Вродена глаукома на окото. Вродена глаукома при деца
Диагностика на вродена глаукома
Провеждането на диагностично изследване включва определен списък от изследвания: проверка на вътреочното налягане (тонометрия);
диагностика на предната очна камера (гониоскопия);
анализ на състоянието на роговицата на окото (кератометрия);
оценка на очите с помощта на прорезна лампа (биомикроскопия);
проверка на фундуса със специален инструмент (офталмоскопия);
изследване на структурата на окото и събиране на данни за тях чрез ултразвуков апарат (ултразвукова биометрия);
изследване за промени на генетично ниво.
Може да се отбележи в клиничните насоки за диагностициране на вродена глаукома, разработени от Министерството на здравеопазването.
Как да се лекува болестта
- На първо място, за облекчаване на симптома на повишено вътреочно налягане, капки за вродена глаукома.
Този метод на лечение е доста консервативен и не особено ефективен. Но въпреки това лечението с лекарства може да намали производството и да увеличи изтичането на течност от окото.
Трябва да се разбере, че такъв режим на лечение се определя от лекуващия лекар в зависимост от индивидуалните характеристики на всеки пациент, като се вземат предвид други заболявания, които има. Това се дължи на факта, че може да възникне свръхчувствителност към всяко предписано лекарство. В този случай в резултат на приложението се появява усещане за парене, дискомфорт, появява се зачервяване на очите, главоболие, възможно е и учестяване на сърдечната честота (аритмия). С тези признаци трябва спешно да се консултирате с лекар за назначаване на друго лекарство или просто за съвет как да намалите усложненията, които се появяват след приемането му.
Офталмологът също трябва да знае какви хронични заболявания има пациентът. Това се дължи на факта, че някои капки за очи имат сериозни противопоказания за диабетици, астматици, хора с хронични заболявания на дихателната система, сърцето и др. Тези, които имат такива заболявания, се предписват главно бетаксолол (betoptik).
- Комплексното медицинско лечение на глаукомата включва също лекарства, насочени към нормализиране на кръвообращението в мозъка, като същевременно ускоряват метаболитните процеси, трентал, винпоцетин, кавинтон, както и витаминни комплекси.
Има ситуации, когато пациентът вече е предписал тези лекарства от невролог или терапевт, тогава лекуващият офталмолог може да коригира лечението.
- Може да се използва в напреднал стадий на вродена глаукома физиотерапия. Например, стимулиращи процедури за смърт на зрителния нерв и ретината с помощта на електрически ток, лазер, излагане на светлина или дори магнитно поле. Такива методи могат да бъдат значително ефективни и освен това са абсолютно безвредни за пациентите.
- Но лечението с капки за очи всеки ден в определено време има един голям недостатък - влошаването на качеството на живот на пациентите с глаукома. В този случай често капките може изобщо да не помогнат при лечението на заболяването.
Ето защо, ако лекарствата са безполезни, се препоръчва извършване на лазерни и хирургични операции.
Напълно безопасни, операциите се извършват в лечебни заведения и са много важни за пълноценното и успешно лечение на вродената глаукома.
Най-доброто и ефективно лечение на вродена глаукома е операцията. Дете с вродена глаукома трябва да бъде оперирано възможно най-скоро.
Хирургичното лечение е насочено към възстановяване на функционалността на органите на зрението. Хирургът, който извършва операцията, извършва формирането на нови или възстановяването на старите пътища за изтичане на вътреочна влага, като по този начин възстановява характеристиките на нормалната анатомия на окото.
- по-често наследствено заболяване, придружено от постепенно повишаване на вътреочното налягане и свързаното с това увреждане на зрението. Основните симптоми на тази патология включват увеличаване на размера на очите (при кърмачета), болезненост, която води до тревожност и сълзливост на детето, фотофобия, късогледство или астигматизъм. Диагнозата на вродената глаукома се поставя въз основа на данни от офталмологичен преглед, изследване на наследствената история на пациентката и протичането на бременността и генетични изследвания. Лечението е само хирургично и трябва да се извърши възможно най-рано преди развитието на необратими вторични нарушения в органа на зрението.
МКБ-10
Q15.0
Главна информация
Диагностика на вродена глаукома
Вродената глаукома се открива от офталмолог въз основа на данни от преглед, офталмологични изследвания (тонометрия, гониоскопия, кератометрия, биомикроскопия, офталмоскопия, ултразвукова биометрия). Също така важна роля в диагностиката на това състояние играят генетичните изследвания, изследването на наследствената история и хода на бременността. При преглед се откриват увеличени (при ранна форма) или нормален размер на очите, може да се наблюдава и подуване на тъканите около очната ябълка. Хоризонталният диаметър на роговицата се увеличава, по нея са възможни микроразкъсвания и помътняване, склерата е изтънена и има синкав оттенък, засяга се при вродена глаукома и ириса - в него възникват атрофични процеси, зеницата реагира бавно на светлинни стимули . Предната камера на окото е задълбочена (1,5-2 пъти повече от възрастовата норма).
Дълго време не настъпват патологични промени във фундуса, тъй като поради увеличаване на размера на очната ябълка вътреочното налягане първоначално не достига значителни стойности. Но тогава изкопаването на оптичния диск се развива доста бързо, но с намаляване на налягането тежестта на това явление също намалява. Поради увеличаването на размера на очите при вродена глаукома се получава изтъняване на ретината, което при нелекуване може да доведе до нейното разкъсване и регматогенно отлепване. Често на фона на такива промени се открива миопия. Тонометрията показва леко повишаване на вътреочното налягане, но този показател трябва да се сравни с предно-задния размер на окото, тъй като разтягането на склерата изглажда ВОН.
Изследването на наследствената история може да разкрие подобни промени в роднините на пациента, докато често е възможно да се определи автозомно-рецесивен тип наследство - това е в полза на първичната вродена глаукома. Наличието по време на бременност на инфекциозни заболявания на майката, наранявания, излагане на тератогенни фактори показва възможността за развитие на вторична форма на заболяването. Генетичната диагностика се извършва чрез директно секвениране на генната последователност на CYP1B1, което прави възможно идентифицирането на неговите мутации. По този начин само генетик може недвусмислено да докаже наличието на първична вродена глаукома. Освен това, при наличие на такова състояние при един от родителите или техни роднини, е възможно да се търси патологичната форма на гена преди зачеването или пренатална диагностика чрез амниоцентеза или други методи.
Лечение и прогноза на вродена глаукома
Лечението на вродената глаукома е само хирургично, възможно е използването на съвременни лазерни технологии. Консервативната терапия с традиционни средства (капки пилокарпин, клонидин, епинефрин, дорзоламид) е спомагателна и може да се използва известно време в очакване на операцията. Хирургическата интервенция се свежда до образуването на канал за изтичане на вътреочна течност, което намалява вътреочното налягане и елиминира вродената глаукома. Методът и схемата на операцията се избират във всеки случай строго индивидуално. В зависимост от клиничната картина и структурните особености на очната ябълка могат да се извършат гониотомия, синустрабекулектомия, дренажни операции, лазерна циклофотокоагулация или циклокриокоагулация.
Прогнозата на вродената глаукома с навременна диагноза и операция най-често е благоприятна, но ако лечението се забави, са възможни зрителни увреждания с различна тежест. След отстраняване на глаукомата е необходимо най-малко три месеца диспансерно наблюдение от офталмолог.
Глаукомата в детска възраст е много тежка вродена патология на зрителните системи. По време на остър пристъп детето се диагностицира с разширена и неподвижна зеница, която има зеленикав оттенък. В тази връзка има и друго име за това състояние - зелена катаракта. Причините за тази патология все още не са напълно изяснени. Учените все още не са стигнали до консенсус относно етиологията и патогенезата.
При глаукома основният симптом е повишаване на вътреочното налягане, което може да бъде постоянно или преходно. В резултат на това възникват различни трофични нарушения, които засягат зрителния нерв, ретината и някои други структури. Нарушава се и функцията: типична е загубата и появата на дефекти в зрителните полета, както и маргиналната депресия на главата на зрителния нерв.
Глаукомата съчетава около 60 нозологии, които имат редица отличителни черти:
- Повишено вътреочно налягане (преходно или постоянно);
- Нарушаване на функциите на оптичната система;
- Увреждане на структурите на оптичния нерв, което води до атрофия на неговите влакна.
Класификация
При децата се разграничават следните видове глаукома:- Младежки;
- вродени;
- Втори.
Около 60% от вродената глаукома се открива по време на неонаталния период. Понякога за това заболяване се използват други медицински термини: хидрофталмос, водянка на окото. В същото време се появява мегалокорнея, тоест увеличаване на размера на роговицата, а понякога и на цялата очна ябълка.
Ювенилната глаукома се среща при деца над тригодишна възраст. Друго име за това е ювенилна глаукома.
Вторичната глаукома е следствие от други патологии на тялото или самата очна ябълка.
Причини за глаукома при деца
Причините за вродена глаукома са аномалии в развитието, които засягат предния ъгъл (в предната камера на окото), дренажната система. В този случай изтичането на вътреочна течност се нарушава и тя се натрупва в кухината на ябълката, т.е. възниква вътреочна хипертония. Непосредствените причини за такива нарушения са патологиите на майката (особено през първия триместър):- отравяне;
- инфекции;
- Интоксикация (алкохолна, наркотична);
- Йонизиращо лъчение.
- паротит;
- рубеола;
- сифилис;
- детски паралич.
Патогенезата на детската глаукома
В кухината на очната ябълка има различни среди, които провеждат светлина. Те включват водната течност на камерите на окото, стъкловидното тяло и лещата. Благодарение на нормалната циркулация на вътреочната влага има метаболизъм в някои структури на очната ябълка, а също така се поддържа тонусът на самото око.Вътреочната течност е разтвор от хранителни вещества, които проникват във вътрешността на окото. По този начин се отстраняват и метаболитните продукти на роговицата, стъкловидното тяло, лещата, трабекулите. Всички тези механизми влияят върху нивото на вътреочното налягане.
За да се оцени дренажната система на очната ябълка, се извършва гониоскопия. Размерът на ъгъла на предната камера може да бъде среден, широк или тесен. В този случай могат да се разграничат два вида глаукома: откритоъгълна и закритоъгълна. За да остане налягането на стандартното ниво, е необходимо да се поддържа баланс между изтичането на течност и скоростта на нейното производство. Ако този баланс се наруши, тогава се променя и вътреочното налягане. Блокът може да бъде следствие от продължителна хипертония.
Патогенезата на детската глаукома се основава на наследствени фактори, индивидуални особености, вродени аномалии в структурата на очната ябълка. Нарушенията на нервната, ендокринната и сърдечно-съдовата система също играят роля.
Патологичният процес при глаукома при деца протича на няколко етапа:
1. Първо, има нарушение на изтичането на течност от кухината на камерите на окото.
2. След това има повишаване на вътреочното налягане, тъй като течността продължава да се натрупва.
3. След това се нарушава микроциркулацията в тъканите.
4. Има влошаване на храненето на нервните влакна на зрителния нерв, които започват да изпитват хипоксия.
5. Нервната тъкан изпитва повишен натиск върху нея, което води до нарушена функция на зрителния нерв.
6. Има вторични промени (дистрофия, атрофия, разрушаване) на нервните клетки.
7. Развива се оптична глаукоматозна невропатия, която води до смърт на тъканта на зрителния нерв.
При глаукома настъпва атрофия на част от нервните влакна, някои от тях остават в състояние на парабиоза. Тези влакна могат да бъдат възстановени с навременна медицинска намеса.
Симптоми на глаукома при деца
Сред характерните признаци на глаукома са:- Повишено вътреочно налягане;
- лакримация;
- Вторични промени в главата на зрителния нерв;
- фотофобия;
- Увеличаване на размера на роговицата (мегалокорнея) и ширината на лимба;
- Увеличаване на диаметъра на окото, което може да прогресира;
- Оток на клетките на роговицата;
- Забавяне на скоростта на реакциите на зеницата.
- сърдечни дефекти;
- микроцефалия;
- глухота;
- Факоматоза.
- аниридия;
- катаракта;
- Микрокорнея.
Нарушаването на зрителната функция при дете с глаукома възниква поради промени в роговицата, рефракционни патологии и след това поради увреждане на нервната тъкан на ретината и зрителния нерв.
Синдроми, свързани с глаукома в детска възраст
В някои случаи, в допълнение към глаукомата, детето има други симптоми на заболяване. В този случай говорим за развитие на вродени синдромиСиндром на Sturge-Weber
При това заболяване се появяват интракраниални ангиоми, глаукома, както и лилави телеангиектазии в областта на лицето. Глаукомата е налице в около една трета от случаите. Обикновено се диагностицира в ранна възраст, но първите прояви могат да бъдат и в училищна и предучилищна възраст.Мраморност на кожата и вродени телеангиектазии
Този синдром е рядък. Има съдови нарушения, свързани с увреждане на кожата. Детето има мраморен цвят на кожата, апоплексия, могат да се появят конвулсии. Появява се и глаукома.Неврофиброматоза
При първия тип неврофиброматоза понякога има глаукома. В същото време има плексиформен неврином на орбитата, както и ипсилатерална колобома на клепача и ириса. Причините за това състояние са патологии в развитието на тъканите в областта на ъгъла на предната камера на окото, който също може да бъде затворен. Всички тези трансформации се дължат на неврофиброматоза.Синдром на Рубинщайн-Тайби
Този синдром е рядък. В този случай разрезът на очите има антимонголоиден характер, възниква хипертелоризъм, удължаване на миглите и увеличаване на ширината на пръстите на ръцете и краката. В този случай глаукомата е свързана с недоразвитие на тъканите в областта на предния ъгъл на очната ябълка.Аномалия на Питърс
При това състояние има вродено помътняване на роговицата, дефекти в мембраната на Desphemet, ендотелен слой, строма.Ювенилна откритоъгълна глаукома
Този тип вътреочна хипертония е рядък, това е вродено заболяване, което се предава по автозомно-доминантен начин. Въз основа на клиничния преглед лекарят получава недостатъчна информация и затова е необходимо да се извърши хистологично изследване, за да се установи точна диагноза.Вторична глаукома
Аномалия на лещата
В резултат на сферофакия, тоест промяна във формата на лещата, последната се измества напред, което води до вторично повишаване на вътреочното налягане. Това състояние се среща като изолирана патология, както и при синдрома на Weil-Marquezani.Афакична глаукома
Налягането вътре в окото обикновено се повишава няколко години след отстраняване на катаракта. Патогенезата на тези промени не е проучена, но понякога има връзка с промени в предната камера на окото. Прогнозата за този вид глаукома е лоша.Ретинопатия на недоносените
В случай на тежка ретинопатия, която се среща при недоносени бебета и е придружена от тотална лезия на ретината, възниква вторична глаукома.Ювенилен ксантогранулом
Това заболяване съчетава признаци на увреждане на кожата. Понякога процесът протича вътре в очната ябълка и води до развитие на глаукома. В този случай причината за хипертонията е кръвоизлив.Възпалителни промени
Причината за повишено вътреочно налягане може да бъде увеит. В този случай е необходимо да се елиминира фокусът на възпалението възможно най-скоро, тъй като ексудатът причинява блокада на трабекуларната система. Възпалението на трабекулите (трабекулит) също може да причини глаукома.Нараняване
Травма на окото, която води до хифема или рецесия на ъгъла, също може да бъде причина за глаукома в детска възраст.Диагностика на глаукома при деца
Дете, за което се подозира вътреочна хипертония, трябва да се подложи на пълен преглед. На първо място се извършва промяна в нивото на налягане, както и оценка на анатомичните и функционални характеристики на окото, включително клетките на зрителния нерв.Повечето техники не са подходящи за изследване на малки деца. Например в млада възраст е много трудно да се извърши компютърна периметрия или тонометрия в амбулаторни условия. Ако има белези по роговицата или нейната субстанция е мътна, тогава оценката на състоянието на зрителния нерв е трудна.
Нашите лекари, които ще запазят зрението ви при глаукома:
Молчанова Анна Александровна
Офталмологът е специализиран в диагностиката на заболяванията и постоперативното лечение на пациентите.
Естрин Леонид Григориевич
Лазерен хирург, основната област на работа е съвременните лазерни методи за лечение на глаукома.
В повечето случаи на глаукома при деца консервативните методи са неефективни. Обикновено се предписват лекарства в таблетки, както и интравенозни разтвори на ацетазоламид, бетаксалол и пилокарпин. Дозировката зависи от възрастта на бебето, теглото му.
В случай на операция шансовете за успешно лечение се увеличават. При прозрачна роговица операцията на гониотомията е доста ефективна. Ако има разкъсвания на роговицата, тогава се извършва трабекулотомия.
Всички малки деца се изследват само под обща анестезия. В този случай не трябва да се използва интубация, както и редица лекарства, които могат да повишат налягането в окото (кетамин, суксаметоний). Инхалационните анестетици като халотан са подходящи за намаляване на налягането. Веднага след анестезията трябва да се измери вътреочното налягане, последвано от измерване на диаметъра на роговицата.
Роговицата се изследва за обща прозрачност и наличие на увреждане на десцеметовата мембрана. Извършва се ултразвук за определяне на размера на окото, главата на зрителния нерв, определя се и рефракцията.
Аналог на традиционната хирургическа гониотомия е лазерната гониотомия с итрий-алуминий-гранат. Ефективността на тази интервенция се поставя под съмнение от редица лекари.
Ако изгледът на предната камера на окото е затруднен по някаква причина, се извършва трабекулотомия. В някои случаи се извършват други видове интервенции: циклокриотерапия, ендолазер, трабекулектомия, имплантиране на дренаж. В последния случай в окото се поставят тръбни дренажи.
Профилактика на глаукома при деца
За превенция е ефективно ранното откриване на аномалии в развитието. Това подобрява прогнозата. Важно е и провеждането на здравно образование, тъй като е важно пациентите да познават основните причини и последствия от глаукомата. Детето трябва да се показва на офталмолог всяка година. Ако детето има проблеми със зрението, лекарят трябва да бъде посетен по-рано. Препоръчително е да спазвате правилата за здравословен начин на живот, включително достатъчно движение и активност.Ако детето има глаукома, тогава трябва да се изключат всички възможни фактори, които могат да влошат прогнозата и да влошат хода на заболяването. Важна роля играе рационалното хранене и отказът от лоши навици. Не накланяйте главата си напред, тъй като това увеличава хипертонията. Също така е необходимо да се намали нервното напрежение, да се намали ефектът от стреса върху тялото. Детето трябва да почива пълноценно и качествено. Тези правила ще помогнат за намаляване на риска от възможни усложнения, които могат да причинят слепота и увреждане.
Често лекарят предписва капки за детето, които намаляват количеството произведена вътреочна влага, което помага за намаляване на налягането. Някои използват допълнителни народни методи. Те могат да бъдат ефективни само в ранните стадии на развитие на патологията. Курсовото лечение с физиотерапевтични методи обикновено се провежда два пъти годишно, понякога по-често.
За да намалите напрежението на очите, избягвайте да вдигате тежки предмети (повече от 10 кг). Сънят трябва да бъде поне осем часа на ден, по-малките деца трябва да спят до 12 часа на ден. Не четете, не работете на компютър и не работете с малки предмети при слаба светлина.
Ако офталмологът е предписал лечение, тогава препоръките трябва да се спазват стриктно. Същото важи и за очилата (лещите). Работата с компютъра трябва да се сведе до минимум, като се правят петнадесетминутни почивки на всеки половин час. Трябва да обърнете внимание и на облеклото, то не трябва да влошава качеството на микроциркулацията. Трябва да предпазите очите си от промени в светлината, ярки светкавици и др.
В медицинския център на Московската очна клиника всеки може да бъде прегледан с помощта на най-модерното диагностично оборудване и въз основа на резултатите да получи съвет от висококвалифициран специалист. Клиниката е отворена седем дни в седмицата и работи всеки ден от 9 до 21 ч. Нашите специалисти ще помогнат да се установи причината за загуба на зрението и да се извърши компетентно лечение на идентифицираните патологии.
В нашата клиника назначаването се извършва от най-добрите офталмолози с богат професионален опит, най-висока квалификация и огромен запас от знания.
За да изясните цената на конкретна процедура, запишете час в Московската очна клиника, можете да се обадите в Москва
При повишено очно налягане страдат всички структури на окото, като най-много се увреждат тъканите на зрителния нерв. Вродената глаукома често води до увреждане. Трудно е да се диагностицира при бебе, когато все още няма характерни симптоми.
Как се унаследява вродената глаукома при децата?
Вродената глаукома е предимно наследствено повишено вътреочно налягане при условия на недоразвитие на преднокамерния ъгъл или трабекуларна мрежа (филтрираща система на окото). Заболяването се наследява по автозомно-рецесивен начин, тоест мутацията възниква само при наличие на дефектен ген във всеки от родителите. При такива условия шансът да се роди здраво дете е 25%, шансът да се предаде мутагенен ген е 50%, а рискът да се роди дете с глаукома е 25%. Разпределението на заболяването по пол е 3:2 (момчета/момичета).
Понякога заболяването се развива самостоятелно в процеса на вътрематочно развитие без влияние на генетични дефекти. Вродената глаукома е рядко заболяване: едно на 10 000 бебета. Статистиката обаче не е съвсем точна, тъй като отделните форми на вродени нарушения се усещат много по-късно.
Без подходяща диагноза и лечение дете с постоянно повишаване на очното налягане може да ослепее напълно след 4-5 години (от първите симптоми). Отделете няколко клинични форми, като вземете предвид симптомите и наличието на други генетични дефекти.
Причини за вродено повишаване на IOP
Генни мутации
Повече от 80 случая на вродена глаукома от 100 се дължат на мутация в гена CYP1B1. Механизмите на генетично увреждане са малко проучени, но повече от 50 мутации на този ген са известни на медицината. Тяхната връзка с повишаването на IOP е надеждно установена. Единственото нещо, което не е успяло досега, е да се свържат определени генни дефекти с отделни форми на заболяването.
Генът се намира на хромозома II и е предназначен да кодира протеина цитохром P4501B1. Смята се, че този протеин участва в производството и разграждането на молекули, които образуват трабекуларната мрежа. Структурните дефекти на протеина P4501B1 пречат на нормалния обмен на молекули, което се отразява негативно на формирането и развитието на органите на зрението.
Има основания да се предполага, че генът MYOC (хромозома I) също е включен. Протеинът миоцилин, който се произвежда по време на експресията на този ген, присъства в тъканите на очната ябълка. Той също така участва в развитието и функционирането на трабекуларната мрежа. Известно е, че увреждането на гена MYOC може да причини ювенилна (младежка) форма на глаукома с отворен ъгъл.
Някои експерти предполагат, че едновременната мутация на тези гени отключва развитието на вродени. Други учени наричат дефектите на MYOC на фона на мутациите на CYP1B1 съвпадение, което не влияе значително на появата на вродена глаукома.
Вътрематочни разстройства
Мутация на гени в плода може да възникне спонтанно дори при нормален набор от родителски гени. Тогава глаукомата е вторична, защото не е свързана с генетични дефекти. Друга причина за вторични нарушения е увреждането на зрителната система по време на гестационния период (инфекции на майката, вътрематочна травма, развитие, вродени заболявания). Важна роля играят различни външни фактори.
Независимо от причините, заболяването се развива по един принцип: с недоразвит ъгъл на предната камера, водната течност не може да циркулира нормално, натрупва се в кухините и повишава налягането. Поради факта, че при кърмачетата тъканите на склерата и роговицата са все още еластични, те се разтягат под натиска на течността, така че повишаването на налягането в началото не е критично. Това обаче води до увеличаване на очните ябълки, което често се подозира като глаукома.
Течността започва да притиска роговицата и лещата, създавайки микроскопични разкъсвания и допринасяйки за развитието на катаракта. Високото налягане влияе неблагоприятно върху функционалността на ретината, диска на зрителния нерв и самия нерв. При напреднала вродена глаукома често се открива помътняване на роговицата и, което е опасно, нелечима слепота.
Форми на вродена глаукома
Вроденото повишаване на ВОН се изразява в три основни форми, в зависимост от причината за нарушението. Първичната форма - най-често срещаната - има отделна класификация според времето на поява на симптомите.
Форми на вродена глаукома:
- Първичен, когато причината е генетично заболяване, наследено от родителите. Има ранни, инфантилни и ювенилни форми. Ранното се открива след раждането или през първите 3 години. Инфантилната се проявява между 3 и 10 години, по-скоро прилича на глаукома при възрастни. Въпреки че ювенилната форма има вродени предпоставки, тя се проявява едва през пубертета. Диференциалната диагноза на последните две форми е трудна, тъй като имат сходна симптоматика.
- Вторично, когато повишаването на IOP не е причинено от генетични аномалии, възникнали по време на периода на вътрематочно развитие.
- Комбинирана, когато глаукомата е причинена от други наследствени заболявания.
Именно степента на недоразвитие на дренажната мрежа определя в кое време и под каква форма ще се прояви вродената глаукома. Колкото повече са изразени нарушенията, толкова по-рано очната течност ще започне да се натрупва и да оказва натиск върху структурите на окото. Незначителните аномалии на камерния ъгъл имат малък ефект върху изтичането на течност през първите години от живота, симптомите се увеличават само поради постоянството на смущенията.
Признаци на вродена глаукома
Изключително рядко заболяването може да бъде диагностицирано веднага след раждането. Възможно е да се определи наличието на заболяването само чрез вторични признаци: бебето е палаво и не спи добре, изпитва дискомфорт. Първият очевиден признак на глаукома - увеличаването на размера на очните ябълки - също е лесно да се пропусне, защото външно изглежда, че бебето просто има големи очи.
Изразени признаци на ранна вродена глаукома:
- фоточувствителност;
- повишено производство на сълзи;
- подпухналост;
- зачервяване;
- помътняване на роговицата.
Симптомите на инфантилна и ювенилна глаукома са подобни, често тези форми се различават само по времето на проявление. При по-големите деца роговицата вече не е еластична и очите не се увеличават. Всичко започва със зрителен дискомфорт и главоболие. Могат да се появят мушици в зрителното поле и многоцветни ореоли около източниците на светлина. Има общо влошаване на зрителните функции.
Вродената глаукома често е придружена от рефракционни нарушения и дистрофия на очните мускули (миопия, страбизъм, астигматизъм). В бъдеще зрителното поле се стеснява и развива, нарушава се адаптирането към лошо осветление и здрач. Хиперемия, оток и фоточувствителност не са характерни за късните форми на заболяването.
Диагностика
Всяко зрително увреждане трябва да се насочи към офталмолог. При вродена глаукома към стандартното изследване се добавят генетични изследвания. Лекарят трябва да проучи наследствеността на семейството и историята на бременността. Ако бебето има изразен хидрофталм, е по-лесно да се установи диагноза. Трудностите възникват, когато заболяването се появи по-късно и симптомите са по-слабо изразени.
Изследването разкрива увеличен размер на очните ябълки (в ранните нарушения), подуване на околните тъкани и слаба реакция на зеницата към светлина. Тъй като налягането се нормализира поради разтягане на склерата, показателите трябва да се сравняват с нормалния размер на окото. Увеличаването на очните ябълки е опасно поради изтъняване и разкъсвания на ретината и се увеличава рискът от бързо прогресираща миопия.
При изследване на структури на микрониво се открива атрофия на ириса, задълбочаване на предната камера, микроскопични разкъсвания и огнища на помътняване на роговицата. Има изтъняване на склерата, тя става синкава на вид. Очното дъно първоначално не се засяга, но впоследствие се развива бърза екскавация на диска на зрителния нерв (централна депресия). Когато налягането се намали, депресията може да намалее.
Методи за стандартен офталмологичен преглед:
- визометрия (проверка на зрителната острота);
- рефрактометрия (анализ на пречупване);
- биомикроскопия (изследване на елементите на окото под бинокулярен микроскоп);
- офталмоскопия (изследване на структури в очното дъно);
- офталмотонометрия (измерване на показателите на ВОН);
- кератометрия (преброяване на степените на кривина на роговицата);
- (визуализация на предна камера);
- лимбометрия (оценка на функционалността на лимба);
- B-сканиране (ултразвук с помътняване на средата на окото);
- ултразвукова биометрия (анализ на размера на очната ябълка).
Допълнителни методи за изследване:
- периметрия (анализ на зрителното поле);
- оптична кохерентна томография (изследване на очните структури в слоеве);
- тонография (дългосрочна проверка на хидродинамиката);
- кератопахиметрия (измерване на дебелината на роговицата);
- иридокорнеална гониография (визуализация на предната камера на окото на детето);
- изследване на зрителния нерв с лазер;
- биомикрофотография на очното дъно (визуализация на обвивката на нерва и зрителния нерв);
- електроретинография (оценка на функциите на ретината по време на светлинна стимулация).
Необходим е анализ на семейната история, за да се идентифицират подобни симптоми при кръвни роднини. Ако жената е претърпяла инфекция или нараняване по време на бременност, това трябва да се вземе предвид при диагностицирането. Само генетик може точно да потвърди първичната глаукома. Техниката на директно секвениране позволява да се открият промени в гена CYP1B1.
Принципи на лечение
Експертите настояват за спешно и оперативно лечение на повишено ВОН от вроден характер. Без адекватна терапия всички видове глаукома завършват с увреждане, тъй като провокират отлепване на ретината или атрофия на зрителния нерв. Спомагателна консервативна терапия обикновено се предписва за кратък период преди операцията (антихипертензивни и дехидратиращи лекарства, разсейващи техники). Понякога лекарствата се предписват след хирургична процедура.
Изборът на лекарства за намаляване на очното налягане при дете е доста труден, тъй като повечето лекарства от тази група не могат да бъдат тествани върху деца и не могат да бъдат препоръчани за тяхното лечение. Въпреки това, ако има сериозни индикации, лекарят може да предпише лекарство за "възрастни" със съгласието на родителите. През цялото време на лечението лекарите трябва да наблюдават състоянието на детето.
Започнете само с едно лекарство. Ако агентът от първа линия е неефективен, той се заменя без добавяне на нов. Не използвайте повече от две лекарства (с изключение на одобрените комбинации). Комбинациите за лечение на глаукома не трябва да съдържат лекарства с идентично действие.
Принципи на антихипертензивна терапия за глаукома при дете:
- Благоприятни средства: ензимни инхибитори на карбоанхидразата (фонурит, ацетазоламид, дорзоламид) и адреноблокери (тимолол). При неефективност се комбинират с миотици (пилокарпин, фосфакол) или алфа-агонисти (епинефрин) и хормоноподобни простагландини.
- Ако монотерапията е недостатъчна, се предписва комбинация от лекарства или комбиниран агент. Течащите форми се лекуват най-добре незабавно с лекарства с комбиниран състав.
- При критични показатели на ВОН първоначално се препоръчват комбинирани препарати. Когато няма ефект, трябва да добавите простагландин, алфа-2 адреностимулатор (клонидин) или м-холиномиметик (пилокарпин, карбахол).
- Не можете да предписвате повече от три антихипертензивни лекарства. Ако два агента не успеят да нормализират ВОН, трябва да се извърши спешна операция.
Изборът на метод за хирургично лечение зависи от формата на заболяването, тежестта на симптомите и характеристиките на развитието на зрителната система. Основната задача на лекарите е да намалят натоварването на дренажната мрежа и да предотвратят усложнения. Планът на хирургическа интервенция се определя индивидуално за всяко дете.
хирургия
Спешните операции се извършват при критично ниво на очното налягане, което не може да бъде намалено по друг начин. Оперативното лечение се препоръчва дори когато стойностите на ВОН първоначално са ниски, но лекарствата не дават резултат.
Хирургични техники за елиминиране на вродена глаукома:
- Възстановяване на изтичането на очна влага чрез отстраняване на дефекти в естествения ход на дренажната мрежа или чрез образуване на нов ход (фистула).
- Намалено производство на вътреочна течност.
При вродено повишаване на ВОН венозният синус на склерата остава функционален за дълго време. Тъй като дефектът на изтичането се намира вътре в синуса, по-добре е да се изберат реконструктивни микрохирургични операции на ранен етап. Тази интервенция ви позволява да образувате канал за потока на излишната течност към синусите.
Възстановяване на изтичане
Всички методи за формиране на нормален отлив на очна течност са разделени на две групи. Първият включва методи за отстраняване на дефекти в естествения дренажен път, а вторият включва фистулизиращи операции, които образуват допълнителни канали.
Отстраняване на дефекти в дренажната мрежа на окото:
- Гониотомия - дисекция на сраствания в ъгъла на камерата, което позволява да се подобри изтичането на течност през венозния синус на склерата. Операцията е показана само при пациенти с прозрачна роговица до 3 mm. Възможно е допълнително прилагане на гониопунктура, когато е осигурен резервен канал за конюнктивата.
- Трабекулотомия (ab interno) - извършване на разрези в областта на трабекуларната мрежа. Процедурата може да се извърши на ранен етап, дори ако роговицата е мътна. Хирургът прави разрез под конюнктивата и склералния капак, отваряйки венозния синус на склерата. Най-тънката сонда се поставя в разреза и се създава празнина в стената на синуса.
- Лазерна трабекулопунктура.
В късния стадий на вродена глаукома, когато роговицата е силно увредена, се препоръчва да се обърнете към фистулизиране и подобни техники. Те дават възможност за създаване на сайдинги, които ще "разтоварят" основната дренажна мрежа.
Техники за фистулизиране:
- Диатермогониопунктура, микродиаметрогониопунктура.
- Трабекулотомия (ab externo).
- Гониодиалеза и трабекулотомия ab externo.
- Синустрабекулектомия.
Ако заболяването се е развило силно, те прибягват до комбинирани техники и създават сайдинги под лигавицата и в перихороидалната област. Това е пространството между съдовете и склерата.
Комбинирани методи за понижаване на ВОН:
- Трепаноциклогониотомия и диатермокоагулация.
- Проникваща гониодиотермия.
- Циклодиаметър.
- Склеректомия с циклодиализа или трабекулогониотомия.
- Трабекулектомия и циклостомия.
Намаляване на количеството очна течност
Когато очната ябълка достигне критичен размер, рискът от усложнения след коремна операция се увеличава. Много по-безопасно е, вместо да се образува нов отток, да се намали производството на очна влага. Основата на такива операции е работата с цилиарните процеси или задните цилиарни артерии, които ги хранят. Обикновено се прилага температура. След операцията на детето се предписва ацетазоламид за няколко дни, за да се увеличи степента на въздействие върху работата на цилиарното тяло.
Методи за опериране на цилиарни процеси:
- Циклофотокоагулация.
- Циклокриодеструкция.
- Циклокриопексия.
- Циклодиатермия.
- Лазерна контактна или безконтактна циклокоагулация.
Диатермокоагулацията (каутеризация) на артериите се разглежда само като алтернатива. Такова въздействие значително намалява притока на кръв към цилиарната тема, засягайки нейната функционалност.
Лечение на усложнена глаукома
Вродената глаукома може да бъде усложнение на сублуксацията на лещата при синдрома на Марфан. Само отстраняването на лещата чрез факоемулсификация ще помогне за възстановяване на нормалния отлив на очна влага.
Понякога глаукомата се комбинира с ангиоматоза, т.е. има прекомерен растеж на съдовата мрежа. В тези случаи е показана циклодиатермокоагулация или ириденклеиза. Когато глаукомата е усложнена от неврофиброматоза, се извършва иридектомия. При факоматоза - широка или базална. Операцията дава възможност за отстраняване на ангиоматозни и неврофиброматозни израстъци в областта на ъгъла на камерата.
Усложнения и прогноза
В следоперативния период се предписват местни противовъзпалителни, антибактериални и метаболитни лекарства. В случай на усложнения се предписват предимно вазоконстрикторни и хемостатични средства.
След операцията е необходимо да продължите да посещавате офталмолог, за да наблюдавате резултатите от лечението. Показанията на IOP трябва да се проверяват три пъти годишно. От 15-годишна възраст, при липса на тревожни сигнали, тонометрията се извършва ежегодно по време на профилактичен преглед от офталмолог.
Неблагоприятни фактори след операцията:
- Пролиферация на фибробласти и прекомерни белези. При децата такива явления се наблюдават по-често. Поради тази причина техниките за фистулизиране са по-малко ефективни в борбата с вродената глаукома. Недостатъчността на интервенцията и образуването на гониозинехия след кръвоизливи може да допринесе за образуването на белези. Възможно е да се намали пролиферацията с помощта на глюкокортикостероиди, цитостатици и протеолитични ензими.
- Синдром на намаляване на предната камера. Състоянието се развива със силно изтичане на влага през нов канал, лоша регенерация и външна филтрация. Синдромът се изразява в намаляване на пространството между роговицата и ириса, повишаване на ВОН и намаляване на общото артериално налягане.
- Ciliochoroidal отделяне. Основните причини за отлепване: декомпресия, изместване на цилиарното тяло, хипотония, промяна в движението на кръвта през капилярите. Отлепването на цилиохориоида е характерно усложнение на синдрома на Sturge-Weber.
- Хифема (кръвоизлив в предната камера), хемофталм (кръв навлиза в стъкловидното тяло). Такива усложнения се лекуват с вазоконстриктивни, хемостатични, антиоксидантни и противовъзпалителни средства. Може би назначаването на мидриатици.
Успехът на лечението на вродената глаукома зависи от това колко бързо се открива повишаване на ВОН и колко тежко е то. След операцията прогнозата обикновено е благоприятна. Ако процедурата се извърши навреме, зрението се възстановява при 75% от пациентите. Забавеното лечение е по-трудно, настъпват по-тежки усложнения, а броят на успешните операции намалява до 25%.
1725 0
Диагностика и диференциална диагноза
Диагнозавродена глаукома се установява въз основа на анамнеза и резултати от изследване, включително външен преглед, кератометрия, биомикроскопия, гониоскопия, гониоскопия с корнеокомпресия, офталмоскопия, тонометрия, тонография, изследване на зрителната функция.Ултразвуковата биометрия е от голямо значение като метод за диагностика на вродена глаукома и проследяване на ефективността на лечението и стабилизиране на процеса чрез промени в дължината на сагиталната ос на окото и дълбочината на предната камера. Изследването на органа на зрението при малки деца (до 3-5 години) се извършва в условия на дълбок физиологичен или наркотичен сън.
При наличие на изразени характерни признаци:уголемяване на очната ябълка и диаметър на роговицата, разтягане на лимба, разкъсвания на задната гранична плоча, дълбока предна камера, повишено вътреочно налягане, глаукоматозна екскавация на главата на зрителния нерв, диагнозата вродена глаукома, като правило, не причинява големи трудности. Значителни трудности при диагностицирането могат да възникнат в началния стадий на вродена глаукома, когато характерните симптоми на заболяването липсват или са слабо изразени. В тези случаи вниманието трябва да се съсредоточи върху идентифицирането на ранните признаци на заболяването.
Важно за ранното откриване на вродената глаукома е прегледът на очите на всяко новородено в родилните домове от акушер и педиатър, които трябва да познават началните признаци на заболяването. При съмнение за глаукома детето се насочва за консултация с офталмолог и при потвърждаване на диагнозата се провежда подходящо лечение.
Вродената глаукома трябва да се разграничава от очните заболявания, при които има отделни симптоми, характерни за глаукома: конюнктивит, кератит, дистрофия на роговицата, мегалокорнея, кератоконус, кератоглобус, висока степен на вродена миопия, ретинобластом.
Фотофобия, блефароспазъм, лакримация, наблюдавани при вродена глаукома, също са характерни за конюнктивит, което може да причини диагностични грешки. Но при конюнктивит има обилно отделяне и конюнктивална инжекция. При конюнктивит роговицата обикновено е гладка, чиста и лъскава, докато при глаукома тя често е матова поради подуване.
Кератит с различна етиология(паренхимни, херпесни и др.) могат да симулират вродена глаукома поради наличието на подобни симптоми - фотофобия, лакримация, блефароспазъм, помътняване на роговицата. Въпреки това, при кератит се наблюдава перикорнеална инжекция, васкуларизация на лимба и роговицата, ирисът и цилиарното тяло са включени в процеса и зеницата се стеснява. В същото време пациентите с кератит нямат такива симптоми, характерни за глаукома, като разширяване на очната ябълка, повишен офталмотонус и др.
Сравнително рядка патология, която може да бъде сбъркана с вродена глаукома, е вродената наследствена дистрофия на роговицата. Лезията обикновено е двустранна и се проявява с дифузен оток и помътняване на мембраната с различна тежест от леко до плътно бяло със стромално засягане. Липсват фотофобия, уголемяване на очната ябълка и роговицата, вътреочното налягане е нормално. При наследствена епителна дистрофия на роговицата има малки точкови непрозрачности под епитела, пред предната гранична плоча (мембрана на Боуман), по-многобройни в центъра.
Помътняване на роговицата, фотофобия, които се появяват като правило на 3-6-ия месец от живота, могат да се наблюдават при системни заболявания като липоидоза и цистиноза. Помътняването на роговицата се дължи на отлагането на липиди в нея в първия случай и цистин във втория. Вътреочното налягане е нормално, няма характерни признаци на вродена глаукома, което позволява да се установи правилната диагноза.
Вродената глаукома трябва да се диференцира от мегалокорнеята. Тази сравнително рядка патология има редица общи симптоми с хидрофталмоса: увеличаване на диаметъра на роговицата, което може да достигне 13-16 mm, дълбока предна камера, хипоплазия на ириса и понякога иридодонеза. При мегалокорнеята обаче няма други признаци на вродена глаукома, като увеличаване на аксиалната ос на очната ябълка, подуване и помътняване на роговицата, разкъсвания на задната гранична пластина, повишено вътреочно налягане, екскавация и атрофия на оптиката диск.
Диференциалната диагноза между вродена глаукома, кератоглобус и кератоконус обикновено е проста. При кератоглобус роговицата е увеличена, има формата на полусфера, изтънена, особено в лимба, предната камера е дълбока. При наличието на тези признаци е необходимо да се диференцира кератоглобус от хидрофталм. Липсата на други симптоми на вродена глаукома и нормалното вътреочно налягане отличават кератоглобуса от хидрофталма.
Кератоконусът се характеризира с конична форма на роговицата и нейното непрозрачност на върха на конуса. Подобно на вродената глаукома е наличието на дълбока предна камера. Въпреки това, характерната форма на роговицата и липсата на други симптоми на хидрофталмос правят възможно разграничаването на кератоконуса от вродената глаукома. Трябва да се има предвид, че кератоконусът се появява най-често на възраст 9-20 години и рядко при малки деца.
Хидрофталмът трябва да се диференцира от вродено късогледство с висока степен. Често срещан симптом на тези заболявания е увеличаването на очната ябълка. Въпреки това, за ранните стадии на вродена глаукома е характерно увеличение на предния сегмент на окото, докато за висока миопия на задната част. Други признаци на хидрофталм с късогледство липсват, вътреочното налягане е нормално, отбелязват се промени в дъното на окото, характерни за късогледство. Трябва да се има предвид, че миопичната рефракция, наблюдавана при хидрофталм, никога не достига висока степен.
При мукополизахаридози може да се наблюдава увеличение на очната ябълка и роговицата с наличие на непрозрачности в дълбоките слоеве, по-често близо до лимба. Болестта се проявява вече при новородени и малки деца. За разлика от вродената глаукома, вътреочното налягане е нормално, конюнктивата на клепачите и очната ябълка е едематозна и цианотична, съдовете на лимбалната област са разширени и растат в роговицата, често се отбелязва стагнация в очното дъно с изход от атрофия на зрителния нерв.
Наличието на тези признаци, както и общи прояви на системно увреждане (деформация на черепа, грозни черти на лицето, широк седловиден нос, дебели устни, голям език, дорзолумбална кифоза, скованост на ставите, хепатоспленомегалия, пъпна и ингвинална херния и др. ) дават възможност за разграничаване на заболяването от вродена глаукома. Биохимичните изследвания помагат да се установи правилната диагноза: екскрецията на киселинни гликозаминогликани се увеличава десетократно в сравнение с нормата.
хидрофталмтрябва да се диференцира от вторичната глаукома, която се развива с ретинобластом. Честите признаци на тези заболявания са увеличаване на очната ябълка, оток на роговицата, мидриаза и повишено вътреочно налягане. Въпреки това, предната камера при ретинобластом често е нормална или малка, а при биомикроскопия и офталмоскопия в стъкловидното тяло и фундуса се откриват промени, характерни за тумора. Резултатите от ехобиометрията и други изследвания могат да потвърдят или изключат наличието на тумор. Трябва да се има предвид, че в стадиите на ретинобластом, в които се развива вторична глаукома, могат да се наблюдават изменения в предния сегмент на окото - туморни възли в ириса, псевдохипопион и др.
Буфталмпри малки деца може да се развие с вторична посттравматична и поствъзпалителна глаукома. Диференциалната диагноза с вродена глаукома в тези случаи обикновено не създава затруднения и се основава на данни от анамнезата, както и наличието на признаци на травма или възпаление.
Лечение
Поради наличието на пречки за изтичане на вътреочна течност, лечението на вродената глаукома е хирургично. Медикаментозната терапия е допълнение към операцията.хирургия
Оперативната интервенция при вродена глаукома се извършва веднага след диагностициране след спешен преглед на детето като подготовка за хоспитализация, анестезия и операция. Трябва да се има предвид, че няма възрастови противопоказания за операция при деца с вродена глаукома. Колкото по-рано се извърши хирургическата интервенция, толкова по-голям ефект може да се очаква.В случаите, когато не се постигне нормализиране на вътреочното налягане или след известно време след ефективно хирургично лечение се увеличи офталмотонусът, е необходима спешна повторна операция. От особено значение е навременната реоперация при малки деца, при които под влияние на повишеното вътреочно налягане процесът бързо прогресира, очната ябълка се уголемява.
В първите етапи на хирургично лечение на вродена глаукома се използват операциите, използвани при първична глаукома при възрастни (корнеосклерална трепанация по Елиът, ириденклезис и др.). Тези операции са неефективни и често водят до усложнения, поради което вече не се използват. От 1936 г., когато Barkan въвежда гониотомията, всъщност първата микрохирургична интервенция, резултатите от лечението на вродената глаукома значително се подобряват. През 1952 г. Shaye предложи гониопунктура, която по правило се използва не като самостоятелна операция, а в комбинация с гониотомия.
През последните години в хирургията на вродена глаукома широко се използват операции, които се извършват при първична глаукома по предложение на М. М. Краснов, А. П. Нестеров и др.. От тези хирургични интервенции са трабекулотомия, трабекулектомия (синусотрабекулектомия, секторна синусектомия, трабекулканалектомия). най-често се извършва , иридоциклоретракция и др. Лазерната гониопунктура е обещаваща - образуването на дупка в трабекуларната зона и отварянето на венозния синус на склерата чрез лазерно излагане с помощта на модулирани ("студени") лазери.
Съвременните операции при вродена глаукома се извършват под операционен микроскоп с микрохирургичен инструментариум. Необходими са специални инструменти за извършване на гониотомия, гониопунктура (гониотом) и трабекулотомия (трабекулотом). За порязвания се използва фрагмент от бръснарско ножче, фиксирано в държач за острие. Използват се микроигли и конци 8:0 и 10:0. Много операции изискват гониоскопски контрол.
Проекцията на върха на ъгъла на предната камера върху склерата се определя с помощта на диафакоскопия или гониоскопия в комбинация с вдлъбнатина на склерата в областта на лимба. Оперативната интервенция се извършва при максимално понижено вътреочно налягане. За тази цел няколко дни преди операцията се предписва диакарб или глицерин.
Принципът на хирургично лечение на вродена глаукома е използването на патогенетично обосновани микрохирургични операции, като се вземе предвид механизмът на повишаване на вътреочното налягане. Успехът на хирургичното лечение на вродена глаукома до голяма степен се определя от правилния избор на операция в зависимост от стадия на заболяването и естеството на патологичните промени в ъгъла на предната камера, открити по време на гониоскопия. В ранните стадии на заболяването (начални и напреднали) се извършват операции за възстановяване на естествените изходни пътища на вътреочната течност или се комбинират с хирургични интервенции, чиято цел е създаване на допълнителни изходни пътища.
Ако има мезодермална тъкан в ъгъла на предната камера, патогенетично обоснована хирургична интервенция е гониотомия (фиг. 65). Същността на операцията е да се елиминира претрабекуларната обструкция - отстраняване (остъргване, дисекция) на мезодермалната тъкан, освобождаване на трабекуларната зона и възстановяване на изтичането на вътреочна течност през склералния синус. Гониотомията се препоръчва да се извършва в началния стадий на заболяването, в напреднал стадий гониотомията в комбинация с гониопунктура е по-ефективна интервенция.
Ориз. 65. Гониотомия (диаграма)
Гониопунктурата не може да се счита за патогенетично обоснована операция за вродена глаукома, тъй като не възстановява естествените изходни пътища, както при гониотомията, а създава нови. Въпреки това, по клинично приложение и техника, гониопунктурата е близка до гониотомията.
Същността на гониопунктурата (фиг. 66) е да се създаде фистула за субконюнктивална филтрация. Гониопунктурата ви позволява да увеличите ефекта от гониотомията, което е особено важно в напредналия стадий на глаукома, при който вече могат да се наблюдават вторични промени в изходния тракт. Като независима операция гониопунктурата се използва рядко.
Ориз. 66. Гониопунктура (диаграма)
Гониотомията и гониопунктурата се извършват под контрола на оперираните гониоли със специален инструмент - гониотом. Най-целесъобразно е да се използва канюлиран гониот, който позволява, благодарение на въвеждането на изотоничен разтвор на натриев хлорид, да се задълбочи предната камера и да се поддържа постоянна дълбочина през цялата операция.
Ab externo трабекулотомия може да бъде метод на избор при наличие на ембрионална мезодермална тъкан в ъгъла на предната камера както в началния, така и в напредналия стадий на заболяването. Операцията се състои в отваряне на вътрешната стена на склералния синус с едновременно разрушаване на ембрионалната тъкан със специален инструмент - трабекулотом (фиг. 67). В резултат на това се освобождава достъпът на камерна влага до склералния синус. Предимството на трабекулотомията пред гониотомията е възможността да се извърши с непрозрачна роговица.
Ориз. 67. Трабекулотомия (схема)
В случаите, когато гониоскопското изследване разкрива предно прикрепване на ириса, чийто корен частично или напълно покрива зоната на филтриране, препоръчително е да се извърши гониотомия в началния етап. Ефектът от гониотомията в тези случаи се дължи на освобождаването на трабекуларната зона поради изместването на корена на ириса, както и на изстъргването на ембрионалната тъкан, ако се открие. В началния стадий ab externo трабекулотомия може да бъде метод на избор. В напреднал стадий е показана гониотомия с гониопунктура или иридоциклоретракция по Краснов.
При липса на мезодермална тъкан и предно прикрепване на ириса в ъгъла на предната камера, когато по време на гониоскопия се открие недостатъчна диференциация на трабекулата, трабекулотомията ab externo е най-показана в началния стадий на заболяването, в напреднал стадий, трабекулотомия ab externo и трабекулектомия могат да бъдат методите на избор. Принципът на операцията е да се изреже малка част от трабекулата и венозния синус на склерата под склералния капак (фиг. 68). В резултат на това се получава допълнително изтичане на воден хумор през изрязаните краища на венозния синус на склерата през дренажната система на окото и през фистулата и по краищата на склералното капаче в субконюнктивалното пространство. Предложени са редица модификации на тези операции (М. М. Краснов, А. П. Нестеров и др.).
Ориз. 68. Трабекулектомия (схема)
В късните стадии на глаукома (далеч напреднала, почти абсолютна и абсолютна) са показани операции, насочени към създаване на нови пътища за изтичане на вътреочна течност. В тези стадии не е възможно да се възстановят естествените изходни пътища поради изразени вторични промени, които възникват поради уголемяване на очите и разтягане на мембраните.
В напреднал стадий може да се прилага трабекулектомия. Методът на избор при наличие на мезодермална тъкан или недостатъчна диференциация на трабекула може да бъде проникваща гониодиатермия според Брошевски, с предно прикрепване на ириса, иридоциклоретракция според Краснов (фиг. 69). Операцията е насочена към отваряне на ъгъла при тясноъгълна глаукома с органичен преден блок. Същността на операцията е въвеждането на една или две склерални ленти в предната камера, които действат като разделители, които отделят корена на ириса от вътрешната повърхност на очната ябълка и поддържат ъгъла на предната камера във функциониращо състояние.
Ориз. 69. Иридоциклоретракция
В почти абсолютния и абсолютния стадий се извършват проникваща гониодиотермия, филтрираща иридектомия по Shaye, склерогониоклеис и др.. В по-късните стадии на заболяването, особено при многократно оперирани пациенти поради опасност от коремни операции, могат да се приложат хирургични интервенции. за намаляване на производството на вътреочна течност. При хидрофталм се извършва циклодиатермокоагулация или циклокриоапликация на склерата в областта, съответстваща на процесите на цилиарното тяло, в които се появяват белези под въздействието на висока или ниска температура.
За предпочитане е диатермокоагулацията поради по-дълбокия й ефект в сравнение с криокоагулацията. Принципът на циклоанемизация е ефектът върху съдовете, които хранят цилиарното тяло. За тази цел се извършва диатермокоагулация на дългата задна или предна цилиарна артерия, което води до облитерация на съда. Почти невъзможно е да се постигне това с помощта на криокоагулация. Хипотензивният ефект от операциите, насочени към намаляване на производството на вътреочна течност при хидрофталмос, обикновено е малък и често нестабилен.
Медицинско лечение
Медикаментозното лечение на вродена глаукома включва използването на миотични средства, дехидратираща и разсейваща терапия.Поради наличието на груби пречки за изтичане на вътреочна течност при вродена глаукома, миотичните агенти като правило имат малък ефект върху вътреочното налягане. В резултат на това лекарствената терапия се използва не като независим метод, а като допълнение към хирургичното лечение. Пилокарпин хидрохлорид намалява офталмотонуса средно с 2-4 mm Hg. Армин и ацеклидин - с 6-7 mm Hg. Изкуство.
Като се има предвид способността на миотичните агенти да намаляват донякъде офталмотонуса, те трябва да бъдат предписани: 1) веднага след установяване на диагнозата по време на подготовката на пациента за хоспитализация за операцията; 2) след операция в случаите, когато не е постигнато нормализиране на вътреочното налягане, докато не бъде решен въпросът за повторно хирургично лечение.
При вродена глаукома се използват холиномиметични (1-2% разтвор на пилокарпин хидрохлорид, 2-3% разтвор на ацеклидин) и антихолинестеразни (0,005-0,01% разтвор на армин, 0,25-0,5% разтвор на тосмилен) миотични средства.
Обещаващо е използването на офталмологични медицински филми с пилокарпин хидрохлорид. Въвеждането им в конюнктивалния сак 1 път на ден според терапевтичния ефект е по-високо от 4-5-кратните инсталации на 1-2% разтвор на пилокарпин.
Използват се симпатикотропни средства, по-често 0,1-1% разтвор на адреналин хидрохлорид, който свива съдовете на цилиарното тяло и намалява производството на воден хумор. Използва се и адренопилокарпин (0,1 g пилокарпин и 10 ml 0,1% разтвор на адреналин). Те също така предписват средства, които намаляват производството на вътреочна течност - инхибитори на карбоанхидразата (диакарб вътре) и препарати с осмотично действие - глицерол вътре.
Децата с вродена глаукома се нуждаят от общоукрепваща и десенсибилизираща терапия, както и лечение, насочено към подобряване на очната трофика (АТФ, витамини и др.).
Резултати и прогноза за лечение на вродена глаукома
Прогнозата на вродената глаукома се подобрява значително поради ранното откриване на заболяването, навременното лечение и използването на микрохирургични патогенетично обосновани операции. През последните години нормализиране на офталмотонуса се постига при повече от 92% от пациентите в ранните етапи след операцията и при 85% или повече - в дългосрочен план. След стабилно нормализиране на вътреочното налягане, постигнато в резултат на хирургично лечение, зрителните функции могат не само да бъдат запазени, но и повишени. Зрението се запазва през целия живот при 75% от своевременно оперираните деца и само при 15-20% от късно оперираните.Диспансерно наблюдение на деца с вродена глаукома
Децата с вродена глаукома трябва да бъдат под диспансерно наблюдение в клиниката, те трябва да бъдат прегледани веднъж месечно. При тези деца се определя зрителната острота, изследва се зрителното поле, извършват се кератометрия, биомикроскопия, офталмоскопия, тонометрия, ехобиометрия. Деца под 3-годишна възраст, както и неспокойни, безконтактни деца и по-големи, при които не е възможно да се извършат необходимите изследвания амбулаторно, трябва да бъдат насочени за преглед в болница. Препоръчително е да правите това поне веднъж на всеки 3-4 месеца.В процеса на диспансерно наблюдение на деца с вродена глаукома след операция се провежда медикаментозно лечение, предписва се корекция на рефракционната грешка и при показания се предписва плеоптично лечение. Важна задача на диспансерното наблюдение е идентифицирането на деца с некомпенсирана, прогресираща глаукома, усложнения и незабавното им насочване към очно отделение за подробен преглед и хирургично лечение.
Критериите за стабилизиране на глаукоматозния процес са нормално вътреочно налягане, липса на фотофобия, блефароспазъм, сълзене, оток на роговицата, стабилност на зрителните функции, липса на патологично разтягане на роговицата и уголемяване на очната ябълка, според кератометрия и ехобиометрия, липса на отрицателна динамика на състоянието на фундуса.
Аветисов Е.С., Ковалевски Е.И., Хватова А.В.