Микронейрохирургия опухолей ствола мозга. Опухоли четвертого желудочка
IV желудочек располагается в области задней черепной ямки. Опухоль 4 желудочка головного мозга — это различные неопластические образования, локализующиеся в полости 4 желудочка и исходящие из его стенок.
Клиническая картина опухолей 4 желудочка складывается из гидроцефально-гипертензивного синдрома и признаков поражения мозжечка, ствола мозга. По мере роста новообразования происходит закрытие ею просвета 4 желудочка, что и приводит к развитию внутричерепной гипертензии, которая проявляется клинически выраженной головной болью, сопровождающейся тошнотой или рвотой. Специфичен для опухоли 4 желудочка синдром Брунса. Развитие этого синдрома связано с тем, что опухоль нарушает нормальный ток ликвора. Клинически синдром проявляется возникающими при резком повороте головы или туловища сильными головными болями, головокружениями, сопровождающимися учащенным сердцебиением, чувством страха и потливостью кожи. Нередко на высоте приступа у больных отмечается потеря сознания. Во внеприступный период обращает на себя внимание вынужденное положение головы у пациентов. Обычно они отклоняют ее немного в сторону или назад, облегчая таким образом отток ликвора. Если опухоль затрагивает стволовые структуры мозга, то появляется соответствующая симтоматика (ассиметрия мышц лица, различные речевые расстройства, нарушения акта глотания, слабость в конечностях, нарушения слуха, зрения, косоглазие и т.д.). Если опухоль начинает сдавливать мозжечок, то у пациента наблюдаются различные клинические симптомы нарушения координации движения и равновесия. К ним относится шаткая походка, дрожание конечностей, точность движений снижается.
Диагностика : Для диагностики опухолей 4 желудочка головного мозга применяют различные аппаратные методики, чаще всего МРТ, КТ и ПЭТ структур головного мозга. С помощью МРТ или КТ головного мозга выявляют размер опухоли, уточняют ее локализацию, взаимоотношение опухоли с другими структурами головного мозга. Эти методы диагностики также позволяют выявить у пациента наличие гидроцефалии и оценить степень ее тяжести. При проведении ПЭТ врач возможно оценить степень метаболических процессов, происходящих в опухоли, что позволяет определить степень ее злокачественности.
Лечение опухолей 4 желудочка только оперативное. Выбор метода операции зависит от особенностей протекания заболевания. Так, при резко выраженной гидроцефалии, иногда первоначально выполняется шунтирующая операция, что приводит к уменьшению выраженности гидроцефалии. У некоторых пациентов даже после полного удаления опухоли 4 желудочка сохраняются признаки гидроцефалии, что требует дополнительного хирургического вмешательства. При злокачественных опухолях 4 желудочка оперативное лечение дополняется проведением лучевой или химиотерапии.
Случаи из практики
IV желудочек располагается в области задней черепной ямки. Опухоль 4 желудочка головного мозга — это различные неопластические образования, локализующиеся в полости 4 желудочка и исходящие из его стенок.
Клиническая картина опухолей 4 желудочка складывается из гидроцефально-гипертензивного синдрома и признаков поражения мозжечка, ствола мозга. По мере роста новообразования происходит закрытие ею просвета 4 желудочка, что и приводит к развитию внутричерепной гипертензии, которая проявляется клинически выраженной головной болью, сопровождающейся тошнотой или рвотой. Специфичен для опухоли 4 желудочка синдром Брунса. Развитие этого синдрома связано с тем, что опухоль нарушает нормальный ток ликвора. Клинически синдром проявляется возникающими при резком повороте головы или туловища сильными головными болями, головокружениями, сопровождающимися учащенным сердцебиением, чувством страха и потливостью кожи. Нередко на высоте приступа у больных отмечается потеря сознания. Во внеприступный период обращает на себя внимание вынужденное положение головы у пациентов. Обычно они отклоняют ее немного в сторону или назад, облегчая таким образом отток ликвора. Если опухоль затрагивает стволовые структуры мозга, то появляется соответствующая симтоматика (ассиметрия мышц лица, различные речевые расстройства, нарушения акта глотания, слабость в конечностях, нарушения слуха, зрения, косоглазие и т.д.). Если опухоль начинает сдавливать мозжечок, то у пациента наблюдаются различные клинические симптомы нарушения координации движения и равновесия. К ним относится шаткая походка, дрожание конечностей, точность движений снижается.
Диагностика : Для диагностики опухолей 4 желудочка головного мозга применяют различные аппаратные методики, чаще всего МРТ, КТ и ПЭТ структур головного мозга. С помощью МРТ или КТ головного мозга выявляют размер опухоли, уточняют ее локализацию, взаимоотношение опухоли с другими структурами головного мозга. Эти методы диагностики также позволяют выявить у пациента наличие гидроцефалии и оценить степень ее тяжести. При проведении ПЭТ врач возможно оценить степень метаболических процессов, происходящих в опухоли, что позволяет определить степень ее злокачественности.
Лечение опухолей 4 желудочка только оперативное. Выбор метода операции зависит от особенностей протекания заболевания. Так, при резко выраженной гидроцефалии, иногда первоначально выполняется шунтирующая операция, что приводит к уменьшению выраженности гидроцефалии. У некоторых пациентов даже после полного удаления опухоли 4 желудочка сохраняются признаки гидроцефалии, что требует дополнительного хирургического вмешательства. При злокачественных опухолях 4 желудочка оперативное лечение дополняется проведением лучевой или химиотерапии.
Случаи из практики
Оглавление темы "Нейроинфекции. Опухоли цнс.":Опухоли IV желудочка часто вызывают острую преходящую окклюзию срединной опертуры (отверстия Люшка) с указанной выше симптоматикой приступов Брунса.
Очаговые симптомы субтенториальных опухолей обычно проявляются симптомами поражения мозжечка - атаксия, мышечная гипотония, интенционное дрожание и др., особенно выраженными при первичных поражениях мозжечка.
Опухоли задней черепной ямки могут прорастать через большое затылочное отверстие в позвоночный канал.
Возможна и обратная ситуация, т. е. прорастание спинальных опухолей в заднюю черепную ямку - краниос-пинальные опухоли. Они характеризуются сочетанием симптомов субтенториальной опухоли с симптомами поражения верхнешейного отдела спинного мозга, а часто и позвоночника: боль, вынужденное положение шеи, головы, проводниковые двигательные - тетрапарезы - и чувствительные нарушения с верхнешейного уровня.
Следует иметь в виду, что такие симптомы, как головная боль и рвота , обычно являющиеся общемозговыми, могут иметь и фокальное происхождение. В этих случаях они, как правило, проявляются иначе. Так, головная боль может быть локальной - в области проекции опухоли (конвекситальные менингеомы), иррадиирующей в область глаза и сопровождающейся светобоязнью, слезотечением (базальные менингеомы хиазмальной области). Односторонняя лицевая боль, сочетающаяся с гипе-стезией или гиперпатией, характерна для опухолей корешка или узла тройничного нерва.
Рвота как фокальный признак возникает при опухолях IV желудочка, провоцируется изменением положения головы и часто сочетается с упомянутыми выше приступами Брунса.
Помимо двух больших групп опухолей по критерию их топики (супра- и субтенториальные), выделяют третью группу - опухоли хиазмально-селлярной области (аденомы гипофиза, краниофарингеомы, базальные менингеомы и др.). Выделение этой группы опухолей связано с тем, что клинические проявления при них в основном состоят из двух групп симптомов: поражения хиазмы - чаще различные виды симметричной и асимметричной гемианопсии и гормонально-эндокринные расстройства - несахарный диабет, гипогонадизм (при краниофарингеомах), дис- и аменорея, импотенция (при аденомах гипофиза) и др.
Эндокринные нарушения могут быть дебютом опухоли хиазмально-селлярной области , главным и даже единственным его проявлением, в частности аденомы гипофиза. Что касается расстройств зрения, то, помимо вышеуказанных нарушений хиаз-мального типа, нередко может быть выявлена первичная атрофия зрительного нерва на стороне опухоли (при односторонних лобных и височно-базальных менингеомах) и застойные явления на глазном дне - на другой (синдром Фостера Кеннеди).
Хирургия опухолей IV желудочка головного мозга: характеристика доступов и роль эндоскопических технологий
В.Б. Карахан
ФГБУ«Российский онкологический научный центр им. Н.Н. Блохина» РАМН, Москва Контакты: Владислав Борисович Карахан [email protected]
Представлена оценка использования современных доступов к опухолям IV желудочка, заполняющим, сдавливающим извне его полость, у 28 больных. Применены оригинальные сопряженные эндомикрохирургические технологии. Выделено 2 группы и 5 топографических вариантов опухолей IVжелудочка. Основные доступы - теловелярный и надмозжечковый - исключают необходимость рассечения червя мозжечка. Ключевой эндоскопический прием - обеспечение одновременного обзора нижнего и верхнего полюсов опухоли в процессе ее удаления. Представлена технология блокового удаления метастатических узлов из IVжелудочка. Преимущества эндоскопических технологий включают ранний осмотр ранимых сосудистых и невральных структур, перекрываемых опухолью на этапе доступа; уменьшение объема самого доступа и тракции мозжечково-стволовых структур; полный обзор канала водопровода мозга без дополнительного смещения или рассечения червя мозжечка; поддержание оптической резкости в поле зрения разноудаленных микроструктур. В целом включение эндоскопического метода реализует принцип минимально инвазивной нейрохирургии.
Ключевые слова: опухоли IVжелудочка, нейроэндоскопия, теловелярный доступ
Surgery for tumors of the fourth ventricle: the characteristics of accesses and the role of endoscopic techniques
N.N. Blokhin Russian Cancer Research Center, Russian Academy of Medical Sciences, Moscow
The use of current accesses to the tumors of the fourth ventricle, which fill and compress from the outside its cavity, was assessed in 28 patients. Original associated endomicrosurgical techniques were used. Two groups and five topographic types of fourth ventricle tumors are identified. Basic accesses - telovelar and supracerebellar - eliminate the necessity of dissecting the vermis cerebelli. The key endoscopic technique is to provide a simultaneous survey of the lower and upper poles of a tumor during its removal. The technique of trochlear removal of metastatic nodes from the fourth ventricle is shown.
The benefits of endoscopic techniques are to early examine the vulnerable vascular and neural structures blocked by a tumor at the access step; to reduce the volume of an access itself and the traction of cerebellar and truncal structures; to completely survey the Sylvian aqueduct without additionally displacing or dissecting the vermis cerebelli; to maintain optical sharpness within sight of differently remote microstructures. Overall, incorporation of the endoscopic method realizes the principle of mini-invasive neurosurgery.
Key words: tumors of the fourth ventricle; neuroendoscopy, telovelar access
Четвертый желудочек мозга представляет собой сложно устроенный конечный участок расширения ликворного пространства головного мозга и является перекрестком путей ликворооттока. Его стенками служат участки ствола головного мозга и тонкие мозговые пластинки (парусы), примыкающие к срединным частям мозжечка. Поэтому появление опухолевых объемных процессов в области IV желудочка предполагает развитие как ликвородинамических нарушений, так и стволово-мозжечковых расстройств.
Опухоли IV желудочка составляют 5 % всех внутричерепных новообразований, а среди опухолей желудочковой системы регистрируются в 2/3 случаев . Почти в половине случаев исходным пунктом роста опухолей является дно IV желудочка. Окруженность
полости желудочка со всех сторон массивом мозговой ткани, казалось бы, предопределяет неизбежность рассечения этой ткани, в частности червя мозжечка, при любой траектории оперативного доступа, а это должно сопровождаться еще большим неврологическим дефицитом. Однако между мозжечком и стволом мозга существуют 3 разделительные борозды, нижняя из которых - так называемая церебелло-медуллярная щель - непосредственно связывает полость IV желудочка с субарахноидальным пространством (большая цистерна). Это предусматривает возможность подхода и манипуляций в полости IV желудочка, минуя рассечение паренхимы мозжечка. Детальная разработка хирургической анатомии области данного естественного зазора в желудочке привела к существенному
снижению травматичности вмешательства и послеоперационных осложнений . Данный доступ к IV желудочку через анатомически оформленный естественный зазор в литературе обозначается как теловелярный в связи с тем, что подход осуществляется путем последовательного рассечения сосудистой выстилки (tela) и нижнего мозгового паруса (velum). Однако дополнительный разрез нижнего червя мозжечка может быть необходим для обеспечения лучшего обзора верхних отделов желудочка . Ключом к решению дилеммы - щадящий доступ с ограниченной обзорностью или травматичный доступ с широким осмотром - может стать использование приемов оперативной эндоскопии.
Нейроэндоскопия как технология полипроекци-онного контроля и хирургических действий за пределами прямой видимости под оптическим увеличением приобретает важное значение при удалении глубинно расположенных опухолей головного мозга, особенно околостволовой локализации , так как обеспечивает одновременный двойной визуальный контроль в различных участках операционного поля с увеличением обзорности (угол операционного действия) без расширения операционной раны. При этом имеются благоприятные условия для проведения эффективного эндоскопического обзора: полостная конструкция желудочка, пластический рост опухолей без инфильтрации стенок, наличие четких топографических структур-ориентиров желудочковых стенок. Это позволяет безопасно и маневренно выполнять манипуляции в условиях ограниченного операционного поля .
Материал и методы
Микрохирургические доступы к IV желудочку выполнены у 28 пациентов с опухолями и опухолеподобными поражениями внутри самого желудочка, ствола мозга и червя мозжечка с включением эндоскопических технологий на различных этапах операции - на этапе подхода к опухоли, ее удаления, обзора поля перед завершением вмешательства. Среди оперированных больных в возрасте от 16 до 68 лет мужчин было 11, женщин - 17. По гистологической характеристике пациенты распределены следующим образом: астро-цитомы (5), эпендимомы (4), менингиома области прямого синуса (1), метастазы рака (13), гемангиоблас-томы (3), кавернозная ангиома (1), очаговая кистозная трансформация моста мозга (1).
Гистология метастатических опухолей: рак молочной железы (7), немелкоклеточный рак легкого (2), рак почки (2), нейроэндокринный рак тонкой кишки (1), хорионкарцинома (1).
Всем больным проведено комплексное клиническое, лабораторно-инструментальное обследование, магнитно-резонансно-томографическое (МРТ) и компьютерно-томографическое (КТ) исследования, вклю-
чая послеоперационный контроль. В большинстве случаев использована система антибиотикопрофилак-тики по рекомендациям бактериологической лаборатории РОНЦ им. Н.Н. Блохина.
Неврологическая симптоматика зависела от расположения опухоли относительно структур ствола мозга и мозжечка, выраженности окклюзионной гидроцефалии. Помимо характерных симптомов нарушения равновесия с туловищной атаксией, декомпозиции движений, нарушения походки, различных видов нистагма и тремора (непроизвольного и при выполнении движений) следует отметить 2 необычных симптома, исчезнувших вскоре после операции: некупируемая гипергликемия (до 20 ммоль/л) (см. рис. 8) и стойкое ощущение синего фона полей зрения (см. рис. 2). Ни в одном случае дренирующие операции до выполнения основного вмешательства не проводили.
При микрохирургических операциях планировали максимально щадящие срединные доступы. В большинстве случаев использовали теловелярный доступ - без рассечения червя мозжечка. Техника этого доступа подробно описана в литературе . Ограниченное рассечение червя мозжечка осуществлено при расположении опухоли в нем самом с протрузией в желудочек. В 2 случаях выполнен надмозжечковый доступ.
Техническое оснащение. Все операции выполнены под микроскопом OPMI, в последние годы - OPMI Pentero. Использованы ригидные эндоскопы фирмы Karl Storz диаметром 4 мм, с отклонением окуляра 30°, а также гибкие диаметром 3,7-6 мм фирмы Olympus с подвижным дистальным сегментом. Из специальных микроинструментов применяли оригинальный эндоскопический диссектор со шкалированным подвижным рабочим сегментом и боковой раздувной микробаллон, вводимые соосно эндоскопу для выполнения внепро-екционной микропрепаровки опухоли.
В зависимости от микротопографии и гистологических вариантов объемных поражений IV желудочка использованы избирательные приемы эндоскопического обзора и манипуляций. При этом использовали приоритетный принцип сопряженной эндомикрохирургической технологии .
Результаты
По отношению к полости IV желудочка опухоли и опухолеподобные образования разделены на 2 основные группы - внутрижелудочковое заполнение и вне-желудочковое сдавление - субэпендимарная протру-зия. Выделено 5 топографических вариантов опухолей: 1) интравентрикулярные; 2) суправентрикулярная компрессия (со стороны верхнего мозгового паруса); 3) ретровентрикулярная компрессия (со стороны нижнего паруса); 4) инфравентрикулярная компрессия (со стороны ствола мозга); 5) латеровентрикулярная
Субэпендимарная протрузия (сдавление) Суправентрикулярная Ретровентрикулярная Инфравентрикулярная Латеровентрикулярная
Рис. 1. Топография опухолей IV желудочка головного мозга
Верхний мозговой парус Задняя спайка мозга
Дно IV желудочка Водопровод мозга Миндалина мозжечка
Позвоночная артерия Ствол мозга
Рис. 2. Обширная эпендимома, заполняющая полость IVжелудочка, выбухающая через церебелло-медуллярную щель мозга: а, б - МРТв сагиттальном плане до и после тотального эндомикрохирургического удаления опухоли; в - эндоскопический обзор нижнего полюса опухоли, раздвигающего миндалины мозжечка в стороны, смещающего язычную дольку червя мозжечка кверху; г, д - полипроекционный эндоскопический обзор верхнего треугольника ромбовидной ямки и верхнего полюса опухоли с заведением эндоскопической трубки слева и справа от опухоли; е - эндоскопическая панорама стенок и полости IVжелудочка после тотального удаления опухоли
компрессия (со стороны боковых отделов продолговатого мозга) (рис. 1).
Расширительная трактовка опухолевых поражений IV желудочка обоснована тем, что в обеих группах происходит ограничение объема полости желудочка при деформации его стенок за счет сдавления снаружи или изнутри. Хирургические приемы в обоих случаях предполагают воздействие на структуры желудочковой системы и восстановление контуров стенок желудочка.
Внутрижелудочковое расположение
Во всех 16 случаях в данной группе выполнен теловелярный доступ.
Особенности диссекции церебелло-медуллярной щели. После субокципитальной краниотомии с резекцией края затылочного отверстия, но без удаления дужки атланта, производится разделение и отведение миндалин мозжечка (или одной из них) в стороны с обнажением нижнего угла IV желудочка (задвижка - obex). Таким образом выделяется церебелло-медуллярная щель. При этом определяется ствол задней нижней мозжечковой артерии (ЗНМА) (рис. 2в, 3б), реже ее бифуркация. В расширении доступа с микропрепаровкой щели между язычком и миндалиной мозжечка (тонзилло-увулярная диссекция ) не было необходимости. Такая диссекция таит опасность поражения зубчатого ядра, находящегося в проекции действий, при этом расширение обзора не столь значительно. Более того, опухоль (чаще эпендимома), растущая из нижнего треугольника ромбовидной ямки вниз, перфорирует сосудистую выстилку и нижний мозговой парус и как бы сама «препарирует» церебелло-медул-лярную щель (рис. 2). В таких случаях, когда массив опухоли перекрывает обзор операционного поля, используется ключевой технический прием - ранний одновременный визуальный контроль как нижнего, так и верхнего полюса опухоли (рис. 2). Введение трубки эндоскопа выполняется вдоль верхне-латеральной стенки желудочка последовательно с 2 сторон (рис. 2г, д).
При этом важно не повредить латеральные отделы зубчатого ядра, зная, что его проекция соответствует верхнему полюсу миндалины мозжечка. Для этого при введении эндоскопа поверхность опухоли нужно отвести медиально. Для смелой безопасной мобилизации и удаления подобных новообразований необходима оценка верхнего и нижнего полюсов опухоли по навигационным ориентирам верхнего и нижнего углов ромбовидной ямки. Ориентирами верхнего угла служат устье канала водопровода мозга (рис. 2г, д, 3б-г, 5в) и задняя спайка мозга (рис. 2г, д, 3в). Эта спайка, расположенная в задних отделах III желудочка, доступна широкому обзору при расширении водопровода мозга (рис. 3в). При этом канал водопровода кажется усеченным сверху. Канал водопровода расширен в случаях
Задняя спайка мозга в
Дно IV желудочка б
Водопровод мозга
Матрикс опухоли
Рис. 3. Астроцитома IV желудочка, исходящая из промежуточного и медуллярного отделов ромбовидной ямки, с выраженным расширением канала водопровода мозга (а-в) и сравнительная эндоскопия верхнего треугольника ромбовидной ямки после удаления метастаза рака легкого из IVжелудочка без нарушения ликворооттока (г): а - МРТв аксиальном плане; б, в - эндоскопический обзор полости IV желудочка после тотального удаления опухоли. Просвет водопровода значительно расширен с обеспечением широкого обзора задней спайки мозга; г - канал устья нерасширенного водопровода мозга
на дне IV желудочка
Рис. 4. Микрохирургическая топография и эндоскопический мониторинг ромбовидной ямки после удаления анапластической эпендимомы, заполнявшей IV желудочек. Двойная петля ЗНМА смещена в полость желудочка и примыкает к его дну. Верхний мозговой парус прикрывает обзор водопровода мозга. Его осмотр выполняется при введении эндоскопической трубки по траектории вдоль дна желудочка
хронической ликворной окклюзии на уровне отверстий IV желудочка (см. рис. 3в, г).
Ранее нами было показано, что расширение просвета водопровода происходит за счет расправления складок его эпендимы .
Ориентирами для оценки нижнего угла ромбовидной ямки служат задвижка (obex) и петля ЗНМА, ее тонзиллярный сегмент (рис. 2в, 3б).
Четкий обзор водопровода мозга обеспечивается именно при использовании эндоскопии за счет увеличения угла обзора без расширения доступа. Это обус-
Рис. 5. Гемангиобластома полости IVжелудочка: а - КТ в аксиальном плане; б - внутриполостная оценка структуры новообразования (широкоформатная эндоскопия): опухолевый узел -стенка кисты - эпендима желудочка; в - водопровод мозга, определяемый через кистозную стенку
ловлено тем, что нависающий верхний мозговой парус и структуры верхнего червя перекрывают прямой осмотр через микроскоп устья водопровода (рис. 4), а эндоскопическая оценка проводится почти под прямым углом к направлению этого осмотра.
Обнаружение устья водопровода и срединной борозды (рис. 3в, г) позволяет идентифицировать части ромбовидной ямки, мозговые полоски, лицевые бугорки, уточнить проекцию опухолевого матрикса на поверхности дна желудочка (рис. 3б), а также смещенной в полость желудочка к ромбовидной ямке извитого 4-го сегмента (теловелотонзиллярного, по АХ. Rhoton ) ЗНМА (рис. 4).
Внутриполостная эндоскопия позволяет оценить структуру кистозных стенок и солидной части гемангио-бластомы (рис. 5) с прецизионным ее удалением.
Для обеспечения безопасного проведения эндоскопа и манипуляций по препаровке опухоли за пределами прямого видения через операционную рану необходимо постоянное поддержание в поле зрения видимых ранимых микроструктур.
Варианты субэпендимарной протрузии
Суправентрикулярное сдавление IV желудочка со стороны верхнего мозгового паруса отмечено в 2 наблюдениях. Так, при обширной менингиоме области прямого синуса (рис. 6) после ее удаления с декомпрессией желудочка провисающий мозжечок создает угрозу отсроченного отрыва мостиковых тенториальных вен. Использование эндоскопии в надмозжечковом пространстве позволяет идентифицировать вены разного калибра, коагулировав мелкие, сохраняя крупные сосуды с прочной стенкой.
Ретровентрикулярное сдавление. При опухолях, врастающих из нижних отделов червя в полость желудочка с замещением нижнего мозгового паруса, крыша желудочка оказывается разрушенной. При больших размерах опухоли ее массив по мере роста вдавливает ЗНМА в полость желудочка с вероятным интимным контактом с опухолью на большом протяжении (рис. 7). Это делает необходимым тщательный визуальный контроль пробега этой артерии, особенно при предполагаемом блоковом удалении метастатического очага. Как и при внутрижелудочковом варианте расположения опухоли, необходим ранний эндоскопический контроль положения ее верхнего полюса и оценка состояния водопровода мозга (рис. 7г, д).
Инфравентрикулярное сдавление отмечено в 2 случаях кистозных новообразований моста (рис. 8) и продолговатого мозга. Для подхода к стволу использован теловелярный доступ. Эндоскопический подход обеспечивает осмотр ромбовидной ямки, поверхности кисты, щадящую ее диссекцию с внутрикистозным обзором и резекцией глиозно перерожденной стенки (рис. 8г, д), являющейся частью моста мозга. После операции имеющаяся стойкая гипергликемия исчезла.
Прямой синус Мостиковая вена Расширенная тенториальная вена
Рис. 6. Надмозжечковый доступ под наметом мозжечка. Эндовидеомониторинг плоскости доступа (а) и оценка тенториальных мостиковых вен (б) после удаления менингиомы прямого синуса, вызывавшей компрессию IVжелудочка сверху
Петля ЗНМА Ствол мозга
Рис. 7. Крупный метастаз рака молочной железы околостволовой локализации с разрушением крыши IV желудочка (нижний мозговой парус), срастанием с внутрипросветным сегментом ЗНМА и краями ромбовидной ямки: а, б - КТ в аксиальном плане до и после блокового удаления опухоли; в - опухолевый узел; г - микротопография IV желудочка после удаления опухоли с микропрепаровкой петли ЗНМА (отмечена стрелкой); д - эндоскопический обзор верхнего треугольника ромбовидной ямки и устья водопровода мозга; е - анатомический препарат мозга (по J.W. КоИеп еі аі.)
Рис. 8. Очаговая кистозная трансформация моста мозга: а, в - КТ до и после иссечения стенки кисты; б - МРТ во фронтальном плане, уточняющая топографию кисты; г, д - этапы иссечения стенки кисты под эндоскопическим контролем теловелярным доступом с сохранением целостности червя мозжечка
Латеровентрикулярное сдавление происходит со стороны миндалины мозжечка. Во всех 3 случаях выявлены метастазы рака. При МРТ регистрировалось щелевидное сужение полости IV желудочка. При данном топографическом варианте опухоль оттесняет миндалину мозжечка вверх и латерально, придавливая к стволу мозга петлю ЗНМА, ее тонзиллярный сегмент (рис. 9а). Наличие крупной нижней петли обычно сопряжено с формированием верхней петли в полости желудочка, что требует оценки траектории пробега артерии перед мобилизацией опухолевого узла. Кроме того, артерия вступает в тесные контакты с каудальной группой черепных нервов (рис. 9б, в), вплоть до формирования нейро-сосудистой компрессии (языкоглоточного, добавочного нервов). Во избежание повреждения невральных структур при тракции опухолевого узла и артерии необходим точный визуальный контроль положения этих микроструктур. При мобилизации и удалении опухоли важно сохранять мелкие сосуды, подходящие к продолговатому мозгу (рис. 9б, в).
Микропрепаровка петли ЗНМА с отсоединением от поверхности ствола мозга путем рассечения арахно-идальных трабекул устраняет пульсирующее компрес-
сионное влияние на продолговатый мозг (обычно слева) и может быть фактором коррекции артериальной гипертензии.
При внутрижелудочковых метастазах рака предусматривается их удаление единым блоком для предотвращения локального рецидива . Это возможно при непрерывном эндоскопическом мониторинге траектории ЗНМА и в процессе ее отделения от опухолевого узла (рис. 7) и использовании разработанных нами приемов удаления каждого метастатического очага в соответствии с принципами онкологии .
Летальных исходов в остром послеоперационном периоде не отмечено, гнойно-воспалительных осложнений также, несмотря на длительную экспозицию во внешней среде чувствительной к инфекции эпендиме желудочка. Это можно связать с использованием отмеченной системы антибиотикопрофилактики с введением препаратов до и во время операции. Наружное желудочковое дренирование не применяли, так как полностью был устранен субстрат компрессии и окклюзии на уровне IV желудочка при оценке проходимости водопровода мозга при эндоскопическом контроле. Уровень неврологических расстройств в большинстве
Миндалины мозжечка
Петля задней нижней мозжечковой артерии
Подъязычный
Добавочный
Позвоночная
Ствол мозга
Ветви к стволу мозга
Позвоночная
Добавочный
Ветвь к стволу
Рис. 9. Микрохирургическая анатомия и эндоскопический мониторинг при удалении околостволовых метастазов немелкоклеточного рака легкого (а - слева; б, в - справа) со сдавлением стенок полости желудочка со стороны миндалин мозжечка: а - вид операционной раны после обнажения метастаза: опухоль смещает левую миндалину мозжечка вверх, сдавливает петлю ЗНМА; б, в - эндоскопическая оценка стволово-сосудисто-невральных соотношений при аналогичном расположении метастаза справа. Темной стрелкой отмечено место введения эндоскопа в стволово-мозжечковую щель
случаев после операции не нарастал и в дальнейшем симптоматика регрессировала. Ухудшение состояния отмечено в 1 случае после развития на 3-и сутки после операции дыхательных расстройств стволового характера с постгипоксической энцефалопатией.
Обсуждение
Разнородные по топографии и структуре опухоли объединяются сужением просвета IV желудочка и деформацией его стенок. Удаление опухолей данной локализации сопряжено с опасностью повреждения стволовых, сосудистых и невральных структур в условиях перекрывания обзора этих структур массивом опухоли. Многогранность стенок полости желудочка требует расширения угла обзора и оперативных действий в условиях узкой раны. Так, для эффективного осмотра верхнего угла ромбовидной ямки, верхнего мозгового паруса и канала водопровода мозга требуется либо рассечение нижнего червя мозжечка , либо дополнительная резекция дуги атланта . Но и эти меры не всегда позволяют обеспечить широкий обзор данной области. Эндоскопическая технология предусматривает увеличение угла обзора в узкой ране без ее расширения . С другой стороны, уже на этапе доступа при обнаружении крупной петли ЗНМА можно предполагать извилистый ход всей артерии, внут-рижелудочковое расположение дистального сегмента сосуда и тесные контакты с опухолью. Это предполагает полипроекционный осмотр траектории артерии до начала удаления опухоли.
Клинический эффект после удаления опухоли IV желудочка может быть обусловлен, помимо декомпрессии мозга, также отсоединением от ствола петли ЗНМА с прекращением пульсирующего влияния на структуры продолговатого мозга. Изменение траектории петли этой артерии и свободная ее пульсация зарегистрированы нами при эндоскопическом мониторинге в 2 случаях (рис. 2в, 9а).
При кистозных стволовых образованиях эндоскопия обеспечивает внутриполостной осмотр с принятием решения о возможности резекции стенки полости как участка ствола (рис. 8). При околостволовых поражениях в процесс вовлекаются черепные нервы и артерии, идущие к стволу. Эндоскопия позволяет уточнить характер нейрососудистых контактов и предотвратить тракцию этих ранимых структур (рис. 9).
Использование эндоскопии оптимизирует проведение микрохирургической операции, поэтому следует применять эти технологии в сопряжении, а не противопоставлять их.
Можно выделить следующие преимущества нейроэндоскопии: уменьшение ретракции мозга с профилактикой натяжения невральных, сосудистых структур; ограничение или исключение разреза коры мозжечка, поверхности ствола мозга; повышение обзорности
верхнего треугольника ромбовидной ямки, включая водопровод мозга; прослеживание пробега ЗНМА с безопасным ее отделением от опухоли; расширение
угла оперативного действия без расширения доступа. При этом в целом реализуется принцип минимально инвазивной нейрохирургии.
ЛИТЕРАТУРА
1. Шелия Р.Н. Опухоли желудочковой системы головного мозга. Л.: Медицина, 1973. 2б3 с.
2. Григорян Ю.А., Ситников А.Р. Теловелярный (паратонзиллярный) доступ к четвертому желудочку. Рос нейрохирург журнал им. проф. А.Л. Поленова 2009;1(4):49-58.
3. Карахан В.Б. Сопряженная эндомикрохирургическая технология при удалении краниобазальных опухолей. Малоинвазивная нейрохирургия. СПб., 200б.
4. El-Bahy K. Telovelar approach to the fourth ventricle: operative findings and results in 1б cases. Acta Neurochir (Wien) 2005;147(2):137-42.
5. Matsushima T., Inoue T., Inamura T. et al. Transcerebellomedullary fissure approach with special reference to methods of dissecting
the fissure. J Neurosurg 2001;94(2):257-64.
6. Mussi A.C.M., Rhoton A.L. Jr.
Telovelar approach to the fourth ventricle: microsurgical anatomy. J Neurosurg 2000; 92(5):812-23.
7. Tanriover N., Ulm A.J., Rhoton A.L. Jr, Yasuda A. Comparison of the transvermian and telovelar approaches to the fourth ventricle. J Neurosurg 2004;101(3):484-98. Karakhan V.B. Endofiberscopic intracracranial stereotopography and endofiberscoppic neurosurgery. Acta Neurochir Suppl (Wien) 1992;54:11-25.
8. Pеrneczky A., Tschabitscher M.,
Resch K.D.M. Endoscopic anatomy for neurosurgery. Stuttgart, New York: Thieme, 1993, p. 245-255.
9. Rhoton A.L. Jr. The cerebellar arteries. Neurosurgery 2000; 47(3 Suppl): s29-68.
10. Карахан В.Б., Алешин В.А., Фу Р.Г. и др. Новые хирургические технологии удаления метастазов рака в головном мозге в зависимости от топографии, количества и макроструктуры опухолевых узлов. Современные проблемы нейроонкологии. М.: Изд. РОНЦ
им. Н.Н. Блохина РАМН, 2007.
Опухоли, развивающиеся из различных отделов IV желудочка (дно, крыша, боковой выворот, сосудистое сплетение), вызывают характерную клиническую картину заболевания. С точки зрения хирургической невропатологии могут быть выделены следующие основные клинические синдромы:
1) дна IV желудочка,
2) крыши IV желудочка;
3) бокового выворота IV желудочка;
4) срединного сосудистого сплетения.
Синдром дна IV желудочка. Опухоли дна IV желудочка развиваются преимущественно из эпендимы или субэпендимарного слоя и в большинстве случаев сращены с дном в области писчего пера на границе между продолговатым и спинным мозгом. Опухоль может прорастать через отверстие Мажанди экстравентрикулярно в большую цистерну, реже - в сильвиев водопровод. В этой области чаще всего развиваются эпендимомы. Большинство опухолей данной локализации растет медленно; образования дна постепенно приспособляются к создавшимся условиям.
Для опухолей данной локализации характерно начало заболевания с местных симптомов поражения ядерных образований дна ромбовидной ямки, что проявляется раздражением или выпадением функции соответствующих черепномозговых нервов. Отмечается зависимость функционального состояния черепномозгового нерва как от изменения положения головы и туловища в пространстве, так и от приступов повышения внутричерепного давления, которые выявляются поздно и колеблются в своей интенсивности. Часто наблюдаются вегетативно- сосудистые нарушения, висцеральные кризы. Начальным симптомом чаще всего бывает изолированная рвота или рвота с висцеральными кризами, реже - головокружение и еще реже - местные головные боли в шейно-затылочной области. По мере развертывания клинической картины в последующем выявляются: икота, приступы головной боли и рвоты с диплопией на высоте их, вегетативно-висцеральные нарушения, вынужденное положение головы, синдром Брунса и выпадение функции ряда черепномозговых нервов. Застойные явления на дне глаз бывают слабо выражены и колеблются в своей интенсивности. В 10 % наших наблюдений они отсутствовали.
К концу первого года заболевания могут появиться легкие нарушения статики и походки, чаще всего без каких-либо полушарных мозжечковых нарушений. К этому же времени обычно обнаруживаются нарушения позы и положения. Отмечается нистагм, поражение отводящего нерва, которые в течение заболевания могут колебаться в интенсивности, и те или иные нарушения кохлеарной и вестибулярной функции. Парезы или параличи взора и симптом Гертвиг-Мажанди выявляются поздно, чаще всего при исходном росте опухоли из верхнего треугольника ромбовидной ямки. В этой же стадии заболевания, т. е. к 1-2 годам, можно обнаружить экзофтальмию, выпадение чувствительности на лице. Бульбарные нарушения при опухолях данной локализации наблюдаются как правило. На высоте пароксизмов могут иметь место нарушения дыхания с последующей остановкой сердечной деятельности. В течение заболевания наблюдаются различные изменения со стороны рефлекторной сферы, часто появляются патологические рефлексы. Чаще, чем при опухолях другой локализации, отмечаются проводниковые чувствительные нарушения преимущественно по гемитипу, реже парестезии и в единичных случаях - нарушения мышечно-суставного чувства. Часто обнаруживаются менингеальные симптомы, реже-корешковые боли. Как отдаленные симптомы в поздней стадии заболевания могут наблюдаться обонятельные, слуховые и зрительные галлюцинации. При опухолях, растущих из переднего отдела дна, в спинномозговой жидкости обычно патологических изменений не обнаруживается; при опухолях, растущих из заднего отдела дна, часто имеется легкий гиперальбуминоз, реже - белково- клеточная диссоциация.
В синдроме поражения дна IV желудочка можно выделить следующие симптомокомплексы.
А. Синдром верхнего треугольника дна ромбовидной ямки. Опухоли данной локализации наблюдаются преимущественно у взрослых. Длительность заболевания обычно равна 1-2 годам. Ведущими симптомами заболевания при опухолях данной локализации являются вестибулярные нарушения, которые отмечаются с первых дней заболевания в виде приступов системного головокружения. В последующем к нему присоединяются нистагм, вынужденное положение головы, легкие кохлеарные нарушения при сохранности слуха, двусторонние явления раздражения при экспериментальных вестибулярных пробах. В дальнейшем вовлекаются в процесс V, VI и реже VII черепномозговые нервы, большей частью на одной стороне. Явления повышения внутричерепного давления могут длительное время отсутствовать. В более поздней стадии заболевания появляются парезы или параличи взора и симптомы повышения внутричерепного давления. В тех случаях, когда опухоль растет книзу, обычно к году от начала заболевания, может выявиться поражение каудальной группы нервов (рвота, икота, парез мягкого неба, нарушения глотания), а затем развиваются симптомы блокады сильвиева водопровода. Мозжечковые симптомы в виде легких нарушений статики выявляются поздно или совсем отсутствуют.
Б. Синдром нижнего треугольника дна ромбовидной ямки. Длительность заболевания обычно больше 2 лет. Заболевание длительное время протекает бессимптомно. Начальные симптомы заболевания - рвота и реже икота, рвота и висцеральные кризы. Через 6-12 месяцев возникают нарушения глотания.
Постепенно бульбарные нарушения нарастают. Выявляются сердечнососудистые нарушения и расстройства дыхания, особенно на высоте тех или иных приступов или при перемене позы и положения, которые часто бывают вынужденными. Нарастают явления повышения внутричерепного давления, отмечаются застойные соски на дне глаз, усиливаются корешковые симптомы. По мере роста опухоли и блокады ликворных путей вся симптоматика нарастает, могут выявиться вестибулярные нарушения, поражения VI нерва, парезы взора, легкие нарушения статики и походки. По мере врастания опухоли в большую цистерну могут развиться чувствительные нарушения и усиление корешковых болей. Чаще, чем при опухолях другой локализации, в спинномозговой жидкости можно обнаружить белково-клеточную диссоциацию. Опухоли данной группы чаще всего сращены с дном IV желудочка в области писчего пера и сдавливают дно в области верхнего треугольника.
В. Синдром дна ромбовидной ямки и боковой стенки. Опухоль может быть сращена как с дном, так и с боковой стенкой. Длительность заболевания - 2-3 года. Начало заболевания обычно с одно- или двустороннего понижения слуха в сочетании со рвотой. Через 6-12 месяцев появляются приступы головной боли со рвотой или вестибулярные атаки со рвотой. Затем развивается различной степени поражение кохлеарной и вестибулярной функции, нистагм, нарушение положения и позы. Позднее нарушается акт глотания, часто обнаруживается односторонний парез мягкого неба; нарастают кохлеарные и вестибулярные нарушения на той же стороне. То на одной, то на другой стороне можно обнаружить поражение V, VI и VII нервов, сроки выявления и интенсивность которых подвержены значительным колебаниям. В поздней стадии заболевания могут наблюдаться на стороне исходного роста опухоли легкие нарушения координации, статики и походки.
Синдром крыши IV желудочка. Опухоли данной локализации развиваются из интравентрикулярной части червя мозжечка и парусов IV желудочка. Это чаще всего астроцитомы и медуллобластомы, которые постепенно заполняют полость желудочка и нередко прорастают через отверстие Мажанди в большую цистерну. Опухоли данной локализации чаще всего наблюдаются у детей и больных молодого возраста.
Длительность заболевания колеблется в широких пределах и зависит от структуры опухоли, темпов ее роста и блокады ликворных путей. Заболевание длительное время протекает бессимптомно. По мере повышения внутричерепного давления и развития вторичной гидроцефалии в связи с блокадой ликворных путей появляются приступы головных болей со рвотой. Отмечается зависимость возникновения этих приступов от перемены позы и положения. Рано развиваются застойные соски на глазном дне. Через 2-6 месяцев выявляется вынужденное положение головы. Обнаруживается нистагм, колеблющийся в своей интенсивности, иногда различной степени понижение слуха. Рефлекторный нистагм по своей длительности может быть нормальным и увеличенным, а также симметричным или асимметричным. Иногда нистагм не вызывается при калорической пробе с обеих сторон. Рано и часто устанавливается диплопия и парез отводящего нерва, который нередко сочетается с поражением VII нерва. В позднем периоде заболевания, особенно при исходном росте опухоли из нижнего червя, могут наблюдаться различные бульбарные нарушения. Для опухолей данной локализации является характерным колебание интенсивности и степени выпадения функций черепномозговых нервов. В первые 3-6 месяцев заболевания можно обнаружить нарушения статики и походки, постепенно усиливающиеся в интенсивности. При сдавлении или прорастании опухолью полушария мозжечка развиваются координационные нарушения на стороне поражения. Может наблюдаться флоккуло-нодулярный синдром. Примерно через год после начала заболевания появляются субтенториальные тонические приступы, чаще всего на высоте пароксизмов головной боли. В спинномозговой жидкости может быть обнаружен как легкий гиперальбуминоз с небольшим цитозом, так и резкая белково-клеточная диссоциация; иногда находят клетки опухоли.
Необходимо отметить, что опухоли в зависимости от роста из переднего или заднего отдела крыши IV желудочка имеют некоторые особенности. Для опухолей с исходным ростом из передних отделов крыши характерно наличие приступов головокружения, более выраженных кохлеарных и вестибулярных нарушений, частое вовлечение в процесс VI, реже V и VII нервов. Нередко наблюдаются парезы взора вверх. Для опухолей, исходящих из заднего отдела крыши, характерно появление рвоты в начальном периоде заболевания и легких бульбарных нарушений в последующем. Редко вовлекаются в процесс VI и VII нервы. Наблюдается флоккулонодулярный синдром. Часто обнаруживаются менингеальные явления, корешковые симптомы и приступы децеребрационной ригидности.
Синдром бокового выворота IV желудочка. Опухоли бокового выворота IV желудочка могут расти в полость IV желудочка, в сторону боковой цистерны варолиева моста или церебелло-бульбарную щель, а также в том и другом направлении одновременно. Здесь развиваются эпендимомы, хориоидные папилломы, астроцитомы и медуллобластомы. Клинический синдром, характерный для опухолей, исходящих из recessus lateralis , описан в 1932 г. Леребулле.
Заболевание начинается с приступов головокружения или с приступов головной боли со рвотой. Основными местными симптомами являются головокружения, вынужденная поза головы и тела, нистагм, нарушения лабиринтной функции и слуха в сочетании с тригеминальными чувствительными нарушениями на той же стороне. Могут быть вовлечены в процесс и отводящие нервы. Нарушения равновесия как начальный симптом отмечаются только на высоте приступов головокружения. Легкие нарушения статики, иногда в сочетании с полушарными мозжечковыми симптомами, выявляются поздно. Распространение опухоли от одного бокового выворота к другому может давать различную комбинацию поражения черепно- мозговых нервов как одноименных, так и разных на одной и другой стороне; степень и стойкость поражения этих нервов всегда более выражены на стороне исходного роста опухоли. В поздней стадии заболевания могут быть обнаружены легкие пирамидные и чувствительные нарушения на стороне, противоположной опухоли.
А. Опухоли бокового выворота с направлением роста в полость IV желудочка. При начале заболевания с явлений повышения внутричерепного давления или приступа головокружения быстро развиваются нерезкие кохлеарные и вестибулярные симптомы в виде шума в ухе на стороне опухоли, явлений раздражения при вестибулярных пробах, а также мелкоклонический спонтанный нистагм. Могут наблюдаться легкие нарушения статики и координации на стороне опухоли.
Б. Опухоли бокового выворота IV желудочка, растущие в направлении боковой цистерны моста. При исходном росте из наружных отделов бокового выворота эти опухоли прорастают отверстие Люшка и распространяются в направлении щели между варолиевым мостом и мозжечком или в церебелло-бульбарную щель. В этом случае ствол и мозжечок резко отдавливаются в противоположную опухоли сторону и вовлекаются в процесс корешки черепномозговых нервов, которые бывают сплющены, растянуты и истончены. Основным симптомом заболевания является постепенное вовлечение в процесс корешков черепномозговых нервов (V, VI, VIII, VII, IX, X) на стороне опухоли. Характерно более интенсивное поражение функций V, VI, VIII нервов. Чаще наблюдается неполное выпадение функций VIII нерва, интенсивность которого постепенно нарастает. Полушарные мозжечковые симптомы могут выявляться в различные стадии заболевания.
В. Опухоли бокового выворота, растущие как в полость IV желудочка, так и экстравентрикулярно в боковую цистерну моста. Заболевание обычно начинается с приступов головной боли и рвоты, к которым в последующем присоединяется головокружение. Рано появляется вынужденное положение головы. На стороне опухоли наблюдаются выраженные кохлеарные и вестибулярные нарушения вплоть до развития полной глухоты. При экспериментальных пробах обнаруживается выпадение или снижение, реже повышение, вестибулярной возбудимости на стороне опухоли и гиперрефлексия на противоположной стороне. В процесс могут быть вовлечены и другие черепномозговые нервы - V, VI, VII, реже каудальная группа на стороне поражения. Координационные нарушения более выражены, чем нарушения статики и походки.
Синдром срединного сосудистого сплетения IV желудочка (хориоидные папилломы). Заболевание развивается медленно и протекает с длительными ремиссиями, иногда в течение нескольких лет.
Для опухолей данной локализации характерно длительное бессимптомное течение заболевания и внезапное возникновение симптомов -- в одних случаях приступов головной боли и рвоты с появлением на высоте их преходящих явлений раздражения отдельных черепномозговых нервов, в других - вестибулярных нарушений в виде приступов головокружения и в третьих -- приступов рвоты и икоты. В некоторых случаях бывает сочетание указанных приступов в различных комбинациях. Отмечается зависимость появления этих приступов от перемены положения головы и тела и колебание их интенсивности и частоты при наличии длительных ремиссий. Характерны нестойкость, изменчивость симптомов и преобладание явлений раздражения над явлениями выпадения вовлеченных в процесс черепномозговых нервов и зависимость их возникновения или усиления от пароксизмальных приступов. При опухолях данной локализации рано выявляются нарушения позы и положения, а также синдром Брунса, приступы тонических судорог, во время которых нередко наступает внезапная смерть больного. Легкие нарушения статики и походки обычно обнаруживаются либо на высоте вестибулярных приступов, либо в позднем периоде заболевания.
В некоторых случаях опухоли срединного сосудистого сплетения протекают настолько атипично, что локальная диагностика очень трудна, а иногда невозможна. Так, в одном нашем наблюдении ведущими симптомами были приступы психомоторного возбуждения, сочетавшиеся с головной болью, рвотой, тахикардией и вазомоторными реакциями. Вне приступов больная считала себя здоровой. Нормальное глазное дно. Нистагма нет. Нарастающая белково-клеточная диссоциация в спинномозговой жидкости. Длительные ремиссии. Смерть после пневмонэцефалографии. На вскрытии обнаружена хориоидная папиллома с кровоизлиянием в опухоль.