Невринома: причины, признаки, локализации, удаление. Акустическая невринома слухового нерва
Доброкачественное новообразование VIII черепного нерва, состоящее из клеток шванновской оболочки. Клинически проявляется понижением слуха, шумом и звоном в ухе, вестибулярными расстройствами на стороне поражения, симптомами сдавления лицевого, тройничного, отводящего нервов, мозгового ствола и мозжечка, признаками внутричерепной гипертензии и гидроцефалии. Невринома слухового нерва диагностируется благодаря рентгенографии височных костей, МРТ или КТ головного мозга. В зависимости от размеров образования возможно его хирургическое и радиохирургическое удаление, радиотерапия. В отдельных случаях целесообразно наблюдение за опухолью в динамике и решение вопроса о тактике лечения только при выявлении прогрессирующего роста образования.
Прогредиентный рост опухоли со временем приводит к полной глухоте на стороне поражения, присоединению симптомов поражения близрасположенных структур. Однако следует помнить, что выраженность симптомов не всегда коррелирует с размерами опухоли. В зависимости от локализации невриномы и направления ее роста, при малых размерах она может давать более тяжелую картину, чем крупное новообразование, и наоборот.
В первую очередь невринома слухового нерва вызывает сдавление тройничного нерва, что сопровождается лицевыми болями и парестезиями на стороне опухоли. Боли в лице имеют тупой, ноющий характер; вначале протекают по типу пароксизмов, а затем становятся постоянными. Иногда их принимают за зубную боль или невралгию тройничного нерва . Немного позже или одновременно с лицевой болью возникают симптомы периферического поражения лицевого нерва (парез мимических мышц и связанная с этим лицевая асимметрия, нарушение саливации, утрата вкуса на передних 2/3 языка) и отводящего нерва (диплопия, сходящееся косоглазие). Если невринома слухового нерва располагается во внутреннем слуховом проходе, то симптомы сдавления лицевого нерва могут манифестировать в ранний период заболевания. В подобных случаях необходимо исключение неврита лицевого нерва .
Дальнейшее увеличение невриномы приводит к поражению блуждающего и языкоглоточного нервов с нарушением фонации, дисфагией, утратой вкуса на задней 1/3 языка и угасанием глоточного рефлекса. При сдавлении мозжечка появляется мозжечковая атаксия . Даже в запущенных случаях, при сдавлении мозгового ствола, сенсорные и моторные проводниковые нарушения выражены крайне слабо; парезы отмечаются в исключительных случаях.
В третьей стадии невринома слухового нерва характеризуется признаками внутричерепной гипертензии . Возникает головная боль в затылке и лобной области, сопровождающаяся рвотой. При офтальмоскопии отмечаются застойные диски зрительных нервов. Периметрия может выявлять отдельные скотомы или гемианопсию , что связано со сдавлением хиазмы и оптических трактов.
Диагностика
Более точно установить диагноз «невринома слухового нерва» помогает рентгенография и методы нейровизуализации. На ранних стадиях при малых размерах невриномы (до 1 см) она, как правило, не визуализируется при помощи КТ головного мозга . Поэтому проводят рентгенографию черепа с прицельным снимком височной кости . В подтверждение диагноза вестибулярной шванномы свидетельствует расширение внутреннего слухового прохода. Поскольку невриномы хорошо поглощают контраст, возможно использование КТ с контрастированием. При этом визуализируется образование с четкими гладкими контурами.
МРТ головного мозга в случае невриномы выявляет на Т1-взвешенных снимках гипо- или изоинтенсивное, а на Т2-взвешенных - гиперинтенсивное образование. Для опухолей размером 3 и более см характерна гетерогенность сигнала, связанная с наличием в них кистозных участков. Возможна визуализация деформации ствола мозга и мозжечка. При проведении контрастной МР-томографии в 70% наблюдается гетерогенное накопление контраста.
Лечение
Радикальным методом лечения является удаление невриномы, которое может быть проведено открытым хирургическим способом или методами радиохирургии. Хирургическое удаление целесообразно при большой опухоли, при выявлении увеличения ее размеров в динамике наблюдений, при росте невриномы после радиохирургического вмешательства. Зачастую следствием операции являются глухота и парез лицевого нерва. Стереотаксическое радиохирургическое удаление возможно для неврином размером менее 3см. Также оно проводится у пожилых больных при продленном росте после субтотальной резекции и в случаях, когда риск операции значительно повышен из-за соматической патологии.
Лучевая терапия невриномы имеет показания, сходные с показаниями к радиохирургии. Облучение не является способом удаления образования, но предотвращает его дальнейший рост и позволяет избежать операции. Пациентам со случайно выявленной при КТ или МРТ невриномой без клинической симптоматики, больным с длительно существующими расстройствами слуха и пожилым больным с слабой симптоматикой показана выжидательная тактика с постоянным контролем размеров образования и динамики клинических симптомов.
Прогноз
Исход невриномы во многом зависит от своевременности диагностики и размеров опухоли. Прогноз благоприятен при адекватном лечении вестибулярной шванномы в I и II стадиях. При радиохирургическом удалении на ранних стадиях в 95% отмечается прекращение роста и полное восстановление трудоспособности пациента. При хирургическом вмешательстве высок риск потери слуха и повреждения лицевого нерва. В III стадии невриномы прогноз неблагоприятен: пациент может погибнуть при сдавлении жизненноважных церебральных структур увеличивающейся опухолью.
Невринома слухового нерва – это доброкачественное новообразование. Ее симптомы проявляются не сразу, но лечение следует начинать как можно скорее, чтобы обойтись без радикальных мер. Чаще всего диагностируется односторонняя патология, причем склонность к появлению невриномы наблюдается у мужчин старше 50 лет. Какие последствия имеет такая опухоль и как с ней бороться, следует рассмотреть более подробно.
Расположение слухового нерва и его особенности
Для начала рассмотрим особенности размещения проблемного участка. Невринома слухового нерва – это новообразование доброкачественной природы, которое поражает восьмую пару черепных нервов. Это , который отвечает за слуховую и вестибулярную функцию. Так как он парный, опухоль также может быть симметричной и возникать с обеих сторон, но это встречается крайне редко.
Невринома слухового отростка преддверно-улиткового нерва развивается во внутреннем ухе. В связи с этим её симптомы часто напоминают нейросенсорную тугоухость. При значительных размерах может страдать и вестибулярный отросток, что отражается на ухудшении позиционной ориентации человека.
Новообразование этого типа представляет собой глиальную неоплазму первичного характера. Также в медицинской практике используется альтернативное название – шваннома. Она развивается в миелиновой оболочке нерва из шванновских клеток. Последствия этого процесса выражаются в сдавливании важных центров мозга и разрушении самого слухового нерва.
Примерно каждый десятый диагноз, связанный с появлением доброкачественных новообразований в черепно-мозговой части тела, является невриномой. При этом доля двусторонних патологий не превышает 5%. При обнаружении малоразвитой шванномы размером до 1,5-2 см возможно оперирование без прямого хирургического вмешательства, то есть с использованием направленного луча. При таком подходе шансы на сохранение слуха в пораженном ухе составляют 1:1. Почти половина пациентов с такой проблемой выходят из больницы абсолютно здоровыми. По мере прогрессирования заболевания и захвата все большей площади процент положительного результата в отношении восстановления способности слышать стремительно снижается и в некоторых случаях доходит до нуля.
Симптомы невриномы
Симптомы, указывающие на опухоль в зоне слухового нерва, могут долгое время не проявляться. Это усложняет постановку диагноза, тем самым замедляя лечение проблемы. Чаще всего симптомы схожи с обычным расстройством слуха. Некоторые люди начинают лечить тугоухость, не подозревая, что проблема находится в другом. По мере прогрессирования патологии симптомы обостряются и появляются специфические признаки, благодаря которым устанавливается подозрение на наличие патологического новообразования.
Характерные симптомы невриномы:
- Тиннитус. Шум в ушах возникает при нарушении передачи звуковых импульсов вследствие повреждения преддверно-улиткового нерва.
- Дисфункция вестибулярного аппарата. Тошнота, головокружение, неуверенность при передвижении, раскачивающаяся походка, потеря ориентации в пространстве.
- Болевые проявления. Затрагивают область лица, уха, головы со стороны образования невриномы.
- Нистагм и снижение роговичного рефлекса, двоение перед глазами. Проявляется при давлении на головной мозг и раздражении отдельных участков его ствола.
- Нарушение вкуса. Связано с давлением на 12-ю пару нервов, сопровождается дисфункцией слюнных желез.
- Нарушения речи, артикуляции, глотания. Невринома оказывает влияние на блуждающий и языкоглоточный нервы.
Повышается внутричерепное давление. Из-за воздействия на тройничный нерв могут возникать спазмы мышц лица или их онемение.
Причины возникновения и последствия
Невринома слухового нерва в большинстве случаев имеет идиопатический характер. Это осложняет её лечение, так как без четко установленной причины гораздо труднее воздействовать на проблему и её последствия.
Тем не менее выделяют несколько факторов, которые могут увеличить риск появления новообразования. В первую очередь, как и практически любая другая опухоль, невринома может появиться под воздействием радиационного излучения. Радиация оказывает общее негативное воздействие на организм и провоцирует перерождение клеток, их патологическое размножение и прочие подобные процессы. Облучение можно получить в связи с особенностями профессиональной деятельности, техногенной катастрофой, при контакте с радиоактивными веществами. Незначительные дозы при прохождении медицинского обследования негативного влияния не несут, но имеют свойство накапливаться в организме. Некоторые методы лечения также представляют радиологическую угрозу, но не имеют альтернативы.
Второй фактор – это наследственность. Такое заболевание, как нейрофиброматоз 2 типа обуславливает генетические мутации и провоцирует рост шванном и прочих доброкачественных образований. Пациенты с этим диагнозом теряют слух к 30-40 годам, причем чаще всего опухоль развивается с обеих сторон.
Помимо потери слуха, полной или частичной, невринома слухового нерва имеет и другие последствия:
- гидроцефалия;
- перерождение в онкологию, встречается редко;
- инвалидность из-за воздействия на отдельные участки мозга и развития тугоухости;
- летальный исход при повреждении головного мозга.
Главным осложнением при развитии новообразования, несмотря на его доброкачественный характер, является то, что оно оказывает воздействие на мягкие ткани внутреннего уха и мозга. При выходе за пределы шваннома затрагивает близрасположенные нейроваскулярные структуры. Это обусловливает утрату человеком некоторых ощущений и функций. Главной трудностью является то, что даже после устранения проблемы далеко не все участки поддаются полному восстановлению. К тому же можно повредить отростки соседних нервов во время операции.
Диагностика и лечение
Труднодиагностируемые симптомы невриномы часто приводят к тому, что лечение проводится неправильно на начальных этапах. Четких признаков своего присутствия она не проявляет, поэтому при небольших размерах новообразования ошибочно может быть поставлен диагноз тугоухость. Воздействие лекарств может привести к ослаблению организма и ускорить рост новообразования.
Чтобы невринома слухового нерва не прогрессировала столь стремительно, не нужно проводить сомнительное лечение народными средствами неподтвержденных симптомов или до последнего откладывать визит к врачу. Только тщательная диагностика способна выявить проблему и помочь распрощаться с ней без особого ущерба для здоровья.
Для постановки диагноза используют следующие методы:
- Компьютерная томография (КТ). Находит новообразование и показывает его размеры. Диагностика может быть затруднена положением невриномы. Однако в большинстве случаев, она находится в зоне мостомозжечкового угла или выходит во внутренний слуховой проход.
- МРТ. Определяется размер неоплазии и матрикс опухоли. Этот метод считается наиболее информативным, поэтому используется, как альтернатива КТ. Проблемная зона просматривается в нескольких проекциях, что позволяет заметить даже скрытые образования диаметром до 15 мм.
- Электронистагмография. Фиксирует нистагм за счет регистрации биопотенциалов глазного яблока.
- Рентгенография. Просматривается височная кость в разрезе по проекции Стенверса.
- Аудиография. Определяет симптомы снижения слуха и степень отклонений.
Так как опухоль обычно развивается медленно и может самостоятельно прекратить рост, а в редких случаях даже уменьшиться, на начальных стадиях лечение заключается в динамическом наблюдении. Если симптомы начинают обостряться, тогда может понадобиться более радикальное вмешательство.
Для небольших неврином применяется лучевая терапия. Посредством фракционированного облучения опухоль прекращает свой рост. Минус процедуры – получение организмом порции радиации, что повышает риск развития опухолей мозга.
Для операционного удаления невриномы большинство специалистов предпочитает радиохирургию, то есть гамма-нож. В этом случае иссечение образования производится безболезненно и с небольшим ионизирующим облучением, а травмирование пациента сводится к минимуму.
Традиционная скальпельная хирургия позволяет удалять опухоль любого размера, но при этом связана с рисками развития рецидива и потери слуха.
На практике доступ к невриноме осуществляется тремя способами:
- Транслабиринтный. Производится заушная краниотомия, что открывает доступ к среднему уху и лабиринту. Удаляется сегмент среднего уха и новообразование вместе с частью слухового нерва. При этом пациент становится глухим на оперируемое ухо без возможности восстановления слуха. Из-за непрофессиональных действий может возникнуть при травме соответствующего отростка нерва.
- Субокципитальный (подзатылочный). Лечение этим методом позволяет удалить крупную опухоль и оставляет шанс сохранить слух после операции.
- Через среднюю черепную ямку. Подходит только для оперирования небольших по размерам образований. Процент сохранения способности слышать достигает почти 50%.
Реабилитация, методы профилактики и прогноз
Послеоперационный период связан с восстановлением организма и по возможности слуха. Из-за особенностей доступа к проблемному участку, связанного со вскрытием черепа, на реабилитацию уходит довольно много времени.
При успешном удалении невриномы посредством концентрированного радиоизлучения, повторное её образование встречается крайне редко. В то же время при традиционном иссечении скальпелем риски рецидива существенно возрастают.
После хирургического вмешательства существуют риски развития лицевого паралича, контралатеральной парестезии, проблем с глотанием и т. д. Это связано с риском повреждения близрасположенных нервных окончаний. При затрагивании структур ствола и головного мозга могут быть задеты важные центры.
Для профилактики невриномы невозможно предпринять конкретных мер, что связано с преимущественно случайным её развитием. Однако, чтобы предотвратить её последствия, важно как можно скорее начать лечение, поэтому если вы заметили какие-либо подозрительные симптомы, которые могут указывать на опухоль, срочно обратитесь к врачу.
В случае если лечение будет произведено в положенный срок, а также выдержаны условия реабилитации, человек избавиться от негативного влияния новообразования и, возможно, даже полностью восстановит слух.
Невринома слухового нерва – онкологическое заболевание, проявляющееся и симптомами вестибулярной дисфункции. Новообразование не угрожает жизни больного, но существенно снижает скорость восприятия звуковой информации. Эта опухоль развивается из клеток миелиновой оболочки восьмой пары черепно-мозговых нервов.
Слуховой нерв состоит из улитковой и вестибулярной ветви. Первая отвечает за передачу звуковой информации от внутреннего уха в головной мозг, вторая — за изменение положения тела и равновесие. Неоплазма захватывает одну из них или сразу обе, что проявляется соответствующей симптоматикой. Первичная внутричерепная неоплазма была обнаружена учеными в конце 18 века.
Невринома - плотный узел с неровной, бугристой поверхностью, окруженный соединительной тканью. Внутри ее находятся сосуды, жировики, кисты с жидкостью, поля фиброза. Опухолевая ткань серого цвета с желтыми и буро-коричневыми участками. Это жировые включения и следы старых гематом. Синюшный оттенок новообразования обусловлен венозным застоем. Микроскопически невринома состоит из веретенообразных полиморфных клеток, которые образуют «полисадные» структуры с участками скопления гемосидерина, окруженными фиброзными волокнами. Опухоль по периферии содержит мощную сосудистую сеть. Ее центральные участки кровоснабжаются из одиночных сосудов или сосудистых клубков.
Новообразование не инфильтрирует окружающие ткани и редко малигнизируется. Опухоль может расти, но обычно остается неизменной в течение длительного времени. В таком случае опасности для жизни больного она не представляет. При разрастании опухолевой ткани и увеличении новообразования в размерах происходит сдавление окружающих структур, развивается парез лицевого и отводящего нервов, что клинически проявляется дисфонией, дисфагией, дизартрией. При поражении ствола мозга развивается дисфункция дыхательной и сердечно-сосудистой систем.
Невринома слухового нерва обычно развивается у лиц пубертатного периода, но чаще обнаруживается у взрослых в возрасте 30-40 лет. У женщин патология встречается в 2-3 раза чаще, чем у мужчин. Односторонняя невринома слухового нерва - спорадическое заболевание, которое не передается по наследству и не связано с другими опухолевыми заболеваниями нервной системы. Двусторонние невриномы - признак нейрофиброматоза, имеющий семейную предрасположенность и возникающий на фоне внутричерепных и спинальных новообразований. Опухоли головы всегда пугают больных, трудно поддаются терапии и проявляются тяжелыми клиническими признаками. Своевременное обращение за медицинской помощью делает прогноз патологии относительно благоприятным.
Этиология
Причина односторонней невриномы слухового нерва в настоящее время остается неизвестной. Двусторонняя опухоль является проявлением нейрофиброматоза — наследственного заболевания. В результате мутации некоторых генов нарушается биосинтез белка, который ограничивает рост опухоли и приводит к чрезмерному разрастанию шванновских клеток. При этом в различных областях организма больного появляются нейрофибромы. Патология наследуется по аутосомно-доминантному принципу. У пациентов с генетической предрасположенностью к 30 годам появляются невриномы, менингиомы, фибромы и глиомы спины или черепа. Большинство из них со временем перестают слышать.
поражение нерва опухолью
Факторы, способствующие данной мутации, вызывающие неконтролируемое деление клеток и провоцирующие развитие невриномы преддверно-улиткового нерва:
- Радиационное воздействие,
- Интоксикация,
- Черепно-мозговая травма,
- Заболевания сердечно-сосудистой системы,
- Вирусы,
Симптоматика
Невринома слухового нерва небольшого размера клинически никак не проявляется. Симптомы заболевания развиваются при сдавлении опухолью окружающих тканей. Ранними признаками патологии являются: заложенность уха, ощущение давления в области внутреннего уха, необычные звуковые ощущения: писк, шум или звон в ушах, а также головокружение, шаткость походки, нистагм.
Стадии развития невриномы слухового нерва:
- Опухоль, размер которой не превышает 2,5 см, проявляется слабо выраженными клиническими признаками. Больные испытывают трудности при перемещении, страдают от головокружения и укачивания в автомобиле.
- Размер опухоли - 3-3,5 см. У больных появляется множественный нистагм (колебательные движения глаз высокой частоты), дискоординация движений, свист в ушах, резкое снижение слуха, искажение мимики лица.
- Опухоль более 4 см. Клиническими признаками патологии являются: грубый нистагм, гидроцефалия, психические и зрительные нарушения, внезапные падения, шаткость походки, косоглазие.
Снижение слуха обусловлено сдавлением улитковой части нерва. Слух может снижаться постепенно или исчезнуть внезапно. Тугоухость развивается настолько медленно, что больные долго не замечают этот симптом. Со временем прочие функции слухового нерва выпадают. У больных развивается не только глухота, но и вестибулярные расстройства.
Головокружение, нистагм и шаткость походки также развиваются постепенно . В тяжелых случаях возникают вестибулярные кризы, проявляющиеся тошнотой, рвотой, невозможностью находиться в вертикальном положении.
Для поражения лицевого нерва характерно онемение части лица, неприятные ощущения покалывания. Парестезии и боли в соответствующей половине лица возникают при сдавлении ветвей тройничного нерва. Тупую и постоянную боль легко спутать с зубной болью. Ноющая боль периодически усиливается и затихает. Новообразование большого размера приводит к появлению постоянной тригеминальной боли, иррадиирующей в затылок.
У больных ослабляется или исчезает роговичный рефлекс, атрофируются жевательные мышцы, пропадает вкус, нарушается слюноотделение. Поражение отводящего нерва проявляется преходящей или стойкой диплопией.
При сдавлении большой невриномой дыхательного и сосудодвигательного центров развиваются опасные для жизни осложнения: гиперрефлексия, повышение внутричерепного давления, гемианопсия, скотомы.
Диагностика
При подозрении на онкологическую патологию проводят комплексное и всестороннее обследование больных, включающее традиционные методики и специализированные исследования. Диагностика невриномы слухового нерва начинается с выслушивания жалоб больного, сбора анамнеза жизни и болезни, а также физического осмотра. В ходе неврологического обследования невропатолог определяет функциональные способности нервной системы и состояние рефлексов.
Дополнительные методы исследования: аудиометрия, электронистагмография, рентгенография височных костей. Эти методы применяют на начальных стадиях болезни.
невринома слухового нерва на снимке
Определить локализацию опухоли, ее размер, особенности позволяют более чувствительные диагностические методики:
- КТ и МРТ с использованием контрастного вещества позволяет выявить мелкие новообразования на ранних стадиях болезни.
- УЗИ обнаруживает патологические изменения мягких тканей в зоне роста опухоли.
- Биопсия – удаление части опухоли с целью проведения гистологического исследования новообразования.
Лечение
Лечение невриномы слухового нерва осуществляется различными способами: медикаментозным, оперативным, радиотерапевтическим или радиохирургическим.
Консервативное лечение
Выжидательная тактика показана, если опухоль небольшая и клинически никак не проявляется. Особенно это касается больных пожилого возраста и лиц, которым по состоянию здоровья невозможно провести операцию. Если новообразование было выявлено случайно во время медосмотра, врачебная тактика заключается в наблюдении за пациентом.
Медикаментозная терапия — назначение больным лекарственных препаратов:
- Мочегонных — «Фуросемид», «Верошпирон», «Гипотиазид»,
- Противовоспалительных — «Ибупрофен», «Индометацин», «Ортофен»,
- Обезболивающих — «Кеторол», «Найз», «Нимесил»,
- Цитостатиков — «Метотрексат», «Фторурацил».
Существуют рецепты народной медицины, которые способствуют остановке роста опухоли. Наиболее распространенными среди них являются: настой омелы белой, конского каштана, семян мордовника, княжика сибирского, эвкалипта, сабельника болотного, девясила, можжевельника, липового цвета, донника лекарственного, боярышника.
Упорный рост невриномы - абсолютное показание для ее хирургического удаления.
Лучевая терапия
лучевая терапия
Лучевая терапия заключается в длительном облучении головы, которое является особенно эффективным при наличии опухоли небольшого размера. Для лечения заболевания применяют гамма-нож, с помощью которого гамма-лучи подаются непосредственно на опухоль благодаря системе стереоскопической рентгеновской навигации. Процедуру проводят под местным обезболиванием в амбулаторных условиях. Пациента укладывают на кушетку после фиксации стереотаксической рамы. Во время облучения с больным разговаривают и наблюдают за ним. Опухоль получает максимальную дозу радиации. Этот процесс является полностью безболезненным, быстрым, безопасным и достаточно эффективным по сравнению с другими терапевтическими методиками. Процедура дает прекрасные долгосрочные клинические результаты.
Кроме гамма-ножа для для лечения шванномы применяют также кибер-нож и линейные ускорители.
Хирургическое лечение
Хирургическое лечение заключается в удалении невриномы слухового нерва. За неделю до операции больным рекомендуют отказаться от приема антикоагулянтов и НПВП. За двое суток им назначают глюкокортикостероиды и антибиотики. Выбор операции определяется размером и локализацией опухоли. Хирург удаляет небольшие невриномы единым узлом вместе с капсулой. Более крупные новообразования вылущивают из капсулы, которую полностью иссекают.
извлечение невриномы слухового нерва
Противопоказания к хирургическому удалению акустической шванномы: пожилой возраст, наличие сопутствующей патологии внутренних органов, неудовлетворительное общее состояние больного.
Реабилитация в стационаре длится в среднем 5-7 дней. Больной в это время находится в отделении. В раннем послеоперационном периоде пациентам необходимо принимать препараты, восстанавливающие функции организма и предупреждающие рецидивирование опухоли. Полная реабилитация занимает 6-12 месяцев.
В редких случаях возможен рецидив шванномы. При этом опухоль вырастает на том же самом месте. Причиной рецидивирования является не полное удаление невриномы в первый раз. Микроскопические остатки опухолевых клеток приводят к развитию нового патологического процесса.
Невринома слухового нерва – патология, приводящая к развитию дисфункции жизненно важных органов. Чтобы избежать развития тяжелых осложнений, необходимо своевременно выявлять и лечить заболевание.
Видео: невринома слухового нерва в программе «Жить здорово!»
Нервносистемные структуры контролируют работу всех органических систем и делятся на две части: периферическую и центральную. Центральную часть представляют головномозговые и спинномозговые структуры, периферическая состоит из нервов.
Нервные ткани могут поражаться опухолевыми заболеваниями, среди которых довольно часто встречается невринома.
Понятие о болезни
Невринома является доброкачественным опухолевым образованием, формирующимся в шванновских клеточных структурах периферических, черепных и спинномозговых нервов.
По сути, невринома представляет собой новообразование в клеточных структурах, которые покрывают нервные каналы. Это капсулоподобные дольчатые либо округлые опухоли, которые чаще всего возникают в корешковой части слухового нерва, прогрессируют в слуховых и лицевых нервах.
Значительно реже подобные образования поражают глазные или челюстные нервы.
Код по международной классификации болезней МКБ-10: D36.1
Невриному часто называют шванномой либо неврилеммомой.
Частота встречаемости неврином составляет примерно 9-14% от общей численности внутричерепных образований. Что касается спинальной шванномы, то она занимает пятую часть общего числа позвоночных опухолей.
Самой частой локализацией невриномы считается слуховой или преддверно-улитковый нерв, затем тройничный нерв. По сути, невринома способна сформироваться на оболочках любых нервов.
Разновидности
Шванномы относятся к категории доброкачественных и медленнорастущих образований, однако, в исключительных случаях они способны малигнизироваться. Подобные образования отличаются многообразием.
- – доброкачественная шваннома, локализующаяся в области нерва на подошве стопы. Возникает преимущественно между третьим и четвертым пальцами ноги, реже между третьим и вторым. Обычно имеет односторонний характер, хотя бывали случаи, когда опухоль поражала одновременно обе стопы.
- Шваннома позвоночника – обычно локализуется в грудном позвоночном отделе либо в шее и представляет собой опухолевое образование на спинномозговых нервных корешках. Среди всех первичных спинномозговых образований подобная опухоль считается самой распространенной. Подобные образования способны прорастать через межпозвонковые отверстия, что свойственно шейным невриномам. На фоне позвоночных шванном развиваются костные деформации, выявляемые посредством спондилографической диагностики.
- Невринома головного мозга – опухоль отличается медленным ростом, отграничиваясь от окружающих структур капсулоподобной оболочкой.
- (или акустическая невринома) – может обнаружиться у пациентов любого возраста и пола, носит преимущественно односторонний характер и отличается медленными темпами роста.
Кроме того, у пациентов нередко обнаруживаются опухоли тройничного, преддверно-улиткового нерва, средостения или голени, зрительного, периферического нерва и пр.
Причины патологии
Причины, способствующие развитию неврином, окончательно не определены, как в случае с большинством нервносистемных образований.
Специалисты однозначно утверждают, что процессы формирования шванном начинаются вследствие разрастания шванновских клеток под влиянием генных мутаций в хромосомах, а, точнее, в 22 хромосоме.
Причины этих мутаций тоже неизвестны, но можно сказать наверняка, какие факторы могут их спровоцировать:
- Наследственная склонность к патологии;
- Длительное влияние химикатов и реагентов;
- Интенсивное радиационное воздействие в раннем детском возрасте;
- Наличие доброкачественных опухолей иной локализации и характера;
- Наличие нейрофиброматоза у пациента либо у кого-то из его родителей.
Наследственность считается наиважнейшим провоцирующим фактором шванномы, что подтверждает связь опухоли с , который является наследственной патологией и развивается в результате генных мутаций 22 хромосомы.
Симптомы невриномы
Специфических признаков, отличающих невриному от остальных опухолей, не существует.
Если опухоль отличается внутричерепной локализацией, то возникает черепно-мозговой синдром, при периферических поражениях появляются проблемы с чувствительностью конечностей, а спинальные шванномы отличаются наличием симптомов спинномозгового поражения.
Размеры опухолей не всегда влияют на выраженность проявлений, потому как даже небольшие невриномы способны спровоцировать заметные функциональные нарушения, особенно при внутричерепной локализации. Клинические проявления шванном несколько различаются в соответствии с локализацией, поэтому стоит рассматривать их отдельно.
- Невринома позвоночника
Симптоматика подобных образований сводится преимущественно к болевому синдрому, спинномозговым поражениям поперечного типа и расстройствам вегетативного характера.
При поражении передних нервов имеют место параличи и парезы мышечных тканей в области иннервации, а при шванноме задних нервных корешков нарушается чувствительность, возникает ощущение мурашек и онемение.
Поначалу симптоматика носит преходящий характер, однако, с ростом невриномы выраженность клиники становится более яркой и постоянной. Боль обычно носит интенсивный характер и склонна к усилению в лежачем положении.
При поражении грудных либо шейных нервных корешков боль локализуется между лопаток и в груди либо в шее. При поясничной локализации шванномы болевой синдром будет сосредоточен в области поясничного отдела и в конечностях.
- Невринома Мортона
Подобная опухоль локализуется между пальцами стопы. Поначалу у пациента возникает ощущение онемения, дискомфорта и болезненности после носки обуви с высоким каблуком или узкой формы, после долгих прогулок пешком или пробежек.
При подобной невриноме типично усиление болевого синдрома в стопе, если сдавить ее руками. У некоторых пациентов создавалось ощущение присутствия в стопе постороннего предмета.
Болезненность усиливается волнообразно и так же стихает. Но дальнейшее развитие приводит к постоянным пульсирующим болям, которые возникают независимо от нагрузок и обуви.
- Шваннома головного мозга
Головномозговые невриномы включают поражения отводящего, тройничного и лицевого нервов. Проявляются подобные опухоли болезненностью в области лица, нарушениями чувствительности, мурашками и онемением.
При вовлечении в опухолевый процесс лицевого нерва появляются вкусовые нарушения, проблемы со слюноотделением и пр. Аналогичная симптоматика возникает при поражении других лицевых нервов.
- Опухоль тройничного нерва
Невринома тройничного (V) нерва классифицируется на опухоли 1 ветви, корешка или гассерова узла. Симптоматика подобных образований отличается в соответствии с расположением.
Так, опухоли гассерова узла сопровождаются слабостью жевательных мускулов, парестезиями, болезненностью. Опухоль в первой ветви нерва вызывает двоение и экзофтальм.
Корешковые шванномы могут спровоцировать атаксию и поразить слуховой либо лицевой нерв, вызывая вкусовые нарушения, боль на лице, ощущения онемения, мурашек или холода. Могут чудиться запахи, которых нет, а также появляется привкус какой-либо пищи, хотя пациент ничего не ел.
- Невринома слухового или преддверно-улиткового нерва – вестибулярная шваннома
Подобные образования растут очень медленно, поэтому начало их развития происходит латентно. Встречается преимущественно у пожилых и пациентов среднего возраста. Обычно располагается на одной стороне, хотя известны случаи двухстороннего поражения.
Обычно вестибулярная шваннома характеризуется посторонним шумом в ушах (со стороны опухоли), у пациента интенсивно снижаются слуховые функции, вплоть до их полной утраты, Беспокоят головокружения нарушение равновесия и двигательной координации.
Особенно опасной считается крупная или гигантская невринома преддверно-улиткового нерва, потому как она сдавливает мозговой ствол в месте расположения жизненно важных центров вроде дыхательного или сосудодвигательного и пр.
Подобная сдавленность чревата нарушениями дыхательной и сердечно-сосудистой деятельности, что может стать причиной летального исхода.
- Невринома конского хвоста
Подобная шваннома поражает нервный узел, расположенный в области крестца и копчика, который называют конским хвостом.
Для невриномы подобной локализации свойственно наличие характерной болезненности в пояснично-крестцовой области, поэтому подобное образование часто путают с радикулитом.
Болевая симптоматика может носить различный характер – опоясывающий, простреливающий и пр.
Симптоматически шваннома конского хвоста проявляется острым болевым синдромом в зоне поражения, распространяющимся на нижние конечности и ягодицы. Если пациент ложится, то болезненность приобретает более выраженный характер.
Поначалу боль появляется на одной стороне тела, но потом она постепенно распространяется на другую.
- Шваннома средостения
Нейрогенные опухоли средостения считаются самыми распространенными среди всех образований задней части средостения. Из всех образований подобного происхождения примерно 70% являются доброкачественными.
Они проявляются грудными болями, нарушениями дыхания, ночной гиперпотливостью и апноэ. Выявляются посредством классической рентгенографии.
- Периферических нервов
Растут периферические шванномы достаточно медленно и носят преимущественно поверхностный характер. Внешне подобное образование выглядит, как одиночная опухоль небольшого размера и округлой формы, которая произрастает по хону волокна нерва.
Для таких образований свойственно наличие болезненности и нарушений чувствительности, но если болезнь и дальше будет прогрессировать, то наблюдается мышечный парез.
- Невринома легкого
На долю легочных неврином приходится порядка 2% случаев от общего числа доброкачественных опухолей этого органа. Обычно такие невриномы носят одиночный характер, хотя в единичных случаях они могут сопутствовать системной патологии вроде синдрома Реклингхаузена.
Обычно легочные шванномы имеют внебронхиальную локализацию, но могут располагаться и эндобронхиально. Внебронхиальные опухоли часто растут скрыто, вызывая редкие симптомы вроде одышки и кашля, незначительной гипертермии, слабой болезненности в области поражения.
Если шваннома развивается внутрибронхиально, то опухолевый процесс сопровождается признаками вторичного воспалительного процесса, обтурацией бронха и пр.
- Шейная невринома
Подобные образования составляют порядка 60% от опухолей периферических нервов. Подобные образования наиболее характерны для пациентов зрелого возраста и проявляются симптомами вроде гиперчувствительности и медленного темпа роста, овальной формы, пульсации и болезненности.
Если подобная невринома проникает в сплетение плеча, то возникает стреляющая боль. Может возникнуть паралич мышечных тканей языка, гортани и пр.
Невринома и беременность
Невринома не считается категоричным противопоказанием к беременности, однако, иногда опухоль начинает интенсивно расти при вынашивании ребенка.
Диагностика заболевания
Диагностирование неврином обычно основывается на результатах, полученных при проведении процедур вроде:
- Комплексного неврологического обследования, выявляющего диплопию, парез, нарушение глотательного рефлекса, чувствительные расстройства, нарушения походки либо равновесия;
- Магнитно-резонансной томографии – подобное исследование способно визуализировать шванномы на самых начальных этапах их формирования;
- осуществляется с помощью контрастного вещества, что позволяет выявлять опухоли совсем небольшого размера, начиная с 1,5 см;
- Ультразвуковой диагностики, которая относится к безопасным и достаточно информативным методам, визуализирующим мягкотканные изменения в области образования;
- Рентгенографической диагностики, которая выявляет костные изменения, возникающие на фоне опухолевого роста;
- Аудиометрии, определяющей наличие слуховых нарушений при шванноме слухового нерва;
- Биопсического исследования, которое относится к инвазивным диагностикам и предполагает получение кусочка опухоли с целью его дальнейшего гистологического изучения.
Лечение шванномы
Выбор терапевтической методики осуществляется индивидуально в соответствии с типом и расположением опухоли.
Обычно основу лечения невриномы составляет оперативное вмешательство, которое показано при:
- Стремительном увеличении опухоли;
- Прогрессированием образования после проведения радиохирургической операции;
- Нарастание симптоматики либо возникновение новых проявлений.
Но операции имеют и свои специфические противопоказания вроде тяжелого состояния пациента, наличия сердечно-сосудистых патологий или пожилого возраста больного (после 65).
Хирургическое удаление предполагает удаление шванномы путем ее иссечения. При вестибулярной шванноме, если она выявлена на начальной стадии, есть возможность проведения микрохирургической операции с последующим сохранением функциональности слухового и лицевого нерва. При операциях на голове используется транслабиринтный, подзатылочный либо поперечно-височный подход.
Если опухоль локализуется на позвоночнике, то операции, как правило, проходят без каких-либо затруднений, потому как подобные образования обычно имеют плотную капсулу и не прорастают через оболочку мозга.
Если же образование плотно срослось с волокнами нервов, то осуществляется удаление опухоли с частичным ее сохранением. Безусловно, подобный подход опасен рецидивом, однако, он предупреждает неврологические осложнения, связанные с радикальным оперативным вмешательством.
Иногда лечение осуществляется при помощи стереотаксической хирургии. Подобная терапия заключается в облучении опухоли без повреждения окружающих здоровых тканей. Она отличается минимальными побочными эффектами, но в дальнейшем нередко оборачивается рецидивированием опухоли.
Последствия после операции
Поскольку при любой локализации опухоли всегда есть опасность повреждения нервов, то самым распространенным последствием хирургического вмешательства является нарушение двигательных функций и чувствительности.
Если шваннома поразила слуховой нерв, то не исключена вероятность потери слуха, которая возникает не столько из-за хирургического вмешательства, сколько на фоне опухолевого давления на окружающие структуры.
Также частым последствием бывает нарушение мускулатуры, отвечающей за мимические движения, и парез нерва на лице.
Лечение народными средствами
Применение народных методов лечения при невриноме способствует купированию некоторых симптомов, однако, вылечить образование подобным способом невозможно.
Шваннома не может самостоятельно рассосаться лишь под влиянием народных методов. А оттягивая посещение специалиста можно усугубить ситуацию и довести патологию до более тяжелого состояния.
Прогноз
В целом прогнозы при невриномах носят благоприятный характер. Поскольку опухоль растет медленно, то ее долгое время можно купировать консервативными методами.
Если же пациенту проведена успешная операция, то это гарантирует ее полное излечение без осложнений и негативных последствий.
Данное видео показывает удаление невриномы тройничного нерва:
Невринома слухового нерва – доброкачественная опухоль, которая встречается в каждом десятом случае опухолевого процесса в мозгу . Она не даёт метастазов и, по большому счету, не угрожает жизни. Её даже не всегда нужно удалять – иногда она останавливается в росте и ничем не тревожит носителя до самой его смерти.
Расположение и особенности опухоли
Слуховой аппарат человека достаточно сложен. Звук попадает через ушную раковину в слуховой проход, затрагивает крохотные косточки, которые удаляют по барабанной перепонке, резонирует в барабанной полости и раздражает нервные окончания в улитке. По слуховому нерву сигнал от них проходит до коры головного мозга, считывается центром слуха и принимается в виде электрических импульсов – человек слышит звук.
Невринома слухового нерва разрастается непосредственно на слуховом нерве, за улиткой, и имеет вид плотного узелка плоти – иногда круглого, иногда овального, иногда полностью асимметричного. Края его богаты кровеносными сосудами, внутри их заметно меньше, они собраны в клубки и имеют упрощённую структуру по сравнению с обычными.
Кровь по ним проходит с трудом, потому опухоль часто имеет синеватый оттенок из-за недостатка кислорода. Внутри её тканей иногда находятся кисты, иногда начинается фиброз, при котором условно нормальная для опухоли ткань заменяется на соединительную.
Причины, по которым развивается односторонняя невринома слухового нерва, на данный момент толком не установлены – пока врачи предполагают, что основную роль играет генетическая предрасположенность. Если у родителей были невриномы, то с большей вероятностью тем же недугом будет страдать и ребёнок.
Причины, по которым развивается двусторонняя невринома слухового нерва изучены лучше. Чаще всего это следствие нейрофиброматоза второго типа, при котором больной страдает от постоянного, ничем не спровоцированного, развития доброкачественных опухолей на нервной системе. Чаще всего к концу жизни недуг приводит к слепоте и глухоте.
Невриному также называют «шваннома слухового нерва» и встречается она в три раза чаще у женщин, чем у мужчин. Адекватной профилактики не существует – больному остаётся только внимательно относиться к своему здоровью и при первых признаках развития невриномы обратиться к врачу.
Стадии и симптоматика
Развитие невриномы проходит последовательно, как и у любой опухоли:
- на первой стадии опухоль не превышает двух сантиметров и почти не проявляется – больного укачивает в транспорте, иногда у него без видимой причины кружится голова;
- на второй стадии опухоль дорастает до трёх сантиметров и у больного появляются более выраженные симптомы – движения не синхронизированы, лицо искажено, резко снижается слух и возникают проблемы со зрением;
- на третьей стадии опухоль вырастает больше четырёх сантиметров и симптомы однозначно указывают на то, что больному срочно нужно лечение – он с трудом двигается ровно, появляется косоглазие, нарушается зрение и слух.
В целом симптомы невриномы слухового нерва проходит последовательно, от симптома к симптому:
- Снижение слуха. Появляется прежде всего, причём не отличается большой выраженностью – больной может и не замечать, что стал хуже слышать. Зато, как правило, замечает звон или гул в ушах, которым улитка и слуховой нерв реагируют на сдавливание со стороны опухоли.
- Головокружение. Появляется часто одновременно со снижением слуха, поскольку растущая опухоль сдавливает и ту часть нерва, которая отвечает за слух, и ту, которая отвечает за вестибулярный аппарат . Сначала у больного просто кружится голова, потом появляются вестибулярные кризы: тошнота, иногда рвота, головная боль, хаотичные горизонтальные движения глаз, которые, как правило, выявляет только врачебная диагностика.
Интересно, что иногда поражается только одна часть нерва и больной страдает только от проблем со слухом или только от нарушений со стороны вестибулярного аппарата. Это происходит, если невринома имеет асимметричную форму.
- Парастезия и боли. Появляются последовательно: сначала больной чувствует онемение одной половины лица, покалывание и мурашки, как случается, если что-то затекает. После приходят боли, тупые и ноющие, которые больные часто принимают за зубную боль или за невралгию. Вызывает их то, что невринома растёт и начинает сдавливать троичный нерв. Постепенно боли становятся постоянными и начинают отдаваться в затылок – причём именно в ту его половину, которая соответствует стороне, на которой расположена невринома.
- Парез. Начинается, когда невринома сдавливает лицевой нерв. Клинически выражается в том, что поражённая сторона лица начинает медленнее двигаться, с трудом выражать эмоции, иногда её разбивает полный паралич. Вместе с тем часть языка полностью теряет чувствительность и усиливается слюноотделение.
- Слабость жевательных мышц. Появляется вместе с парезом – больному становится тяжело жевать, иногда доходит до полной атрофии.
Дальше симптомы индивидуальны и зависят от того, как именно растёт опухоль слухового нерва:
- Если невринома растёт вверх и назад, то оказывается сдавлен мозжечок. Возникают классические симптомы его поражения: человеку становится тяжело сохранять статичную позу, тяжело ровно ходить и сохранять равновесие.
- Если невринома растёт вниз и назад, оказываются сдавлены языкоглоточный и блуждающий нервы. Человек начинает с трудом выговаривать звуки, ему трудно глотать, язык теряет чувствительность на задней части. Иногда речь полностью пропадает, язык атрофируется на пораженной половине.
Следствием последней стадии невриномы слухового нерва становится повышение внутричерепного давления, которое приводит к проблемам со зрением (преимущественно появлению слепых пятен в одном или нескольких местах), беспричинной с первого взгляда рвоте, головным болям, которые сосредотачиваются в затылке и во лбу, причём с трудом снимаются обычными обезболивающими.
Последствия невриномы слухового нерва при своевременном начале лечения полностью отсутствуют. Однако, если лечение проводилось на более поздних стадиях, у больного может остаться поражён слух и повреждён лицевой нерв, в результате чего будет наблюдаться паралич мимических мышц.
Диагностика
Чтобы определить симптомы и назначить лечение, врач должен сначала поставить точный диагноз, для чего проводятся следующие исследования:
- Аудиограмма. Позволяет составить представление о том, в каком состоянии находится слух пациента и какие частоты он слышит хорошо, а какие плохо.
- Электронистагмография. Позволяет установить состояние нерва, отвечающего за нормальное функционирование вестибулярного аппарата.
- Рентген, томография и УЗИ. Позволяют получить максимально точную картину головного мозга и установить, как именно в нём располагается невринома, как она выглядит и насколько она велика.
Кроме того, врач собирает у больного анамнез, спрашивая его о том, как впервые появились симптомы и не было ли у кого-нибудь из родных доброкачественных опухолей, а также осматривает уши, чтобы убедиться, что симптомы не вызывает какое-то нарушение в наружном слуховом проходе.
Когда диагноз поставлен, врач может начать работу над наилучшей стратегией лечения.
Лечебные мероприятия
Работать с невриномой можно тремя основными способами, причём если не помог один, всегда можно переключиться на другой:
- Наблюдение. Если невринома слухового нерва никак себя не проявляет и не показывает тенденции к росту, а нашли её случайно – удалять её нет смысла. Чаще всего врач просто назначает наблюдение и просит пациента показываться раз в полгода, чтобы сделать анализы и посмотреть на тенденцию. Через два года, если невринома не растёт, пациента просят показываться уже раз в год или если возникнут симптомы. Выжидание также применяется, если речь идёт о пожилом пациенте, для которого операция будет попросту опасна или о человеке, чей организм ослаблен. Даже если опухоль растёт, но делает это медленно, врач может ждать. В процессе, чтобы уменьшить страдания больного и замедлить рост, могут применяться противовоспалительные и обезболивающие средства, а также мочегонные, чтобы снять отёк.
- Лучевая терапия. Применяется, когда к хирургической операции есть противопоказания или когда невринома ещё небольшая по размеру и может быть разрушена с помощью радиации. Больного укладывают на кушетку, фиксируют и проводят местное обезболивание. Врач, с помощью специального инструмента направляет лучи радиации на опухоль, параллельно общаясь с пациентом и пристально отслеживая его состояние. Процедур иногда требуется несколько, но результаты, как правило, обнадёживают – если опухоль и не разрушается, то в большинстве случаев перестаёт расти.
- Удаление. Если больной молод и организм его крепок, если невринома слухового нерва после облучения начала расти или если она очень крупная и показывает тенденцию к дальнейшему росту, назначается хирургическая операция. За неделю до операции больного просят отказаться от приёма антикоагулянтов. За два дня назначают ему антибиотики. Операцию проводят под общим наркозом – если невринома маленькая, её удаляют полностью, если большая, то сначала по кускам вырезают из капсулы и только потом удаляют совсем.
Операция не проводится, если больной пожилой, если организм его ослаблен, если у него есть патологии внутренних органов или хронические заболевания, которые препятствуют её проведению
.
Восстановление в стационаре занимает до двух недель, общее восстановление – до года. В редких случаях, если в организме остались опухолевые клетки, возможен рецидив невриномы слухового нерва и её придётся удалять заново. Но происходит это очень редко.
Профилактика невриномы слухового нерва невозможна, поскольку до сих пор не установлена причина её развития. Всё, что может сделать пациент – это отслеживать своё состояние и вовремя отметить у себя беспричинное головокружение и снижение слуха, с чем сразу отправиться к врачу и постараться как можно быстрее пройти все обследования.
При этом важно сохранять оптимизм и помнить, что с невриномой более чем возможно жить, а её удаление, хоть и представляет собой сложную операцию, обычно кончается хорошо.
Единственное, что может пойти не так – при иссечении опухоли будет задет лицевой нерв, в результате чего наступит полный или частичный паралич мимических мышц. Это, конечно, неприятно, но зато позволит сохранить полную дееспособность.
Лучший способ справиться с опухолью – не сдаваться и общаться с людьми, которые уже проходили через подобный опыт.