Как проявляется опухоль надпочечников. Причины опухолей надпочечника. В свою очередь корковые опухоли подразделяются на.
Надпочечники – эндокринная железа, имеющая парное строение. Пары или доли надпочечников закреплены в верхней части правой и левой почки.
Строение надпочечников имеет сложную структуру, потому в них выделяют два слоя: наружный – корковый, и внутренний – мозговой.
Независимо от того, что провоцирует опухоли надпочечников, располагаться они могут в любом из слоёв, а вот внешние проявления опухолей, расположенных в корковом слое, и опухолей, расположенных в мозговом слое, существенно отличаются друг от друга. Так почему же возникают опухоли надпочечников? Симптомы, диагностика, лечение рака надпочечников — читайте далее.
Даже если ежедневное потребление кортизона важно для вас, вы можете сделать все, чтобы контролировать побочные эффекты кортизона. Избыточный вес. При длительной терапии кортизоном часто возникает сильное увеличение веса из-за появления горячего стартера. К сожалению, это фактическое увеличение веса, а не временный побочный эффект кортизона. Поэтому вам следует противостоять голоду для сладостей и сладких напитков, проверить потребление калорий и регулярно проверять вес на шкале. Многие врачи также рекомендуют диету с низким содержанием соли, которая часто воспринимается как непрактичная для пострадавших.
Выделить определённую закономерность возникновения патологии с чётко прослеживаемой причинностью учёным пока не удалось. Однако точно известно, что к группе риска данного заболевания относятся больные:
- С врождёнными патологиями щитовидной и поджелудочной железы, гипофиза, эндокринной неоплазией всех типов.
- Люди, у ближайших родственников которых диагностировался рак лёгких или молочной железы.
- Пациенты с наследственной гипертонией, заболеваниями и патологиями строения почек и/или печени.
- Максимальный риск быстрого развития опухоли надпочечников у лиц, самостоятельно перенёсших онкологические заболевания любых органов. Это объясняется распространением раковых клеток из пораженных тканей через кровь и лимфу организма.
Классификация опухолей
В очаге патологического роста новых тканей могут быть обнаружены как злокачественные (10%), так и доброкачественные (90%) клетки.
В любом случае, вам следует избегать быстрого питания любого вида, например, картофеля фри или чипсов, поскольку он обычно богато солен. Изменения кожи, такие как стрии и кортизоновая кожа, требуют тщательного ухода за кожей с жирными кремами для кожи.
Избегайте частых мытья, чтобы предотвратить обезвоживание кожи и дополнительный стресс от тротуара. Уменьшить кортизон? Это желание особенно влияет на пациентов с тяжелыми ревматическими заболеваниями. В этом случае кортизон часто необходим для предотвращения дальнейших болезней и развития заболевания. Если побочные эффекты невыносимы для вас, частичные иммунодепрессанты, препараты, подавляющие иммунную систему.
В подавляющем большинстве случаев диагностируются разрастания доброкачественного характера. Частота обнаружения злокачественных структур не превышает 2% случаев у взрослых, и 1,5% случаев – у детей.
Опухоли надпочечников классифицируют по тканям, внутри которых они возникли:
Любой, кто снимает кортизон, самосознательно рискует новыми осложнениями. Каждая терапия кортизоном выше порога Кушинга, продолжающаяся более нескольких дней, подавляет кору надпочечников и, следовательно, собственное образование кортизола в организме. Когда кортизон принимается в течение недель или месяцев, надпочечников вводят в зимний сон. Он становится чахлым, и клетки, способные продуцировать кортизон, умирают. Если терапия кортизоном резко прекращается, то корпоральное производство кортизола не повторяется, и угрожающий жизни кризис Аддисона угрожает.
- в эпителиальной ткани коры надпочечников – альдостерома, андростерома, аденома, кортикоэстрома и карцинома;
- в соединительной ткани между корковым и мозжечковым слоем – фиброма, липома, миелома, ангиома;
- в ткани мозгового слоя – ганглиома, ганглионеврома, феохромоцитома (самый распространённый вид опухоли), симпатогониома, нейробластома;
- комбинированные, то есть расположившиеся в тканях коркового и мозгового слоёв – инсиденталомы.
В любой из этих опухолей может обнаружиться доброкачественная или злокачественная структура.
Поэтому терапию кортизолом нельзя прекращать внезапно, но дозу необходимо постепенно снижать. Например, преднизолон снижается с ежедневной дозой более 30 мг с шагом 10 мг в неделю и менее 30 мг с шагом 5 мг в неделю. Обозначает перегрузку коры надпочечников. Гормон кортизола, который образуется в надпочечниках, которые расположены непосредственно на почках, плохо обращается, то есть увеличивается секреция гормона кортизола. Различные причины могут привести к увеличению высвобождения гормона в кровоток.
Несмотря на их близкое анатомическое положение, у почек и коры надпочечников мало общего. Ваши задачи совершенно разные. Тем не менее, оба жизненно важны для тела, их провал приведет к смерти. Надпочечники вырабатывают гормоны. Если они исключены, создаются состояния дефицита, которые могут привести к смерти для организма. Синдром - это не провал надпочечников или отказ от производства гормонов, а повышенный синтез гормонов. В процессе развития надпочечников дифференцируются коры надпочечников и спинной мозг надпочечников, которые продуцируют разные гормоны.
Признаки доброкачественной опухоли:
- небольшой размер – диаметр до 5 см;
- отсутствие внешних проявлений (симптомов);
- обнаруживаются случайно при ультразвуковом обследовании органов ЖКТ.
Признаки злокачественной опухоли (рака надпочечников):
- крупный размер – 5–15 см в диаметре;
- быстрый рост и стремительное увеличение;
- ярко выраженные симптоматические проявления, спровоцированные избытком гормона, вырабатываемого поражёнными тканями.
Дополнительно злокачественные опухоли могут классифицироваться как первичные, то есть состоящие из собственной ткани органа, и вторичные, то есть возникшие в результате проникновения метастаз из других органов.
Корень надпочечников имеет значение для синдрома. В коре надпочечников образуются минеральные кортикоиды, глюкокортикоиды и половые гормоны. Контроль над гормонами, которые высвобождаются из надпочечников, регулируется превосходным механизмом, который расположен в мозге: гипоталамо-гипофизарный комплекс. Как и во многих других гормональных процессах, этот комплекс контроля служит высшим центром. Таким образом, стресс впервые регистрируется мозгом, который затем выделяет разные вещества, которые, в свою очередь, дают команду на производство гормонов.
Есть и более подробная классификация первичных опухолей – они могут быть гормонально неактивными и гормонально активными.
Гормонально неактивные или клинически «немые» (не проявляющие себя внешними симптомами) в большинстве своём доброкачественны, наиболее распространены миомы и фибромы – у женщин, и липомы – у мужчин.
Причинами повышенного уровня глюкокортикоидов являются, например. Аденомы коры надпочечников и карциномы. У собаки наиболее частая причина - опухолевое изменение гипофиза - эта форма называется гипофизическим синдромом Кушинга. Реже бывает нарушение в самой коре надпочечников, в этих случаях обычно наблюдается опухоль надпочечников. Эти опухоли вырабатывают самоподдерживающийся увеличенный кортизол, независимо от верхнего гипофиза. Ятрогенный синдром Кушинга представляет собой повышенный уровень кортизола из-за длительных и высокодозированных процедур кортизона.
Могут возникать в любом возрасте, как элемент, сопровождающий хроническое ожирение, гипертоническую болезнь, сахарный диабет ІІ типа.
Среди злокачественных гормонально неактивных опухолей наиболее часты: пирогенный рак, теранома, меланома.
Гормонально активные, то есть вырабатывающие повышенные суточные дозы гормонов и имеющие яркие клинические симптомы:
В этих случаях синдром Кушинга является побочным эффектом на «искусственную» терапию кортизоном, Например, путем инъекции, мази или таблеток. В дополнение к сахарному диабету, Кушинга является одним из наиболее частых гормональных заболеваний собаки. Из-за сильного и многообразного влияния кортизола на все ткани организма симптомы не ограничиваются одним органом, но способны обнаруживать совершенно разные органы. Соответственно, возникают различные симптомы. Поскольку глюкокортикоиды развиваются почти во всех тканях и органах, картина болезни совершенно различна.
- возникшие в корковом слое – кортикостерома, альдостерома, кортикоэстрома, андростерома;
- возникшие в мозговом слое – феохромоцитома.
Надпочечники контролируют жировой запас организма, помогают адаптироваться к стрессовым ситуациям, то есть это очень важный орган в человеческом организме. Здесь вы можете узнать, как проверить работу надпочечников и вовремя диагностировать возможные патологии.
Симптомами Кушинга у собак и кошек являются, например
Симптомы часто происходят постепенно. Поскольку синдром Кушинга обычно встречается у более старых собак, симптомы часто интерпретируются как результат старения. В области кожного и волосяного кариеса следующие изменения могут возникать при синдроме Кушинга, которые часто возникают через некоторое время после первых симптомов, таких как полидипсия или полиурия.
Влияние синдрома Кушинга на общий организм
Часто симптомы свидетельствуют о наличии синдрома Кушинга. Тем не менее, полезно подтвердить это подозрение с помощью дальнейших методов испытаний.Классификация по физиологическим патологиям, которые они вызывают
- Дисбаланс водно-солевого и натриевого обмена – альдостеромы.
- Ускорение или замедление процессов метаболизма – кортикостеромы.
- Проявление вторичных мужских половых признаков у женщин (патологический рост волос на теле, оволосение по мужскому типу, изменение походки, огрубение голоса) – андростеромы.
- Проявление вторичных женских половых признаков у мужичин (рост груди, уменьшение оволосения, повышение тембра голоса – кортикоэстромы.
- Проявление мужских половых признаков в сочетании с нарушениями обмена веществ у женщин – кортикоандростеромы.
Гормонально неактивные доброкачественные опухоли часто не требуют оперативного удаления или корректирующей гормонотерапии. Люди, у которых они были обнаружены, могут продолжать привычный образ жизни, но им необходимо обследоваться у эндокринолога каждые 6 месяцев и обращаться к нему при резкой смене самочувствия.
Лечение синдрома Кушинга не без риска. Часто возникают неприятные массовые побочные эффекты. Надежный диагноз необходим не только с точки зрения ответственности, но и имеет смысл, поскольку это выявляет причину неисправного контроля. В зависимости от места расстройства терапия также потерпит неудачу. Во-первых, ветеринар или ветеринар сделает подозрительный диагноз на основе существующих симптомов, а затем проверит их с помощью серии анализов крови и мочи. Эти исследования используются для обнаружения опухолей, а также для определения состояния других органов, которые могут быть затронуты синдромом Кушинга.
Гормонально активные опухоли, независимо от природы, требуют хирургического удаления и последующей гормонотерапии, которую необходимо постоянно корректировать под наблюдением врача.
Единственно верное решение в каждом случае может принять только профильный медицинский специалист.
Патогенез и симптомы самых распространённых гормонально активных видов опухолей
Альдостерома
Альдостерома – опухоль, растущая в тканях коры надпочечников и вызывающая патологический избыток гормона альдостерона. Её развитие проявляется синдромом Конна, который включает в себя такие нарушения минерально-натриевого обмена:
Определение кортизола в крови синдромом Кушинга собаки и кошки
В дополнение к нормальным параметрам исследуется концентрация гормонов в кортизоле в крови. Одной выборки крови для диагностики обычно недостаточно. По этой причине сбор крови должен проводиться уже утром, когда организм подвергается минимальному стрессу или все еще находится в начале дневной кривой стресса. Однако результаты могут быть сфальсифицированы, если собака находится в тяжелой стрессовой ситуации через посещение ветеринара. Для безопасной диагностики единственное определение кортизола не подходит.
- развитие гипертензии;
- ослабление мышечных тканей, периодические спазмы и судороги;
- алкалоз – повышение уровня ph крови выше нормального (7,45 единиц в миллилитре крови);
- гипокалиемия – понижение содержания кальция ниже минимальной границы нормы (3,5 единиц в миллилитре кровяной жидкости).
Альдостеромы встречаются в таких разновидностях: одиночные, множественные, дву- или односторонние.
Из-за колебаний в дневное время отбор проб крови также должен происходить здесь утром. Хотя определение полезно в тенденциях, оно очень сложно, поэтому образцы крови должны быть заморожены до тех пор, пока они не будут определены. Поскольку большинство ветеринарных хирургов сами не проводят такие экзамены, но отправляют их в специальные лаборатории, могут возникнуть проблемы, которые могут привести к фальсификации результата. В дополнение к этим «простым» методам испытаний, которые небезопасны и где собака когда-то была взята из крови, есть так называемая стимуляция и / или для собаки существуют различные вещества, которые приводят к ингибируемому или увеличенному производству гормонов.
Злокачественных вариантов среди них обнаруживается не более 4%.
Андростерома
Андростерома – может располагаться в зоне коры надпочечников и в их эктопической ткани. Внешне обнаруживает себя андрогенитальным синдромом, который имеет такие признаки:
Из физиологии схемы гормонального контроля результаты теста могут быть использованы для определения причины нарушения. Какое лечение используется, зависит от причины. В случае опухолей коры надпочечников возможно хирургическое удаление. Можно ли это сделать и с какими рисками останется отдельный случай. Хирургическая процедура обычно нецелесообразна, так как опухоли часто труднодоступны. Как и в медицине человека, лучевая терапия также возможна при опухолевых заболеваниях. Это делается только специальными клиниками с целью уничтожения опухоли.
- У девочек, не достигших полового созревания – псевдогермафродитизм.
- У зрелых женщин – гирсутизм, задержка менструаций, иногда их полное прекращение. Быстрая потеря общей массы тела, дистрофия тканей молочных желёз, уменьшение объёма матки, следствием которых становится бесплодие.
- У мальчиков, не достигших возраста полового созревания – несвоевременно-раннее половое развитие, гнойные угревые высыпания на коже всего тела.
- У мужчин симптоматическая картина стёрта, диагностика у них данной опухоли, как правило, случайна.
Наиболее часто андростерома встречается у детей доподросткового возрасте и женщин 20-40 лет. В более 50% случаев данная опухоль имеет злокачественную природу и способна быстро дать метастазы в жизнеобеспечивающие органы: лёгкие, печень, лимфатическую систему и кровяные тельца.
Наиболее распространенной формой терапии является медикаментозное лечение. Используются различные лекарственные средства, которые различаются по своему эффекту, но все они имеют целью уменьшить чрезмерное гормональное производство. Кроме того, рассматривается гомеопатическая терапия, которая очень хорошо сочетается с ветеринарной медициной. Гомеопатическая терапия в форме нозодов и в сочетании с кормом для животных, адаптированным к заболеванию, приносит мне хорошие результаты. В собаках есть разные опыты, которым пришлось частично отказаться от терапии ветеринарной медицины из-за опасных для жизни побочных эффектов.
Однако андростерома – редкая опухоль, её часть от общего процента опухолей, возникающих в надпочечниках, составляет не более 3%.
Кортикостерома
Кортикостерома – опухоль, которая вырастая в коре надпочечника, вызывает увеличение секреции глюкокортикоидов.
Эти собаки очень хорошо отреагировали на гомеопатическую терапию, которая назначается индивидуально, и высокое качество жизни за счет гомеопатии для животных. Во всех случаях гомеопатия была реальной альтернативой ветеринарной терапии Кушинга и поэтому стоит попробовать. Собака с синдромом Кушинга должна лечиться как можно скорее.
Эффекты чрезмерного кортизола на весь организм настолько серьезны, что они могут угрожать жизни нашей собаке. В дополнение к тщательно разработанному диагнозу, терапия представляет собой особую задачу для владельца, каждое лечение должно тщательно контролироваться ветеринаром и постоянно проверять его действие, в основном на всю оставшуюся жизнь. Эти средства контроля, такие как сама терапия, необходимы, потому что, если уровень кортизола слишком сильно снижается при использовании препаратов, гормон может привести к опасному для жизни питанию, которое также может быть фатальным.
Наличие кортикостеромы обнаруживает себя быстро развивающимся синдромом Иценко-Кушинга:
- у детей обоих полов – раннее половое созревание;
- у взрослых обоих полов – ранее половое угасание, ожирение, гипертонические кризы, артериальная гипертензия.
Кортикостеромы – самый распространённый вид опухолей коры надпочечников, которые в 80% случаев имеют доброкачественную природу.
Также важно регулярно проверять значения печени и почек, поскольку они могут быть затронуты самой болезнью, а с другой стороны, постоянное лекарство может привести к повреждению. Регулярные изображения крови используются для контроля терапии, но также для выявления возможных побочных эффектов как можно быстрее и действовать соответствующим образом. К сожалению, эти регулярные проверки ветеринаром часто терпят неудачу, и лекарство прекращается, и обычные образцы крови не дозируются. Здесь владельцу собаки в первую очередь предлагается выполнить эти регулярные проверки.
Кортикоэстерома
Кортикоэстерома – быстро растущая, в большинстве случаев, злокачественная опухоль в коре надпочечников.
Проявляется эстроген-генитальным синдромом:
- развитие женских половых признаков у мужчин;
- мужской половой дисфункцией (снижение либидо, отсутствие эрекции).
Наиболее часто возникает у зрелых мужчин до 35 лет, быстро прогрессирует. Благоприятный прогноз исключительно после хирургического удаления опухоли на самых ранних этапах её возникновения.
Синдром Кушинга наших собак и кошек и влияние кормления
Например, кормление с помощью гармонида Неля оказалось особенно успешным у собак и кошек, страдающих синдромом Кушинга. Во многих случаях снижение уровня глюкозы в крови наблюдалось у собак с собаками и кошками в крови, которые были диагностированы с Кушингом в течение 4-6 недель. Гармонии Неля особенно полезны для поддержки функции головного мозга гипофиза, для улучшения гормональных метаболических процессов и вызванной раздражительностью и неисчислимостью, которые часто наблюдаются у собак и кошек с укусом.
Феохромоцитома
Феохромоцитома – опухоль, таящаяся в мозговой ткани надпочечников или поражающая клетки нейроэндокринной системы (ганглии, симпатические и солнечное сплетения).
Выражается паническими атаками разной степени тяжести и периодичности.
В 90% случаев феохромоцитома доброкачественна, в 10% из них прослеживается наследственный характер заболевания.
Наиболее часто возникновению феохромацитом подвергаются женщины 30-50 лет. В подавляющем большинстве случаев исход заболевания положительный.
Общие симптомы опухолей надпочечников
Первичные:- нарушение нервной проводимости в мышечных тканях;
- приступообразное повышение АД или развитие стойкой гипертензии;
- нервное перевозбуждение;
- панический страх смерти;
- давящие боли в груди и животе;
- усиленное отделение мочи.
Вторичные:
- сахарный диабет;
- нарушение функции почек;
- половая дисфункция.
Диагностика
- Для определения функциональной активности опухолей надпочечника, в зависимости от клинической картины, производят анализ мочи для определения в ней уровня альдостерона, кортизола или свободных катехоламинов, а также ванилинминдальной и гомованилиновой кислоты. Если врач заподозрил феохромоцитому, и в клинической картине больного присутствуют резкие скачки давления, забор мочи производится во время гипертонического криза или после него.
- Забор крови со специальными пробами на гормоны производят после приёма Каптоприла и идентичных лекарств.
- Измерение АД производят после приёма повышающих и понижающих давление препаратов: Итропафен, Клофелин, Тирамин.
- Флебография – забор крови из надпочечниковых вен для определения гормональной картины в ней. Но она противопоказана при фемохромоцитоме, так как может вызвать резкий подъём артериального давления!
- УЗИ может определить только опухоли диаметром больше 1 см.
- КТ и МРТ позволяют определить расположение и размеры даже самых маленьких образований диаметром 0,3-0,5 см.
- Для обнаружения метастаз в близлежащие органы могут применяться рентген лёгких и радиоизотопные снимки костей скелета.
Лечение
Оперативное удаление опухоли может выполняться как при открытой полостной операции, так и лапароскопическим методом (через небольшие проколы в передней стенке брюшины).
Удалению может подлежать тело надпочечника и ближайшие к нему лимфоузлы.
Для остановки роста феохромоцитомы применяют инъекции радиоактивного изотопа, которые обеспечивают гибель клеток опухоли и метастаз.
В отдельных случаях может проводиться химиотерапия.
Решение о выборе способа борьбы с опухолью следует доверить врачам эндокринологам, практикующим в центрах эндокринной хирургии.
Видео на тему
Надпочечники - это небольшие парные железы эндокринной системы, расположенные прямо над почками. Форма правой железы похожа на пирамиду, а левая напоминает полумесяц. Внешнее отличие никак не сказывается на морфологическом строении и выполнении их основной функции - выработке целого ряда гормонов, управляющих всеми жизненно важными процессами.
Строение надпочечников и выработка гормонов
Каждый надпочечник (НП) состоит из 2 абсолютно разных типов вещества – жёлтого коркового и красновато-коричневого мозгового.
Жёлтый корковый слой
Корковый слой состоит из 3 зон:
- Клубочковая (наружная) - вырабатывает 3 минералкортикоидных гормона, которые отвечают за соблюдение натрий-калиевого баланса в почках и нормальный водно-солевой обмен в организме.
- Пучковая (средняя) зона ответственна за производство глюкокортикоидных: кортизона и кортизола. Эти гормоны ответственны за много функций и процессов обмена веществ - преобразуют жиры и некоторые аминокислоты в глюкозу, регулируют термогенез, препятствуют разрастанию соединительных тканей, повышают иммунитет, приглушают воспалительные и аллергические реакции; улучшают работу всех органов чувств и общую сопротивляемость стрессам.
- Сетчатая (внутренняя) зона, наряду с яичниками и семенниками, секретирует 5 андрогенных мужских половых гормонов, отвечающих за развитие и стабильность проявления вторичных половых признаков. От их уровня зависит либидо, возбуждение полового члена и клитора. Эти гормоны еще уменьшают количество глюкозы, холестерина и липидов в крови; повышают мышечную массу и силу.
Красновато-коричневый мозговой слой
Мозговой слой НП в пограничных психоэмоциональных состояниях является главным источником выработки катехоламинных гормонов, норадреналина и адреналина, которые:
- отвечают за работу сердечно-сосудистой, дыхательной и нервной систем;
- регулируют уровень сахара в крови;
- регулируют углеводный обмен.
Помимо катехоламинов, мозговой слой репродуцирует пептиды, которые выполняют важную роль в регуляции деятельности желудочно-кишечного тракта, вегетативной и центральной нервных систем.
Как и любые другие органы, надпочечники подвержены многим заболеваниям:
- гипокритицизм - первичная (болезнь Аддисона) и вторичная надпочечные недостаточности в острой или хронической форме течения;
- врождённые дисфункции коры НП;
- вторичный гиперальдостеронизм.
Эти заболевания вызваны сбоем в секреции гормонов по невыясненным причинам. Но, в последнее время, всё чаще и чаще, диагностируют доброкачественные и злокачественные новообразования надпочечных желез. По некоторым данным считается, что опухоль НП можно найти у 5% населения.
Классификация опухолей НП
Опухоли надпочечников могут быть систематизированы по следующим параметрам:
- По характеру поражения – доброкачественные и злокачественные. Доброкачественные новообразования бессимптомны, редко диагностируются и не представляют угрозу для жизни. Злокачественные опухоли обладают явными признаками интоксикации, очень агрессивны и быстро растут в размерах. В свою очередь, злокачественные опухоли делятся на первичные и вторичные – метастазирующие поражения НП из других раковых опухолей внутренних органов.
- По локализации – опухоли коры и опухоли мозгового вещества.
- По гормональной зависимости – гормонально-активные (гормоносекретирующие) и «клинически немые» или гормонально-неактивные. Последние получили название «Инсиденталомы» - случайные. Они асимптоматичны и неожиданно выявляются при УЗИ-диагностике других заболеваний. Чаще встречаются у женщин (30– 60 лет), чем у мужчин. По большей части имеют левостороннюю локализацию. С широким и повсеместным использованием аппаратов УЗИ, частота обнаружения «немых» адренолом возросла до 10% у всех исследуемых пациентов, а их доля в общей картине опухолей НП достигла 20%.
Симптомы опухолей очень разнообразны и связаны с их размерами, качеством, зоной поражения НП (вид гормона) и уровнем гормональной активности.
Большинство опухолей НП – это небольшие по размеру, доброкачественные новообразования, как правило, поражающие одну железу. Самая распространённая форма опухоли (около 30%) – доброкачественная аденома коркового вещества, не требующая лечения или хирургического вмешательства. Очень редко наблюдаются кисты и псевдокисты;
- липомы и миелолипомы;
- лимфомы и сосудистые опухоли надпочечников.
Рак коры надпочечников крайне редок, плохо излечим, встречается всего у 2 больных из 1 000 000 пациентов со злокачественными новообразованиями НП. Статистика говорит о том, что этот рак встречается в основном у женщин (40–50 лет) или у детей. Современная медицина считает, что Адренокортикальный рак возникает из-за наследуемой мутации TP53.
Самого пристального внимания заслуживают клинические проявления гормонально-активных опухолей надпочечников.
Разновидности и симптомы
У каждой разновидности опухоли свои симптомы
Альдостерома
Небольшая (до 3 см), как правило, доброкачественная опухоль клубочкового слоя коры НП, которая секретирует минералкортикоидный гормон – альдостерон. Является первопричиной Синдрома Кона.
Основные симптомы альдостеромы:
- повышенное артериальное давление;
- мышечные судороги;
- слабость;
- повышенное выделение мочи;
- сильная жажда.
Лечение: удаление вместе с поражённой железой, с последующей гормонально-заместительной терапией, приёмом препаратов калия и «безнатриевой» диетой.
Андростерома
Опухоль поражает сетчатую зону коры НП. Излишне продуцируемый ею, мужской половой гормон андроген, приводит к вирилизации женского организма:
- огрубение голоса, рост волос на лице и теле по мужскому типу на фоне облысения;
- изменение мышечного типа фигуры на мужской;
- уменьшение размера груди и увеличение клитора,
- нарушение или исчезновение менструации (вплоть до бесплодия);
- атрофия матки и повышенное либидо.
Диагностируется у женщин от 30 до 40 лет. У мужчин андростерома встречается реже и диагностируется крайне поздно из-за «неявных», смазанных симптомов. Правильной диагностике способствует увеличенный размер печени.
Лечение: радикальная резекция надпочечника и гормональная терапия.
Кортикостерома (глюкостерома)
Доброкачественная (2–6 см) в 70% и злокачественная (30 см и до 3 кг) в 30% случаев. Самая часто встречающаяся опухоль пучковой зоны НП, производящая в избыточном количестве кортизол. Чаще встречается у женщин (20–40 лет) и характеризуется группой симптомов Синдрома Иценко-Кушинга:
- исчезновение подкожного слоя жира на тыльной стороне кисти;
- «диспластическое» ожирение груди, живота, шеи и головы - «лунообразное лицо»;
- появление в районе VII шейного позвонка климактерического горба;
- у женщин - перераспределение жировых отложений по мужскому типу;
- общее истончение кожных покровов и появление стрий - фиолетовых или багрово-красных растяжек на животе, грудных железах, внутренней поверхности бёдер и плеч;
- трофические язвы на голенях, грибковые поражения кожи и ногтей;
- атрофия мышц передней стенки живота, плеч и ног;
- «лягушачий живот» и грыжи;
- гипертенезивный синдром - повышенное артериальное давление, головные боли, аритмии, асцит и отёки;
- гетеросексуальный синдром - у мужчин снижается либидо и атрофируются яички, а у женщин протекает вирилизация;
- остеопороз;
- нарушение памяти и сна; депрессивные состояния; психопатические реакции или заторможенность;
- в 10–20% случаев - стероидный сахарный диабет, у остальных – стойкое нарушение обмена веществ; у 65% пациентов развивается вторичный иммунодефицит.
Кортикоэстрома
Редкая и очень агрессивная злокачественная опухоль, продуцирующая эстрон и эстрадиол. Плохо поддаётся лечению. Характеризуется атипично небольшим объёмом - всего до 100 г. Чаще поражает мужчин, вызывает у них развитие вторичных половых признаков по женскому типу (феминизация). Первым проявляющимся симптомом является увеличение груди с разрастанием железистых тканей.
У женщин кортикоэстрома симптоматически не проявляется и выявляется только на УЗИ с подтверждением анализа крови на повышенное содержание эстрогенов. У девочек эта опухоль вызывает преждевременное физическое и половое развитие, и может вызывать влагалищные кровотечения.
Опухоль поражает мозговое вещество НП и продуцирует катехоламины (адреналин и норадреналин). В 90% случаев доброкачественна, но опасна тяжёлыми осложнениями. Злокачественный вид опухоли коварен своим нетипичным расположением вне железы. Доказано, что 10% случаев заболевания носят наследственный (семейный) характер. Чаще поражает женщин (30–50 лет) и впервые даёт о себе знать частыми изнурительными вегетативными кризами. Болезнь может протекать в трёх формах:
- пароксизмальной;
- постоянной;
- смешанной.
Пароксизмальное течение характеризуется симптомами гипертонического криза. Появляются:
- внезапные и резкие скачкообразные пиками подъёмов АД до 300 (и выше) мм рт.ст., которые сопровождаются головной болью и головокружениями;
- побледнение кожи (мраморность) и повышенное потоотделение;
- повышенное сердцебиение;
- загрудинные боли;
- скачки температуры тела;
- внезапные приступы рвоты;
- дрожь и приступы беспричинной паники.
Эти симптомы могут вызываться и/или усугубляться физическими нагрузками, стрессовыми напряжениями, мочеиспусканием, обильной едой и алкоголем.
Пароксизмальные приступы могут преследовать больного несколько месяцев ежедневно по несколько часов. Окончание приступа происходит резко, внезапно и характерно повышенным слюно- и потоотделением, внезапным покраснением кожных покровов.
Постоянная форма феохромоцитомы отличается стойким повышенным артериальным давлением как во время кризов, так и между ними. Смешанная форма распознаётся по нормальному давлению крови между кризами и устойчивым повышенным АД (без скачков) во время них.
Игнорирование симптомов пароксизмальной формы приводит к инсультам и инфарктам.
Диагностика
Для подтверждения диагноза, специалист-эндокринолог, помимо традиционных способов диагностики опухоли - УЗИ, КТ с болюсным контрастом и МРТ; может назначить и дополнительные:
- проверка гормонального фона – специфические анализы крови и суточной мочи;
- уточнение визуализации и функциональных характеристик опухоли – методика SPECT (однофотонная эмиссионная КТ или сцинтиграфия с нефармакологическим радиомеченным MIBG ) и/или методика ПЭТ (позитронная эмиссионная томография с FDG).
Лечение
Редко встречающиеся адренокортикальный рак и злокачественная феохромоцитома лечатся плохо и приводят к смерти, за исключением случаев, когда:
- они были вовремя диагностированы;
- полностью удалены;
- был проведён курс лучевой или химиотерапии.
Купирование опасных для жизни феохромоцитомных приступов проводят внутривенным введением:
- фентоламина;
- нитроглицерина;
- натрия нитропруссида;
- реджитина.
При катехоламиновом шоке проводится немедленная операция.
Дооперационное лечение некоторых видов опухолей проводят химиотерапевтическими хлодитаном и лизодреном, а феохромоцитома отзывается снижением размеров на введение радиоактивного изотопа.
Небольшие, доброкачественные и гормонально-неактивные опухоли чаще всего не требуют хирургического вмешательства и требуют только:
- регулярного наблюдения;
- повторных анализов;
В остальных случаях проводится полное удаление новообразования вместе с поражённым надпочечником (адреналэктомия), последующее постоянное гормонально-заместительное лечение и дальнейшее пожизненное наблюдение с целью предупреждения возникновения рецидивов.