Врожденная глаукома глаз. Врожденные глаукомы у детей
Диагностика врожденной глаукомы
Проведение диагностического исследования включает в себя определенный перечень обследований:проверка внутриглазного давления (тонометрия);
диагностика передней глазной камеры (гониосокпия);
анализ состояния роговицы глаза (кератометрия);
оценка глаз с использованием щелевой лампы (биомикроскопия);
проверка глазного дна с помощью специального инструмента (офтальмоскопия);
осмотр структуры глаза и сбор данных о них через аппарат УЗИ (УЗ-биометрия);
обследование на наличие изменений на генетическом уровне.
Можно отметить в диагностике врожденной глаукомы клинические рекомендации, разработанные Министерством здравоохранения.
Как лечить заболевание
- В первую очередь, для снятия симптома повышения внутриглазного давления могут назначаться капли при врожденной глаукоме .
Данный метод лечения является достаточно консервативным и не особо действенным. Но, тем не менее, медикаментозное лечение позволяет уменьшить производство и усилить отток жидкости из глаза.
Необходимо понимать, что такой режим лечения определяет лечащий врач в зависимости индивидуальных особенностей каждого пациента, учитывая при этом существующие у него другие заболевания. Это обусловлено тем, что может возникнуть повышенная чувствительность к какому-либо назначенному лекарственному препарату. В таком случае в результате применения возникает ощущение жжения, дискомфорта, появляется краснота в глазах, также возможна головная боль, учащение сердечного ритма (аритмия). При данных признаках нужно срочно обратиться к врачу за назначением другого лекарственного препарата или просто за советом, как уменьшить проявившиеся после приема осложнения.
Врачу-офтальмологу необходимо знать еще и о том, какие хронические заболевания имеются у пациента. Это связано с тем, что определенные глазные капли имеют серьезные противопоказания для диабетиков, астматиков, людей с хроническими заболеваниями органов дыхания, сердца и др. Имеющим подобные заболевания, в основном, назначают бетаксолол (бетоптик).
- Комплексное медикаментозное лечение глаукомы также включает в себя препараты , направленные на нормализацию кровообращение в головном мозге, ускоряющие при этом процессы обмена веществ, трентал, винпоцетин, кавинтон, а также витаминные комплексы.
Бывают ситуации, когда пациенту уже были ранее назначены данные лекарства от врача-невролога или терапевта, тогда лечащий врач-офтальмолог может скорректировать лечение.
- На развитой стадии врожденной глаукомы может использоваться физиотерапия . К примеру, стимулирующие процедуры при отмирании зрительного нерва и сетчатки глаза с использованием электрического тока, лазерного, светового воздействия или даже магнитного поля. Такие методы могут быть значительно эффективными, и, кроме того, они абсолютно безвредны для пациентов.
- Но лечение с помощью закапывания глаз каждый день в определенное время имеет один большой недостаток – ухудшение качества жизни пациентов с глаукомой. При этом зачастую капли могут совсем не помочь в лечении заболевания.
Поэтому, если лекарственные средства оказались бесполезными, то рекомендуется проведение лазерных и хирургических операций .
Полностью безопасно, операции проводятся в медицинских учреждениях и имеют очень большое значение для полноценного и успешного лечения врожденной глаукомы.
Самое оптимальное в борьбе с врожденной глаукомой лечение, обладающее наибольшей эффективностью, - это хирургическое вмешательство. Ребенка, страдающего врожденной глаукомой, следует оперировать как можно раньше.
Лечение хирургическим путем ориентировано на то, чтобы восстановить функциональность органов зрения. Врач-хирург, проводящий операцию, осуществляет формирование новых либо восстановление прежних способов оттока внутриглазной влаги, реабилитируя тем самым особенности нормальной анатомии глаза.
– чаще наследственное заболевание, сопровождающееся постепенным увеличением внутриглазного давления и обусловленными этим сопутствующими зрительными нарушениями. К основным симптомам данной патологии относят увеличение размеров глаз (у грудных детей), болезненность, которая приводит к беспокойству и плаксивости ребенка, светобоязнь, миопию или астигматизм. Диагностика врожденной глаукомы производится на основании данных офтальмологического осмотра, изучения наследственного анамнеза пациента и течения беременности, генетических исследований. Лечение только хирургическое, причем оно должно быть выполнено как можно ранее до развития необратимых вторичных нарушений в органе зрения.
МКБ-10
Q15.0
Общие сведения
Диагностика врожденной глаукомы
Выявление врожденной глаукомы производится врачом-офтальмологом на основании данных осмотра, офтальмологических исследований (тонометрии , гониоскопии , кератометрии , биомикроскопии , офтальмоскопии , УЗ-биометрии). Также немаловажную роль в диагностике этого состояния играют генетические исследования, изучение наследственного анамнеза и течения беременности. При осмотре обнаруживаются увеличенные (при ранней форме) или нормальные размеры глаз, может также наблюдаться отек окружающих глазное яблоко тканей. Горизонтальный диаметр роговицы увеличен, на ней возможны микроразрывы и помутнение, склера истончена и имеет голубоватый оттенок, поражается при врожденной глаукоме и радужная оболочка – в ней возникают атрофические процессы, зрачок вяло реагирует на световые раздражители. Передняя камера глаза углублена (в 1,5-2 раза больше возрастной нормы).
На глазном дне длительное время не возникает никаких патологических изменений, так как за счет увеличения размеров глазного яблока внутриглазное давление поначалу не достигает значительных величин. Но затем довольно быстро развивается экскавация диска зрительного нерва, однако при снижении давления выраженность этого явления также уменьшается. По причине увеличения размеров глаз при врожденной глаукоме происходит истончение сетчатки, что при отсутствии лечения может привести к ее разрыву и регматогенной отслойке. Часто на фоне таких изменений обнаруживается миопия. Тонометрия показывает некоторое увеличение внутриглазного давления, однако этот показатель следует сопоставлять с передне-задним размером глаза, так как растяжение склеры сглаживает показатели ВГД.
Изучение наследственного анамнеза может выявить аналогичные изменения у родственников больного, при этом нередко удается определить аутосомно-рецессивный тип наследования – это свидетельствует в пользу первичной врожденной глаукомы. Наличие в ходе беременности инфекционных заболеваний матери, травм, воздействия тератогенных факторов указывает на возможность развития вторичной формы заболевания. Генетическая диагностика осуществляется посредством прямого секвенирования последовательности гена CYP1B1, что позволяет выявить его мутации. Таким образом, однозначно доказать наличие первичной врожденной глаукомы может только врач-генетик. Кроме того, при наличии такого состояния у одного из родителей или их родственников можно производить поиск патологической формы гена до зачатия или пренатальную диагностику путем амниоцентеза или других методик.
Лечение и прогноз врожденной глаукомы
Лечение врожденной глаукомы только хирургическое, возможно применение современных лазерных технологий. Консервативная терапия с использованием традиционных средств (капли пилокарпин, клонидин, эпинефрин, дорзоламид) является вспомогательной и может использоваться некоторое время в ходе ожидания операции. Хирургическое вмешательство сводится к формированию пути оттока водянистой влаги, что снижает внутриглазное давление и устраняет врожденную глаукому. Метод и схема проведения операции избирается в каждом конкретном случае строго индивидуально. В зависимости от клинической картины и особенностей строения глазного яблока могут выполняться гониотомия, синустрабекулэктомия , дренажные операции, лазерная циклофотокоагуляция или циклокриокоагуляция .
Прогноз врожденной глаукомы при своевременной диагностике и проведении операции чаще всего благоприятный, если же лечение произведено с опозданием, возможны различные по выраженности нарушения зрения. После устранения глаукомы необходимо не менее трех месяцев диспансерного наблюдения у офтальмолога.
Глаукома в детском возрасте является очень тяжелой врожденной патологией оптической систем. В период острого приступа у ребенка выявляют расширенный и неподвижный зрачок, который имеет зеленоватый оттенок. В связи с этим имеется и другое название этого состояния – зеленая катаракта. Причины этой патологии к настоящему времени еще не изучены до конца. Ученые до сих пор не пришли к единому мнению в вопросах этиологии и патогенеза.
При глаукоме основным признаком является повышение внутриглазного давления, которое может носить постоянный или транзиторный характер. В результате возникают различные трофические расстройства, которые поражают зрительный нерв, сетчатку и некоторые другие структуры. Нарушается и функция: типичным является выпадение и появление дефектов в полях зрения, а также краевое углубление диска зрительного нерва.
Глаукома объединяет в себе около 60 нозологий, которые имеют ряд отличительных черт:
- Повышение внутриглазного давления (транзиторное ил постоянное);
- Нарушение функций оптической системы;
- Поражение структур зрительного нерва, что приводит к атрофии его волокон.
Классификация
У детей выделяют следующие виды глаукомы:- Юношеская;
- Врожденная;
- Вторичная.
Около 60% врожденной глаукомы обнаруживают еще в период новорожденности. Иногда для этого заболевания применяют другие медицинские термины: гидрофтальм, водянка глаза. Одновременно возникает и мегалокорнеа, то есть увеличение в размере роговицы, а иногда и всего глазного яблока.
Юношеский тип глаукомы возникает у детей старше трех лет. Другим ее названием является ювенильная глаукома.
Вторичная глаукома является следствием других патологий организма или непосредственно глазного яблока.
Причины глаукомы у детей
Причинами врожденной глаукомы являются аномалии развития, которые затрагивают передний угол (в передней камере глаза), дренажную систему. При этом нарушается отток водянистой влаги и происходит накопление ее в полости яблока, то есть возникает внутриглазная гипертензия. Непосредственными причинами таких нарушений являются патологии матери (особенно в первом триместре):- Отравления;
- Инфекции;
- Интоксикации (алкогольная, наркотическая);
- Ионизирующее облучение.
- Паротит;
- Краснуха;
- Сифилис;
- Полиомиелит.
Патогенез детской глаукомы
В полости глазного яблока имеются различные среды, которые проводят свет. К ним относят водянистую влагу камер глаза, стекловидное тело, хрусталик. За счет нормальной циркуляции внутриглазной влаги, происходит обмен веществ в некоторых структурах глазного яблока, а также поддерживается тонус самого глаза.Внутриглазная жидкость представляет собой раствор питательных веществ, которые проникают внутрь глаза. При этом происходит также удаление продуктов обмена веществ роговицы, стекловидного тела, хрусталика, трабекул. Все эти механизмы оказывают влияние на уровень внутриглазного давления.
Чтобы оценить работу дренажной системы глазного яблока, выполняют гониоскопию. Размер угла передней камеры может быть средним, широким или узким. При этом можно дифференцировать два типа глаукомы: открытоугольную и закрытоугольную. Чтобы давление оставалось на стандартном уровне, необходимо поддерживать баланс между оттоком жидкости и скоростью ее продукции. Если этот баланс нарушен, то изменяется и величина внутриглазного давления. Следствием длительной гипертензии может быть блок.
Патогенез детской глаукомы основан на наследственных факторах, индивидуальных особенностях, врожденных аномалиях в строении глазного яблока. Играют роль также нарушения нервной, эндокринной и сердечно-сосудистой систем.
Патологический процесс при глаукоме у детей протекает в несколько этапов:
1. Сначала происходит нарушение оттока жидкости из полости камер глаза.
2. Далее происходит повышение внутриглазного давления, так как жидкость продолжает накапливаться.
3. После этого нарушается микроциркуляция в тканях.
4. Происходит ухудшение питания нервных волокон зрительного нерва, которые начинают испытывать гипоксию.
5. Нервная ткань испытывает повышенное давление на нее, что приводит к нарушению функции оптического нерва.
6. Возникают вторичные изменения (дистрофия, атрофия, деструкция) нервных клеток.
7. Происходит развитие оптической глаукомной нейропатии, что в результате заканчивается гибелью ткани зрительного нерва.
При глаукоме происходит атрофия части нервных волокон, некоторых из них остаются в состоянии парабиоза. Эти волокна можно восстановить при своевременном медицинском вмешательстве.
Симптомы глаукомы у детей
Среди характерных признаков глаукомы следует выделить:- Повышение внутриглазного давления;
- Слезотечение;
- Вторичные изменения диска зрительного нерва;
- светобоязнь;
- Увеличение размера роговицы (мегалокорнеа) и ширины лимба;
- Увеличение диаметра глаза, которое может прогрессировать;
- Отек клеток роговицы;
- Замедление скорости зрачковых реакций.
- Сердечные пороки;
- Микроцефалия;
- Глухота;
- Факоматоз.
- Аниридия;
- Катаракта;
- Микрокорнеа.
Нарушение зрительной функции у ребенка с глаукомой происходит из-за изменений роговицы, патологий рефракции, а затем из-за поражения нервной ткани сетчатки и зрительного нерва.
Синдромы, сопровождающиеся детской глаукомой
В ряде случаев у ребенка кроме глаукомы наблюдаются и другие симптомы заболеваний. В этом случае речь идет о развитии врожденных синдромовСиндром Стерджа-Вебера
При этом заболевании возникают внутричерепные ангиомы, глаукома, а также багровые телеангиоэктазии в лицевой области. Глаукома присутствует примерно в трети случаев. Диагностируют ее обычно в раннем возрасте, однако первые проявления могут быть также в школьном и дошкольном возрасте.Мраморность кожи и врожденные телеангиоэктазии
Синдром этот встречается редко. Возникают сосудистые расстройства, связанные с поражением кожного покрова. У ребенка выявляют мраморный окрас кожи, могут случаться апоплексические удары, судороги. Также возникает и глаукома.Нейрофиброматоз
При первом типе нейрофиброматоза иногда присутствует глаукома. Одновременно возникает плексиформная невринома орбиты, а также ипсилатеральная колобома века и радужки. Причинами такого состояния являются патологии в развитии тканей в области угла передней камеры глаза, который может быть также и закрыт. Все эти трансформации обусловлены нейрофиброматозом.Синдром Рубинштейна-Тейби
Данный синдром является редкостью. При этом разрез глаз носит антимонголоидный характер, возникает гипертелоризм, удлинение ресниц, увеличение ширины пальцев рук и ног. При этом глаукома связана с недоразвитием тканей в области переднего угла глазного яблока.Аномалия Петерса
При этом состоянии возникает врожденное помутнение роговицы, дефекты десфеметовой мембраны, эндотелиального слоя, стромы.Ювенильная открытоугольная глаукома
Данный тип внутриглазной гипертензии встречается редко, это врожденное заболевание, которое передается по аутосомно-доминантному типу. На основании клинического обследования врач получает недостаточно информации, в связи с чем приходится выполнять гистологическое исследование, чтобы установить точный диагнозВторичная глаукома
Аномалия хрусталика
В результате сферофакии, то есть изменении формы хрусталика, последний смещается вперед, в результате чего возникает вторичное повышение внутриглазного давления. Данное состояние возникает как изолированная патология, а также при синдроме Вайля-Маркезани.Афакическая глаукома
Давление внутри глаза обычно повышается спустя несколько лет после удаления катаракты. Патогенез этих изменений не изучен, но иногда наблюдается связь с изменениями передней камеры глаза. Прогноз при этом типе глаукомы неблагоприятный.Ретинопатия недоношенных
В случае тяжелой ретинопатии, которая присутствует у недоношенных детей и сопровождается тотальным поражением сетчатки, возникает вторичная глаукома.Ювенильная ксантогранулема
Заболевание это сочетает в себе признаки поражения кожного покрова. Иногда процесс возникает внутри глазного яблока и приводит к развитию глаукомы. В данном случае причиной гипертензии служит кровоизлияние.Воспалительные изменения
Причиной повышения внутриглазного давлении может быть увеит. При этом необходимо как можно быстрее ликвидировать очаг воспаления, так как экссудат вызывает блокаду трабекулярной системы. Также воспаление трабекул (трабекулит) может стать причиной глаукомы.Травма
Травма глаза, которая приводит к гифеме или рецессии угла, также может быть причиной глаукомы в детском возрасте.Диагностика глаукомы у детей
Ребенок, у которого подозревается внутриглазная гипертензия, должен пройти полное обследование. Первым делом проводят изменение уровня давления, также выполняют оценку анатомических и функциональных особенностей глаза, в том числе и клеток зрительного нерва.Большинство методик не подходит для обследования маленьких детей. Например, в младшем возрасте очень трудно выполнить компьютерную периметрию или тонометрию в амбулаторных условиях. Если на роговице имеются рубцы или вещество ее мутное, то оценка состояния зрительного нерва затруднена.
Наши врачи, которые сохранят Вам зрение при глаукоме:
Молчанова Анна Александровна
Врач-офтальмолог, занимается диагностикой заболевания и послеоперационным ведением пациентов.
Эстрин Леонид Григорьевич
Лазерный хирург, основное направление работы - современные лазерные методы лечения глаукомы.
В большинстве случаев глаукомы у детей консервативные методики оказываются неэффективными. Обычно назначают препараты в таблетках, а также внутривенные растворы ацетазоламида, бетаксалола и пилокарпина. Дозировка зависит от возраста малыша, его веса.
В случае хирургического вмешательства шансы на успешное лечение увеличиваются. При прозрачной роговичной оболочке довольно эффективна операция гониотомии. Если имеются разрывы роговицы, то выполняют трабекулотомию.
Всех маленьких детей обследуют только в условиях общей анестезии. При этом нельзя использовать интубацию, а также ряд препаратов, которые способны повысить давление внутри глаза (кетамин, суксаметоний). Для снижения давления подходят ингаляционные анестетики типа галотана. Сразу после ввода в наркоз, следует провести измерение внутриглазного давления, далее проводят измерение диаметра роговицы.
Производят изучение роговицы на общую прозрачность и наличие повреждений десцеметовой мембраны. Выполняют УЗИ для определения размеров глаза, диска зрительного нерва, также определяют рефракцию.
Аналогом традиционной хирургической гониотомии является иттрий-алюминиевая-гранатовая лазерная гониотомия. Эффективность данного вмешательства ряд врачей ставят под сомнение.
Если обзор передней камеры глаза по каким-либо причинам затруднен, выполняют трабекулотомию. В ряде случаев выполняют другие типы вмешательств: циклокриотерапия, эндолазер, трабекулэктомия, имплантация дренажа. В последнем случае проводят помещение в глаз трубчатых дренажей.
Профилактика глаукомы у детей
Для профилактики эффективно раннее выявление отклонений в развитии. Это улучшает прогноз. Также важно вести санитарно-просветительскую работу, так как пациентам важно знать основные причины и последствия глаукомы. Ребенка необходимо показывать офтальмологу каждый год. Если у ребенка были выявлены какие-либо проблемы со зрением, то врача следует посетить раньше. Желательно соблюдать правила здорового образа жизни, в том числе достаточно двигался и занимался активной деятельностью.Если у ребенка глаукома, то следует исключить все возможные факторы, которые могут ухудшить прогноз и утяжелить течение заболевания. Рациональное питание и отказ от вредных привычек играют не последнюю роль. Не стоит наклонять голову вперед, так как это усиливает гипертензию. Также необходимо снизить нервное напряжение, уменьшить влияние стрессов на организм. Ребенок должен полноценно и качественно отдыхать. Эти правила помогут снизить риск возможных осложнений, которые могут стать причиной слепоты и инвалидности.
Часто врач назначает капли для ребенка, которые уменьшают количество продуцируемой внутриглазной влаги, что способствует снижению давления. Некоторые применяют дополнительно народные методики. Они могут оказаться эффективными только на ранних этапах развития патологии. Курсовое лечение физиотерапевтическими методиками обычно выполняют дважды в год, иногда чаще.
Чтобы снизить нагрузку на глаза, следует избегать подъема тяжелых предметов (более 10 кг). Спать следует не менее восьми часов в день, младшим детям положено спать до 12 часов в день. Не стоит читать, работать за компьютером или работать с мелкими предметами в условиях недостаточного освещения.
Если офтальмолог прописал лечение, то следует неукоснительно следовать рекомендациям. То же касается и очков (линз). Работу за компьютером нужно минимизировать, каждые полчаса делать пятнадцатиминутные перерывы. Также следует обратить внимание на одежду, она не должна ухудшать качество микроциркуляции. Беречь глаза нужно от перепадов света, ярких вспышек и т.д.
В медицинском центре «Московская Глазная Клиника» все желающие могут пройти обследование на самой современной диагностической аппаратуре, а по результатам – получить консультацию высококлассного специалиста. Клиника открыта семь дней в неделю и работает ежедневно с 9 ч до 21 ч. Наши специалисты помогут выявить причину снижения зрения, и проведут грамотное лечение выявленных патологий.
В нашей клинике прием проводится лучшими специалистами–офтальмологами с большим опытом профессиональной деятельности, высочайшей квалификацией, огромным багажом знаний.
Уточнить стоимость той или иной процедуры, записаться на прием в «Московскую Глазную Клинику» Вы можете по телефонам в Москве
В условиях повышенного глазного давления страдают все структуры глаза, а наибольший урон наносится тканям зрительного нерва. Врожденная глаукома часто приводит к инвалидности. Её сложно диагностировать у младенца, когда еще нет характерных симптомов.
Как наследуется врожденная глаукома у детей
Врожденная глаукома – преимущественно наследственное повышение внутриглазного давления в условиях недоразвитости угла передней камеры или трабекулярной сети (системы фильтрации глаза). Болезнь наследуется аутосомно-рецессивно, то есть мутация происходит лишь при наличии дефектного гена у каждого из родителей. В таких условиях шанс рождения здорового ребенка составляет 25%, шанс передать мутагенный ген – 50%, риск родить ребенка с глаукомой – 25%. Распределение болезни по половому признаку составляет 3:2 (мальчики/девочки).
Иногда болезнь самостоятельно развивается в процессе внутриутробного развития без влияния генетических дефектов. Врожденная глаукома является редкой патологией: один случай на 10 тысяч младенцев. Однако статистика не совсем точна, поскольку отдельные формы врожденного нарушения дают о себе знать гораздо позже.
Без правильной диагностики и лечения ребенок со стойким повышение глазного давления может полностью ослепнуть всего за 4-5 лет (от первых симптомов). Разделяют несколько клинических форм, учитывая симптомы и наличие иных генетических дефектов.
Причины врожденного повышения ВГД
Мутации генов
Больше 80 случаев врожденной глаукомы из 100 обусловлены мутацией гена CYP1B1. Механизмы генетических повреждений изучены мало, но медицине известно больше 50 мутаций конкретно этого гена. Их взаимосвязь с повышение ВГД достоверно установлена. Единственное, что пока не удалось, это связать определенные дефекты гена с отдельными формами болезни.
Ген расположен на хромосоме II и предназначен для кодирования белка цитохром P4501B1. Этот белок, предположительно, участвует в производстве и расщеплении молекул, формирующих трабекулярную сеть. Структурные дефекты белка P4501B1 мешают нормальному обмену молекул, что негативно сказывается на формировании и становлении органов зрения.
Есть основания предполагать участие и гена MYOC (хромосома I). Протеин миоциллин, который выработается в процессе экспрессии этого гена, присутствует в тканях глазного яблока. Он также принимает участие в развитии и функционировании трабекулярной сети. Известно, что повреждения гена MYOC могут стать причиной ювенильной (юношеской) формы глаукомы открытоугольного типа.
Некоторые специалисты предполагают, что одновременная мутация этих генов запускает развитие врожденной . Другие ученые называют дефекты MYOC на фоне мутаций CYP1B1 совпадением, которое не оказывает значительного влияния на появление врожденной глаукомы.
Внутриутробные нарушения
Мутация генов у плода может произойти спонтанно даже при нормальном наборе генов родителей. Тогда глаукома является вторичной, поскольку не связана с генетическими дефектами. Другая причина вторичных нарушений – повреждение зрительной системы в период вынашивания (инфекции матери, внутриутробные травмы, развитие , врожденные болезни). Большую роль отыгрывают различные внешние факторы.
Вне зависимости от причин, болезнь развивается по единому принципу: при недоразвитом угле передней камеры водянистая влага не может нормально циркулировать, скапливается в полостях и повышает давление. Ввиду того, что у младенцев ткани склеры и роговицы еще эластичные, они растягиваются под напором жидкости, поэтому повышение давления первое время не критично. Однако это вызывает увеличение глазных яблок, по которому часто и начинают подозревать глаукому.
Жидкость начинает давить на роговичную оболочку и хрусталик, создавая микроскопические разрывы и способствуя развитию катаракты. Высокое давление пагубно влияет на функциональность сетчатки, диска зрительного нерва и самого нерва. При запущенной врожденной глаукоме нередко выявляют помутнение роговицы и , что опасно неизлечимой слепотой.
Формы врожденной глаукомы
Врожденное повышение ВГД выражается в трех основных формах, зависящих от причины нарушения. Первичная форма – самая распространенная – имеет отдельную классификацию по времени проявления симптомов.
Формы врожденной глаукомы:
- Первичная, когда причиной выступает генетическое нарушение, унаследованное от родителей. Различают раннюю, инфантильную и ювенильную формы. Раннюю выявляют после рождения или в течение первых 3 лет. Инфантильная дает о себе знать в промежутке между 3 и 10 годами, она больше похожа на глаукому у взрослых. Хотя ювенильная форма имеет врожденные предпосылки, проявляется лишь в пубертатный период. Дифференциальная диагностика последних двух форм затруднена, поскольку они имеют схожую симптоматику.
- Вторичная, когда повышение ВГД вызвано не генетическими отклонениями, возникшими еще в период внутриутробного развития.
- Сочетанная, когда глаукома обусловлена другими наследственными нарушениями.
Именно степень недоразвитости дренажной сети определяет то, в какое время и в какой форме проявится врожденная глаукома. Чем больше нарушения выражены, тем раньше глазная жидкость начнет скапливаться и давить на структуры глаза. Незначительные аномалии камерного угла мало влияют на отток жидкости в первые годы жизни, симптоматика нарастает только из-за постоянства нарушений.
Признаки врожденной глаукомы
Крайне редко болезнь удается диагностировать непосредственно после рождения. Определить наличие болезни можно только по вторичным признакам: малыш капризничает и плохо спит, испытывая неприятные ощущения. Первый явный признак глаукомы – увеличение размеров глазных яблок – также легко пропустить, ведь внешне кажется, что у малыша просто большие глаза.
Выраженные признаки ранней врожденной глаукомы:
- светочувствительность;
- усиленная продукция слезы;
- отечность;
- покраснение;
- помутнение роговичной оболочки.
Симптомы инфантильной и ювенильной глаукомы похожи, часто эти формы отличаются лишь по времени проявления. У детей постарше роговица уже не эластичная и глаза не увеличиваются. Начинается все со зрительного дискомфорта и головных болей. В поле зрения могут возникать мошки, а вокруг источников света – разноцветные ореолы. Отмечается общее ухудшение зрительных функций.
Врожденная глаукома часто сопровождается рефракционными нарушениями и дистрофией глазных мышц (миопия, косоглазие, астигматизм). В дальнейшем сужаются поля зрения и развивается , нарушается адаптация к плохому освещению и сумеркам. Гиперемия, отечность и светочувствительность не характерны для поздних форм болезни.
Диагностика
С любыми зрительными нарушениями необходимо обращаться к офтальмологу. При врожденной глаукоме, к стандартному обследованию добавляют генетические исследования. Врач должен изучить наследственность семьи и историю беременности. Если у малыша имеется выраженный гидрофтальм, установить диагноз проще. Трудности возникают, когда болезнь проявляется позже и симптомы менее выражены.
Осмотр позволяет обнаружить увеличенный размер глазных яблок (при ранних нарушениях), отечность окружающих тканей и плохую зрачковую реакцию на свет. Поскольку за счет растяжения склеры давление нормализуется, показатели необходимо сопоставлять с нормой размера глаза. Увеличение глазных яблок опасно истончением и разрывами сетчатки, повышается риск быстро прогрессирующей близорукости.
При исследовании структур на микроуровне выявляют атрофию радужки, углубление передней камеры, микроскопические разрывы и очаги помутнения на роговичной оболочке. Происходит истончение склеры, она становится голубоватой на вид. Глазное дно сначала не затрагивается, но впоследствии развивается стремительная экскавация ДЗН (центральное углубление). Когда давление снижается, углубление может уменьшаться.
Методы стандартного офтальмологического обследования:
- визометрия (проверка остроты зрения);
- рефрактометрия (анализ рефракции);
- биомикроскопия (обследование элементов глаза под бинокулярным микроскопом);
- офтальмоскопия (осмотр структур на глазном дне);
- офтальмотонометрия (измерение показателей ВГД);
- кератометрия (подсчет градусов изгиба роговицы);
- (визуализация передней камеры);
- лимбометрия (оценка функциональности лимба);
- В-сканирование (УЗИ при помутнении сред глаза);
- ультразвуковая биометрия (анализ величины глазного яблока).
Дополнительные методы обследования:
- периметрия (анализ поля зрения);
- оптическая когерентная томография (изучение глазных структур послойно);
- тонография (длительная проверка гидродинамики);
- кератопахиметрия (измерение толщины роговичной оболочки);
- иридокорнеальная гониография (визуализация передней камеры глаза ребенка);
- исследование зрительного нерва с помощью лазера;
- биомикрофотография глазного дна (визуализация нервной оболочки и зрительного нерва);
- электроретинография (оценивание функций сетчатки при световом раздражении).
Анализ наследственного анамнеза нужен, чтобы выявить похожие симптомы у кровных родственников. Если женщина перенесла инфекцию или травму в процессе вынашивания, это следует учесть при постановке диагноза. Точно подтвердить первичную глаукому способен лишь специалист по генетике. Методика прямого секвенирования дает возможность обнаружить изменения гена CYP1B1.
Принципы лечения
Специалисты настаивают на экстренном и оперативном лечении повышенного ВГД врожденного характера. Без адекватной терапии все виды глаукомы заканчиваются инвалидностью, поскольку провоцируют отслойку сетчатки или атрофию зрительного нерва. Вспомогательная консервативная терапия обычно назначается на короткий срок перед операцией (гипотензивные и дегидратационные средства, отвлекающие методики). Иногда медикаменты назначают и после хирургической процедуры.
Выбрать лекарства для снижения глазного давления у ребенка довольно сложно, ведь большая часть медикаментов этой группы не подлежит испытанию на детях и не может быть рекомендована для их лечения. Однако при наличии серьезных показаний врач может назначить «взрослый» препарат с согласия родителей. Все время лечения врачи должны отслеживать состояние ребенка.
Начинают с использования только одного лекарства. Если средство первой линии оказывает малоэффективным, его заменяют без добавления нового. Нельзя использовать более двух препаратов (исключение составляют утвержденные сочетания). Комбинации для лечения глаукомы не должны содержать лекарства с идентичным действием.
Принципы гипотензивной терапии при глаукоме у ребенка:
- Преимущественные средства: ингибиторы фермента карбоангидразы (Фонурит, Ацетазоламид, Дорзоламид) и адреноблокаторы (Тимолол). При неэффективности их комбинируют с миотиками (Пилокарпин, Фосфакол) или альфа-адреномиметиками (Эпинефрин) и гормоноподобными простагландинами.
- Если монотерапия оказывается недостаточной, назначают комбинацию лекарств или комбинированное средство. Запущенные формы лучше сразу лечить препаратами с комбинированным составом.
- При критических показателях ВГД изначально рекомендованы комбинированные препараты. Когда эффект отсутствует, нужно добавить простагландин, альфа-2-адреностимулятор (Клонидин) или м-холиномиметик (Пилокарпин, Карбахол).
- Нельзя назначать более трех гипотензивных препаратов. Если два средства не помогают нормализовать ВГД, следует проводить экстренное хирургическое вмешательство.
Выбор методики хирургического лечения зависит от формы болезни, выраженности симптоматики и особенностей развития зрительной системы. Основная задача врачей: снизить нагрузку на дренажную сеть и предотвратить осложнения. План хирургического вмешательство определяется для каждого ребенка индивидуально.
Хирургическое лечение
Срочные операции проводят при критическом уровне глазного давления, который не удалось снизить никаким другим способом. Оперативное лечение рекомендовано даже когда показатели ВГД изначально были невысоки, но медикаменты не принести результатов.
Хирургические методики устранения врожденной глаукомы:
- Восстановление оттока глазной влаги посредством устранения дефектов по естественному ходу дренажной сети или за счет формирования нового хода (фистулы).
- Сокращение выработки внутриглазной жидкости.
При врожденном повышении ВГД венозная пазуха склеры остается функциональной долгое время. Поскольку дефект оттока располагается внутри от пазухи, на ранней стадии лучше выбирать реконструктивные микрохирургические операции. Такое вмешательство позволяет сформировать канал для перетекания лишней жидкости к синусу.
Восстановление оттока
Все методы формирования нормального оттока глазной жидкости деляют на две группы. В первую входят методы, позволяющие устранить дефекты на естественном дренажном пути, а во вторую – фистулизирующие операции, формирующие дополнительные каналы.
Устранение дефектов в дренажной сети глаза:
- Гониотомия – рассечение сращений в камерном углу, что позволяет улучить отток жидкости через венозную пазуху склеры. Операция показана только пациентам с прозрачной роговицей до 3 мм. Возможно дополнительное осуществление гониопунктуры, когда обеспечивают запасной канал под конъюнктиву.
- Трабекулотомия (ab interno) – осуществление надрезов на участке трабекулярной сети. Процедуру можно осуществить на ранней стадии даже при помутнении роговицы. Хирург делает разрез под конъюнктивой и склеральным лоскутом, вскрывая венозную пазуху склеры. В разрез помещают тончайший зонд и создают щель в стенке синуса.
- Лазерная трабекулопунктура.
На поздней стадии глаукомы врожденной природы, когда сильно пострадала роговичная оболочка, рекомендуется обращаться к фистулизирующим и похожим техникам. Они дают возможность создать запасные пути, которые будут «разгружать» основную дренажную сеть.
Фистулизирующие методики:
- Диатермогониопунктура, микродиаметрогониопунктура.
- Трабекулотомия (ab externo).
- Гониодиализ и трабекулотомия ab externo.
- Синустрабекулэктомия.
Если болезнь сильно развилась, прибегают к комбинированным техникам и создают запасные пути под слизистую и в перихориоидальную область. Это пространство между сосудами и склерой.
Комбинированные методики снижения ВГД:
- Трепаноциклогониотомия и диатермокоагуляция.
- Гониодиатермия с проникновением.
- Циклодиаметрия.
- Склерэктомия с циклодиализом или трабекулогониотомией.
- Трабекулэктомия и циклостомия.
Сокращение количества глазной жидкости
Когда глазное яблоко достигает критических размеров, риск осложнений после полостной операции повышается. Гораздо безопаснее вместо формирования нового оттока, уменьшить продукцию глазной влаги. В основе подобных операций лежит работа с цилиарными отростками или задними цилиарными артерия, которые их питают. Обычно применяют температурное воздействие. После хирургической процедуры ребенку назначают Ацетазоламид на несколько дней, чтобы усилить степень воздействия на работу цилиарного тела.
Методики оперирования цилиарных отростков:
- Циклофотокоагуляция.
- Циклокриодеструкция.
- Циклокриопексия.
- Циклодиатермия.
- Лазерная контактная или бесконтактная циклокоагуляция.
Диатермокоагуляция (прижигание) артерий рассматривается только в качестве альтернативы. Подобное воздействие значительно сокращает приток крови к цилиарному тему, влияя на его функциональность.
Терапия осложненной глаукомы
Глаукома врожденного типа может быть осложнением подвывиха хрусталика при синдроме Марфана. Восстановить нормальный отток глазной влаги поможет только удаление хрусталика посредством факоэмульсификации.
Иногда глаукома сочетается с ангиоматозом, то есть происходит чрезмерное разрастание сосудистой сетки. В этих случаях показана циклодиатермокоагуляция или ириденклейзис. Когда глаукома осложняется нейрофиброматозом, проводят иридэктомию. В случае факоматоза – широкую или базальную. Операция дает возможность удалить ангиоматозные и нейрофиброматозные разрастания в области камерного угла.
Осложнения и прогноз
В послеоперационный период назначают местные противовоспалительные, антибактериальные и метаболические лекарства. При возникновении осложнений в первую очередь назначают сосудоукрепляющие и гемостатические средства.
После операции необходимо продолжать посещать офтальмолога, чтобы контролировать результаты лечения. Проверять показатели ВГД нужно трижды в год. С 15 лет, при отсутствии тревожных сигналов, тонометрию осуществляют ежегодно во время профилактического осмотра у офтальмолога.
Неблагоприятные факторы после операции:
- Разрастание фибробластов и чрезмерное рубцевание. У детей подобные явления наблюдаются чаще. По этой причине фистулизирующие методики менее эффективны в борьбе с врожденной глаукомой. Поспособствовать образованию рубцов может недостаточность вмешательства и образование гониосинехий после кровоизлияний. Уменьшить пролиферацию удается при помощи глюкокортикостероидов, цитостатиков и протеолитических ферментов.
- Синдром уменьшения передней камеры. Состояние развивается при сильном оттоке влаги через новый канал, плохой регенерации и наружной фильтрации. Синдром выражается в уменьшении пространства между роговицей и радужкой, повышении ВГД и снижении общего артериального давления.
- Цилиохориоидальная отслойка. Основные причины отслойки: декомпрессия, сдвиг цилиарного тела, гипотония, изменение движения крови по капиллярам. Цилиохориоидальная отслойка является характерным осложнением при синдроме Стерджа-Вебера.
- Гифема (кровоизлияние в передней камере), гемофтальм (попадание крови в стекловидное тело). Подобные осложнения лечат путем применения сосудоукрепляющих, гемостатических, антиоксидантных и противовоспалительных средств. Возможно назначение мидриатиков.
Успешность лечения врожденной глаукомы зависит от того, как быстро обнаружено повышение ВГД и насколько сильно оно проявляется. После хирургической операции прогноз обычно благоприятен. Если процедуру осуществили вовремя, зрение восстанавливается у 75% пациентов. Запоздалое лечение затрудняется, чаще появляются тяжелые осложнения, а число успешных операций снижается до 25%.
1725 0
Диагноз и дифференциальный диагноз
Диагноз врожденной глаукомы устанавливают на основании анамнеза и результатов обследования, включающего наружный осмотр, кератометрию, биомикроскопию, гониоскопию, гониоскопию с корнеокомпрессией, офтальмоскопию, тонометрию, тонографию, исследование зрительных функций.Важное значение имеет ультразвуковая биометрия как метод диагностики врожденной глаукомы и контроля эффективности лечения и стабилизации процесса по изменениям длины сагиттальной оси глаза и глубины передней камеры. Исследование органа зрения у детей младшего возраста (до 3-5 лет) проводят в условиях углубленного физиологического или наркотического сна.
При наличии выраженных характерных, признаков: увеличения глазного яблока и диаметра роговицы, растяжения лимба, разрывов задней пограничной пластинки, глубокой передней камеры, повышения внутриглазного давления, глаукоматозной экскавации диска зрительного нерва, диагностика врожденной глаукомы, как правило, не вызывает больших затруднений. Значительные трудности в диагностике могут возникать в начальной стадии врожденной глаукомы, когда характерная симптоматика заболевания отсутствует или слабо выражена. В этих случаях внимание должно быть сосредоточено на выявлении ранних признаков заболевания.
Важное значение в раннем выявлении врожденной глаукомы имеет осмотр глаз у каждого новорожденного в родильных домах акушером и педиатром, которые должны знать начальные признаки заболевания. При подозрении на глаукому ребенка направляют на консультацию к офтальмологу , а при подтверждении диагноза проводят соответствующее лечение.
Врожденную глаукому следует дифференцировать от заболеваний глаз, при которых наблюдаются отдельные симптомы, характерные для глаукомы: конъюнктивита, кератита, дистрофии роговой оболочки, мегалокорнеа, кератоконуса, кератоглобуса, врожденной близорукости высокой степени, ретинобластомы.
Наблюдающиеся при врожденной глаукоме светобоязнь, блефароспазм, слезотечение характерны и для конъюнктивита, что может явиться причиной диагностических ошибок. Однако при конъюнктивите отмечаются обильное отделяемое и конъюнктивальная инъекция. При конъюнктивите роговица, как правило, гладкая, прозрачная и блестящая, а при глаукоме она чаще матовая вследствие отека.
Кератиты различной этиологии (паренхиматозный, герпетический и др.) могут симулировать врожденную глаукому в связи с наличием сходных признаков - светобоязни, слезотечения, блефароспазма, помутнения роговицы. Однако при кератите наблюдаются перикорнеальная инъекция, васкуляризация лимба и роговицы, в процесс вовлекаются радужка и ресничное тело, суживается зрачок. В то же время у больных с кератитами отсутствуют такие характерные для глаукомы симптомы, как увеличение глазного яблока, повышение офтальмотонуса и др.
Относительно редко встречающаяся патология, которая может быть принята за врожденную глаукому, - врожденная наследственная дистрофия роговицы. Поражение обычно двустороннее и проявляется диффузным отеком и помутнением оболочки различной степени выраженности от легкого до густо-белого с вовлечением стромы. Светобоязнь, увеличение глазного яблока и роговицы отсутствуют, внутриглазное давление нормальное. При наследственной эпителиальной дистрофии роговицы имеются мелкие точечные помутнения под эпителием, впереди передней пограничной пластинки (боуменова оболочка), более многочисленные в центре.
Помутнения роговицы, светобоязнь, появляющиеся, как правило, на 3-6-м месяце жизни, могут наблюдаться при таких системных заболеваниях, как липоидоз и цистиноз. Помутнения роговицы обусловлены отложением в ней липидов в первом случае и цистина во втором. Внутриглазное давление нормальное, характерные признаки врожденной глаукомы отсутствуют, что позволяет установить правильный диагноз.
Врожденную глаукому необходимо дифференцировать от мегалокорнеа. Эта относительно редко встречающаяся патология имеет ряд общих с гидрофтальмом симптомов: увеличение диаметра роговицы, который может достигать 13-16 мм, глубокая передняя камера, гипоплазия радужки, иногда иридодонез. Однако при мегалокорнеа отсутствуют другие признаки врожденной глаукомы, такие, как увеличение аксиальной оси глазного яблока, отек и помутнение роговицы, разрывы задней пограничной пластинки, повышение внутриглазного давления, экскавация и атрофия диска зрительного нерва.
Дифференциальная диагностика между врожденной глаукомой, кератоглобусом и кератоконусом обычно не вызывает затруднений. При кератоглобусе роговица увеличена, имеет форму полушария, истончена, особенно у лимба, передняя камера глубокая. При наличии этих признаков необходимо дифференцировать кератоглобус от гидрофтальма. Отсутствие других симптомов врожденной глаукомы и нормальное внутриглазное давление позволяют отличить кератоглобус от гидрофтальма.
Кератоконус характеризуется конусовидной формой роговицы и ее помутнением в области вершины конуса. Сходство с врожденной глаукомой заключается в наличии глубокой передней камеры. Однако характерная форма роговицы и отсутствие других симптомов гидрофтальма позволяют отличить кератоконус от врожденной глаукомы. Следует иметь в виду, что кератоконус проявляется чаще всего в возрасте 9-20 лет, а у детей младшего возраста встречается редко.
Гидрофтальм необходимо дифференцировать от врожденной близорукости высокой степени. Общим признаком этих заболеваний является увеличение глазного яблока. Однако для ранних стадий врожденной глаукомы характерно увеличение переднего отрезка глаза, в то время как для высокой миопии заднего. Другие признаки гидрофтальма при близорукости отсутствуют, внутриглазное давление нормальное, отмечаются характерные для миопии изменения глазного дна. Следует иметь в виду, что наблюдавшаяся при гидрофтальме миопическая рефракция никогда не достигает высокой степени.
Увеличение глазного яблока и роговицы с наличием помутнений в глубоких слоях, чаще у лимба, могут наблюдаться при мукополисахаридозах. Заболевание проявляется уже у новорожденных и детей младшего возраста. В отличие от врожденных глауком внутриглазное давление нормальное, конъюнктива век и глазного яблока отечная и цианотичная, сосуды лимбальной области расширены и врастают в роговицу, на глазном дне часто отмечаются явления застоя с исходом в атрофию зрительного нерва.
Наличие этих признаков, а также общих проявлений системного поражения (деформация черепа, уродливые черты лица, широкий седлообразный нос, толстые губы, большой язык, дорсолюмбальный кифоз, тугоподвижность суставов, гепатоспленомегалия, пупочная и паховые грыжи и др.) позволяют дифференцировать заболевание от врожденных глауком. Установить правильный диагноз помогают биохимические исследования: экскреция кислых гликозаминогликанов увеличена в десятки раз по сравнению с нормой.
Гидрофтальм следует дифференцировать от вторичной глаукомы, развивающейся при ретинобластоме. Общими признаками этих заболеваний являются увеличение глазного яблока, отек роговицы, мидриаз, повышенное внутриглазное давление. Однако передняя камера при ретинобластоме чаще нормальная или мелкая, а при биомикроскопии и офтальмоскопии в стекловидном теле и на глазном дне выявляются характерные для опухоли изменения. Результаты эхобиометрии и других исследований позволяют подтвердить или исключить наличие тумора. Следует иметь в виду, что в стадиях ретинобластомы, при которых развивается вторичная глаукома, могут наблюдаться изменения в переднем отрезке глаза - узелки опухоли в радужке, псевдогипопион и др.
Буфтальм у детей младшего возраста может развиваться при вторичной посттравматической и поствоспалительной глаукоме. Дифференциальная диагностика с врожденной глаукомой в этих случаях обычно не вызывает затруднений и основывается на данных анамнеза, а также наличии признаков перенесенной травмы или воспалительного процесса.
Лечение
В связи с наличием препятствий оттоку внутриглазной жидкости лечение врожденных глауком хирургическое. Медикаментозная терапия является дополнением к операции.Хирургическое лечение
Хирургическое вмешательство при врожденных глаукомах производят незамедлительно по установлении диагноза после проведенного в срочном порядке обследования ребенка в качестве подготовки к стационированию, проведения наркоза и операции. Следует иметь в виду, что возрастных противопоказаний к операции у детей с врожденными глаукомами нет. Чем раньше произведено хирургическое вмешательство, тем на больший эффект его можно рассчитывать.В тех случаях, когда нормализация внутриглазного давления не достигнута или через какое-то время после эффективного хирургического лечения офтальмотонус повысился, требуется срочная повторная операция. Особое значение имеет своевременная повторная операция у детей младшего возраста, у которых под влиянием повышенного внутриглазного давления процесс быстро прогрессирует, увеличивается глазное яблоко.
На первых этапах хирургического лечения врожденных глауком применяли операции, использовавшиеся при первичной глаукоме взрослых (корнеосклеральная трепанация по Эллиоту, ириденклейзис и др.). Эти операции были малоэффективными и нередко приводили к осложнениям, в связи с чем их перестали применять. Начиная с 1936 г., когда Баркан ввел гониотомию - фактически первое микрохирургическое вмешательство, результаты лечения врожденных глауком существенно улучшились. В 1952 г. Шайе предложил гониопунктуру, которую, как правило, используют не как самостоятельную операцию, а в сочетании с гониотомией.
В последние годы в хирургии врожденных глауком широко применяют операции, которые производят при первичной глаукоме по предложению М. М. Краснова, А. П. Нестерова и др. Из этих хирургических вмешательств наиболее часто выполняют трабекулотомию, трабекулэктомию (синусотрабекулэктомия, секторная синусэктомия, трабекулканалэктомия), иридоциклоретракцию и др. Перспективна лазерная гониопунктура - образование отверстия в трабекулярной зоне и вскрытие венозного синуса склеры путем лазерного воздействия с помощью модулированных («холодных») лазеров.
Современные операции при врожденных глаукомах производят под операционным микроскопом микрохирургическим инструментарием. Специальные инструменты требуются для выполнения гониотомии, гониопунктуры (гониотом) и трабекулотомии (трабекулотом). Для разрезов используют осколок лезвия бритвы, укрепленный в лезвиедержателе. Используют микроиглы и шовный материал 8:0 и 10:0. При осуществлении многих операций требуется гониоскопический контроль.
Проекцию вершины угла передней камеры на склеру определяют с помощью диафакоскопии или гониоскопии в сочетании с вдавливанием склеры в области лимба. Хирургическое вмешательство производят при максимально сниженном внутриглазном давлении. С этой целью за несколько дней до операции назначают диакарб или глицерол.
Принципом хирургического лечения врожденных глауком является применение патогенетически обоснованных микрохирургических операций с учетом механизма повышения внутриглазного давления. Успех хирургического лечения врожденной глаукомы во многом определяется правильным выбором операции в зависимости от стадии заболевания и характера патологических изменений угла передней камеры, выявленных при гониоскопическом исследовании. В ранних стадиях заболевания (начальная и развитая) производят операции, направленные на восстановление естественных путей оттока внутриглазной жидкости, или комбинируют их с хирургическими вмешательствами, цель которых - создание дополнительных путей оттока.
При наличии в углу передней камеры мезодермальной ткани патогенетически обоснованным хирургическим вмешательством является гониотомия (рис. 65). Сущность операции состоит в устранении претрабекулярного препятствия - удалении (соскабливание, рассечение) мезодермальной ткани, освобождение трабекулярной зоны и восстановление оттока внутриглазной жидкости через склеральный синус. Гониотомию рекомендуют производить в начальной стадии заболевания, в развитой стадии более эффективным вмешательством является гониотомия в сочетании с гониопунктурой.
Рис. 65. Гониотомия (схема)
Гониопунктуру нельзя считать патогенетически обоснованной операцией при врожденной глаукоме, так как с ее помощью не восстанавливают естественные пути оттока, как при гониотомии, а создают новые. Однако по клиническому применению и технике выполнения гониопунктура близка к гониотомии.
Суть гониопунктуры (рис. 66) заключается в создании фистулы для субконъюнктивальной фильтрации. Гониопунктура позволяет увеличить эффект гониотомии, что особенно важно в выраженной стадии глаукомы, при которой уже могут наблюдаться вторичные изменения путей оттока. Как самостоятельную операцию гониопунктуру применяют редко.
Рис. 66. Гониопунктура (схема)
Гониотомию и гониопунктуру производят под контролем операционной гониолинзы специальным инструментом - гониотомом. Наиболее целесообразно применять канюлированный гониотом, позволяющий благодаря введению изотонического раствора натрия хлорида углублять переднюю камеру и поддерживать глубину ее постоянной в течение всей операции.
При наличии эмбриональной мезодермальной ткани в углу передней камеры как в начальной, так и в развитой стадии заболевания методом выбора может быть трабекулотомия ab externo. Операция состоит во вскрытии внутренней стенки склерального синуса с одновременным разрушением эмбриональной ткани специальным инструментом - трабекулотомом (рис. 67). В результате этого освобождается доступ камерной влаги в склеральный синус. Преимуществом трабекулотомии перед гониотомией является возможность выполнения ее при непрозрачной роговице.
Рис. 67. Трабекулотомия (схема)
В тех случаях, когда при гониоскопическом исследовании выявлено переднее прикрепление радужки, корень которой частично или полностью прикрывает фильтрационную зону, в начальной стадии целесообразно произвести гониотомию. Эффект гониотомии в этих случаях обусловлен освобождением трабекулярной зоны в связи с оттеснением корня радужки, а также соскабливанием эмбриональной ткани, если ее при этом обнаруживают. В начальной стадии методом выбора может быть трабекулотомия ab externo. В развитой стадии показаны гониотомия с гониопунктурой или иридоциклоретракция по Краснову.
При отсутствии в углу передней камеры мезодермальной ткани и переднего прикрепления радужки, когда при гониоскопическом исследовании выявляется недостаточная дифференцировка трабекулы, в начальной стадии заболевания наиболее показана трабекулотомия ab externo, в развитой методами выбора могут быть трабекулотомия ab externo и трабекулэктомия. Принцип операции заключается в иссечении под склеральным лоскутом небольшого участка трабекулы и венозного синуса склеры (рис. 68). В результате этого дополнительный отток водянистой влаги происходит через перерезанные концы венозного синуса склеры по дренажной системе глаза и через фистулу и у краев склерального лоскута в субконъюнктивальное пространство. Предложен ряд модификаций этих операций (М. М. Краснов, А. П. Нестеров и др.).
Рис. 68. Трабекулэктомия (схема)
В поздних стадиях глаукомы (далеко зашедшая, почти абсолютная и абсолютная) показаны операции, направленные на создание новых путей оттока внутриглазной жидкости. Восстановить естественные пути оттока в этих стадиях не представляется возможным из-за выраженных вторичных изменений, которые возникают в связи с увеличением глаза и растяжением оболочек.
В далеко зашедшей стадии может быть применена трабекулэктомия . Методом выбора при наличии мезодермальной ткани или недостаточной дифференцировке трабекулы может быть проникающая гониодиатермия по Брошевскому, при переднем прикреплении радужки - иридоциклоретракция по Краснову (рис. 69). Операция направлена на открытие угла при узкоугольной глаукоме с органическим передним блоком. Сущность операции состоит во введении в переднюю камеру одной или двух склеральных полосок, которые выполняют роль распорок, отделяющих корень радужки от внутренней поверхности глазного яблока в поддерживающих угол передней камеры в функционирующем состоянии.
Рис. 69. Иридоциклоретракция
В почти абсолютной и абсолютной стадиях производят проникающую гониодиатермию, фильтрующую иридэктомию по Шайе, склерогониоклейзис и др. В поздних стадиях заболевания, особенно у неоднократно оперированных больных в связи с опасноностью проведения полостных операций, могут быть применены хирургические вмешательства, направленные на уменьшение продукции внутриглазной жидкости. При гидрофтальме производят циклодиатермокоагуляцию или циклокриоаппликацию склеры в области, соответствующей отросткам ресничного тела, в которых под влиянием высокой или низкой температуры происходит рубцевание.
Предпочтительнее использовать диатермокоагуляцию в связи с более глубоким воздействием ее по сравнению с криокоагуляцией. Принципом циклоанемизации является воздействие на сосуды, питающие ресничное тело. С этой целью производят диатермокоагуляцию длинной задней или передней ресничной артерии, в результате чего происходит облитерация сосуда. Добиться этого с помощью криокоагуляции практически невозможно. Гипотензивный эффект операций, направленных на уменьшение продукции внутриглазной жидкости, при гидрофтальме, как правило, небольшой и часто нестойкий.
Медикаментозное лечение
Медикаментозное лечение врожденных глауком включает применение миотических средств, дегидрационной и отвлекающей терапии.В связи с наличием при врожденных глаукомах грубых препятствий оттоку внутриглазной жидкости миотические средства, как правило, оказывают небольшое влияние на внутриглазное давление. Вследствие этого медикаментозную терапию применяют не как самостоятельный метод, а как дополнение к хирургическому лечению. Пилокарпина гидрохлорид снижает офтальмотонус в среднем на 2-4 мм рт. ст., армин и ацеклидин - на 6-7 мм рт. ст.
Учитывая способность миотических средств несколько снижать офтальмотонус, их следует назначать: 1) сразу после установления диагноза в период подготовки больного к стационированию для выполнения операции; 2) после операции в тех случаях, когда не достигнута нормализация внутриглазного давления, до решения вопроса о повторном хирургическом лечении.
При врожденных глаукомах применяют холиномиметические (1-2% раствор пилокарпина гидрохлорида, 2-3% раствор ацеклидина) и антихолинэстеразные (0,005-0,01% раствор армина, 0,25-0,5% раствор тосмилена) миотические средства.
Перспективно использование глазных лекарственных пленок с пилокарпина гидрохлоридом. Введение их в конъюнктивальный мешок 1 раз в сутки по терапевтическому действию выше 4- 5-кратных инсталляций 1-2% раствора пилокарпина.
Применяют симпатикотропные средства, чаще 0,1-1% раствор адреналина гидрохлорида, который суживает сосуды ресничного тела и снижает продукцию водянистой влаги. Используют также адренопилокарпин (0,1 г пилокарпина и 10 мл 0,1% раствора адреналина). Назначают также средства, уменьшающие продукцию внутриглазной жидкости, - ингибиторы карбоангидразы (диакарб внутрь), и препараты осмотического действия - глицерол внутрь.
Дети с врожденными глаукомами нуждаются в общеукрепляющей и десенсибилизирующей терапии, а также в лечении, направленном на улучшении трофики глаза (АТФ, витамины и др.).
Результаты лечения врожденной глаукомы и прогноз
Прогноз врожденных глауком значительно улучшился благодаря раннему выявлению заболевания, своевременному лечению, применению микрохирургических патогенетически обоснованных операций. В последние годы нормализации офтальмотонуса достигают более чем у 92 % больных в ранние сроки после операции и у 85% и более - в отдаленные. После достигнутой в результате хирургического лечения стойкой нормализации внутриглазного давления зрительные функции могут не только сохраняться, но и повышаться. Зрение сохраняется в течение всей жизни у 75% своевременно оперированных детей, и только у 15-20% поздно оперированных.Диспансерное наблюдение детей с врожденными глаукомами
Дети с врожденными глаукомами должны находиться под диспансерным наблюдением в поликлинике, их необходимо обследовать 1 раз в месяц. У этих детей определяют остроту зрения, исследуют поле зрения, проводят кератометрию, биомикроскопию, офтальмоскопию, тонометрию, эхобиометрию. Детей до 3 лет, а также беспокойных, неконтактных детей и более старшего возраста, у которых не удается провести необходимые исследования в амбулаторных условиях, следует направлять для обследования в стационар. Это целесообразно делать не реже 1 раза в 3-4 мес.В процессе диспансерного наблюдения за детьми с врожденными глаукомами после операции проводят медикаментозное лечение, назначают коррекцию аномалии рефракции, при наличии показаний назначают плеоптическое лечение. Важная задача диспансерного наблюдения выявление детей с некомпенсированной, прогрессирующей глаукомой, осложнениями и незамедлительное направление их в глазное отделение для детального обследования и хирургического лечения.
Критериями стабилизации глаукоматозного процесса являются нормальное внутриглазное давление, отсутствие светобоязни, блефароспазма, слезотечения, отека роговицы, стабильность зрительных функций, отсутствие патологического растяжения роговицы и увеличения глазного яблока, по данным кератометрии и эхобиометрии, отсутствие отрицательной динамики состояния глазного дна.
Аветисов Э.С., Ковалевский Е.И., Хватова А.В.
- Молитвы от блуда Кому помолиться от блуда в семье
- Сила позитивного мышления — Пил Норман Винсент Пил норман сила позитивного мышления читать pdf
- Литературный вечер "жизнь и творчество марины ивановны цветаевой" Лит вечер посвященный цветаевой в библиотеке
- Страховые компании с отозванными лицензиями Ли лицензия у страховой