Основные формы анемий. Анемия – симптомы, причины, виды, лечение и профилактика анемии
Анемия, или малокровие - группа заболеваний, которые вызваны пониженным содержанием гемоглобина в красных кровяных тельцах (эритроцитах), что способствует замедлению транспорта кислорода к органам и тканям. Болеют ей люди любого возраста и пола, чаще всего женщины, особенно будущие и кормящие мамы.
Классификация анемий у разных источников может отличаться, поскольку существует огромное количество разновидностей этого заболевания.
Классификация анемий, исходя из причины заболевания
Анемии, возникшие в результате кровопотери , бывают двух видов.
Острая постгеморрагическая анемия - когда заболевание развивается вследствие потери большого количества крови в течение непродолжительного времени. Такое состояние может наступить после ранения, хирургического вмешательства, родовой деятельности.
Хроническая постгеморрагическая анемия - возникает по причине частых продолжительных кровотечений, но человек при этом теряет небольшое количество крови. Такая ситуация возможна при некоторых заболеваниях желудочно-кишечного тракта (например, язвенная болезнь желудка).
При нарушении процесса производства эритроцитов выделяют следующие виды анемии.
Железодефицитная анемия - вызвана недостаточным содержанием железа в крови человека. Занимает первое место по распространенности среди анемий (около 80% всех случаев). Кроме общих для анемий симптомов (слабость, головокружение, быстрая утомляемость, а также бледность кожных покровов) отмечаются и специфические, такие как ломкость ногтей, повышенная возбудимость, сухость кожи.
В результате этого заболевания происходит снижение производства не только эритроцитов, а также тромбоцитов и гранулоцитов. Встречается довольно редко, но болезнь тяжелая, способна привести к летальному исходу. Чаще болеют люди молодого возраста - в одинаковом соотношении, как мужчины, так и женщины.
Гипопластическая анемия - у этой анемии классификация многогранна, заболевание может быть наследственным и приобретенным. Недуг характеризуется снижением кроветворной функции костного мозга, вследствие которого образуется минимальное количество эритроцитов.
Мегалобластная анемия - это вид малокровия, при котором происходит неправильный рост и развитие предшественников эритроцитов. Причин может быть несколько, но чаще всего это дефицит витамина В12 и фолиевой кислоты. Кроме комплексного лечения, актуальными методами профилактики будут правильное полноценное питание (как можно больше зеленых овощей и бобовых), исключение из рациона кофе, а также отказ от алкогольных напитков.
Сидеробластная анемия - возникает при нормальном количестве железа в организме, но при условиях, когда микроэлемент перерабатывается не полностью. Факторами, способствующими этому, могут быть генетическая предрасположенность, а также некоторые лекарственные препараты и злоупотребление алкоголем.
Анемия хронических заболеваний - такие заболевания развиваются наряду с существующими хроническими недугами, например, при болезни печени, почек, легких. Нередко данный вид анемии сопутствует многим инфекционным заболеваниям.
Гемолитические анемии вызваны патологическим разрушением эритроцитов и снижением их продолжительности жизни. У видов гемолитических анемий классификация может быть различной. Они разделяются на наследственные и приобретенные. Среди приобретенных заболеваний наибольшее распространение получила аутоиммунная гемолитическая анемия . Возникает она, потому что в организме начинают вырабатываться антитела против собственных эритроцитов. Данное заболевание протекает остро и хронически.
Классификация анемий по цветовому показателю
Существует еще одна классификация видов анемии, согласно которой, данное
заболевание делится на группы по цветовому показателю (показывает,
насколько эритроциты насыщены гемоглобином, в норме - 0,85-1,15).
- Гипохромная анемия (цветовой показатель меньше 0,85). К таким недугам относят железодефицитную анемию и талассемию;
- (цветовой показатель 0,85-1,15), относят апластические анемии, внекостномозговые опухоли, анемию постгеморрагическую, а также неопластические заболевания костного мозга;
- Гиперхромная анемия (цветовой показатель больше 1,1). В данную группу входят фолиеводефицитная анемия, гемолитическая, а также анемия с дефицитом витамина В12.
В жизни каждый хотя бы раз сталкивался с низким уровнем гемоглобина. Такое состояние врачи прошлого называли малокровием, а современная медицина определяет, как анемию. Больше половины из нас не придают особой важности анемии, считая это заболевание пустяковым. А между тем на самом деле анемий бывает много и многие из них весьма плачевно могут закончиться без лечения. Итак, отчего же мы бываем малокровными и как с этим справляться?
Что такое анемия
Анемия – это уменьшение в крови количества эритроцитов и гемоглобина. Гемоглобин является белком, отвечающим за транспортировку кислорода к тканям и входящим в состав эритроцитов, красных кровяных телец.
Сегодня принято считать, что в норме уровень гемоглобина должен быть у взрослого человека 120-160 г/л. Иногда нижней границей считают 110 г/л. Если же цифры меньше, то речь идет об анемии. Но кроме гемоглобина о наличии анемии свидетельствует гематокрит (то есть отношение числа эритроцитов, лейкоцитов, тромбоцитов к массе плазмы крови) ниже 36%.
Врачи прошлого М Кончаловский, Г. Алексеев и И. Кассирский выявили, что все многообразие малокровных состояний можно разделить на несколько групп:
- острая или хроническая анемия из-за потери крови;
- анемия, вызванная нарушениями кровообразования;
- анемия, вызванная разрушением крови из-за каких-либо хронических внутренних и аутоиммунных болезней, о которых мы часто пишем на нашем сайте .
У большинства людей, у которых отмечается снижения уровня гемоглобина, отмечается нарушение кровообразования, вызванное всего лишь недостатком каких-либо веществ. Такую анемию можно достаточно быстро вылечить.
Кто виноват?
Гемоглобин в организме образуется в должном количестве при условии нормального содержания железа, витамина В12 и фолиевой кислоты или же витамина В9. Соответственно, нехватка железа или нарушение его всасывания вызывает железодефицитную анемию. Это наиболее часто встречающаяся форма в мире. При дефиците фолиевой кислоты развивается мегаобластная анемия, при которой страдают и увеличиваются в размерах эритроциты. После этого они уже не могут правильно выполнять свою функцию. Одну из самых тяжелых форм анемии - болезнь Адиссона - вызывает дефицит В12. Век назад она считалась неизлечимой и часто вызывала смерть. Сегодня же она лечится быстро усиленным приемом витамина В12.
Причины иных видов анемий зависят от наличия хронических болезней. Анемию могут вызывать онкологические, аутоиммунные болезни, болезни почек.
Также анемия может развиться от скрытой кровопотери. А причиной ее могут быть как язва, так и геморрой, миома, воспалительные заболевания десен, частые носовые кровотечения.
Признаки анемии
Кто не знает переносного значения слова «малокровный»?! Слабый и бледный тип, утомляющийся от самых простых движений. И действительно это классические признаки анемии: слабость, быстрая утомляемость, бледная кожа, головокружения. К ним часто добавляются ломкость ногтей, выпадение волос, шум в ушах, раздражительность, сердцебиение и одышка при малейших усилиях, желудочно-кишечные расстройства.
Гипопластическая анемия
Отчего возникает эта болезнь – неизвестно. Постепенно или внезапно костный мозг перестает в нужном количестве производить клетки крови – эритроциты, лейкоциты и тромбоциты. В результате развивается комплекс симптомов, характерных для дефицита тех и других клеток. Низкое содержание эритроцитов вызывает классические симптомы анемии слабость, бледность, сердцебиения, одышку. Низкое содержание лейкоцитов – подверженность инфекционным болезням и язвы во рту, а тромбоцитов – синяки, невесть откуда берущиеся в отсутствие сильных ударов и кровотечения.
Считается, что возможными виновниками болезни могут стать гепатит, опухоль тимуса, прием ряда лекарств, работа с химическими веществами типа бензола, облучение.
Если гипопластическую анемию не лечить, то в течение года может наступить смерть у 80% заболевших. Но если начать лечение, то в половине случаев больные полностью выздоравливают, а в половине – добиваются стойкого улучшения состояния.
Железодефицитная анемия
Старая знакомая многих, особенно женщин. Такая анемии не бывает злокачественной, легко протекает и легко лечится. На долю железодефицитных расстройств приходится до 80% всех анемий. У женщин она случается чаще в несколько раз, что связано с ежемесячными кровопотерями. Из-за этого же у них встречается скрытый дефицит железа.
Сама анемия вызывается в основном нарушением всасывания железа, а также недостаточным поступлением железа извне. Хотя некоторые исследователи (Старцева, Швецов) считают, что запасы железа у человека позволяют долго жить без признаков анемии даже при полностью лишенной железа диете. Исследователи утверждают, что понадобится 3 года для развития в этом случае железодефицитной анемии, та как у организма есть механизм удержания железа. При отсутствии кровотечений происходит круговорот железа в организме – освобождаясь в эритроцитах при транспорте кислорода, оно утилизируется и переносится в кишечник, где снова всасывается в кровь и попадает в эритроциты.
Как бы то ни было, но дефицит железа встречается часто – как в развитых странах, так и в бедных. Ученые заметили, что в северных странах при жизни при коротком световом дне и в холоде, уровень гемоглобина падает. В южных регионах показатели гемоглобина почти всегда выше. При слабых формах его обнаруживают только случайно по анализу крови. Если анемия средней и тяжелой степени, то отмечаются все классические симптомы. Иногда признаки анемии бывают серьезными. Мало кто ожидает, что даже при незначительной анемии могут появиться боли в сердце, учащенное сердцебиение, одышка, обмороки после физической нагрузки. Это пугает и наводит на мысль о поражении сердца, а на самом деле надо всего лишь поднять уровень гемоглобина в крови. Не стоит при этом считать железодефицитную анемию ерундовой болячкой – если ее не лечить, то длительная нагрузка на сердце из-за кислородного голодания тканей, вызванного низким гемоглобином, приведет к настоящим болезням сердца. Косвенным признаком анемии могут быть слоящиеся ногти и извращения вкуса вплоть до тяги к поеданию мела.
Лечится такая анемия под присмотром врача назначением препаратов, улучшающих всасывание железа.
Мегалобластная анемия
При этой форме меняется форма эритроцитов, который становятся большими и ущербными. Вызывается эта анемия нехваткой фолиевой кислоты в организме. Признаки мегалобластной анемии примерно те же – слабость, бледность, потеря сил.
Вылечить мегалобластную анемию просто – достаточно начать принимать в больших количествах продукты, богатые фолиевой кислотой и поливитамины. Петрушка и сныть в сочетании с печенкой помогут быстро встать на ноги.
Болезнь Аддисона – Бирмера или пернециозная анемия
Этот вид анемии вызывается дефицитом витамина В12. В середине девятнадцатого века, когда эту болезнь описали, она считалась неизлечимой и смертельной. Интересно, что чаще всего она приключается после сорока лет. купить производственные светодиодные светильники российского производства Поначалу болезнь проходит незаметно, а потом обнаруживаются все признаки анемии дневной сонливостью и ночной бессонницей, а также признаками стенокардии. Самый яркий симптом – жжение и боль в языке – глоссит. К этому на поздних стадиях добавляются расстройства нервной системы, начиная от онемений и мурашек по телу и заканчивая болями, изменениями психики.
Причиной болезни считают нарушение всасывания витамина В12. предполагается, что вино врожденная неполноценность некоторых отделов желудка, отвечающего за процесс выработки гастромукопротеина, нужного для усвоения В12. Проявляется этот накопительный эффект уже в возрасте.
Сегодня болезнь лечится очень просто – приемом препаратов В12.
Серповидно-клеточная или средиземноморская анемия
Этот вид анемии считается по сей день неизлечимой формой. Болезнь эта наследственная и связана с нарушением строения самого гемоглобина. Такой гемоглобин приобретает вид кристалла, а эритроцит, его несущий, становится похож на серп. Чаще всего страдают этой формой жители тех районов мира, где часта малярия. Интересно, что больные такой анемией не заражаются малярией. Впервые болезнь была описана в средиземноморских районах.
Так как эритроциты поражены, они функционируют неправильно, срок их жизни короче. Для больных такой анемией характерен целый комплекс симптомов: слабость, утомляемость еще не самое страшное. При болезни поражается костный мозг – появляются увеличение селезенки, печени, припухлость суставов, боли, тромбоз сосудов, питающих кости и суставы. Следствием этого могут стать остеомиелит, искривления костей, деформация черепа, сердечна недостаточность, цирроз.
Если болезнь не лечить, то можно умереть в течение 5 лет. Но хотя вылечить серповидную анемию невозможно, благодаря современным лекарствам можно добиться того, чтобы состояние не ухудшалось. Принимая лекарства, можно продлить жизнь надолго.
Анемия и беременность
Низкий гемоглобин традиционно считают угрозой для нормального течения беременности. И хотя уже известно, что в этот период снижение уровня гемоглобина обусловлено физиологически (в связи с увеличением количества циркулирующей крови во второй половине беременности), врачи начинают лечить анемию при снижении уровня гемоглобина ниже 110 г/л.
Считается, что низкий гемоглобин повинен в кислородном голодании ребенка, приводит к дефициту его веса, преждевременным выкидышам, кровотечениям, слабости родовой деятельности и к нарушению выработки молока впоследствии.
Однако в последнее время ученые начинают выдвигать и иные точки зрения. Так Н. Старцев и М. Швецов в совокупности с французским ученым М. Оденом считают, что низкий гемоглобин во время беременности является физиологической защитой, разработанной природой, от развития гестоза, проблем с почками и преждевременных родов. То есть анемия помогает во время беременности защититься от инфекционных осложнений в тот период, когда иммунная система ослабевает. Исследования в Британии, проведенные над 150 тысячами беременных женщин, показало, что у женщин с гемоглобином ниже 95 г/л вес новорожденных был выше, чем у тех, у кого гемоглобин был выше 105. У последних чаще был гестоз. Ученые считают, что искусственное поднятие гемоглобина у беременных женщин ведет к тому, что железо веет к росту количества свободных радикалов и риску развития гестоза.
Видимо, не случайно анемия среди беременных так распространена во всем мире.
Как поднять гемоглобин
Самый лучший способ – вести активный образ жизни и правильно питаться. В рационе должны быть продукты, богатые железом, фолиевой кислотой и витамином В12. К ним относятся мясо во всех его проявлениях и особенно говядина, морепродукты, рыба, бобовые, гречневая крупа, многие овощи и фрукты. Много железа содержится в говядине. А вот в печени присутствуют так необходимые фолиевая кислота и витамин В12. – мясе, твороге, молоке, яйцах. Вегетарианцы рискуют поэтому получить пернециозную анемию.
Да и железо в животных продуктах тоже содержится в более легкоусвояемой форме – в виде гемо железа. Из мяса и печени извлечь железо нашему организму проще, чем из черной смородины!
Лучше всяких препаратов химического происхождения на наш организм действует диета, включающая говяжью вырезку, стакан гранатового или апельсинового сока, гречневую кашу, свеклу и сухофрукты!
Анемия - клинико-гематологический синдром, характеризующий-ся уменьшением содержания гемоглобина в единице объема крови, чаще при одновременном уменьшении количества эритроцитов, что приводит к развитию кислородного голодания тканей.
Классификация анемий
Патогенетическая класси-фикация анемий:
I. Анемии вследствие кровопотери (постгеморрагические).
2. Хроническая
II. Анемии вследствие нарушения образования эритроцитов и гемог-лобина.
1. Железодефицитная анемия.
2. Мегалобластные анемии, связанные с нарушением синтеза ДНК. (В 12 - и фолиеводефицитные анемии)
3. Анемии, связанные с костномозговой недостаточностью (гипопластические).
Ш. Анемии вследствие усиленного кроворазрушения (гемолитические).
IV. Анемии смешанные.
Классификация анемий по цветовому показателю:
I. Анемия гипохромная, цв. показатель ниже 0,8.
Железодефицитная анемия;
Тиреопривная анемия (при гипофункции щитовидной железы).
II. Анемия нормохромная, цв. показатель 0,85-1,05:
Анемия при хронической почечной недостаточности;
Гипопластическая (апластическая) анемия;
Лекарственная и лучевая цитостатическая болезнь;
Анемия при злокачественных новообразованиях и гемобластозах;
Анемия при системных заболеваниях соединительной ткани;
Анемия при хроническом активном гепатите и циррозе печени;
Гемолитическая анемия (кроме талассемий);
Острая потгеморрагическая анемия.
III. Анемия гиперхромная, цв. показатель выше 1,05:
В 12 -дефицитная анемия.
Фолиеводефицитная анемия.
АНЕМИИ ВСЛЕДСТВИЕ НАРУШЕНИЯ ОБРАЗОВАНИЯ
ЭРИТРОЦИТОВ И ГЕМОГЛОБИНА
ЖЕЛЕЗОДЕФИЦИТНАЯ АНЕМИЯ
Железодефицитная анемия - это анемия, обусловленная дефи-цитом железа в сыворотке крови, костном мозге и депо. Люди, стра-дающие скрытым дефицитом железа и железодефицитной анемией, составляют 15-20% населения Земли. Наиболее часто железодефицитная анемия встречается среди детей, подростков, женщин де-тородного возраста, пожилых людей. Общепринято выделять две формы железодефицитных состояний: латентный дефицит железа и железодефицитную анемию. Латентный дефицит железа характеризуется уменьшением количе-ства железа в его депо и снижением уровня транспортного железа кро-ви при нормальных показателях гемоглобина и эритроцитов.
Основные сведения об обмене железа
Железо в организме человека участвует в регуляции обмена веществ, в процессах переноса кисло-рода, в тканевом дыхании и оказывает огромное влияние на состоя-ние иммунологической резистентности. Почти все железо в организме человека входит в состав различных белков и ферментов. Можно выделить две его основные формы: гемовое (входя-щее в состав гема - гемоглобин, миоглобин) и негемовое. Железо гема мясных продуктов всасывается без участия соляной кис-лоты. Однако ахилия может в определенной мере способствовать раз-витию железодефицитной анемии при наличии значительных потерь железа из организма и высокой потребности в железе. Всасывание железа осуществляется преимущественно в двенадцатиперст-ной кишке и верхних отделах тощей кишки. Степень всасывания железа зависит от потребности организма в нем. При выраженном дефиците железа всасывание его может происходить и в остальных отделах тонкого кишечника. При уменьшении потребности организма в железе происходит снижение скорости поступления его в плазму крови и увеличивается отложение в энтероцитах в виде ферритина, который элиминируется при физиологическом слущивании эпителиальных клеток кишечника. В крови железо циркулирует в комплексе с плазменным трансферином. Этот белок синтезируется преимуществен-но в печени. Трансферин захватывает железо из энтероцитов, а также из депо в печени и селезенке и переносит его к рецепторам на эритрокариоцитах костного мозга. В норме трансферин насыщен железом приблизительно на 30%. Комплекс трансферин-железо взаимодействует со специфически-ми рецепторами на мембране эритрокариоцитов и ретикулоцитов ко-стного мозга, после чего путем эндоцитоза проникает в них; железо переносится в их митохондрии, где включается в протопрорфирин и таким образом участвует в образовании гема. Освободившийся от же-леза трансферин неоднократно участвует в переносе железа. Затраты железа на эритропоэз составляют 25 мг в сутки, что весь-ма значительно превышает возможности всасывания железа в кишеч-нике. В связи с этим для гемопоэза постоянно используется железо, освобождающееся при распаде эритроцитов в селезенке. Хранение (депонирование) железа осуществляется в депо - в со-ставе белков ферритина и гемосидерина.
Наиболее распространенная форма депонирования железа в орга-низме — ферритин. Он представляет собой водорастворимый гликопротеиновый комплекс, состоящий из расположенного в центре железа, покрытого белковой оболочкой из апоферритина. Каждая молекула ферритина содержит от 1000 до 3000 атомов железа. Ферритин определяется почти во всех органах и тканях, но наи-большее его количество обнаруживается в макрофагах печени, селе-зенки, костного мозга, эритроцитах, в сыворотке крови, в слизистой оболочке тонкой кишки. При нормальном балансе железа в организме устанавливается сво-еобразное равновесие между содержанием ферритина в плазме и депо (прежде всего в печени и селезенке). Уровень ферритина в крови отра-жает количество депонированного железа. Ферритин создает запасы же-леза в организме, которые могут быстро мобилизоваться при повы-шении потребности тканей в железе. Другая форма депонирования железа - гемосидерин — малораство-римое производное ферритина с более высокой концентрацией желе-за, состоящее из агрегатов кристаллов железа, не имеющих апоферритиновой оболочки. Гемосидерин накапливается в макрофагах костного мозга, селе-зенки, в купферовских клетках печени.
Физиологические потери железа
Потеря железа из организма мужчин и женщин происходит следу-ющими путями:
- с калом (железо, не всосавшееся из пищи; железо, выделяющееся с желчью; железо в составе слущивающегося эпителия кишечни-ка; железо эритроцитов в кале);
- со слущивающимся эпителием кожи;
- с мочой.
Указанными путями происходит выделение около 1 мг железа за сутки. Кроме того, у женщин детород-ного периода дополнительные потери железа возникают за счет мен-струаций, беременности, родов, лактации.
Этиология
Хронические кровопотери
Хронические кровопотери являются одной из самых частых причин железодефицитной анемии. Наиболее характерны необильные, но дли-тельные кровопотери, которые незаметны для больных, но постепенно снижают запасы железа и приводят к развитию анемии.
Основные источники хронических кровопотерь
Маточные кровопотери - самая частая причина желе-зодефицитной анемии у женщин. У пациенток репродуктивного воз-раста чаще всего речь идет о длительных и обильных кровопотерях во время менструации. Нормальной считается менструальная кровопотеря, составляющая 30-60 мл (15-30 мг железа). При полноценном пи-тании женщины (с включением мяса, рыбы и других железосодержа-щих продуктов) из кишечника максимально может всосаться ежедневно 2 мг, а за месяц — 60 мг железа и, следовательно, при нормальной менструальной кровопотере анемия не развивается. При большем объеме ежемесячной менструальной кровопотери разовьется анемия.
Хронические кровотечения из желудочно-кишечного тракта - наи-более частая причина железодефицитной анемии у мужчин и немен-струирующих женщин. Источниками желудочно-кишечных кровотечений могут являться эрозии и язвы желудка и 12-перстной кишки, рак желудка, полипоз желудка, эрозивный эзофагит, диафрагамальная грыжа, десневые кровотечения, рак пищевода, варикозное расширение вен пищевода и кардиального отдела желудка (при циррозе печени и других формах портальной гипертензии), рак кишечника; дивертикулярная болезнь желудочно-кишечного тракта, полипы толстого кишечника, кровоточащий геморрой.
Кроме того, железо может теряться при носовых кровотечениях, при кровопотерях в результате заболеваний легких (при туберкулезе легких, бронхоэктазах, раке легкого).
Ятрогенные кровопотери — это кровопотери, обусловленные вра-чебными манипуляциями. Это редкие причины железодефицитной ане-мии. К ним относятся частые кровопускания у больных полицитемией, кровопотери во время процедур гемодиализа у больных хронической почечной недостаточностью, а также донорство (приводит к развитию скрытого дефицита железа у 12% мужчин и 40% женщин, а при много-летнем стаже провоцирует развитие железодефицитной анемии).
Повышенная потребность в железе
Повышенная потребность в железе также может привести к разви-тию железодефицитной анемии.
Беременность, роды и лактация - в эти периоды жизни женщины расходуется значительное количество железа. Беременность - 500 мг железа (300 мг - ребенку, 200 мг - плацента). В родах теряется - 50 - 100 мг Fe. При лактации теряется 400 - 700 мг Fe. Для восстановления запасов железа требуется не менее 2,5-3 лет. Следовательно, у женщин с интервалами между родами менее 2,5-3 лет легко развивается железодефицитная анемия.
Период полового созревания и роста - довольно часто сопровож-дается развитием железодефицитной анемии. Развитие железодефицитной анемии обусловлено повышением потребности в железе в связи с интенсивным ростом органов и тканей. У девушек играют роль также и такие факторы, как появление кровопотерь вследствие менструаций и нерациональное питание в связи с желанием похудеть.
Повышенная потребность в железе у больных В 12 -дефицитной ане-мией может наблюдаться на фоне лечения витамином В 12 , что объяс-няется интенсификацией нормобластического кроветворения и исполь-зованием для этих целей больших количеств железа.
Интенсивные занятия спортом в некоторых случаях могут способ-ствовать развитию железодефицитной анемии, особенно если ранее имелся скрытый дефицит железа. Развитие анемии при интенсивных спортивных нагрузках обусловлено повышением потребности в желе-зе при больших физических нагрузках, увеличением мышечной мас-сы (и, следовательно, использованием большего количества железа для синтеза миоглобина).
Недостаточное поступление железа с пищей
Алиментарная железодефицитная анемия, обуслов-ленная недостаточным поступлением железа с пищей, развивается у строгих вегетарианцев, у лиц с низким социально-экономическим уровнем жизни, у больных с психической анорексией.
Нарушение всасывания железа
Основными причинами, приводящими к нарушению всасывания железа в кишечнике и развитию вследствие этого железодефицитной анемии, являются: хронические энтериты и энтеропатии с развитием синдрома мальабсорбции; резекция тонкой кишки; резекция желудка по методу Бильрот II («конец в бок»), когда происходит выключение части 12-перстной кишки. При этом железодефицитная анемия часто соче-тается в В 12 -(фолиево)-дефицитной анемией в связи с нарушением всасывания витамина В 12 и фолиевой кислоты.
Нарушения транспорта железа
Железодефицитная анемия, обусловленная снижением содержа-ния в крови трансферина и, следовательно, нарушением транспорта железа, наблюдается при врожденной гипо- и атрансферинемии, гипопротеинемиях различного генеза, появлении антител к трансферину.
Патогенез
В основе всех клинических проявлений железодефицитной анемии лежит дефицит железа, который развивается в тех случаях, когда потери железа превышают его поступ-ление с пищей (2 мг/сутки). Первоначально уменьшаются запасы железа в печени, селезенке, костном мозге, что получает отражение в сниже-нии уровня ферритина в крови. На этой стадии происходит компенса-торное усиление всасывания железа в кишечнике и повышение уров-ня мукозного и плазменного трансферина. Содержание сывороточного железа еще не снижено, анемии нет. Однако в дальнейшем истощен-ные депо железа уже не способны обеспечить эритропоэтическую фун-кцию костного мозга и, несмотря на сохраняющийся высокий уро-вень трансферина в крови, значительно снижаются содержание железа в крови (транспортное железо), синтез гемоглобина, развиваются ане-мия и последующие тканевые нарушения.
При дефиците железа снижается активность железосодержащих и железозависимых ферментов в различных органах и тканях, а также уменьшается образование миоглобина. В результате указанных нару-шений и снижения активности ферментов тканевого дыхания (цитохромоксидаз) наблюдаются дистрофические поражения эпители-альных тканей (кожи, ее придатков, слизистой оболочки, желудочно-кишечного тракта, нередко — мочевыводящих путей) и мускулатуры (миокарда и скелетной мускулатуры).
Снижение активности некоторых железосодержащих ферментов в лейкоцитах нарушает их фагоцитарную и бактерицидную функции и угнетает защитные иммунные реакции.
Классификация железодефицитной анемии
Стадия
1 стадия — дефицит железа без клиники анемии (латентная анемия)
2 стадия —железодефицитная анемия с развернутой клинико-лабораторной картиной
Степень тяжести
1. Легкая (содержание Нb 90-120 г/л)
2. Средняя (содержание Нb 70-90 г/л)
3. Тяжелая (содержание Нb ниже 70 г/л)
Клиническая картина
Клинические проявления железодефицитной анемии можно сгруп-пировать в два важнейших синдрома — анемический и сидеропенический.
Анемический синдром
Анемический синдром обусловлен снижением содержания гемог-лобина и количества эритроцитов, недостаточным обеспечением тка-ней кислородом и представлен неспецифическими симптомами. Больные жалуются на общую слабость, повышенную утомляе-мость, снижение работоспособности, головокружение, шум в ушах, мелькание мушек перед глазами, сердцебиения, одышку при физи-ческой нагрузке, появление обморочных состояний. Может появляться снижение умственной работоспособ-ности, памяти, сонливость. Субъективные проявления анемического синдрома вначале беспокоят больных при физической нагрузке, а затем и в покое (по мере роста анемии).
При объективном исследовании обнаруживается бледность кожи и ви-димых слизистых оболочек. Нередко обнаруживается некоторая пастозность в области голеней, стоп, лица. Характерны утренние отеки — «мешки» вокруг глаз.
Анемия обусловливает развитие синдрома миокардиодистрофии, который проявляется одышкой, тахикардией, часто аритмией, уме-ренным расширением границ сердца влево, глухостью тонов сердца, негромким систолическим шумом во всех аускультативных точках. При тяжелой и длительной анемии миокардиодистрофия может привести к выраженной недостаточности кровообращения. Железодефицитная анемия развивается постепенно, поэтому организм больного постепенно адап-тируется и субъективные проявления анемического синдрома не всегда бывают ярко выражены.
Сидеропенический синдром
Сидеропенический синдром (синдром гипосидероза) обусловлен тканевым дефицитом железа, что приводит к снижению активности многих ферментов (цитохромоксидаза, пероксидаза, сукцинат-дегидрогеназа и др.). Сидеропенический синдром проявляется многочис-ленными симптомами:
- извращение вкуса (pica chlorotica) - непреодолимое желание упот-реблять в пищу что-либо необычное и малосъедобное (мел, зуб-ной порошок, уголь, глину, песок, лед), а также сырое тесто, фарш, крупу; этот симптом чаще встречается у детей и подрост-ков, но достаточно часто и у взрослых женщин;
- пристрастие к острой, соленой, кислой, пряной пище;
- извращение обоняния — пристрастие к запахам, которые большин-ством окружающих воспринимаются как неприятные (бензин, ацетон, запах лаков, красок, гуталина и др.);
- выраженная мышечная слабость и утомляемость, атрофия мышц и снижение мышечной силы в связи с дефицитом миоглобина и ферментов тканевого дыхания;
- дистрофические изменения кожи и ее придатков (сухость, шелу-шение, склонность к быстрому образованию на коже трещин; тус-клость, ломкость, выпадение, раннее поседение волос; истонче-ние, ломкость, поперечная исчерченность, тусклость ногтей; сим-птом койлонихии — ложкообразная вогнутость ногтей);
- ангулярный стоматит — трещины, «заеды» в углах рта (встречают-ся у 10-15% больных);
- глоссит (у 10% больных) — характеризуется ощущением боли и распирания в области языка, покраснением его кончика, а в даль-нейшем атрофией сосочков («лакированный» язык); часто наблю-дается склонность к пародонтозу и кариесу;
- атрофические изменения слизистой оболочки желудочно-кишеч-ного тракта — это проявляется сухостью слизистой оболочки пищевода и затруднениями, а иногда болями при глотании пищи, особенно сухой (сидеропеническая дисфагия); развитием атрофического гастрита и энтерита;
- симптом «синих склер» характери-зуется синеватой окраской или выраженной голубизной склер. Это объясняется тем, что при дефиците железа нарушается синтез коллагена в склере, она истончается и через нее просвечивает сосудистая оболочка глаза.
- императивные позывы на мочеиспускание, невозможность удер-жать мочу при смехе, кашле, чихании, возможно даже ночное недержание мочи, что обусловлено слабостью сфинктеров моче-вого пузыря;
- «сидеропенический субфебрилитет» — характеризуется длительным повышением температуры до субфебрильных величин;
- выраженная предрасположенность к острым респираторно-вирусным и другим инфекционно-воспалительным процессам, хронизации инфекций, что обусловлено нарушением фаго-цитарной функции лейкоцитов и ослаблением системы им-мунитета;
- снижение репаративных процессов в коже, слизистых оболочках.
Лабораторные данные
Диагностика латентного дефицита железа
Латентный дефицит железа диагностируется на основании следу-ющих признаков:
- анемия отсутствует, содержание гемоглобина нормальное;
- имеются клинические признаки сидеропенического синдрома в связи со снижением тканевого фонда железа;
- сывороточное железо снижено, что отражает уменьше-ние транспортного фонда железа;
- общая железосвязывающая способность сыворотки крови (ОЖСС) повышена. Этот показатель отражает степень «голодания» сыво-ротки крови и насыщения железом трансферина.
При дефиците железа процент насыщения трансферина железом снижен.
Диагностика железодефицитной анемии
При снижении гемоглобинового фонда железа появляются характер-ные для железодефицитной анемии изменения в общем анализе крови:
- снижение гемоглобина и эрит-роцитов в крови;
- снижение среднего содержания гемоглобина в эритроцитах;
- снижение цветового показателя (железодефицитная анемия явля-ется гипохромной);
- гипохромия эритроцитов, характеризующаяся их бледным про-крашиванием и появление просветления в центре;
- преобладание в мазке периферической крови среди эритроцитов микроцитов - эритроцитов уменьшенного диаметра;
- анизоцитоз — неодинаковая величина и пойкилоцитоз - различная форма эритроцитов;
- нормальное содержание ретикулоцитов в периферической крови, однако, после лечения препарата-ми железа возможно увеличение количества ретикулоцитов;
- тенденция к лейкопении; количество тромбоцитов обычно нор-мальное;
- при выраженной анемии возможно умеренное увеличение СОЭ (до 20-25 мм/ч).
Биохимический анализ крови — характерно снижение уровня сыво-роточного железа и ферритина. Могут отмечаться также изменения, обусловленные основным заболеванием.
Лечение железодефицитной анемии
Лечебная программа включает:
- Устранение этиологических факторов.
- Лечебное питание.
- Лечение железосодержащими препаратами.
3.1. Устранение дефицита железа и анемии.
3.2. Восполнение запасов железа (терапию насыщения).
3.3. Противорецидивную терапию.
4. Профилактику железодефицитной анемии.
4.1. Первичную.
4.2. Вторичную.
1. Устранение этиологических факторов
Ликвидация дефицита железа и, следовательно, излечение железодефицитной анемии возможно только после устранения причины, ведущей к постоянному дефициту железа.
2. Лечебное питание
При железодефицитной анемии больному показана диета, богатая железом. Максимальное количество железа, которое может всосаться из пищи в желудочно-кишечном тракте, — 2 г в сутки. Железо из продуктов животного происхождения всасывается в кишечнике в больших количествах, чем из раститель-ных продуктов. Лучше всего всасывается двухвалентное железо, входящее в состав гема. Железо мяса всасывается лучше, а железо печени хуже, поскольку железо в печени содержится преимущественно в виде ферритина, гемосидерина, а также в виде гема. В малом количестве железо всасывается из яиц, фруктов. Лучше всего всасывается железо из телятины (22%), рыбы (11%). Из яиц, фасоли, фруктов всасывается лишь 3% железа.
Для нормального кроветворения необходимо получать с пи-щей, кроме железа, также другие микроэлементы. Диета больного железодефицитной анемией должна включать 130 г белков, 90 г жира, 350 г углеводов, 40 мг железа, 5 мг меди, 7 мг марганца, 30 мг цинка, 5 мкг кобальта, 2 г метионина, 4 г холина, витамины групп В и С.
При железодефицитной анемии может быть рекомендован также фито сбор, включающий листья крапивы, череды, земляни-ки, черной смородины. Одновременно рекомендуется принимать отвар или настой плодов шиповника по 1 стакану в течение дня. Настой ши-повника содержит железо и витамин С.
3. Лечение железосодержащими препаратами
3.1. Устранение дефицита железа
Поступление железа с пищей способно восполнить лишь нормальную суточную его потерю. Применение препаратов железа является патогенетическим методом лечения железодефицитной анемии. В настоя-щее время применяются препараты, содержащие двухвалентное железо (Fe ++), так как оно значительно лучше всасывается в ки-шечнике. Препараты железа обычно применяются внутрь. Для обеспе-чения нарастающего повышения уровня гемоглобина необходимо принимать ежедневно такое количество железосодержащих препа-ратов, чтобы оно соответствовало суточной дозе двухвалентного железа от 100 мг (минимальная доза) до 300 мг (максимальная доза). Выбор суточной дозы в указанных дозах определяется пре-имущественно индивидуальной переносимостью препаратов желе-за и выраженностью дефицита железа. Назначать более 300 мг двухвалентного железа в сутки бесполезно, так как объем его вса-сывания при этом не возрастает.
Препараты двухвалентного железа назначаются за 1 ч до еды или не ранее чем через 2 ч после еды. Для лучшего всасывания железа одновременно принимают аскорбиновую или янтарную ки-слоту, всасывание увеличивается также в присутствии фруктозы.
Ферро-фольгамма (комплекс железа сульфата 100 мг + аскорбиновая к-та 100 мг + фолиевая к-та 5мг + цианокобаламин 10 мг). Принимают по 1-2 капс 3 раза в день после еды.
Ферроплекс— комплекс железа сульфата и аскорбиновой ки-слоты, назначается по 2-3 драже 3 раза в день.
Гемофер пролонгатум — препарат продленного дейст-вия (железа сульфата 325 мг), по 1-2 таблетки в день.
Лечение железосодержащими препаратами проводится в мак-симально переносимой дозе до полной нормализации содержания гемоглобина, что происходит через 6-8 недель. Клинические при-знаки улучшения появляются значительно раньше (уже через 2-3 дня) по сравнению с нормализацией уровня гемоглобина. Это свя-зано с поступлением железа в ферменты, дефицит которых обу-словливает мышечную слабость. Содержание гемоглобина начина-ет возрастать на 2-3-й неделе от начала лечения. Железосодержащие препараты, как правило, принимают внутрь. При нарушении процессов всасывания железа из желудочно-кишечного тракта препараты назначают парентерально.
3.2. Восполнение запасов железа (терапия насыщения)
Запасы железа (депо железа) в организме представлены желе-зом ферритина и гемосидерина печени и селезенки. Для воспол-нения запасов железа после достижения нормального уровня гемоглобина проводят лечение железосодержащими препаратами в течение 3 месяцев в суточной дозе, которая в 2-3 раза меньше по сравнению с дозой, применявшейся на этапе купирования анемии.
3.3. Противорецидивная (поддерживающая) терапия
При продолжающихся кровотечениях (например, обильных менструациях) показан прием препаратов железа короткими кур-сами по 7-10 дней ежемесячно. При рецидиве анемии показано проведение повторного курса лечения в течение 1-2 мес.
4. Профилактика железодефицитной анемии
Лицам с ранее излечен-ной железодефицитной анемией при наличии условий, угрожаю-щих развитием рецидива железодефицитной анемии (обильные менструации, фибромиома матки и др.) проводится профилактика анемии. Рекомендуется профилактический курс дли-тельностью 6 недель (суточная доза железа 40 мг), затем прово-дятся два 6-недельных курса в год или прием 30-40 мг железа еже-дневно в течение 7-10 дней после менструации. Кроме того, необ-ходимо ежедневно употреблять не менее 100 грамм мяса.
МЕГАЛОБЛАСТНЫЕ АНЕМИИ
Мегалобластные анемии - это группа анемий, обусловленных нарушением синтеза ДНК в эритрокариоцитах вследствие дефицита витамина В 12 и/или фолиевой кислоты и характеризующихся мегалобластным типом кроветворения.
В 12 -дефицитная анемия
Основные сведения о метаболизме витамина В 12
Витамин В 12 поступает в организм человека с пищей. Он содер-жится в мясе, печени, почках, яичном желтке, сыре, молоке, чер-ной икре. В пище витамин В 12 связан с белком. При кулинарной обра-ботке пищи, а также в желудке под действием соляной кислоты и протеолитических ферментов витамин В 12 высвобождается из пищи. Далее в желудке витамин В 12 (внешний фактор Касла) соединяется с белками «R» (Rapid-binders). Затем комплекс «витамин В 12 + белок «R»» поступает в 12-перстную кишку, где под влиянием протеолитических ферментов панкреатического сока белок «R» отщепляется и освободившийся В 12 соединяется с гастромукопротеином (внутренний фактор Касла), поступившим сюда из желудка. Гастромукопротеин выраба-тывается париетальными клетками в фундальной части и в области тела желудка. Щелочная среда содержимого 12-перстной кишки усиливает связь витамина В 12 и гастромукопротеина. Гастромукопротеин защищает витамин В 12 от воздействия протеолитических ферментов. Далее комплекс «витамин В 12 + гастромукопротеин» продвигает-ся по тонкому кишечнику и поступает в подвздошную кишку, где в присутствии ионов Са 2+ взаимодействует со специфическими рецепторами, после чего расщепляется, и витамин В 12 поступает в митохондрии клеток слизистой оболочки. Отсюда витамин В 12 про-никает в кровь, где соединяется с транспортными белками — транскобаламинами и доставляется к печени и костному мозгу. В этих органах витамин В 12 высвобождается из комплекса витамин В 12 + транскобаламин. Часть комплекса элиминируется с жел-чью. В костном мозге витамин В 12 используется для кроветворения, в печени — депонируется и в дальнейшем поступает при необходимости в кровь. Часть витамина В 12 из печени в составе желчи снова поступает в 12-перстную кишку и в дальнейшем всасывается согласно вышеописанному механизму.
При полноценном питании суточный рацион человека содержит до 30 мкг витамина В 12 . Суточная потребность в нем состав-ляет 2-7 мкг. За сутки всасывается в кишечнике около 6-9 мкг витамина В 12 . В организме здорового человека содержится около 2-5 мг витамина В 12 . Основным органом, в котором содержится наибольшее количе-ство кобаламина, является печень. Запасов витамина В 12 в печени хва-тает на 3-5 лет после прекращения его всасывания.
Свою биологическую роль витамин В 12 выполняет в виде двух коферментов - метилкобаламина и дезоксиаденозилкобаламина. Пре-вращение свободного витамина В 12 в В 12 -коферменты протекает в не-сколько этапов при участии специфических ферментов. С помощью этих коферментов витамин В 12 осуществляет две важнейшие реакции.
Первая реакция протекает с участием кофермента метилкобаламина и обеспечивает созревание, развитие и размножение клеток системы кроветворения, прежде всего красного кроветворного ростка и эпителия желудочно-кишечного тракта.
Вторая реакция - расщепление и синтез жирных кислот протекает с участием кофермента дезоксиаденозилкобаламина и обеспечивает превращение продукта метаболизма жирных кислот метилмалоновой кислоты в янтарную кислоту. Нормальный ход этой реакции обеспечивает оптимальный метаболизм миелина в нервной системе и требует присутствия активной формы фолиевой кислоты.
Этиология
Основные причины развития В 12 -дефицитной анемии:
I. Нарушение секреции желудком «внутреннего фактора» - гастромукопротеина встречаются при атрофическом аутоиммунном гастрите с продукцией антител к париетальным клеткам и гастромукопротеину, тотальной гастрэктомии (реже - субтотальной резекции желудка), раке и полипозе желудка, токсическом действие высоких доз алкоголя на слизистую оболочку желудка.
II. Нарушение всасывания витамина В 12 в тонком кишечнике у больных с резекцией участка подвздошной кишки (более 60 см), при синдроме мальабсорбции различного генеза (ферментные энтеропатии, целиакия, тропическое спру, энтериты, болезнь Крона, амилоидоз кишечника), и лимфоме тонкой кишки. Замедлено всасывание В 12 у больных хроническим панкреатитом с нарушением секреции трипсина. Снижают всасывание витамина В 12 ряд лекарствен-ных средств (колхицин, неомицин, бигуаниды, циметидин и др.).
III. Конкурентное расходование витамина В 12 встречается при инвазии глистами (широкий лентец, власоглав и др.).
IV. Повышенный расход витамина В 12 наблюдается при многоплодной беременности, хронической гемолитической анемии, миелопролиферативных заболеваниях, новообразованиях, тиреотоксикозе.
V. Нарушение поступления витамина В 12 с пищей обусловлено неполноценным питанием или строгой вегетарианской диетой.
VI. Снижение запасов витамина В 12 имеет место при выраженном циррозе печени.
Патогенез
При дефиците витамина В 12 развиваются следующие нарушения.
Недостаток кофермента витамина В 12 метилкобаламина приводит к нарушению синтеза тимидина, включаемого в ДНК, вследствие этого нарушается синтез ДНК и процессы митоза в клетках организма. Наиболее значительно страдают быстрорастущие ткани - клетки кос-тного мозга, эпителий желудочно-кишечного тракта. Клетки костного мозга утрачивают способность к нормальному созреванию. Особенно выражены нарушения со стороны красного кроветворного ростка. Появляется большое количество мегалобластов. Мегалобластный эритропоэз характеризуется задержкой созревания ядер эритрокариоцитов по сравнению со степенью гемоглобинизации цитоплазмы, сокраще-нием продолжительности жизни красных кроветворных клеток, по-вышенным распадом мегалобластов в костном мозге.
Эритропоэз при В 12 -дефицитной анемии стано-вится неэффективным, что, под-тверждается несоответствием между повышенным количеством эрит-рокариоцитов в костном мозге и резким снижением содержания ретикулоцитов в периферической крови, увеличением сывороточного железа и уменьшением включения радиоактивного железа в эритрокариоциты.
Одновременно отмечаются нарушение и неэффективность гранулоцитопоэза и тромбоцитопоэза. Появляются гигантские формы тромбо-цитов, гранулоцитов, увеличивается фагоцитоз нейтрофилов костномозговыми макрофагами. Могут появляться аутоантитела к нейтрофилам, что также спо-собствует развитию нейтропении у больных В 12 - дефицитной анемией.
Таким образом, дефицит витамина В 12 приводит к неэффективности гемопоэза с раз-витием мегалобластной анемии, лейкопении и тромбоцитопении. Кро-ме того, происходит нарушение созревания эпителиальных клеток желудочно-кишечного тракта, что обусловливает развитие атрофии слизистой оболочки желудка и тонкого кишечника.
Недостаток кофермента витамина В 12 дезоксиаденозилкобаламина приводит к нарушению обмена жирных кислот и накоплению в большом количестве токсичных для нервной системы метилмалоновой и пропионовой кислот. В отсутствие витамина В 12 метилмалоновая кислота не превращается в янтарную кислоту. В результате развивается повреждение задних и боковых столбов спинного мозга, а также снижается синтез миелина в не-рвных волокнах.
Клиническая картина
Развитие заболевания характерно преимущественно для возраста 60-70 лет. Клиническая картина В 12 -дефицитной анемии характеризует-ся поражением трех систем: пищеварительной, кроветворной и нервной.
Поражение пищеварительной системы
У подавляющего большинства больных симптомы поражения си-стемы органов пищеварения (прежде всего субъективные) могут быть наиболее ранними признаками заболевания. Больные жалуются на снижение или отсутствие аппетита, ощущение тяжести в подложечной области после еды, отрыжку съеденной пи-щей и воздухом, боль и жжение в языке, в области десен, губ, иног-да в области прямой кишки. Указанные жалобы больных обусловлены развитием глоссита, атрофического гастрита и атрофическими изме-нениями слизистой оболочки кишечника.
При осмотре полости рта обращают на себя внимание воспалительно-атрофические изменения слизистой оболочки полости рта и языка. Для В 12 -дефицитной анемии характерен гладкий «лакирован-ный» язык с атрофированными сосочками, потрескавшийся, с участ-ками воспаления ярко-красного цвета (воспаленным и красным может оказаться весь язык), иногда с изъязвлениями. Глоссит наблюдается только при значительном и длительном дефиците витамина В 12 , приблизительно у 25% боль-ных. Глоссит характерен не только для В 12 -де-фицитной анемии, он может наблюдаться и при железодефицитной анемии. Слизистая оболочка полости рта бледна, могут отмечаться явления афтозного стоматита. При пальпации живота может определяться неинтенсивная боль в эпигастральной области, нередко - уве-личение печени и селезенки.
Поражение кроветворной системы
Нарушение системы кроветворения является ведущим в клини-ческой картине заболевания и характеризуется анемией различной сте-пени выраженности. Больные предъявляют жалобы характерные для анемического синдрома. Кожа обычно бледная, очень часто с лимонно-желтым оттенком (в связи с гипербилирубинемией, обусловленной гемолизом). Иногда при В 12 - дефицитной анемии повышается температура тела (не выше 38°С).
Поражение нервной системы
Изменения нервной системы при В 12 -дефицитной анемии яв-ляются характерным признаком этого заболевания и, как прави-ло, наблюдаются при тяжелом и длительном течении. Поражение нервной системы при В 12 -дефицитной анемии называется фуникулярным миелозом и характеризуется вовлечением в процесс задних и боковых столбов спинного мозга. Наступает демиелинизация, а затем дегенерация нервных волокон в спинном мозге и спинномозговых нервах. Больные жалуются на слабость в ногах, особенно при подъеме по лестнице, при быстрой ходьбе, ощущение ползания мурашек по ногам, онемение ног. Больным кажется, что они не чувствуют при ходьбе опоры под ногами. Создается впечатление, что нога наступает не на твердую землю, а на что-то рыхлое, мягкое, как вата. Указанные жалобы обусловлены нарушением проприоцептивной чувствительности.
При преобладании поражения задних столбов нарушается глубокая, пространственная, вибрационная чувствительность; по-являются сенсорная атаксия, затруднения при ходьбе; снижаются сухожильные рефлексы; наблюдается атрофия мышц нижних ко-нечностей. Может наступить нарушение функции тазовых органов (не-держание мочи, недержание кала).
При поражения боковых столбов спинного мозга неврологическая симптоматика иная: развивается нижний спас-тический парапарез с резким повышением сухожильных рефлек-сов и тонуса мышц нижних конечностей; нарушение функции тазовых органов характеризуется задержкой мочеиспускания и де-фекации.
Лабораторные данные
Исследование периферической крови и костного мозга имеют ре-шающее значение в диагностике заболевания.
Общий анализ крови. Характерно развитие гиперхромной макроцитарной анемии (цветовой показатель более 1,1). Изредка анемия может быть нормохромной. Эритро-циты большие (макроциты), имеется анизоцитоз (разная величина эритроцитов, наряду с макроцитами имеются нормоциты), пойкилоцитоз (изменение формы эритроцитов). Во многих мегалоцитах (макроцитах) обнаруживаются остатки ядра (тельца Жолли, кольца Кебота), возможно наличие базофильной пунктуации. Часто в периферической крови обнаруживаются нормобласты, ко-личество ретикулоцитов у большинства больных снижено или нор-мальное. Количество лейкоцитов снижено, определяются нейтропения, эозинопения, относительный лимфоцитоз. Для В 12 -дефицитной анемии чрезвычайно характерно появление больших сегментоядерных нейтрофилов с полисегментированным яд-ром. Количество тромбоцитов снижено, однако геморрагических про-явлений, как правило, нет, потому что тромбоцитопения не достига-ет критической величины.
Миелограмма . Характерными признаками В 12 -дефицитной анемии, позволяющи-ми верифицировать диагноз, являются:
- гиперплазия красного кроветворного ростка; клет-ки красного ряда преобладают над клетками белого ряда;
- появление мегалобластного типа кроветворения;
Изменение клеток миелоидного ряда — они увеличиваются в раз-мерах, встречаются большие метамиелоциты (юные), палочкоядерные, сегментоядерные нейтрофилы; характерно появление гиперсегментированных нейтрофилов;
Нарушение созревания мегакариоцитов, выражающееся в наруше-нии отшнуровки тромбоцитов (непостоянный признак).
Биохимический анализ крови — специфических изменений не существует. Однако при В 12 -дефицитной анемии часто наблю-дается гемолитический синдром, обусловленный внутрикостномозговым распадом эритрокариоцитов, а также укорочением продолжительности жизни периферических эритроцитов. Это проявляется неконъюгированной гипербилирубинемией. Возможно по-вышение содержания в крови ЛДГ, и ЛДГ 2 . Часто отмечается умеренное повышение содержания железа в сы-воротке крови (при развитии гемолиза).
Анализ мочи и кала — при развитии гемолиза в моче выявляется уробилин, в кале — увеличено количество стеркобилина.
Инструментальные исследования
Эзофагогастродуоденоскопия — наблюдаются атрофические изме-нения слизистой оболочки пищеварительного тракта. Харак-терно развитие диффузного атрофического гастрита, дуоденита, реже атрофического эзофагита.
Исследование желудочной секреции — выявляется уменьше-ние количества желудочного сока, отсутствие соляной кислоты (ахи-лия) и пепсина, иногда снижение соляной кислоты.
Рентгеноскопия желудка — обнаруживаются нарушения эвакуаторной функции желудка, уплощение и сглаженность складок слизистой оболочки.
Диагноз
Диагностические критерии В 12 -дефицитной анемии:
I. Основные диагностические критерии.
- Гиперхромный характер анемии (изредка цветовой показатель нормальный).
- Характерные изменения эритроцитов периферической крови: увеличение диаметра (макроцитоз), объема, сохранение остат-ков ядра (тельца Жолли, кольца Кэбота), ретикулоцитопения.
- Характерные изменения со стороны лейкоцитов периферичес-кой крови: лейкопения, гиперсегментация нейтрофилов.
- Тромбоцитопения.
- Характерные изменения миелограммы: появление в костном мозге мегалобластов, гиперплазия красного кроветворного ростка, ги-персегментация нейтрофилов (стернальную пункцию следует про-изводить до лечения витамином В 12 , так как даже 1-2 инъекции витамина В 12 приводят к исчезновению мегалобластов).
- Развитие клинической картины фуникулярного миелоза (как правило, при тяжелом и длительном течении заболевания).
- Низкое содержание витамина В 12 в крови.
II. Дополнительные диагностические критерии.
1. Атрофический гастрит, отсутствие соляной кислоты, пепсина и гастромукопротеина в желудочном соке.
2. Обнаружение в крови антител к париетальным клеткам желуд-ка, гастромукопротеину или комплексу «витамин В 12 гастромукопротеин».
3. Ретикулоцитарный криз (на 5-7 день лечения В 12 резко возрастает количество ретикулоцитов в периферической крови).
Фолиево дефицитная анемия (ФДА)
ФДА относится к группе мегалобластных анемий. Развитие мегалобластного типа кроветворения обусловлено тем, что при дефиците фолиевой кислоты нарушается влияние вита-мина В 12 на синтез ДНК.
Основные сведения о метаболизме фолиевой кислоты
Фолиевая кислота водорастворимый, термолабильный витамин. В пищевых продуктах и в клетках организма фолиевая кислота содержится в виде фолиевокислых солей - полиглутаматов (фолатов). Фолаты содержатся в мясе, печени, растительных продуктах (шпинат, спаржа, салат, бобовые, овощи, фрукты, грибы), дрожжах, молоке. При кулинарной обработке, длительной варке более 50% фолатов разрушается, поэтому для обеспечения потребностей организма в фолатах необходимо употреблять свежие овощи и фрукты. Всасывание фолатов происходит в 12-перстной кишке и прокси-мальном отделе тощей кишки. В крови 5-метилтетрагидрофолат свя-зывается с различными белками, по-ступает в печень и быстро пролиферирующие клетки костного мозга. Проникновение фолатов через мембрану и накопление их в клетке происходит с участием витамина В 12 .
Фолиевая кислота участвует в следующих биохимических реакциях:
- вместе с витамином В 12 участвует в синтезе тимидинмонофосфата из уридинфосфата. Тимидинмонофосфат участвует в синтезе пиримидиновых оснований и ДНК. Следовательно, фолиевая кислота необходима для синтеза ДНК;
- участвует в синтезе пуриновьгх оснований, которые входят в состав ДНК и РНК;
- принимает участие в образовании глутаминовой кислоты из гистидина. При дефиците фолиевой кислоты нарушается синтез ДНК в кро-ветворных клетках, развивается мегалобластная анемия.
Показатели нормального обмена фолиевой кислоты:
Суточная потребность в фолиевой кислоте - 100-200 мкг. Общее количество поступающей с пищей фолиевой кислоты при полноценном питании - 500-600 мкг/сут. Количество фолатов, всасывающихся в кишечнике - 400- 480 мкг/сут. Общее содержание фолатов в организме — 5-10 мг. Срок, в течение которого депо обеспечивает потребность в фо-лиевой кислоте при прекращении ее поступления в организм - 4-5 мес.
Этиология
Недостаточное поступление фолатов с пищей
Алиментарная недостаточность фолатов частая причина ФДА. Она развивается при недостаточном употреб-лении в пищу овощей и фруктов, мяса и других продуктов, содер-жащих фолаты, а также при неправильной их кулинарной обработке. ФДА может развиваться у детей грудного воз-раста при вскармливании козьим молоком, различными питатель-ными смесями, содержащими мало или совсем не содержащи-ми фолатов; при исключении из рациона овощей, фруктов, мяса.
Нарушение всасывания фолатов в тонком кишечнике
Причины, обусловливающие нарушение всасывания фолатов в ки-шечнике, аналогичны тем, которые нарушают всасывание витамина B 12: врожденные нарушения транспорта фолатов через стенку тонкой кишки; обширная резекция тонкой кишки, особенно тощей; энзимодефицитные энтеропатии; синдром мальабсорбции различного генеза; синдром «слепой кишки»; опухолевые заболевания тонкого кишечника.
Повышенная потребность в фолатах
Повышенная потребность в фолатах наблюдается у детей любого возраста, но особенно часто у детей первого года жизни, а также в периоды интенсивного роста, полового созревания. Повышенная по-требность в фолатах характерна для беременности, хронических воспалительных заболеваний, хронических гемолитических анемий, эксфолиативного дерматита, злокачественных новообазований, в том числе гемобластозов.
Хроническая алкогольная интоксикация
Алкоголь нарушает всасывание фолатов в тонком кишечнике, по-этому хроническое злоупотребление алкоголем можетприводить к ФДА.
Повышенная потеря фолатов
Может наблюдаться при тяжело протекающем циррозе печени (уменьшается депо фолатов в печени), гемодиализе, сердечной недо-статочности.
Прием лекарственных препаратов
- Некоторые лекарственные препараты (бисептол, сульфалазин, аминоптерин и метотрексат, триамтерен и др. могут вызывать развитие ФДА.
Патогенез
Вышеприведенные этиологические факторы приводят к уменьше-нию образования активной формы фолиевой кислоты - 5,10-метилентетрагидрофолиевой кислоты. В итоге нарушается синтез ДНК в кроветворных клетках и развивается мегалобластная анемия.
Клиническая картина
Заболевание чаще всего развивается у детей, молодых людей и у беременных женщин.
Больные предъявляют жалобы, характерные для анемии любого генеза - отмечается неспецифический анемический синдром. Однако, в отличие от В 12 -дефицитной анемии отсутствуют жалобы, обусловлен-ные поражением нервной системы. При осмотре обращает на себя внимание бледность кожи, субиктеричность. При исследовании внутренних органов можно обнаружить не-большое увеличение селезенки (непостоянный признак) и синдром миокардиодистрофии (приглушенность сердечных тонов, негром-кий систолический шум на верхушке, нарушение фазы реполяризации миокарда левого желудочка на ЭКГ в виде снижения амп-литуды зубцов Т). В отличие от В 12 -дефицитной анемии для ФДА характерно отсутствие атрофического глоссита, атрофического гастрита и ахилии.
Лабораторные данные
Общий анализ крови - характерны те же признаки, что и при В 12 -дефицитной анемии.
Биохимический анализ крови — может наблюдаться увеличение количества неконъюгированного билирубина (вследствие гемолиза эритроцитов), снижение содержания фолиевой кислоты в крови и эритроцитах.
Миелограмма - характерна гиперплазия красного кроветворного ростка, появление большого количества мегалобластов, гиперсегмен-тированных нейтрофилов.
Проба с гистидином - больной принимает 15 г гистидина, после чего определяется экскреция с мочой формиминглутаминовой кислоты за 8 ч после приема гистидина. В норме основная часть гистидина превращается при участии фолиевой кислоты в глутаминовую кислоту, с мочой выводится от 1 до 18 мг формиминг-лутаминовой кислоты. При фолиеводефицитной анемии выделе-ние формиминглутаминовой кислоты значительно увеличивается.
Диагностические критерии ФДА .
1. Общий анализ периферической крови: гиперхромная анемия, макроцитоз эритроцитов, гиперсегментация нейтрофилов, лейкопе-ния, тромбоцитопения.
2. Миелограмма - обнаружение мегалобластов, гиперсегментирован-ных нейтрофилов.
3. Отсутствие глоссита, атрофического гастрита.
4. Отсутствие фуникулярного миелоза.
5. Нормальное содержание в крови витамина В 12 .
6. Сниженное содержание фолиевой кислоты в сыворотке крови и эритроцитах.
7. Нормальная суточная экскреция с мочой метилмалоновой кислоты.
Лечение В 12 -дефицитной и ФДА
К лечению В 12 -дефицитной анемии витамином В 12 можно при-ступать только после установления и верификации диагноза с по-мощью миелограммы. Даже 1-2 инъекции витамина В 12 , не устра-няя синдром анемии, могут трансформировать мегалобластическое кроветворение в нормобластическое и сделать стернальную пунк-цию неинформативной.
Лечение В 12 -дефицитной анемии проводится внутримышеч-ными инъекциями витамина В 12 . Имеются два препарата витамина В 12 — цианокобаламин и оксикобаламин.
Цианокобаламин назначают по 400-500 мкг внутримышечно 1 раз в день (оксикобаламин по 1 мг/сут через день). Длительность курса лечения составляет 4-6 недель. На 3-4-й день от начала ле-чения витамином В 12 начинается увеличение содержания ретикулоцитов в крови. После курса лечения назначается курс закрепляющей тера-пии: цианокобаламин вводят 1 раз в неделю в течение 2 месяцев, а затем постоянно 2 раза в месяц по 400-500 мкг. Оксикобаламин: в течение 3 месяцев его вводят 1 раз в неде-лю, а затем постоянно 1 раз в месяц по 500 мкг.
При фуникулярном миелозе назначают большие дозы вита-мина В 12 (1000 мкг ежедневно) в сочетании с коферментом вита-мина В 12 кобамамидом (500 мкг 1 раз в день внутримышечно), ко-торый участвует в обмене жирных кислот и улучшает функцио-нальное состояние спинного мозга и нервных волокон. Эта доза витамина В 12 вводится до исчезновения клиники миелоза.
Препараты фолиевой кислоты назначают лишь больным с ФДА. Назначают фолиевую кислоту внутрь в суточной дозе 5-15 мг. При В 12 -дефицитной анемии лечение фолиевой кислотой не пока-зано.
Лечение В 12 -дефицитной анемии проводится пожизненно, диспансерное наблюдение должно осуществляться постоянно.
ГИПО И АПЛАСТИЧЕСКИЕ АНЕМИИ
Гипо и апластические анемии - это нарушения гемопоэза, характеризующиеся редукцией эритроидного, миелоидного и мегакариоцитарного кроветворных ростков костного мозга и панцитопенией в кро-ви, не сопровождаю-щаяся гепатоспленомегалией, при отсутствии миелофиброза, острого лейкоза или миелодиспластического синдрома.
Патоморфологической основой гипо и апластических анемий яв-ляется резкое сокращение активного кроветворного костного мозга и замещение его жировой тканью. Заболевание встречается с частотой 5-10 случаев на 1 млн. жителей в год.
Этиология
В зависимости от этиологических факторов различают врожден-ную (наследственную) и приобретенную гипо- и апластическую ане-мию. В свою очередь приобретенная гипо- и апластическая анемия подразделяется на идиопатическую (с неизвестной этиологией) фор-му и форму с известными этиологическими факторами. Идиопатическая форма составляет 50-65% всех случаев апластической анемии.
Известные этиологические факторы приобретенной апластичес-кой анемии :
I. Химические факторы: бензол, неорганические соединения мышьяка, этилированный бензин (содержит тетраэтилсвинец, тяжелые металлы - ртуть, висмут и др.), хлорорганические соединения и т.д.
II. Физические факторы: ионизирующая радиация и рентгеновское излучение.
III. Лекарственные средства: антибиотики (хлорамфеникол, метициллин и др.), сульфаниламиды, нестероидные противовоспалительные средства (бутадион, индометацин, анальгин), препараты золота, мерказолил, цитостатики, антиаритмические средства (хинидин), гипотензивные средства (каптоприл, эналаприл; допегит) и др.
IV. Инфекционные агенты: вирусы инфекционного мононуклеоза, гепатита, гриппа, Эпштейна-Барр, иммунодефицита человека, цитомегаловирусы, герпеса, эпидемического паротита.
V. Иммунные заболевания: болезнь «трансплантат против хозяина», эозинофильный фасциит, тимома и карцинома тимуса.
Патогенез
В настоящее время основными патогенетическими факторами апластической анемии считаются:
- поражение полипотентной стволовой гемопоэтической клетки;
- поражение клеточного микроокружения стволовой кроветворной клетки и опосредованное нарушение ее функции;
- иммунная депрессия кроветворения и апоптоз стволо-вых кроветворных клеток;
- укорочение жизни эритроцитов;
- нарушение метаболизма кроветворных клеток.
Поражение полипотентной стволовой гемопоэтической клетки — важ-нейший патогенетический фактор апластической анемии. Стволовая клетка является родоначальницей всех кроветворных клеток. При ап-ластической анемии значительно снижается колониеобразующая спо-собность костного мозга, нарушается пролиферация кроветворных клеток, в конечном итоге формируется синдром панцитопении — лей-копения, анемия, тромбоцитопения. Окончательно механизм угнетения активности полипотентной стволовой кроветворной клетки не выяснен.
Поражение клеточного микроокружения стволовой кроветворной клет- ки. В настоящее время установлено, что на функциональное состояние стволовой кроветворной клетки и полипотентных клеток-предшествен-ниц большое влияние оказывает микроокружение, т. е. строма костно-го мозга. Клетки микроокружения обуславливают деление и дифференцировку стволовых клеток. Основными клеточными компонентами мик-роокружения стволовой клетки являются остеобласты, фибробласты, эндостальные, адвентициальные, эндотелиальные и жировые клетки. В связи с большой ролью микроокружения в кроветворении, предложен термин «индуцирующее кроветворение микроокруже-ние» (ИКМ). Для нормального развития гемопоэтических клеток нужны гемопоэтические факторы роста (ГФР) и колониестимулирующие факторы роста (КСФ) — гликопротеиновые гормоны, которых идентифицировано около двадцати. Под влия-нием ГРФ и КСФ происходит деление и дифференцировка гемопо-этических клеток. При апластической анемии внутренний дефект полипотентной стволовой клетки является первичным нарушением, которое про-является или усиливается при воздействии различных этиологических факторов на гемопоэтические клетки через изменение ИКМ.
Боль-шое значение в развитии апластической анемии придается иммунным механизмам. Предполагается, что происходит блокиро-вание Т-лимфоцитами дифференциации стволовых клеток, образуются антитела к стволовым клеткам, эритроцитам, клеткам - предшественницам разных линий кроветворения, что приводит к депрессии гемопоэза. При взаимодействии гемопоэтических стволовых кроветворных клеток с активированными цитотоксическими Т-лимфоцитами и некоторыми цитокинами стимулируется апоптоз (запрограммиро-ванная клеточная смерть) стволовых клеток гемопоэза.
При апластической анемиимогут возникать нарушения ферментных систем в эритроцитах, что делает их гиперчувствительными к различным повреждающим факторам и приводит к их внутримозговому разрушению. Значительные изменения претерпевает метаболизм кро-ветворных клеток, вследствие чего клетки всех кроветворных ростков не усваива-ют в достаточной мере вещества необходимые для оптимального гемопоэза (железо, витамин В 12).
Снижение интенсивности пролиферации и дифференциации кле-ток красного ряда кроветворения, повышенное разрушение эритро-цитов, неоптимальное использование железа и нарушение гемоглобинообразования приводят к накоплению в организме железа с отложением железосодержащих пигментов в различных органах и тка-нях (печени, селезенке, коже, миокарде, надпочечниках и др.) — т. е. развивается вторичный гемохроматоз.
Классификация
I. Наследственные формы
II. Приобретенные формы
1. Гипопластическая анемия с поражение всех трех кроветвроных ростков:
2. Парциальная гипопластическая анемия с избирательным поражением эритропоэза.
III.Роль иммунных факторов в развитии анемии
1. Иммунная форма
2. Неиммунная форма.
Клиническая картина
Основная клиническая и лабораторная симптоматика приобретенной гипо- и апластической анемии с поражением всех трех кроветворных ростков костного мозга обусловлена тотальным угнетением гемопоэза, а также гипоксией органов и тканей и геморрагическим синдромом. Выра-женность симптоматики зависит от степени тяжести и варианта течения анемии.
Больные предъявляют жалобы характерные для анемического синдрома. Характерны кровоточивость (десневые, носовые, желудоч-но-кишечные, почечные, маточные кровотечения) и частые инфекционно-воспалительные заболевания. При острой форме симптомы развиваются быстро и течение забо-левания с самого начала тяжелое. Но у большинства больных заболевание развивается достаточно медленно, постепенно, в опреде-ленной мере пациенты адаптируются к анемии. Заболевание обычно распознается при выраженной симптоматике.
При осмотре больных обращает на себя внимание выраженная блед-ность кожи и видимых слизистых оболочек, часто с желтушным оттен-ком; геморра-гические высыпания на коже, чаще в виде кровоподтеков различной величины. Часто на месте инъекций (внутримышечных, внутривенных, подкожных) образуются обширные гематомы. Геморрагическая сыпь локализуется преимущественно в области голеней, бедер, живота, иног-да на лице. Могут наблюдаться кровоизлияния в конъюнктиву и види-мые слизистые оболочки — губы, слизистую оболочку полости рта. Могут быть тяжелые носовые, желу-дочно-кишечные, почечные, легочные, маточные, внутрицеребральные кровотечения. Периферические лимфоузлы не уве-личены.
При исследовании внутренних органов могут обнаруживаться сле-дующие изменения:
- Система органов дыхания — частые бронхиты, пневмонии.
- Сердечно-сосудистая система — синдром миокардиодистрофии.
- Система органов пищеварения — при выраженном геморрагическом синдроме могут обнаруживаться эрозии на слизистой оболоч-ке желудка, 12-перстной кишки.
Нередко раз-вивается гемосидероз внутренних органов вследствие повышенного разрушения неполноцен-ных эритроцитов, снижения использования железа костным мозгом, нарушения синтеза гема, частых переливаний эритроцитарной массы.
Лабораторные данные и инструментальные исследования
Общий анализ крови - выраженное снижение количества эритро-цитов и гемоглобина; анемия у большинства больных нормохромная, нормоцитарная; характерно отсут-ствие или резкое снижение количества ретикулоцитов (арегенераторная анемия); наблюдается лейкопения за счет гранулоцитопении с относительным лимфоцитозом; характерна тромбоцитопения. Таким образом, наиболее существенным лабораторным прояв-лением гипо- и апластической анемии является панцитопения. СОЭ увеличена.
Биохимический анализ крови — содержание сывороточного железа повышено, процент насыщения железом трансферина значительно увеличен.
Исследование стернального пунктата (миелограмма) — выраженное уменьшение клеток эритроцитарного и гранулоцитарного рядов, лимфоцитов и значительная редукция мегакариоцитарного ростка. В тяжелых случаях костный мозг выглядит «опусто-шенным», в стернальном пунктате можно обнаружить лишь единич-ные клетки. В костном мозге значительно увеличивается содержание железа, расположенного как внеклеточно, так и внутриклеточно.
Диагностические критерии
- Нормохромная нормоцитарная арегенераторная анемия с резким снижением или полным отсутствием ретикулоцитов, увеличени-ем СОЭ.
- Лейкоцитопения, абсолютная гранулоцитопения, относительный лимфоцитоз.
- Тромбоцитопения.
- Резко выраженный абсолютный дефицит в миелограмме клеток эритро-, лейко- и тромбоцитопоэза, задержка их созревания.
Увеличение содержания железа внутри эритрокариоцитов и внеклеточно.
- Резкое уменьшение количества или полное исчезновение крове-творных клеток и замещение кроветворного костного мозга жиро-вой тканью в трепанобиоптате подвздошной кости является основным методом верификации диагно-за гипо- и апластической анемии).
- Повышение уровня сывороточного железа.
Лечение гипопластических (апластических) анемий
Лечебная программа:
- Лечение глюкокортикоидами.
- Лечение анаболическими препаратами.
- Лечение андрогенами.
- Лечение цитостатиками (иммунодепрессантами).
- Спленэктомия.
- Лечение антилимфоцитарным глобулином.
7. Лечение циклоспорином.
- Пересадка костного мозга.
- Лечение колониестимулирующими факторами.
- Трансфузии эритроцитов.
- Десфералотерапия.
- Трансфузии тромбоцитов.
- Лечение иммуноглобулином.
1. Лечение глюкокортикоидами
Глюкокортикоидная терапия наиболее эффективна, если гипопластическая анемия обусловлена аутоиммунными механизма-ми, появлением антител против клеток крови. Однако глюкокортикоиды применяются и при других вариантах депрессии костного мозга в связи со способностью стимулировать эритроцитарный, нейтрофильный и мегакариоцитарный ростки кроветворения. Суточная доза преднизолона составляет 1-2 мг/кг массы больного в сутки, чаще всего доза колеблется от 60 до 120 мг в сутки. Длительность терапии преднизолоном зависит от эффекта в первые 2 недели от начала лечения. Если есть эф-фект, то лечение преднизолоном продолжают с переходом на под-держивающие дозы 15-20 мг после значительного улучшения ге-мограммы. Если эффекта нет, то дальнейшее лечение преднизолоном (более 2 недель) бесполезно. Лечение преднизолоном может продолжаться от 4 не-дель до 3-4 мес.
2. Лечение анаболическими препаратами
Анаболические стероидные препараты, с одной стороны, ни-велируют катаболические эффекты глюкокортикоидов, с другой - стимулируют кроветворение. Назначают неробол по 20 мг/сут или более эффективный aнaполон (оксиметолон) по 200 мг/сут в течение 5-6 месяцев. Лечение анаболиками показано также после спленэктомии.
3. Лечение андрогенами
Андрогены обладают анаболическим эффектом и стимулиру-ют эритропоэз. Повышение уровня гемоглобина отмечается у 50% больных, нейтрофильных лейкоцитов — у 30%, тромбоцитов — у 25% больных. Суточные дозы андрогенов составляют 1-2 мг/кг, иногда — 3-4 мг/кг. Вводится тестостерона пропионат 5% раствор по 1 мл 2 раза в сутки или препарат продленного действия сустанон-250 1 раз в месяц (в 1 мл содержится 250 мг мужских половых гормонов). Эффект андрогенов наступает постепенно, поэтому лечение проводится длительно в течение нескольких месяцев. При умень-шении дозы или отмене андрогенов у некоторых больных возмож-но обострение заболевания. Лечение андрогенами проводится только мужчинам.
4. Лечение цитостатиками (иммунодепрессантами)
Иммунодепрессантная терапия назначается лишь при отсутст-вии эффекта от других методов лечения у больных с аутоиммун-ной формой гипопластической анемии. Азатиоприн (имуран) по 0,05 г 2-3 раза в день с постепенным уменьшением дозы после получения эффекта. Длительность курса лечения может составить 2-3 месяца.
5. Спленэктомия
Спленэктомия показана при отсутствии эффекта от глюкокортикоидов всем больным, если они не имеют септических осложнений. Положительный эффект спленэктомии наблюдается у 84% больных и обусловлен уменьшением продукции антител против кроветворных клеток, а также уменьшением секвестрации клеток крови.
6. Лечение антилимфоцитарным глобулином
Лечение антилимфоцитарным глобулином рекомендуется при отсутствии эффекта от спленэктомии и других методов лечения. Препарат подавляет образование антител против клеток крови. Вводится внутривенно капельно по 120-160 мг антилимфоцитарного глобулина 1 раз в день в течение 10-15 дней.
Иммуносупрессивная терапия с помощью антилимфоцитарного глобулина, умеренных доз глюкокортикоидов и андрогенов является методом выбора у больных апластиче-ской анемией, не имеющих HLA-идентичного донора, и которым, следовательно, не может быть произведена пересадка костного мозга.
7. Лечение циклоспорином
Циклоспорин А - обладает иммунодепрессантным эффектом. Является эффективным сред-ством лечения апластической анемии, гематологическая ремиссия достигается у 40-50% больных. Применяется внутрь в виде масляного рас-твора или в капсулах в дозе 4 мг/кг/сут в 2 приема. При отсутствии токсических явлений лечение может продолжаться в течение нескольких месяцев.
8. Пересадка костного мозга
В настоящее время трансплантация костного мозга является основным методом лечения гипопластической анемии при отсут-ствии эффекта от других методов лечения. Производится пересад-ка подобранного и совместимого по HLA-системе костного мозга. Перед трансплантацией производится предварительная иммунодепрессия цитостатиками и облучением. Достижение ре-миссия после миелотрансплантации отмечено у 80-90% больных с тяжелой апластической анемией. Наилучшие результаты получены у лиц не старше 30 лет. Трансплантацию следует применять не позднее 3 месяцев с момента установления диагноза тяжелой аплазии.
9. Лечение колониестимулирующцми факторами
Колониестимулирующие факторы (КСФ) - это гликопротеиды, стимулирующие пролиферацию и дифференциацию клеток-предшественников раз-личных типов.
Препараты гранулоцитарного КСФ филграстим, ленограстим, нартограстим преимущественно стимулируют образование нейтрофилов; препараты гранулоцитарно-макрофагального КСФ молграмостим, сарграмостим, лейкомакс стимулируют продукцию эозинофилов, нейтрофилов, моноцитов. Основным показанием к назначению КСФ яв-ляется нейтропения различной природы, в том числе при апласти-ческой анемии, повышающая риск развития угрожающих жизни инфекций. КСФ применяются в дополнение к другим методам терапии. Применяются рекомбинантные препараты КСФ внутривенно в дозе 5 мкг/кг/сут в те-чение 14 дней.
10. Трансфузии эритроцитов
Показаниями к трансфузии эритроцитов являются выраженная анемия, признаки гипоксии мозга, гемодинамические нарушения. Час-тые переливания эритроцитов создают опасность развития гипер-сидероза и депрессивного влияния на эритроцитопоэз. В связи с этим гемотрансфузии строго лимитируются уровнем гемоглобина. Его повы-шение до 80-90 г/л является достаточным для устранения гипок-сии тканей. Если 250-450 мл эритроцитарной массы, перелитые в течение недели, поддерживают содержание гемоглобина на уровне 90-100 г/л, то более частые гемотрансфузии не нужны.
11. Десфералотерапия
При гипопла-стической (апластической) анемии имеется значительное накопле-ние железа в клетках гемопоэза, особенно эритропоэза. Это обу-словлено депрессией гемопоэза, снижением утилизации железа, недостаточным образованием протопорфирина IX. Избыток желе-за может нарушать функцию клеток гемопоэза вплоть до их гибе-ли. Поэтому в комплексную терапию гипопластической анемии включают препарат десферриоксалин (десферал), избирательно связывающий и выводящий из орга-низмам человека трехвалентное железо. Препарат быстро выводит-ся через почки в виде ферроксамина, придавая моче красноватый оттенок. Десферал вводят внутримышечно или внутривенно по 500 мг 2 раза в день в течение не менее 2-3 недель. После перерыва на 3-4 недели целесообразно провести еще 2-4 таких таких курса. У 50% больных после лечения десфералом показатели гемопоэза улучшаются.
12. Трансфузии тромбоцитов
Переливание тромбоцитов производится при выраженном ге-моррагическом синдроме, обусловленном тромбоцитопенией. Пе-реливаются тромбоциты, полученные от одного донора.
13. Лечение иммуноглобулином
В последние годы для лечения гипопластических анемий ре-комендуют внутривенное введение иммуноглобулина в дозе 400 мкг/кг массы тела в течение 5 дней подряд. Препарат стимулирует эритро- и тромбоцитопоэз.
Анемией, или малокровием, называют состояние, характеризующееся уменьшением количества эритроцитов и (или) снижением содержания гемоглобина в единице объема крови.
Характерной особенностью истинной анемии является либо абсолютное уменьшение эритроцитарной массы, либо функциональная недостаточность системы эритроцитов в силу пониженного содержания гемоглобина в каждом отдельном эритроците. В качестве анемии следует рассматривать те состояния, при которых наблюдается снижение концентрации гемоглобина (в граммах на литр крови — г/л) для детей от 6 месяцев до 6 лет ниже 110, от 6 до 14 лет — 120, взрослых женщин — 120, взрослых мужчин — 130.
От истинной анемии следует отличать гидремию, т. е. разжижение крови за счет обильного притока тканевой жидкости у больных в период схождения отеков. Истинная анемия может маскироваться наступившим сгущением крови при обильной рвоте и профузных поносах. При этом вследствие уменьшения жидкой части крови — плазмы — количество гемоглобина и эритроцитов в единице объема крови может быть нормальным и даже повышенным. При оценке анемического состояния следует учитывать как массу крови, так и соотношение эритроцитов и плазмы. Учет этих факторов имеет практическое значение в тех случаях, когда разжижение (или сгущение) крови значительно выражено. В большинстве случаев количественные показатели гемоглобина и эритроцитов являются вполне достаточными для распознавания анемии. Анемия может быть как самостоятельным заболеванием, так и проявлением или осложнением других болезней. Причины возникновения и механизм развития анемии различны, выявление их имеет значение для выбора тактики лечения.
Классификация, диагностика
Классификация анемий относительна. В основе большинства классификаций лежит распределение анемий на три большие группы:
1) анемии, обусловленные однократной, но массивной кровопотерей (постгеморрагическая анемия);
2) анемии, обусловленные нарушением процесса гемоглобинообразования или процессов эритропоэза (гипохромная железодефицитная анемия, мегалобластная анемия);
3) анемии, обусловленные усиленным распадом эритроцитов в организме (гемолитическая анемия).
При анемии наблюдается не только количественные, но и качественные изменения эритроцитов, их размера (анизоцитоз), формы (пойкилоцитоз), окраски (гипо- и гиперхромия, полихроматофилия).
При анемии в организме нарушаются окислительные процессы и развивается гипоксия, т. е. кислородное голодание тканей. Нередко поражает несоответствие между тяжестью анемии и активным поведением больного. Длительное время клиническая картина может оставаться невыраженной, благодаря компенсаторным механизмам, стимулирующим в первую очередь кровеносную и кроветворную системы. При выраженной анемии и быстром ее развитии в организме наступают тяжелые нарушения вследствие гипоксии, что прежде всего отражается на функциональном состоянии центральной нервной системы и сердце. Больные жалуются на головокружение, быструю утомляемость, слабость, шум в ушах, ухудшение памяти, боли в области сердца, отмечаются тахикардии, одышка.
В легких случаях анемии обеспечение тканей достаточным количеством кислорода достигается повышением физиологической активности эритроцитов и проницаемости капиллярной стенки для газов крови. Важнейшая роль в компенсации анемического состояния и восстановлении нормального состава крови принадлежит костному мозгу.
О степени анемии судят не только по уровню гемоглобина и количеству эритроцитов, но и по показателю гематокрита, который дает представление о соотношении объема форменных элементов крови (в основном эритроцитов) и объема плазмы в цельной крови. Гематокрит в норме у женщин — в пределах 0,36 — 0,42, у мужчин — 0,4 — 0,48.
Диагностика анемий начинается со сбора анамнеза, уделяется особое внимание характеру питания, приему лекарственных средств, воздействию вредных производственных факторов, наличию очагов хронической инфекции, операции на желудочно-кишечном тракте и т. д.
Проводится внешний осмотр больного, оценивается состояние кожи и слизистых, волос и ногтей. Обязательными являются: общий анализ крови (определение количества эритроцитов, концентрации гемоглобина, ретикулоцитов, тромбоцитов, лейкоцитов, СОЭ, лейкоформулы, определение времени свертывания крови и длительности кровотечения. Для уточнения диагноза проводятся лабораторные исследования гематокрита, осмотической стойкости эритроцитов, сывороточного железа, общей железосвязывающей способности и т. д.
Острая постгеморрагическая анемия
Острая постгеморрагическая анемия возникает вследствие однократной, но массивной кровопотери. Причинами являются внешние травмы (ранения), сопровождающиеся повреждением кровеносных сосудов, или кровотечение из внутренних органов. Чаще всего наблюдаются желудочно-кишечные кровотечения, кровотечения в брюшную полость (при внематочной беременности), почечные, легочные (туберкулез, абсцесс), маточные, а также кровотечения из различных органов при геморрагических диатезах и при соматических заболеваниях. Патогенез связан с резким сокращением общего объема крови в сосудах. Для каждого человека интенсивность кровопотери различна (300 мл, 500 мл, 1000 мл и т. д.), в среднем считается 500 мл.
Картина острой постгеморрагической анемии в первые моменты после кровопотери складывается из анемических симптомов и симптомов коллапса. Отмечается бледность кожных покровов, головокружение, обморочное состояние, частый нитевидный пульс, падение температуры тела, холодный липкий пот, рвота, цианоз, судороги. В случае благоприятного исхода эти симптомы сменяются симптомами, свойственными острой анемии (головокружение, шум в ушах, мелькание «мошек» перед глазами и т. д.)
В результате резкого уменьшения массы эритроцитов падают дыхательные функции крови и развивается гипоксия (кислородное голодание), проявляющаяся в адинамии, головокружении, шуме в ушах, потемнении в глазах, кожа и слизистые очень бледные, конечности холодные, отмечаются тахикардия и артериальная гипотония.
При оценке крови непосредственно после кровопотери следует учитывать факт компенсаторного поступления в циркуляцию крови, депонированной в подкожной клетчатке, мышцах, селезенке, печени. В зависимости от величины кровопотери капилляры рефлекторно суживаются, в результате чего объем общего сосудистого русла уменьшается, возникает рефлекторная сосудистая фаза компенсации. Это приводит к тому, что несмотря на абсолютное уменьшение эритроцитарной массы, цифровые показатели гемоглобина и эритроцитов после кровопотери приближаются к исходным, бывшим до кровопотери, таким образом не отражают истинной степени анемизации. Более достоверным показателем в первые часы является уменьшение времени свертывания крови. Важно знать, что анемия, связанная с кровопотерей, выявляется не сразу, а спустя день-два, когда возникает гидремическая фаза компенсации кровопотери, выражающаяся в обильном поступлении в кровеносную систему тканевой жидкости (лимфы), в результате чего сосудистое русло приобретает свой первоначальный объем. Эта фаза длится несколько дней, в зависимости от величины кровопотери, и наблюдается прогрессирующее равномерное снижение показателей красной крови — гемоглобина и эритроцитов — без снижения цветного показателя. Анемия носит нормохромный характер. Спустя 4-5 дней после кровопотери в крови появляются в большом количестве образованные в костном мозгу эритроциты-ретикулоциты. Это костно-мозговая фаза компенсации анемии.
Прогноз острой постгеморрагической анемии зависит не только от объема кровопотери, но и от скорости истечения крови. Обильная кровопотеря (3/4 всей циркулирующей крови) не приводит к смерти, если протекает медленно, несколько дней. При быстрой кровопотере, даже 1/4 объема крови, возникает состояние опасного шока, а внезапная потеря — 1/2 объема крови — несовместима с жизнью. Падение артериального давления ниже 70-80 мм.рт.ст. (систолического давления) может привести к коллапсу и гипоксии.
Сроки восстановления нормальной картины крови после однократной кровопотери различны, зависят от величины кровопотери и от индивидуальных особенностей организма (от регенераторной способности костного мозга и от содержания железа в организме). Лечение должно быть направлено прежде всего на установление источника кровотечения и немедленной его ликвидации. При необходимости прибегают к хирургическому вмешательству (ушивание язвы, перевязка кровоточащего сосуда и т. д.).
При кровотечениях, протекающих с явлениями болевого шока, в первую очередь необходимо вывести организм из шокового состояния. С этой целью вводятся морфин, сердечно-сосудистые средства (строфантин, кофеин, стрихнин). Применяется трансфузионная заместительная терапия: полиглюкин, реополиглюкин, сочетание эритроцитарной массы с плазмозаменителями. Полиглюкин удерживается в сосудистом русле несколько суток, обеспечивая устойчивость объема циркулирующей крови, обладает противошоковым действием. Реополиглюкин — средство для предупреждения и лечения нарушений микроциркуляции, снижает вязкость крови, препятствуя тромбообразованию.
Наилучшим патогенетическим методом лечения постгеморрагической анемии, возникшей в результате острой кровопотери, является переливание цельной крови или эритроцитарной массы. Эффективность гемотрансфузий определяется повышением артериального давления, а в дальнейшем — гематологическими сдвигами. Кровопотеря сопровождается надпочечниковой недостаточностью, поэтому вводятся кортикостероидные гормоны. После выведения больного из тяжелого состояния назначают антианемические средства (препараты железа, диету, богатую белками, витаминами, микроэлементами).
Хроническая постгеморрагическая анемия
Хроническая постгеморрагическая анемия развивается в результате либо однократной, но обильной кровопотери, либо незначительных, но длительных кровопотерь (язва желудка, рак, геморрой, обильные и длительные менструации у женщин и т. д.).
Длительные, незначительные кровопотери с течением времени приводят к значительному истощению запасов железа в организме и нарушению усвоения его пищевой формы, в результате чего развивается анемия.
Жалобы больных сходны с другими формами железодефицитных анемий. Резкая общая слабость, частые головокружения, сердцебиение, боли в области сердца, повышенная утомляемость, мелькание мошек перед глазами. Отмечается резкая бледность кожных покровов с восковидным оттенком, бледность видимых слизистых, одутловатость лица, пастозность нижних конечностей. Выслушивается систолический шум на верхушке сердца, тахикардия. Трофические расстройства языка, волос, ногтей.
Гематологическая картина характеризуется железодефицитной анемией с резким снижением цветного показателя (0,6—0,4), отмечается уменьшение числа эритроцитов при выраженном снижении уровня гемоглобина. Наблюдается микроцитоз, пойкилоцитоз, небольшой ретикулоцитоз (2-4 %); лейкопепия с относительным лимфоцитозом; количество тромбоцитов в норме или несколько понижено. Сыворотка крови больных хронической постгеморрагической анемией отличается бледной окраской вследствие уменьшенного содержания билирубина (пониженный распад крови). Отмечается резкое снижение общего железа, повышение железосвязывающей способности сыворотки, снижение коэффициента насыщения сыворотки железом.
Наилучшим методом лечения является удаление источника кровопотери (иссечение геморроидальных узлов, резекция желудка при кровоточащей язве и
т. д.). Однако радикальное излечение основного заболевания не всегда возможно (например, при иноперабельном раке желудка). В качестве заместительной терапии и стимуляции эритропоэза необходимо производить повторные гемотрансфузии в виде переливания эритроцитарной массы. Рекомендуется переливание средних доз: 200-250 мл цельной крови или 125-150 мл эритроцитарной массы с интервалом в 5-6 дней. Очень важно назначение препаратов железа. Препараты железа назначаются внутрь и парентерально. В период лечения следует ограничить прием жиров, молока, мучных изделий, т. к. они уменьшают усвоение железа. Для достижения терапевтического эффекта необходимы достаточная дозировка препарата (3-5 г в сутки), длительность лечения, повторность курсов лечения, прием железа сразу после еды или во время нее, назначение аскорбиновой кислоты, которая является стабилизатором двухвалентного (усвояемого) железа в желудке.
Основными критериями эффективности терапии являются: повышение уровня общего железа, повышение концентрации гемоглобина, количества ретикулоцитов и эритроцитов.
Назначаются препараты железа: железо восстановленное в сочетании с аскорбиновой кислотой, железа лактат, железа глицерофосфат, феррум лек, ферамид, ферроплекс и т. д.
Целесообразно использование в терапии препаратов, содержащих микроэлементы (медь, кобальт, марганец). Микроэлементы способствуют утилизации железа в организме, ускоряют биосинтез гемоглобина и стимулируют эритропоэз.
Железодефицитная анемия
Железодефицитная анемия — наиболее часто встречающиеся из всех форм анемий. Это анемия связана с дефицитом железа в организме, вследствие чего нарушается процесс гемоглобинообразования. Причинами развития анемии могут бытьэкзогенные факторы и эндогенные. К экзогенным факторам относятся: общее недостаточное питание или длительное соблюдение диеты (особенно молочной) с ограниченным содержанием железа.
Чаще встречаются случаи эндогенной недостаточности железа. Основной причиной являются повышенные потери железа при патологических кровопотерях, физиологических кровопотерях — менструации у женщин.
Повышенное потребление железа в периоды роста, а у женщин в периоды беременности, лактации. Также может быть вследствие недостаточного усвоения железа организмом. Железодефицитными анемиями в основном страдают женщины и дети. Чаще всего железодефицитные анемии развиваются при сочетании нескольких неблагоприятных факторов. В организме взрослого человека в среднем 4 г железа. 70 % из 4 г (280 мг) уходит на построение молекул гемоглобина, 4 % из 4 г — на построение миоглобина (мышечного гемоглобина), 25 % из 4 г находится в депо в виде гемосидерина и ферритина, 1 % из 4 г расходуется на построение железосодержащих ферментов.
Суточная потеря железа организмом невелика — около 1 мг (с мочой, потом, желчью, слущенным эпитителием кишечника и т. д.). Женщины в период менструации теряют от 45 до 90 мг железа. Суточная потребность взрослого человека в железе составляет 15-30 мг. Основными источниками утерянного железа является пища. Особенно богаты железом мясо и печень; много железа в хлебе, бобовых, фруктах и ягодах.
Лучше усваивается железо, входящее в состав гена (т. е. в животных продуктах). Может быть так, что железо поступает в достаточном количестве (в суточном рационе содержится 10-20 мг железа), но по каким-то причинам плохо всасывается и лишь 2-5 мг адсорбируется в желудочно-кишечном тракте. Поступившее железо подвергается воздействию желудочного сока, происходит ионизация железа. Всасывание его происходит главным образом в двенадцатиперстной кишке и в верхних отделах тонкого кишечника. Как только железо попадает в кровоток, связывается с белком (трансферрином) и транспортируется туда, где железо необходимо (в костный мозг, печень и т. д.)
Процесс передачи железа от трансферрина клеткам костного мозга сложный и осуществляется в два этапа:
1. Пассивный этап (без затрат энергии), происходит адсорбция молекулы трансферрина на клетки красной крови (костного мозга), где происходит синтез гемоглобина на уровне эритробластов, нормобластов.
2. Активный этап (с затратой энергии), происходит передача железа от молекулы трансферрина клеточным структурам — митохондриям.
По стадиям различают латентную (дефицит железа без анемии) и явную железодефицитную анемию. По степени тяжести легкую (гемоглобин 90-110 г/л), среднюю (гемоглобин 70-90 г/л) и тяжелую (гемоглобин ниже 70 г/л).
К железодефицитной анемии могут приводить следующие патологические процессы:
1. Хронические состояния, сопровождающиеся многократными, но незначительными кровопотерями (геморрой, трещины, язвенный колит, энтериты, носовые кровотечения, длительно протекающие обильные менструации, язвенная болезнь желудка и двенадцатиперстной кишки).
2. Процессы в желудочно-кишечном тракте, приводящие к нарушению всасывания железа (энтерит, синдром нарушенного всасывания).
3. Постоянное донорство (20 % доноров страдают железодефицитной анемией).
4. Сидерозы.
5. Переход скрытого дефицита железа в явный (многоплодная беременность, частые беременности). От таких матерей рождаются дети, уже страдающие явной железодефицитной анемией.
6. Гормональные нарушения и прием с лечебной целью некоторых гормональных препаратов.
Клиника железодефицитной анемии складывается из нескольких симптомокомплексов: тканевого дефицита железа и анемического состояния. Общий симптом — состояние дискомфорта. Тканевый дефицит проявляется в основном в эпителиальных тканях — процесс атрофии. Кожа становится бледной, сухой, особенно на лице и кистях, шелушащаяся, плотная, тускловатая. Появляется симптом ломкости волос, они тускнеют, обламываются на разных уровнях, растут медленно, часто выпадают. Ногти мягкие, ломкие, расслаиваются, имеют бахромчатый край, тусклые. Отмечается кариес зубов и их крошение, потеря блеска, шероховатость эмали. У таких людей часто бывает атрофический гастрит, ахилия, ахлогидрия, которые, в свою очередь, усиливают дефицит железа, ухудшают процесс всасывания железа. Могут быть изменения в органах малого таза, нарушение работы толстого кишечника, сфинктеров мочевого пузыря и мочеиспускательного канала. Иногда у больных наблюдается субфебрильная температура тела и высокая предрасположенность к инфекциям. Характерно извращение вкуса, обоняние, может быть пристрастие к употреблению мела, зубного порошка, глины, песка и т. д. Нередко отмечается пристрастие к запахам бензина, ацетона, керосина, обувного крема, лака для ногтей. Повышенная утомляемость, слабость, головокружение, головные боли, сонливость, отсутствие аппетита, сердцебиение, «мошки» перед глазами.
Основными гематологическими показателями являются значительное уменьшение количества гемоглобина и эритроцитов, резкое снижение цветового показателя (гипохромия, связанная с недостатком гемоглобина в эритроцитах), гематокрита. Эритроциты по своим размерам становятся меньше (микроциты), с разным диаметром (анизоцитоз). Очень характерным для железодефицитной анемии является полное исчезновение из периферической крови сидероцитов. Осмотическая резистентность эритроцитов остается в пределах нормы. Самым характерным является падение количества железа в сыворотке крови и нарастание железосвязывающей способности трансферрина. В период обострения заболевания рекулоцитоза может и не быть или он может быть незначительным, но по мере лечения (правильного), количество ретикулоцитов восстанавливается.
Стадии развития болезни основаны на лабораторных исследованиях. Регенераторная стадия: снижается количество гемоглобина, а количество эритроцитов — в пределах нормы. Цветной показатель будет низким. Содержание лейкоцитов, тромбоцитов — в пределах нормы. Отмечается анизоцитоз (микроцитоз), гипохромия эритроцитов, незначительный ретикулоцитоз. Выявляется эритробластоз (раздражение красного ростка).
Гипорегенераторная стадия: снижено количество гемоглобина и эритроцитов. Цветной показатель в пределах нормы (0,8-0,9). Содержание лейкоцитов, тромбоцитов несколько уменьшено, ретикулоцитоза нет. Микро- и макроцитоз (анизоцитоз) эритроцитов, анизохромия (гипо- и гиперхромия). Костный мозг клеточный, но не активный, снижено количество эритробластов, они различной формы (пойкилоцитоз) и различного размера (анизоцитоз).
Основным в лечении железодефицитной анемии является назначение препаратов железа, но минуя желудочно-кишечный тракт. Для достижения терапевтического эффекта необходима достаточная дозировка препарата (3-5 г в сутки), длительность лечения, повторность курсовой терапии, назначение аскорбиновой кислоты. Следует ограничить прием жиров, молока, мучных изделий.
Важнейшие препараты железа, используемые для лечения: феррокаль, ферроплекс, гемостимулин, конферон, феррамид, фербитол, феррум-лек, ферковен, имферон и т. д.
Целесообразно назначение и микроэлементов (2-5 г в сутки): мед, кобальт, марганец. Они способствуют утилизации железа в организме, ускоряют биосинтез гемоглобина и стимулируют эритропоэз.
В некоторых случаях назначаются кортикостероидные и анаболические гормоны, которые способствуют более интенсивной утилизации железа эритробластами костного мозга.
Основными критериями эффективности терапии являются: повышение уровня железа в сыворотке крови, повышение концентрации гемоглобина, количества ретикулоцитов и эритроцитов. Нормализация гемоглобина еще не является основанием для отмены лечения, т. к. для пополнения запасов железа в органах и тканях необходима продолжительная поддерживающая терапия небольшими дозами того же препарата, которым был достигнут лечебный эффект.
При железодефицитной анемии можно рекомендовать больным некоторые лекарственные травы. В растениях биологически активные вещества находятся в оптимальном соотношении. Целесообразно использование крапивы двудомной, череды трехраздельной. Настой плодов шиповника и земляники лесной (плодов и листьев) по 1/4-1/2 стакана 3 раза в день. Отвар листьев земляники лесной принимают по 1 стакану в день. Они богаты железом, медью, марганцем, кобальтом, аскорбиновой кислотой, рибофлавином, органическими кислотами, что обеспечивает их гемостимулирующее действие. Для приготовления настоя 1 ст. л. сбора из указанных трав и плодов (предварительно измельченных) заливают стаканом кипятка, настаивают в течение 2-3 часов, процеживают. Плоды абрикоса следует употреблять по нескольку штук в день, сок — 3 раза в день. Хорошо применять настой листьев медуницы лекарственной, шпината огородного, одуванчика. Лекарственные растения широко используются для остановки кровотечений. При мено- и метроррагиях назначают настои крапивы двудомной по 1/2 стакана 2 раза в день; настой пастушьей сумки по 1/2 стакана 3 раза в день; отвар корневищ кровохлебки по 1 ст. л. 3-4 раза в день. При атонических маточных кровотечениях применяют настойку из листьев барбариса амурского по 25-30 капель 3 раза в день в течение 2-3 недель. Настой водяного перца назначают при маточных и геморроидальных кровотечениях по 1 ст. л. 2-4 раза в день. С кровоостанавливающей целью рекомендуется также хвощ полевой. Отвар принимают по 1 ст. л. 3-4 раза в день. Стальник пашенный в виде настойки из корней или отвара у больных геморроем облегчает стул, останавливает кровотечение и уменьшает отек. Настойку стальника назначают внутрь по 40-50 капель на прием 3 раза в день в течение 2-3 недель. Отвар стальника принимают по 2-3 ст. л. 3 раза в день перед едой в течение 2-4 недель.
Железо и его соли содержат картофель, тыква, брюква, лук, чеснок, салат, укроп, гречиха, крыжовник, земляника, виноград.
В качестве вспомогательных средств и для проведения поддерживающей терапии при анемиях рекомендуют богатые аскорбиновой кислотой ягоды черной смородины, рябины обыкновенной, шиповника, земляники. Из ягод и листьев этих растений готовят витаминный чай.
Чай витаминный:
плоды рябины — 25 г;
плоды шиповника — 25 г.
Принимают по одному стакану в день.
Настой:
плоды шиповника — 25 г;
ягоды черной смородины — 25 г.
Принимают по 1/2 стакана 3-4 раза в день.
Наряду с лекарственной терапией рекомендуется диета, стимулирующая гемопоэз, богатая белками, железом, витаминами. Главным источником, содержащим белки и необходимые аминокислоты, является мясо. К продуктам, содержащим микроэлементы, относятся свекла, помидоры, кукуруза, морковь, бобовые, клубника (земляника), овсяная каша, печень, рыба, пекарские и пивные дрожжи.
Рационально для закрепления антианемического лечения занятие больных физкультурой, прогулки в лесу (хвойном), пребывание в горах. Рекомендуется использование минеральных источников: Железноводска, Ужгородского, Марциальных вод в Карелии. Это источники с типом слабоминерализованных железосульфатно-гидрокарбонатномагниевых вод, в которых железо находится в хорошо ионизированной форме и легко всасывается в кишечнике.
Учитывая рецидивирующий характер этих анемий, необходимы профилактические мероприятия, особенно весной и осенью.
В последние годы внедряется обогащение пищевых продуктов железом (хлеб, детское питание, кондитерские изделия и т. д.). Рецидивирующее течение железодефицитной анемии требует постоянного клинико-гематологического контроля и поддерживающего лечения с помощью препаратов железа и фитосборов.
Витамин В12 — фолиеводефицитные анемии
Эти анемии обусловлены недостаточным поступлением в организм или невозможностью утилизации витамина В12 и фолиевой кислоты, обладающих гемостимулирующими свойствами. Витамин В12 и фолиевая кислота участвуют в процессе образования эритроцитов. Если их мало или нет, то созревание эритроцитов не происходит, вследствие чего возникает анемия. В12-фолиеводефицитные анемии входят в группу мегалобластных анемий. Известны они давно, но причину их уточнили в 40-е годы нашего столетия. По клиническим проявлениям и лабораторным характеристикам они очень похожи, их трудно отдифференцировать. Есть случаи, когда анемия возникает при отсутствии витамина В12 и фолиевой кислоты.
Витамин В12 (цианкобаламин) впервые был синтезирован в 1948 году, и впервые была установлена причина анемии. Раньше считалось, что она развивается в результате внутреннего фактора. Касла — гастромукопротеин (белка), который вырабатывается фундаментальными клетками слизистой оболочки желудка. В последующем решили, что внешним антианемическим фактором Касла является витамин В12. Витаминодефицитные анемии могут быть экзогенного или эндогенного происхождения. Витамин В12 и фолиевая кислота широко распространены в природе, поступают в организм с пищей: мясо, яйца, молоко, сыры, печень животных и почки, шпинат, дрожжи.
Витамин В12 принимает участие в синтезе ДНК и РНК и, в частности, клеток эритроцита. Поэтому при его дефиците нарушается структура эритроцитов. Замедляется процесс созревания и дифференцировки клеток в костном мозге. Процесс гемоглобинообразования не нарушается (в этом процессе В12 и фолиевая кислота участия не принимают).
Витамин В12, поступая в желудочно-кишечный тракт, расщепляется на территории желудка и становится свободным, соединяется со своим внутренним фактором. Попадая в кишечник на территорию ворсинок, комплекс распадается и уже чистый В12 всасывается через стенки кишечника и попадает в кровоток. Фактор нужен для транспортировки и всасывания. В крови В12 связывается с транспортными белками транскобаламинами, которых различают несколько видов (1, 2, 3, 4). Основную транспортную функцию выполняют транскобаламины 1 и 2, которые транспортируют витамин В12 в депо — печень, запасы их колоссальные. При необходимости В12 траккобаламинами транспортируется в костный мозг, где участвует в построении эритроцитов.
Витамин В12-дефицитная анемия, или болезнь Аддисона-Бирмера, встречается во многих странах. Чаще болеют женщины старше 40 лет. Болезнь развивается медленно, приобретая в последующем хроническое рецидивирующее течение.
Причины развития В12-и фолиеводефицитных анемий.
I. Нарушение всасывания витамина В12 (фолиевой кислоты).
1. Атрофия желез фундального отдела желудка (болезнь Аддисона-Бирмера).
2. Опухолевое поражение желудка (полипоз, рак).
3. Заболевание кишечника (терминальный илеит, дивертикулез, кишечные свищи, опухоли).
4. Операция на желудке и кишечнике (субтотальная резекция желудка, гастрэктомия, резекции кишечника).
II. Повышенный расход витамина В12 (фолиевой кислоты) и нарушение утилизации в костном мозге.
III. Алиментарная недостаточность В12 (фолиевой кислоты).
1. У детей вследствие вскармливания козьим молоком и молочным порошком.
2. У взрослых среди некоторых социально-этнических групп.
Фолиевая кислота (фтероилглютаминовая кислота) содержится в организме человека в небольшом количестве и поступает с продуктами питания: шпинат, мясо, молоко, яйца. Если при приготовлении продуктов путем термической обработки витамин В12 теряет 10-15 % активности, то фолиевой кислоты — 50 %. Всасывается фолиевая кислота на территории тонкого кишечника. Но в отличие от витамина В12, попадая в кровоток, может находиться в свободном и связанном состоянии (с белками крови). В свободном состоянии ее можно обнаружить в кале, моче, поте. Запасы фолиевой кислоты небольшие, дефицит наступает через 3-6 недель, депо фолиевой кислоты — печень. По мере необходимости из печени она поступает в костный мозг.
Клинические проявления В12-дефицитной анемии. Заболевание протекает циклически: периоды ремиссий чередуются с рецидивами. Характеризуется комплексом симптомов поражения кровеностной системы, пищеварительного тракта и нервной системы. Медленное развитие анемии создает условия для адаптации к ней. Несмотря на значительное малокровие, у больных длительное время сохраняется трудоспособность, вплоть до появления выраженных симптомов клинико-гематологической декомпенсации.
Общая группа симптомов: слабость, быстрая физическая утомляемость, головокружение, шум в ушах, сердцебиение, одышка.
Отмечается резкая бледность кожи с лимонно-желтым оттенком, склеры субиктеричны. Кожа сухая, ногти ломкие. У многих больных возникает лихорадка до 38 оС. Симптом Гюнтера — основной симптом анемии, при котором отмечается появление кровяной точки на кончике языка, чувство боли в языке, жжение, зуд. Если на язык попадает горячая пища, возникает неприятное ощущение. Язык становится лакированным (гладким, блестящим), такая поверхность может быть на слизистой рта и пищевода.
Обязательно поражается слизистая желудка, отмечается атрофический гастрит со стойкой ахимией. Состояние не улучшается после приема гистамина (гистаминоустойчивая ахимия). Характерны боль в эпигастрии, тошнота, рвота, которые распространяются на слизистую кишечника (энтерит), боль в животе, понос (непостоянный) без видимых причин.
Отмечаются изменения со стороны центральной нервной системы: поражаются боковые и задние столбы спинного мозга. Боковые столбики отвечают за вегетативные центры (работу внутренних органов), от задних столбов идет чувствительная импульсация к центру. У таких больных нарушается работа сердца (тахикардия, аритмия), мочевого пузыря, кишечника, возникают парезы и параличи.
Развивается мегалобластная анемия. Меняется тип кроветворения (у здорового человека — нормобластический тип кроветворения). При мегалобластическом типе кроветворения изменяется структура клеток красной и белой крови. Картина периферической крови характеризуется гиперхронной макроцитарной анемией с дегенеративными изменениями в эритроцитах. В клетках костного мозга нарушается процесс созревания ядра и цитоплазмы. Цитоплазма обгоняет процесс созревания ядра. Поэтому ядро молодое, а цитоплазма старая. В разгар заболевания может быть резкое снижение количества эритроцитов в единице объема крови до 1 г/л. Процесс образования гемоглобина не нарушен, содержание гемоглобина в пределах нормы, цветной показатель — 1,3—1,5.
Одним из характерных критериев в период разгара болезни является снижение или исчезновение ретикулоцитов в периферической крови вследствие нарушения процесса созревания.
При подозрении на В12-фолиеводефицитные анемии необходимо обязательное исследование ретикулоцитов.
В период обострения появляются дегенеративные формы эритроцитов — пойкилоциты, шизоциты, эритроциты с базофильной зернистостью. Пойкилоцитоз — изменение формы эритроцитов, макроциты и мегалоциты. Шизоциты — разрушенные, разорванные эритроциты.
Наряду с изменениями красной крови, для рецидива анемии характерны лейкопения до 1,5 г/л с наличием гигантских полисегментированных нейтрофилов. Регистрируется нейтрофилез со сдвигом влево вплоть до миелоцитов. У незначительного числа больных отмечается лейкоцитоз, уменьшается количество эозинофилов, моноцитов. Тромбоцитопения достигает 50 г/л, в период разгара может быть более выраженной, но никогда нет кровотечения, обусловленного тромбоцитопенией. СОЭ почти всегда ускорена.
В костном мозге наблюдается изменение соотношения клеток белого и красного ряда за счет увеличения клеток красного ряда. Регистрируется большое количество бозофильных мегалобластов.
В сыворотке крови отмечается непрямая билирубинемия — 18-36 мкмоль/л, увеличение стеркобелина в кале, наличие уробилина в моче.
Патогенетическим методом лечения является парентеральное применение витамина В12, оказывающего эффект почти во всех случаях заболевания. Его вводят внутримышечно в зависимости от тяжести заболевания ежедневно или через день по 100—500 мкг.
По мере увеличения количества эритроцитов, гемоглобина, появления ретикулоцитов дозу витамина уменьшают. Длительность курса лечения — 3-4 недели. Больным с выраженной анемией и угрожающими симптомами прекоматозного состояния показано внутривенное введение витамина В12 в дозе 500-1000 мкг. При наличии симптомов фуникулярного миелоза витамин В12 вводят в больших дозах — по 500-1000 мкг ежедневно в течение 10 дней, а затем дозу уменьшают, одновременно назначая витамин В1 по 100 мкг в день. Фолиевая кислота при дефиците витамина В12 не показана.
Критериями гематологической ремиссии являются: увеличение количества ретикулоцитов, трансформация мегалобластического кроветворения в нормобластическое. Увеличение ретикулоцитов на 5-6 день лечения (ретикулоцитарный криз) является одним из ранних критериев эффективности терапии витамином В12. После наступления ремиссии проводится поддерживающая терапия витамином В12 в дозе 100-200 мкг 2-3 раза в месяц из расчета суточной потребности в витамине В12 составляющей 3-5 мкг.
Фолиевую кислоту применяют внутрь или внутримышечно в дозах 50-60 мг, обычно в сочетании с витамином В12. Следует иметь в виду, что применение фолиевой кислоты приводит к повышенному потреблению витамина В12 и может иногда усиливать симптомы фуникулярного миелоза.
Гемотранефузии следует производить лишь при значительном падении гемоглобина, наличии симптомов прекоматозного или коматозного состояния. Предпочтительнее переливать эритроцитарную массу по 250-300 мл курсом 5-6 трансфузий.
Впервые принципиальная возможность излечения больных была проведена с использованием сырой печеи. Эффективность сырой печени была обусловлена содержащимся в ней витамином В12, прочно связанным с гастромукопротеином.
Диета у этих больных должна быть полноценной, богатой по содержанию витамином В12 (печень, мясо, почки, яйца, сыр, молоко).
В качестве вспомогательных средств и для проведения поддерживающей терапии рекомендуют богатые аскорбиновой кислотой ягоды черной смородины, рябины обыкновенной, шиповника, земляники. Из ягод и листьев этих растений готовят витаминный чай.
Гипо- и апластичечкие анемии
Гипо- и апластичечкие анемии объединяют группу заболеваний, основным признаком которых является функциональная недостаточность костного мозга. В процессе патологического процесса лежит нарушение пролиферации и дифференциации клеток костного мозга. Характерным признаком этого заболевания системы крови является полное истощение (аплазия) костного мозга и глубокое нарушение его функции, что сопровождается резко выраженной анемией, лейкопенией и тромбоцитопенией.
Между гипопластическими и апластическими анемиями имеются как количественные, так и качественные различия. При апластической анемии отмечается более глубокое угнетение кроветворения. Гипопластическая анемия характеризуется умеренно выраженным нарушением процессов пролиферации и дифференциации кроветворных элементов.
Основными этиологическими факторами гипопластических анемий являются:
1. Ионизирующая радиация.
2. Химические вещества:
а) бензол, тренитротолуол, тетраэтилсвинец, инсектициды;
б) цитостатические препараты (алкилирующие антиметаболиты, противоопухолевые антибиотики);
в) другие лекарственные средства (сульфаниламиды, метилтиоурацил, пирамидон, левомицетин и пр.).
3. Антитела против клеток костного мозга.
4. Вирусные инфекции (вирусный гепатит).
5. Наследственные факторы.
6. Идиопатическая, гипо- и апластические анемии.
Выяснение этиологии гипопластической анемии имеет важное значение в связи с возможностью устранения миелотоксического фактора и предупреждения дальнейшего прогрессирования заболевания. Основные этиологические факторы (радиация, химические вещества, вирусы) способы оказывать повреждающее действие на хромосомный аппарат клеток костного мозга и тем самым нарушать синтез ДНК. Эти нарушения приводят к угнетению пролиферации костномозговых клеток. Вследствие этого костный мозг не может обеспечить необходимую продукцию эритроцитов, гранулоцитов, тромбоцитов, что отражается на составе периферической крови и ведет к панцитопении. Недостаточная продукция костным мозгом клеток обусловливает основные механизмы развития заболевания — анемический синдром, инфекционные осложнения в связи с гранулоцитопенией и геморрагический синдром.
Клиническая картина заболевания зависит от степени угнетения костно-мозгового кровообращения. Выделяют несколько клинико-гематологических вариантов, отличающихся течением, выраженностью нарушения кроветворения, особенностью клинической картины:
1) острая апластическая анемия;
2) подострая апластическая анемия;
3) подострая гипопластическая анемия;
4) хроническая гипопластическая анемия;
5) хроническая гипопластическая анемия с гемолитическим компонентом;
6) парциальная гипопластическая анемия.
Гипопластические анемии характеризуются хроническим рецидивирующим течением с периодами обострений, ремиссии возникают чаще под влиянием терапии. Основными жалобами больных являются слабость, повышенная утомляемость, одышка, сердцебиение.
При острых и подострых вариантах наблюдаются значительные носовые кровотечения, кровоточивость десен, длительные и обильные менструации, повышение температуры. Объективно обращает на себя внимание выраженная бледность и лимонный оттенок кожи. У больных гипопластической анемией с гемолитическим компонентом может отмечаться желтушность кожи. Гемодинамические нарушения анемической природы: гипотония, тахикардия, систолический шум во всех точках. При острых и подострых вариантах на фоне глубокой гранулоцитопении наблюдаются инфекционные осложнения: пневмония, инфекции мочевыводящих путей, абсцессы на месте инъекций, ангины, чаще лакунарные. Инфекционный процесс может развиваться по типу септицемии без формирования инфекционного очага в связи с резким снижением количества гранулоцитов, которые обычно «локализуют» возбудителя инфекции.
При гипопластических анемиях картина периферической крови характеризуется различной степенью анемии, лейкопенией, лимфопенией, тромбоцитопенией. Костномозговое кровообращение характеризуется угнетением без выраженной аплазии, умеренным уменьшением костномозговых элементов с задержкой их созревания. Среди элементов красного ряда преобладают полихроматофильные и базофильные нормобласты. Задержка созревания миелоидных форм происходит на стадии промиелоцитов и миелоцитов. Мегакариоцитарный росток несколько сужен, выявляются дегенеративные формы.
При апластической анемии более резко выражены клинические симптомы: лицо одутловатое, с седоватым оттенком, яркие геморрагические явления, частые носовые, десневые и маточные кровотечения; положительны все геморрагические тесты, повышена температура, больные адинамичны.
При исследовании периферической крови отмечается панцитопения, резчайшая анемия с низким ретикулоцитозом, отсутствием нормобластов. Содержание гемоглобина падает до 15-20 г/л, число эритроцитов — 1,5-1,10 г/л с выраженным анизо-пойцилоцитозом. Лейкопения, главным образом за счет зернистых форм с относительным лимфоцитозом. Тромбоцитопения разной степени. Резкое ускорение СОЭ до 60-80 мин/час. Исследование костно-мозгового кроветворения при апластической анемии обнаруживает картину почти полного опустошения костного мозга.
Лечение заключается в систематических переливаниях крови по 250-300 мл через каждые 5-10 дней; вместо крови можно проводить капельное переливание свежей эритроцитарной массы по 150-200 мл с промежутками в 3-5 дней. Лучший эффект дают прямые переливания крови от доноров.
При выраженном геморрагическом синдроме показано переливание плазмы с кровяными пластинками, а также тромбоцитарной массы. Одним из основных условий повышения регенераторных возможностей костного мозга при панцитопении является применение витаминов группы В. Назначаются длительными курсами по 6-8 недель. В1 — по 1 мл подкожно ежедневно; В2 — по 5 мг 3 раза в день внутрь; В6 — по 50 мг ежедневно; В12 — по 100 мкг внутримышечно через день; фолиевая и пантотеновая кислота по 30 мг 3 раза в день внутрь. Аскорбиновая кислота назначается вместе с рутином. Назначается глюконат или хлорид кальция, серотонин.
При упорных геморрагиях назначаются викасол, эпсилон-аминокапроновая кислота, капромол, фибриноген.
В качестве лейкостимуляторов используется пентоксил — 0,2; 4-метилурацил — 0,5; лейкоген — 0,2 и батиол — 0,02 внутрь 2 раза в день (лучше со сливочным маслом). 5%-ный раствор нуклеиновокислого натрия — 2 мл внутримышечно.
При гипоплазии костного мозга применяют кортикостероидные гормоны: преднизолон, преднизон, триамсинолон, дексанетазон, дельтакортолон, которые уменьшают тромбоцитопеническое кровотечение, удлиняют срок жизни перелитых клеток крови, снижают нежелательные реакции после трансфузии. Лечение кортикостероидами проводится под контролем систематического измерения артериального давления, диуреза и исследованием содержания калия и натрия в крови, а также сахара в моче и крови. Больным назначается диета с ограничением поваренной соли.
Большое значение при лечении больных приобретает создание асептических условий для предотвращения инфекционных осложнений. Присоединение вторичной инфекции является показанием для назначения антибиотиков — пенициллина, тетрациклина и т. д.
В последние годы предлагается использовать спленэктомию в комплексной терапии при гипоплазии костного мозга любой этиологии. Благодаря удалению селезенки, устраняется депрессивное ее влияние на костный мозг, сокращается распад эритроцитов, уменьшается аутоантителообразование, более действенной оказывается кортикостероидная терапия. Показанием для спленэктомии является отсутствие терапевтического эффекта от применявшейся комплексной терапии, непрекращающийся гемолиз.
Не последнее место в лечении больных гипопластической анемией занимает трансплантация (переливание) аллогенного костного мозга. Для достижения приживления немаловажное значение имеет тщательность иммунологического подбора донора. Прогноз неблагоприятен при острых и подострых вариантах течения заболевания. Использование современных методов лечения позволило снизить летальность, улучшить прогноз при хронических формах заболевания.
Гемолитические анемии
Гемолитические анемии представляют собой обширную группу заболеваний, различающихся по этиологии, патогенезу, клинической картине, методам лечения. Основным признаком гемолитических анемий является повышенный распад эритроцитов и укорочение продолжительности их жизни. В физиологических условиях продолжительность жизни эритроцитов составляет 100-120 дней. Стареющие эритроциты подвергаются разрушению в синусах селезенки, а также в костном мозге.
Образовавшийся в результате физиологического распада эритроцитов пигмент билирубин циркулирует в крови в виде свободного (непрямого) билирубина, который транспортируется в печеночную клетку, где при участии ферментов соединяется с глюкуроновой кислотой. Образовавшийся билирубин-глюкурониц (прямой) проникает из печеночных клеток в желчные ходы и выделяется вместе с желчью в кишечник.
При гемолитических анемиях вследствие усиленного разрушения эритроцитов продолжительность их жизни укорачивается до 12-14 дней. Патологический гемолиз может быть преимущественно внутриклеточным или внутрисосудистым. Внутриклеточный распад эритроцитов происходит в клетках ретикулогистиоцитарной системы, главным образом в селезенке, и сопровождается повышением в сыворотке непрямого билирубина, увеличением экскреции уробилина с мочой и калом, наклонностью к образованию камней в желчном пузыре и протоках. При внутрисосудистом гемолизе гемоглобин поступает в повышенном количестве в плазму и выделяется с мочой в неизмененном виде или в виде гемосидерина. Последний может откладываться во внутренних органах (гемосидероз). По течению гемолиз может быть острым или хроническим. Все гемолитические анемии делятся на врожденные (наследственные) и приобретенные.
Наследственные гемолитические анемии являются следствием различных генетических дефектов в эритроцитах, которые становятся функционально неполноценными и нестойкими.
Приобретенные гемолитические анемии связаны с воздействием различных факторов, способствующих разрушению эритроцитов (образование антител, гемолитические яды, механические воздействия и пр.).
Наследственные гемолитические анемии
1. Гемолитические анемии, связанные с нарушением мембраны эритроцитов (микросфероцитоз, овалоцитоз, стоматоцитоз).
2. Гемолитические анемии, связанные с нарушением активности ферментов в эритроцитах.
3. Гемолитические анемии, связанные с нарушением структуры или синтеза цепей глобина (талассемия, серповидно-клеточная анемия, носительство аномального гемоглобина).
Приобретенные гемолитические анемии
1. Гемолитические анемии, связанные с воздействием антител (изоиммунные, аутоиммунные).
2. Гемолитические анемии, связанные с изменением структуры мембраны эритроцитов вследствие осмотической мутации.
3. Гемолитические анемии, связанные с механическим повреждением оболочки эритроцита (протезы клапанов сердца, маршевая гемоглобинурия).
4. Гемолитические анемии, связанные с химическими повреждениями эритроцитов (гемолитические яды, свинец, тяжелые металлы, органические кислоты).
5. Гемолитические анемии, связанные с недостатком витамина Е.
Наследственные гемолитические анемии подразделяются в зависимости от локализации генетического дефекта в эритроците (мембрана, ферменты, структура глобина). Наиболее распространенным наследственным заболеванием первой группы является микросфероцитоз (болезнь Минковского-Шоффара). Значительно реже встречается овалоцитоз и стоматоцитоз. Большинство заболеваний этой группы могут быть распознаны уже по морфологии эритроцитов. Другая группа наследственных анемий обусловлена дефицитом в эритроцитах различных ферментов. Гемолиз часто провоцируется приемом некоторых лекарственных препаратов. Третья группа наследственных гемолитических анемий связана с нарушением гемоглобинообразования, что отражается на морфологии эритроцитов и их резистентности к различным воздействиям. Типичным представителем этой группы является серповидноклеточная и мишеневидноклеточная анемия (талассемия).
Большая часть приобретенных гемолитических анемий связаны с воздействием на эритроциты антител, которые могут принадлежать к изоантителам или аутоантителам. Особую форму среди приобретенных гемолитических анемий представляет болезнь Маркиафавы-Микели (перманетный внутрисосудистый гемолиз), связанная с соматической мутацией структуры мембраны эритроцита.
Клиническая картина зависит от выраженности гемолиза. В большинстве случаев первые признаки выявляются в юношеском или зрелом возрасте. У детей болезнь обнаруживается обычно при обследовании по поводу заболевания их родственников. Жалобы вне обострения заболевания могут отсутствовать. Эти больные, по образному выражению Шоффара, «были более желтушны, чем больны».
В период обострения отмечаются слабость, головокружение, повышение температуры. Одним из основных клинических симптомов является желтуха, которая долгое время может оставаться единственным признаком заболевания. Выраженность желтухи зависит, с одной стороны, от интенсивности гемолиза, а с другой — от способности печени к связыванию свободного билирубина с глюкуроновой кислотой. В моче билирубин не обнаруживается, так как свободный билирубин не проходит через почки. Кал интенсивно окрашен в темно- коричневый цвет вследствие повышенного содержания стеркобилина.
Кардинальным симптомом наследственного микросфероцитоза является увеличение селезенки, которая выступает из-под реберной дуги на 2-3 см. При длительно протекающем гемолизе наблюдается значительная спленомегалия, в связи с чем больные жалуются на тяжесть в левом подреберье. Печень обычно нормальных размеров, иногда обнаруживается ее увеличение. Выраженность анемического синдрома различна. Часто отмечается умеренное снижение гемоглобина. У некоторых больных анемия вообще отсутствует. Наиболее резкая анемизация наблюдается в период гемолитических кризов.
У лиц среднего и пожилого возраста иногда встречаются плохо поддающиеся лечению трофические язвы голени, связанные с агглютинацией и распадом эритроцитов в мелких капиллярах конечностей. Течение заболевания характеризуется так называемыми гемолитическими кризами, проявляющимися резким усилением симптомов на фоне непрерывного текущего гемолиза. Гемолитические кризы возникают обычно после интеркурректных инфекций, при переохлаждении, у женщин — в связи с беременностью.
Анемия при наследственном микросфероцитозе носит нормохромный характер. В мазке крови преобладают микросфероциты, отсутствует центральное просветление в эритроцитах. Количество ретикулоцитов увеличено. Число лейкоцитов обычно в норме. При гемолитических кризах отмечается нейтрофильный лейкоцитоз со сдвигом влево. Количество тромбоцитов в пределах нормы. Содержание непрямого билирубина в крови умеренно повышено — 50-70 мкмоль/л. Характерным лабораторным признаком заболевания является снижение осмотической резистентности эритроцитов по отношению к гипотоническим растворам хлористого натрия. Снижение осмотической резистентности свидетельствует о преобладании в крови эритроцитов сферической формы — сфероцитов.
Единственным методом лечения больных наследственным микросфероцитозом является спленэктомия, которая оказывается эффективной в 100 % случаев. После спленэктомии у больных наступает практическое излечение, несмотря на то что эритроциты сохраняют свои патологические свойства (микросфероцитоз, снижение осмотической резистентности). Спленэктомия показана при частых гемолитических кризах, резкой анемизации больных, инфарктах селезенки, приступах почечной колики.
В качестве предоперационной подготовки анемизированных больных показаны переливания эритроцитарной массы.
Приобретенная аутоиммунная гемолитическая анемия связана с повышением в организме больного антител к собственным эритроцитам, которые агглютинируются и подвергаются распаду в клетках ретикулоцитарной системы. Наиболее часто встречаются при хроническом лимфолейкозе, лимфогрануломатозе, остром лейкозе, системной красной волчанке, ревматоидном артрите, хронических гепатитах и циррозах печени.
По клиническому течению выделяют острую и хроническую аутоиммунную гемолитическую анемию. При острых формах у больных внезапно появляется резкая слабость, сердцебиение, одышка, лихорадка, желтуха. При хронических формах заболевание развивается постепенно. Объективно выявляется увеличение селезенки, реже — печени. Средством выбора при лечении аутоиммунной гемолитической анемии являются глюкокортикоидные гормоны, которые практически всегда прекращают или уменьшают гемолиз. Необходимым условием является достаточная дозировка и длительность.
В острой фазе необходимо 60-80 мг/сут (из расчета 1 мг/кг массы) преднизолона. После наступления ремиссии доза преднизолона постепенно уменьшается. Поддерживающая доза — 5-10 мг/сут. Лечение проводится на протяжении 2-3 месяцев до исчезновения всех признаков гемолиза.
Народные средства для лечения анемии
Из лекарственных трав применяются травы, которые рекомендуются при железодефицитной, постгеморрагической анемиях. Приведем несколько народных средств лечения анемии.
1. Набить 3-х-литровую бутыль горькой полынью майского сбора. Залить водкой или разведенным аптекарским спиртом. Настаивать 21 день в теплом месте. Доза: 1 капля настойки на 1 ч. л. воды. Пить утром натощак 1 раз в день в течение 3-х недель. Если малокровие в острой форме, сделать перерыв 14 дней, потом курс повторить.
2. Очистить и вымыть 300 г чеснока. Залить литром чистого спирта и настаивать 3 недели. Принимать по 20 капель настойки на 1/2 стакана воды 3 раза в день. Можно принимать настойку на молоке.
3. Молоко свиньи принимать по 1/2 стакана 3 раза в день перед едой.
4. Натереть на терке отдельно морковь, свеклу, редьку. Отжать сок этих корнеплодов, слить в темную бутыль в равных количествах. Бутыль обмазать тестом так, чтобы она не была плотно закупорена и жидкость могла испаряться из нее. Принимать по 1 ст. л. 3 раза в день до еды. Курс лечения 3 месяца. Это радикальное средство от анемии.
5. Взять 400 г свиного нутряного несоленого жира, 6 больших антоновских зеленых яблок. Яблоки мелко нарезать и положить в сало. Хорошо перемешать и поставить в духовку для топления на небольшой огонь. Пока сало топится, сделать следующее. Взять 12 яичных желтков и растереть их добела со стаканом сахарного песка. Туда натереть на мелкой терке 400 г шоколада (4 плитки высших сортов). Когда сало с яблоками перетопится хорошо, вынуть из духовки, процедить через сито или марлю и добавить туда состав из желтков с сахаром и шоколадом, и все хорошо перемешать. Дать смеси остыть. Полученный продукт намазывать на хлеб. Принимать 3-4 раза в день с каждой едой и обязательно запивать теплым, почти горячим молоком. Действие хорошее. Человек избавляется от малокровия, заметно прибавляет в весе, улучшается самочувствие, укрепляются легкие, проходит истощение.
6. Взять в равных долях по 200 г какао, нутряного топленого свиного сала, меда и сливочного масла. Все это положить в кастрюлю на медленный огонь и держать, все время помешивая, до тех пор, пока состав не растопится и не станет кипеть. Снять с огня, дать остыть. Хранить в темном прохладном месте. Применять по 1 ч. л. смеси, растворенной в стакане горячего молока. Пить 3-4 раза в день по 1 ст. л.
7. 1 ст. л. сбора (лист крапивы, корень одуванчика, цветки тысячелистника — все по 1 части) заварить 1 стаканом кипятка, настоять 3 часа, процедить. Выпить за сутки в 3-4 приема за 20 минут до еды. Курс лечения — 8 недель.
8. Взять поровну лист крапивы и лист березы. 2 ст. л. смеси заварить 1,5 стаканами кипятка, настоять 1 час, процедить, добавить 0,5 стакана свекольного сока. Выпить за сутки в 3-4 приема за 20 минут до еды. Курс лечения — 8 недель.
9. Взять лист крапивы, цветущие верхушки гречихи, лист кипрея (все поровну). 3 ст. л. смеси заварить 2 стаканами кипятка, настоять 3 часа, процедить. Выпить за сутки в 3-4 приема за 20 минут до еды.
10. 1 ст. л. смеси (трава тысячелистника — 1 часть, трава полыни — 3 части) залить 1 стаканом кипятка, настоять 30 минут, процедить. Пить по 1 ст. л. за 20 минут до еды.
11. 1 ст. л. смеси (плоды тмина, корневища аира — все по 1 части) залить стаканом кипятка, настоять 20 минут, процедить. Пить по 1 ст. л. за 20 минут до еды.
12. Приготовить настойку: корневища аира болотного — 1 часть и 10 частей сорокаградусного спирта. Настаивать 8 дней в темном месте. Принимать по 30 капель 3 раза в день до еды.
Для улучшения состава крови:
1. Приготовить отвар из корня одуванчика лекарственного: 5 г на 200 мл кипятка. Настаивать 20 минут, процедить. Принимать по 50 мл за 30 минут до еды.
2. Принимать по 50-100 мл ежедневно сок листьев одуванчика (сбор в начале цветения).
3. Приготовить настой из зрелых ягод черники: 5 г на 200 мл кипятка. Принимать по 2 ст. л. 3 раза в день.
4. Употреблять в пищу круглый год зелень петрушки.
Информация, содержащаяся на страницах портала представлена исключительно для ознакомления и не может служить основанием для постановки диагноза. Информация не несет ответственности за любой диагноз, поставленный пользователем на основании материалов данного сайта. Если у вас возникают любые вопросы относительно вашего здоровья, всегда обращайтесь к врачу.
Введение
1.1. Важнейшим условием реализации целей деятельности ООО "НК Росинновации" (далее ООО "НК Росинновации", либо Оператор) является обеспечение необходимого и достаточного уровня информационной безопасности информации, к которой, в том числе, относятся персональные данные.
1.2. Политика в отношении обработки персональных данных в ООО "НК Росинновации" определяет порядок сбора, хранения, передачи и иных видов обработки персональных данных в ООО "НК Росинновации", а также сведения о реализуемых требованиях к защите персональных данных.
ООО "НК Росинновации" обрабатывает персональные данные следующих лиц:
- пользователей сайта ООО "НК Росинновации";
-субъектов, с которыми заключены договоры гражданско-правового характера;
-кандидатов на замещение вакантных должностей ООО "НК Росинновации", работников ООО "НК Росинновации".
1.3.Субъект персональных данных принимает решение о предоставлении его персональных данных и дает согласие на их обработку свободно, своей волей и в своем интересе.
1.4. Политика разработана в соответствии с действующим законодательством РФ. Политика обработки персональных данных Оператора определяется, в том числе, в соответствии со следующими нормативными правовыми актами:
Конституция РФ;
Глава 14 (ст. 85-90) Трудового кодекса РФ;
Налоговый кодекс РФ;
Федеральный закон от 21.11.2011 № 323-ФЗ «Об основах охраны здоровья граждан в Российской Федерации»;
Федеральный закон от 01.04.1996 № 27-ФЗ «Об индивидуальном (персонифицированном) учете в системе обязательного пенсионного страхования»;
Указ Президента Российской Федерации от 06 марта 1997 г. № 188 «Об утверждении Перечня сведений конфиденциального характера»;
постановление Правительства Российской Федерации от 15 сентября 2008 г. № 687 «Об утверждении Положения об особенностях обработки персональных данных, осуществляемой без использования средств автоматизации»;
постановление Правительства Российской Федерации от 6 июля 2008 г. № 512 «Об утверждении требований к материальным носителям биометрических персональных данных и технологиям хранения таких данных вне информационных систем персональных данных»;
постановление Правительства Российской Федерации от 1 ноября 2012 г. № 1119 «Об утверждении требований к защите персональных данных при их обработке в информационных системах персональных данных»;
приказ ФСТЭК России № 55, ФСБ России № 86, Мининформсвязи России № 20 от 13 февраля 2008 г. «Об утверждении Порядка проведения классификации информационных систем персональных данных»;
приказ Роскомнадзора от 05 сентября 2013 г. № 996 «Об утверждении требований и методов по обезличиванию персональных данных».
Принципы обработки персональных данных
2.1. При обработке персональных данных субъектов реализуются следующие принципы:
Соблюдение законности получения, обработки, хранения, а так же других действий с персональными данными;
Обработка персональных данных исключительно с целью исполнения обязательств по договору оказания услуг;
Сбор только тех персональных данных, которые минимально необходимы для достижения заявленных целей обработки;
Выполнение мер по обеспечению безопасности персональных данных при их обработке и хранении;
Соблюдение прав субъекта персональных данных на доступ к его персональным данным.
2.2. Обработка персональных данных Оператором осуществляется с учетом необходимости обеспечения защиты прав и свобод субъектов персональных данных, в том числе защиты права на неприкосновенность частной жизни, личную и семейную тайну, на основе следующих принципов:
обработка персональных данных осуществляется на законной и справедливой основе;
обработка персональных данных ограничивается достижением конкретных, заранее определенных и законных целей;
не допускается обработка персональных данных, несовместимая с целями сбора персональных данных;
не допускается объединение баз данных, содержащих персональные данные, обработка которых осуществляется в целях, несовместимых между собой;
обработке подлежат только персональные данные, которые отвечают целям их обработки;
при обработке персональных данных обеспечиваются точность персональных данных, их достаточность, а в необходимых случаях и актуальность по отношению к целям обработки персональных данных. Оператором принимаются необходимые меры либо обеспечивается их принятие по удалению или уточнению неполных или неточных персональных данных;
хранение персональных данных осуществляется не дольше, чем того требуют цели обработки персональных данных, если срок хранения персональных данных не установлен федеральным законом, договором, стороной которого, выгодоприобретателем или поручителем по которому является субъект персональных данных;
обрабатываемые персональные данные уничтожаются либо обезличиваются по достижении целей обработки или в случае утраты необходимости в достижении этих целей, если иное не предусмотрено федеральным законом.
Оператор, получивший доступ к персональным данным, обязан не раскрывать третьим лицам и не распространять персональные данные без согласия субъекта персональных данных, если иное не предусмотрено федеральным законом.
Состав персональных данных
3.1. Сведениями, составляющими персональные данные, является любая информация, относящаяся к прямо или косвенно определенному или определяемому физическому лицу (субъекту персональных данных).
3.2. Все обрабатываемые Оператором персональные данные являются конфиденциальной, строго охраняемой информацией в соответствии с законодательством РФ.
3.3. Информацией, относящейся к персональным данным, используемой Оператором исключительно для обратной связи с клиентом, является номер телефона субъекта персональных данных, а также Имя субъекта персональных данных.
Данный состав персональных данных определен только в части использования сайта Оператора и его сервисов субъектом персональных данных (пользователем сайта).
3.4. Информацией, относящейся к персональным данным, используемой Оператором в связи с заключением договора на оказание услуг, стороной которого является субъект персональных данных, без распространения персональных данных, без предоставления третьим лицам, исключительно для исполнения указанного договора и заключения договора с субъектом персональных данных:
Дата рождения;
Номер телефона;
Состояние здоровья;
Паспортные данные (тип документа, серия, номер, кем выдан, адрес регистрации)
3.5. Информацией, относящейся к персональным данным, используемой Оператором в связи с трудоустройством граждан к Оператору, кадровым делопроизводством работников Оператора, ведением бухгалтерского учета и отчетности:
Имя, отчество и фамилия (при наличии);
Документ об образовании, стаже работы.
Цели обработки персональных данных
4.1 Персональные данные обрабатываются Оператором в целях оформления договорных отношений, по основаниям, предусмотренным ст.22 Федерального закона от 27.06.2006 №152-ФЗ, Гражданским кодексом РФ, оказания иных, в том числе консультационных, услуг субъектам персональных данных по вопросам приобретения товара, услуги, использования сервисов сайта Оператора; продвижения услуг и/или товаров Оператора, осуществления прямых контактов с клиентами Оператора с помощью средств связи, а также по основаниям, предусмотренным ст.ст. 85-90 Трудового кодекса РФ, в целях трудоустройства граждан к Оператору, ведения кадрового делопроизводства, бухгалтерского учета и отчетности.
4.2. Оператор в целях надлежащего исполнения своих обязанностей Оператора осуществляет сбор, обработку, хранение, уничтожение следующих персональных данных:
Номер телефона субъекта; Имя субъекта*
(в части использования сайта и сервисов сайта Оператора);
Имя, отчество и фамилия (при наличии);
Дата рождения;
Номер телефона;
Состояние здоровья
Паспортные данные (тип документа, серия, номер, кем выдан, адрес регистрации)*
(в части оформления договорных отношений);
Имя, отчество и фамилия (при наличии);
Паспортные данные (тип документа, серия, номер, кем выдан, адрес регистрации);
Документ об образовании, стаже работы*
(в части оформления трудовых отношений работников Оператора, ведения кадрового делопроизводства)
4.3. Вышеизложенные в п. 3.3 персональные данные субъект персональных данных вводит на сайте Оператора сети Интернет в специальном окне для обратной связи. Введение персональных данных: номера телефона, Имени - не являются обязательными условиями связи с Оператором, поскольку номер телефона Оператора указан на сайте Оператора и является доступным для неограниченного круга лиц. Обратная связь с посетителем сайта используется по желанию посетителя сайта. Персональные данные посетителя сайта при заполнении им формы Обратной связи используются Оператором исключительно для телефонной связи Оператора с посетителем для целей, указанных выше. Указанные персональные данные являются конфиденциальными, не подлежащими передаче третьим лицам, подлежащими хранению.
Персональные данные передаются субъектом персональных данных при использовании сайта Оператора при оформлении услуги Обратной связи исключительно по желанию субъекта персональных данных по адресу: https://сайт при подтверждении согласия на обработку персональных данных.
Введенные по п. 3.3. пользователем сайта персональные данные (имя, номер телефона) не являются для Оператора целью для установления его идентификации, установления личности пользователя, но используются исключительно для возможности установления телефонной связи с пользователем сайта.
Вышеизложенные в п. 3.4 персональные данные субъект персональных данных предоставляет при дачи и подтверждении своего письменного согласия на сбор, обработку персональных данных с целью заключения договорных отношений, оказания услуг в рамках договора, исключительно для исполнения договора с субъектом персональных данных. Сбор, обработка, хранение, уничтожение персональных данных осуществляется Оператором на основании Федерального закона от 27 июля 2006 г. № 152-ФЗ «О персональных данных», Гражданского кодекса РФ, Федерального закона от 21.11.2011 № 323-ФЗ «Об основах охраны здоровья граждан в Российской Федерации».
Вышеизложенные в п. 3.5 персональные данные субъект персональных данных предоставляет при трудоустройстве к Оператору, являясь кадровым работником оператора, после письменного подтверждения согласия на сбор, обработку персональных данных. Получение персональных данных преимущественно осуществляется путем представления их самим гражданином или работником, на основании его письменного согласия, за исключением случаев прямо предусмотренных действующим законодательством РФ. Сбор, обработка, хранение, уничтожение персональных данных осуществляется Оператором на основании Федерального закона от 27 июля 2006 г. № 152-ФЗ «О персональных данных», Налогового кодекса РФ, Федерального закона от 01.04.1996 № 27-ФЗ «Об индивидуальном (персонифицированном) учете в системе обязательного пенсионного страхования», ст.ст. 85-90 Трудового кодекса РФ.
4.4.Оператор осуществляет сбор, обработку, хранение, передачу информации о персональных данных, кроме:
Обработки специальных категорий персональных данных, касающихся расовой, национальной принадлежности, политических взглядов, религиозных или философских убеждений, состояния здоровья, интимной жизни (за исключением п. 3.4 в части состояния здоровья при оформлении договорных отношений);
Обработки сведений, которые характеризуют физиологические особенности человека и на основе которых можно установить его личность (биометрические персональные данные);
Трансграничной передачи персональных данных на территории иностранных государств, не обеспечивающих адекватной защиты прав субъектов персональных данных;
Создания общедоступных источников персональных данных (в том числе справочники, адресные книги).
Сбор, обработка, хранение, уничтожение персональных данных
5.1. Оператор осуществляет сбор, запись, систематизацию, накопление, хранение, уточнение (обновление, изменение), извлечение, использование, обезличивание, блокирование, удаление и уничтожение персональных данных.
Обработка персональных данных Оператором осуществляется следующими способами:
Неавтоматизированная обработка персональных данных;
Автоматизированная обработка персональных данных с передачей полученной информации по информационно-телекоммуникационным сетям или без таковой.
5.2.Сведения о местонахождении базы данных информации, содержащей персональные данные: Российская Федерация.
5.3. Обработка персональных данных, осуществляемая без использования средств автоматизации, осуществляется таким образом, чтобы в отношении каждой категории персональных данных можно было определить места хранения персональных данных (материальных носителей). Оператором установлен перечень лиц, осуществляющих обработку персональных данных либо имеющих к ним доступ. Обеспечивается раздельное хранение персональных данных (материальных носителей). Оператор обеспечивает сохранность персональных данных и принимает меры, исключающие несанкционированный доступ к персональным данным. При хранении персональных данных соблюдаются организационные и технические меры, обеспечивающие их сохранность. Неавтоматизированная обработка персональных данных осуществляется без передачи по внутренней сети Оператора, без передачи по сети Интернет.
5.4. Обработка персональных данных, осуществляемая с использованием средств автоматизации, проводится при условии выполнения следующих действий: Оператор проводит технические мероприятия, направленные на предотвращение несанкционированного доступа к персональным данным и (или) передачи их лицам, не имеющим права доступа к такой информации; защитные инструменты настроены на своевременное обнаружение фактов несанкционированного доступа к персональным данным; технические средства автоматизированной обработки персональных данных изолированы в целях недопущения воздействия на них, в результате которого может быть нарушено их функционирование.
Оператор обязан сообщить в порядке, предусмотренном статьей 14 Федерального закона от 27 июля 2006 г. № 152-ФЗ «О персональных данных», субъекту персональных данных или его представителю информацию о наличии персональных данных, относящихся к соответствующему субъекту персональных данных, а также предоставить возможность ознакомления с этими персональными данными при обращении субъекта персональных данных или его представителя либо в течение тридцати дней с даты получения запроса субъекта персональных данных или его представителя. По требованию субъекта персональных данных информация в любой момент может быть удалена.
Хранение персональных данных осуществляется в соответствии с требованиями законодательства РФ, внутренними локальными актами Оператора.
5.5. Оператор использует на Сайтах cookies и подобные инструменты для повышения производительности и удобства пользования Сайтом. Сайт и сторонние поставщики услуг могут использовать на Сайте cookies. Cookies позволяют веб-серверу передавать данные на компьютер для хранения и других целей. Технология "сookies" не содержит никаких личных сведений относительно Пользователя. Данные "Cookies" необходимы для настройки Сайта, в том числе для сохранения пользовательских установок просмотра и сбора статистической информации по Сайту. Кроме того, Cookies и другие технологии используются, в частности, для того, чтобы обеспечить более высокий уровень обслуживания, предоставить более полную информацию (посещаемость Сайта, статистика и пр.), обеспечить пользователю возможность постоянно пользоваться Сайтом. Поставщикам услуг также разрешено использовать cookies на Сайте. Если пользователь не нуждается в информации, полученной с помощью cookies, он может отказаться от использования cookies – это стандартная функция, которая есть почти во всех браузерах. Также данную технологию использует установленные на Сайте счетчики Yandex/Rambler/Google и т.п.
5.6. При заполнении формы Обратной связи (п.3.3.) субъект заполняет окно с полем ввода номера телефона, своего Имени. После заполнения указанных параметров субъект подтверждает свое согласие на обработку персональных данных. В противном случае персональные данные не принимаются, не осуществляется их сбор, обработке не подлежат. После введения указанных данных Обратной связи Оператором производится звонок для уточнения причины посещения сайта, представление консультации по оказываемым услугам Оператором, продвигаемым им товарам. Дополнительные персональные данные у субъекта персональных данных не запрашиваются. После совершения обратной связи Оператор осуществляет обработку, хранение персональных данных, и уничтожение.
5.7. Ссылки на другие (внешние) сайты могут быть размещены на сайте Оператора. Информация с этих сайтов не является продолжением либо дополнением материалов Оператора. Оператор не может нести ответственность за достоверность данных сайтов и используемых на сайтах услугах, использовании персональных данных.
Сведения о реализуемых требованиях к защите персональных данных и способов достижения их защиты
6.1. Оператор проводит следующие мероприятия: определяет угрозы безопасности персональных данных при их обработке, формирует на их основе модели угроз; осуществляет разработку на основе модели угроз системы защиты персональных данных, обеспечивающей нейтрализацию предполагаемых угроз с использованием методов и способов защиты персональных данных, предусмотренных для соответствующего класса информационных систем; осуществляет установку и ввод в эксплуатацию средств защиты информации в соответствии с эксплуатационной и технической документацией; осуществляет учет применяемых средств защиты информации, эксплуатационной и технической документации к ним, носителей персональных данных; осуществляет учет лиц, допущенных к работе с персональными данными в информационной системе; назначает лицо (круг лиц) ответственных за организацию обработки персональных данных; определяет места хранения персональных данных, а также места хранения персональных данных, оборудованных от несанкционированного проникновения; осуществляет контроль за соблюдением условий использования средств защиты информации, предусмотренных эксплуатационной и технической документацией; вправе инициировать разбирательство и составление заключений по фактам несоблюдения условий хранения носителей персональных данных, использования средств защиты информации, которые могут привести к нарушению конфиденциальности персональных данных или другим нарушениям, приводящим к снижению уровня защищенности персональных данных, разработку и принятие мер по предотвращению возможных опасных последствий подобных нарушений. В предусмотренных законом случаях обработка персональных данных осуществляется Оператором только с письменного согласия субъекта, а также допустимого законом равнозначного подтверждения согласия субъекта на обработку персональных данных.
6.2. Для разработки и осуществления конкретных мероприятий по обеспечению безопасности персональных данных при их обработке в информационной системе Оператором или уполномоченным лицом ответственным является подразделение Оператора. Лица, доступ которых к персональным данным, обрабатываемым в информационной системе, необходим для выполнения служебных (трудовых) обязанностей, допускаются к соответствующим персональным данным на основании приказа, утвержденного Оператором. При обнаружении нарушений порядка предоставления персональных данных Оператор или уполномоченное лицо незамедлительно приостанавливают предоставление персональных данных пользователям информационной системы до выявления причин нарушений и устранения этих причин.
Права и обязанности Оператора
7.1. Оператор персональных данных вправе:
Отстаивать свои интересы в суде;
Предоставлять персональные данные субъектов третьим лицам, если это предусмотрено действующим законодательством РФ (налоговые, правоохранительные органы и др.);
Отказывать в предоставлении персональных данных в случаях предусмотренных законодательством РФ;
Использовать персональные данные субъекта без его согласия, в случаях предусмотренных законодательством РФ.
Права и обязанности субъекта персональных данных
8.1. Субъект персональных данных имеет право:
Требовать уточнения своих персональных данных, их блокирования или уничтожения в случае, если персональные данные являются неполными, устаревшими, недостоверными, незаконно полученными или не являются необходимыми для заявленной цели обработки, а также принимать предусмотренные законом меры по защите своих прав;
Требовать перечень своих персональных данных, обрабатываемых Оператором и источник их получения;
Получать информацию о сроках обработки своих персональных данных, в том числе о сроках их хранения;
Требовать извещения всех лиц, которым ранее были сообщены неверные или неполные его персональные данные, обо всех произведенных в них исключениях, исправлениях или дополнениях;
Обжаловать в уполномоченный орган по защите прав субъектов персональных данных или в судебном порядке неправомерные действия или бездействия при обработке его персональных данных;
На защиту своих прав и законных интересов, в том числе на возмещение убытков и (или) компенсацию морального вреда в судебном порядке.
Заключительные положения
9.1. Настоящая Политика подлежит изменению, дополнению, пересмотру в случае появления новых законодательных актов и специальных нормативных документов по обработке и защите персональных данных. После изменения, дополнения, пересмотра положений настоящей Политики, ее актуализированная версия публикуется на сайте.
Получить разъяснения по интересующим вопросам обработки персональных данных можно также, обратившись лично к Оператору, либо направив официальный запрос по Почте России по адресу: г. Санкт-Петербург, Индекс 191025, ул. Стремянная, дом 12, пом. 1Н
9.2. Настоящая Политика является внутренним документом Оператора, и подлежит размещению на официальном сайте https://сайт
9.3. Контроль исполнения требований настоящей Политики осуществляется ответственным за обеспечение безопасности персональных данных Оператора.