самата кожа, но и кръвоносните съдове, които я хранят. Именно тези факти определят всички развиващи се клинични прояви на заболяването.
Патогенеза (какво се случва?) по време на синдрома на Stevens-Johnson:
Заболяването се основава на интоксикация на тялото на пациента и развитието на алергични реакции в него. Някои изследователи са склонни да разглеждат патологията като злокачествен тип мултиморфна ексудативна еритема.
Симптоми на синдрома на Stevens-Johnson:
Тази патология винаги се развива при пациент много бързо, бързо, тъй като всъщност това е алергична реакция от незабавен тип. Първоначално има силна температура, болки в ставите и мускулите. В бъдеще, само след няколко часа или ден, се открива лезия на устната лигавица. Тук се появяват мехури с доста големи размери, кожни дефекти, покрити със сиво-бели филми, корички, състоящи се от съсирена кръв, пукнатини.
Има и дефекти в областта на червената граница на устните. Увреждането на очите протича според вида на конюнктивит (възпаление на лигавицата на очите), но възпалителният процес тук е чисто алергичен по природа. В бъдеще може да се присъедини и бактериална лезия, в резултат на което заболяването започва да протича по-тежко, състоянието на пациента рязко се влошава. На конюнктивата със синдром на Stevens-Johnson могат да се появят малки дефекти и язви, може да се присъедини възпаление на роговицата, задните части на окото (ретина и др.).
Много често лезиите могат да обхващат и гениталиите, което се проявява под формата на уретрит (възпаление на уретрата), баланит, вулвовагинит (възпаление на женските външни полови органи). Понякога лигавиците са ангажирани и на други места.В резултат на кожни лезии върху нея се образуват голям брой зачервявания с издигания, разположени върху тях над нивото на кожата под формата на мехури. Имат заоблени очертания, пурпурен цвят. В центъра са цианотични и сякаш леко хлътват. Диаметърът на огнищата може да бъде от 1 до 3-5 см. В централната част на много от тях се образуват мехурчета, които съдържат прозрачна водниста течност или кръв.
След отваряне на мехурите на тяхно място остават яркочервени кожни дефекти, които след това се покриват с корички. По принцип лезиите са разположени по тялото на пациента и в перинеума. Нарушаването на общото състояние на пациента е силно изразено, което се проявява под формата на тежка треска, неразположение, слабост, умора, главоболие, замаяност. Всички тези прояви продължават средно около 2-3 седмици. Под формата на усложнения по време на заболяването могат да се присъединят пневмония, диария, бъбречна недостатъчност и др.При 10% от всички пациенти тези заболявания протичат много трудно и водят до смърт.
Диагностика на синдрома на Stevens-Johnson:
При провеждане на общ кръвен тест се открива повишено съдържание на левкоцити, появата на техните млади форми и специфични клетки, отговорни за развитието на алергични реакции, повишаване на скоростта на утаяване на еритроцитите. Тези прояви са много неспецифични и се срещат при почти всички възпалителни заболявания. При биохимичен кръвен тест е възможно да се установи повишаване на съдържанието на билирубин, урея и аминотрансферазни ензими.
Съсирващата способност на кръвната плазма е нарушена. Това се дължи на намаляване на съдържанието на протеина, отговорен за коагулацията - фибрин, което от своя страна е следствие от увеличаване на съдържанието на ензими, които го разграждат. Общото съдържание на протеини в кръвта също значително намалява. Най-информативно и ценно в този случай е специфично изследване - имунограма, по време на която се открива високо съдържание на Т-лимфоцити и определени специфични класове антитела в кръвта.
За да се постави правилна диагноза със синдрома на Стивънс-Джонсън, е необходимо да се интервюира възможно най-подробно пациента за неговите условия на живот, диета, приемани лекарства, условия на труд, заболявания, особено алергични, от родители и други роднини. Подробно се изяснява времето на поява на заболяването, въздействието върху организма на различни фактори, които са го предшествали, особено приемът на лекарства. Оценяват се външните прояви на заболяването, за което пациентът трябва да се съблече и внимателно да се изследват кожата и лигавиците. Понякога е необходимо да се разграничи заболяването от пемфигус, синдром на Lyell и други, но като цяло поставянето на диагноза е доста проста задача.
Лечение на синдрома на Stevens-Johnson:
Най-често се използват препарати от хормони на надбъбречната кора в средни дози. Те се прилагат на пациента до трайно значително подобрение на състоянието. След това дозата на лекарството започва постепенно да се намалява и след 3-4 седмици се отменя напълно. При някои пациенти състоянието е толкова тежко, че те не са в състояние сами да приемат лекарства през устата. В тези случаи хормоните се прилагат в течна форма интравенозно. Много важни са процедурите, които са насочени към отстраняване от тялото на циркулиращите в кръвта имунни комплекси, които са антитела, свързани с антигени. За това се използват специални препарати за интравенозно приложение, методи за пречистване на кръвта под формата на хемосорбция и плазмафереза.
Оралните лекарства също се използват за подпомагане на елиминирането на токсините от тялото през червата. За да се бори с интоксикацията, в тялото на пациента трябва да се въвеждат поне 2-3 литра течност дневно по различни начини. В същото време се гарантира, че целият този обем се отстранява своевременно от тялото, тъй като токсините не се измиват по време на задържане на течности и могат да се развият доста сериозни усложнения. Ясно е, че пълното прилагане на тези мерки е възможно само в интензивното отделение.
Доста ефективна мярка е интравенозното преливане на пациента на разтвори на протеини и човешка плазма. Освен това се предписват лекарства, съдържащи калций, калий, антиалергични лекарства. Ако лезиите са много големи, състоянието на пациента е доста тежко, тогава винаги съществува риск от развитие на инфекциозни усложнения, които могат да бъдат предотвратени чрез предписване на антибактериални средства в комбинация с противогъбични лекарства. За лечение на кожни обриви върху тях се прилагат локално различни кремове, съдържащи препарати от надбъбречни хормони. За предотвратяване на инфекция се използват различни антисептични разтвори.
Прогноза
Както вече споменахме, 10% от всички пациенти със синдром на Stevens-Johnson умират в резултат на тежки усложнения. В други случаи прогнозата на заболяването е доста благоприятна. Всичко се определя от тежестта на хода на самото заболяване, наличието на определени усложнения.
Към кои лекари трябва да се свържете, ако имате синдром на Stevens-Johnson:
Притеснявате ли се за нещо? Искате ли да научите по-подробна информация за синдрома на Стивънс-Джонсън, неговите причини, симптоми, методи на лечение и профилактика, хода на заболяването и диета след него? Или имате нужда от преглед? Можеш запазете час при лекар– клиника евролабораториявинаги на ваше разположение! Най-добрите лекари ще ви прегледат, ще проучат външните признаци и ще ви помогнат да идентифицирате заболяването по симптоми, ще ви посъветват и ще ви осигурят необходимата помощ и ще поставят диагноза. вие също можете обадете се на лекар у дома. Клиника евролабораторияотворен за вас денонощно.
Как да се свържете с клиниката:
Телефон на нашата клиника в Киев: (+38 044) 206-20-00 (многоканален). Секретарят на клиниката ще избере удобен ден и час за посещение при лекаря. Нашите координати и посоки са посочени. Разгледайте по-подробно всички услуги на клиниката за нея.
(+38 044) 206-20-00
Ако преди това сте правили някакви изследвания, не забравяйте да вземете техните резултати на консултация с лекар.Ако проучванията не са приключили, ние ще направим всичко необходимо в нашата клиника или с наши колеги в други клиники.
Вие? Трябва да сте много внимателни към цялостното си здраве. Хората не обръщат достатъчно внимание болестни симптомии не осъзнават, че тези заболявания могат да бъдат животозастрашаващи. Има много заболявания, които в началото не се проявяват в тялото ни, но накрая се оказва, че за съжаление вече е късно да се лекуват. Всяко заболяване има свои специфични признаци, характерни външни прояви – т.нар болестни симптоми. Идентифицирането на симптомите е първата стъпка в диагностицирането на заболявания като цяло. За да направите това, просто трябва няколко пъти в годината бъдете прегледани от лекарне само за предотвратяване на ужасна болест, но и за поддържане на здрав дух в тялото и тялото като цяло.
Ако искате да зададете въпрос на лекар, използвайте секцията за онлайн консултация, може би там ще намерите отговори на вашите въпроси и ще прочетете съвети за грижа за себе си. Ако се интересувате от отзиви за клиники и лекари, опитайте се да намерите необходимата информация в раздела. Регистрирайте се и на медицинския портал евролабораторияда бъдете постоянно в крак с последните новини и актуализации на информацията на сайта, които автоматично ще ви бъдат изпращани по пощата.
Други заболявания от групата Болести на кожата и подкожната тъкан:
Абразивен предраков хейлит на Manganotti |
актиничен хейлит |
Алергичен артериолит или васкулит на Reiter |
Алергичен дерматит |
кожна амилоидоза |
Анхидроза |
Астеатоза или себостаза |
атерома |
Базалиома на кожата на лицето |
Базалноклетъчен рак на кожата (базалиома) |
Бартолинит |
Бяла пиедра (възлова трихоспория) |
Брадавична туберкулоза на кожата |
Булозен импетиго при новородени |
Везикулопустулоза |
лунички |
витилиго |
Вулвит |
Вулгарно или стрепто-стафилококово импетиго |
Генерализирана рубромикоза |
Хидраденит |
Хиперхидроза |
Хиповитаминоза на витамин В12 (цианокобаламин) |
Витамин А хиповитаминоза (ретинол) |
Хиповитаминоза на витамин В1 (тиамин) |
Хиповитаминоза на витамин В2 (рибофлавин) |
Хиповитаминоза на витамин В3 (витамин РР) |
Хиповитаминоза на витамин В6 (пиридоксин) |
Витамин Е хиповитаминоза (токоферол) |
хипотрихоза |
Жлезист хейлит |
Дълбока бластомикоза |
Гъбична микоза |
Булозна епидермолиза група заболявания |
дерматит |
Дерматомиозит (полимиозит) |
Дерматофитоза |
трески |
Злокачествен гранулом на лицето |
Сърбеж на гениталиите |
Излишно окосмяване или хирзутизъм |
Импетиго |
Индуративна (уплътнена) еритема на Базен |
Истински пемфигус |
Ихтиоза и ихтиоза-подобни заболявания |
Калцификация на кожата |
Кандидоза |
Карбункул |
Карбункул |
Пилонидална киста |
Сърбеж по кожата |
пръстеновиден гранулом |
контактен дерматит |
Копривна треска |
Червен зърнест нос |
Лихен планус |
Палмарна и плантарна наследствена еритема или еритроза (болест на Lahn) |
Кожна лайшманиоза (болест на Боровски) |
Лентиго |
ливеоаденит |
Лимфаденит |
Линия на Fusk или синдром на Andersen-True-Hackstausen |
Липоидна некробиоза на кожата |
Лихеноидна туберкулоза - скрофулозен лишей |
Меланоза на Рийл |
кожен меланом |
Меланом опасни невуси |
Метеорологичен хейлит |
Микоза на ноктите (онихомикоза) |
Микози на краката |
Мултиморфен ексудативен еритем |
Муцинозна алопеция на Pinkus или фоликуларна муциноза |
Нарушения на растежа на косата |
Неакантолитичен пемфигус или белези пемфигоид |
Инконтиненция на пигментация или синдром на бълха-Sulzberger |
Невродермит |
Неврофиброматоза (болест на Реклингхаузен) |
Плешивост или алопеция |
Горя |
изгаряния |
измръзване |
измръзване |
Папулонекротична туберкулоза на кожата |
Ингвинална епидермофитоза |
Нодуларен периартериит |
пинта |
Пиоалергиди |
пиодермия |
пиодермия |
Плоскоклетъчен рак на кожата |
Повърхностна микоза |
тардивна кожна порфирия |
Полиморфен дермален ангиит |
Порфирия |
побеляла коса |
краста |
Професионални кожни заболявания |
Проява на хипервитаминоза на витамин А върху кожата |
Проявата на хиповитаминоза на витамин С върху кожата |
Кожни прояви на херпес симплекс |
Псевдопеладата на Брока |
Псевдофурункулоза на пръстите при деца |
Псориазис |
Хронична пигментна пурпура |
Петниста атрофия от типа Pellizzari |
Петниста треска на Скалистите планини |
Петниста треска на Скалистите планини |
лишай |
Рак на кожата на лицето |
рани |
Ретикулоза на кожата |
Синдром на Stevens-Johnson
Всички болести засягат ежедневието, причиняват физически дискомфорт, потискат психически.
Респираторните заболявания намаляват производителността, ако патологията засяга и кожата и лигавиците, се добавя естетически компонент.
Но някои заболявания, които имат подобни симптоми, са животозастрашаващи и изискват незабавна медицинска помощ. Един от тях е синдромът на Stevens-Johnson.
Какво представлява синдромът на Стивънс-Джонсън.
Синдромът на Stevens-Johnson е прогресиращ злокачествен ексудативен еритем (зачервяване на кожата), който може да бъде фатален. Това животозастрашаващо състояние е светкавична алергична реакция.
Характерна проява е образуването на везикули върху лигавиците и кожата поради смъртта на епидермалните клетки, отделянето им от дермата и образуването в резултат на това.
Среща се предимно при хора на възраст 20-40 години, по-често мъже. При деца под 3-годишна възраст рядко се регистрират заболявания, но са регистрирани изолирани случаи дори при новородени.
Синдромът на Stevens-Johnson се характеризира с рязък обрат с бързо развитие на животозастрашаващи усложнения. Това налага своевременно оказване на медицинска помощ.
причини
Причините, които могат да доведат до това опасно състояние, включват:
- Отслабване на тялото поради инфекциозни заболявания. Това води до рязко намаляване на ефективността на имунната система. Следните заболявания могат да провокират развитието на патология:
- бактериални инфекции (и др.);
- вирусни инфекции (херпес, хепатит, човешки имунодефицитен вирус и др.);
- гъбични заболявания ( , хистоплазмоза и др.).
- Приемът на определени лекарства в организма:
- лекарства за лечение на подагра (алопуринол);
- нестероидни противовъзпалителни средства (ибупрофен);
- антибактериални лекарства (пеницилин, сулфонамиди: бисептол, синерсул и др.);
- антиконвулсанти и невролептици;
- лъчетерапия.
- Онкологични заболявания
- В редки случаи синдромът може да се развие в резултат на излагане на хранителни алергени, поглъщане на химикали и като усложнение на ваксинацията.
Една единствена причина или комбинация от тях може да провокира развитието на този синдром, като при възрастни това състояние е по-често причинено от приема на лекарства, а при деца - от инфекциозни заболявания.
Трябва да се отбележи, че наличието на лекарство в списъка с лекарства, които могат да причинят синдром на Стивънс-Джонсън, не е причина да се откаже назначаването на лекар.
Тези лекарства се използват за лечение на сериозни заболявания, без подходяща медицинска помощ, рискът от усложнения на тези заболявания е по-висок от риска от развитие на синдром на Стивънс-Джонсън, не всеки има алергична реакция към тези лекарства.
Следователно целесъобразността на предписването на такива лекарства трябва да се прецени от лекаря, като се вземат предвид всички фактори и медицинската история на пациента.
Рискови фактори за синдрома на Stevens-Johnson
Рисковите фактори не причиняват синдром на Stevens-Johnson, но могат значително да увеличат риска от развитието му, сред които:
- отслабване на имунната система;
- медицинска история - претърпяният преди това синдром на Стивън Джоунс увеличава риска от това състояние в бъдеще;
- наследственост - ако един от членовете на семейството страда от този синдром, това също увеличава риска от подобна реакция
Симптоми
Синдромът на Stevens-Johnson се характеризира с остро начало и светкавично развитие на симптомите.
В началния етапзаболяването се отбелязва:
- слабост;
- температура до 40 градуса;
- кардиопалмус;
- болка в ставите;
- болка в мускулите;
- възпалено гърло, изпотяване, кашлица;
- диария, повръщане.
Няколко часа по-късносе добавят следните симптоми:
- Появата на обрив на определени участъци от кожата, сърбеж (вижте снимката по-горе). Важен признак за диагностика е, че обривите не се появяват по скалпа, дланите и стъпалата, преобладаващата локализация е крайниците, гърдите и гърба.
- Обривът се развива в големи лилави мехури (до 3-5 см), след отваряне на които се образуват яркочервени ерозии.
- По лигавиците се появяват мехури, отварянето им разкрива дефекти с бял или жълт филм, покрити със засъхнала кръв.
- Поражението на червената граница на устните - пациентите не могат да ядат и пият. Трудно им е да говорят.
- Увреждането на очите първоначално има алергичен характер, но ако се присъедини инфекция, може да се образува гнойно възпаление. Отличителна черта на синдрома на Stevens-Johnson е образуването на малки язви върху лигавицата на очите, които могат да се развият (възпаление на роговицата), иридоциклит (възпаление на ириса), (възпаление на клепача).
- Увреждането на органите на пикочно-половата система се среща в половината от случаите, поради белези след възпаление, може да се развие стриктура на уретрата - стесняване до запушване.
Новите язви се образуват в рамките на 2-3 седмици, отнема повече от 1 месец за възстановяване на увредената кожа.
Усложнения
Синдромът на Stevens-Johnson е опасен не само със своите заплашителни прояви, това заболяване може да причини опасни усложнения:
- от страна на дихателната система:,;
- от пикочно-половата система: , , , остра чернодробна недостатъчност;
- от храносмилателната система:;
- от страна на огледа:, иридоциклит,;
- козметични дефекти - след заздравяване на ерозията се образуват белези.
Усложненията в 10% от случаите причиняват смърт.
Диагностика
Диагнозата в ранен стадий на заболяването е много важна, тя ви позволява бързо да подобрите състоянието на пациента.
Този опасен синдром може да се определи въз основа на анамнеза (преглед на пациента), характерни симптоми (преглед), тестове, кожна биопсия и някои инструментални изследвания (CT, ултразвук, флуороскопия).
- Разпитът на пациента помага да се идентифицира причинният фактор: приемане на лекарства, инфекциозно заболяване.
- При обстоен преглед на кожата и лигавиците се откриват характерни прояви: специфичен обрив, характерната му локализация.
- Резултатът от общ кръвен тест показва неспецифични признаци на възпаление: повишаване на нивото на левкоцитите, намаляване на еозинофилите, повишено.
- Биохимичният анализ показва намаляване на съдържанието на протеини в кръвта поради фракцията на албумини, урея, аминотрансферази.
- Имунологичният кръвен тест е много важен при диагностицирането. Според резултатите от него се отбелязва повишаване на нивото на Т-лимфоцитите и специфичните антитела.
- показва намаляване на кръвосъсирването.
- Хистологичното изследване на кожата - биопсия - определя некрозата на епидермалните клетки, субепидермалното разположение на мехурите.
- Компютърната томография, ултразвуковото изследване на органите на пикочно-половата система и флуороскопията на белите дробове показват наличието на процес в съответните органи.
В сложни случаи може да се наложи консултация. нефролог, пулмолог и други специалисти.
Лечение
Установяването на диагноза прогресиращ злокачествен ексудативен еритем е сигнал за незабавно започване на лечение. Всяко забавяне увеличава вероятността от тежки усложнения.
Медицинските грижи, които трябва да бъдат оказани на пациента, могат да бъдат разделени на доболнична помощ и болнична помощ.
Помощ в предболничния етап:
- Попълването на дефицита на течности е основното събитие на този етап. На пациента се прилагат интравенозно 1-2 литра физиологични разтвори, ако той може да пие, е необходимо да се извърши и орална рехидратация.
- В ранните стадии на заболяването глюкокортикостероидите (преднизолон 60-150 mg) се инжектират интравенозно. Целесъобразността от последващото приложение на тези лекарства е под въпрос - съществува възможност за развитие на септични усложнения, така че възможността за по-нататъшно използване на преднизолон се определя във всеки случай поотделно.
- Подготвеност за спешна трахеотомия и механична вентилация.
Помощта в болнична обстановка е насочена към продължаване на попълването на течности, предотвратяване на развитието на усложнения, елиминиране на всички токсични ефекти, включително премахване на всички лекарства, с изключение на необходимите.
Назначен:
- Инфузионна терапия (изотоничен разтвор, до 6 литра на ден).
- Интравенозни глюкокортикостероиди, ако е необходимо.
- Стерилни условия за изключване на бактериална инфекция.
- Лечение на кожата: изсушаване и дезинфекция, тъй като раните зарастват, дезинфекционните разтвори се заменят с мехлеми (противовъзпалителни: elocom, locoid, celestoderm).
- Лечение на лигавиците:
- око (азеластин), в тежки случаи - преднизолон;
- устна кухина (разтвори за дезинфекция, водороден прекис);
- пикочно-половата система (глюкокортикостероидни мехлеми, разтвори за дезинфекция).
- Антихистамини за силен сърбеж.
- Хипоалергенна диета (забрана за цитрусови плодове, риба, ядки, птиче месо, шоколад, алкохол, пушени продукти, кафе, подправки, мед), пийте много вода.
Прогноза
В случай на ранна диагностика на синдрома на Stevens-Johnson и започване на лечение, прогнозата е благоприятна, но често възникващите усложнения затрудняват терапията.
Синдромът се отнася до много тежка, опасна патология, необходимо е да се започне своевременно лечение, методите на традиционната медицина са безсилни в този случай, само спешна медицинска помощ може да помогне на пациента.
При липса на специализирана помощ процентът на смъртните случаи е висок.
Предотвратяване
За да се намали вероятността от развитие на това опасно състояние, е необходимо да се спазват редица мерки: отказ от лоши навици, правилно хранене, основано на здравословна храна, навременно лечение на инфекциозни заболявания и най-важното - приемане на лекарства само според предписанието на лекар.
Подобни видеа
интересно