Иктеричен синдром в неонаталния период. Скала на Крамер за неонатална жълтеница Течна терапия за неонатална жълтеница
RCHD (Републикански център за развитие на здравеопазването на Министерството на здравеопазването на Република Казахстан)
Версия: Клинични протоколи на Министерството на здравеопазването на Република Казахстан - 2014 г
Хемолитична болест на плода и новороденото (P55), Неонатална жълтеница поради друго и неуточнено увреждане на чернодробните клетки (P59.2), Неонатална жълтеница, неуточнена (P59.9), Неонатална жълтеница поради други уточнени причини (P59.8) , Неонатална жълтеница поради други уточнени форми на прекомерна хемолиза (P58.8) Неонатална жълтеница поради поглъщане на майчина кръв (P58.5) Неонатална жълтеница поради инфекция (P58.2) Неонатална жълтеница поради натъртване (P58.0) Неонатална жълтеница, дължаща се на лекарства или токсини, преминали от тялото на майката или приложени на новороденото (P58.4) Неонатална жълтеница, дължаща се на полицитемия (P58.3) Неонатална жълтеница, дължаща се на лекарства, които инхибират лактацията (P59.3) Неонатална жълтеница, дължаща се на прекомерна хемолиза неуточнена (P58.9), Неонатална жълтеница, свързана с преждевременно раждане (P59.0)
Неонатология, Педиатрия
Главна информация
Кратко описание
Одобрено от Експертна комисия
За развитие на здравето
Министерство на здравеопазването на Република Казахстан
неонатална жълтеница- появата на видимо иктерично оцветяване на кожата и лигавиците на новородено поради повишаване на нивото на общия билирубин в кръвния серум.
Жълтеницата става видима, когато нивото на общия серумен билирубин (TSB) достигне ³ 80 µmol/l. При новородени с ниско тегло при раждане иктеричното обезцветяване на кожата се появява при по-ниски нива на серумен билирубин, което зависи от дебелината на подкожния мастен слой.
ВЪВЕДЕНИЕ
Код на протокола:
Име на протокола: Неонатална жълтеница
Код(ове) по МКБ-10:
P55 Хемолитична болест на плода и новороденото
P58.0 Неонатална жълтеница поради кръвонасядане.
P58.2 Неонатална жълтеница поради инфекция
P58.3 Неонатална жълтеница, дължаща се на полицитемия.
P58.4 Неонатална жълтеница, дължаща се на лекарства или токсини, преминали от тялото на майката или приложени на новороденото
P58.5 Неонатална жълтеница, дължаща се на поглъщане на майчина кръв
P58.8 Неонатална жълтеница, дължаща се на други уточнени форми на прекомерна хемолиза
P58.9 Неонатална жълтеница, дължаща се на прекомерна хемолиза, неуточнена.
P59.0 Неонатална жълтеница, свързана с преждевременно раждане (хипербилирубинемия при недоносеност)
P59.2 Неонатална жълтеница, дължаща се на друго и неуточнено увреждане на чернодробните клетки (вроден вирусен хепатит).
P59.3 Неонатална жълтеница, дължаща се на инхибитори на лактацията.
P59.8 Неонатална жълтеница поради други уточнени причини.
P59.9 Неонатална жълтеница, неуточнена (физиологична тежка жълтеница).
Използвани съкращения в протокола:
G6PDG - глюкозо-6-фосфат дехидрогеназа
GUT - глюкуронил трансфераза
TBS - общ серумен билирубин
PB - директен билирубин
NB - индиректен билирубин
ОЗКК - операция по заместващо кръвопреливане.
Дата на разработване на протокола: 2013 година.
Потребители на протокола:неонатолози, педиатри, лични лекари.
Класификация
Клинична класификация
Физиологична жълтеница при новородени:
Обикновено се появява след 36 часа от живота на детето.
Пиковата стойност на общия серумен билирубин обикновено пада на 3-4-ия ден при доносено бебе и на 5-7-ия ден при недоносено бебе.
Пиковият серумен общ билирубин е ±205 µmol/L (12 mg/dL).
Нивото на общия билирубин в кръвния серум намалява при доносено бебе до 14-ия ден от живота, при недоносено бебе - до 21-ия ден от живота.
Клиничното състояние на детето е задоволително: активно е, има ясно различими периоди на сън и бодърстване, добър сукателен рефлекс; детето има стабилна температура; черният дроб и далакът са с нормални размери, урината е светла, изпражненията са нормално оцветени.
Свързаната с кърменето жълтеница може да бъде придружена от два пика на повишаване на билирубина, първият на 4-5-ия ден и вторият на 14-15-ия ден, като бавно намалява и може да се определи на 12-седмична възраст.
Патологична жълтеница при новородени:
Жълтеница, която се появява през първите 24 часа от живота или се определя по краката и ръцете по всяко време.
Жълтеница, появила се след 7-ия ден от живота.
Скоростта на повишаване на общия серумен билирубин> 85 µmol / l / ден или 5 mg / dl / ден.
Директен билирубин > 34 µmol/L (2 mg/dL), или ³ 20% от общия серумен билирубин.
Състоянието на детето е незадоволително, независимо от нивото на билирубина, наличието на патологични клинични симптоми.
Хепатомегалия и/или спленомегалия.
Обезцветени изпражнения или тъмна урина.
Жълтеница без тенденция за намаляване след 14-ия ден от живота при доносено новородено или след 21-ия ден от живота при недоносено новородено се нарича "протрахирана жълтеница".
Диагностика
II. МЕТОДИ, ПОДХОДИ И ПРОЦЕДУРИ ЗА ДИАГНОСТИКА И ЛЕЧЕНИЕ
Диагностични мерки
Основните диагностични мерки:
А. В антенаталния период определете кръвната група и Rh фактора при всички бременни жени, както и наличието на утежнена история на трансфузия и ваксинация.
Б. При раждането:
При дете от майка с Rh-отрицателна принадлежност в кръвта от пъпната връв, определете групата и Rh принадлежността, тестът на Coombs;
При дете, родено от майка с кръвна група O (1) Rh-положителна, определете кръвната група и теста на Coombs в кръвта от пъпната връв.
Нивото на общия билирубин в кръвта от пъпната връв и неговата фракция (ако е необходимо) в динамика.
Допълнителни диагностични мерки:
А. Ако подозирате наличието на неонатална жълтеница поради прекомерна хемолиза (P 58-58.9) - определете нивото на хемоглобина, хематокрита, броя на еритроцитите, ретикулоцитите, микроцитите.
B. Ако се подозира жълтеница при хипотиреоидизъм, изследвайте нивото на тиреоидните хормони.
Б. Ако подозирате наличието на наследствена патологична жълтеница:
Синдроми на Kigler-Najjar тип I и II, Lucey-Driscola, Gilbert - генетично изследване;
Наследствена хемолитична анемия (мембранопатия, хемоглобинопатия, ензимодефицитна анемия и др.) - изследвайте периферна кръвна натривка с кривата на Прайс-Джоунс, изчислете дебелината, индекса на сферичност, средния обем на червените кръвни клетки и средната концентрация на хемоглобин в червено кръвни клетки, осмотична стабилност на червените кръвни клетки (за повече подробности вижте протокола "Хемолитична анемия").
Ако подозирате наличието на заболявания на черния дроб, жлъчните пътища, вижте протоколите "Заболявания на черния дроб и хепатобилиарната система".
Диагностични критерии
Оплаквания и анамнеза
Медицинска история:
Rh-принадлежност и кръвна група на майката.
Инфекции по време на бременност и раждане.
Наследствени заболявания (дефицит на G6PD, хипотиреоидизъм, други редки заболявания).
Наличието на жълтеница при родителите.
Наличие на жълтеница при предишно дете.
Тегло и гестационна възраст на бебето при раждане
Хранене на бебето (недохранване и/или повръщане).
Беше ли реанимирано детето при раждането?
Рискови фактори:
Остра хемолиза.
преждевременно раждане.
Синини и кефалогематоми.
Загуба на тегло (> 10%).
Неонатална асфиксия, ацидоза.
Хипогликемия.
неонатална инфекция.
Хипоалбуминемия (< 30 г/л).
Физическо изследване:
Изследвайте напълно голо дете при добра светлина (за предпочитане дневна).
Осигурете на детето си термозащита по време на прегледа.
Оценете цвета на кожата след лек натиск с пръст до нивото на подкожната мазнина.
Определете локализацията на жълтеницата според модифицираната скала на Cramer.
Модифицирана скала на Крамер:
Оценете тежестта на откритата жълтеница:
Лабораторни изследвания
Има различни причини за патологична жълтеница, така че е необходимо да се определят, в допълнение към OPS, фракциите на билирубина (директен/конюгиран билирубин и индиректен/неконюгиран билирубин).
При новородени с жълтеница и стабилна хипербилирубинемия, продължаваща повече от 3 седмици, се препоръчва изследване за галактоземия.
Ако има фамилна анамнеза за жълтеница, свързана с дефицит на G6PD, трябва да се определи нивото на този ензим.
Новородените с високи нива на директен билирубин трябва да бъдат оценени за сепсис (лабораторни и бактериологични кръвни изследвания) [D].
Новородените с повишен директен билирубин и хепатомегалия трябва да определят нивото на ALT и AST трансаминазите, за да се изключи хепатит.
Показания за експертен съвет:
инфекционист,
Хирург,
Невролог.
Диференциална диагноза
Диференциална диагноза
В по-голямата част от случаите неонаталната жълтеница е физиологична, но е много важно да се наблюдава всеки случай за навременно откриване и подходящо лечение на "опасната" жълтеница, за да се предотвратят усложнения:
Билирубинова енцефалопатия: остра лезия на централната нервна система.
Ядрена жълтеница: необратимо хронично увреждане на централната нервна система.
За ранно откриване на признаци на опасна жълтеница е важно да се записва времето на поява на всяка жълтеница и нейната редовна клинична оценка (на интервали от 8-12 часа).
Жълтеницата след 7-ия ден може да е признак на холестаза, дефицит на глюкозо-6-фосфат дехидрогеназа (G6PD), болест на Crigler-Najjar или късен неонатален сепсис.
Опасната жълтеница се появява през първите 24 часа от живота или се определя по краката и ръцете по всяко време.
Алгоритъм за диференциална диагноза на неонатална жълтеница, която не е свързана с изоимунизация
Лекарствена хемолиза (общ билирубин поради непряка фракция; нивото на хемоглобина умерено намалява до края на 1-вия месец). |
Жълтеница от майчиното мляко: (майчиното мляко има високо съдържание на прегнан-3-алфа, 20-бета-диол и свободни мастни киселини). |
Синдром на Crigler-Najjar (високо ниво на общ билирубин поради индиректна фракция; конюгираният билирубин липсва или е намален в жлъчката поради липсата на HUT). |
Синдром на Гилбърт(общ билирубин поради индиректна фракция) |
Жълтеница поради незрялост на черния дроб (Късно начало на конюгацията, общ билирубин поради индиректна фракция) |
Полицитемия (ниво на хемоглобин ≥220 g/l; ниво на хематокрит ≥0,7; ниво на индиректен билирубин 205-350 или повече). |
↓ | ↓ | ↓ | ↓ | ↓ | ↓ |
Наблюдение: | Контрол на билирубинови фракции, пълна кръвна картина, размери на черен дроб и далак, цвят на изпражненията и урината | ||||
Намалено ниво на билирубин | Повишаване на нивата на билирубин | ||||
↓ | ↓ | ||||
Наблюдение | В ОПН | ||||
3-5 степен на иктер по Kramer Сиво зелен фон Синдром на интоксикация Хепатомегалия Промяна в цвета на изпражненията и урината |
|||||
↓ В отделението по неонатална патология |
|||||
Синдром на Дъбин-Джоунс и Ротор(индиректни и директни фракции на билирубин; откриване на кафяво-черни гранули, наподобяващи меланин при чернодробна биопсия) Атрезия на жлъчните пътища(ултразвук на черен дроб и жлъчни пътища, директна фракция на билирубин) Вътрематочни инфекции(специфични методи за диагностика на IUI; индиректни и директни фракции на билирубин; индикатор за чернодробни ензими). сепсис(Кръвна култура, CRP, KLA, LII) Галактоземия(галактозурия, аминоацидурия; ниво на галактоза в кръвта; ↓активност на галактокиназата в еритроцитите; индиректни и директни фракции на билирубина). |
Лечение
Цел на лечението:предоставяне на интервенции, които помагат за предотвратяване на реализацията на потенциални странични ефекти.
Тактика на лечение
Нелекарствено лечение
А. Физиологична жълтеница
Бебетата с "физиологична жълтеница" не се нуждаят от специално лечение, но трябва да бъдат изключително кърмени. Необходимо е да се обясни на майката на детето, че изключителното кърмене (колкото често и колкото детето иска, ден и нощ, но не по-малко от 8-12 пъти на ден) помага на детето да преодолее по-бързо жълтеницата.
Б. Патологична жълтеница
Фототерапията е най-ефективният метод за понижаване нивата на билирубина при неонатална жълтеница [A].
Навременната и правилна фототерапия намалява необходимостта от обменно кръвопреливане с до 4% и намалява риска от усложнения на неонаталната жълтеница.
Показания за фототерапия и обменно кръвопреливане при доносено новородено(вижте приложение, графика 1):
Ако жълтеницата се появи през първите 24 часа след раждането или ако е „опасна“, фототерапията трябва да започне незабавно и да се обмисли обменно кръвопреливане.
В други случаи е необходимо да се отложи резултатът от OPS на графиката в съответствие с възрастта на детето и да се вземе решение за началото на фототерапията.
При наличие на рискови фактори, решението за започване на фототерапия трябва да се вземе въз основа на по-ниско ниво на серумен общ билирубин (TSB).
Ако детето има влошаване на общото състояние, фототерапията трябва да започне при по-ниски стойности на RPS.
Индикациите за започване на фототерапия при недоносено дете са същите като при новородени с хемолитична болест (вижте графика 2 в приложението).
Фототерапията се извършва в кувьоз или в топло легло в стая без течение.
Очите на детето трябва да бъдат защитени с непрозрачна превръзка.
Следете телесната температура на детето и температурата на въздуха под лампата на всеки 3 часа. Поддържайте телесната температура 36,5-37,5°C.
Обръщайте бебето на всеки 3 часа.
Претегляйте детето си поне веднъж на ден.
По време на фототерапия изпражненията на бебето могат да бъдат течни и жълти на цвят. Това е нормално и не изисква лечение.
Продължете да кърмите при поискване, без нощни почивки, поне 8 пъти на ден. [B]
Ако детето получава изцедена кърма или IV разтвори по време на фототерапия, се препоръчва да се увеличи обемът на млякото/разтворите до 10% от общите дневни нужди.
Определяйте нивото на RBS на всеки 12 часа.
Фототерапията при новородено се спира в случай на стабилно намаляване на серумната концентрация на билирубин в рамките на 24-36 часа под стойностите, които са станали основа за започване на фототерапия и наличието или отсъствието на рискови фактори.
Показания за обменно кръвопреливане:
В случай на поява на клинични симптоми на остра билирубинова енцефалопатия (мускулен хипертонус, опистотонус, треска, "мозъчен" вик) се извършва обменна трансфузия, независимо от нивото на билирубина. [Д]
Обменно кръвопреливане в случай на HDN, причинено от изолиран Rh конфликт, се използва Rh-отрицателна еритроцитна маса и плазма от същата група като кръвта на детето, но по възможност AB (IV) кръвни групи в съотношение 2: 1.
Обменна трансфузия в случай на HDN, причинена от изолиран групов конфликт, се използва масата на еритроцитите от групата O (I), която съответства на Rh-принадлежността на еритроцитите на детето и едногруповата или AB (IV) плазма в съотношение от 2: 1.
Обменно кръвопреливане в случай на несъвместимост на кръвта на майката и кръвта на детето поради редки фактори, е необходимо да се използва кръв от индивидуално избрани донори.
Трябва да се помни, че при деца с HDN се използва еритромаса със срок на годност не повече от 72 часа.
Обменното кръвопреливане, което е опасна процедура, трябва да се извършва само от обучен персонал при строги показания след фототерапия.
Допълнително управление:неонатални грижи, кърмене.
Критерии за освобождаване от отговорност:
Изписването на новородено с жълтеница от болницата трябва да се извършва индивидуално, като се вземат предвид тежестта на жълтеницата и резултатите от лечението.
Всяка майка/семейство трябва да бъде обучена как да преценява за жълтеница и как да разпознава „опасни признаци“ при бебето, как да кърми изключително.
Хирургична интервенция:в случаите на обструктивна жълтеница.
Спешна хоспитализация на новородено с патологична жълтеница от акушерски организации от 1-во-2-ро ниво в спешното отделение на акушерски организации от 3-то-4-то ниво.
Информация
Извори и литература
- Протоколи от заседанията на Експертната комисия по развитие на здравеопазването на Министерството на здравеопазването на Република Казахстан, 2014 г.
- 1) Американската академия по педиатрия. Клинично практическо ръководство. Лечение на хипербилирубинемия при новородено на 35 или повече гестационни седмици. 2004. 2) Ръководство за съществена практика. Световна здравна организация, Женева 2006 3) Bhutany V, Gourley G, Adler S, Kreamer B, Dalin C, Johnson L. Неинвазивно измерване на общия билирубин в многорасова популация на новородени преди изписване за оценка на риска от тежка хипербилирубинемия. J. Pediatrics (106) 2000, NO 2. 4) Дейвид Е. Херц. Грижи за новороденото: Наръчник за първична грижа. Lippincott Williams, 2005. 60-72 5) Основни грижи за новородено и кърмене: Модул за обучение. Евро на СЗО, Копенхаген, 2002 г. 6) Насоки за откриване, управление и превенция на хипербилирубинемия при доносени и късно недоносени новородени (35 или повече гестационни седмици), Канадско педиатрично дружество, 2007 г. 7) Жълтеница и хипербилирубинемия при новороденото. В: Berhman RE, Kliegman RM, Jenson HB, eds. Нелсън учебник по педиатрия. 16-то изд. Филаделфия: Saunders, 2000: 511-28. 8) Жълтеница при здравословно новородено. Британска Колумбия Програма за репродуктивни грижи Насоки за новородени 4. Април 2002 г. (ревизиран). 9) Жълтеница. RPA Протокол за грижа за новородено. Royal Prince Alfred Hospital. 2003. 10) Мередит Л. Портър, Бет Л. Денис. Хипербилирубинемия при доносени новородени. American Family Physician, 2002, том 65, номер 4. 11) Управление на проблемите на новороденото: Ръководство за лекари, медицински сестри и акушерки. СЗО, Женева, 2003 г. 12) Maisels MJ, Watchko JF. Лечение на жълтеница при новородени с ниско тегло. Арх. дис. дете. Фетален неонатален изд. 2003 г.; 88; 459-463). 13) Mills JF, Tudehope D. Фиброоптична фототерапия за неонатална жълтеница (преглед на Cochrane). Библиотеката Cochrane. Брой 2, 2003 г. 14) Лечение на хипербилирубинемия при новородени 35 или повече гестационни седмици. Подкомитет на Американската академия по педиатрия по хипербилирубинемия. Педиатрия 2004; 114:297-316. 15) Клинично ръководство за обслужване на новородени. Протокол за управление на неонатална жълтеница. Нова Зеландия. Прегледано от Peter Nobbs, май 2001 г. 16) Клинични насоки за обслужване на новородени, Оценка на продължителна и късна жълтеница, 2004 г. 17) Shelly C Springer. Kernicterus. ЕМедицина. Мередит Л. Портър, Бет Л. Денис. Хипербилирубинемия при доносени новородени. Американски семеен лекар, 2002 г., том 65, номер 4.
Диаграма 2:Показания за фототерапия и обменно кръвопреливане при недоносени или хемолитични новородени
Прикачени файлове
внимание!
- Като се самолекувате, можете да причините непоправима вреда на здравето си.
- Информацията, публикувана на сайта на МедЕлемент и в мобилните приложения „МедЕлемент (MedElement)“, „Лекар Про“, „Даригер Про“, „Заболявания: Наръчник на терапевта“, не може и не трябва да замества консултацията лице в лице с лекар . Не забравяйте да се свържете с медицинските заведения, ако имате някакви заболявания или симптоми, които ви притесняват.
- Изборът на лекарства и тяхната дозировка трябва да се обсъди със специалист. Само лекар може да предпише правилното лекарство и неговата дозировка, като вземе предвид заболяването и състоянието на тялото на пациента.
- Уебсайтът на MedElement и мобилните приложения "MedElement (MedElement)", "Lekar Pro", "Dariger Pro", "Заболявания: Наръчник на терапевта" са изключително информационни и справочни ресурси. Информацията, публикувана на този сайт, не трябва да се използва за произволна промяна на лекарските предписания.
- Редакторите на MedElement не носят отговорност за каквито и да било вреди за здравето или материални щети в резултат на използването на този сайт.
Жълтеницата е синдром, причинен от натрупването на билирубин (директен и индиректен) в кръвта и тъканите на тялото - хипербилирубинемия, което води до иктерично оцветяване на кожата, лигавиците и склерата. Билирубинът е крайният продукт на катаболизма на хема и се образува главно поради разграждането на хемоглобина (около 75%). Други източници на билирубин са миоглобинът и хем-съдържащите чернодробни ензими (около 25%).
Видимата жълтеница се развива, като правило, при доносени новородени с ниво на общ билирубин> 85 µmol / l, при недоносени бебета -> 120 µmol / l. Жълтеницата се среща при 65 - 70% от новородените през първата седмица от живота (2 - 3 пъти по-често при недоносените), но само в около 10% от случаите тя е патологична.
По този начин в неонаталния период най-често се наблюдава физиологична жълтеница, която се характеризира с индиректна хипербилирубинемия с концентрация на индиректен билирубин не повече от 205,2 µmol/l при здраво доносено бебе и не повече от 256,5 µmol/l при недоносено новородено. Иктеричното оцветяване е най-изразено върху склерата, устната лигавица, кожата на лицето и тялото. Цветът на урината не се променя, изпражненията са естествени или леко хиперхолични. Общото състояние на новороденото е добро, черният дроб и далакът не се увеличават. До края на 1-вата седмица от живота интензивността на жълтеницата намалява и тя изчезва. Причините за хипербилирубинемия при физиологична жълтеница са:
- повишено разграждане на феталните еритроцити (еритроцитите, съдържащи фетален хемоглобин, имат съкратен живот: 70 до 90 дни вместо 120 дни при възрастни);
ниска активност на чернодробните ензимни системи - глюкуронилтрансферази, участващи в пигментния метаболизъм;
физиологична хипопротеинемия;
нарушение на транспортирането на индиректен билирубин през мембраната на хепатоцита в клетката и директен билирубин от клетката поради краткотраен дефицит на ензими, участващи в тези процеси;
Важен признак на физиологична жълтеница е, че се появява от края на втория ден, не слиза под пъпната линия (зони 1 - 2 по скалата на Cramer).
Индиректният билирубин е невротоксична отрова и при определени условия (усложнена физиологична жълтеница на фона на дългосрочната му експозиция, недоносеност, хипоксия, хипогликемия и др.) причинява специфично увреждане на подкоровите ядра и кората на главния мозък - т.нар. билирубинова енцефалопатия (усложнена физиологична жълтеница се появява от края на втория ден и се простира до областите под пъпната линия и до крайниците - зони 3 - 4 по скалата на Cramer). В ранните етапи на билирубиновата енцефалопатия се развиват летаргия, сънливост, летаргия и инхибиране на сукателния рефлекс. В по-късен период се появяват повишена раздразнителност, мускулна хипертония, висок плач и вероятно повишаване на температурата. В необратими етапи се отбелязват опистотонус, конвулсии, апнея, монотонен пронизителен вик, дълбок ступор или кома.
Повечето неонатални жълтеници, появяващи се на 2-3-ия ден, нарастващи на 3-4-ия ден и изчезващи в края на 2-ра - началото на 3-та седмица от живота, причинени от индиректен билирубин, с максимална концентрация на общия билирубин в кръвният серум не повече от 256 µmol/l при доносени новородени е физиологично състояние и не е опасно за кърмачета. През последните години все по-често се използва терминът "жълтеница на здрави новородени". Тази диагноза се появява в случаите, когато в допълнение към интензивното оцветяване на кожата и относително високата концентрация на билирубин в кръвния серум на новородено през целия неонатален период (първите 28 дни от живота), детето няма прояви на синдром на дезадаптация. Такива състояния възникват, когато нивото на билирубин в кръвта е по-малко от 354 μmol / l при здрави доносени новородени.
Признаци (критерии) на патологична жълтеница могат да включват:
- по-ранна (до 24 часа от живота) поява или по-късно (след 3-4 дни) увеличаване на жълтеницата;
дългосрочното му съхранение (повече от 3 седмици);
вълнообразно течение;
бледност на кожата или зеленикав оттенък;
влошаване на общото състояние на фона на прогресивно увеличаване на жълтеницата;
тъмна урина или обезцветени изпражнения;
относително увеличение на директната фракция на билирубина;
повишаване на концентрацията на общия билирубин в кръвта (\u003e 256 µmol / l - при доносени и\u003e 171 µmol / l - при недоносени бебета).
На кърмачетата с неонатална жълтеница трябва, ако е възможно, да се осигури честота на кърмене най-малко 8 до 12 пъти на ден без нощна почивка, което намалява риска от развитие на калориен дефицит и/или дехидратация на детето и по този начин намалява хипербилирубинемия. Пероралното приложение на вода или глюкоза не предотвратява развитието на хипербилирубинемия и не намалява нивата на серумния билирубин. Ако е невъзможно да се осигури адекватно кърмене, препоръчително е детето да се допълва с изцедена кърма. Инфузионната терапия е показана само ако количеството получено кърма не може да осигури необходимия дневен обем течност.
Трябва да се подчертае, че към днешна дата единствените методи за лечение на неонатална жълтеница са фототерапията и обменно кръвопреливане. Същността на фототерапията: под действието на светлина с дължина на вълната 460 nm токсичният изомер на билирубина Z-Z се превръща в кожата в нетоксичен изомер Y-Y, който е водоразтворим и се екскретира чрез бъбреците. Противопоказания за фототерапия: тежка анемия, сепсис, обструктивна жълтеница. хеморагичен синдром.
Неонаталната жълтеница е най-честият проблем при новородените. Повече от 50% от всички доносени бебета и 85% от недоносените бебета са ясно иктерични през първата седмица от живота. Свободният билирубин, който е повишен при най-честите форми на неонатална жълтеница, може да премине през кръвно-мозъчната бариера и да причини трайно увреждане на мозъка с хронично увреждане (вижте Билирубинова енцефалопатия).
Физиология на метаболизма на билирубина
В матката черният дроб на плода е относително неактивен. Плацентата и черният дроб на майката метаболизират билирубина от отпадъчните червени кръвни клетки. Ако има прекомерна хемолиза на червените кръвни клетки на плода, като например при Rh хемолитична болест, плацентата и майчиният черен дроб може да не са в състояние да се справят с излишния билирубинов товар и пъпната връв и амниотичната течност ще бъдат жълти поради произведения билирубинов пигмент. В допълнение, костният мозък и екстрамедуларните органи на еритропоезата може да не са в състояние да поддържат производството на червени кръвни клетки, така че плодът да стане анемичен. Hydrops fetalis, състояние, свързано с генерализиран оток, плеврален излив, асцит и хепатомегалия, се дължи на комбинация от анемия, вътрематочна хипоксия, хипопротеинемия, ниско колоидно осмотично налягане и застойна сърдечна недостатъчност.
Плодът е в състояние да свързва билирубин в малки количества и когато настъпи хемолиза вутроба,тъй като при тежка Rh имунизация, свързването на билирубина се увеличава и високи нива на директно действащ билирубин могат да бъдат измерени в кръвта от пъпна връв.
НОВОРОДЕНО
Метаболизмът на билирубина при новородени е обобщен на фиг. 13.1. Всяка от стъпките в метаболизма на жлъчката ще бъде обсъдена в обратен ред.
Ориз. 13.1. Обобщение на неонаталния билирубинов метаболизъм
(с разрешение от Redford of Maisels & Avery 1994) с клиничен RDC)
Производство на билирубин
През деня повечето билирубин се произвежда от стареещите клетки. Червените клетки се разрушават в ретикулоендотелната система и хемът се превръща в свободен билирубин. От един грам хемоглобин се получават 600 m mol (35 mg) несвързан билирубин. Хемолизата може да се увеличи, когато майката приема лекарства като салицилати, сулфонамиди, фенацитин и фурадантин. Двадесет и пет процента от дневното производство на билирубин идва от източници, различни от червени кръвни клетки, като хемопротеин и свободен (тъканен) хем.
Транспорт и консумация от черния дроб
Повечето от свободния билирубин в кръвта се свързва от плазмения албумин и се транспортира до черния дроб като свързан комплекс. Това обвързване е изключително важно и може да се промени под въздействието на много фактори. Факторите, които намаляват способността за свързване на албумина, включват ниски плазмени нива на албумин, асфиксия, ацидоза, инфекция, недоносеност и хипокалиемия.
В допълнение, има много конкуренти за местата за свързване на билирубин и те включват:
- неестерифицирани (свободни) мастни киселини, произведени под въздействието на глад, студен стрес и интралипидна терапия;
- лекарства (сулфонамиди, цефалоспорини, натриев бензоат (съдържащ се в диазепам), фруземид и триазидни диуретици).
Когато е свързан с албумин, билирубинът вероятно не е токсичен, но свободният, несвързан, неконюгиран билирубин е мастноразтворим и може да се транспортира през кръвно-мозъчната бариера и да се натрупва в определени неврони, причинявайки билирубинова енцефалопатия.
Хепатоцитите, подредени в редици в синусоидите на черния дроб, са в състояние да отделят неконюгиран билирубин от кръвта, който след това се поема в чернодробните клетки от протеини Y и Z (лиганди).
Конюгация и екстракция
Неконюгираният билирубин се свързва в черния дроб и реакцията включва превръщането на неразтворимия свободен билирубин в директно реактивен билирубин (водоразтворим). Всяка молекула билирубин се свързва с две молекули глюкуронова киселина и се катализира от ензима глюкуронил трансфераза. Свързаният билирубин се екскретира в жлъчката и след това в дванадесетопръстника и тънките черва. При по-големи деца билирубинът се метаболизира до стеркобилиноген от бактерии в тънките черва, но при новородени с относително стерилни черва и недостатъчна перисталтика голяма част от билирубина може да се хидролизира от глюкуронидаза до свободен билирубин, който навлиза в ентерохепаталната циркулация за по-нататъшен чернодробен метаболизъм .
Това може да е важно при патологични състояния и повишената ентерохепатална циркулация ще увеличи неконюгирания билирубин при недоносеност, обструкция на тънките черва, функционална обструкция на червата и стеноза на пилора.
Клинична оценка на кърмачета с жълтеница
Жълтеницата може да се открие по време на неонаталния период, когато плазменото ниво е приблизително 100 m mol/L. Тъй като жълтеницата е често срещана, важно е да разполагате с клиничен метод за определяне на нейната тежест.
Един клиничен метод за оценка на степента на жълтеница, който се извършва преди прегледите, е да се използва правилото на Kramer (Kramer 1969). Състои се в следното: лекарят натиска пръста си върху кожата на бебето в стандартни зони (1-5) и наблюдава цвета на кожата в тези зони (фиг. 13.2). Тези зони на жълтеница отразяват низходящата прогресия на дермалната жълтеница.
Ориз. 13.2. Правилото на Kramer за клинична оценка на ангионатална жълтеница
(Препечатано от Kramer 1969)
Когато се оценява значението на жълтеницата при новородено, могат да се използват следните насоки. Изследването трябва да се проведе при следните условия:
- всяко бебе, което ясно има жълтеница през първите 24 часа от живота си;
- всяко бебе с жълтеница, чиято майка има Rh антитела;
- всяко недоносено бебе, чийто плазмен билирубинов резултат надвишава 150 m mol/l;
- доносено бебе, чийто плазмен билирубинов резултат надвишава 200 m mol/l;
- всяко кърмаче, което има признаци на обструктивна жълтеница;
- продължаваща хипербилирубинемия след 1 седмица при доносени бебета и 2 седмици при недоносени бебета.
Когато се счита, че едно бебе има клинично значима жълтеница, оценката трябва да включва пълен физически преглед след внимателно снемане на анамнеза.
Трябва да се отбележи наличието или отсъствието на следните характеристики:
- екстраваскуларна кръв, напр., последствия от удари (побой), цефлохематом, хемаричен обрив, петехии;
- хиперволемия;
- хепатоспленомегалия;
- признаци на вътрематочна инфекция: малка гестационна възраст, катаракта, микроцефалия;
- инфекции: пъп, кожа;
- неврологични признаци: хипертония, опистотонус, гърчове, необичайни движения на очите;
- необичайно свръхразтягане, свързано с чревна обструкция, застой на червата и хипотиреоидизъм.
Рутинният физикален преглед на новородено с жълтеница винаги включва изследване на урината за жлъчка и намалено вещество и описание на изпражненията, например дали са бледи. Билирубинът в урината (измерен с пръчката) показва, че плазменият билирубинов компонент е свързан. Това е важен фактор при изследването на жълтеницата.
Проучване
Когато се изследва новородено с жълтеница, трябва да се вземе предвид историята на бременността, гестационната възраст и постнаталната възраст на бебето, както и първоначалният физикален преглед. Важно е да се отбележи дали някакви лекарства или токсини могат да допринесат за появата му, както и да посочи расата на родителите.
За всяко бебе с жълтеница трябва да се отговори на 2 въпроса.
- Има ли вероятност неконюгираната хипербилирубинемия да причини неврологично увреждане?
- Има ли свързан билирубин?
Конюгираната билирубинемия вероятно е свързана с по-сериозни причини, които в случай на билиарна атрезия трябва бързо да се диагностицират и хирургичното лечение трябва да се проведе навреме.
Трябва да се извършат повторни пълни оценки на плазмения билирубин при кърмачета с бързо и ранно повишаване на (неконюгиран) билирубин, така че да може да се установи лечение на хипербилирубинемия. Билирубинът в урината показва, че фракцията на конюгирания билирубин трябва да бъде оценена в лабораторията и също трябва да се вземат предвид причините за конюгираната билирубинемия. Таблица 13.1 изброява възможните причини за жълтеница, които се появяват по различно време през неонаталния период.
Таблица 13.1.Възможни причини за поява на жълтеница по различно време в неонаталния период.
ден | Неконюгирана жълтеница | конюгирана жълтеница |
1 | Съмнение за хемолитична болест до доказване на противното | неонатален хепатит |
2-5 | Хемолиза |
Същото като в параграф 1 |
5-10 | сепсис |
Същото като в параграф 1 |
10+ | сепсис |
Билиарна атрезия |
Подходът за диагностициране на неонатална жълтеница е показан на фиг. 13.3.
Ориз. 13.3.Диаграма, демонстрираща диагностичния подход
до неонатална жълтеница. (Модифицирано от Maisels 1994).
Неконюгирана хипербилирубинемия
причини
Причините за дълготрайна неконюгирана хипербилирубинемия са показани в таблица 13.2.
Таблица 13.2.Причини за продължителна неконюгирана хипербилирубинемия.
Проучване
В случаите, когато се наблюдава продължителна жълтеница, продължаваща повече от 14 дни при доносено бебе и 14 дни при недоносено дете, са необходими допълнителни изследвания. Трябва да се проведе първоначално изследване, за да се разграничат конюгираните от несвързаните причини. Таблица 13.3 изброява проучвания за дългосрочна неконюгирана хипербилирубинемия.
Таблица 13.3.Проучвания при кърмачета с дългосрочна неконюгирана хипербилирубинемия.
Лечение
ПРЕДОТВРАТЯВАНЕ
Ранното захранване намалява случаите на жълтеница, като предотвратява дехидратацията и увеличава свободните мастни киселини. Поддържането на адекватен прием на течности е съществена част от грижите за иктерично бебе. В допълнение, храненето ви позволява да преодолеете чревния застой и да сведете до минимум ефекта от ентерохепаталната циркулация на билирубина. Кърменето, свързано с жълтеница, може да бъде сведено до минимум чрез често ранно кърмене през първите 3 дни от живота.
ФОТО ТЕРАПИЯ
Този метод е приложен за първи път от Kremer през 1958 г. във Великобритания, но е широко използван едва от 1968 г., когато Lacey (1972) показва неговата ефективност при лечението на неконюгирана хипербилирубинемия. Методът е особено полезен при недоносени бебета с нехемолитична жълтеница и води до намаляване на броя на обменните трансфузии, които трябва да се извършат.
Използват се апарати за фототерапия, които излъчват светлина с дължина на вълната около 450 nm. Синята светлина е най-ефективна при фотодеградация, а комбинацията от сини и бели флуоресцентни тръби често е полезна. Кварцово-халогенен източник на светлина с дължина на вълната 425-475 nm осигурява по-ефективно фоторазграждане от флуоресцентната светлина. Светлината от този източник редуцира и фотоизомеризира неконюгиран билирубин в кожата до нетоксични билирубинови продукти. Фототерапията започва след провеждане на изследвания за идентифициране на причината за жълтеницата. След като терапията започне, цветът на кожата става ненадежден, така че ще са необходими изследвания на плазмения билирубин, за да се оцени тежестта на жълтеницата. Фототерапията може да се използва в комбинация с други форми на лечение, като обменно кръвопреливане. Графиките, разработени от Cockington (1979), предоставят обща линия на лечение на хипербилирубинемия при новородени с ниско тегло (LBW) (Фигура 13.4).
Ориз. 13.4.Предложени схеми за лечение на неконюгирана хипербилирубинемия
чрез фототерапия или обменно кръвопреливане на групи с различно тегло при раждане
(Препечатано от Cockington 1979 с разрешение).
За доносени бебета с тегло над 2500 g тази стратегия е модифицирана според препоръките на Finley и Tucker (Фигура 13.5).
Усложненията на фототерапията включват:
- температурна нестабилност;
- нарушение на течностите. Увеличаването на незабележимата загуба на течности може да се компенсира чрез увеличаване на приема на вода от бебето с 20%;
- увреждане на ретината. Смята се, че очите са изложени на риск от увреждане от фототерапия, но това никога не е доказано. Въпреки това има мъдър съвет да предпазвате очите на бебето от светлина с подходящи щитове за очи.
- диария. Фототерапията увеличава времето за преминаване през червата и предизвиква непоносимост към лактоза; и двата фактора са важни причини за диария и последваща загуба на течности; И
- загоряло (бронзово) дете. Това усложнение може да се наблюдава, когато бебе с обструктивна жълтеница получава фототерапия.
РАННО ИЗПИСАНЕ И ДОМАШНО ЛЕЧЕНИЕ НА ЖЪЛТЕНИЦА
Предлагането на програми за ранно изписване на здрави доносени бебета води до необходимостта от лечение на жълтеница у дома. За да се предскаже кои кърмачета може да се нуждаят от лечение, е предложено използването на директни и индиректни методи за измерване на плазмения билирубин на 24-часова възраст. Необходими са обаче допълнителни изследвания, за да се идентифицират по-чувствителни методи. Лечението у дома се улеснява от BiliBanker, оптична система за фототерапия, предлагана от 1990 г. Бебето се поставя върху матрак, съдържащ нишки от оптични влакна, които обливат тялото с терапевтична светлина, докато бебето е облечено нормално (фиг. 13.6). Наскоро (Kappas et al. 1996) беше показано, че използването на калай-мезопорфирин (SnMP) в единична интрамускулна инжекция в доза от 6 m mol/kg ефективно намалява плазмените нива на билирубин при кандидати за фототерапия.
Ориз. 13.6. Бебе на фототерапия
използвайки BiliBanket®
ОБМЕННО ПРЕЛИВАНЕ
Тази форма на терапия е използвана за първи път през 1951 г. за лечение на еритробластоза феталис (Diamond et всичко. 1951). Обменно кръвопреливане може да се наложи в комбинация с фототерапия при кърмачета с тежка жълтеница, особено когато се дължи на Rh изоимунизация.
Обменното кръвопреливане позволява:
- премахване на неконюгиран билирубин;
- премахване на имунни антитела, ако има такива;
- замени силно чувствителните червени кръвни клетки с клетки, които не могат да бъдат хемолизирани толкова лесно;
- възстановяване на обема на кръвта и коригиране на анемията;
- осигуряват свободен албумин за свързване на билирубина.
Показанията за обменно кръвопреливане зависят от гестационната възраст на бебето, постнаталната възраст и здравословното му състояние. Метаболитните нарушения, водещи до ацидоза, предразполагат към увреждане на мозъка поради билирубинова токсичност. Нивото, при което билирубинът уврежда мозъка, не е известно и следователно индикацията за обменно кръвопреливане е произволна. Диаграмите на Cockington се използват широко за насочване на решения относно необходимостта от обменно кръвопреливане при кърмачета с MVR (вижте Фигура 13.4). За доносени бебета с тегло над 2500 g се препоръчва модифицирана версия на таблицата, използвана в болница Hillington (вижте Фигура 13.5).
Техниката на обменно кръвопреливане е описана по-долу. публикации.
Усложненията, свързани с обменното кръвопреливане, включват:
- електролитни нарушения (хипокалцемия, хиперкалиемия);
- нарушение на нивата на кръвната захар - първоначално хипергликемия, водеща след това в резултат на връщане към хипогликемия, особено при Rh имунизация;
- инфекция - вирусна (цитомегалофирус (CMV), хепатит B, човешки имунодефицитен вирус (HIV) или бактериална ( Стафилококи ауреус И Стрептокок sp.), причинени от заразена кръв;
- тромбоемболизъм (въздушен или кръвен съсирек);
- некротизиращ ентероколит (NEC);
- претоварване с течности или рядко хиповолемия;
- ацидоза, хипоксия, брадикардия, сърдечен арест;
- появата на интрахепатална холестаза при кърмачета с тежко забавяне на растежа;
- кръвоизлив.
АЛБУМ
Въвеждането на 1 g/kg албумин, интравенозно преди обменна трансфузия, или добавено към донорска кръв, повишава ефективността на обмена чрез свързване на повече свободен билирубин.
ФИЗИОЛОГИЧНА ЖЪЛТЕНИЦА
Терминът физиологична жълтеница се използва от клиницистите, за да опише жълтеница, която не е достатъчно тежка, за да бъде лекувана. Това е диагноза на изключване и ако има и най-малко съмнение за причината, е необходимо допълнително изследване. Предполага се, че този тип жълтеница се дължи на временната незрялост на глюкуронил трансферазата и други фактори, участващи в метаболизма на билирубина. Физиологичната жълтеница не трябва да отговаря на нито един от следните критерии:
- клинична жълтеница през първите 24 часа от живота;
- общата плазмена концентрация на билирубин надвишава 300 m mol / l при доносени бебета или 225 m mol / l при недоносени деца;
- концентрацията на директно реактивен плазмен билирубин надвишава 30 m mol / l;
- клинична жълтеница, персистираща повече от 10 дни при доносени бебета и 2 седмици при недоносени деца;
- "болно дете.
При наличие на един от тези признаци трябва да се направи цялостен преглед за жълтеница.
ИНФЕКЦИЯ
Бактериалните инфекции, особено сепсисът и инфекцията на пикочните пътища, могат да причинят хепатоцелуларно увреждане с конюгирана жълтеница. TORCH инфекциите (токсоплазмоза, други [други], рубеола, CMV, херпес симплекс тип II) могат да причинят всеки тип хипербилирубинемия, но най-често се наблюдава конюгираният тип.
КЪРМЕНЕ И ЖЪЛТЕНИЦА
жълтеница, свързана с кърменето,е термин за повишени нива на билирубин, които се появяват през първата седмица от живота при почти две трети от кърмените бебета. Това вероятно се дължи на загуба на калий и течности през първите няколко дни от живота и забавено изхождане, което може да бъде намалено чрез увеличаване на честотата на кърмене през първите няколко дни от живота. Важността на разпознаването на жълтеницата, свързана с кърменето, се дължи на факта, че тя рядко може да причини керниктер, ако не се лекува (Maisels & Newman 1995). Само по себе си не е противопоказание за кърмене.
Жълтеница в кърматае продължителна жълтеница, която може да разтегне плътта до първите 3 месеца от живота. Основно се диагностицира чрез изключване на друга етиология при благополучни бебета, както и протичането му във времето. Смята се, че висока концентрация на неестерифицирани мастни киселини в майчиното мляко инхибира активността на глюконурил трансферазата. Млякото съдържа липаза с повишена активност, която води до увеличаване на свободните мастни киселини и ензима b-глюкуронидаза.
ЗАБАВЯНЕ НА ПАСАЖА НА МЕКОНИУМА
Жълтеницата се дължи на повишена ентерохепатална абсорбция на билирубин.
СИНДРОМ НА ЖИЛБЪР
Автозомно доминантно състояние, свързано с лека неконюгирана хипербилирубинемия (<85 m моль/л). Специфический тест отсутствует, и диагноз ставится методом исключения других причин. Прогноз очень благоприятный.
СИНДРОМ НА КРИГЛЕР-НАЖАР
Автозомно рецесивно състояние, при което хипербилирубинемията може да стане много тежка и да причини сърцевина. Няма специфично изследване и всички методи на лечение, с изключение на фототерапията, са неефективни. Чернодробната трансплантация е успешна в някои тежки случаи; в по-леките случаи фенобарбитонът може да намали плазмения билирубин.
СИНДРОМ НА СГЪСТЯВАНЕ НА ЖЛЪЧКАТА
Високите и продължителни нива на неконюгиран билирубин могат да причинят състояние, при което билирубинът генерира холестаза с прогресивна конюгирана хипербилирубинемия. Тази патология има свойството да се самоограничава.
Усложнения на жълтеницата
ЯДРЕНА ЖЪЛТЕНИЦА И БИЛИРУБИНОВА ЕНЦЕФАЛОПАТИЯ
Класическата проява на керниктер при новородени е прогресивното развитие на летаргия, ригидност, опистотонус, истеричен плач, треска и гърчове за повече от 24 часа. След това 50% от засегнатите бебета умират. Аутопсията показва петна от билирубин и невронална некроза, особено в базалните ганглии, хипокампуса и субталамичните ядра. Преживелите керниктерус често имат хореоатероидна церебрална парализа, високочестотна глухота, умствена изостаналост и парализа на горната част на погледа (симптом на Паринода). Недоносените бебета могат да имат по-малко тежко мозъчно увреждане, състоящо се от леко двигателно и когнитивно увреждане (минимална церебрална дисфункция), без да показват остри клинични признаци на билирубинова енцефалопатия. Загубата на слуха във високочестотния диапазон е най-честата характеристика на синдрома на билирубинова енцефалопатия и най-често се наблюдава при недоносени бебета.
Нивата, при които неконюгираният билирубин причинява увреждане на мозъка, са неизвестни и вероятно само свободният (несвързан с протеин) билирубин е опасен, въпреки че се съобщава, че конюгираният билирубин преминава през кръвно-мозъчната бариера. Ацидозата, асфиксията, недоносеността и лекарствата, които се конкурират за местата за свързване на билирубина, предразполагат бебето към керниктер, вероятно чрез отваряне на кръвно-мозъчната бариера за билирубиновите молекули.
Конюгирана хипербилирубинемия
причини
Тази патология се среща при новородени по-рядко от неконюгираната жълтеница, но има много по-сериозна прогноза. Конюгираните форми на неонатална жълтеница се дължат на интра- и екстрахепатална обструкция (наричана още холестаза). Това състояние обикновено се проявява през втората седмица от живота или по-късно и е свързано със зеленикаво оцветяване на кожата, с тъмна оцветена с жлъчка урина и бледи ахолуритни изпражнения. Хепатоспленомегалията е често срещана и кърмачето често има изоставане в развитието. Понякога конюгираната хипербилирубинемия се проявява при раждането в резултат на TORCH инфекция или Rh изоимунизация. Причините за конюгирана хипербилирубинемия са показани в Таблица 13.4. Много от тях са много редки, но неонаталния хепатит и билиарната атрезия са отговорни за 80% от всички случаи на конюгирана хипербилирубинемия.
Таблица 13.4.Причини за конюгирана хипербилирубинемия.
Проучване
Лечението на обструктивна жълтеница при новородени зависи от диагнозата. Диагностичната дилема е да се разграничи билиарната атрезия от неонаталния хепатит. Таблица 13.5 изброява проучванията, които са подходящи, когато се разграничат тези състояния. Чернодробната биопсия, радионуклидното сканиране и по-нататъшното лечение трябва да се извършват в специализиран педиатричен чернодробен център.
Таблица 13.5.Проучвания за откриване на причините за неонатална конюгирана хипердилирубинемия.
Лечение
Лечението зависи от причината за конюгираната хипербилирубинемия. Антибиотиците са подходящи в редки случаи на бактериална инфекция. Като цяло всичко и единственото налично е поддържаща терапия. Стероидите нямат реална полза. Холестирамин (8 g/ден) и фенобарбитон (6 mg/kg/ден) могат да имат известна полза. Дава се елементарна диета (Pregestimil), обогатена със средноверижни триглицериди заедно с парентерални мастноразтворими витамини (A, D и K), за да се предотврати дефицит на тези вещества. Витамин D също може да е необходим.
неонатален хепатит
Това е неспецифично състояние, причинено от различни причини, които са обсъдени по-долу, като прогнозата зависи от основната причина. Като цяло приблизително една трета от случаите прогресират до влошаване и развитие на чернодробна цироза, една трета имат данни за хронично чернодробно заболяване и една трета се възстановяват напълно.
ПРИЧИНИ ЗА НЕОНАТАЛЕН ХЕПАТИТ
- Инфекция.Най-често се причинява от TORCH инфекции, придобити (заразени) през първия триместър, но други вируси също могат да причинят хепатит (вижте страница 64). Ако тестът на майката е положителен за хепатит B, бебето трябва да бъде защитено чрез имунизация (вижте страница 66).
- Метаболитни причини. Фруктоземията и тироминемията могат да причинят тежък неонатален хепатит. Галактоземията е по-често свързана с неконюгирана хипербилирубинемия, но засегнатите бебета по-късно развиват холестаза.
- α1 - Антитрипсин-зависимост. Това е сравнително често срещана форма на конюгирана хипербилирубинемия. Само PiZ бебета са изложени на риск от развитие на неонатален хепатит. Това е автозомно рецесивно състояние.
- Холестатична жълтеница на недоносеностсвързани с липса на ентерално хранене и продължително тотално парентерално хранене, особено при наличие на възпалително заболяване на червата.
- кистозна фиброза.
- Семейни причини.
- Тежко вътрематочно забавяне на растежа. Това води до появата на интрахепатална холестаза.
- Идиопатични причини.
Билиарна атрезия
При раждането тези бебета имат жлъчни пътища, които са атретирани или напълно липсват, включително главните жлъчни пътища или основните клонове на жлъчните пътища. Колкото по-дълбоко са разбити каналите в черния дроб, толкова по-тежко е състоянието. Най-често срещаният тип е атрезия на екстрахепаталните жлъчни пътища. Появата на жълтеница може да се забави до 4 седмици след раждането. Това състояние се лекува хирургично, но поради облитерация на жлъчните пътища, то се развива бързо с течение на времето и ранната диагностика е от съществено значение за успешното лечение. Ако хирургичното лечение е предприето преди 60-дневна възраст, дренажът на жлъчката се постига в 80% от случаите чрез операция на портоентеростомия, известна като процедура на Kasai. et ал. 1975). След успешна операция плазменият билирубин пада много бързо, но много деца развиват асцендентен холангит, който е най-сериозното следоперативно усложнение. Приблизително две трети от оцелелите ще се нуждаят от чернодробна трансплантация до 10-годишна възраст.
Синдром на Дъбин-Джонсън
Това е рядко, леко заболяване, при което новороденото може да развие ниско ниво на конюгирана или неконюгирана хипербилирубинемия.
Пожълтяването на кожата на новородените е добре известно явление. Но бременната жълтеница остава необяснена: причината за нея се счита за майчиното мляко.
От една четвърт до половината от всички деца, родени на 3-4-ия ден от живота си, развиват жълтеница. Сред недоносените бебета делът на иктеричните бебета достига 90%. Кожата, лигавиците, склерата на очите на бебетата пожълтяват. Иктеричният синдром на новородените - и бременната жълтеница като една от неговите прояви - е естествена проява на адаптацията на тялото на детето към живота във външната среда. Но в някои случаи това може да бъде сериозно заболяване, което заплашва бебето с увреждане и дори смърт. Ето защо младите майки трябва да имат представа какъв вид жълтеница на новородените са, за да не се тревожат напразно или, напротив, да алармират навреме - в сериозни случаи.
Преходна жълтеница на новородени - физиологична, бременна - преминава без следа
До средата на първата седмица от живота на детето педиатърът, който го преглежда, изведнъж заявява, че кожата на лицето и лигавицата на очната ябълка на новороденото са станали "иктерични" - т.е. пожълтя. Дали това е патология или нормален физиологичен феномен? Лекарите отговарят, че детската жълтеница е граничен процес: тъй като е нормален, трябва да се контролира, т.к. има възможност за неблагоприятно развитие. Синдромът на жълтеница е свързан с появата в кръвта на специално вещество - билирубин.
След раждането в кръвта на детето започва разграждането на феталния хемоглобин - F (HbF), който осъществява обмена на кислород в утробата на майката. Този хемоглобин свързва и пренася кислорода по-добре, но лесно се разпада при промяна на температурата и киселинността на кръвта. Образува се нов хемоглобин А (HbA), който е по-устойчив на колебания в околната среда. Той ще стане основният в еритроцитите на кръвта на нов човек.
Разграждането на феталния хемоглобин става по следния начин: желязото се отделя от молекулата си, след това протеинът глобин, останалото се превръща в билирубин, червено жлъчно съединение (билирубинът в превод е червена жлъчка).
Червеният остатък от хемоглобина се свързва с албумина, протеин в кръвната плазма. Полученото съединение се нарича индиректен свободен билирубин. Това е отрова за тъканите на бебето, особено за мозъчните клетки. Той е неразтворим във вода, така че не се екскретира през бъбреците. С притока на кръв индиректният билирубин навлиза в черния дроб.
Тук комплексът билирубин-албумин се превръща в лесно разтворимо съединение под действието на ензими. За да може процесът да се извърши бързо, черният дроб на бебето трябва да присъства в достатъчни количества:
- Y- и Z-протеини в цитоплазмата;
- ензимът уридин дифосфат глюкуронил трансфераза (UDFGT);
- глюкуронова киселина;
Постоянно свързвайки се с протеинови молекули (Y- и Z-протеини), глюкуронова киселина, билирубинът се превръща в разтворим комплекс, преминава през жлъчните пътища в червата, обработва се от живеещата там флора и се екскретира от тялото с изпражнения.
Преходна неонатална жълтеница
Преходната или физиологична жълтеница е естествен феномен на следродилното развитие на детето, адаптирането на тялото към съществуване във външната среда.
Разграждането на хемоглобина и образуването на билирубин започва от първия ден от живота и се увеличава с 2-3 дни. До този момент в черния дроб на бебето има само 5% от необходимите вещества и ензими. Жлъчните пътища не са достатъчно просторни, за да отстранят билирубина от тялото. Той остава в кръвта, натрупва се и причинява пожълтяване на външната обвивка на кожата на детето. Синдромът на жълтеница се увеличава до края на първата седмица от живота, пожълтяването достига нивото на пъпа - не по-нататък. Няма уголемяване на черния дроб и далака, няма ускорено разпадане на червените кръвни клетки и анемия. Нивото на билирубина се повишава до максимум 200 µmol / l.
По този сценарий физиологичната жълтеница се развива при повечето новородени деца. Това е преходна жълтеница, т.е. преминаващ, временен. През втората седмица от живота активността на чернодробните ензими се увеличава, жлъчните пътища се нормализират, тялото установява производството на билирубин и след 10-14 дни физиологичната жълтеница изчезва.
Жълтеница при новородено
Обменът на билирубин при новородени се усложнява от много фактори, като се вземат предвид няколко вида неонатална жълтеница.
спрежение
Конюгативната жълтеница се развива поради недостатъчна способност на черния дроб да отстранява билирубина; този тип включва:
- физиологичен;
- жълтеница на седеммесечни бебета: недоносените бебета също страдат от физиологична жълтеница, само че в по-изразена форма и продължава по-дълго;
- получени с гени от родители (синдром на Гилбърт и др.).
- жълтеница от майчиното мляко (синдром на Овен);
- жълтеница, свързана с кислороден глад - асфиксия;
- лекарствена жълтеница;
- жълтеница поради хипотиреоидизъм - намалена функция на щитовидната жлеза, която е свързана с функцията на черния дроб.
Хемолитична
Придружен от патологично разрушаване на хемоглобина на бебето от майчините антитела. Причината е несъответствието между кръвта на детето и майката според Rh фактора.
Паренхимни
Вродено увреждане на чернодробната тъкан; хепатит от различен произход.
Обструктивна
Наличието в черния дроб на увредени канали, които пречат на транспортирането на жлъчката.
Всяка жълтеница е свързана с хипербилирубинемия - повишено съдържание на билирубин в кръвта. Стените на кръвоносните съдове при новородените имат пропусклива бариера, но ако количеството свободен билирубин надвиши критичното ниво, тази тъканна отрова ще изтече и ще започне да трови тялото.
На първо място ще пострада централната нервна система. Мозъчното отравяне с билирубин се нарича керниктер или енцефалопатия. Дори ако заплахата от смърт премине, детето след такова усложнение остава инвалид с необратими увреждания на централната нервна система.
За да се забележи навреме патологичното развитие, има визуален диагностичен метод - скалата на Крамер.
Скала на Крамер за неонатална жълтеница
Изследването на кожата на детето ви позволява да определите степента на натрупване на билирубин в кръвта и да вземете навременни мерки за намаляването му, когато стане критично. Жълтеницата по Крамер има градация, посочена в таблицата по-долу.
Забележка: µmol/l - микромола на литър
Ако първата и втората степен не предизвикват безпокойство - това е преходна жълтеница на новородени, тогава третата и по-високите степени на жълтеница са патологични симптоми и изискват засилено лечение.
Бременна жълтеница при новородени
Един от вариантите на физиологичната преходна жълтеница е инфантилната жълтеница от майчиното мляко. 2% от кърмените бебета развиват повишени нива на билирубин в кръвта. Новородените на изкуствено хранене нямат такива симптоми. Причината за това явление все още не е установена.
Някои изследователи смятат, че превръщането на билирубина в черния дроб и отстраняването му от тялото се предотвратява от прегнандиола, съдържащ се в кръвта на майката. Прегнандиолът е продукт на взаимодействието на два женски хормона, прогестерон и естроген. От името на инхибиторния хормон заболяването от този род се нарича още бременна жълтеница.
Синдром на Овен
За първи път връзката между повишаването на нивото на билирубина и кърменето е установена от I. M. Aries, а синдромът на жълтеница в резултат на хранене с кърма е кръстен на него. Три фактора влияят на този процес:
- наличието на прегнандиол в майчиното мляко;
- недостатъчна способност на черния дроб да отделя билирубин през първите дни от живота;
- късно изхвърляне на изпражненията на новородено (12 часа след раждането) - билирубинът от червата има време да се абсорбира отново в кръвта.
Причини за бременна жълтеница
- I. Причина номер 1 - самото майчино мляко, неговият състав. В случаите, когато детето е прехвърлено на изкуствено хранене и е лишено от майчино мляко, жълтеницата изчезва в рамките на 2 дни; когато кърменето беше възобновено, симптомите й се върнаха.
- II. Причината може да е първоначално гладуване и загуба на тегло след раждането. Доказано е, че честото прикрепване към гърдата, повишеното хранене намаляват нивото на билирубина. Кърменото бебе получава по-малко калории от бебето, хранено с адаптирано мляко. Поради липса на храна може да възникне реабсорбция на билирубин от червата в кръвта.
- III. Употребата на лекарства, предизвикващи раждане, може да е повлияла на способността на черния дроб да свързва и отстранява билирубина.
- IV. Фактори, предизвикващи повишаване на билирубина при всички деца: преждевременно раждане; генетично предразположение; заболяване на щитовидната жлеза; кислородно гладуване след раждане. Тези фактори увеличават вероятността от развитие на жълтеница в кърмата.
Симптоми и диагностика на детска жълтеница от майчиното мляко
- Жълтеницата на бременните започва от първия ден на кърмене и продължава от 3 седмици до месец и половина. Ако пожълтяването не изчезне през тези периоди, значи това не е майчиното мляко. Жълтеницата поради хипотиреоидизъм продължава до 6 месеца. Има риск да го объркате с бременност и да закъснеете с лечението.
- Пожълтяването рядко достига степен 3 по скалата на Крамер. По принцип кожата става жълта на лицето, раменете до пъпа.
- Отмяната на кърменето за 2-3 дни и намаляването на нивото на билирубина с 85 μmol / литър по това време е ясен симптом на бременна жълтеница.
- пожълтяването е придружено от лека интоксикация: летаргия, анемия, сънливост.
Методи за лечение и прогноза
- Основният метод за профилактика и лечение на жълтеница е възможно най-честото кърмене: 8-12 пъти на ден, включително през нощта.
- Увеличете приема на течности, като ги инжектирате с капкомер.
- Фототерапията дава добри резултати: тялото на бебето със защитено лице трябва да се излага възможно най-често на слънчеви лъчи или лампи.
- Свободният билирубин става разтворим под действието на светлината и се екскретира през бъбреците.
Последният метод има усложнения:
- изгаряния по тялото на детето;
- дехидратация на тялото му поради прегряване;
- алергия.
Синдромът на Овен, подобно на физиологичната жълтеница, преминава без следа и не причинява усложнения. Но това не означава, че състоянието на детето в този момент не се нуждае от строг медицински контрол. Винаги съществува риск от намиране на патологична жълтеница вместо преходна форма, която трябва спешно да се лекува.
3 коментара
www.gepatolog.com
Причини и последствия от жълтеница при новородени
При 60 процента от децата пожълтяването на кожата се регистрира през първите няколко дни от живота. Това явление се нарича неонатална жълтеница. Този плашещ термин, като правило, не представлява заплаха за живота и здравето на бебетата.
Жълтеницата при новородени не е отделно заболяване, а физиологичен симптом. В повечето случаи трябва да се разглежда като вариант на нормата. Въпреки това, дете, което развива пожълтяване на кожата, трябва да се наблюдава, докато симптомите изчезнат, въпреки "безобидността" на случващото се. Причините и последствията от състоянието могат да бъдат различни.
Какво е жълтеница при новородени?
Състоянието се изразява в пожълтяване на очните белтъци и кожата, причинено от излишък на билирубин в кръвта. Това вещество е един от най-важните компоненти, които изграждат жлъчката. В нормално състояние синтезът на билирубин възниква поради разграждането на редица протеини.
Има две форми на веществото: свързан и несвързан билирубин. Жълтеницата може да бъде предизвикана от повишаване на кръвното ниво както на една от формите на веществото, така и на количеството на общия билирубин.
Неонаталната жълтеница се развива, когато нивата на билирубина се повишат до 30-50 µmol/L при доносени бебета. При недоносени бебета се наблюдава промяна в цвета на кожата и склерата при 85 µmol / l вещество в кръвта.
Симптомът има различна интензивност не само поради количеството билирубин, но и поради естествения тен на кожата, дълбочината и съдовия тонус. Най-изразената жълтеница при кърмачета се проявява в цвета на очните протеини, лигавиците в устата и кожата на лицето. Бебетата могат да имат различни видове пожълтяване на кожата. Между тях:
- конюгатив,
- хемолитичен;
- паренхимни;
- обструктивна.
Оценка на жълтеницата по скалата на Крамер
Преходна жълтеница
Преходната жълтеница е от конюгиран тип и е вид гранично състояние. Проявата се счита за некритична за новородени, но включва наблюдение на бебето. Това се дължи на съществуващата вероятност от неблагоприятни последици за здравето на кърмачетата. Такова състояние, като правило, има определени причини и механизъм на развитие.
Основният фактор, водещ до развитието на жълтеница при новородени, е разликата в структурата на хемоглобина на ембриона от хемоглобина на възрастен. В тази връзка след раждането на дете структурата на този протеин се пренарежда. Преди раждането в организма преобладава хемоглобинът от типа HbF. Има по-изразена способност да се свързва с кислорода. Това позволява на червените кръвни клетки на плода да получават кислород от кръвта на майката.
След раждането на дете хемоглобинът HbF се заменя с HbA. Поради разрушаването на хемоглобина настъпва повишаване на нивото на билирубина. В допълнение, черният дроб все още не е в състояние да отстрани излишния билирубин от тялото за кратко време, от което концентрацията му също се увеличава. Следродилната жълтеница при новородени на фона на този процес се развива на 2-5-ия ден от живота на бебето, нараства до 6-7 дни.
В повечето случаи състоянието има благоприятна прогноза. До 8-9-ия ден от живота нивото на билирубина в кръвта започва да се връща към нормалните нива. Приблизително на 14-15-ия ден детската жълтеница изчезва без следа.
При недоносени бебета, с чернодробни патологии, предишна хипоксия, жълтеницата при новородено не изчезва дълго време. В някои случаи състоянието може да бъде опасно.
Жълтеница при недоносени бебета
Жълтеницата при недоносените новородени е дори по-честа, отколкото при децата, родени на термин. Честотата на такива случаи достига 90 процента. Държавата има редица отличителни черти:
- предимно с продължителен характер;
- продължителността на пожълтяване на кожата при новородено достига 21-28 дни;
- често следствие от различни заболявания;
- продължителната жълтеница при новородени може да бъде опасна за здравето и живота на бебето.
Интензивността и тежестта на състоянието в този случай няма връзка с теглото на плода. Важна роля играе морфофункционалната незрялост. Недоносените бебета винаги са под наблюдение в болницата.
Везна на Крамер
Тежестта на неонаталната жълтеница може да се оцени с помощта на скалата на Cramer. Също така, методът ви позволява да получите представа за нивото на билирубин в кръвта. Методът се основава на особеността на оцветяването на кожата отгоре надолу. Жълтеницата изчезва отдолу нагоре. Областите на тялото при новородено дете, които имат подобен цвят, корелират със съответното количество билирубин.
Таблица 1. Диференциация на жълтеницата по скалата на Крамер.
Когато се достигне количеството билирубин, водещо до развитие на жълтеница 3 степен, детето се нуждае от хоспитализация. При повишаване на концентрацията на веществото до 250 µmol / l в кръвта и повече, съществува заплаха от билирубинова енцефалопатия.Методът се използва на дневна светлина. Визуалната оценка на състоянието ви позволява да проследите положителната динамика. В случай на неблагоприятен курс, скалата на Kramer за жълтеница ви позволява бързо да идентифицирате влошаването и да предприемете действия. Тялото трябва да е напълно голо.
Причини за жълтеница при новородени
За да се облекчат симптомите възможно най-скоро, е необходимо да се разбере защо има жълтеница при новородени. Има следните основни причини:
- недостатъчен свързващ капацитет на черния дроб;
- прекомерна хемолиза (разпадане) на червени кръвни клетки;
- увреждане на хепатоцитите от токсини;
- инфекция;
- нарушение на преминаването на жлъчката, възникнало под въздействието на механични фактори;
- наследствени заболявания.
На въпроса "защо новородените имат жълтеница?" Само специалист може да отговори въз основа на изследванията и прегледа.
Признаци на жълтеница при бебета
Различават се следните признаци на жълтеница при новородени:
- пожълтяване на кожата и очните склери след раждане (вродена форма);
- постепенно увеличаване на интензивността на цвета;
- дългосрочно състояние до 1 месец (за бебета, родени преждевременно, понякога не продължава повече);
- понякога кожата става зеленикава;
- кафява или кафява урина;
- бледо изпражнение;
- уголемяване на черния дроб и/или далака;
- появата на синини по кожата без причина;
- влошаване на благосъстоянието.
Нормата на билирубин при новородени
Нормата на билирубина при новородено зависи от деня на живота му. Цените се различават при доносените и недоносените бебета.
Таблица 2. Норма на билирубин при новородени.
Кога трябва да изчезне жълтеницата при бебето?
Колко дълго продължава жълтеницата при новородени зависи от много фактори. Причината и следствието играят важна роля. При липса на патологични процеси и благоприятен курс:
- жълтеницата при новородени, родени навреме, напълно изчезва до 2-та седмица от живота;
- недоносените деца имат протрахирана форма до 28 дни.
При дълъг курс и запазване на жълтеницата по времето, когато трябва да премине, трябва незабавно да посетите лекар.
Ако жълтеницата се открие на 1 или 2 месеца, това може да е сигнал за опасност за детето.
По същия начин си струва да действате, ако състоянието е преминало, но след това се е появило отново. Най-вероятно причината за пожълтяване на кожата не е идентифицирана или не е идентифицирана правилно.
Заразна ли е жълтеницата при новородени?
Много родители са загрижени за въпроса дали жълтеницата е заразна при новородени. Всичко зависи от причината зад него.
Например, ако промяната в тена на кожата се дължи на инфекция с хепатит, тогава болестта може да се предаде на други. Състоянието обаче се дължи главно на вътрешни физиологични процеси.
Лечение на жълтеница при новородени
Пожълтяването на кожата и склерата на очите не е нищо повече от симптом на редица заболявания или физиологични процеси.
В повечето случаи състоянието изчезва от само себе си. В други случаи терапията се основава на елиминиране на причината за неонатална жълтеница.
Лечението с фототерапия е ефективно. За него се използват специални ултравиолетови лампи. Под въздействието им върху кожата билирубинът се разрушава в организма. Когато жълтеницата изчезне или концентрацията на билирубин намалее, фототерапията се спира. В тежки случаи се прибягва до кръвопреливане.
Лечение на жълтеница у дома
На първо място, трябва да се изключат опасни състояния, които водят до жълтеница. Лечението у дома трябва да бъде насочено към причините и да се основава на някои принципи:
- Кърмене. Коластрата има положителен ефект върху имунитета, функцията на черния дроб и помага за елиминирането на излишния билирубин.
- Светлинна терапия. Може да се направи чрез слънчеви бани. Симптомите отзвучават доста бързо с доза ултравиолетова светлина. Въпреки това, трябва да знаете мярката по време на процедурата и да се консултирате с лекар.
- Диетична храна за майката. Състоянието на майката оказва значително влияние върху здравето на бебето. От диетата трябва да се изключат тежки храни, алергенни храни, солени, пикантни, пушени ястия.
- Народни средства. Приложението е възможно само след съгласуване с лекуващия педиатър.
Последици от жълтеница при новородени
В някои случаи състоянието може да носи рискове за живота и здравето на новороденото. Първите 24 часа от пожълтяването на кожата са най-критични. Може да възникне ядрена форма (затова жълтеницата е опасна) или билирубинова енцефалопатия. Последици от такова състояние:
- изоставане в развитието;
- увреждане на слуха или зрението;
- нервни разстройства.
Какво да направите, ако жълтеницата не изчезне?
Важно е да проследите как се чувства детето на фона на пожълтяването. Ако апетитът на бебето продължава, уринирането и дефекацията са нормални, наддаването на тегло се извършва в съответствие с възрастта, тогава, като правило, това е продължителен курс, който не носи опасност.
Ако детето не се храни добре, има храносмилателни разстройства, е летаргично и сънливо, тогава си струва да се подложите на прегледи, за да идентифицирате рисковите фактори.
Полезно видео
За повече информация относно жълтеницата при новородени вижте следното видео:
Заключение
- Жълтеницата - явление при новородени е често и често не е опасно.
- Почти всяка майка се сблъсква с прояви на това състояние при детето си. Не е нужно да се тревожите или притеснявате.
- Важно е внимателно да наблюдавате поведението на детето и с голяма вероятност ситуацията ще се нормализира без допълнително влияние.
- В случай на продължителен курс или общо неразположение на бебето е необходимо да се предпише подходяща терапия.
бисквитки.онлайн
Жълтеница при новородени - причини, последствия
Жълтото оцветяване на кожата на детето в първите дни от живота му се дължи на натрупването на жълто-червен пигмент билирубин в тъканите. Състоянието се нарича неонатална жълтеница. Причините и последствията от неонаталната жълтеница са различни - по-често тя има физиологичен (естествен) характер, не представлява опасност и се счита за гранично състояние, а не за заболяване.
Честотата на физиологичната жълтеница при новородени:
- Преждевременно - 80%
- Досрочен - 60%
Има и патологична жълтеница. Около 50 заболявания са придружени от хипербилирубинемия - повишаване на нивото на общия билирубин в кръвта и пожълтяване на кожата.
Общият билирубин в кръвта е представен от две фракции:
- Неконюгиран (свободен, несвързан, индиректен) - токсичен, добре разтворим в мазнини, но неразтворим във вода билирубин.
При висока концентрация на свободен билирубин в кръвта, жълтеницата не е ярка, урината е светла, изпражненията са тъмни на цвят.
- Конюгиран (свързан; директен) - нетоксичен, силно разтворим във водната среда на тялото билирубин.
Жълтеницата, дължаща се на високи нива на директен билирубин, е по-интензивна, понякога придружена от тъмна урина "с цвят на тъмна бира" и обезцветяване на изпражненията "ахолични изпражнения".
Поради високата пропускливост на кръвно-мозъчната бариера при деца под 2-месечна възраст, при повишаване на концентрацията на токсичен неконюгиран билирубин в кръвта > 340 µmol/l, той се натрупва в мозъка (kernicterus). Последствията от такава жълтеница при новородено (поради вродена и / или придобита патология) са тежки неврологични разстройства, до церебрална парализа. При физиологична жълтеница това не се случва. След визуализиране на жълтеница е важно правилно да се оцени състоянието на детето и да се изключи патологията.
Нормира съдържанието на общия билирубин в кръвта на детето
Везна на Крамер
/определяне на степента на неонатална жълтеница/Признаци на физиологична и патологична жълтеница на новородени
Физиологична неонатална жълтеница Последици
Причината за временното повишаване на нивото на билирубина при здрави новородени поради неконюгираната фракция е несъвършенството на тялото на детето през първите седмици от живота.
Характеристики на метаболизма на билирубина при новородени
Билирубинът е отпадъчен продукт на еритроцитния хемоглобин.
1. След раждането феталният (фетален) хемоглобин на детето HbF се заменя с "възрастен" HbA. През първите дни от живота си, бебето претърпява масивно разрушаване на HbF, така че производството на свободен билирубин е високо. При новородени общият билирубин в кръвта е до 90% представен от неконюгирана фракция. 2. Несъвършен транспорт на свободния билирубин от албуминови протеини до черния дроб. Ниска албумин-свързваща способност на кръвта при доносени бебета се наблюдава в първия ден от живота, при недоносени - още повече. 3. Улавянето на билирубин от хепатоцитната мембрана е намалено (ниска активност на лигандините). 4. Поради ниската активност на интрахепаталните ензими (глюкуронилтрансфераза), конюгирането на свободния билирубин при новородени се забавя, вътреклетъчният му транспорт също е нарушен, екскрецията на директен конюгиран билирубин с жлъчката е затруднена (жлъчните капиляри са тесни, има малко от тях). Екскреторната функция на черния дроб се нормализира до края на първия месец от живота на детето. 5. Неоформената чревна микрофлора на кърмачето бавно допълнително разгражда директния билирубин в червата, настъпва неговото натрупване и висока реабсорбция. 6. Висока реабсорбция на билирубин от мекониум.
Причините за физиологична жълтеница при новородени изчезват през първите 14-20 дни от живота след адаптиране ("израстване") на тялото на бебето. Физиологичната (преходна) билирубинемия не изисква лечение и обикновено преминава без последствия.
- Жълтеницата при кърмене е вариант на физиологичната неонатална жълтеница.
Причината е липсата на кърма при майката. Жълтеницата изчезва без последствия след организирането на правилното хранене на детето.
Профилактика на физиологична жълтеница при новородени
- 1. Ранно кърмене.
- 2. Често прикрепване към гърдата.
- 3. Допълване с изцедена кърма.
4. Фототерапия - осветяване на тялото на детето със слънчева или флуоресцентна изкуствена светлина. Под действието на светлината се извършва биотрансформация (структурна изомеризация) на неконюгиран билирубин във водоразтворима нетоксична форма, което улеснява отделянето му и предотвратява интоксикацията с билирубин.
Жълтеница в кърмата Синдром на Lucea-Arias
Нехемолитична преходна хипербилирубинемия при новородени. Причината за това е високата концентрация на естрогени и други биоактивни вещества в кърмата, които инхибират конюгацията на свободния билирубин в черния дроб. Билирубинемията е представена изключително от неконюгираната фракция, в тежки случаи надвишава >371 µmol/L.
- Тест за потвърждаване на жълтеница в кърмата:
След спиране на кърменето за 48 - 72 часа се наблюдава намаляване на нивото на билирубина ≤85 μmol / l.
Лечение на жълтеница в кърмата
- Временно прехвърляне (до 3 дни) на детето на изкуствено хранене.
- Обилно питие.
- Фототерапия.
- Понякога:
въвеждането на индуктори на микрозомални ензими (фенобарбитал) за стимулиране на конюгацията на свободния билирубин.
При тежки случаи (наследствена хипербилирубинемия при новородени - синдром на Lucey-Driscoll):
интравенозно приложение на "разреждане" на концентрацията на разтвори на билирубин, албумини; плазмафереза, хемосорбция, кръвопреливане.
При поява на жълтеница в кърмата кърменето не се изоставя напълно. На новороденото се дава изцедена, преработена кърма. 1. Кърмата се загрява до 55-600C. 2. Охладете до 36 - 370C. Топлинната обработка дезактивира веществата, които намаляват конюгацията на билирубина.
1. Хемолитична жълтеница с индиректна хипербилирубинемия Причинява се от патологично разрушаване (хемолиза) на еритроцитите в кръвта.
1.3 Кръвоизливи.
- Характеристики на хемолитична жълтеница:
ранна визуализация; - бледо лимонов цвят на кожата (жълто върху бяло); - анемия; - черният дроб и далакът са увеличени.
Хиперхолични (тъмни) изпражнения.
- Последици от хемолитична жълтеница:
2. "Транспортна" жълтеница с индиректна хипербилирубинемия. Те се причиняват от нарушение на свързването и доставянето на неконюгиран билирубин в черния дроб от плазмените албумини.
хипотермия; - сепсис; - ацидоза, асфиксия;
Лекарствена конкуренция за свързване с албумини. Конкуренти на билирубина: антибиотици (ампицилин, канамицин, рифампицин, тетрациклин, пеницилин, цефалоспорини, еритромицин), аминофилин, кофеин, дигоксин, фуроземид и др.
3. Жълтеница на наследствени пигментни хепатози. Синдром на Crigler-Neyjar. Синдром на Gilbert-Meilengracht. Жълтеницата се причинява от вродена неспособност или недостатъчна способност на хепатоцитите да улавят и конюгират индиректния билирубин. Билирубинемията е представена от неконюгираната фракция.
- Характеристики на наследствената жълтеница:
Прогнозата е благоприятна, лечението се провежда с фенобарбитал.
4. Паренхимна жълтеница на новородени. Причини: - увреждане на чернодробните клетки (вродено, инфекциозно-вирусно); - ензимопатия (нарушена вътреклетъчна конюгация на билирубин);
Интрахепатална холестаза.
- Характеристики на паренхимната жълтеница:
Хипербилирубинемия с високо ниво на конюгирана фракция; - късна визуализация; - кожа с шафраново-жълт оттенък, с дълъг курс придобива зеленикав оттенък;
Тъмна урина, ахолични изпражнения (светли).
Протичането и прогнозата на паренхимната жълтеница зависи от степента на увреждане на черния дроб и адекватността на лечението на основното заболяване.
5. Обструктивна (механична) жълтеница на новородени. Причинява се от нарушение на изтичането на жлъчката на фона на запушване, аномалии в развитието, компресия на жлъчните пътища. Хипербилирубинемията е представена от конюгирана фракция.
- Характеристики на обструктивната жълтеница:
Зеленикаво-маслинен тон на кожата; - късна визуализация. - ахолични изпражнения.
Протичането и последствията от такава жълтеница зависят от тежестта на аномалиите. Често се използва хирургия.
Визуалната оценка на степента на жълтеница от всяка етиология може да доведе до погрешни заключения. За точна диагноза и правилно лечение на причината за жълтеницата е необходимо задълбочено лабораторно изследване на новороденото.
Жълтеницата на новороденото, нейните причини и последствия, оценката на тежестта на състоянието на бебето, изборът на правилното лечение остават трудни, важни задачи за неонатолозите, педиатрите и генетиците.
Кликнете върху "ЗВЕЗДА" в горната част :)
aptekins.ru
Иктеричен синдром в неонаталния период
Жълтеницата е визуална проява на повишено ниво на билирубин в кръвта. При доносени новородени се появява при ниво на билирубин от 85 μmol / l; при недоносени бебета - повече от 120 µmol / l.
Причини за индиректна хипербилирубинемия 1. Имунна хемолиза (P 55), неимунна (P 58) 2. Нарушения на конюгацията (P 59) 3. Нарушаване на албумин-свързващата способност на кръвта (P 59.8)
4. Повишена ентерохепатална циркулация (P 58.5, P76)
Степента на визуализация на жълтеницата по скалата на Cramer. - I степен - жълтеница на лицето и шията (80 µmol/l) - II степен - до нивото на пъпа (150 µmol/l) - III степен - до нивото на коленете (200 µmol/l) - IV степен - жълтеница на лицето, тялото, крайниците с изключение на дланите и стъпалата (300 µmol/l)
Степен V - изцяло жълт (400 µmol/l)
Скалата на Cramer не може да се използва, ако детето получава фототерапия, тъй като цветът на кожата няма да съответства на нивото на билирубина в кръвта. При недоносени и хипотрофични деца степента на визуализация на хипербилирубинемията е по-слабо изразена.
Изследване: Задължително - билирубин, фракции - кръвна група, Rh фактор на майката и детето
Пълна кръвна картина + ретикулоцити + нормобласти
Допълнително: - Тест на Кумбс (при съмнение за хемолитична болест на новороденото - HDN) за откриване на имунни антитела
AST, ALT (при съмнение за хепатит)
Грижи - оптимален температурен режим (хипотермията на детето води до намаляване на активността на глюкуронил трансферазата)
Кърмене - кърменето трябва да се поддържа (хемолитичната болест на новороденото не е противопоказание за кърмене). При тежко състояние на детето, хранене с изцедена кърма от спринцовка, чаша, лъжица или през сонда - ако на новороденото е планирано заместващо кръвопреливане (БХП), детето не се храни по време на подготовката за него.
Ако подозираната диагноза е кърмаческа жълтеница, е необходимо по-често кърмене.
Терапевтична тактика при индиректна хипербилирубинемия: 1. Почистваща клизма (с физиологичен разтвор или дестилирана вода, 30-50 ml при стайна температура). Показва се: - в родилна зала при раждане на дете с жълтеница
В следващите часове с ранна поява на жълтеница и забавено отделяне на мекониум (в сила през първите 12 часа от живота)
2. Фототерапия (светлинна терапия, дължина на вълната 425-475 nm). Източникът на светлина е разположен на разстояние 40 см над детето. За да се засили ефекта от фототерапията, лампата може да се доближи на разстояние 15-20 см от детето при постоянно наблюдение на медицински персонал. Обърнете внимание на работните часове, посочени на лампата (не е в сила след отработените часове) и чистотата на повърхността на лампата (прах!).
Показания за фототерапия:
Режими на фототерапия - непрекъснати или периодични. Периодично обръщайте детето! Необходимо е да покриете очите на новороденото с очила, а гениталиите при момчетата - с пелена.
Ако бебето кърми, по време на фототерапията са необходими по-чести хранения с контролирани хранителни обеми.
Стандартното назначаване на инфузионна терапия не е необходимо. Излишната течност не влияе върху концентрацията на билирубин.
При липса на HDN и при липса на рискови фактори, фототерапията може да бъде преустановена при доносени бебета на възраст над 4 дни с билирубин 205–220 µmol/L. След спиране на фототерапията, оценете степента на жълтеница след 12 часа, с увеличаване на жълтеницата - контролирайте нивото на билирубина.
3. Инфузионната терапия се провежда само при умерено или тежко състояние на детето и невъзможност за задоволяване на физиологичната нужда от течност (неефективно хранене, регургитация, патологична MUMT). Използваният основен разтвор е 5% разтвор на глюкоза, като обемът се изчислява според физиологичната нужда.
Едновременната инфузия и фототерапия предполагат увеличаване на обема на инжектираната течност в допълнение към физиологичната нужда: MM> 1,25 kg + към физиологичната нужда от 10,0 ml/kg/ден
4. Индуктори на чернодробните ензими - фенобарбитал - само с изразено нарушение на конюгацията (синдроми на Crigler-Najar, Gilbert). На първия ден от терапията фенобарбиталът се предписва перорално в доза от 20 mg / kg / ден (разделена на три дози) и след това - 3,5-5 mg / kg / ден.
5. Жлъчегонни препарати с появата на симптоми на холестаза: 10% или 12,5% разтвор на магнезиев сулфат, 1 ч.л. х 3 пъти на ден.
6. Оперативно лечение - заместващо кръвопреливане при хемолитична болест на новороденото.
Абсолютни показания за ПКК при доносени новородени: 1. Повишаване на нивото на неконюгиран билирубин в кръвния серум над 342 μmol / l, независимо от деня на живота, ако няма тенденция за намаляване на нивото на билирубина в рамките на 6 часа консервативно лечение. 2. Почасовото увеличение на индиректния билирубин е по-високо от 6,0-9,0 µmol/l/час за период на наблюдение от повече от 4 часа. 3. Нивото на неконюгиран билирубин в кръвния серум, взет от вената на пъпната връв, е над 60 µmol/l, при наличие на признаци на прогресираща хемолиза. 4. Намаляване на хемоглобина под 100 g/l с нормобластоза, с признаци на прогресираща хемолиза (с доказана несъвместимост). 5. Едематозна форма на HDN.
6. Наличието на билирубинова енцефалопатия, независимо от нивото на индиректния билирубин.
Обменното кръвопреливане се предхожда от консервативна терапия за хипербилирубинемия. За FRP операция е необходимо съгласието на родителите. Не хранете детето преди ZPK. За RBC червените кръвни клетки (EM) и прясно замразената плазма (FFP) се използват за не повече от 2-3 дни съхранение (по-долу е изчислението на обема на червените кръвни клетки и прясно замразената плазма), получени от кръв трансфузионна станция. При новородени не се използва цяла кръв (само кръвни съставки!). Препоръчва се индивидуален подбор на кръв за ПКК.
Основни правила за избор на кръв за ZPK В случай на Rh-конфликт - Rh-отрицателна еритроцитна маса, една група с дете или 0 (I) група + плазма една група с дете или AB (IV) група В случай на ABO-конфликт - еритроцитна маса 0 (I) групи + плазма AB (IV) групи При несъвместимост поради редки фактори -
индивидуален избор на донор (без фактор „конфликт“)
Изчисляване на обема за обменно кръвопреливане · Обемът е равен на двоен BCC.
BCC = 80-100 ml / kg при доносено и 100-110 ml / kg при недоносено новородено.
Пример: дете с тегло 3 кг. 1. Необходим общ обем (ml) на обмен = телесно тегло (kg) x 85 x 2 = 3 x 85 x 2 = 510 ml. 2. Абсолютният обем на еритроцитите, необходим за получаване на хематокрит от 0,5: V общо: 2 = 510: 2 = 255 ml 3. Действителният обем на червените кръвни клетки V общо абсолютно: 0,7 * = 255: 0,7 = 364 ml 0, 7 * - приблизителен хематокрит на еритроцитите.
4. Действителен прясно замразен обем на пламъка = V общ - V er.маса = 510 - 364 = 146 ml.
При получаване на кръв с SEC проверете групата и Rh фактора на бутилките (според етикета) определете кръвната група във флаконите определете Rh фактора на кръвта във флаконите
Провеждайте тестове за съвместимост
ТЕСТОВЕ ЗА СЪВМЕСТИМОСТ 1. тест за индивидуална групова съвместимост по системата ABO (“студен тест”). 2. Тест за Rh съвместимост - Rh.
3. биологична проба.
1.ТЕСТ ЗА ИНДИВИДУАЛНА ГРУПОВА СЪВМЕСТИМОСТ Кръвта трябва да се вземе в маркирана епруветка в присъствието на лекар Серумът е подходящ за вземане на проби в рамките на 2 дни от момента на вземане на кръвна проба Нов серум трябва да се приготви преди всяко ново кръвопреливане Съхранявайте серума 2 дни след това трансфузия при температура от +4°-+8 С съотношението на кръвния серум на пациента и кръвта на донора трябва да бъде 1:5
време за определяне на резултата - 5 минути.
2. RH ТЕСТ ЗА СЪВМЕСТИМОСТ - Rh Rho (D) тест за съвместимост на донорска кръв с използване на 33% разтвор на полиглюкин ТЕСТ с полиглюкин · тест без нагряване · използване на конусообразна епруветка · съотношение: 1 капка донорска кръв + 2 капки серум на пациента + 1 капка 33% полиглюкин Продължителността на изследването е 5 минути (след 5 минути към епруветката се добавят най-малко 5 ml 0,9% физиологичен разтвор по стената на епруветката
Не разклащайте епруветката!!!
3. БИОЛОГИЧЕН ТЕСТ (РЕФРАКТЕРЕН ТЕСТ) Преди кръвопреливане, кръвните съставки се нагряват на водна баня до температура +36 С. 1 ml разтвор се инжектира струйно, след което се проследява състоянието на пациента в продължение на 3 минути При липса на клинични прояви на реакции и усложнения (тахикардия, тахипнея, задух, задух, хиперемия на кожата и др.) инжектирайте отново 1 ml интравенозно и наблюдавайте пациента в продължение на 3 минути Тази процедура се извършва 3 пъти
· липсата на реакции при пациента след тройна проверка е в основата на поведението при кръвопреливане.
ЗПК се провежда от екип от 3 души: неонатолог или педиатър, операционна сестра и сестра анестезиолог.
Протоколът на операцията FPC: - поставете детето под открит източник на топлина или в инкубатор - свържете кардиореспираторен монитор (определяне на сърдечна честота, кръвно налягане, честота на дишане, сатурация) - фиксирайте детето със специално повиване - лекувайте хирургичното поле със спирт, ограничете със стерилни пелени, фиксирайте със скоби
Отрежете останалата част от пъпната връв, намерете пъпната вена с бутонна сонда, поставете катетър. Дължината на пъпния катетър е равна на разстоянието от рамото до пъпа - 5 cm.
Единичен обем ексфузионна инфузия - доносено бебе - 20 ml - недоносено бебе - 10 ml - не повече от 5-10% от BCC!
Скорост на кръвопреливане - 3-4 ml / min. Продължителността на операцията е минимум 2 часа.
Началният етап на ZPK е изтегляне на 10-30 ml кръв (билирубин за тестове) - бавно инжектиране и отстраняване на кръвта по 10-20 ml (медицинската сестра следи състоянието на детето и отбелязва количеството инжектирана и изтеглена кръв) . За 2 спринцовки еритроцитна маса се инжектира 1 FFP спринцовка - след въвеждането на всеки 100 ml трансфузионна среда (като се отчита както ер. масата, така и плазмата) се инжектират 1,0 ml 10% разтвор на калциев глюконат на 5,0 ml 5% глюкоза . (само между спринцовки с еритроцитна маса!) - когато останат 100 ml кръв за преливане - изтеглят се 10 ml, инжектират се 20 ml еритроцитна маса (за коригиране на анемията) - по принцип се инжектират 50 ml повече еритроцитна маса, отколкото се отделя кръв. - съберете последната част от взетата кръв в епруветка (за определяне нивото на билирубина) - в края на PDA инжектирайте една доза антибиотик (разрешено за интравенозно приложение при новородени)
Отстранете катетъра (ако е необходимо, оставете го, в този случай е показан курс на антибиотична терапия).
След PCT · термометрия на всеки час три пъти · контрол на кръвно налягане, сърдечна честота, дихателна честота на всеки 15 минути за 2 часа · контрол на диурезата (време на първо уриниране, цвят, обем на урината) · контрол на гликемия - 1 час след ЗПК !
контрол на нивата на билирубина - 12 часа след PPC ("феномен на отката")
Попълнете протокола за кръвопреливане! След ЗПК останалата кръв съхранявайте 2 дни в хладилник!
Продължете с флуидна и фототерапия Започнете ентерално хранене 4 часа след PKD.
Индикация за повторен FPC Ежечасно повишаване на индиректния билирубин > 6 µmol/L
Лечение на едематозна форма на HDN, причинена само от Rh конфликт Често - недоносени бебета със съпътстваща тежка патология (SDR, IVH, остра бъбречна недостатъчност и др.) Необходима е пренатална консултация с участието на реаниматор, хирург (определяне на тактиката за асцит)!
Пациентът се подпомага от 2 неонатолози, единият от които решава респираторни проблеми, вторият провежда ZPK.
PKC в едематозна форма: Етап 1 - трансфузия на еритроцитна маса O (I) Rh (-) без плазма в обем от 10 ml / kg за коригиране на анемия Етап 2 - PKK в обем 75-80 ml / kg Rh (- ) еритроцитна маса, претеглена в прясна замразена плазма, така че Ht да е равна на 0,7 l / l или - FPC изцяло (2 BCC = 170 ml / kg), и се освобождава 50 ml повече кръв от инжектираната
Продължете флуидната терапия след ПКД
Регистриране на протокола от операцията на PPC в историята на развитието на новороденото (или медицинската история) 1. Обосновете диагнозата (накратко). 2. Посочете показанията за ZPK. 3. Дайте изчислението на кръвните съставки. 4. Посочете резултатите от кръвните изследвания за съвместимост. 5. Опишете накратко хода на PPC, посочете дозите на калциевия глюконат и приложените антибиотик.
6. Дневникът за наблюдение в следоперативния период трябва да бъде след 1-2-4 часа и 12 часа след операцията (при необходимост и по-често).
Новороденото плюе фонтан след хранене
- физиологично или патологично състояние, причинено от хипербилирубинемия и проявяващо се с иктерично оцветяване на кожата и видимите лигавици при деца в първите дни от живота им. Жълтеницата на новородените се характеризира с повишаване на концентрацията на билирубин в кръвта, анемия, иктер на кожата, лигавиците и склерата на очите, хепато- и спленомегалия, в тежки случаи - билирубинова енцефалопатия. Диагнозата на неонатална жълтеница се основава на визуална оценка на степента на жълтеница по скалата на Cramer; определяне на нивото на еритроцитите, билирубина, чернодробните ензими, кръвните групи на майката и детето и др. Лечението на жълтеницата при новородени включва кърмене, инфузионна терапия, фототерапия, обменна трансфузия.
Главна информация
Неонаталната жълтеница е неонатален синдром, характеризиращ се с видимо иктерично оцветяване на кожата, склерата и лигавиците поради повишаване на нивото на билирубина в кръвта на детето. Според наблюденията през първата седмица от живота неонаталната жълтеница се развива при 60% от доносените и 80% от недоносените бебета. В педиатрията най-честата е физиологичната неонатална жълтеница, която представлява 60-70% от всички случаи на синдрома. Новородената жълтеница се развива, когато нивото на билирубина се повиши над 80-90 µmol/l при доносени бебета и над 120 µmol/l при недоносени бебета. Продължителната или тежка хипербилирубинемия има невротоксичен ефект, т.е. причинява увреждане на мозъка. Степента на токсични ефекти на билирубина зависи главно от концентрацията му в кръвта и продължителността на хипербилирубинемията.
Класификация и причини за жълтеница при новородени
На първо място, неонаталната жълтеница може да бъде физиологична и патологична. По произход жълтеницата при новородени се разделя на наследствена и придобита. Въз основа на лабораторни критерии, т.е. повишаване на една или друга фракция на билирубина, се разграничава хипербилирубинемия с преобладаване на директен (свързан) билирубин и хипербилирубинемия с преобладаване на индиректен (несвързан) билирубин.
Конюгационните жълтеници на новородени включват случаи на хипербилирубинемия в резултат на намален клирънс на билирубин от хепатоцитите:
- Физиологична (преходна) жълтеница на доносени новородени
- Жълтеница при недоносени новородени
- Наследствена жълтеница, свързана със синдрома на Gilbert, Crigler-Najjar тип I и II и др.
- Жълтеница при ендокринна патология (хипотиреоидизъм при деца, диабет при майката)
- Жълтеница при новородени с асфиксия и родова травма
- Жълтеница по време на бременност при кърмени деца
- Индуцирана от лекарства жълтеница при новородени поради назначаването на хлорамфеникол, салицилати, сулфонамиди, хинин, големи дози витамин К и др.
Жълтеница със смесен генезис (паренхимна) се среща при новородени с фетален хепатит, причинен от вътрематочни инфекции (токсоплазмоза, цитомегалия, листериоза, херпес, вирусен хепатит А,,), токсично-септично увреждане на черния дроб със сепсис, наследствени метаболитни заболявания (кистична фиброза, галактоземия) .
Симптоми на жълтеница при новородени
Физиологична жълтеница на новородени
Преходната жълтеница е гранично състояние на неонаталния период. Веднага след раждането на детето излишните червени кръвни клетки, в които присъства фетален хемоглобин, се унищожават с образуването на свободен билирубин. Поради временната незрялост на чернодробния ензим глюкуронилтрансфераза и чревната стерилност, свързването на свободния билирубин и отделянето му от тялото на новороденото с изпражнения и урина е намалено. Това води до натрупване на излишък от билирубин в подкожната мастна тъкан и оцветяване на кожата и лигавиците в жълто.
Физиологичната жълтеница на новородените се развива 2-3 дни след раждането, достига своя максимум на 4-5 дни. Пиковата концентрация на индиректния билирубин е средно 77-120 µmol/l; урината и изпражненията са с нормален цвят; черният дроб и далакът не са увеличени.
При преходна жълтеница на новородени, лека степен на жълтеникавост на кожата не се простира под пъпната линия и се открива само при достатъчно естествена светлина. При физиологична жълтеница здравето на новороденото обикновено не се нарушава, но със значителна хипербилирубинемия може да се отбележи бавно сучене, летаргия, сънливост и повръщане.
При здрави новородени появата на физиологична жълтеница е свързана с временна незрялост на чернодробните ензимни системи, поради което не се счита за патологично състояние. При наблюдение на детето, организиране на правилно хранене и грижи, проявите на жълтеница изчезват сами до 2-седмична възраст.
Жълтеницата при недоносени новородени се характеризира с по-ранно начало (1-2 дни), достигайки пик на проявите до 7 дни и отшумявайки до три седмици от живота на детето. Концентрацията на индиректния билирубин в кръвта на недоносените бебета е по-висока (137-171 µmol/l), нейното повишаване и намаляване е по-бавно. Поради по-продължителното съзряване на чернодробните ензимни системи при недоносените бебета съществува заплаха от развитие на ядрена жълтеница и билирубинова интоксикация.
наследствена жълтеница
Най-честата форма на наследствена конюгативна жълтеница при новородени е конституционалната хипербилирубинемия (синдром на Gilbert). Този синдром се среща в популацията с честота 2-6%; унаследява се по автозомно-доминантен начин. Синдромът на Gilbert се основава на дефект в активността на чернодробните ензимни системи (глюкуронил трансфераза) и в резултат на това нарушение на усвояването на билирубин от хепатоцитите. Жълтеницата при новородени с конституционална хипербилирубинемия протича без анемия и спленомегалия, с леко повишаване на индиректния билирубин.
Наследствената неонатална жълтеница при синдрома на Crigler-Najjar е свързана с много ниска активност на глюкуронил трансферазата (тип II) или нейното отсъствие (тип I). При синдром тип I неонаталната жълтеница се развива още в първите дни от живота и постоянно се увеличава; хипербилирубинемията достига 428 µmol/l и повече. Характерно е развитието на ядрена жълтеница, възможен е фатален изход. Синдром тип II, като правило, има доброкачествен курс: неонаталната хипербилирубинемия е 257-376 µmol / l; рядко се развива ядрена жълтеница.
Жълтеница при ендокринна патология
На първия етап клиниката е доминирана от признаци на билирубинова интоксикация: летаргия, апатия, сънливост на детето, монотонен плач, блуждаещи очи, регургитация, повръщане. Скоро новородените развиват класически признаци на ядрена жълтеница, придружени от схванат врат, спастичност на мускулите на тялото, периодично възбуждане, изпъкналост на големия фонтанел, изчезване на сукателни и други рефлекси, нистагъм, брадикардия, конвулсии. През този период, който продължава от няколко дни до няколко седмици, настъпват необратими увреждания на централната нервна система. През следващите 2-3 месеца от живота се наблюдава измамно подобрение в състоянието на децата, но вече на 3-5 месеца от живота се диагностицират неврологични усложнения: церебрална парализа, умствена изостаналост, глухота и др.
Диагностика на жълтеница при новородени
Жълтеницата се открива дори на етапа на престоя на детето в родилния дом от неонатолог или педиатър при посещение на новородено малко след изписването.
Скалата на Kramer се използва за визуална оценка на степента на неонатална жълтеница.
- I степен - жълтеница на лицето и шията (билирубин 80 µmol / l)
- II степен - жълтеницата се простира до нивото на пъпа (билирубин 150 µmol / l)
- III степен - жълтеницата се простира до нивото на коленете (билирубин 200 µmol / l)
- IV степен - жълтеница обхваща лицето, тялото, крайниците, с изключение на дланите и стъпалата (билирубин 300 µmol / l)
- V - обща жълтеница (билирубин 400 µmol/l)
Необходимите лабораторни изследвания за първична диагностика на неонатална жълтеница са: билирубин и неговите фракции, пълна кръвна картина, кръвна група на детето и майката, тест на Coombs, PTI, изследване на урината, чернодробни изследвания. При съмнение за хипотиреоидизъм е необходимо да се определят тиреоидните хормони Т3, Т4, TSH в кръвта. Идентифицирането на вътрематочни инфекции се извършва чрез ELISA и PCR.
Като част от диагностиката на механична жълтеница новородените се подлагат на ултразвук на черния дроб и жлъчните пътища, MR холангиография, FGDS, обикновена рентгенография на коремната кухина, консултация с детски хирург и детски гастроентеролог.
Лечение на жълтеница при новородени
За да се предотврати жълтеницата и да се намали степента на хипербилирубинемия, всички новородени се нуждаят от ранно начало (от първия час от живота) и редовно кърмене. При новородени с неонатална жълтеница честотата на кърмене е 8-12 пъти на ден без нощна почивка. Необходимо е да се увеличи дневният обем течност с 10-20% в сравнение с физиологичните нужди на детето, приема на ентеросорбенти. Ако оралната хидратация е невъзможна, се извършва инфузионна терапия: капково глюкоза, физикална. разтвор, аскорбинова киселина, кокарбоксилаза, витамини от група В. За да се увеличи конюгирането на билирубина, на новородено с жълтеница може да се предпише фенобарбитал.
Най-ефективното лечение на индиректна хипербилирубинемия е непрекъсната или интермитентна фототерапия, която превръща индиректния билирубин във водоразтворима форма. Усложненията на фототерапията могат да бъдат хипертермия, дехидратация, изгаряния, алергични реакции.
При хемолитична жълтеница на новородени е показана обменна трансфузия, хемосорбция. Всички патологични неонатални жълтеници изискват незабавно лечение на основното заболяване.
Прогноза на неонатална жълтеница
Преходната жълтеница при новородени в по-голямата част от случаите преминава без усложнения. Въпреки това, нарушението на механизмите на адаптация може да доведе до прехода на физиологичната жълтеница на новородените в патологично състояние. Наблюденията и базата от доказателства показват, че няма връзка между ваксинацията срещу хепатит В и неонаталната жълтеница. Критичната хипербилирубинемия може да доведе до развитие на керниктер и неговите усложнения.
Децата с патологични форми на неонатална жълтеница подлежат на диспансерно наблюдение от областния педиатър и